皮肤性病学(第9版)第二十一章 大疱性皮肤病

抗Dsg抗体与Dsg结合后表皮细胞黏着的连接结构被水解、细胞凋亡， 引起细胞间黏附功能丧失、棘层松解和水疱形成。
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二、临床表现
（一）寻常型天疱疮
（二）增殖型天疱疮
（三）落叶型天疱疮 （四）红斑型天疱疮 （五）特殊类型天疱疮
第一节
天疱疮
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天疱疮
天疱疮（pemphigus）是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大 疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜 烂面，棘细胞松解征阳性。
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分类： 1.自身免疫性大疱病 检测到致病性抗体，是器官特异性自身免疫病。 2.非自身免疫性大疱病 不能检测到致病性抗体，发病与遗传有关。
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表皮内 表皮下
大疱性皮肤病分类
自身免疫性疾病 天疱疮
IgA型天疱疮 疱疹样天疱疮
第二十一章
大疱性皮肤病
作者：张学军
单位：复旦大学附属华山医院
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大疱性皮肤病
大疱性皮肤病（bullous dermatosis）是指一组发生在皮肤黏膜，以水疱、 大疱为基本皮肤损害的皮肤病。
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重点难点
掌握 天疱疮、大疱性类天疱疮的临床表现、组织病理和免疫病理、 治疗
熟悉 天疱疮、大疱性类天疱疮的实验室检查、诊断和鉴别诊断
了解 天疱疮、大疱性类天疱疮的病因、发病机制
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（一）寻常型天疱疮
3.典型皮损 （1）外观正常皮肤或在红斑基础上发生水疱或 大疱。 （2）疱壁薄，易破溃形成痛性糜烂面，渗液较 多，可结痂。 （3）尼氏征阳性。 （4）若继发感染则伴有臭味。 4.预后 （1）此型预后最差。 （2）死亡原因：感染等并发症及多脏器衰竭。
寻常型天疱疮
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（一）寻常型天疱疮
1.好发人群 中年人。 2.好发部位 （1）口腔、胸、背、头部。 （2）口腔黏膜受累几乎出现于所有患者。
寻常型天疱疮
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（五）特殊Baidu Nhomakorabea型天疱疮
3.IgA型天疱疮 （1）多见于中老年女性，好发于皮肤皱褶部位。 （2）无菌性脓疱、水疱，伴明显瘙痒，尼氏征阴性。 （3）抗体均为IgA型。 4.疱疹样天疱疮 （1）好发于中老年人。 （2）皮损常对称分布于躯干及四肢近端，黏膜损害 罕见。 （3）呈多形性，以0.5cm左右的小水疱为主，尼氏 征阴性。 （4）瘙痒明显。
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一、病因和发病机制
（一）病因 1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。 2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 3.天疱疮抗原（Dsg） 表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。 （1）寻常型天疱疮抗原（PVA）——Dsg3 （2）落叶型天疱疮抗原（PFA）——Dsg1 （二）发病机制
增殖型天疱疮
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（三）落叶型天疱疮
1.好发人群 中老年人。 2.好发部位 （1）头面及胸背上部。 （2）口腔黏膜受累少。 3.典型皮损 （1）表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状。 （2）痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。
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（二）增殖型天疱疮
1.好发部位 （1）好发于皱褶部位、腔口部位及四肢等。 （2）口腔黏膜损害出现较迟且轻。 2.典型皮损 （1）水疱破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖。 （2）皱褶部位易继发细菌及真菌感染，常有臭味。 3.预后 病程慢性，预后较好。
大疱性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱性表皮松解症 妊娠疱疹
遗传性 单纯性大疱性表皮松解症 家族性良性慢性天疱疮 交界性大疱性表皮松解症 营养不良性大疱性表皮松解症
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目录
第一节 天疱疮 第二节 大疱性类天疱疮
红斑型天疱疮
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（五）特殊类型天疱疮
1.副肿瘤性天疱疮 （1）多为来源于淋巴系统的肿瘤。 （2）病情重，尤其是黏膜损害突出。 （3）水疱、大疱，还有多形红斑及扁平苔藓样损害。 （4）对糖皮质激素的治疗反应差。 2.药物性天疱疮 （1）多在用药数月甚至一年后发生，多由D-青霉胺等含有硫氢基团的药物诱发。 （2）黏膜受累少而轻，多表现为红斑型天疱疮。 （3）停药后能自愈。
落叶型天疱疮
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（四）红斑型天疱疮
1.好发部位 头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位。 2.典型皮损 （1）红斑鳞屑性损害多见，伴有角化过度。 （2）面部皮损多呈蝶形分布，躯干部皮损与脂溢性 皮炎相似。 3.预后 个别会发展为落叶型，预后大都良好。