郎格罕细胞组织细胞增生症(优质荟萃)
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with thin walls scattered throughout the lungs (yellow arrows) but predominantly seen in the upper lung fields while sparing the costophrenic angles and lung bases (blue arrow).
专业类别
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专业类别
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（四）混合型
➢ 多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病 和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、 耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的 典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、 突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型， 但多有骨骼破坏。
➢ 由于对这类细胞已有了深入的认识并对 它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组 织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis) ” 代替原来的“组织细胞 增生症X ( histiocytosis X) ”。
专业类别
2
组织细胞疾病及分类
I级
II 级
III 级
LANGERHANS 细胞
2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一 致。 3.皮疹 ：（见图） 4.肝脾和淋巴结肿大 5.呼吸道症状 6.其他
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Leabharlann Baidu
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（二）韩-薛-柯病 （Hand-Schuller-Christian disease, HSC）
➢ 1.发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨 和软组织器官均可损害。
• LCH • 单点嗜酸细胞肉芽肿
（骨嗜酸细胞肉芽肿）
•多点嗜酸细胞肉芽肿 (Hand-SchullerChristian 病)
• 进行性LCH (Letterer-Siwe 病)
非 LANGERHANS 单个核细胞
• 原发性： 家族性或散发性嗜血 细胞综合症(FEL)
• 继发性： 感染/病毒相关性嗜
有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31/S-100、CD1a、 CD40/CD40和趋化因子CC及其配体CCL20/MIP3α表达增加。
➢ 4.其他α-D甘露糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。
专业类别
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What is Langerhans Cell Histiocytosis?
专业类别
16
专业类别
14
辅助检查
➢ 1.血液学检查：不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多； 血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血 象变化。10%～15%患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细 胞减少。
➢ 2.X线检查（见图）： ➢ 3.病理检查：皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断的重要依据。
专业类别
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What is Langerhans Cell Histiocytosis?
➢ Langerhans cells are dendritic cells, that is they have hair-like structures jutting out of the cell body.
专业类别
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诊断
国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下： ➢ 1.初诊 压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或
手术标本发现组织细胞浸润。 ➢ 2.诊断 初诊的基础上，且具下述4项指标的2项
或2项以上：①ATP酶阳性；② CD31/S
-100阳性表达；③α-D甘露糖酶阳性； ④花生凝集素结合试验阳性。 ➢ 3.确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/ 或 CD1a抗原阳性。
专业类别
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专业类别
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（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 （eosinophilic granuloma of bome,
EGB）
➢ 1.发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。 ➢ 2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，
颅骨最常见，其他有下颌骨、 四肢骨、骨盆骨和脊椎等； 椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 ➢ 3.其他： 多发病灶者或伴有发热、厌食、 体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉 芽肿。
专业类别
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（五）单一器官损害型
➢ 各年龄组都 有，可单独发 生于肺、肝、 脾、淋巴结、 皮肤等器官， 而不伴其他器 官损害。临床 表现取决于所 累及的器官和 损害的程度。
•Langerhans histiocytosis (Eosinophilic granuloma of lung). Four selected non-enhanced axial CT scans of he chest show multiple small, irregularly-shaped, cysts of varying sizes
What is Langerhans Cell Histiocytosis?
BIRBECK GRANULES,EM – Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis)
郎格罕细胞组织细胞增生症
Langerhans Cell Histiocytosis，LCH
专业类别
1
➢ 1868年，Paul Langerhans 最早发现 了上皮树突状细胞（epidermal dendritic cells ），现在以他的名字命名为 Langerhans Cell （郎格罕细胞）。
➢ 2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌 骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。
➢ 3.突眼： 由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂, 多为单侧。
➢ 4.尿崩： 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可 见蝶鞍破坏。
➢ 5.其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久 病者可导致发育迟缓。
血细胞综合症 (IAHS / VAHS)
专业类别
与组织细胞相关的 恶性疾病
• 急性单核细 胞白血病
• 树突状组织 细胞肉瘤
•单核细胞相关性 组织细胞肉瘤
• 恶组
3
临床表现与分型
（一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ）
1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情 重，病变广泛，可侵犯全身多个 系统器官。
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（四）混合型
➢ 多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病 和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、 耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的 典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、 突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型， 但多有骨骼破坏。
➢ 由于对这类细胞已有了深入的认识并对 它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组 织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis) ” 代替原来的“组织细胞 增生症X ( histiocytosis X) ”。
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组织细胞疾病及分类
I级
II 级
III 级
LANGERHANS 细胞
2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一 致。 3.皮疹 ：（见图） 4.肝脾和淋巴结肿大 5.呼吸道症状 6.其他
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（二）韩-薛-柯病 （Hand-Schuller-Christian disease, HSC）
➢ 1.发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨 和软组织器官均可损害。
• LCH • 单点嗜酸细胞肉芽肿
（骨嗜酸细胞肉芽肿）
•多点嗜酸细胞肉芽肿 (Hand-SchullerChristian 病)
• 进行性LCH (Letterer-Siwe 病)
非 LANGERHANS 单个核细胞
• 原发性： 家族性或散发性嗜血 细胞综合症(FEL)
• 继发性： 感染/病毒相关性嗜
有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31/S-100、CD1a、 CD40/CD40和趋化因子CC及其配体CCL20/MIP3α表达增加。
➢ 4.其他α-D甘露糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。
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辅助检查
➢ 1.血液学检查：不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多； 血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血 象变化。10%～15%患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细 胞减少。
➢ 2.X线检查（见图）： ➢ 3.病理检查：皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断的重要依据。
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What is Langerhans Cell Histiocytosis?
➢ Langerhans cells are dendritic cells, that is they have hair-like structures jutting out of the cell body.
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诊断
国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下： ➢ 1.初诊 压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或
手术标本发现组织细胞浸润。 ➢ 2.诊断 初诊的基础上，且具下述4项指标的2项
或2项以上：①ATP酶阳性；② CD31/S
-100阳性表达；③α-D甘露糖酶阳性； ④花生凝集素结合试验阳性。 ➢ 3.确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/ 或 CD1a抗原阳性。
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（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 （eosinophilic granuloma of bome,
EGB）
➢ 1.发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。 ➢ 2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，
颅骨最常见，其他有下颌骨、 四肢骨、骨盆骨和脊椎等； 椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 ➢ 3.其他： 多发病灶者或伴有发热、厌食、 体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉 芽肿。
专业类别
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（五）单一器官损害型
➢ 各年龄组都 有，可单独发 生于肺、肝、 脾、淋巴结、 皮肤等器官， 而不伴其他器 官损害。临床 表现取决于所 累及的器官和 损害的程度。
•Langerhans histiocytosis (Eosinophilic granuloma of lung). Four selected non-enhanced axial CT scans of he chest show multiple small, irregularly-shaped, cysts of varying sizes
What is Langerhans Cell Histiocytosis?
BIRBECK GRANULES,EM – Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis)
郎格罕细胞组织细胞增生症
Langerhans Cell Histiocytosis，LCH
专业类别
1
➢ 1868年，Paul Langerhans 最早发现 了上皮树突状细胞（epidermal dendritic cells ），现在以他的名字命名为 Langerhans Cell （郎格罕细胞）。
➢ 2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌 骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。
➢ 3.突眼： 由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂, 多为单侧。
➢ 4.尿崩： 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可 见蝶鞍破坏。
➢ 5.其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久 病者可导致发育迟缓。
血细胞综合症 (IAHS / VAHS)
专业类别
与组织细胞相关的 恶性疾病
• 急性单核细 胞白血病
• 树突状组织 细胞肉瘤
•单核细胞相关性 组织细胞肉瘤
• 恶组
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临床表现与分型
（一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ）
1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情 重，病变广泛，可侵犯全身多个 系统器官。