免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症【概述】免疫性血小板减少症”（immune throm-bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数<100×10/L）出血性疾病。
既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura)或免疫性血小板减少性紫癜（immune throm-bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经建议使用“immune(免疫性）”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用特发性（idiopathic)；由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征，紫癫（purpura)也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia)'。
ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯性血小板减少；继发性ITP（secondary ITP）是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。
继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染相关性）等。
此处特指原发性ITP。
本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄；年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿以女性居多。
冬春季高发、夏秋季为发病低谷。
【病因及发病机制】早在1950年William Har-riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭开。
经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐受（immune failure tolerance)即免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态，是其发病机制。
虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质：吞噬细胞在其表面表达了血小板表位（抗原决定簇）并分泌细胞因子刺激、启动了原始CD4T细胞产生特异性克隆是关键步骤；CD4’Th细胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPⅡb/lⅢa和GPIb/X等的抗体，导致血小板与网状皮细胞系统中的组织吞噬细胞表面Fey受体结合，使血小板被吞、降解清除。
免疫性血小板减少症及护理
免疫抑制剂： 如环孢素、糖 皮质激素等， 用于抑制免疫 系统，提高血
小板计数
输血治疗：在 紧急情况下， 通过输血提高 血小板计数，
缓解病情
骨髓移植：适用 于病情严重、其 他治疗无效的患 者，通过骨髓移 植重建免疫系统，
达到治疗目的
其他治疗
免疫抑制剂：如环孢素、他克 莫司等
血小板生成素受体激动剂：如 艾曲波帕、罗米司亭等
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、充足睡眠等 避免接触可能引起血小板减少的物质，如某些药物、化学品等 定期进行血小板计数检查，以便及时发现病情变化 保持良好的心理状态，避免焦虑、紧张等负面情绪影响康复效果
定期复查与随访
定期复查：根 据医生建议， 定期进行血常 规、肝肾功能
等检查
随访：与医生 保持联系，及 时反馈病情变
免疫性血小板减 少症及护理
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汇报人：
目 录
Part One.
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Part Two.
免疫性血小板减少 症概述
Part Three.
免疫性血小板减少 症的治疗
Part Four.
免疫性血小板减少 症的护理
Part Five.
免疫性血小板减少 症的预防与康复
Part Six.
Part Four 免疫性血小板减少症的
护理
日常护理
保持良好的生活习惯，避免熬夜、过度劳累 保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜水果，少吃油腻食物 保持良好的心理状态，避免焦虑、紧张等负面情绪 定期进行身体检查，及时了解身体状况，及时发现问题并处理
饮食护理
避免刺激性食物： 如辛辣、油腻、 生冷等
增加富含维生素 C的食物：如新 鲜水果、蔬菜等
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症是一种常见的疾病，本文提供了其临床路径标准住院流程。
适用对象为1个月至18岁的免疫性血小板减少症患者，
诊断依据包括病史、血常规检查、出血表现等，并需排除其他原因。
治疗方案包括禁用影响血小板功能的药物、糖皮质激素作为首选治疗以及急症治疗。
标准住院日为14天内，进入路径标准需符合ICD-10编码、血液检查指标等条件。
明确诊断及入院常规检查需2-3天，包括血常规、肝肾功能、血型等项目，根据患者情况可选择其他检查项目。
治疗开始于诊断第1天，糖皮质激素作为首选治疗药物，需注意观察副作用并对症处理。
2) 短期高剂量药物治疗方案包括：地塞米松剂量为0.5-
1mg/(Kg•d)，每疗程3-4天，最大剂量不超过40mg，每疗程
间隔14-28天，共进行4-6个疗程；甲基泼尼松龙剂量为15-
30mg/(Kg•d)，治疗3-5天后逐渐减量或转为口服泼尼松。
2.急救治疗适用于严重、广泛出血，可能或已经出现脏器
出血，需要紧急手术的病人，在有条件和供应的情况下进行。
1) 静脉注射丙种球蛋白剂量为0.8-1g/(kg.d)，持续1-2天，或者2g/Kg，分1-5天注射。
同时输注血小板。
九)出院标准：
1.在不输血小板的情况下，血小板计数应大于30×109/L，持续3天以上且无明显出血。
2.无需住院处理的严重并发症。
十)变异及原因分析：
1.经过治疗后，如果血小板计数仍然持续低于30×___并且持续时间超过2周，则应退出该治疗方案。
2.经过治疗后，如果出现颅内出血等危及生命的并发症，则应退出该治疗方案。
如何进行免疫性血小板减少症诊断与治疗
如何进行免疫性血小板减少症诊断与治疗免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenic purpura，ITP）是一种由免疫系统异常引起的血小板减少疾病，其特征为血小板计数低于正常值（<100×10^9/L）并伴有皮肤和/或黏膜出血。
以下将详细介绍ITP 的诊断及治疗方法。
一、诊断：1.详细病史询问：包括发病时间、病程长短、是否有出血现象、个人习惯（服用药物、接种疫苗等）、家族史等。
2.体格检查：特别注意皮肤和黏膜出血点、紫斑、淋巴结肿大等是否存在。
3.实验室检查：-血常规：血小板计数低于正常范围，常伴有其他血细胞计数正常或轻度减少；-骨髓穿刺与活检：可了解血小板生成和破坏情况，排除其他可能的骨髓疾病；-免疫学指标：抗血小板抗体检测（抗GPIIb/IIIa抗体、抗GPIb/IX 抗体）；-外周血标细胞及血小板免疫学检测：可进行免疫表型分析、T、B淋巴细胞测定等。
4.必要的影像学检查：如颅脑CT、头颅MRI等，排除颅内出血等原因引起的血小板减少。
二、治疗：治疗ITP的方法主要包括药物治疗和手术治疗。
治疗方式选择应根据患者具体情况、出血病情、年龄、合并症等多种因素综合考虑。
1.药物治疗：-糖皮质激素：口服泼尼松、甲泼尼龙等，能有效提升血小板计数，起效迅速。
然而，副作用较大，且停用后易复发。
-免疫抑制剂：如环磷酰胺、长春新碱，在起效慢的同时，可能导致严重的骨髓抑制等副作用。
-免疫球蛋白：可以通过抑制抗体生成和修复免疫系统，增加血小板存活时间等多种途径，起到抗炎、免疫调节的作用。
通常采用静脉输注方式。
-人工血小板：可以在短期内提高血小板计数，用于短期控制出血症状，但疗效持续时间较短。
-其他药物：如促进血小板生成的促红细胞生成素、丙种球蛋白、胺碘酮等。
2.手术治疗：-脾切除术：脾脏是ITP患者中主要的破坏血小板的器官，脾切除能降低血小板破坏率，提高血小板计数。
然而，由于围手术期并发症较多，因此通常仅适用于慎重药物治疗无效的重型ITP患者。
免疫性血小板减少症
四、其它治疗
1、达那唑400-600mg/日，减少血小板抗体产 生，提高血小板质量；
2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d×5 天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体， 抑制自身抗体产生；
临床表现
急性型 儿童多见 ❖ 起病
注要为上呼吸道感染常 有发热，起病急 ❖ 出血
以自发性皮肤、粘膜出 血为突出表现，多为针尖 大小出血点，或瘀斑、紫 癜，遍布全身。还可有内 脏出血，如消化道、颅内 出血等。
慢性型 多见青年女性 ❖ 起病
隐伏，无前驱症状 ❖ 出血
皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见， 严重内脏出血少见 ❖ 其他
［护理措施］
症状护理： 皮肤出血：不可搔抓 口腔出血：进软食、饭后漱口 鼻腔出血：油纱条填塞，每天滴石蜡油3次 便血、呕血、阴道出血记出入量，卧床休息
预防脑出血 预防便秘 有咳嗽者，镇咳、抗感染
［护理措施］
（四）药物护理 用激素后，监测血压、血糖，注意避免感染， 库欣综合征在减药、停药后可逐渐消失 长春新碱：骨髓抑制、末梢神经炎 环磷酰胺：出血性膀胱炎
治疗要点
❖ 一般疗法：卧床休息，防止创伤，避免应用 降低血小板数量及抑制血小板功能的药物， 如阿司匹林。
❖ 肾上腺糖皮质激素：首选药物 ❖ 免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等 ❖ 输血及血小板悬液:用于危重出血或脾切出术
❖ 脾切除 适应症：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 泼尼松>30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证
可见失血性贫血，感染可加重病情
实验室检查
免疫性血小板减少症
鉴别诊断
• 1、急性白血病 外周血白细胞不增高的急性白血 病易与ITP相混淆，血涂片和骨髓片检查见到白血 病细胞可确诊；
• 2、再生障碍性贫血：三系均减少，症状重，骨髓 造血功能减退，巨核细胞减少；
• 3、过敏性紫癜：为出血性班丘疹，对称分布，成 批出现，多于下肢 及臀部，游走性关节肿痛，血 小板正常；
胞增多，核分叶减少，核-质发育不平衡， 产生血小板的巨核细胞明显减少等等
实验室检查3
• 血小板抗体测定 • 其他：毛细血管脆性增加，束臂试验阳性，
出血时间延长，凝血时间正常
诊断
• 诊断标准：
• 至少2次化验血小板计数减少；
• 血细胞形态无异常；
•
脾脏一般无增大；
•
骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、
有成熟障碍，排除其他继发性血小板减少 症。
诊断2
• 根据临床病程的长短分3型： • 1、新诊断的ITP:确诊后<3个月； • 2、持续性ITP:确诊后3-12个月； • 3、慢性ITP:确诊后>12个月； • 4、重型ITP:病人发病时有需要紧急处理的出血症
状或病程中新的出血症状必须应用提升血小板的 药物治疗，包括增加原有药物的剂量； • 5、难治性ITP:是指脾脏切除术后仍为重型ITP的患 儿。
大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜， 分布不均匀，四肢为多，易碰撞的部位更多见， 伴有鼻出血、齿龈出血，肉眼血尿，月经过多。
临床表现
• 一般无肝脾肿大， • 80%-90%患儿发病后1-6月内痊愈 • 10%-20%的患儿呈慢性病程 • 死亡率约为0.5%-1%，原因：颅内出血
实验室检查
• 1、外周血象：
治疗
• 糖皮质激素：减少Cap 的通透性，抑制血 小板产生抗体；抑制单核-巨噬细胞系统破 坏有抗体吸附的血小板。
原发免疫性血小板减少症的诊断和治疗
可根据医师经验及患者状况进行个体化选择。
原发免疫性血小板减少症 的诊断和治疗
一、概述
原发免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia, ITP)，既往称为特发 性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，是血液科 最常见的出血性疾病,由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少 所致。
五、ITP的治疗
2. 静脉注射丙种球蛋白(IVIg): 主要用于: ①紧急治疗; ②糖皮质激素不耐受或有禁忌证的患者; ③妊娠或分娩前。常用剂量400 mg·kg-1·d-1×5d或1g·kg-1·d-1×1~2 d。
五、ITP的治疗
(四)二线治疗 1.促血小板生成药物: ① 重组人血小板生成素（rh TPO）:300U ·kg-1·d-1×14 d,皮下注射给药,
四、分型与分期
1.新诊断的ITP 指确诊后3个月以内的ITP患者。 2.持续性ITP 指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。 3.慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
四、分型与分期
4.重症ITP 指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常 规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升高血小板药物治疗或增加现 有治疗的药物剂量。
1.至少2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明 显异常。
2.体检脾脏一般不增大。 3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
三、ITP的诊断
4.排除其他继发性血小板减少症。 5.诊断ITP的特殊实验室检查: (1)血小板糖蛋白特异性自身抗体 (2)血清血小板生成素(TPO)水平测定
免疫性血小板减少的健康宣教
01 免 疫 性 血 小 板 减 少 症 概 述
02
免疫性血小板减少症的诊断与 治疗
03
免疫性血小板减少症的健康宣 教
免疫性血小板减少症概述
疾病定义
免疫性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫
01
性疾病，主要表现为血小板减少。
免疫性血小板减少症是由于免疫系统错误地攻
02
击和破坏血小板，导致血小板数量减少。
输血治疗：根据病情，定期输 注血小板
手术治疗：如脾切除术，适用 于病情严重者
辅助治疗：如饮食调理、心理 辅导等，以改善患者生活质量
预后与预防
01
预后：免疫性血小板减少症的预后
与病情严重程度、治疗效果等因素
有关，多数患者经过治疗后可恢复
正常。
02
预防：保持良好的生活习惯，避免 过度劳累、熬夜等，加强锻炼，增
要，可以寻求心理医生
的帮助，进行专业的心
理治疗和辅导
强体质，提高免疫力。
03
定期体检：定期进行血常规检查，
关注血小板计数，及时发现异毒、细菌等
感染源，注意个人卫生，减少感染
05
饮食调理：注意饮食均衡，多吃富
含维生素C、铁、叶酸等营养物质
风险。
的食物，有助于提高免疫力。
免疫性血小板减少症的健康宣教
健康饮食
增加富含维生素C的食物：如 柑橘类水果、草莓、西红柿等
训练等
4
康复目标：提 高身体素质， 增强免疫力， 改善生活质量
心理调适
01 保持乐观心态：积极面
对疾病，保持乐观心态，
有助于病情恢复
02 学会放松：学会放松身
心，减轻心理压力，有
助于缓解焦虑和抑郁情
免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症【概述】免疫性血小板减少症”（immune throm-bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数<100×10/L）出血性疾病。
既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura)或免疫性血小板减少性紫癜（immune throm-bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经建议使用“immune(免疫性）”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用特发性（idiopathic)；由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征，紫癫（purpura)也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia)'。
ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯性血小板减少；继发性ITP（secondary ITP）是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。
继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染相关性）等。
此处特指原发性ITP。
本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄；年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿以女性居多。
冬春季高发、夏秋季为发病低谷。
【病因及发病机制】早在1950年William Har-riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭开。
经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐受（immune failure tolerance)即免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态，是其发病机制。
虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质：吞噬细胞在其表面表达了血小板表位（抗原决定簇）并分泌细胞因子刺激、启动了原始CD4T细胞产生特异性克隆是关键步骤；CD4’Th细胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPⅡb/lⅢa和GPIb/X等的抗体，导致血小板与网状内皮细胞系统中的组织吞噬细胞表面Fey受体结合，使血小板被内吞、降解清除。
免疫性血小板减少症
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2、丙种球蛋白主要用于： ①ITP的紧急治疗； ②不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备； ③合并妊娠或分娩前； ④部分慢作用药物(如达那唑或硫唑嘌呤)发挥疗效之前。 用法：常用剂量400mg·kg-1·d-1X5d或1.0g·kg-1·d-1X1d(严重者连用2d)， 必要时可以重复。 静脉输注丙种球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全患者。
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在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良 反应。部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时进行检查并给予 二膦酸盐预防治疗。长期应用糖皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急 性胃黏膜病变等不良反应，也应及时检查处理。另外HBV-DNA复制水平 较高的患者慎用糖皮质激素，应参照“中国慢性乙型肝炎防治指南”。
⑥外科手术或外伤；
⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。
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3、若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗 。 在以下临床诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为： 口腔科检查：≥ 20×109／L； 拔牙或补牙：≥30×109／L； 小手术：≥50×109／L； 大手术：≥80×109／L； 自然分娩：≥ 50×109／； 剖腹产：≥ 80×109／L。
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4、必须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病 、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（AA、MDS)、恶性血液病、慢性 肝病脾功能亢进、常见免疫缺陷病（CVID）、感染等所致的继发性血小 板减少、血小板消耗性减少、药物诱导的血小板减少、妊娠血小板减少 、假性血小板减少（外周血涂片可见血小板聚集）以及遗传性血小板减 少（血小板形态异常）等。
免疫性血小板减少症与护理
者树立战胜疾病的信心。
05
营养支持与饮食调整
营养需求评估及指导原则
评估患者的营养状况
通过身体质量指数、皮下脂肪厚度、上臂肌围等指标，综合评估患者的营养状况。
确定营养需求
根据患者的年龄、性别、身高、体重、病情等因素，制定个性化的营养需求计划。
以蔬菜和水果为主，搭配少量 蛋白质食物，如鸡肉、鱼肉等
。
加餐建议
坚果、酸奶、水果等，提供额 外的能量和营养素。
禁忌食物提醒
01
避免食用过硬、过热、 过冷及刺激性食物，以 免损伤口腔黏膜和消化 道黏膜。
02
禁用或少用煎炸、熏烤 等烹饪方式，减少油脂 摄入。
03
限制高盐食品的摄入， 如腌制食品、咸菜等， 以防加重水肿症状。
07
康复期管理与健康教育
康复期生活指导建议
保持良好作息 合理饮食 避免感染 适当运动
建议患者保持规律的作息时间，避免过度劳累，有助于身体康 复。
患者应保持均衡饮食，多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的 食物，如瘦肉、鱼类、蔬菜和水果等，有助于提升免疫力。
免疫性血小板减少症患者容易感染，应尽量避免去人群密集的 场所，注意个人卫生，保持室内通风。
促血小板生成素副作用
少数患者可出现发热、头痛、恶心等不良反应。 应密切观察患者症状，必要时给予对症治疗。
患者用药指导与监督
01
用药前教育
向患者详细介绍药物的作用、用法、用量及可能出现的副作用，提高患
者对治疗的认知度和依从性。
02
用药监督
定期监测患者的血小板计数、凝血功能等指标，评估治疗效果，及时调
疾病知识普及
免疫性血小板减少症 ppt课件
慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板
21
22
23
24
诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即 可作出诊断。
1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障
碍
25
5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短
著，产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟 障碍。
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4.血小板抗体测定
主要是PAIgG增高。
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5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时 （正常为8～10天）。
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6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。
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急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板
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2.糖皮质激素
首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，分3次口服， 或每日4mg/kg，连用4天。
出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日 0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～ 30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后 改服泼尼松。
待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，
33
3
大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有 病毒感染病史。
4
病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体 与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到 损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。
5
病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物 附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨 噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。
6. 排除继发性血小板减少症。
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自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗
自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗引言：自身免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是一种常见的自身免疫性出血性疾病，其特点为外周血血小板数量显著减少导致出血倾向。
本文将探讨自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗方法。
一、诊断1. 病史和体格检查在对患者进行初步评估时，医生应详细询问患者的相关病史，包括最初发现出血倾向的时间、程度及频率。
此外，还需了解患者用药史以排除药物引起的血小板减少。
在体格检查中，医生应注意皮肤和黏膜有无紫癜或淤斑等出血现象。
2. 血液学检查ITP的确诊依赖于外周血液学检查结果。
首先需要确定患者是否存在真正的血小板减少。
通常情况下，ITP患者的外周血小板计数低于正常范围。
此外，还应检测血片形态学，排除其他与血小板减少相关的疾病。
3. 骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查对于IPT患者的诊断和治疗决策非常重要。
通过骨髓穿刺可以确定血小板生产是否正常，并排除其他类型的血小板减少疾病，如恶性淋巴瘤或白血病。
4. 免疫学检查ITP的免疫学特征是自身抗体介导的免疫反应导致血小板被肝脾系清除。
因此，进行免疫学检查可以帮助确认ITP的诊断。
常见的免疫学检查项目包括抗核抗体（ANA）和抗胃黏蛋白抗体（GPⅡb/Ⅲa）。
阳性结果可能进一步支持ITP的诊断。
二、治疗1. 观察治疗对于轻度出血倾向和较高血小板计数（>30 × 10^9/L）的患者，观察治疗是首选策略。
该方法通常适用于儿童和成年患者。
定期随访和监测血小板计数是确保治疗效果的关键。
2. 药物治疗对于出血倾向明显的患者或伴有严重出血的情况，药物治疗是必要的。
常用药物包括：糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环孢素A）以及逆转剂（如促凝胺）。
这些药物能够提高血小板计数并减少出血风险。
3. 免疫球蛋白治疗对于短期内需要迅速提高血小板计数的患者，免疫球蛋白（IVIG）治疗是一种有效的选择。
通过给予大剂量免疫球蛋白可以暂时提高患者体内血小板水平，但其作用时间较短。
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特发性血小板减少性紫癜(别名：免疫性血小板减少性紫癜，原发性血小板减少性紫癜)特发性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的？(一)发病原因多数ITP患者的病因未明。
急性患者发病前1周常有上呼吸道感染等诱发因素，如病毒、细菌感染或预防接种史。
而慢性ITP患者常起病隐匿、病因不清，但并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状加重。
约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。
约1%病例因注射活疫苗后发病。
目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与;因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。
急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。
有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血;新生儿患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持ITP是免疫性疾病。
(二)发病机制关于ITP的发病机制目前仍未完全阐明，但通过对患者血小板相关抗体的研究证实本病是一组与自身免疫有关的疾病。
1.关于抗血小板抗体抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无疑问自身抗体的产生在ITP的发病机制中占重要地位。
(1)抗血小板抗体的检测：1975年Dixon和Rosse首次直接用定量方法检测了ITP患者血小板表面的免疫球蛋白，称之为血小板相关抗体(PAIgG)，发现PAIgG和血小板计数之间呈负相关关系。
此后，随着方法学的改进，RIA、ELISA等方法相继问世，测得正常人PAIgG/106血小板的浓度为1～11ng，而ITP患者血小板PAIgG含量为正常人的4～13倍以上。
尽管方法各异、各家报道的结果不尽相同，但都证明大多数ITP患者(78.6%～100%)的PAIgG水平明显高于正常人群，PAIgG的数量与血小板计数呈负相关、也与血小板寿命呈负相关;PAIgG水平能够反映临床征象、与疾病的严重程度相关，当治疗有效时随着血小板数量上升，PAIgG下降或降至正常。
此后进一步研究发现，细菌性败血症、活动性系统性红斑狼疮(SLE)、传染性单核细胞增多症合并血小板减少、Graves病、桥本甲状腺炎、淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等疾病的PAIgG水平可能都会升高，认为PAIgG并非是ITP的特异性相关抗体、对PAIgG的解释应持谨慎态度。
1983年Lo Bugli等应用125I标记单克隆抗体——抗人IgG测定PAIgG，发现正常对照血小板表面PAIgG为(169±79) IgG分子;ITP患者血小板表面PAIgG为790～13095 IgG分子;非免疫性血小板减少患者血小板表面的PAIgG为(246±156) IgG分子。
这一资料提示，尽管PAIgG升高不是ITP诊断的特异性指标，但在ITP 的诊断中仍有重要参考价值，结合临床征象、血小板减少、PAIgG升高，若能除外其他继发性疾患(如SLE、甲状腺疾患、淋巴细胞增殖疾患及感染等)，应高度怀疑ITP的可能性;若PAIgG阴性，则很可能不是ITP。
(2)血小板相关抗体的类型：随着对ITP的深入研究，发现并非所有ITP的血小板减少都由PAIgG介导，可能还存在其他影响血小板减少的因素，如PAIgM、PAIgA和PAC3。
PAIgM有较高的结合价和凝聚能力，1分子IgM即可激活补体、促使血小板破坏。
有报道PAIgM水平与血小板计数的相关性最强，PAIgM在ITP的发病机制中可能占有主导地位。
还有报道患者仅有PAC3增高而PAIgG不增高者，提示在无血小板相关抗体存在时，补体能单独破坏血小板。
但许多患者血小板表面相关抗体属于PAIgG，多数情况下PAIgG单独存在、约占70%，也有PAIgG和PAIgM和(或)PAIgA并存者，少数患者、尤其急性ITP时单独存在PAIgM抗体。
在IgG抗体的亚型中以IgG1最多见，IgG1常与IgG3、IgG4并存，与IgG2并存者较少见。
(3)抗血小板抗体产生及血小板破坏的部位：已知PAIgG主要产生于脾脏，其他淋巴组织和骨髓也可能是产生PAIgG的重要场所。
目前认为ITP、血小板破坏的主要器官是在脾脏、肝脏和骨髓，其中脾脏最为重要。
正常脾脏含有大量巨噬细胞、阻留了人体1/3以上的血小板。
ITP患者脾脏中IgG的含量是正常对照的5～35倍，抗血小板抗体与相关抗原结合后被脾脏巨噬细胞吞噬和破坏增加。
大多数ITP患者进行脾切除术后血小板计数立即升高也说明脾脏在ITP的发病机制中起着中心作用。
而有些患者脾切除后ITP 仍然复发、PAIgG明显增高，则可能与淋巴组织和骨髓仍能产生抗血小板抗体、并成为血小板的主要破坏场所有关。
2.关于血小板相关抗原多数学者认为ITP是机体对自身血小板相关抗原发生免疫反应所引起的血小板减少，但血小板相关抗原的实质至今尚无定论。
1982年Van Leenwen报道某些ITP患者的自身抗体是针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原决定簇。
以后又发现在某些ITP患者血小板上GP Ⅰb/Ⅸ复合物也是自身抗体的靶抗原。
提示ITP是由不同的相关抗原决定簇引起的一组自身免疫病，能与抗体相合的膜抗原部位相当广泛，故ITP患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ，尚有未完全阐明的其他抗原类型。
3.血小板破坏的机制ITP患者的血小板生成率可以是减少、正常或增加，平均血小板生成率接近于正常。
但ITP患者血小板在血管内的平均寿命缩短(仅为2.9天，正常平均为8.0天)，主要是由于血小板的破坏增加。
通常情况下ITP患者的骨髓巨核细胞数量正常或增加，巨核细胞数量增加可能与血小板破坏增加而引起巨核细胞代偿性增生有关。
由于抗血小板抗体同时作用于巨核细胞或其祖细胞、也可能造成血小板不能生成。
(1)慢性ITP的血小板破坏机制：慢性ITP的血小板破坏是由于血小板抗体与其相关抗原结合后引起的：PAIg通过Fab段与血小板特异抗原相结合，其暴露的Fc段可与单核巨噬细胞系统的巨噬细胞的Fc 受体相结合，致使血小板被吞噬破坏。
巨核细胞上也有相关抗原，因而其生成血小板的功能也受到损害。
当血小板表面IgG抗体较多时可形成IgG二聚体，从而激活补体C1q，随之补体系统各成分相继被激活，C3裂解产物C3b附着于血小板表面、并与巨噬细胞的C3b受体结合，也导致血小板被吞噬。
血小板的破坏与巨噬细胞的活性水平也有关系。
例如，当病毒感染时，巨噬细胞上的Fc或C3b受体数量增加、亲和力可升高，使血小板更易被破坏。
这可以解释临床上常见的一种现象，即ITP患者在病毒感染时往往病情加重。
(2)急性ITP的血小板破坏机制：急性ITP多见于儿童，常与病毒感染有关。
急性型是病毒感染后的一种天然免疫防卫反应引起的免疫复合物病，其血小板被破坏的机制有：①病毒感染可直接损伤巨核细胞和血小板：也可致血小板膜抗原性改变，诱导产生自身抗体。
②通过单核巨噬系统扣押和破坏血小板：A.体内形成免疫复合物(IC)：抗病毒抗体与血小板吸附的病毒结合，也可由抗体与循环中非血小板抗原结合、然后再与血小板膜上的Fc受体结合。
结合并清除循环中的免疫复合物本是正常单核巨噬系统的功能，但却导致血小板减少;B.在急性ITP患者中也存在抗血小板自身抗体，除有GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/Ⅸ自身抗体外，还可能有GPV自身抗体。
4.ITP的出血机制(1)慢性ITP的出血机制：①血小板相关抗体引起血小板破坏增加是主要的出血原因。
②抗体固定在血小板相关抗原上引起血小板功能异常。
③抗体还可损伤毛细血管内皮细胞，引起通透性增加而出血。
(2)急性ITP的出血机制：①结合免疫复合物的血小板同时被巨噬细胞吞噬、破坏而减少。
②吞噬过程中释放大量蛋白酶使毛细血管通透性增高。
(3)免疫复合物可固定补体，C3和C5的裂解可引起组胺释放、导致血管通透性变化而出血。
5.ITP与细胞介导免疫正常情况下机体的T细胞亚群精确地调节体液免疫和细胞介导免疫反应。
目前认为ITP是由于血小板发生自身免疫而遭破坏，而自身抗体的产生意味着机体存在免疫调节缺陷。
文献报道ITP患者约有35%T4(Th)增加而T8(Ts)减少、而且有OKT4 8 双标志细胞的增加，OKT4 8 细胞增加与血小板计数呈明显负相关，提示在ITP患者存在T细胞分化异常，使得对B淋巴细胞产生抗体的抑制功能减弱。
Ware等的研究显示，在儿童ITP患者存在有γ-δ T淋巴细胞增多并且与患者血小板减少有显著相关性。
他们认为，尽管抗血小板抗体由自身激活的B淋巴细胞产生，但T淋巴细胞在ITP的自身免疫过程中也起着重要作用，TCRγ-δ T淋巴细胞在一些儿童ITP的发病机制中可能起重要作用。
国内张氏等的研究结果显示HLA-DRw9和HLA-DQw3抗原和T4细胞在ITP的免疫应答中起重要作用。
6.ITP与其他免疫介导的疾病ITP属自身免疫性疾病，有时伴随有其他自身免疫性疾病或发生于其他自身免疫性疾病之前或之后。
ITP伴发免疫性溶血性贫血称为Evans综合征，可以是原发性或继发性，临床上除有血小板减少引起的出血症状外，尚有黄疸、贫血等征象，Coombs试验常阳性，ANA阳性率也相当高。
有作者统计，大约1/3的SLE患者存在有ITP。
Macchi等测定SLE和抗磷脂综合征(APS)患者的PAIg(抗GPⅡb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，GPⅠa/Ⅱa和GPⅣ)，发现伴有血小板减少的SLE患者中60%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ或GPⅣ抗体;伴有血小板减少的APS患者中70%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa和/或GPⅠb/Ⅸ抗体;而不伴有血小板减少的SLE和APS患者中仅有小于10%患者存在抗GPⅡb/Ⅲa或GPⅣ抗体。
此结果表明在SLE和APS的血小板减少中，抗血小板膜糖蛋白抗体同样起着重要作用。
而有些最初诊断为ITP的患者，在若干年后也可能发展为典型的SLE或APS等自身免疫性疾病，因此ITP有时是SLE或APS等自身免疫性疾病的早期表现，应密切随访。
例如，Reyhar,等分析82例ITP 患者，发现抗磷脂抗体(APA，包括LA或ACAs)阳性者达31例(37.8%)，3年后其中有12例发展为典型的抗磷脂综合征。
ITP还可与其他免疫病同时或先后发生，如类风湿关节炎、硬皮病、结节性动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征，SS)、重症肌无力、原发性胆汁性肝硬化、溃疡性结肠炎、自身免疫性甲状腺疾病(甲亢、桥本病)等。
另外，有时也与血液系统肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤、B细胞淋巴瘤等同时存在。
Portielje对152例成人ITP的随诊显示，2年后有12例患者发展为其他疾病，其中6例SLE或盘状红斑狼疮、1例类风湿性关节炎、1例肺癌、2例慢性结肠炎、1例非霍奇金淋巴瘤、1例不明原因的浆膜炎和肾炎。