小儿溶血尿毒综合征
婴儿溶血尿毒综合征1例报告
婴儿溶血尿毒综合征１例报告作者：张永新来源：《中国实用医药》2008年第34期溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)：多见于南美和南非，我国近几年来有增多趋势。
本病以婴幼儿为主，发病急，病情重，病死率高，在存活者中半数有轻重不等的肾功能损害，部分发展为慢性肾功能衰竭。
笔者在临床工作中曾诊治典型性溶血尿毒综合征1例，现报告如下。
1 临床资料患儿，女，4个月，因全身浮肿5 d，伴呕吐、尿少3 d入院。
患儿于入院前半个月曾患腹泻，当时自服药物治疗，因出现皮疹而停药，于一周后好转。
于入院前5 d患儿双眼睑出现浮肿，以晨起时为著，浮肿逐渐波及颜面部及四肢，于当地给予对症治疗无好转。
于入院前3 d 患儿出现频繁呕吐、尿少。
入院时查体：体温36．5℃，脉搏150次/min，呼吸28次/min，血压18．6/12kpa。
一般状况差，精神不振，全身皮肤苍白，口唇粘膜苍白。
全身浮肿，以眼睑、颜面及四肢最为严重，指压有凹陷。
无项强，双肺呼吸音粗糙，心率150次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，肝于右肋弓下约2．0 cm处触及，脾未触及肿大，指趾甲床苍白。
入院时急检尿素氮：8．0 mmol/L、CO2结合力：18．8 mmol/L、血钙：2．0 mmol/L、血钾、血钠正常。
入院后患儿出现烦躁不安，呼吸困难，贫血进行性加重，肝脏进行性肿大，出现心力衰竭。
入院后化验血常规：白细胞：4．、中性粒细胞百分比：41．4%、淋巴细胞百分比：58．6%、血红细胞：2．、血红蛋白：60 g/L、血小板：。
尿常规：糖+、蛋白+++、潜血+++。
抗“O”类风湿因子，血沉均正常。
血浆蛋白电泳：总蛋白：47．8 g/L、血清白蛋白：27．1 g/L、前白蛋白：327．4 mg/L、球蛋白：21．0 g/L、白/球蛋白比值：1．3，免疫球蛋白正常。
总胆固醇正常，三酸甘油酯：3．81 mmol/L，升高，补体C3：0．85 g/L、C4：0．10 g、血磷：1．8 mmol/L。
小儿溶血尿毒综合征需要做哪些检查
小儿溶血尿毒综合征需要做哪些检查小儿溶血尿毒综合征（HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一，血常规示血红蛋白和血细胞比容下降，血小板下降，持续数天至数周。
末梢血涂片可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。
生化检查示有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷和低血钙、稀释性低血钠，氮质血症，胆红素及转氨酶增高，总蛋白和白蛋白降低。
累及胰腺者有高血糖。
2.尿检查血尿、蛋白尿和血红蛋白尿，尿沉渣镜检有红细胞碎片、白细胞及管型。
3.粪便检查典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型。
用免疫磁分离技术(immunomagnetic separation)分离EHEC 0157：H7，较培养方便快速。
4.Coombs试验多为阴性，红细胞酶活性正常。
5.其他：(1)凝血酶原时间：部分凝血活酶时间正常或轻度缩短。
Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加。
纤维蛋白裂解产物增加。
ATⅢ可减少。
(2)血清C3、C4和CH50可下降。
C3可沉积在某些病人的肾小球内。
血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加。
在肾小球系膜区常检出IgM沉积物。
纤维蛋白原沉积常见。
(4)有些病人BUN增加。
(5)有些病人血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。
其他辅助检查：常规做X线胸片、心电图、B超、脑CT等检查。
1.心电图、B超和X线等检查并发心肌损害和中枢神经系统病变者,可有心电图、脑电图、脑CT、脑MRI等相应的异常改变。
2.肾脏病理改变一般根据光镜所见,将其分为血管型、肾小球型、肾皮质坏死3种病理类型。
免疫荧光检查可见IgM、C3及纤维素沉积在肾小球血管壁;电镜可见毛细血管内皮细胞增生、肿胀和脱落,管腔内有红细胞碎片、血小板和凝聚的纤维素，见到肾小管萎缩和间质纤维化及球性或节段性肾小球硬化。
典型的病理特点是在肾脏内有广泛的肾小球血栓形成。
溶血尿毒症综合征的症状有哪些？
(1)家族性HUS：家族性病例发病除遗传因素外，可能共同遭受环境中致病因子而发病。
(2)复发或反复性HUS：复发时很少有典型的前驱症状。成年妇女的复发常发生在孕期，病死率高达30%。
(3)产后型HUS：多有流感样征群、吐泻、或尿路感染等症状，病情重者预后差。
(4)神经系统症状：HUS可累及中枢神经系统，部分患者有程度不一的神经精神症状，如头痛、嗜睡、易激惹、肌震颤、惊厥、甚至昏迷。部分病例遗留神经系统后遗症，如行为异常、学习困难，严重智力减退，甚至癫痫发作。
(5)其他表现：侵犯心脏者由于心肌内微血管血栓导致心肌坏死，引起心力衰竭、心律失常，重者发生猝死。肺内微血管血栓可导致胸、咯血、肺功能不全等表现。
溶血尿毒症综合征的症状有哪些？
常见症状：尿量增多、腹泻、一过性肉眼血尿、贫血、头痛、心律失常、脱水
HUS在任何年龄均可罹病，但主要发生在幼儿及儿童。性别无明显差异，但成人以女性为多。可能与妊娠易发生HUS有关。农村较城市多见。通常呈散发性，一年四季均有发病，但以晚春及初夏为高峰。病情轻重不一，且有不同的变异性。
(2)血小板减少：90%患者有血小板减少，主要由于外周破坏增加所致，血小板存活时间由正常的7～10天缩短为1.5～5天。血小板减少一般持续7～14天，少数恢复较慢。由于血小板减少而有出血倾向，表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点或小血肿、呕血、便血、咯血、眼底出血、甚至脑出血。
(3)急性肾功能衰竭：肾损害导致轻重不一的急性肾功能衰竭，轻者仅暂时性尿量减少、轻度肾功能减退，有时称为实验室性溶血尿毒综合征。重者呈少尿型，少尿可持续2天～8周，尿检查有蛋白、红、白细胞及管型。与此同时出现其他急性肾衰的症状，如氮质血症、高钾血症、代谢性酸中毒、高血容量、高血压等。由于溶血大量红细胞破坏释出尿酸，故易出现高尿酸血症。一部分病例由于严重贫血、少尿、高血压、电解质紊乱等而诱发充血性心力衰竭、心律失常、心跳骤停而致死。HUS慢性肾功能衰竭的发生率为10%～40%，需长期透析治疗以维持生命。
35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况_死亡病例分析和治疗进展_张毓文
35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况、死亡病例分析和治疗进展首都医科大学附属北京儿童医院(北京100045)张毓文孟群周春菊·论著·摘要为降低小儿溶血尿毒综合征(HUS)的病死率,回顾性调查北京儿童医院35年(1966～2000年)期间HUS年住院患儿概况;分析了18例HUS死亡病例的临床表现、主要死因;并比较了前25年(1966～1990年)与近10年(1991～2000年)两个阶段住院患儿的病死率及主要治疗方法。
结果1966～1990年共收治28例患儿,死亡12例,平均病死率高达42.9%;而在1991～2000年收治的30例患儿中,死亡6例,平均病死率为20.0%。
1997、1998年不仅是HUS发病高峰年,患儿数分别为9例、8例(分别占同期住院的急性肾衰患儿总数的28.0%、42.9%),而且病死率高。
近10年采用甲基泼尼松龙“冲击”配合抗凝疗法及早期实施预防性透析治疗对控制微血管性溶血性贫血和改善肾功能有效。
提示35年来HUS呈散发的流行趋势,1997、1998年为流行高峰年。
本病的主要死因是水中毒及感染。
早期诊断、及时透析和针对内皮细胞损伤的发病机制进行治疗是降低本病病死率的有效措施。
关键词小儿溶血尿毒综合征流行病学死亡原因治疗The epidemic survey of children with hemolytic uremic syndrome(HUS),analysis of the death cases and thera p eutic advance in35y ears in Bei j in g Children's Hos p ital Zhan g Yuwen,Men g Qun,Zhou Chunju.Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital University of Medical Sciences, Bei j in g100045Abstract T o reduce the mortality of children with HUS,epidemic survey was performed retrospec-tivel y in Bei j in g Children's Hos p ital from1966to2000,at the same time,the clinical p atterns and the main death causes of these death cases were analyzed.T he mortality and the main therapeutic measures between2 p eriods(this is,from p revious25y ears p eriods of1966～1990and recent10y ears of1991～2000)for these patients admitted to the hospital were compared.T he results showed that12cases died in28patients admit-ted from1966to1990,the mean mortality reached up to42.9%,whereas only6cases died in30patients admitted from1991to2000,the mean mortalit y was20.0%.The e p idemic surve y indicated that1997and1998 not only were the years with high peak incidence of HUS with the cases number9and8separately (accountin g for28%and42.9%of the p atients with acute renal failure in total admitted cases at the same period,respectively),but also with the high mortality.In recent10years,pulse_dose methylprednisolone combined with anticoa g ulation thera p ied and earl y p reventive dial y sis were discovered to be the measures conductive to put the microangiopathic hemolytic anemia(MAHA)under control and improve the renal func-tion.So,it was indicated that the e p idemic of children with HUS had a s p oradic tendenc y with1997and1998 years as the high peak incidence years.Hydro_toxication and infections were the major death cau_ ses.T herefore,earl y dia g nosis,dial y sis in time and treatment directin g to the p atho g enesis of endothelioc y te injuring were the important effective measures in reducing the mortality of this disease.Ke y words child hemol y tic uremic s y ndrome e p idemiolo gy death cause thera py溶血尿毒综合征(hemol y tic uremic s y n-drome,HUS)是一种以微血管性溶血性贫血、尿毒症和血小板减少三联症为主要临床特征的疾病。
血浆置换治疗儿童溶血性尿毒综合征的护理
２ ０ １ ２年 １ ～１ ２月我科收治 的 ３例重症 ＨＵＳ患儿进行床旁 Ｐ Ｅ治疗 ， 共进行 １ ４次 ， 其 中 ２例患儿在初期联 合持续 性
肾脏替代 （ Ｃ ＲＲ Ｔ ） 治 疗 。治 疗 前 进 行 准 确 的 护理 评 估 ； 建 立及维护好 血管 通路 ， 治 疗 过 程 中密 切 监 护 ， 积 极 防 治 并 发症 ， 并 做 好 患 儿 及 家 属 的 心 理 护 理 。结 果 治 疗 过 程 中 有 １例 出 现 皮 疹 ， 无 其 他 并 发 症 出现 ； ３例 患 儿 治 疗 后 肾 功 能 均 恢 复正 常 ， 治 愈 出 院 。结 论 Ｐ Ｅ治疗 小 儿 ＨＵＳ疗 效 显 著 ， 密 切 观 察 病 情 及 切 实 的 针 对 性 的护 理 措 施 ， 能 够 保 证 治 疗 的有 效 性 和 安 全 性 。
24管理至关重要本案严格控制液体入量遵循量出为crrt的护理crrt治疗过程中液体平衡入的原则准确记录24h出入量根据病情设定目标超滤量密切监测肾功能及电解质酸碱平衡紊乱情况观察患儿有无出现血压下降抽搐及生命体征变化及时对置换液的进出量和成分进行调整以确保内环境稳定
・
１ ８ ６ ４ ・
护士进修杂志 ２ ０ １ ３年 １ Ｏ月 第 ２ ８卷 第 ２ Ｏ期
１ 临床 资料
针 补钙 ； 治疗时间为 ２ ｈ ； 其 中 ２例在 初 期 由于 肾功 能衰竭 突 出 、 无尿而联合 Ｃ ＲＲ Ｔ治疗 ， 选择 Ｐ ｒ ｉ ｓ ｍａ
血液 滤过 专用 管 路 配 套 Ｍ１ ０ ０在 同 台 机 器 上 进 行 ，
模 式 选 择 连 续 性 静一 静 脉 血 液 透 析 滤过 （ Ｃ ＶＶＨ－ ＤＦ ） ， 每次 治疗 时 间 ６ ～１ ０ ｈ 。Ｐ Ｅ及 Ｃ Ｒ ＲＴ 均使 用 肝素 抗凝 及等 量 鱼 精蛋 白体 外 中 和 ， 根 据 治疗 过 程
溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症（HUS）是一种少见但严重的血友病，主要表现为溶
血性贫血、血小板减少和肾功能损伤。
该病可由感染或其他因素引起，如肠道大肠杆菌感染等，其诊断必须经过严谨的评估和判断。
下面将
介绍HUS的诊断标准及其相关信息。
一、临床表现
HUS的临床表现主要包括：嗜睡、皮疹、发热、腹泻、恶心、呕吐等，合并其他疾病时也会出现不同的表现。
对于出现此类症状的病人，医
生应该及时进行各种检查，帮助病人做出正确的诊断。
二、血液、尿液检查
血液、尿液检查是HUS诊断的主要方法之一。
在血液检查中，可以看
到贫血和血小板减少。
在尿液检查中，可以发现肾脏功能损伤所引起
的蛋白尿和血尿，其中血尿是HUS的一个重要指标。
三、血小板减少及肾功能损害
血小板减少和肾功能损害是HUS的两个主要特征。
血小板减少是由于
红细胞遭到破坏和脾脏滤去和消耗；而肾功能损伤是由于小动脉壁的
毁坏和肾小球内皮细胞受损害。
四、诊断标准
HUS的主要诊断标准包括：（1）微生物学证据，如便秘致病性大肠杆菌；（2）血液学检查，如贫血、血小板减少；（3）肾功能损害，如
肾小球滤过率减少、肾小管功能紊乱等；（4）排除其他原因引起的类
似症状。
总之，HUS的诊断需要综合分析患者临床表现、血液、尿液检查等信息，以确定病因、制定治疗方案和预防措施。
医生和病人需重视预防和治
疗措施的落实，确保疾病治愈和身体健康。
小儿溶血尿毒综合征6例诊治体会
主 治 医师 。
析量 ２０ ３０ｍｌ ，于透析第 ４天开 始有 尿 ，０ ５ ｕｄ 逐 ０ ～ ０ Ｊ次 ２ — ０ｍ ，
渐增 多 ， 持续 透 析 近 １ ， 功 能 、 象 恢 复 正 常 ， 治 疗 ２ ６ｄ 肾 血 共 ７ｄ
，
溶血 尿毒综合征（ Ｕ ） Ｈ Ｓ 属儿科少见病 ， 发于婴幼儿及学 好 龄儿， 无特效疗法 ， 病死率高。 我院儿科于 ２ ０ 年 ６ 一 ０ ７ ０３ 月 ２ ０ 年 ６ 月诊治溶血尿毒综合征 ６例 ， 全部治愈 ， 取得较好疗效 。现将 诊治体会总结如下。
１ 临 床 资料
４ ， ８ｈ 严重 水肿 ， 血 压 １０９ ｍ Ｈｇ １ ｍ Ｈ ＝ ． ３ｋ ａ ， 高 ３／０ｍ （ ｇ ０１ Ｐ ） 电 ｍ ３
癫痫 。 电 图检 查 示 ： 脑 重度 异 常 脑 电 图 ， 侧 顶 、 、 区有 癫 痫 有 枕 颞
样放电。 ２ 分 析
中右顶 、 、 枕 颞区出现局限性尖慢波 ， 说明右侧 顶 、 颞 区 的 大 枕 脑皮质 由于炎症所致形成 了一个异常兴奋灶 。 在试验性诱发时
、
患儿脑电图中异常放电不能够抑制 ， 则进一步说 明了该患儿大 脑皮质表浅处有局 限性 异常 兴奋性增 高的放 电 ； 而过度换气时 右侧其他导联 出现的癫 痫样 放电其慢 波ＨＩ慢 于病灶处 ， ！ Ｉ ｆ 尖波
院 ； １ ９个 月 患 儿 无 尿 ４ 腹 膜 透 析 ， ＩＤ 方 案 ， 而 例 ８ｈ行 用 Ｐ 透
高 为主 ；血小板计数 ３例均不同程度下 降 ， 例 有明显皮 肤瘀 ２ 点瘀斑 ， ２例有针尖大小 出血点 ， ４例有 上消化道 出血 ；肾脏损
溶血尿毒综合征的一般症状有什么？
溶血尿毒综合征的一般症状有什么？一、概述溶血尿毒综合征是一个冷门病症，在我们生活中并不常听闻此病，它的主要临床表现为微血管病性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少，病理上主要特征为血栓性微血管病。
这个病症第一次被发现是在1955 年的德国，它的主要发病人群是在婴儿和儿童，由于发病群体都是比较脆弱的幼儿所以对他们的肾功能损害突出。
下面我们来了解一下溶血尿毒综合征的一般症状都有什么，为我们在日后对这个病症有一个基本了解。
二、步骤/方法：1、多数患者起病时有乏力，恶心、呕吐、食欲缺乏，伴或不伴有腹泻。
部分患者起病时有上呼吸道感染。
2、血小板减少由于微血管内血栓形成，血小板聚集、消耗增加，HUS可有明显血小板减少。
重者常有明显出血，表现为鼻出血、皮肤瘀斑、眼底出血、呕血、便血、咯血等。
HUS 血小板计数通常为（30 ～100）×109/L，有些HUS 患者血小板计数可完全正常或接近正常。
凝血功能检查通常正常，凝血时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）常有缩短，无纤维蛋白原水平降低。
3、急性肾功能衰竭90% 以上的HUS 有急性肾功能衰竭，多数HUS 可持续少尿或无尿，需进行透析治疗。
血容量负荷过重，心力衰竭、肺水肿是成人HUS 常见症状。
但少数患者由于腹泻与呕吐、内皮细胞损伤后毛细血管通透性增加，可出现有效血容量不足的症状。
绝大多数HUS 可出现高血压，通常是高肾素性高血压。
HUS-TTP 高血压更加严重，血压升高也与病情复发有关。
儿童腹泻相关的HUS 高血压通常较轻，且为一过性，并随肾功能恢复而好转。
4、神经系统症状由于大脑皮质和脑干小血管微血栓形成，脑神经细胞缺血、缺氧，导致头痛、行为改变、视力障碍、言语困难、感觉异常、瘫痪、抽搐，甚至昏迷。
典型HUS 出现神经症状相对少见，非典型HUS则多见。
溶血性尿毒症综合征(专业知识值得参考借鉴)
溶血性尿毒症综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述溶血性尿毒症综合征（HUS）是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。
本病累及多系统，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。
1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。
由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病（TMA）。
随着诊疗技术的日趋完善，HUS的预后已有所改观。
二病因1.原发性者无明确病因。
可能与家族遗传性有关，本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中。
国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。
2.继发性者（1）感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。
其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如黏液病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。
（2）继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
（3）药物如环孢素、丝裂霉素及避孕药。
（4）其他如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。
3.反复发作性主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。
三临床表现前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。
少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。
前驱期持续3～16天（平均7天）。
无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。
前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰竭及出血倾向等。
最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。
患儿苍白、虚弱。
高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。
20例小儿溶血尿毒综合征的护理
ｄｏ ： ０ ３ ６ ／．ｓ ｎ １ ７ ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ． ６ ４—４ ４ ． ０ ０ １ ． ３ ｓ ７ ８ ２ １． ５ ０ ３
文 章 编 号 ：６ ４ ７ ８ ２ １ ）Ｃ一１６ ０ １７ —４ ４ （ ０ ０ ５ ０— ２ ３
（ １ ： ７—８ １ Ｂ） ８ ８．
［ ］ 满力 ， 世 昌， 理 护理 发 展 现 状 及 展 望［ ． 理 学 杂 志 ，０ ３ １ ３ 姜 心 刀 护 ２ ０ ，８
（ ） ７ —７ ． １ ：７ ８
［ ］ 王 淑云 ． 高 血 压病 人 心 理 护 理 的 控讨 ［ ］ 临 床 和 实 践 医 学 杂 志 ， ４ 对 Ｊ．
表 ２ ｌ Ｏ例 病 人护 理 干 预 后 测量 结果 ６
喜 大 怒 ， 度 忧 伤 。⑤ 按 时 服 药 。 ⑥ 出 院 时 提 供 详 细 的 书 面 出 过 院 指 导 ， 诉 病 人 若 出 现 高 血 压 的症 状 、 告 体征 时及 时 就 医 。结 果
表 明 ， 过 护 理 干 预 ， 人 的 血 压 控 制 得 较 好 ， 对 照 组 有 明 显 经 病 较 差异 ， 因此 ， 病 人 实 施 健 康 指 导 足 非 常重 要 的 ， 们 每个 医 护 对 我 Ｔ作 者有 责 任 对 病 人 实 施 健 康 指 导 。
参 考 文献 ：
［ ］ 任 英 ， 亚屏 ， 芸 ． 性 高 血 压 的 观察 与 护 理 ［］ 华 西 医学 ，０ ８ １ 梁 洪 肾 Ｊ． ２ ０
（ ）： ５ ． １ １ ９
表 ３ 两 种 方 法 护理 效 果 比较
［ ］ 马 风 桃 ， 丽 洁 ． 防 高 血 压 的 认 知 教 育 ［ ］ 家 庭 护 士 ，Ｏ ７ ５ ２ 杨 预 Ｊ． ２０ ，
小儿溶血尿毒综合征10例临床分析
总 结 分 析 ７ａ间 收 治 的 １ ０
例 溶 血 尿 毒 综 合 征 患 儿 的临 床 表 现 、辅 助 检 查 和 治 疗 过 程 及 疗 效 。 结 果 １ ０例 Ｈ Ｓ均 具 备 不 同 程 度 溶 血 性 贫 Ｕ 血 、血 小 板 减 少 和 急 性 肾 功 能 不 全 。部 分 病 例 有 上 呼 吸道 感 染 病 史 （０ 或 腹 泻 病 史 （０ 。该 病 的 诊 断 必 须 对 ４ ％） ２ ％） 病 史 、临 床 表 现 以 及 实 验 室 检 查结 果 进 行 综 合 分 析 ，治 疗 的 关 键 是 早 期 改 善 肾 功 能 不 全 、及 时 纠 正 贫 血 及 血 小
ｓ ． ４ ６
［ １ ａｌ Ｂ Ｒ ｓｉ ｔｒ ｓｎ）ｉ ｉ ｓａｄ ａａ ｆ ｅ ｚ １ ］Ｈ ｌ Ｃ ． ｅｐｒ ｏｙ ｙｃｔ ｖｒ ｎ ｐ ｒｉ ｌ ｎａ ａ ，ａ ｌ ｕ ｎｕ ｖｒｓ［］Ｎ Ｅ ｇ Ｊ ｄ ２ ０ ，４ （５ ：９ ７ １２ ． ｉ ｕ Ｊ． ｎｌ Ｍｅ ，０ １３４ ２ ）１ １— ９ ８
取得 良好预后的关键 因素 。
关键词 ： 中 图分 类 号 ： Ｒ ２ ． ７５ ７
．
血浆 置换 Ｂ 文 献标 志 码 ：
ｆ ．
科杂岙 ，０ ＂２ （０ ．４ｔ￣Ｚ ２ ０ ，５ １ ）ｓ， １ － ｌ
溶血尿毒综合 征； 丙种球蛋 白 ；
文章 编 号 ： １０ 一 ６ ６ ２ ０ ）０ ８ ４ ｏ Ｏ ｏ ３０ （０ ７ １ — ４ 一 ４
ｐ ａ ｍａ ｈ ｒ ｓｓ ｌ ｓ ｐ ｅ ｅ ｉ
溶 血 尿 毒 综 合 征 （ ｅ ｌｔ ｒｍ ｃ ｓｎ ｒｍ ， ｈｍｏ ｉ ｕｅ ｉ ｙ ｄｏ ｅ ｙｃ Ｈ Ｓ 是 由多种 病 因 引起 的微 血 管病 ，临 床 表现 为 Ｕ）
小儿重型溶血尿毒综合征诊治研究
Ｃｌｎ ｃ ｌｓｕ ｙ ａ ｕ ｉ ｇ ｏ ｉ ｎｄ ｔｅ ｔ ｎｔｏｆｃ ｌ ｒ ｎ ｓｖ ｒ ｅ ｍ ｌｔｃｕｒ ｍｉ ｙ ｄｒ ｍ ｅ ｉ ｉａ ｔ ｄ ｂｏ ｔｄ ａ ｎ ｓｓａ ｒ ａ ｍｅ ｈｉｄ ｅ ｅ ｅ ｅ ｈ ｏ ｙ ｉ ｅ ｃｓ ｎ ｏ
Ｂ Ｊ ｉ ｏ ｌｎ ， ＥＮＧ ａ — ｈ ｎ ， Ａ ａ —ｉｇ Ｍ Ｘ Ｊｉ ｎ ｚ ｏ ｇ ＺＨ ＥＮＧ ” ｅ ａ ． Ｎａ ， ｔ １
（ Ｕ Ｓ） Ｍ ｅｈｏ ｓ Ｃｌｎｉａ ｎ ｌ ｓｓ ｏ ０ ｃ ｓ ｓｏｆｃ ｉｄｒ ｎ ｗｉｈ ｓ ｖ ｒ Ｈ Ｕ Ｓ，＇ ｍ ｐｒ ｈ ｎｓｖ ｅ ｓ ｒ ｓ ｉ ｌ ｄ ｎ ｅ ｅ ｉｌｐｌｓ Ｈ ． ｔ ｄ ｉ ｃ ｌａ ａ ｙ ｉ ｆ１ ａ ｅ ｈ ｌ ｅ ｔ ｅ ｅ ｅ （ｏ ｅ ｅ ｉｅ ｍ ａ ｕ ｅ ｎｃ ｕ ｉ ｇ ｓ ｑｕ ｎｔａ ａ ｍａ ｅ ｈａ ｇｅ ＰＥ） ａ ｏ ｉ ｏｕ ｌ ｏ ａｒｆｃ ｔｏｎ（ ｘｃ ｎ （ ｎｄ ｃ ｎｔｎｕ ｓ ｂ ｏ ｄ ｐ ｉｉａ ｉ ＣＢＰ） ｗ ｅ ｅ ａ ｏｐ ｅ ．Ｒｅ ｕｔ Ｔｈｅ ｅ ｅ ａｌｓ ｒ ｉ ｄ ｐ ｔｅ ｔ ｔａ ｕｔ ｒ ｄ ｔ ｄ ｓ ｌｓ ｙ ｗ ｒ ｌ ｕ ｖｖｅ ａ ｉｎ ｓ ａ ｃ ｅ ｐｈａ ｅ， ｎｄ ｓ ａ ｈｅ ｏｌｓｓ ｃ ｔ ｏ ，ｈｅｆ ｎｃｉ ｎ ｏｆｋ ｄ ｙ ａ ｏ ｈｅ ｇａ ｒ ｃ ｅ ｅ ｍ ｙ ｉ ｏｎ ｒ ｌ ｔ ｕ ｔｏ ｉ ｎｅ ｎｄ ｔ ｒｏｒ ｎ ｅ ｏｖ ｒ ｄ．Ｆｏ ｌ ｌｏｗ ｐ ｒｏ ｓ ｏｎ ｈｓ ｔ ０ ｅ ｒ ， ｎ ａ ｅ ｄ ｕｐ ｅ ｉ ｄ ｗａ ３ ｍ ｔ ｏ １ ｙ ａ ｓ ａ ｄ ８ ｃ ｓ ｓ ｈａ
ｓ ｓｒ ｌ ｐ ｅ ｒ ｐ ａ ｅ ｌ Ｏｎｅｃ ｓ ｅ ｕ ｎ ｄ ｔ ｏｒ ａ ， ｎｅ ｃ ｓ ａ ｉ ｒ ｔ ｉ ｉ ｎ ｎｅ ｃ ｓ ｅ ｅｏｐ ｄ ｃ ｏｎｃ ｒ ｎａ ｎｓ ｆｉｉｎ— ｅ ｅ ａ ｓ ｅ ｅ ｔ ｄ ｙ， ａ ｅ ｒ ｔ ｒ ｅ ｏ ｎ ｍ ｌ ｏ ａ ｅ ｈ ｄ ｍ ｌ ｐ ｏ ｅｎｕｒａ ａ ｄ ｏ ａ ｅ ｄ ｖ ｌ ｅ ｈｒ ｉ ｅ ｌｉ ｕ ｃｅ ｄ
小儿溶血尿毒综合征的观察与护理
１ 一般 资料 ． １
年 龄 ６个 月 至 １ ４岁 ； 中 ６例 以水 肿 、 尿 或无 尿 其 少
为 首发 症状 ， ２例 以面色 苍 白 、 贫血 貌 为 首发 症 状 ， １ 例 以皮 肤 淤点 无 为首 发 症 状 ， 例 以腹 痛 为首 发 症 １
状。
红 蛋 白迅 速 下 降， 当血 红蛋 白低 于 ５ ．－ ００ｇＬ时 ， ００ ６ ． ／
度 发绀 ， 动费 力 ， 活 给予 鼻导 管 吸氧后 缺 氧症 状 明显 本组患儿 １ ０例 ， ８例 ， ２例 ； 男 女
好转 ， １例 患儿 出现 呼 吸急 促 、 发绀 明显 、 气 三 凹 吸 征， 给予 头 罩 吸氧后 缓解 。 ２１２ 输 血 的护理 ．． 由 于 ＨＵ Ｓ早 期溶 血 进展 快 ， 血
１２ 治疗 转 归 本 组 均 采用 综 合 治疗 ， 格 限 制 液 ． 严
体 入量 ， 维持 水 电解质 平衡 ， 血压 ， 肝素 抗凝 ， 降 用 输 新 鲜血 浆 、 缩 红 细胞 ， 防感 染 ， 浓 预 营养 支 持 等对 症 支 持治疗 。２例 行腹 膜透 析后 好转 ， 行 血液 透 析 ３例 后 好转 ， １例并 发 消 化 道 出血 死 亡 ， 在 药 物治 疗 ４例 基 础上好 转 ， 随访 ９例 患儿 均恢 复 良好 ， 疾病 没 有 复
病 情给 予不 同方 式 、 浓度 的吸氧 ， 轻度 缺 氧者 根据 年 龄 给 予鼻 导 管 吸 氧 ０５ ２Ｌｒｉ ；出现 呼 吸费 力 ， ．－ ／ ｎ ａ 明
显 三 凹征 时 给 予 头罩 吸 氧 ５Ｕｍ ｎ ｉ ，以 改善 缺 氧 状
况， 同时 保持 环 境 安 静 ， 作 集 中进 行 ， 少对 患 儿 操 减 的不 良刺激 和不 必要 的氧耗 。本 组 ５例 患儿 出现 轻
人卫版儿科学之溶血尿毒综合征教学护理课件
血生化检查
可能出现肾功能不全、 高钾血症、酸中毒等表
现。
凝血功能检查
凝血酶原时间延长，纤 维蛋白降解产物增多。
影像学检查
B超检查
肾脏形态改变，可能出现 肾脏肿大、皮质变薄等表 现。
X线检查
骨骼改变，如骨质疏松、 骨皮质变薄等。
CT和MRI检查
有助于了解肾脏和其他脏 器的病变情况。
鉴别诊断
血栓性血小板减少性紫癜
临床表现相似，但血小板减少更为明显，且无溶血表现。
阵发性血红蛋白尿
尿液呈酱油色，但无肾功能不全表现，且无肾脏肿大。
其他原因引起的急性肾衰竭
如肾小管坏死、肾小球肾炎等，可根据病史、临床表现和实验室检 查进行鉴别。
03
溶血尿毒综合征的治疗与护 理
一般治疗
休息与饮食
保证患儿充足的休息，提供高热 量、高维生素、低盐、低蛋白的
早期可能出现发热、腹痛 、腹泻、呕吐等症状。
溶血表现
可能出现贫血、黄疸、血 红蛋白尿等溶血表现。
肾脏表现
可能出现少尿、无尿、血 尿、蛋白尿等急性肾衰竭 表现。
02
溶血尿毒综合征的诊断与鉴 别诊断
实验室检查
血常规检查
可能出现贫血、白细胞 减少、血小板减少等表
现。
尿常规检查
尿液呈浓茶色或酱油色 ，镜检可见大量红细胞
分类
分为典型HUS和非典型HUS，典 型HUS主要由腹泻和感染引起， 非典型HUS可由遗传因素或免疫 异常引起。
病因与发病机制
病因
HUS的病因尚未完全明确，但多数 病例由一种名为志贺毒素的细菌毒素 引起。
发病机制
志贺毒素通过破坏内皮细胞和激活补 体系统导致溶血和肾衰竭。
溶血尿毒综合征
北京儿童医院 肾内科
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)
溶血性贫血 血小板减少 急性肾功能衰竭
属于血栓性微血管病
临床分型
腹泻后HUS( 典型HUS，D+HUS) 无腹泻HUS (非典型HUS，D-HUS)
特发性：常有家族遗传倾向，为常染色体显
男，11岁10月 入院日期：2007-6-21 主诉：头晕恶心6天，茶色尿、皮肤出血点4天 2007-6-18: WBC6.5×109/L，Hb111g/L，Plt57×109/L 尿Pro+++ RBC+++ 颗粒管型10-15/HP 便常规：黄稀便，潜血(-) 2007-6-19 WBC8.4×109/L，Hb86g/L，Plt27×109/L
凝血因子抑制剂
血浆置换液
5%白蛋白 昂贵且缺乏凝血因子 2~3次置换后需改为冰冻血浆以防止出血 可与1/3置换量的生理盐水混合使用 不传播疾病 生理盐水 可致凝血因子缺乏 儿童不宜使用
影响血浆溶质清除的因素—置换液容量
置换量/血 清除致病
浆容量
因子%
0.5
39
1.0
63
1.5*
78
2.0*
尿素氮23.58mmol/L，肌酐330μmol/L 总胆红素63.2μmol/L，间接胆红素59.2μmol/L 乳酸脱氢酶1379IU/L，肌酸磷酸激酶307IU/L，肌酸
磷酸激酶同工酶4.69IU/L
精神食欲欠佳，尿量不少，无明显浮肿 无关节肿痛，头痛、呕吐及视物模糊，
无尿频、尿急、尿痛，无外伤史 食蚕豆史：无 既往史：体健 家族史：无
血浆分离的基本技术
溶血尿毒综合征是怎么回事？
溶血尿毒综合征是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍溶血尿毒综合征的病理病因，溶血尿毒综合征主要是由什么原因引起的。
*一、溶血尿毒综合征病因本病分为原发性，继发性及反复发作性三大类。
1、原发性者无明确病因。
2、继发性者可分为以下几种：(1)感染：目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素(verocytotoxin)的大肠杆菌O157：H7、O26O111O113O145，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。
其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB 病毒及立克次体的感染。
(2)继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
(3)家族遗传性：本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中，国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。
(4)药物：如环胞素、丝裂霉素及避孕药。
(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。
3、反复发作性主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。
近年来的研究表明，本病发病主要是由于各种原因所造成的内皮细胞损伤，其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型，其他如病毒及细菌产生的神经氨基酶、循环抗体以及药物等均可引起内皮损伤。
人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的糖脂质受体(GB3)，能以高亲和力与毒素结合，霉素可抑制真核细胞合成蛋白，而致细胞死亡。
肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球基底膜分离形成内皮下间隙并激发局部血管内凝血、纤维素血素沉积，从而减少滤过面积并改变滤过膜的通透性，导致肾小球滤过率下降及急性肾功能衰竭。
内皮细胞损伤，胶原暴露可激活血小板粘附及凝聚，红细胞通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解。
另一方面，存在于血小板及内皮细胞中的一种我聚糖蛋白von Willebrand 因子(VWF)在细胞损伤后释放也可加速血小板的粘附及凝聚。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
小儿溶血尿毒综合征小儿溶血尿毒综合征Childern with hemolytic uremic syndromeE.coli O157∶H7溶血尿毒综合征小儿溶血尿毒综合征小儿广东省人民医院儿科血液肿瘤区沈亦逵溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，临床上以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。
本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。
近年来采用血浆置换和透析等综合疗法，病死率已明显下降。
因此儿科医生提高对本病病因和发病机制的认识、了解影响本病预后因素、探讨有效的治疗措施以降低病死率、做到早期诊断、及时正确治疗更为至关重要。
一、HUS的病因本病的确切病因尚不清楚，目前的病因分为两类。
㈠腹泻后溶血尿毒综合征（post-diarrhea HUS,D+HUS）：占全部病例的90%左右，又称典型溶血尿毒综合征。
本病与产生螺旋毒素（Verotoxin，VT）的细菌有关，如致病性大肠埃希杆菌（Escherichia Coli，即E Colir）O157:H7、O26、O111、O113、O121、O145等血清型，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生螺旋毒素。
螺旋毒素包括VT-1、VT-2两型，小儿HUS中与螺旋毒素的大肠杆菌（VTEC）有关的病例达88%。
75%的病例与致病性大肠杆菌O157:H7感染有关。
该病菌寄生于家畜的肠道，人类主要由于食用受污染的食物如未熟的肉类、牛奶等而感染。
㈡无腹泻溶血尿毒综合征（non-diarrhea HUS,D-HUS）：约占10%的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。
常与以下因素有关：⑴感染：包括细菌感染（肺炎球菌、空肠弯曲菌、伤寒杆菌、假单胞菌属、耶辛那菌、类杆菌等）和病毒感染（流感病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、人类免疫缺陷病毒等）。
细菌及病毒产生神经氨基酶的毒素。
⑵药物：使用环孢素、丝裂菌素、光辉霉素、干扰素诱导剂、吉西他滨[等。
⑶其他：红细胞G6PD缺乏症、系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等。
有家族中同患溶血尿毒综合征的报道，为常染色体隐形或显性遗传。
二、HUS的发病机制各种有害因素（包括螺旋毒素、神经氨基酶、内毒素、细胞粘附因子、活性氧反应物质等）引起的血管内皮损伤是发病的始动因素。
血管内皮损伤引起的级联反应包括：中性粒细胞介导的炎症反应、内皮细胞释放等von willebrand因子介导血小板聚集、受损的内皮细胞合成前列腺环素（prostacyclin,PGI2）减少、血小板聚集释放血栓素引起血管收缩、血管内血栓形成。
上述病理过程中，血小板大量消耗，临床上出现血小板减少；小血管腔内血栓形成，红细胞通过病变部位时受机械变形作用发生溶血性贫血；肾脏入球小动脉和肾小球毛细血管内皮细胞受累，导致内皮细胞肿胀、血管腔狭窄、血小板聚集、纤维丝沉积、血栓形成，最终导致肾小球滤过率下降，临床上出现少尿、无尿、急性肾衰竭等一系列表现。
病理以多脏器微血管病变，微血栓形成为特点。
肾脏是主要的受累器官。
急性期肾小球内皮细胞肿胀、内皮下纤维素沉积，毛细血管壁增厚，肿胀的内皮细胞与基底膜分离可呈双轨样改变。
毛细血管腔狭窄，可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成。
系膜区纤维蛋白沉积，系膜区扩大，系膜细胞无明显增生。
严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质破坏、系膜溶解、肾小球缺血样改变。
偶有新月体形成。
肾小管腔内常见透明管型和红细胞管型，可出现小管上皮坏死、萎缩。
免疫荧光检查可见纤维蛋白原沿肾小球毛细血管壁及系膜区沉积，也可见IgM、补体C3、C1q、备解素沉积。
电镜下可见内皮细胞增生、肿胀、内皮和基底膜之间分离形成内皮下间隙，其间充以细微纤维、脂质红细胞碎片、血小板，沿内皮细胞侧可见新形成的薄层基底膜，上皮细胞足突融合。
三、HUS的临床表现主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见。
散发多见，少数地区呈爆发流行，国内以晚春及初夏为高峰。
典型临床表现为：㈠前驱症状：近90%的患者有前驱症状，早期以胃肠道症状为主，包括剧烈腹痛、腹泻（通常为血性或粘液性）、呕吐、消化道出血、甚至肠穿孔和肠坏死，伴重度发热。
少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状。
约1周（1～14天）后出现典型HUS三联征（微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭）。
㈡溶血性贫血：在前驱期后5~10天（可迟至数周）突然发病，进行性贫血加重、面色苍白、黄疸、血红蛋白尿、头昏乏力、常有部分患者出现贫血性心力衰竭及水肿，可有肝脾大等。
㈢出血：几乎所有患者都有出血征象，主要为消化道出血，60%病例有便血，20%病例有呕血，同时有皮肤瘀斑、皮下血肿、粘膜出血。
少数病例可并发硬脑膜下血肿或视网膜出血等，㈣急性肾功能衰竭：与贫血几乎同时发生，少尿或无尿，蛋白尿和氮质血症，水肿，血压增高，水电解质紊乱和酸中毒，易发生严重肾功能衰竭。
㈤中枢神经系统症状：约1/3HUS患者可出现中枢神经系统症状，如头痛、嗜睡、行为改变、共济失调等，重症者可有惊厥和昏迷等。
中枢神经受累可能由于嗜神经病毒侵犯脑组织所致，严重的贫血致脑组织缺血缺氧及尿毒症毒素参与引起。
㈥胃肠道症状：常有下消化道的出血，钡剂灌肠呈充盈缺损（假瘤性），易被误诊为溃疡性结肠炎、阑尾炎、肠套叠等。
多数有肝肿大伴肝功能损害。
㈦其他：可伴有心血管系统病变如高血压、心律失常、心力衰竭。
侵犯肺部，肺内多数微血管有血栓，导致胸闷、憋气、咳血、肺功能不全。
四、HUS的实验室检查㈠血液血改变：中至重度贫血，血红蛋白下降明显，可低至30~50g/L，末梢血网织红细胞明显增高（可高达到50%）。
血涂片可见有核红细胞，红细胞形态异常：呈三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等。
外周血白细胞数大多增高，可达（20～30）×109/L。
血小板减少见于90%的患者，可低于50×109/L，严重者可＜10×109/L，持续1~2周后逐渐升高。
红细胞脆性增加。
骨髓检查呈增生性贫血骨髓象，见巨核细胞数目增多、形态正常。
未能测出血小板抗体，Coombs试验阴性。
㈡凝血与纤溶：早期纤维蛋白原稍降低、纤维蛋白降解产物（FDP）升高，因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ减少，凝血酶原时间延长，一般数天内恢复正常，后期纤维蛋白原略升高。
弥散性血管内凝血（DIC）表现罕见。
㈢血液生化改变：血清总胆红素增高，以间接胆红素升高为主，血浆结合珠蛋白降低，血浆乳酸脱氢酶（LDH）及其同功酶（丙酮酸脱氢酶）均升高。
超氧化物歧化酶（SOD）降低及红细胞膜脂质过氧化物丙二醛（MDA）增高提示自身红细胞抗氧化能力降低。
少尿期有血尿素氮、肌酐增高，血钾增高等电解质紊乱及代谢性酸中毒，血尿酸增高。
㈣尿液检查：可见不同程度的血尿、红细胞碎片，严重溶血者可有血红蛋白尿，还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型。
㈤肾组织活检：有助于明确诊断并估计预后，因为急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期后病情缓解时进行。
肾脏病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞。
五、HUS的诊断和鉴别诊断典型溶血尿毒综合征病例诊断并不困难，凡有前驱症状后出现溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大特征者应考虑本病。
症状不典型者可行肾组织活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助于诊断。
本病应与与血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）、急性肾小球肾炎、过敏性紫癜性肾炎、免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少、阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroximal nocturnal hemoglobinuria,PNH）以及其他原因引起的急性肾功能不全相鉴别。
其鉴别参阅下图。
HUS伴有发热及中枢神经系统症状者不易与TTP相鉴别，后者中枢神经系统损害较HUS 多见且较重，而肾损害较HUS轻。
TTP主要鉴于成年女性，而HUS主要见于小儿，特别是婴幼儿。
前驱感染（有无腹泻、血便及上呼吸道感染，是否使用抗生素）s试验（+）损害重，肾损害轻DIC PNH Evans综合征六、HUS的治疗主要针对肾功能不全、溶血、出血及心力衰竭等采取综合措施，及时纠正处理急性肾功能不全是治疗成功的关键。
主要采取综合支持疗法。
㈠支持和对症治疗：⑴营养补充：因为HUS患者往往呈高分解状态，需要补充足够营养。
对重症患者一旦吐泻停止，应予肠道营养；对有结肠炎、坏死、穿孔时予少钾、磷和镁离子，给予大量蛋白（2～3g/kg·d）的全肠道外营养；急性肾功能衰竭甘油三酯175mg/dl时（脂蛋白酯酶被中和），应予脂肪乳每次0.5mg/kg，每周3次。
⑵纠正贫血：一般主张尽可能少输血，以免加重为血管内凝血。
严重贫血者应予输注适量红细胞悬液，当血红蛋白低于60g/L时，应输新鲜洗涤红细胞2.5～5ml/（kg·次），于2~4小时内缓慢输入。
必要时可隔6~12小时重复输入。
但需注意，当血钾＞6mmol/L时，应在纠正高钾血症后方可输血。
尽量避免输注血小板以免加重血栓形成及中枢神经系统症状。
⑶控制高血压及惊厥：收缩压＞120～130mmHg时舌下含或口服硝苯地平每次0.25～0.5mg/kg；持续性者，甲基多巴10～15mg/kg·d，口服。
惊厥者安定每次0.1～0.2mg/kg，静脉注射，加苯巴比妥钠每次15～20mg/kg。
限水、降压及甘露醇脱水等。
⑷纠正水电解质及酸碱平衡平紊乱：HUS患儿有脱水应及时补充液体，无脱水者按300ml/m2＋尿量＋胃肠道丢失量。
可早期静脉补液加大剂量速尿（3～4mg/kg）静脉注射，48小时后尿素氮及肌酐迅速下降，速尿减量维持3～7天，呈现多尿。
速尿有利于促进尿酸排泄、利尿、排出Na+，肾小管开放，稀释尿流，抑制少尿及无尿管-球反馈。
⑸抗感染：抗生素的应用原则是选用有效、肾毒性小的抗生素，如头孢曲松钠、青霉素制剂等。
有学者评估抗生素对HUS影响的研究，认为大肠杆菌O157:H7感染儿童抗生素治疗增加了发生HUS的风险。
最近有报道对292例大肠杆菌O157:H7感染所致腹泻的研究，在发病2天内早期应用磷霉素治疗可减少HUS的发生。
总之，对HUS患儿抗生素的应用利弊问题，尚存在争议，还有待进一步观察以确证。
㈡急性肾功能衰竭处理：有下列指征者应尽早开始透析治疗：①无尿超过24小时；②血钾＞6mmol/L；③尿素氮和血肌酐水平迅速升高，血肌酐（Cr）≥442μmol/L或尿素氮（BUN）≥50mmol/L时；④水钠滞留引起左心衰竭；⑤严重代谢性酸中毒；⑥顽固性高血压。
首选腹膜透析，因为它可避免肝素加重出血倾向，对血液动力学影响小，有利于纤溶抑制物PAI-1（纤溶酶原激活剂抑制物-1）的清除等优点。