原发免疫性血小板减少症 ppt课件

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国内临床分型与分期
• 新诊断的ITP：指确诊后3个月
以内的ITP患者。
• 持续性ITP：指确诊后3~12个
月血小板持续减少的患者。包
括没有自发缓解的或停药后不
能维持完全缓解的患者。
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• 慢性ITP：指血小板减少持1续4
治疗
• 观察： ITP治疗宜个体化，属
良性疾病，但是目前没有根治
办法。而且ITP本身发生致死
敏感性均低，且存在假阳性结果。后者特异性强，但是敏感性较低，可以
鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但是不能鉴别原发
性ITP与继发性ITP。
• 4.其他 患者临床症状除了血小板减少外，尚存周期其他症状提示以下疾病
时，如HIV、甲状腺疾病、Evans综合征、B细胞恶性肿瘤、IgA缺乏症，则
检查发现，没有出血症状。出
血主要原因是血小板减少，部
分患者血小板功能障碍可能起
到一定作用。出血部位：可以
发生于任何部位，通常是皮肤
出血点、紫癜、鼻衄及牙龈出
血、女性月经过多，泌尿道及
胃肠出血辞职；颅内出血少见。
女性患者可仅表现为月经增多。
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• 出血轻重与外周血小板计数有6
• ITP患者还可以出现乏力及血
原发免疫性血小板减少症
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定义
• 原发免疫性血小板减少症
（immune thrombocytopenia，
ITP）是因体液和细胞免疫介
导的血小板过度破坏以及血小
板生成不足，导致血小板 减
少的一种获得性自身免疫性出
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血性疾病。既往称：特发性血2
流行病学
• 临床上最常见的出血性疾病。
年发病率为（5~10）/10万人，
栓形成倾向。乏力是ITP的临
床症状之一。另外ITP不仅是
一种出血性疾病，也是一种血
栓前疾病。因此ITP患者最佳
的 PLT 计 数 应 该 控 制 在
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50~100×10E9/L ， 而 无 需 将7
辅助检查
• 1.外周血液检查
（1）血细胞计数及血涂片：慢
性ITP患者血小板计数常在（
20~80）×109/L。除大量失血
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• （2）静脉输注丙种球蛋白
（ IVIg ） 治 疗 ： 主 要 用 于
ITP 的 急 症 处 理 ； 不 能 耐
受肾上腺皮质激素或切脾术前
准备；合并妊娠或分娩前；
④部分慢作用药物（如达那唑
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或硫唑嘌呤）发挥疗效之前1。8
• 2.体液免疫和细胞免疫介导的
巨核细胞数量和质量异常，血
小板生成不足。 由于巨核细
胞 表 面 亦 表 达 GPǁb/Ⅲa 和
GPⅠb，自身抗体与巨核细胞
上相应抗原结合，影响巨核细
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胞的成熟和血小板的产生。另5
临床表现
• 慢性ITP一般起病缓慢或隐袭，
多表现为反复的皮肤、粘膜出
血。部分患者通过偶然血常规
可发生于任何年龄阶段，儿童
和成人各半，男女各半。育龄
期女性发病率高于男性，ITP
的发病率随年龄增加而增加，
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60岁以上人群发病率为 60岁3
发病机制
• 是一种自身免疫性疾病，由于
患者对自身血小板抗原的免疫
失耐受，从而导致自身抗体和
细胞毒T细胞介导的血小板过
度破坏，以及巨核细胞血小板
生成不足。
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• 1.体液免疫和细胞免疫介导的4
神经症状、肾功能不全）。 • 其他：恶性肿瘤骨髓浸润、化疗药物所致PLT减少、DIC • 继发性免疫性血小板减少：HIV、SLE、CLL、某些药物（肝素、奎宁等），
均可之免疫性血小板减少，但是患者同时伴有原发病的临床表现。药物所致血 小板减少起病急、出血重、停药后症状消失快、激素起效快。 SLE常出现血小板减少，部分以此为首诊症状，所以疑似ITP的患者尤其是年轻 女性，需要常规进行抗核抗体、抗双链DNA抗体检测。
需进行相关检查。
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诊断
• 仍是排除性诊断，主要依赖于
临床表现，没有特异性的实验
室检查能够准确的诊断ITP。
诊断主要依靠：病史、体格检
查、血细胞计数以及血涂片等。
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国内ITP诊断标准：（1）至少
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2次化验血小板计数减少，1血2
鉴别诊断
• 假性PLT减少：EDTA抗凝剂引起的PLT聚集，镜下涂片。 • 非免疫性血小板减少：AA、脾亢、TTP（PLT、发热、微血管病性溶血、精神
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• 2.骨髓检查 ITP患者骨髓中巨核细胞正常或增多，但胞质中颗粒减少，嗜
碱性较强，产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。粒红系形态通常
正常，急性严重出血或慢性反复出血时红系增多。
• 3.血小板自身抗体的检测 血小板膜糖蛋白（GP）特异性自身抗体的检测
方法主要有三种：免疫印迹法、免疫沉淀法及糖蛋白固定法。前两种方法
性出血的发生率与治疗相关性
致死性并发症的发生率大致相
当，所以应尽量避免过度治疗。
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治疗时要尊重患者的意愿，1并5
• IVIg 1.0g/（kg.d）×2~3d和
（或）甲泼尼松龙 1.0g/d×3d。
• 其他 停用抑制血小板功能药
物，控制高血压、局部加压止
血、口服避孕药控制月经过多，
以及应用纤溶抑制药物（氨甲
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环酸、6-氨基己酸等）；如1仍6
• 3.新诊断ITP的一线治疗 （1）肾上腺糖皮质激素：治疗ITP首选药物。泼尼松1mg/（kg.d），稳定后逐渐
减量至5~10mg/d，维持3~6个月。泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治 疗无效，应迅速减量至停用。如减量中，血小板降低，则以最小剂量维持。也 可以使用口服大剂量地塞米松，40mg/d×4d，建议口服用药，无效者可在半月 后重复一次。注意应用激素治疗时检测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃 膜。在应用糖皮质激素是要充分考虑到长期应用可能出现的不良反应。股骨头 坏死、骨质疏松，及时检查并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用激素还可以出 现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应。另外HBV DNA复制水平较 高的患者慎用糖皮质激素。
外，患者一般无明显贫血。如
果失血时间较长可以引起小细
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胞低色素性贫血。若贫血与失8
（2）血小板功能：部分ITP患者
血小板功能异常，表现为血小板
聚集功能见底。临床上有些患者
血小板计数并不很低，但出血症
状较重，可能与患者同时合并血
小板功能异常有关。
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（3）网织血小板的测定：网织9
（6）血小板生成素（TPO）的 检测：血浆TPO不作为常规检测 项目。ITP患者TPO水平正常或 轻 度 升 高 ， 可 与 AA 或 低 增 生 MDS鉴别（TPO水平明显升高）。