颅底凹陷lzlPPT课件

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l 包括：
① 扁平颅底（platybasia） ② 颅底凹陷（basilar invagination） ③ 寰枕融合（Occipitalization of atlas） ④ 颈椎分节不全（block cervical vertebra） ⑤ 寰枢椎脱位（atlanto-axid dislocation） ⑥ 小脑扁桃体下疝畸形（ Arnold-Chiari
1.多在成年后起病，缓慢进展，可因头部突然用 力而诱发临床症状或使原有症状加重。常伴有短 颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不 灵、强迫头位以及身材短小等特殊外貌。
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2.枕骨大孔区综合征的症状体征： ①颈神经根症状：枕颈部疼痛、活动受限或强直。
一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反射减 低或消失等。
颅底凹陷
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刘志龙
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l 概念 l 病因及发病机制 l 临床表现 l 诊断标准 l 治疗
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一、概念
（一）寰枕畸形（atlanto-occipital
malformation） l 枕骨大孔区、寰枢椎骨质发育异常伴神经系 统、椎动脉及附近软组织发育异常的一种先 天性畸形疾病。 l 可继发于畸形性骨炎、软骨病、佝偻病等。 l 早期临床表现颈短、头颈痛、活动受限等。
畸形，单独存在时一般不出现症
状，常与颅底凹陷症并发。本病
患者颅中窝、颅前窝底部和颅底
斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角
20大20/7于/13145°）
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137度
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7.McRae线
定义：枕骨大孔后 缘前点与斜坡最低 点的连线。
此线无助于诊断， 而用以表明齿状突 凸入枕大孔程度。
异常：齿状突超出此 线3mm为颅底凹陷。
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2.麦氏线（McGregor’s line）
定义：亦称基底线， 指硬腭后缘与枕骨 最低点连线。
异常：齿状突超出 此线6mm为颅底凹 陷。
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本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小， 导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经（舌 咽、舌下、迷走、副）和颈神经根受压迫或刺 激，并影响椎动脉供血和脑脊液循环，从而出 现各种神经症状和体征。晚期常出现脑脊液循 环障碍、梗阻性脑积水和颅内压增高。
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三、临床表现
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百度文库
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3.二腹肌沟连线（ Fischgold’s line ）
定义：在横断面上，作两侧二腹肌沟（乳突根部 内侧）的连线。
异常：齿状突至此线的距离小于10mm为颅底凹
陷。
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4.双乳突连线(M etzger)
大。
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126度
anormaly ）
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（二）颅底凹陷
缩小枕骨的骨组织以枕骨大孔为中心向颅腔 内陷入，致寰椎和枢椎齿状突高出正常水平而进 入颅内，枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小， 从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症 状。
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二、病因及发病机制
本病可分为两类： ①原发性：又称先天性颅底凹陷症。为先天 发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体 下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰 枕融合等。 ②继发性：又称获得性颅底凹陷症，较少见， 常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎(Paget 病)、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾 病。
诊断依据：X线、CT及MRI上测量齿状突的位置。
测量方法：
l 4条线：钱氏线、麦氏线、二腹肌沟连线、 双乳突连线
l 3个角：Bull角、基底角、 Boogard角 l 2个高度指数：克劳氏指数、 外耳孔高
度指数。
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1.钱氏线（Chamberlain’s line）
定义：亦称枕线，由 硬腭后缘向枕大孔后 上缘作一连线即为钱 氏线。
②后组脑神经损害：吞咽困难、饮水呛咳、声音 嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延髓麻 痹症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射 减弱等。
③上位颈髓及延髓损害：四肢轻瘫、锥体束征及 不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸困难等。伴有 延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍。
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④小脑损害：以眼震为常见，晚期可出现小脑性 共济失调，表现为步态不稳、说话不清等。
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8.Wackenheim线
定义：斜坡延长线 正常情况下，此线应
位于齿状突尖上方， 如有异常多提示寰枕 脱位。
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9.Boogard角
定义：又称波氏角，枕大孔前后缘连线和枕骨斜 坡所形成的角度。
MCRAE 线与WACKENHEIM 线之间的夹角。 异常：正常为119.5°-136°，颅底凹陷症时此角增
定义：冠状面上，两侧乳突尖之间的连线。
异常：正常齿状突达两侧乳突尖之间的连线或高 出1-2mm，大于此数为颅底凹陷。
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5.Bull角
定义：硬腭平面与 寰椎平面所成的角 度。
异常：大于13°即 为颅底凹陷症。
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6.基底角
定义：又称颅底角，鼻根部至蝶 鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘 两线形成的角度。
异常：正常为109°-145°，平均
132°，颅底凹陷症时此角增大。
(对扁平颅底具有诊断意义：扁平
颅底是颅颈区较常见的先天性骨
⑤椎-基底动脉供血不足：发作性眩晕、恶心、呕 吐、心悸、出汗等。
⑥颅内压增高症状：早期一般无高颅压，晚期因 脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等 高颅内压症状，可合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞 症等。
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四、诊断标准
病史 体征
颅底凹陷
症状 影像
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影像学诊断