原发免疫性血小板减少症 ppt课件
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原发免疫性血小板减少症ppt课件
治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
血小板减少性紫癜ppt
四、高剂量静滴免疫球蛋白
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
01
注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
02
五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
01
02
诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准： 多次化验检查血小板数减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症。
脾亢
01
SLE
02
HIV感染
03
药物性血小板减少
04
恶性血液病
05
感染性血小板减少(登革热等)
06
妊娠期及妊高征血小板减少
07
老年血小板减少，注意排除MDS
08
鉴别
治疗
综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 糖皮质激素冲击治疗； 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 紧急脾切除术
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
01
注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
02
五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
01
02
诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准： 多次化验检查血小板数减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症。
脾亢
01
SLE
02
HIV感染
03
药物性血小板减少
04
恶性血液病
05
感染性血小板减少(登革热等)
06
妊娠期及妊高征血小板减少
07
老年血小板减少，注意排除MDS
08
鉴别
治疗
综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 糖皮质激素冲击治疗； 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 紧急脾切除术
儿童免疫性血小板减少症及护理42页PPT
临床表现
1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周 有上感特别是病毒感染史，如 :风疹、水痘、 麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮 肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主 要原因。
2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为 1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内 脏出血较少见。月经过多甚常见。
临床表现
出血
1)主要表现为皮 肤、粘膜大 小不等的瘀 点、瘀班， 常先出现于 四肢，尤以 四肢远端多 见。
临床表现
出血
2)粘膜出血程度不一， 以鼻及齿龈为多见， 口腔粘膜出血、血 疱次之，血尿及胃 肠道出血也可见到， 女性患者常以月经 过多为主要表现。
临床表现
出血
3)当外周血小板 计数 <20×109/L， 可并发严重的 出血症状。如： 颅内出血
病因
一、免疫因素
2. 细胞免疫紊乱： 慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少， Ts和Th亚群失调，CD4+/CD8+ 下降，患者血小板数 目与CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常 是ITP的发病机制之一。
病因
二、肝、脾的作用 肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗
体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是 破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小 板的场所。
正常外周血片和骨髓片
实验室检查
4.血小板抗体的检测 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。
主要应用于下述情况： 骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP
患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病（如单克隆丙种球 蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症）。
血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。
血小板减少课件
并发症影响
患者的预后还受到并发症的影响，如感染、血栓形成等，这些并发症 可能会加重病情并影响预后。
心理影响
血小板减少症对患者心理状态也有一定影响，如焦虑、抑郁等，这些 心理问题也需要关注和干预。
患者康复与生活质量
合理治疗
通过合理的治疗和管理，血小板减少症 患者可以逐步康复，提高生活质量。
心理支持
为患者提供心理支持和辅导，有助于 缓解焦虑、抑郁等情绪问题，提高生
积极治疗原发病
对于可能导致血小板减少的疾 病，如肝炎、系统性红斑狼疮 等，应积极治疗，控制病情发 展。
定期检查
特别是对于有家族史或既往患 病史的人群，应定期进行血液 检查，以便早期发现和治疗。
日常护理
注意保暖，避免感冒
感冒等感染性疾病可能导致血小板进 一步减少，加重病情。
避免剧烈运动
以防意外受伤后出血不止。
定期随访
与医生保持联系，定期进行血液检查 ，以便及时了解病情变化。
自我观察
留意皮肤、粘膜有无出血点、淤斑等 ，以及有无牙龈出血、鼻出血等现象 ，如有异常应及时就医。
饮食调理与运动建议
饮食调理
适当增加营养，多食用富含优质蛋白质、铁、叶酸等营养素 的食物，如瘦肉、肝脏、绿叶蔬菜等。同时，避免食用过于 坚硬、刺激性食物，以免损伤消化道粘膜引发出血。
分类
原发性血小板减少症、继发性血 小板减少症、免疫性血小板减少 症等。
发病机制与病因
发病机制
血小板减少症的发病机制较为复杂， 涉及免疫、遗传、感染等多方面因素 。
病因
感染、免疫系统异常、骨髓造血功能 障碍、药物或毒物损伤等。
临床表现与诊断
临床表现
皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
患者的预后还受到并发症的影响，如感染、血栓形成等，这些并发症 可能会加重病情并影响预后。
心理影响
血小板减少症对患者心理状态也有一定影响，如焦虑、抑郁等，这些 心理问题也需要关注和干预。
患者康复与生活质量
合理治疗
通过合理的治疗和管理，血小板减少症 患者可以逐步康复，提高生活质量。
心理支持
为患者提供心理支持和辅导，有助于 缓解焦虑、抑郁等情绪问题，提高生
积极治疗原发病
对于可能导致血小板减少的疾 病，如肝炎、系统性红斑狼疮 等，应积极治疗，控制病情发 展。
定期检查
特别是对于有家族史或既往患 病史的人群，应定期进行血液 检查，以便早期发现和治疗。
日常护理
注意保暖，避免感冒
感冒等感染性疾病可能导致血小板进 一步减少，加重病情。
避免剧烈运动
以防意外受伤后出血不止。
定期随访
与医生保持联系，定期进行血液检查 ，以便及时了解病情变化。
自我观察
留意皮肤、粘膜有无出血点、淤斑等 ，以及有无牙龈出血、鼻出血等现象 ，如有异常应及时就医。
饮食调理与运动建议
饮食调理
适当增加营养，多食用富含优质蛋白质、铁、叶酸等营养素 的食物，如瘦肉、肝脏、绿叶蔬菜等。同时，避免食用过于 坚硬、刺激性食物，以免损伤消化道粘膜引发出血。
分类
原发性血小板减少症、继发性血 小板减少症、免疫性血小板减少 症等。
发病机制与病因
发病机制
血小板减少症的发病机制较为复杂， 涉及免疫、遗传、感染等多方面因素 。
病因
感染、免疫系统异常、骨髓造血功能 障碍、药物或毒物损伤等。
临床表现与诊断
临床表现
皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
血小板减少症 PPT
血小板减少症的 诊断与治疗问题的讨论
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
静脉大剂量丙种球白 大剂量糖皮质激素击 疗法及紧急血小板注
原发免疫性 PLT<10x109/L 血小板减少症 存在严重出血(风险)
PLT≥30x109/L 无活动性出血
随访观察
PLT<30x109/L 或有明显出血
地塞米松40mg，qdX4d，有效 者2~4周重复，共4~6个疗程
标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3 个月
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
静脉大剂量丙种球白 大剂量糖皮质激素击 疗法及紧急血小板注
原发免疫性 PLT<10x109/L 血小板减少症 存在严重出血(风险)
PLT≥30x109/L 无活动性出血
随访观察
PLT<30x109/L 或有明显出血
地塞米松40mg，qdX4d，有效 者2~4周重复，共4~6个疗程
标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3 个月
血小板减少ppt课件
• （1）药物相关抗体：药物作为半抗原与血浆蛋白 或血小板蛋白质结合成全抗原，产生相应抗体。 有奎宁，奎尼丁，铋剂，金盐，洋地黄苷，异烟 肼，甲基多巴，肝素，镇静，安眠，抗惊厥药物。
• （2）某些免疫反应异常疾病：风湿性疾病如SLE， 结节性多动脉炎，慢淋，淋巴瘤，骨髓瘤等。
完整版课件
13
• （3）感染相关血小板减少：常见病毒及细菌感染， 如HP，流感，麻疹，水痘，出血热，肝炎，艾滋 病等。
• （2）骨髓浸润性疾病：骨髓转移癌，白血病，骨 髓瘤，骨髓纤维化。
• （3）造血干细胞病变：再障，阵发性睡眠性血红 蛋白尿，范可尼贫血，骨髓异常增生综合征。
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10
• （4）感染性疾病：风疹，麻疹，腮腺炎，登革热， 艾滋病及某些病原菌引起的败血症。
• （5）血小板生成调控紊乱：少见，血小板生成素 缺乏，周期性血小板减少症。
• 出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避 免服用影响血小板功能的药物，本病治疗的目的 是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调 将血小板计数提高至正常，以确保患者不应出血 发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。
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17
• ITP治疗：肾上腺糖皮质激素治疗，大剂量 丙种球蛋白，抗Rh（D）免疫球蛋白。
1.皮肤出血：出血点、紫癜、淤斑。
2.牙龈出血：牙龈出血在正常人及牙科疾病中常见， 因此，反复牙龈出血或出血后止血困难常提示血小 板减少等出血性疾病。
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5
3.鼻衄：正常人亦可偶尔发生鼻衄，但鼻衄合并其 他出血症状时常提示出血性疾病。
4.关节出血、肌肉及深部组织血肿：单纯血小板减 少引发关节、肌肉出血少见。
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18
• 继发性治疗主要针对原发病，出血严重时肾上腺 糖皮质激素可改善症状，必要时输注血小板悬液。 免疫性血小板减少皮质激素大多有效，部分患者 可行血浆置换治疗，药物性血小板减少应立即停 服可疑药物，出血可自动好转，大多在7-10天恢 复正常，感染性血小板减少应积极抗感染治疗， 一般感染控制后2-6周恢复正常，感染引起骨髓抑 制者病程迁延较长，对脾功能亢进者，可做脾切 除。
• （2）某些免疫反应异常疾病：风湿性疾病如SLE， 结节性多动脉炎，慢淋，淋巴瘤，骨髓瘤等。
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13
• （3）感染相关血小板减少：常见病毒及细菌感染， 如HP，流感，麻疹，水痘，出血热，肝炎，艾滋 病等。
• （2）骨髓浸润性疾病：骨髓转移癌，白血病，骨 髓瘤，骨髓纤维化。
• （3）造血干细胞病变：再障，阵发性睡眠性血红 蛋白尿，范可尼贫血，骨髓异常增生综合征。
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10
• （4）感染性疾病：风疹，麻疹，腮腺炎，登革热， 艾滋病及某些病原菌引起的败血症。
• （5）血小板生成调控紊乱：少见，血小板生成素 缺乏，周期性血小板减少症。
• 出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避 免服用影响血小板功能的药物，本病治疗的目的 是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调 将血小板计数提高至正常，以确保患者不应出血 发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。
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17
• ITP治疗：肾上腺糖皮质激素治疗，大剂量 丙种球蛋白，抗Rh（D）免疫球蛋白。
1.皮肤出血：出血点、紫癜、淤斑。
2.牙龈出血：牙龈出血在正常人及牙科疾病中常见， 因此，反复牙龈出血或出血后止血困难常提示血小 板减少等出血性疾病。
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5
3.鼻衄：正常人亦可偶尔发生鼻衄，但鼻衄合并其 他出血症状时常提示出血性疾病。
4.关节出血、肌肉及深部组织血肿：单纯血小板减 少引发关节、肌肉出血少见。
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18
• 继发性治疗主要针对原发病，出血严重时肾上腺 糖皮质激素可改善症状，必要时输注血小板悬液。 免疫性血小板减少皮质激素大多有效，部分患者 可行血浆置换治疗，药物性血小板减少应立即停 服可疑药物，出血可自动好转，大多在7-10天恢 复正常，感染性血小板减少应积极抗感染治疗， 一般感染控制后2-6周恢复正常，感染引起骨髓抑 制者病程迁延较长，对脾功能亢进者，可做脾切 除。
免疫性血小板减少ppt课件
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七 鉴别诊断
如果对于一个新疑诊的儿童ITP，即使是典型 病例血细胞计数和血片也应该反复重复。以排 除一些严重的骨髓异常或是血液学异常，直到 明确诊断或是血小板计数恢复发生。
儿童遗传性血小板减少有时候会误诊为ITP。 如果发病在很小年龄，有阳性家族史或是一些 典型表现必须疑诊遗传性血小板减少。
·
3
一 定义与分期
分期 新诊断的ITP(诊断3月内)；
持续性ITP(3～12月内)；
慢性ITP(持续12个月以上)；
·
4
二 流行病学
儿童ITP的发病率约为4.6/10万/年，成人ITP 发病率为3.8/10万/年（美国）。目前流行病 学数据显示除了（30-60岁女性发病率高于男 性）其余年龄阶段男女性别发病率相似。
·
18
八治疗（一线药物）
泼尼松; 1-2mg/kg/d对于儿童就有治疗反应。大
剂量4mg/kg/d连用3-4天被证明可以在72 小时内提高72-88%患儿的血小板水平到 50×109/L以上。
大多数轻微症状或中度症状的儿童可以进行门 诊治疗，进行1周1次的或更频繁的门诊随访。
·
16
八 治疗（治疗药物）
一线治疗药物
anti-D免疫球蛋白
肾上腺皮质激素（地塞米松 甲泼尼龙 泼 尼松）
IVIg
·
17
八治疗（一线药物）
静脉输入anti-D免疫球蛋白： 对于RH（D)阳性的儿童短期静脉输入 anti-D免疫球蛋白，可以导致短期的血小 板计数上升。 并且一般耐受性好，目前 在欧美国家已经是一线治疗方法。
·
14
八 治疗
ITP按照出血严重程度分类对指导治疗很有帮助
临床出血程度
血小板减少专家共识培训ppt课件
10/16/2023 5
血小板减少专家共识
2疾病的分期： (1)新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者。 (2)持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者，
包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 (3)慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4)重症ITP：PLT<10×109／L，且就诊时存在需要治疗 的出
(1)PLT ，>30×109／L、无出血表现且不从事增加出血危险的 工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予 观察和随访。 (2)下列因素增加出血风险： ①随着患者年 龄增加和患病时间延长，出血风险加大； ②血小板功能缺 陷； ③凝血因子缺陷； ④未被控制的高血压； ⑤外科手 术或外伤； ⑥感染； ⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗 炎药、华法林等抗凝药物。
肾功能不全患者。
10/16/2023 13
血小板减少专家共识
成人ITP的二线治疗： (1)脾切除：在脾切除前，必须对ITP的诊断作出重新评 估。
脾切除指征： ①正规糖皮质激素治疗无效、病程迁延6个 月以上； ②泼尼松治疗有效，但维持量大于30 mg／d ； ③有使用糖皮质激素的禁忌证。 脾切除禁忌证： ①年龄小于16岁； ②妊娠早期和晚期； ③因其他疾病不能手术。
血小板减少专家共识
一 、 二 线 治 疗 无 效 ITP患 者 的 治 疗 ：
一、二线治疗无效(包括不适合或不接受脾切除的患者) 、 仍需治疗以维持安全血小板水平的患者， 其治疗宜个
体 化。可以选用环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯及造血 干 细胞移植等，也可选择中药临床试验。
10/16/2023 18
分次或顿服，病情严重的患者用等效剂量的地塞米松、甲
原发免疫性血小板减少症
不推荐作为ITP的常规检测。一般正 常，有助于ITP与再生障碍性贫血的鉴别 （后者明显增高）
HIV和HCV检测：
对疑似ITP的成人患者均应进行HIV和 HCV检查，这类病毒感染所致的血小板减 少有时很难与ITP鉴别。
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诊断思路
诊断ITP的基本方法是排除其他病因。 一般认为，临床仅有出血表现、血常规示 单纯血小板减少、能除外其他病因即可建立诊 断，诊断符合率达95%以上。 血小板自身抗体检直接溶解血小板
膜糖蛋白
血小板膜糖蛋白 巨噬细胞 6
病因和发病机制
二、体液免疫和细胞免疫介 导的血小板生成不足
• ITP患者CD4+/CD8+T细胞亚群 失调，CD8+杀伤T细胞升高， 通过抑制巨核细胞凋亡，使 血小板生成障碍。
• ITP患者Th2细胞活化，刺激B 淋巴细胞增殖，产生血小板 膜GP特异性自身抗体，可损 伤巨核细胞或抑制巨核细胞 释放血小板，使血小板生成 不足。
除后无效或者复发；②仍需要治疗以降低出血的危险； 排除其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP
18
治疗
一般治疗：
• 若无明显出血倾向，血小板>30×109/L 者，可予观察；
• 血小板< 20×109/L,卧床休息，避免使 用致出血药物，禁用血小板拮抗剂。
19
治疗
急症处理：
指征：血小板<10×109/L，疑有颅内出血或 活动性出血者；或者近期将手术或分娩者。
7
临床表现
个体表现差异较大。轻者无症状，重症者可有
内脏出血、甚至颅内出血而危及生命。 • 出血倾向：
皮肤、黏膜瘀斑、瘀点常见，分布不均， 常位于负重部位，严重者可有血泡及血肿， 月经增多，血尿、消化道出血等，甚至出现 颅内出血（1%）。反复发作、迁延，可因感 染加重。 • 其他表现：
HIV和HCV检测：
对疑似ITP的成人患者均应进行HIV和 HCV检查，这类病毒感染所致的血小板减 少有时很难与ITP鉴别。
14
诊断思路
诊断ITP的基本方法是排除其他病因。 一般认为，临床仅有出血表现、血常规示 单纯血小板减少、能除外其他病因即可建立诊 断，诊断符合率达95%以上。 血小板自身抗体检直接溶解血小板
膜糖蛋白
血小板膜糖蛋白 巨噬细胞 6
病因和发病机制
二、体液免疫和细胞免疫介 导的血小板生成不足
• ITP患者CD4+/CD8+T细胞亚群 失调，CD8+杀伤T细胞升高， 通过抑制巨核细胞凋亡，使 血小板生成障碍。
• ITP患者Th2细胞活化，刺激B 淋巴细胞增殖，产生血小板 膜GP特异性自身抗体，可损 伤巨核细胞或抑制巨核细胞 释放血小板，使血小板生成 不足。
除后无效或者复发；②仍需要治疗以降低出血的危险； 排除其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP
18
治疗
一般治疗：
• 若无明显出血倾向，血小板>30×109/L 者，可予观察；
• 血小板< 20×109/L,卧床休息，避免使 用致出血药物，禁用血小板拮抗剂。
19
治疗
急症处理：
指征：血小板<10×109/L，疑有颅内出血或 活动性出血者；或者近期将手术或分娩者。
7
临床表现
个体表现差异较大。轻者无症状，重症者可有
内脏出血、甚至颅内出血而危及生命。 • 出血倾向：
皮肤、黏膜瘀斑、瘀点常见，分布不均， 常位于负重部位，严重者可有血泡及血肿， 月经增多，血尿、消化道出血等，甚至出现 颅内出血（1%）。反复发作、迁延，可因感 染加重。 • 其他表现：
itp ppt课件
一线治疗（1）
（First-line treatment）
ITP治疗
泼尼松（龙） （Prednis(ol)one）
1 剂量
0.5 to 2 mg/kg/d， × 2-4 周 稳定后剂量逐渐减少到5mg～10mg/d维持3月～6月
2 反应率 70%-80% of patients respond initially
3 起效时间
Several days to several weeks
泼尼松治疗无效标准 泼尼松治疗4周，无反应，应迅速减量至停用
J Thromb Thrombolysis. 2007;24(2):163-168
一线治疗（2）
（First-line treatment）
ITP治疗
地塞米松（Dexamethasone）
★ 若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如
何，都应该积极治疗
Eur J Haematol.2006;76(5):427-431.
治疗方案及原则
---增加出血风险因素 ① 年龄和患病时间，年龄增加和患病时间延长 ② 血小板功能缺陷； ③ 凝血因子缺陷 ④ 未被控制的高血压 ⑤ 外科手术或外伤 ⑥ 感染 ⑦ 服用阿司匹林、非甾体类及华法林等
TPO检测
血小板生成素（TPO）： 鉴别血小板生成减少（
TPO水平升高）和血小板 破坏增加（TPO正常）。 从而有助于鉴别ITP与不典 型AA或低增生性MDS。
规范化诊断—感染检查
ITP诊断
幽门螺杆菌检测
（Helicobacter pylori testing）
1 儿童不作为常规检查
2 难治性ITP--序贯性抗生素治疗患者症状好转
2．有效(R)
免疫性血小板减少症ppt医学课件
4
5
6
7
概念
特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免
疫性血小板减少性紫癜，由于外周血的血小 板免疫性破坏过多及其寿命缩短，造成血小 板减少性的出血性疾病。是小儿最常见的一 种血小板减少性疾病。
8
病因和发病机制
感染因素
免疫因素 肝脾作用 雌激素作用
9
ITP的病因和发病机制
目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫 过程缺陷或外来抗原（如病毒感染和其他因素）的 作用，使机体产身血小板相关抗体。这种相关抗体 与血小板结合，或抗原-抗体复合物附着于血小板表 面，使血小板受到损伤，血小板寿命缩短，而引起 血小板减少。
21
［护理措施］
（四）药物护理 用激素后，监测血压、血糖，注意避免感染， 库欣综合征在减药、停药后可逐渐消失 长春新碱：骨髓抑制、末梢神经炎 环磷酰胺：出血性膀胱炎
22
［护理措施］
（五）心理护理 表达 理解 安慰 解答
23
［护理措施］
（六）健康指导 疾病知识指导：识别出血征象，局部压迫止血 自我保护方法：带口罩、避免外伤、 若Pt＜50×109不要做较强体力活动 用药指导激素要逐渐减量用药，不可突然停药。
免疫性血小板减少症
1
病例介绍
廖伟程，男，九岁 因发现皮肤出血点3天于10月8号入院 患儿入院七天前无明显诱因出现阵发性咳嗽，少痰，流鼻涕伴 咽痛，当时未予特殊处理。3天前又出现口腔，嘴唇、颈部、双 下肢可见出血点及瘀斑并且咳痰肉眼可见痰中带血，当地医院 就诊（治疗不详）当天晚上患儿有发热，最高体温39度，物理 降温及口服退烧药后可正常，患儿有出现鼻腔出血一次，按压
5
6
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概念
特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免
疫性血小板减少性紫癜，由于外周血的血小 板免疫性破坏过多及其寿命缩短，造成血小 板减少性的出血性疾病。是小儿最常见的一 种血小板减少性疾病。
8
病因和发病机制
感染因素
免疫因素 肝脾作用 雌激素作用
9
ITP的病因和发病机制
目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫 过程缺陷或外来抗原（如病毒感染和其他因素）的 作用，使机体产身血小板相关抗体。这种相关抗体 与血小板结合，或抗原-抗体复合物附着于血小板表 面，使血小板受到损伤，血小板寿命缩短，而引起 血小板减少。
21
［护理措施］
（四）药物护理 用激素后，监测血压、血糖，注意避免感染， 库欣综合征在减药、停药后可逐渐消失 长春新碱：骨髓抑制、末梢神经炎 环磷酰胺：出血性膀胱炎
22
［护理措施］
（五）心理护理 表达 理解 安慰 解答
23
［护理措施］
（六）健康指导 疾病知识指导：识别出血征象，局部压迫止血 自我保护方法：带口罩、避免外伤、 若Pt＜50×109不要做较强体力活动 用药指导激素要逐渐减量用药，不可突然停药。
免疫性血小板减少症
1
病例介绍
廖伟程，男，九岁 因发现皮肤出血点3天于10月8号入院 患儿入院七天前无明显诱因出现阵发性咳嗽，少痰，流鼻涕伴 咽痛，当时未予特殊处理。3天前又出现口腔，嘴唇、颈部、双 下肢可见出血点及瘀斑并且咳痰肉眼可见痰中带血，当地医院 就诊（治疗不详）当天晚上患儿有发热，最高体温39度，物理 降温及口服退烧药后可正常，患儿有出现鼻腔出血一次，按压
特发性血小板减少性紫癜病人的护理查房PPT课件
关节腔积血和肌肉血肿处理
局部制动
对关节腔积血和肌肉血肿患者，采取局部制动 措施，减少活动，避免加重出血。
冷敷或热敷
根据患者病情，给予冷敷或热敷处理，促进血 肿吸收。
穿刺抽液
对关节腔积血较多者，可进行穿刺抽液，减轻关节肿胀和疼痛。
其他并发症防范
感染预防
保持患者皮肤、口腔、会阴部 清洁，定期消毒病房，减少感
对血小板计数极低的患者，可给予预防性血小板输注或应用促血小板 生成药物。
消化道出血观察及干预措施
观察粪便颜色及性状
注意患者粪便颜色及性状变化，及时发现消化道出血 迹象。
饮食调整
给予患者软食或半流质饮食，避免粗糙、刺激性食物 。
止血药物应用
对消化道出血患者，及时给予止血药物，如云南白药 、生长抑素等。
特发性血小板减少性紫癜病人的 护理查房
汇报人：xxx 2024-04-28
目录
• 疾病概述 • 护理评估 • 护理问题确定 • 护理措施实施 • 并发症预防与处理 • 康复期指导与随访工作
01 疾病概述
定义与发病机制
特发性血小板减少性紫癜（ITP），现称为原发免疫性血小板减少症，是一种获得性自身免疫性疾病 ，主要由于免疫介导的血小板破坏过多和血小板生成不足导致。
了解病人是否有过敏史，特别是药物过敏史，以排除其他可能引起血小板减少的因 素。
询问病人近期是否服用过影响血小板功能的药物，如阿司匹林、非甾体抗炎药等。
身体状况检查
观察病人皮肤、黏膜有无出血点、紫癜、瘀斑等 ，评估出血的严重程度。
检查病人有无鼻出血、牙龈出血、消化道出血等 出血表现。
评估病人的生命体征，包括体温、脉搏、呼吸、 血压等，以了解病情对生命体征的影响。
免疫性血小板减少症 ppt课件
20
慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板
21
22
23
24
诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即 可作出诊断。
1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障
碍
25
5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短
著，产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟 障碍。
16
4.血小板抗体测定
主要是PAIgG增高。
17
5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时 （正常为8～10天）。
18
6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。
19
急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板
32
2.糖皮质激素
首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，分3次口服， 或每日4mg/kg，连用4天。
出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日 0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～ 30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后 改服泼尼松。
待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，
33
3
大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有 病毒感染病史。
4
病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体 与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到 损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。
5
病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物 附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨 噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。
6. 排除继发性血小板减少症。
26
慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板
21
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诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即 可作出诊断。
1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障
碍
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5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短
著，产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟 障碍。
16
4.血小板抗体测定
主要是PAIgG增高。
17
5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时 （正常为8～10天）。
18
6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。
19
急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板
32
2.糖皮质激素
首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，分3次口服， 或每日4mg/kg，连用4天。
出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日 0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～ 30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后 改服泼尼松。
待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，
33
3
大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有 病毒感染病史。
4
病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体 与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到 损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。
5
病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物 附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨 噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。
6. 排除继发性血小板减少症。
26
ITP中国专家共识ppt课件
4
(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检 测：可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有 助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭 合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的 ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病 (如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导 的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原 发与继发性免疫性血小板减少症。②血小板生成 素 (TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测。可 以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破 坏增加(TPO正常)，有助于ITP与不典型AA或低增 生性MDS的鉴别。
5
2．疾病的分期： (1)新诊断的ITP：确诊后3个月 以内的ITP患者。 (2)持续性ITP：确诊后3～12个月 血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和 停止治疗后不能维持完全缓 解的患者。 (3)慢性 ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4) 重症ITP：PLT<10×109／L，且就诊时存在需要治 疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血而需 要加用其他 丁I高血小板药物治疗或增加现有治 疗药物刹量。(5)难治性ITP：指满足以下所有3个 条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②仍需 要治疗以降低出血的危险；③排除其他原因引起 的血小板减少症，确诊为ITP。
11
(2)静脉输注丙种球蛋白治疗：主要用于：①ITP的紧急治 疗；②不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备； ③合并妊娠或分娩前；④部分慢作用药物(如达那唑或硫 唑嘌呤)发挥疗效之前。常用剂量400 mg· kg -1 · d -1 X 5 d 或 1．0 g· kg -1 · d -1 X1 d(严重者连用2 d)，必要时可以重复。 静脉输注丙种球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能 不全患者。
(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检 测：可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有 助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭 合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的 ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病 (如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导 的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原 发与继发性免疫性血小板减少症。②血小板生成 素 (TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测。可 以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破 坏增加(TPO正常)，有助于ITP与不典型AA或低增 生性MDS的鉴别。
5
2．疾病的分期： (1)新诊断的ITP：确诊后3个月 以内的ITP患者。 (2)持续性ITP：确诊后3～12个月 血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和 停止治疗后不能维持完全缓 解的患者。 (3)慢性 ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4) 重症ITP：PLT<10×109／L，且就诊时存在需要治 疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血而需 要加用其他 丁I高血小板药物治疗或增加现有治 疗药物刹量。(5)难治性ITP：指满足以下所有3个 条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②仍需 要治疗以降低出血的危险；③排除其他原因引起 的血小板减少症，确诊为ITP。
11
(2)静脉输注丙种球蛋白治疗：主要用于：①ITP的紧急治 疗；②不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备； ③合并妊娠或分娩前；④部分慢作用药物(如达那唑或硫 唑嘌呤)发挥疗效之前。常用剂量400 mg· kg -1 · d -1 X 5 d 或 1．0 g· kg -1 · d -1 X1 d(严重者连用2 d)，必要时可以重复。 静脉输注丙种球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能 不全患者。
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神经症状、肾功能不全）。 • 其他：恶性肿瘤骨髓浸润、化疗药物所致PLT减少、DIC • 继发性免疫性血小板减少：HIV、SLE、CLL、某些药物（肝素、奎宁等），
均可之免疫性血小板减少，但是患者同时伴有原发病的临床表现。药物所致血 小板减少起病急、出血重、停药后症状消失快、激素起效快。 SLE常出现血小板减少，部分以此为首诊症状，所以疑似ITP的患者尤其是年轻 女性，需要常规进行抗核抗体、抗双链DNA抗体检测。
可发生于任何年龄阶段，儿童
和成人各半，男女各半。育龄
期女性发病率高于男性，ITP
的发病率随年龄增加而增加，
.
60岁以上人群发病率为 60岁3
发病机制
• 是一种自身免疫性疾病，由于
患者对自身血小板抗原的免疫
失耐受，从而导致自身抗体和
细胞毒T细胞介导的血小板过
度破坏，以及巨核细胞血小板
生成不足。
.
• 1.体液免疫和细胞免疫介导的4
栓形成倾向。乏力是ITP的临
床症状之一。另外ITP不仅是
一种出血性疾病，也是一种血
栓前疾病。因此ITP患者最佳
的 PLT 计 数 应 该 控 制 在
.
50~100×10E9/L ， 而 无 需 将7
辅助检查
• 1.外周血液检查
（1）血细胞计数及血涂片：慢
性ITP患者血小板计数常在（
20~80）×109/L。除大量失血
.
10
• 2.骨髓检查 ITP患者骨髓中巨核细胞正常或增多，但胞质中颗粒减少，嗜
碱性较强，产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。粒红系形态通常
正常，急性严重出血或慢性反复出血时红系增多。
• 3.血小板自身抗体的检测 血小板膜糖蛋白（GP）特异性自身抗体的检测
方法主要有三种：免疫印迹法、免疫沉淀法及糖蛋白固定法。前两种方法
敏感性均低，且存在假阳性结果。后者特异性强，但是敏感性较低，可以
鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但是不能鉴别原发
性ITP与继发性ITP。
• 4.其他 患者临床症状除了血小板减少外，尚存周期其他症状提示以下疾病
时，如HIV、甲状腺疾病、Evans综合征、B细胞恶性肿瘤、IgA缺乏症，则
.
环酸、6-氨基己酸等）；如1仍6
• 3.新诊断ITP的一线治疗 （1）肾上腺糖皮质激素：治疗ITP首选药物。泼尼松1mg/（kg.d），稳定后逐渐
减量至5~10mg/d，维持3~6个月。泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治 疗无效，应迅速减量至停用。如减量中，血小板降低，则以最小剂量维持。也 可以使用口服大剂量地塞米松，40mg/d×4d，建议口服用药，无效者可在半月 后重复一次。注意应用激素治疗时检测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃 膜。在应用糖皮质激素是要充分考虑到长期应用可能出现的不良反应。股骨头 坏死、骨质疏松，及时检查并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用激素还可以出 现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应。另外HBV DNA复制水平较 高的患者慎用糖皮质激素。
.
13
国内临床分型与分期
• 新诊断的ITP：指确诊后3个月
以内的ITP患者。
• 持续性ITP：指确诊后3~12个
月血小板持续减少的患者。包
括没有自发缓解的或停药后不
能维持完全缓解的患者。
.
• 慢性ITP：指血小板减少持1续4
治疗
• 观察： ITP治疗宜个体化，属
良性疾病，但是目前没有根治
办法。而且ITP本身发生致死
.
17
• （2）静脉输注丙种球蛋白
（ IVIg ） 治 疗 ： 主 要 用 于
ITP 的 急 症 处 理 ； 不 能 耐
受肾上腺皮质激素或切脾术前
准备；合并妊娠或分娩前；
④部分慢作用药物（如达那唑
.
或硫唑嘌呤）发挥疗效之前1。8
性出血的发生率与治疗相关性
致死性并发症的发生率大致相
当，所以应尽量避免过度治疗。
.
治疗时要尊重患者的意愿，1并5
• IVIg 1.0g/（kg.d）×2~3d和
（或）甲泼尼松龙 1.0g/d×3d。
• 其他 停用抑制血小板功能药
物，控制高血压、局部加压止
血、口服避孕药控制月经过多，
以及应用纤溶抑制药物（氨甲
原发免疫性血小板减少症
.
1
定义
• 原发免疫性血小板减少症
（immune thrombocytopenia，
ITP）是因体液和细胞免疫介
导的血小板过度破坏以及血小
板生成不足，导致血小板 减
少的一种获得性自身免疫性出
.
血性疾病。既往称：特发性血2
流行病学
• 临床上最常见的出血性疾病。
年发病率为（5~10）/10万人，
需进行相关检查。
.
11
诊断
• 仍是排除性诊断，主要依赖于
临床表现，没有特异性的实验
室检查能够准确的诊断ITP。
诊断主要依靠：病史、体格检
查、血细胞计数以及血涂片等。
国内ITP诊断标准：（1）至少
.
2次化验血小板计数减少，1血2
鉴别诊断
• 假性PLT减少：EDTA抗凝剂引起的PLT聚集，镜下涂片。 • 非免疫性血小板减少：AA、脾亢、TTP（PLT、发热、微血管病性溶血、精神
• 2.体液免疫和细胞免疫介导的
巨核细胞数量和质量异常，血
小板生成不足。 由于巨核细
胞 表 面 亦 表 达 GPǁb/Ⅲa 和
GPⅠb，自身抗体与巨核细胞
上相应抗原结合，影响巨核细
.
胞的成熟和血小板的产生。另5
临床表现
• 慢性ITP一般起病缓慢或隐袭，
多表现为反复的皮肤、粘膜出
血。部分患者通过偶然血常规
检查发现，没有出血症状。出
血主要原因是血小板减少，部
分患者血小板功能障碍可能起
到一定作用。出血部位：可以
发生于任何部位，通常是皮肤
出血点、紫癜、鼻衄及牙龈出
血、女性月经过多，泌尿道及
胃肠出血辞职；颅内出血少见。
女性患者可仅表现为月经增多。
.
• 出血轻重与外周血小板计数有6
• ITP患者还可以出现乏力及血
外，患者一般无明显贫血。如
果失血时间较长可以引起小细
.
胞低色素性贫血。若贫血与失8
（2）血小板功能：部分ITP患者
血小板功能异常，表现为血小板
聚集功能见底。临床上有些患者
血小板计数并不很低，但出血症
状较重，可能与患者同时合并血
小板功能异常有关。
.
（3）网织血小板的测定：网织9
（6）血小板生成素（TPO）的 检测：血浆TPO不作为常规检测 项目。ITP患者TPO水平正常或 轻 度 升 高 ， 可 与 AA 或 低 增 生 MDS鉴别（TPO水平明显升高）。
均可之免疫性血小板减少，但是患者同时伴有原发病的临床表现。药物所致血 小板减少起病急、出血重、停药后症状消失快、激素起效快。 SLE常出现血小板减少，部分以此为首诊症状，所以疑似ITP的患者尤其是年轻 女性，需要常规进行抗核抗体、抗双链DNA抗体检测。
可发生于任何年龄阶段，儿童
和成人各半，男女各半。育龄
期女性发病率高于男性，ITP
的发病率随年龄增加而增加，
.
60岁以上人群发病率为 60岁3
发病机制
• 是一种自身免疫性疾病，由于
患者对自身血小板抗原的免疫
失耐受，从而导致自身抗体和
细胞毒T细胞介导的血小板过
度破坏，以及巨核细胞血小板
生成不足。
.
• 1.体液免疫和细胞免疫介导的4
栓形成倾向。乏力是ITP的临
床症状之一。另外ITP不仅是
一种出血性疾病，也是一种血
栓前疾病。因此ITP患者最佳
的 PLT 计 数 应 该 控 制 在
.
50~100×10E9/L ， 而 无 需 将7
辅助检查
• 1.外周血液检查
（1）血细胞计数及血涂片：慢
性ITP患者血小板计数常在（
20~80）×109/L。除大量失血
.
10
• 2.骨髓检查 ITP患者骨髓中巨核细胞正常或增多，但胞质中颗粒减少，嗜
碱性较强，产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。粒红系形态通常
正常，急性严重出血或慢性反复出血时红系增多。
• 3.血小板自身抗体的检测 血小板膜糖蛋白（GP）特异性自身抗体的检测
方法主要有三种：免疫印迹法、免疫沉淀法及糖蛋白固定法。前两种方法
敏感性均低，且存在假阳性结果。后者特异性强，但是敏感性较低，可以
鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但是不能鉴别原发
性ITP与继发性ITP。
• 4.其他 患者临床症状除了血小板减少外，尚存周期其他症状提示以下疾病
时，如HIV、甲状腺疾病、Evans综合征、B细胞恶性肿瘤、IgA缺乏症，则
.
环酸、6-氨基己酸等）；如1仍6
• 3.新诊断ITP的一线治疗 （1）肾上腺糖皮质激素：治疗ITP首选药物。泼尼松1mg/（kg.d），稳定后逐渐
减量至5~10mg/d，维持3~6个月。泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治 疗无效，应迅速减量至停用。如减量中，血小板降低，则以最小剂量维持。也 可以使用口服大剂量地塞米松，40mg/d×4d，建议口服用药，无效者可在半月 后重复一次。注意应用激素治疗时检测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃 膜。在应用糖皮质激素是要充分考虑到长期应用可能出现的不良反应。股骨头 坏死、骨质疏松，及时检查并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用激素还可以出 现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应。另外HBV DNA复制水平较 高的患者慎用糖皮质激素。
.
13
国内临床分型与分期
• 新诊断的ITP：指确诊后3个月
以内的ITP患者。
• 持续性ITP：指确诊后3~12个
月血小板持续减少的患者。包
括没有自发缓解的或停药后不
能维持完全缓解的患者。
.
• 慢性ITP：指血小板减少持1续4
治疗
• 观察： ITP治疗宜个体化，属
良性疾病，但是目前没有根治
办法。而且ITP本身发生致死
.
17
• （2）静脉输注丙种球蛋白
（ IVIg ） 治 疗 ： 主 要 用 于
ITP 的 急 症 处 理 ； 不 能 耐
受肾上腺皮质激素或切脾术前
准备；合并妊娠或分娩前；
④部分慢作用药物（如达那唑
.
或硫唑嘌呤）发挥疗效之前1。8
性出血的发生率与治疗相关性
致死性并发症的发生率大致相
当，所以应尽量避免过度治疗。
.
治疗时要尊重患者的意愿，1并5
• IVIg 1.0g/（kg.d）×2~3d和
（或）甲泼尼松龙 1.0g/d×3d。
• 其他 停用抑制血小板功能药
物，控制高血压、局部加压止
血、口服避孕药控制月经过多，
以及应用纤溶抑制药物（氨甲
原发免疫性血小板减少症
.
1
定义
• 原发免疫性血小板减少症
（immune thrombocytopenia，
ITP）是因体液和细胞免疫介
导的血小板过度破坏以及血小
板生成不足，导致血小板 减
少的一种获得性自身免疫性出
.
血性疾病。既往称：特发性血2
流行病学
• 临床上最常见的出血性疾病。
年发病率为（5~10）/10万人，
需进行相关检查。
.
11
诊断
• 仍是排除性诊断，主要依赖于
临床表现，没有特异性的实验
室检查能够准确的诊断ITP。
诊断主要依靠：病史、体格检
查、血细胞计数以及血涂片等。
国内ITP诊断标准：（1）至少
.
2次化验血小板计数减少，1血2
鉴别诊断
• 假性PLT减少：EDTA抗凝剂引起的PLT聚集，镜下涂片。 • 非免疫性血小板减少：AA、脾亢、TTP（PLT、发热、微血管病性溶血、精神
• 2.体液免疫和细胞免疫介导的
巨核细胞数量和质量异常，血
小板生成不足。 由于巨核细
胞 表 面 亦 表 达 GPǁb/Ⅲa 和
GPⅠb，自身抗体与巨核细胞
上相应抗原结合，影响巨核细
.
胞的成熟和血小板的产生。另5
临床表现
• 慢性ITP一般起病缓慢或隐袭，
多表现为反复的皮肤、粘膜出
血。部分患者通过偶然血常规
检查发现，没有出血症状。出
血主要原因是血小板减少，部
分患者血小板功能障碍可能起
到一定作用。出血部位：可以
发生于任何部位，通常是皮肤
出血点、紫癜、鼻衄及牙龈出
血、女性月经过多，泌尿道及
胃肠出血辞职；颅内出血少见。
女性患者可仅表现为月经增多。
.
• 出血轻重与外周血小板计数有6
• ITP患者还可以出现乏力及血
外，患者一般无明显贫血。如
果失血时间较长可以引起小细
.
胞低色素性贫血。若贫血与失8
（2）血小板功能：部分ITP患者
血小板功能异常，表现为血小板
聚集功能见底。临床上有些患者
血小板计数并不很低，但出血症
状较重，可能与患者同时合并血
小板功能异常有关。
.
（3）网织血小板的测定：网织9
（6）血小板生成素（TPO）的 检测：血浆TPO不作为常规检测 项目。ITP患者TPO水平正常或 轻 度 升 高 ， 可 与 AA 或 低 增 生 MDS鉴别（TPO水平明显升高）。