精神发育迟滞伴发精神障碍

精神发育迟滞伴发精神

障碍

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精神发育迟滞伴发精神障碍的症状识别与处理原则

一、概述

（一）概念

精神发育迟滞（MentalRetardation，简称MR）是指生长发育阶段的儿童由于遗传因素、环境因素或社会心理因素等原因引起，以智能发育不全或受阻为特征，以各种技能不同程度的损害和社会适应困难为主要临床表现的一组疾病。该组疾病可单独出现，也可与其他精神或躯体疾病并存。

（二）发展随着医学的发展，特别是遗传、生化和行为科学的进展使得与精神发育迟滞相关的内科、神经科及社会行为问题被普遍重视，精神发育迟滞的诊断和治疗涉及到多学科的知识。因此，精神发育迟滞越来越受到医学、心理学、社会学教育学及司法学界的共同关注。就精神科医学而言，近２５年其工作重点已从单纯的诊断治疗转向预防为主综合防治方面。多学科合作，综合研究已成趋势。

二、流行病学与病因

（一）流行病学

1.精神发育迟滞患者患病率及发病率在不同地区报道差异较大，可能与诊断标准、调查方法和工具不统一有关此外还受确诊年龄（据报道6岁以前确诊率只有75％）智力稳定性（主要是轻度精神发育迟滞变化很大）等因素影响。

2.1990年全国5个地区0～12岁儿童调查精神发育迟滞患病率，南京21.87‰、厦门

4.50‰、四川平武白马藏族区为122.34‰、山西柳林46.44‰、安徽旌德县57.98‰。3.国外报道，精神发育迟滞患病率为整个人群的10‰～30‰；世界卫生组织的统计结果（1985），发达国家患病率为5‰～25‰，其中重度3‰～4‰，发展中国家为46‰，其中重度5‰～16‰，估计全世界约有1.2亿精神发育迟滞患者，我国约有4千万

4.男性患病多于女性，农村及不发达地区患病率高于城市智力水平与社会经济状况成负相关，低社会阶层中重度精神发育迟滞患者比例高，这与不发达地区医疗和营养状况不佳、碘缺乏、近亲结婚等不良因素有关

（二）病因

1.遗传因素

（1）染色体的数目异常：减数分裂时，染色体不分离；

（2）染色体的结构异常；

（3）嵌合体：细胞内有两种以上的核型；

（4）遗传代谢性疾病；

（5）多基因遗传。

2.母孕期有害因素

（1）感染；

（2）毒性物质和药物；

（3）烟和酒；

（4）物理因素；

（5）妊娠期疾病；

（6）孕母的年龄；

（7）营养不良；

（8）胎盘功能低下；

（9）免疫功能低下。

3.围生期有害因素

（1）缺氧；

（2）产伤；

（3）胆红素脑病；

（4）胎儿颅缝早闭。

4.出生后有害因素

（1）婴幼儿期感染；

（2）严重的颅脑外伤；

（3）脑缺氧；

（4）营养不良；

（5）内分泌和代谢障碍；

（6）心理社会因素(早期情感、文化剥夺、长期忽视隔绝缺乏良性环境刺激）。此外仍有近半数患者病因不明确。

三、临床表现与临床类型

（一）临床表现

精神发育迟滞的主要临床症状是智力低下，社会适应能力缺陷。所谓社会适应能力，主要涉及个人与外界的关系、人与人之间的关系及个人行为的社会意义。

1.我国以往对MR的分级为：轻度称愚鲁，中度称痴愚，严重者称白痴，由于这种分级的称呼带有贬义，现已不再使用。

2.世界卫生组织将精神发育迟滞分为轻、中、重、极重四级。

（1）轻度精神发育迟滞：占75%～80%，智商50～70。这类儿童除在早年发育较正常儿童略迟缓外，不易发现其他异常。一般入学后才被发现。其学习能力差：患儿的理解力、抽象思维及分析综合能力差，故对事物的看法常限于外表现象。虽然有可能成段地背诵，但却不能正确应用。其有轻度社会适应缺陷适应能力低于一般同龄儿童，遇到不良刺激时易产生应激反应或心理障碍。其日常生活可以自理，长大后可以从事简单熟练技能劳动。

（2）中度精神发育迟滞：占有10%～12%，智商35～49，患儿语言发育水平较差，与其在短时间内接触中即能察觉。学习能力差：只能完成10以下的简单计算。有一定模仿能力，特殊训练后可学会简单人际交往及生活技能，在监护下可从事简单的体力劳动。（3）重度精神发育迟滞：占3%～8%，智商20～34。患儿往往合并躯体畸形和神经系统障碍，语言及运动功能均明显受损：发音不清，动作笨拙。生活自理能力极差，甚至不会躲避危险。长期反复训练下可提高生活自助能力，甚至在监护下从事最简单体力劳动。（4）极重度精神发育迟滞：1%～5%，智商<20，他们往往具有明显的生物学病因，包括严重的染色体畸变和先天遗传代谢病，中枢神经系统的严重畸形和躯体其他部位的畸形，没有语言功能，理解或遵从要求或指令的能力受到严重损害。情感反应原始，只能发出一些表达情绪和要求的喊叫，不能辨别亲疏，生活全部需人照顾。早夭者多见。

（5）精神发育迟滞分级比较简表

（二）常见临床类型

1.地方性呆小病

2.唐氏综合征

3.脆性X综合征

4.苯丙酮尿症

5.胎儿酒精综合征

6.儿童铅中毒

7.儿童艾滋病

（三）MR伴发的精神障碍

1.精神病性症状：约4%~6%的患者出现，一般症状较单调，思维和妄想内容贫乏。

2.行为障碍：多动、冲动、自伤等，有的表现刻板、无目的行为，有的表现本能意向亢进。

3.心境障碍：可表现为抑郁或躁狂，但患者很难准确表达心境变化。

四、诊断和鉴别诊断

（一）诊断标准

1.智力明显低于同龄人的平均水平，一般说智商于70以下。

2.社会适应能力不足，表现在个人生活能力和履行社会职能有明显缺陷。

3.起病于18岁以前。

（二）鉴别诊断

掌握住精神发育迟滞特征及诊断要点，则鉴别诊断并不困难，但要注意在以其他精神病症状为主的病人中，不要忽视精神发育迟滞的症状。

1.暂时性发育延缓

（1）各种心理或躯体因素，如营养不良、慢性躯体疾病、学习条件不良或缺乏，视觉、听觉障碍等都可能影响儿童心理，包括智力的正常发育。

（2）但这些原因去除或纠正以后，心理发育速度可在短期内加速，赶上同龄儿童的智力水平。

2.特定性发育障碍

（1）特定性言语和语言、学校技能或运动技能发育障碍都可能影响儿童在学习和日常生活中智力水平的发挥，表现为学习困难、人际交往困难和社会适应能力下降。