肺动脉造影与急性肺血管反应试验

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急性肺动脉栓塞的诊断和治疗

血栓的先天性易患因素是罕见的。
01
已确定的最常见的基因缺陷是：对激活的蛋白Ｃ不敏感（在90％的病例中是由于Ｖ因子点突变所致的）、因子II20210A突变、高半胱氨酸血症、抗凝血酶III（ATIII）、蛋白C和蛋白S的缺乏
03
对小于40岁出现原因不明的血栓栓塞事件的患者、以及反复发作DVT或PE及有阳性家族史的患者应认真考虑其发病可能性。
1
由于原已存在的肺内动静脉吻合支开放或卵圆孔未闭而造成肺或心脏内分流。
2
பைடு நூலகம்
心输出量降低所致混合静脉血氧饱和度下降。
3
弥散成分的改变。
4
在大部分病例中，上述各种机制可能相互作用，其重要性取决于可能的基础心肺病理学。
5
急性PE，特别是大块PE，低氧血症的可能原因：
病理生理学
未经治疗的静脉血栓栓塞性疾病(致命或不致命)有很高的复发危险
1
最近护士研究(Nurses study)提示吸烟是PE的独立危险因素。
2
易患因素
查找PE患者的恶性肿瘤仅需要详细的病史和体格检查、以及胸部X线片、血常规、基础实验室检查等常规检查。更多的检查对诊断无助。
02
VTE与癌症之间的关系已被充分证明。近期的研究表明，10%所谓特发性PE患者随后发生恶性肿瘤。
01
抗凝治疗可以减少PE患者75%的死亡率
02
经过治疗的，非大块性VTE的预后主要依赖于是否有共存的疾病，例如恶性肿瘤和心血管疾病
03
自然病程与预后
症状
PE是一种具有多种临床表现的潜在致死性疾病（从血流动力学不稳定到无临床症状和体征）。怀疑PE的病例中，90%是根据临床症状，例如呼吸困难、胸痛或晕厥，它们可以单独出现或共同表现。在一个经典研究中，无心肺疾患的PE患者中97%的人有呼吸困难、呼吸急促或胸痛。同样，在近期一个25%的患者既往有心或肺疾病史的系列研究中，97%的PE患者新近有呼吸困难发作、胸痛或晕厥。10%的PE是因为肺部X-线或螺旋CT扫描偶然发现高度提示PE的放射学所见，才被怀疑的。

中国肺动脉高压诊治临床路径(2023)

▪ 对于肺动脉高压患者，具备下列危险因素的患者应疑诊左心疾病所致肺动脉高压，如年龄>65岁、肥胖、高血压、冠心病、糖尿病、血脂异常、心房颤动、左束支阻滞等。
▪ 通过完善心电图、X线胸片、超声心动图、心脏C血管造影、心血管介入、心脏磁共振成像等检查，有助于明确左心疾病所致肺动脉高压的诊断，必要时行右心导管检查，肺动脉楔压（PAWP）>15 mmHg考虑左心疾病所致肺动脉高压。
3、超声心动图评估肺动脉高压患者的预后：右心室功能不全是肺动脉高压患者预后的重要指标。超声心动图评估右心功能指标包括收缩期三尖瓣环位移距离（TAPSE）、右心室面积变化分数、组织多普勒测定的右心室游离壁应变和三尖瓣环速率、三维超声心动图测定的右心室射血分数，以及 TAPSE/肺动脉收缩压比值等。
肺动脉高压确诊
2、急性血管反应性试验 ▪ 对于特发性动脉型肺动脉高压（IPAH）、可遗传性动脉型肺动脉高压、药
物和毒物相关动脉型肺动脉高压患者首次进行右心导管检查时，应行急性血管反应性试验，以筛选出对钙拮抗剂治疗有效的动脉型肺动脉高压患者。 ▪ 急性血管反应性试验药物及用法见表5，当用药剂量达到目标剂量或出现低血压、严重心动过缓、头晕、胸闷、四肢麻木等不良反应时应终止试验，复测肺动脉压力、心排量等血液动力学参数。
肺动脉高压患者的转诊
2、疑诊肺动脉高压患者的具体转诊流程如图4所示。
谢谢观看
肺动脉高压确诊
▪ 急性血管反应性试验阳性的标准：平均肺动脉压下降至少10 mmHg，且绝对值降至40 mmHg以下，心排出量升高或维持不变。
明确肺动脉高压的病因
1、筛查左心疾病 ▪ 左心疾病所致肺动脉高压是最常见的肺动脉高压类型，可由射血分数降低、射血分数
轻度降低和射血分数保留的心力衰竭，以及左心瓣膜性心脏病引起。另外，先天性或获得性肺静脉狭窄也可以引起肺动脉高压。

磁共振肺动脉造影在肺动脉栓塞诊断中的应用价值评估

磁共振肺动脉造影在肺动脉栓塞诊断中的应用价值评估李雯;纪俊雨;白洪忠;耿广;郝萌;贾建雷【摘要】目的探讨MR T2-trufi序列及增强磁共振肺动脉造影(magnetic resonance pulmonary angiography,MRPA)在肺动脉栓塞诊断中的应用价值.方法选择成年健康中国大耳白兔30只,制备家兔肺动脉栓塞模型,分别进行CT肺动脉造影(computed tomography pulmonary angiography,CTPA)、MRPA及MR T2-trufi序列扫描,将肺动脉血管按照血管直径分级,并将各级肺动脉血管直径,血管边缘、密度/信号等基本数据以及肺动脉血栓检出结果进行比较.结果①3种检测方法的Ⅰ级血管直径差异无统计学意义(P>0.05);T2-trufi序列检出Ⅱ级血管直径大于CTPA和MRPA(P<0.05);Ⅲ级和Ⅳ级血管直径MRPA较CTPA和T2-trufi序列更大(P<0.05).②Ⅰ级血管清晰度比较,T2-trufi和MRPA均不如CTPA,差异有统计学意义(P<0.05);Ⅱ级血管清晰度比较,T2-trufi序列和MRPA均不如CTPA,MRPA最差(P<0.05);Ⅲ级血管清晰度比较,T2-trufi序列和MRPA低于CTPA(P<0.05),T2-trufi序列与MRPA差异无统计学意义(P>0.05);Ⅳ级血管清晰度比较,CTPA高于T2-trufi序列和MRPA(P<0.05),T2-trufi序列与MRPA之间差异无统计学意义(P>0.05).③Ⅱ级肺动脉血栓检出率比较,CTPA与T2-trufi序列差异有统计学意义(P<0.05);Ⅲ级肺动脉血栓检出率比较,CTPA高于T2-trufi序列、MRPA,差异有统计学意义(P<0.05).结论 MR T2-trufi序列及MRPA在肺动脉栓塞诊断中具有强大的优势,但磁共振扫描时间和信噪比仍然是血管造影不可回避的弱点,故磁共振扫描目前不可取代CTPA检查,但可作为CTPA检查的有益补充.%Objective To discuss the value of MR T2-trufi bright blood sequence and contrast-enhanced magnetic resonance pulmonary angiography (MRPA ) in the diagnosis of pulmonary artery embolism.Methods Thirtyhealthy adult Chinese white rabbit were chosen as experimental animal and were examined using computer tomography pulmonary angiography (CTPA)、MRPA and MR T2-trufi bright blood sequence separately.Their pulmonary arteries were graded by vessel diameter.The basic values such as vessel diameter,vessel edge and density in each grade of pulmonary artery were compared with each other and with the results of pulmonary artery embolism.Results ①In the displ ay of vessel diameters,MRPA and CTPA,MR T2-trufi bright blood sequence had no significant difference in the display of gradeⅠpulmonary artery(P>0.05);MR T2-trufi bright blood sequence detected a larger diameter than MRPA and CTPA ingradeⅡpulmonary artery(P<0.05);MRPA had a larger diameter than CTPA and MR T2-trufi bright blood sequence in Ⅲ and Ⅳpulmonaryartery(P<0.05).②In the display of vessel clarity,CTPA was superior than MR T2-trufi bright blood sequence and MRPA in gradeⅠpulmonary artery (P<0.05 );CTPA was superior than MR T2-trufi bright blood sequence and MRPA in gradeⅡpulmonary artery,and MRPA was the worst(P<0.05);In gradeⅢ and Ⅳpulmonary artery,CTPA was superior than MR T2-trufi bright blood sequence(P<0.05),and MRPA had no significant difference with MR T2-trufi bright blood sequence(P>0.05).③In the detection of pulmonary emboli,CTPA and MR T2-trufi bright blood sequence had significant difference in gradeⅡpulmonary artery(P<0.05);CTPA and MR T2-trufi bright blood sequence ,MRPA had significant difference in grade Ⅲ pulmonary artery (P<0.05 ). Conclusion MR T2-trufi bright blood sequence and MRPA pulmonary artery angiography had obviousadvantage in the diagnosis of pulmonary artery embolism,but the examination time and signal-noise ratio are inevitable pitfalls.MR can not replace CTPA examination up till now,but can be an beneficial supplement.【期刊名称】《河北医科大学学报》【年(卷),期】2017(038)002【总页数】6页(P188-191,200,封3)【关键词】肺栓塞;磁共振成像;肺动脉造影【作者】李雯;纪俊雨;白洪忠;耿广;郝萌;贾建雷【作者单位】河北省胸科医院放射科,河北石家庄 050041;河北省胸科医院放射科,河北石家庄 050041;河北省胸科医院医务处,河北石家庄 050041;河北省胸科医院放射科,河北石家庄 050041;河北省胸科医院放射科,河北石家庄 050041;河北省胸科医院放射科,河北石家庄 050041【正文语种】中文【中图分类】R563.5肺栓塞是内源性或外源性栓子栓塞肺动脉以及分支动脉，导致肺循环障碍的一种常见疾病。

双低剂量肺动脉血管造影(CTPA)成像技术在诊断肺动脉栓塞的可行性研究

68·中国CT和MRI杂志　2024年1月第22卷第1期总第171期【通讯作者】成启华，女，主任医师，主要研究方向：临床医学。

E-mail：****************FeasibilityCHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, JAN. 2024, Vol.22, No.1 Total No.171含观察两组图像的CT值、信噪比(signal to noise ratio，SNR)、剂量长度乘积(dose length product，DLP)、容积CT剂量指数(computed tomography dose index，CTDIvoI)。

CT值测量的测试点选择在肺动脉主干及左右肺动脉分支取三个敏感区的平均CT 值，肺动脉干层面的胸前空气区左中右三个区域取三个敏感区，大小范围15mm，测量标准差的平均值作为背景噪声。

SNR=CT 值/背景噪声[4]。

DLP和CTDIvoI均由CT机自动测量。

图1 低碘对比剂剂量受检者VR图像；图2 低碘对比剂剂量受检者MIP显示分支；121.4 数据统计数据采用SPSS 22.0统计学软件分析处理，计数资料采用率(%)表示，行χ2检验，计量资料用(χ-±s)表示，行t 检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结　果2.1 两种检查的图像质量对比两种检查方式的图像质量对比差异无统计学意义(P>0.05)，见表1。

2.2 两种检查方式的定量参数对比低剂量组与常规剂量组的CT 值、背景噪声、SNR、DLP、CTDIvoI相比差异具有统计学意义(P<0.01)，见表2。

2.3 两种检查对于肺动脉栓塞的检出率低剂量组30例肺动脉栓塞检出率为93%，常规剂量组30例肺动脉栓塞检出率为90%，低剂量组与常规剂量组肺动脉栓塞检出率对比差异无统计学意义(P>0.05)，见表3。

3 讨　论肺动脉栓塞是一种危机重症，受检者的死亡率非常高，对受检者的生命健康及生命安全有着非常严重的威胁[5]。

肺动脉高压的诊治

药物性
病史询问
诊断步骤：临床怀疑肺循环高压证实肺循环高压（ECG、X-RAY、TTE）对肺循环高压进行临床分类（肺功能检查、UCG、肺通气/灌注显像、肺部高分辨CT、螺旋CT、肺动脉造影）对肺循环高压进行临床评估血液学检查和免疫学检查（血常规、血生化、甲状腺功能、抗磷脂抗体、抗核抗体、抗SCL70和RNP、HIV）腹部超声运动耐量（6MWT）血流动力学（右心导管：静息mPAP>25mmHg，或运动mPAP>30mmHg ，且PCWP<=15mmHg，PVR（肺血管阻力） >3mmHg/L/min。急性血管反应试验： mPAP下降>10mmHg，绝对值下降至<=40mmHg）肺活检
二、介入和手术治疗
房间隔球囊造口术（ Ⅱa/C）肺移植（Ⅰ/C）
氧疗长期氧疗(LTOT) 能阻止或延缓HPH的发展,改善运动耐力目前尚不明确LTOT 是否能改变预后。 COPD 患者每天14～15 小时的氧疗,可在一年内使肺动脉压轻度下降,并在6 年内保持PAP 稳定夜间吸氧是必要的。
扩张血管剂
α受体阻断剂
酚妥拉明、妥拉苏林
哌唑嗪
选择性节后α受体阻断剂, 在COPD 患者可以增加心输出量和降低肺动脉压也可使血氧饱和度下降。
非选择性阻断剂能一定程度上扩张肺血管其选择性差,从而限制其在临床的应用。来自乌拉地尔(urapidil)
新的选择性节后α受体阻断剂, 具有较强的肺血管扩张作用,它还减低中枢交感神经张力, 抑制压力感受器反射,因此不象其他扩血管药能防止反射性心动过速和心脏指数的增加,从而保持心输出量不变。乌拉地尔可静脉给药,也可口服是一种治疗COPD 肺动脉高压很有前途的药物。
肺动脉高压的临床分类 (I) Venice 2003

肺血管疾病的影像学诊断

肺血管疾病的影像学诊断摘要：肺血管疾病是一类涉及肺循环的疾病，包括肺动脉高压、肺栓塞、肺血管炎等。

影像学检查是诊断肺血管疾病的关键手段，主要包括胸部X光片、CT肺动脉造影、磁共振成像等。

本文将对肺血管疾病的影像学诊断进行综述，以期为临床诊断提供参考。

一、引言肺血管疾病是指影响肺循环的疾病，其病因多种多样，包括遗传因素、炎症、肿瘤、感染等。

肺血管疾病的临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，容易误诊和漏诊。

影像学检查在肺血管疾病的诊断中具有重要价值，可以直观地显示肺血管的病变情况，为临床诊断和治疗提供重要依据。

二、影像学检查方法1.胸部X光片：胸部X光片是筛查肺血管疾病的首选方法，可以初步观察肺血管的形态、分布和大小。

但对于肺血管疾病的确诊价值有限。

2.CT肺动脉造影（CTPA）：CTPA是诊断肺血管疾病的重要手段，具有较高的空间分辨率和时间分辨率。

通过注射对比剂，可以清晰地显示肺动脉及其分支的充盈情况，对肺栓塞、肺动脉高压等疾病具有较高的诊断价值。

3.磁共振成像（MRI）：MRI具有无辐射、多参数成像的优势，可以全面评估肺血管的病变。

MRI肺动脉造影（MRPA）可以显示肺动脉及其分支的充盈情况，对肺栓塞、肺动脉高压等疾病具有一定的诊断价值。

4.超声心动图：超声心动图可以评估右心功能，间接反映肺动脉高压的严重程度。

同时，超声心动图可以观察肺动脉血流速度，对肺栓塞等疾病具有一定的诊断价值。

5.放射性核素肺通气/灌注显像：放射性核素肺通气/灌注显像是评估肺血流分布的一种方法，对肺栓塞具有较高的诊断价值。

但该方法存在放射性损伤，不适用于孕妇和儿童。

三、影像学诊断要点1.肺动脉高压：CTPA和MRPA可以清晰地显示肺动脉及其分支的扩张、扭曲等改变，同时可以评估肺动脉压力。

超声心动图可以观察右心功能，间接反映肺动脉高压的严重程度。

2.肺栓塞：CTPA是诊断肺栓塞的首选方法，可以明确栓塞部位、范围和程度。

放射性核素肺通气/灌注显像可以评估肺血流分布，对肺栓塞具有较高的诊断价值。

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》要点

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。

近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。

二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。

正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。

二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。

第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。

晚期患者静息状态下可有症状发作。

随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。

导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。

部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。

严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。

二、诊断性检查（一）心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。

《中国肺动脉高压诊治临床路径》(2023)要点

《中国肺动脉高压诊治临床路径》（2023）要点摘要肺动脉高压是一种常见的血液动力学异常状态，涉及多学科、多系统，诊疗难度大，致死率、致残率高，严重威胁我国居民的生命健康。

目前，我国基层医疗机构在肺动脉高压的管理中仍存在医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、诊疗规范性欠缺和转诊机制不完善等问题。

为适应日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会基于当前的循证医学证据和基层诊疗实践，制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。

本文针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见，旨在为基层医务人员提供肺动脉高压诊治管理的全面指导，以提高基层诊疗水平，规范基层诊疗行为。

肺动脉高压（PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征，其致死率、致残率高。

当前数据表明，全球约1% 的成年人患有PH，65岁以上的人群中PH患病率可高达10%，PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。

《2022年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。

1 PH的定义及分类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。

其血液动力学定义指：在海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的平均肺动脉压（mPAP）>20mmHg。

根据肺动脉楔压（PAWP）和肺血管阻力（PVR）将PH 分为毛细血管前性PH、单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH。

1.2 PH的临床分类临床上根据PH发生的病理生理机制、临床表现、血液动力学特点以及治疗的不同分为五类。

PH临床分类中，第二类左心疾病所致PH最常见，占PH人群中65%～80%，为毛细血管后性PH。

2021版中国肺动脉高压诊断与治疗指南要点（附原文下载）

2021版中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南要点（附原⽂下载）肺动脉⾼压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺⾎管结构或功能改变，引起肺⾎管阻⼒和肺动脉压⼒升⾼的临床和病理⽣理综合征，继⽽发展成右⼼衰竭甚⾄死亡。

《中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南（2021版）》的发布，旨在进⼀步规范我国肺动脉⾼压的诊断与治疗。

关于PH的诊断流程以及动脉性肺动脉⾼压（PAH）的治疗策略，指南主要涉及以下内容。

PH的诊断流程PH的诊断建议从疑诊（临床及超声⼼动图筛查）、确诊（⾎流动⼒学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个⽅⾯进⾏。

这四个⽅⾯并⾮严格按照流程分步进⾏，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。

诊断策略及流程见图2。

1疑诊通过病史、症状、体征以及⼼电图、X线胸⽚等疑诊PH的患者，进⾏超声⼼动图的筛查，以明确发⽣PH的可能性。

要重视PH的早期诊断，对存在PAH相关疾病和/或危险因素，如家族史、结缔组织病（CTD）、先天性⼼脏病（CHD）、HIV感染、门脉⾼压或能诱发PAH的药物或毒物摄⼊史者，应注意定期进⾏PH的筛查。

2确诊对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者，如果超声⼼动图⾼度怀疑PH，需要做RHC进⾏诊断与鉴别诊断。

3求因对于左⼼疾病或肺部疾病患者，当合并重度PH和/或右⼼室功能不全时，应转诊到PH中⼼，进⼀步寻找导致PH的病因。

如果核素肺通⽓/灌注（V/Q）显像显⽰呈肺段分布、与通⽓不匹配的灌注缺损，需要考虑慢性⾎栓栓塞性PH（CTEPH）。

根据CT肺动脉造影（CTPA）、右⼼导管检查（RHC）和肺动脉造影进⾏最终诊断。

4 功能评价对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步⾏试验（6 minutes walkingtest，6MWT）及相关检查结果等进⾏严重程度评估，以利于制定治疗⽅案。

【推荐意见】推荐超声⼼动图作为疑诊PH患者⾸选的⽆创性检查（1C）。

特发性肺动脉高压患者急性肺血管反应试验的临床分析

特发性肺动脉高压患者急性肺血管反应试验的临床分析胡恩慈;柳志红;何建国;倪新海;顾晴;赵智慧;杨涛;郑亚国;熊长明【摘要】Objective: To explore the effect of calcium channel blocker (CCB) treatment in patients of idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) with positive acute pulmonary vasodilator test, and to compare the hemodynamic differences between the positive and negative patients. <br> Methods: A total of 156 consecutive IPAH patients with acute pulmonary vasodilator test were studied. The patients were divided into 2 groups according to the testing result. Positive group, n=23 and Negative group,n=133. The positive patients were followed up by clinical or telephone visit to investigate their CCB dose, WHO PAH cardiac classiifcation and the survival conditions. Kaplan-meier curve was conducted to analyze the living condition and t test was used to compare the hemodynamic differences between the positive and negative patients. <br> Results: There were 43 male and 113 female patients at the male/female ratio of 1: 2.6, and 14.7% (23/156) positive patients. The average follow-up period for Positive group was (50.9 ± 3.8) months. There were 13 patients using diltiazem with the mean dose of (277 ± 108) mg/d at the range of (90-450) mg/d; 3 patients using amlodipine, 1 with the dose of 15mg/d and 2 with the dose of 7.5mg/d. The 1, 2 and 3 years survival rate for the positive patients were for 91.3%, 86.6% and 79.7% respectively. The mean pulmonary arterial pressure and pulmonary vascular resistance were lower, P=0.000, while the mixed venous oxygen saturation was higher in Positivegroup than Negative group, P=0.009.The NT-pro BNP level was lower in Positive group, P=0.001. <br> Conclusion: IPAH patients has lower ratio of positive acute pulmonary vasodilator test. The positive patients has the higher 1, 3 and 5 years survival rate and better hemodynamic parameters as the mean pulmonary arterial pressure, pulmonary vascular resistance and better level of NT-pro BNP.%目的：了解特发性肺动脉高压患者急性肺血管反应试验阳性钙离子拮抗剂使用情况及生存状况，比较阳性患者与阴性患者血流动力学差异。

肺动脉高压的诊断治疗进展

Ⅱa
C
口服抗凝剂
（50％-80％）
Ⅱa
C
吸入万他维（Iloprost）
依洛前列醇是一种化学性质稳定的前列环素类似物，可以通过静脉注射、口服和雾化吸入给药。理论上，雾化吸入具有一定的优势，可以选择性地作用于肺循环。事实上，由于泡内肺动脉被肺泡单位紧密包绕，因此经吸入沉积在肺泡的依洛前列醇可以直接作用于肺泡壁上的小动脉，产生舒张作用。为确保药物能沉积在肺泡产生作用，应使雾化颗粒直径足够小（3～5m）。
肺动脉高压概念
肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括特发性肺动脉高压，和其它疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体－肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒感染等。
肺动脉高压的判定标准：静息 mPAP>25mmHg,或运动时 mPAP>30mmHg,并且 PCWP≤15mmHg,PVR>3 Wood单位）。
随机临床试验表明，长期口服波生坦可使PAH 患者的运动耐量、功能分级、血流动力学参数、心脏超声多普勒指标以及病情出现恶化的时间
得到明显改善。 ——阿魏酸
波生坦（bosentan）
有非随机对照试验表明，波生坦对儿童PAH患者也有良好的疗效。波生坦的疗效与剂量间的量效关系不明显，但其肝功能损害程度却与剂量成正比。故宜使用较小的治疗剂量。推荐靶目标剂量为125mg bid。
PPH 组 91% [81;99] 74% [60;88]
63%5 70%1; 72.4%2 89%3; 87%4 55%3; 45%4
SPH 组 78%
52% [31;72]
1 Sitbon, J Am Coll Cardiol 2002 2 McLaughlin Circulation 2002 3 McLaughlin Eur Respir J 2005 4 Provoncher Eur Heart J 2006 5 expected survival in AIR2 according to d‘Alonzo, Ann Int. Med 1991

肺动脉高压分类与诊断标准

肺动脉高压更新分类与诊断标准首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所杨媛华肺动脉高压的诊断标准Mean PAP ≥ 25 mmHgPAWP ≤ 15 mmHgPVR > 3 Wood unitsPAP: pulmonary arterial pressure; PAWP: pulmonary artery wedge pressure; PVR: pulmonary vascular resistanceDefinition of PHDefinition of PAHMean PAP ≥ 25 mmHgHoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.诊断标准血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s 或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH基本概念•肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。

肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。

动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR>3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）肺动脉高压分类的变迁原发性PHPAH左心疾病相关PH 肺动脉高压继发性PH 肺部疾病相关PH CTEPH其他未明机制1998年以前1998年以后肺动脉高压临床分类低氧或肺部慢性血栓动脉性肺动左心疾病其他未明肺动脉高压疾病相关PH栓塞性PH脉高压(PAH)相关性PH机制PH特发性PAH 遗传性疾病相关性CTDHIV门脉高压先心病血吸虫1’PVOD or PCH 1’’新生儿收缩功能不全舒张功能不全瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻慢阻肺间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气长期居住高原环境发育性肺部疾病血液系统疾病骨髓增生异常脾切除… … 系统性疾病结节病平滑肌瘤病 … …代谢性疾病其他肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•动脉性肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG，SMAD9，CAV1，1’肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症KCNK31.2.3unknown1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压1.4 疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1〞新生儿持续性肺动脉高压药物或毒素所致肺动脉高压的更新肯定相关（definite)可能相关(possible)阿米雷司可卡因芬氟拉明苯丙醇胺右芬氟拉明St. John’s wort有毒性的菜籽油化疗药物苯氟雷司干扰素a和b血清素再摄取抑制剂（SSRIs）苯丙胺类似药物很可能相关(likely)不可能相关(unlikely)苯丙胺类雌激素L-色氨酸口服避孕药甲基苯丙胺吸烟达沙替尼2015 ESC/ERS更新明确很可能有可能阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明安非他明达沙替尼左旋色氨酸可卡因苯丙醇胺圣约翰草毒菜籽油苯氟雷司选择性5-羟色胺再摄取抑制剂a 脱氧麻黄碱安非他明类似物干扰素α、β部分化疗药物如烷化剂（丝裂霉素C、环磷酰胺）ba母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂可能是肺静脉闭塞性疾病的原因导致PAH的药物总结•过去5年，一些新的药物被证明可能导致PAH –苯氟雷司-PAH：2009年第1例报道–达沙替尼-PAH：2012年9例，法国注册登记研究–IFN-PAH：2013年，法国注册登记研究•启示–对PAH患者，需要仔细询问服用药物史–国内或国际注册登记研究有明显的优势–应强调向药物管理部门报告所用药物的副作用2015 ESC/ERS分类2015PVOD与PCH1’.肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同–显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；–治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开–肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等–临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH——Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:s43-54PAH-CHD分类的更新PAH-CHD发病机制与疾病进程•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）•肺血管平滑肌肥厚•肺血管丛状改变•内膜纤维化、血管闭塞肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•左心疾病相关性收缩功能不全舒张功能不全•肺部疾病和/或低氧相关性慢性阻塞性肺疾病间质性肺病瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征长期居住高原环境发育性肺部疾病先天性膈疝支气管肺发育不良如何判断左心疾病相关肺动脉高压舒张期压力梯度LHD-PH定义和分类术语PAWP （TPG ）单纯毛细血管后PH>15mmHg<7mmHg 毛细血管后与前PH 共存>15mmHg≥7mmHgTPG=PAPd-PAWP慢性肺部疾病的PH：在1和3类间进行鉴别倾向于PAH的标准参数倾向于肺部疾病相关PH的标准正常或轻度损害：•FEV1 > 60% predicted (COPD)•FVC > 70% predicted (IPF)通气功能中到重度损害:•FEV1 < 60% predicted (COPD)•FVC < 70% predicted (IPF)无或仅重度气道或肺实质异常高分辨CT明显的气道或肺实质异常具有循环储备降低的特征•氧脉搏降低•CO/VO2环低•混合静脉血氧饱和度处于低限•运动时PaCO2不变或降低具有通气储备降低的特征•呼吸储备减低•氧脉搏正常•CO/VO2环正常•混合静脉血氧饱和度高于低限•运动时PaCO2升高CO: cardiac output; COPD: chronic obstructive pulmonary disease; FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity; IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; PaCO2: partial pressure ofcarbon dioxide in arterial blood; VO2: oxygen consumption慢性肺部疾病-PH的管理Underlying lung disease mPAP<25mmHg atrestmPAP≥25 mmHgand < 35 mmHg atrestmPAP≥35 mmHg at restCOPD with FEV1 ≥ 60% of predictedIPF with FVC≥ 70% of predicted No PHNo PAHtreatmentPH classificationuncertainNo data currentlysupport treatment withPH classification uncertain: discriminationbetween PAH (group 1) with concomitant lungdisease or PH caused by lung disease (group 3)Refer to a centre with expertise in both PH andchronic lung diseaseCT: absence of or only verymodest airway orparenchymal abnormalitiesrecommended PAH-approved drugsCOPD with FEV1 < 60% of predictedIPF with FVC <70% of predictedCombined pulmonary fibrosis and emphysema on CT No PHNo PAHtreatmentrecommendedPH-COPD, PH-IPF,PH-CPFENo data currentlysupport treatment withPAH-approved drugsSevere PH-COPD, severe PH-IPF, severe PH-CPFERefer to a centre with expertise in both PH andchronic lung disease for individualised patientcare because of poor prognosis; RCTs requiredCOPD: chronic obstructive pulmonary disease; CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema;FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity;IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; mPAP: mean pulmonary arterial pressure; RCT: randomised controlled trial2015 ESC/ERS更新4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉梗阻性疾病4.2.1 血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）其他未明或多种机制导致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗节段性PH慢性溶血性贫血•分类的变迁–第4类（依云）→第1类（威尼斯）→第5类（尼斯）•特征–解剖学：无丛样病变–血流动力学：•心输出量升高•mPAP中度升高（30-60mmHg）•PVR中度升高（<250 dyn.s.cm-5)–靶向治疗的反应：无效或加重小儿肺动脉高压分类•新生儿持续性肺动脉高压–具有特殊的解剖和生理特性，列入1’’，强调其特殊性•先天及获得性左心流入道和流出道梗阻，列入第2类–肺静脉狭窄、冠脉痉挛、高位二尖瓣环、伴有左室舒张末压升高的主动脉下狭窄，主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄•发育性肺疾病，列入第3类–强调先天性膈疝和支气管肺发育不良，相对常见，在PH中对生存期及长期预后有重要作用–其他：表面活化蛋白缺陷和肺泡毛细血管功能障碍，相对少见•节段性肺动脉高压，列入第5类–肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损、主肺动脉狭窄、不同程度的肺动脉分支狭窄肺动脉高压的诊断诊断步骤–肺动脉高压的筛查•病史与查体、胸片、心电图、心脏超声病因诊断（明确类型及基础疾病或危险因素）–•血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等）•V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等–血流动力学诊断•右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）–严重程度评估•WHO功能分级、6MW D、心肺运动试验、血流动力学参数•血清生物标记物肺动脉高压的症状晕厥心绞痛胸痛劳力性常见症状声音嘶哑乏力咯血呼吸困难临床怀疑肺动脉高压•症状：没有特异性临床表现%)Jing ZC, et al. Chest 2007, 132(2): 373-379.中国PAH注册登记和生存率研究，收录了1999-2004年阜外心血管病医院住院的iPAH和FPAH患者72例, ，并按照WHO 功能分级将其分为两组( Ⅰ/Ⅱ 和Ⅲ/Ⅳ) ，收集临床及血流动力学资料，随访患者的生存状况临床症状发生率(肺动脉高压的症状致肺动脉高压的疾病症状–先天性心脏病：自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等–结缔组织病：皮肤粘膜关节骨骼等异常–栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现–呼吸系统疾病：职业史慢性咳、痰、喘病史临床怀疑肺动脉高压PAH 临床体征肺动脉高压的体征•颈静脉怒张•肝脏肿大•下肢浮肿•发绀•肢端发冷•胸前区抬举性搏动•肺动脉瓣第2心音亢进•三尖瓣收缩期反流性杂音•右心室第三心音晚期有心功能不全时还会出现:最重要杜军保, 主编. 肺动脉高压. 北京: 北京大学医学出版社2010, 120-122.肺动脉高压的体征重视致肺动脉高压疾病体征的检查–肺部听诊、睡眠呼吸异常等–先心病和瓣膜病心脏杂音听诊–肝掌、蜘蛛痣–杵状指（趾）、鼻出血等–皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化应重视肺动脉高压的早期诊断法国注册研究资料显示从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级1年生存率仅88.4%Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30. Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788. McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.临床怀疑肺动脉高压结缔组织病服用减肥药HIV 感染溶血性贫血高危人群中华医学会心血管病学分会. 中华心血管病杂志2007, 35(11): 979-987.先天性心脏病肝硬化特发性PAH 及遗传性PAH 患者的亲属遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属高危人群建议临床医师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治疗–心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.•胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病超声心动诊断推荐等级证据水平不太可能是PH TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压≤ 36 mmHg 和无提示PH 的额外参数ⅠB TRV ≤ 2.8 m/s 超声对PH 诊断价值A ：心室B ：肺动脉C:下腔静脉及右心房？？可能是PH ，PA 收缩压≤ 36 mmHg ，但有提示PH 的额外参数Ⅱa C TRV 2.9 –3.4 m/s,PA 收缩压37-50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数Ⅱa C 很可能是PH TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压> 50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数ⅠB 运动后多普勒超声不推荐用于PH 筛查ⅢC 右室/左室内径比>1.0右室流出道加速时间<105msec,伴或不伴收缩中期切迹下腔静脉直径>21 mm 伴吸气相下腔静脉塌陷率减低（吸气时<50%或屏气时<20%）室间隔平直（收缩期或舒张期左室偏心指数>1.1）舒张早期肺动脉瓣返流峰速>2.2m/sec收缩末期右心房>18cm 2肺动脉直径>25mm依超声对疑似PH的管理肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–血液学及免疫学检查•血常规血沉CRP•动脉血气分析凝血功能•血清自身抗体甲状腺功能•肝肾功能肝炎标记物•HIV抗体–肺功能•除外肺病病变所致肺动脉高压•PAH患者一般呈轻度限制性通气功能障碍和弥散功能障碍肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–肺灌注/通气显像——诊断CTEPH的关键步骤•呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH•完全正常可除外CTEPH•亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH•注意假阳性表现–肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–CT检查•HRCT对肺部疾病的诊断价值–间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液–对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值•CTPA对肺动脉高压的诊断价值–可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度–可提示PH的存在肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–核磁共振检查（MRI）•评价心肺循环的病理和功能改变，评价疾病严重程度–肺动脉造影•鉴别肺血管肿瘤、肺血管炎和肺动静脉畸形•CTEPH常规术前检查–多导睡眠呼吸监测•明确是否存在睡眠呼吸障碍–腹部超声•除外肝硬化和/或门静脉高压肺动脉高压的诊断PAH的血流动力学检查–检查目的•明确诊断和量化PH ，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶向药物治疗或评价药物治疗效果•先天性心脏病术前检查和评估•进行急性血管药物反应试验–右心导管检查需要监测的参数包括•心率、血压•RAP PAP（收缩压、舒张压、平均压）PCWP•CO（热稀释法或Fick法）•肺循环和体循环血管阻力•动脉和混合静脉血氧饱和度急性血管反应试验急性血管反应试验仅被推荐用于IPAH、HPAH、药物相关性PAH，其他类型PH患者则不推荐使用。

右心导管技术的发展及临床应用

现代实用医学2021年1月第33卷第丨期专家论坛•右心导管技术的发展及临床应用曾晓梅，陈海明，洪城【文章编号】1671-0800(2021)01-0001-03doi :10.3969/j .issn ,1671-0800.2021.01.001【中图分类号】R 56【文献标志码】C 右心导管检查(RHC )是一种将心导管经外周静豚送入右心系统，测定肺血流动力学的导管技术。

自 20世纪80年代应用于临床以来,经过不断发展，包括促进苗物直接注射、压力测量和血管造影技术的应用。

目前RHC 是测量肺动豚压力的“金标准”，可明确肺动脉高压(PAH )的诊断并直接评估治疗的血流动力学效应，同时也是心脏和/或肺移植前患者评估的重要组成部分。

另外RHC 可以确定心输出量(CO ),评估心内分流和瓣膜功能障碍，并为心内活检提供进入途径。

本文介绍了 RHC 的发展历史、适应证和禁忌证，以及目前临床应用情况、安全性及相关操作要点。

1 RHC 的发展历史RHC 的发展是一个持续不断的过程，了解RHC 早期发展的历史将有助于对目前R H C 的临床应用及该技术在心脏病学领域的局限性有更深入的认识。

人类右心插管时代始于1929年德国Wemer For - ssmann 将一根输嚴管导管插入自己的右心房，完成了人类历史上第一例人心脏导管术，标志着心导管技术的开始。

随后，Andre Coumand 和 Dickinson Ri chards 博士发明的导管可到达肺动豚，可用于研究先天性心脏病和获得性心脏病的病理生理学。

1964 年，WamerForssmann、AndreCoumand 和 DickinsonRi - chards 博士因RHC 的发明获得了诺见尔奖。

而RHC 正式应用于临床是在1970年，Jeremy Swan 和William Ganz 博士在导管尖端引入球囊,并将右心漂浮导管应用于床边患者，可用于测量心排量、右心压力及肺毛细血管楔压(PAW P ),被称为Swan-Ganz 漂浮导管。

CT肺动脉造影与MR肺动脉成像在肺栓塞评估中的准确性比较

-实验研究-CT肺动脉造影与MR肺动脉成像在肺栓塞评估中的准确性比较马磊山东省荷泽市中医医院医学影像科山东荷泽274000【摘要】目的探讨CT肺动脉造影与磁共振肺动脉成像在肺栓塞(pulmonaa embolism,PE)临床评估中的准确性。

方法选取28只成年健康长毛兔制作PE模型，均行磁共振肺动脉成像(magnetic resonancepulmon aaangiography,MR-PA)及CT肺动脉造影(computed tomography pulmonaa angiography,CTPA)检查,按照肺动脉血管直径将其分级比较，比较血管清晰度，根据PE阳性率分析2种方法评估的准确性。

结果I级血管直径检出比较2种诊断方式无明显差异(P >0.05)；CTPA在％级血管直径方面明显大于MRPA,MRPA检出&、'级血管直径明显较大，差异具有统计学意义(P<0.05)；C TPA检出I、％、&、'级血管清晰度均明显较高,差异具有统计学意义(P<0.05);经病理学检查,28只长毛兔中21只确诊为PE,占比75.00%,MRPA检查PE阳性率为60.71%(17/28)；CTPA检出PE阳性率为67.85%(19/28),与病理诊断结果差距小于MRPA检查(P<0.05)。

结论MRPA与CTPA检查在PE诊断应用中各具优势,CTPA相较于MRPA诊断准确性更高，临床可普遍使用,MRPA则可作为CTPA检查的有益补充。

$关键词】肺栓塞;准确性;磁共振成像;体层摄影术,X线计算机中图分类号：R563.5；R445.2；R814.42文献标识码:A文章编号：1006E011(2021)02933294Comparison of the acccracy of CT pulmonary arteriography and MRI in the clinical evaluation of PEMALeiDepartmeni yf Medicel Imaging,Hezz Hospital O Traditional Chiness皿锐^处，Heze274000,P.R.China*Abstract]Objective To evaluate the accuracy of CT pulmonary angiography and MRI in PE.Methods Twenty-eight healthy adult long-haired rabbits were selected to make pulmonaa embolism(PE)model,and at of them were examined by mag-nHtocesonancHpu.monaeyangoogeaphy(MRPA)and computd tomogeaphypu.monaeyangoogeaphy( CTPA).ThHc.assoeocatoon wascompaeHd accoedongtothHpu.monaeyaeteydoamHte,and thHeascu.aec.aeotywascompaed.ThHaccueacyoethHtheHmHth-ods was evaluated according t o the analysis of PE positive rate.Results Grade I vascular diameter detection compared two methods for diagnosis had no obvious dbferenco(P>0.05)；CTPA in level%in blood vessel diameter was greater than MRPA obviously,level&,'blood vessel diamete by MRPA was larger,the dbferences were smtistical significance(P<0.05)；CTPA detection of level I,%,&,'vascular definition were significantly higher,the dbferences have statistical significance(P<0.05)；After pathological examination,21of the28long-haired white rabbits were diagnosed with PE,accounting for75.00%,and the positive rate of PE in MRPA examination was60.71%(17/28).There were19PE positive cases detected byCTPA,accounting for67.85%,which was Ps s than that of MRPA(P<0.05).Conclusion MRPA and CTPA examination have their own advantages in the application of PE pared with MRPA,CTPA is more accurate in diagnosis and can be widely used in clinic.MRPA can be used as a beneficial supplement to CTPA examination.*Key worls]Pulmonaa embolism；Accuracy；Magnetic resonance imaging；Tomography,X-ray computed肺栓塞(pulmonaa embolism,PE)是一种常见的肺循环障碍性疾病，多由内源性或外源性栓子栓塞肺动脉及其分支动脉所引起。

128层CT肺动脉造影诊断肺动脉栓塞

50
肺动脉栓塞指数的限度
• 1. 肺血管的阻力不仅与机械阻塞作用有关，还受神经体液机制的调节，但是肺动脉栓塞指数仅仅计算了机械阻塞因素对肺血管阻力的作用。
• 2. 4种栓塞指数均没有计算外周肺动脉的栓子，Miller、 Walsh、Mastora栓塞指数计算至肺段动脉，Qanadli栓塞指数则计算至亚段肺动脉。
肺动脉栓塞
肺动脉栓塞
肺动脉栓塞 VR
肺动脉栓塞
28
肺动脉栓塞
触发点位置的设定
• 优质肺动脉CTA图像要求肺动脉对比剂浓度达到峰值的同时，应尽可能减少其他血管对它产生伪影干扰，即肺动脉明显增强，肺静脉增强不明显，主动脉内无增强，以利于区分肺动脉与肺静脉，提高肺栓塞诊断的敏感度。
肺动脉期图像观察要点
• 注意房间隔和室间隔排除心房和心室间隔缺损； • 检查上腔静脉和右心房的交界处以排除静脉窦缺损； • 应仔细检查主动脉弓右外下方排除动脉导管未闭。 • 应确认肺静脉是否引流入左心房，以排除肺静脉回流异常。 • 艾森曼格综合征发生在肺血管阻力接近或超过全身血管阻力
并且分流成为双向或反向。这时，患者必须接受心脏或肺移植。
• 根据相关文献报道，螺旋CT对检测肺动脉主干. 肺叶和肺段动脉血栓的敏感性为86%～100%，特异性达92%～100%。
17
正常肺动脉 MI P
18
正常肺动脉 VR
19
正常肺动脉 VR
肺动脉栓塞 VR
肺动脉栓塞
肺动脉栓塞
23
肺动脉栓塞
4
不同重建方法显示肺动脉栓塞
• 采用不同图像后处理方法，对PE的检出率存在差异。在叶及以上动脉内的栓子检出率上，MPR （CPR）、MIP和VR没有显著性差异，而段及以下动脉内的栓子的检出率上，MPR的检出率优于MIP，而MIP优于VR.

结缔组织病相关的肺动脉高压诊治进展

2003
2004
北京协和医院风湿免疫科住院患者中CTD-PAH例数统计
CTD肺动脉高压的发病率
PAH在CTD中患病率更高
2.6% (日本，Yoshida S，2001，3500例CTDs) 8% (USA，NIH，1987，236例不明原因的PHs) 3.7% (中国，PUMCH，2006，2189例CTDs)
肺循环高压早期起主要作用，主要与血管平滑肌细胞K 通道表达或功能异常及内皮功能异常有关
肺血管重塑
累及血管壁各层，内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞等过度分化增生
炎症反应
炎症细胞在PAH病变部位广泛存在，并伴促炎症介质明显升高
血栓形成
凝血状态异常，在弹性动脉和微循环血管中形成血栓
PAH的发病机制
结缔组织病相关的
肺动脉高压诊治进展
2010
肺动脉高压
定义
肺动脉高压 (pulmonary hypertension，PAH) 指多种病因引起肺血管床受累，使肺循环阻力进行性增加，导致右心衰竭病理生理综合征
诊断标准
海平面状态下 • 静息时肺动脉收缩压 (PSAP) ≥30mmHg 和／或肺动脉平均压 (mPAP) ≥25mmHg • 运动时 mPAP＞30mmHg
(2003年第3次WHO PH工作组会议，威尼斯)
1. 肺动脉高压
3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压
• 特发性肺动脉高压
• COPD
• 家族性肺动脉高压 • 相关因素所致
– 结缔组织病 – HIV感染 – 门静脉高压 – 食欲抑制剂 – 先天性心脏病 • PPHN
• 肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡-毛细血管发育不良

肺动脉高压病人的护理

2.预防晕厥发生，以防止发生意外(1)晚期肺动脉高压患者不同程度地伴有右心功能改变。活动耐力降低，轻微活动即可出现气促及喘憋症状，所以指导患者进行适量的体力活动，一般活动强度以患者能够耐受为限，以免加重病情。(2)肺动脉高压患者应用血管扩张剂时由于药物作用可出现直立性低血压，易发生晕厥，特别是在服药后1～2小时最易发生。所以应嘱患者在服药2小时内卧床休息，服药2小时后起床时要先坐床上几分钟，无任何不适感觉再缓慢下床活动，必要时加用床档。服药前后注意监测患者血压。(3)肺动脉高压患者通常血压均偏低，晕厥是其常见并发症，嘱患者活动要适量，减少弯腰程度，避免长期站立，尽量坐位休息，及时发现晕厥先兆，如头痛、头晕、面色苍白、出汗。一旦出现眩晕、黑矇，应立即采用坐位或卧位休息。
参考文献
［1]张飞,周汝元.肺动脉高压的治疗进展[J].安徽医学,2004,25（2）:159-161.
4.急性肺血管反应性试验肺动脉高压患者如有可能在确定长期应用血管扩张药，以肺血管对药物的反应情况选择用药种类。(1)是否存在肺血管收缩。(2)是否存在固定的肺血管结构改变。(3)预后判定。(4)评估应用血管扩张药的安全性和有效性。
常用试验药物：腺苷、依前列醇、NO。
阳性标准：欧洲心脏协会指南，肺动脉平均压至少下降10mmHg，绝对值下降40mmHg。
3.预防窒息的发生及时发现有咯血倾向时备好吸引器、止血药物，如垂体后叶素、氨甲苯酸、维生素K等。咯血时注意患者体位，以半坐位头偏向一侧为宜。
二、药物治疗观察及护理
药物治疗目的：阻抑肺血管重塑，降低肺血管阻力，减轻肺动脉压力，改善心功能，增加心排血量，延长生存时间及质量。
1.常用药物及方法(1)钙离子拮抗剂代表药：合心爽，适用于急性药物试验中有血管舒张反应者，仅有少数患者经长期服用有效。(2)吸入一氧化氮NO是内皮舒张因子的活性成分，是吸人性选择性肺血管扩张剂。NO能与血红蛋白迅速结合，然后失去活性，吸入使用时则不会扩张体循环血管。吸入N0可用于围手术期肺动脉高压和新生儿持续性肺动脉高压的治疗。(3)内皮素拮抗剂代表药：波生坦。肺动脉高压的血浆内皮素水平升高-收缩血管，促增殖。内皮素作用于两种受体：内皮素-A受体，血管收缩、平滑肌生长；内皮素-β受体，产生一氧化氮、血管舒张。(4)磷酸二酯酶抑制剂பைடு நூலகம்表药：西地那非，是强力的选择性肺血管扩张药，保持甚至改善肺通气/灌注比和氧合。(5)依前列醇及其类似物依前列醇(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用。目前我国有雾化剂(万他维)。(6)抗凝药物肺动脉高压患者的肺小内动脉常有原位血栓形成，应用抗凝治疗可减少原位血栓。代表药：华法林。应用时要注意监测INR的变化，调整药物用量，以免发生出血。一般INR保持在2～3。(7)氧疗(血氧饱和度小于90%时，每日吸氧14～16小时)可扩张肺血管，改善整体器官功能，改善呼吸困难。

肺动脉造影与急性肺血管反应试验课件

适应症
肺动脉高压患者，尤其是对常规治疗反应不佳或无法耐受的患者。
禁忌症
存在严重心、肝、肾功能不全的患者，以及无法耐受试验药物的患者。
操作流程与注意事项
操作流程
在试验前，患者需停用所有血管活性药物，并进行必要的检查以排除禁忌症。试验时，患者需平卧，通过导管注射药物，并监测肺血管阻力变化。
注意事项
操作流程与注意事项
操作流程
在导管室进行，患者平卧，常规消毒铺巾，通过导管将造影剂注入肺动脉，在 X线下观察造影剂在肺血管内的流动情况，记录影像。
注意事项
操作前需进行碘过敏试验；严格掌握适应症和禁忌症；操作过程中密切监测患者生命体征；操作后注意观察患者有无不良反应，如过敏反应、肾功能不全等。
01
未来研究方向与展望
研究方向一
探索肺血栓栓塞症的早期诊断方法，提高诊断的准确性和及时性。
研究方向二
研究新型溶栓药物和治疗方法，提高肺血栓栓塞症的治疗效果。
展望一
随着医学技术的不断发展，相信未来会有更多的创新性诊断和治疗手段应用于肺血栓栓塞症的临床实践中。
展望二
加强国际合作与交流，共同推进肺血栓栓塞症的研究与发展。
病例一
患者男，58岁，因疑似肺血栓栓塞症入院。肺动脉造影显示右下肺动脉栓塞，急性肺血管反应试验呈阳性，确诊为肺血栓栓塞症。经过溶栓治疗，患者症状缓解，顺利出院
。
病例二
患者女，42岁，因胸闷、气短入院。肺动脉造影显示左肺动脉狭窄，急性肺血管反应试验呈阴性，诊断为左肺动脉狭窄。经过球囊扩张术治疗，患者症状改善，康复出院。
目的
用于诊断肺血管性疾病，如肺栓塞、肺动脉高压、肺血管畸形等，以及评估肺移植后的血管状况。