大疱性类天疱疮PPT课件

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临床表现
早期损害瘙痒明显，糜烂后有疼痛。有时水疱发生前几个月 瘙痒是唯一症状，亦可有食欲下降，体重减轻，浑身无力，发 烧等症状。
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并发症
大疱性类天疱疮与其他疾病伴发亦有不少报道，如多发性肌 炎、寻常性天疱疮、疱疹样皮炎、SLE、溃疡性结肠炎、肾炎、 多发性关节炎、扁平苔藓及银屑病等。
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实验室检查
组织病理上有典型的大疱性类天疱疮合并疣状乳头瘤样增生 性变化。本病应与增殖性天疱疮、着色芽生菌病、脓皮病、溴 疹、碘疹等鉴别。
(6)汗疱疹样型类天疱疮(dyshidrosiform pemphigoid)： 此为大疱性类天疱疮的罕见变异，表现在掌跖部位，有持久 性水疱性损害与汗疱疹类似。水疱大疱性损害可能为出血性， 在疾病发展过程中可在身体其他部位出现大疱性和红斑性损害， 组织病理和免疫病理检查完全符合大疱性类天疱疮，治疗可用 DDS和低剂量的泼尼松，有较好的疗效。
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诊断
有报道甲泼尼龙效果较好，可快速减少激素用量。 (4)限局性大疱性类天疱疮(localized bullous pemphigoid)： 本病亦是老年人多见，皮损常限于身体的某一部位，如头皮
或下肢，常对称存在。好发部位在小腿。大的水疱发生于外观 正常的皮肤上，常无任何症状。组织病理学检查为表皮下水疱， 呈大疱性类天疱疮的特征。本病应与瘢痕性类天疱疮鉴别。
(5)增殖性大疱性类天疱疮(vegetating bullous pemphigoid)： 亦称为增殖性类天疱疮(pemphigoid vegetans)本病可能由于间 擦部位的类天疱疮继发细菌感染所敏。
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诊断
临床上非常罕见，外观类似大疱性类天疱疮和增殖性天疱疮， 损害为化脓性疣状增生，主要在皱褶部位，痂皮和鳞屑斑见于 头皮、面部等。
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诊断
(7)结节型大疱性类天疱疮(nodular bullous pemphigoid)： 又称为角化型大疱性类天疱疮(hyperkeratoic bullous pemphigoid)为大疱性类天疱疮的非常罕见的变异，由位于下肢 和上肢伸侧播散性含有表皮下水疱的角化结节组成，疾病过程 极为缓慢，皮质类固醇激素和免疫抑制剂效果并不理想。
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临床表现
损害对称发生，常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上 腹部，紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上(图1～3)。 水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂，水疱成群发生时， 类似疱疹样皮炎。大小自樱桃大到核桃大，最大7cm。破溃后 如无继发感染，常很快结痂。糜烂面愈合较快。痂脱落后常有 色素沉着，偶见萎缩瘢痕，有时合并粟丘疹。尼氏征阴性。黏 膜损害发生于约20%～30%的患者，为境界清楚的疼痛性糜烂， 主要为口腔黏膜，咽、喉及生殖器部位黏膜损害罕见。
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诊断
组织病理学为表皮下水疱，直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线 状沉积，有时需反复活检。间接免疫荧光的阳性率仅为30%左 右。
(2)水疱型大疱性类大疱疮(vesicular bullous pemophigoid)： 这种类型非常罕见，水疱常发生于躯干，亦可见于四肢，可 有严重的瘙痒和灼痛，非常类似疱疹样皮炎。 (3)脂溢性类天疱疮(seborrheic pemphigoid)： 本病老年妇女更为常见，临床上类似红斑性天疱疮表现，组 织学和免疫病理符合类天疱疮，类天疱疮抗体滴度较低为 1∶40～1∶80，嗜酸性粒细胞增多并非罕见。
几乎半数以上病人有血清IgE升高，并且与IgG抗基底膜带抗体 的滴度一致，IgE抗体水平与瘙痒的程度相关。患者周围血嗜酸 性粒细胞可明显增高。血沉可增快，血清白蛋白下降。
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其他辅助检查
组织病理：
在大疱边缘皮肤的真表皮交界处，可见微小水疱存在。大疱 为表皮下水疱镜周围的真皮乳头部可见以嗜酸细胞为主的微肿 瘤，其顶部是全层表皮。早期表皮无变性改变。大疱内含有血 清、纤维蛋白和大量嗜酸性粒细胞，表皮内亦可见嗜酸性粒细 胞。根据病情的程度，真皮可见血管的炎症，内皮肿胀，血管 壁增厚，血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润。在大疱边缘和 红斑处皮肤，直接免疫荧光检查可见线状均匀的IgG和补体C3沉 积，70%～80%左右的病人用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮 下基底膜带循环抗体。
大疱性类天疱疮
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英文名称
bullous pemphigoid
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别名
天疱疮
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类别
皮肤科/水疱大疱性皮肤病
4wenku.baidu.com
ICD号
L12.0
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概述
大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种表皮下大疱性皮 肤病，常见于老年人，张力性水疱位于正常或炎症性皮肤上， 免疫病理学检查在表皮基底膜带有IgG和C3线状沉积为特点。本 病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。
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流行病学
主要见于老年人，大部分发病年龄在60岁以上，本病未见种 族及性别倾向，法国和德国的研究，其发病率大约为每年7/100 万。
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病因
病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫 荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免 疫荧光发现70%～85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的 IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。损害 周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变 态反应参与皮损形成。将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl 中孵育，将表皮和真皮从透明板分离，间接免疫荧光的敏感性 提高，并且类天疱疮抗体结合于这种盐水分离的人工水疱的顶 部，即基底细胞的底部。
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其他辅助检查
电子显微镜发现水疱位于透明板下。
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诊断
1.诊断要点 (1)好发于老年人，红斑或正常皮肤上有张力性大 疱，疱壁紧张不易破裂，尼氏征阴性。
(2)黏膜损害少而轻微。 (3)病理变化为表皮下水疱，基底膜带有IgG呈线状沉积，血清 中有抗基底膜带自身抗体。 2.几种特殊类型的类天疱疮 某些大疱性类天疱疮临床表现可 能很不典型，要依据组织病理和免疫病理的检查确诊。 (1)红斑水肿型类大疱疮(erythematous and edematous bullous pemphigoid)： 这种类型相对常见，临床类似多形红斑和慢性荨麻疹，水疱 较少，在早期常常无水疱发生。