《婴儿胆汁淤积症》PPT课件
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宝宝胆汁淤积症疾病演示课件
长期胆汁淤积导致脂肪吸 收不良，宝宝可能出现营 养不良症状，如消瘦、贫 血等。
并发症
感染
胆汁淤积易引发胆道感 染，表现为发热、腹痛
等症状。
肝硬化
长期胆汁淤积可能导致 肝细胞损伤和纤维化，
最终发展为肝硬化。
出血
胆汁淤积可能影响维生 素K的吸收，导致凝血功 能障碍，引发出血倾向
。
发育迟缓
长期营养不良和疾病影 响可能导致宝宝生长发
虑、抑郁等情绪问题。
家庭负担
疾病治疗和管理可能给家庭带 来一定的经济和时间负担，影
响家庭生活质量。
06
家庭护理与心理支持
家庭护理要点
1 2
饮食调整
根据医生建议，为宝宝提供低脂、低胆固醇、高 维生素的饮食，避免油腻、刺激性食物。
皮肤护理
保持宝宝皮肤清洁干燥，避免使用刺激性洗护用 品，定期更换尿布或尿不湿，预防皮肤感染。
对于药物治疗无效或病情严重的宝宝，可能需要采取手术治 疗，如胆道冲洗、肝移植等。手术治疗效果较好，但风险较 高，需根据宝宝具体情况谨慎选择。
非手术治疗
药物治疗和营养支持等非手术治疗方法相对安全，但效果较 慢。对于轻度胆汁淤积症的宝宝，非手术治疗是首选。
预防措施
孕期保健
孕妇在怀孕期间应注意饮食卫生 ，避免感染病毒，以降低宝宝出
治疗反应
评估宝宝对治疗的反应，包括药物治疗效果、手术干预的必要性等 。
对生活质量的影响
01
02
03
04
生长发育
胆汁淤积症可能影响宝宝的生 长发育，导致身高、体重等指
标低于同龄儿童。
饮食限制
由于脂肪吸收不良，宝宝可能 需要限制脂肪摄入，影响饮食
选择和口感体验。
并发症
感染
胆汁淤积易引发胆道感 染，表现为发热、腹痛
等症状。
肝硬化
长期胆汁淤积可能导致 肝细胞损伤和纤维化，
最终发展为肝硬化。
出血
胆汁淤积可能影响维生 素K的吸收，导致凝血功 能障碍，引发出血倾向
。
发育迟缓
长期营养不良和疾病影 响可能导致宝宝生长发
虑、抑郁等情绪问题。
家庭负担
疾病治疗和管理可能给家庭带 来一定的经济和时间负担，影
响家庭生活质量。
06
家庭护理与心理支持
家庭护理要点
1 2
饮食调整
根据医生建议，为宝宝提供低脂、低胆固醇、高 维生素的饮食，避免油腻、刺激性食物。
皮肤护理
保持宝宝皮肤清洁干燥，避免使用刺激性洗护用 品，定期更换尿布或尿不湿，预防皮肤感染。
对于药物治疗无效或病情严重的宝宝，可能需要采取手术治 疗，如胆道冲洗、肝移植等。手术治疗效果较好，但风险较 高，需根据宝宝具体情况谨慎选择。
非手术治疗
药物治疗和营养支持等非手术治疗方法相对安全，但效果较 慢。对于轻度胆汁淤积症的宝宝，非手术治疗是首选。
预防措施
孕期保健
孕妇在怀孕期间应注意饮食卫生 ，避免感染病毒，以降低宝宝出
治疗反应
评估宝宝对治疗的反应，包括药物治疗效果、手术干预的必要性等 。
对生活质量的影响
01
02
03
04
生长发育
胆汁淤积症可能影响宝宝的生 长发育，导致身高、体重等指
标低于同龄儿童。
饮食限制
由于脂肪吸收不良，宝宝可能 需要限制脂肪摄入，影响饮食
选择和口感体验。
新生儿胆汁淤积PPT课件
ALPHA-1-抗胰蛋白酶缺乏症
Alpha-1-抗胰蛋白酶占alpha-1-球蛋白的 90% Associated with PiZZ (约 10-20% 有肝脏疾 病) and rarely with PiSZ and PiZ-裸 核显性 活检显示 肝细胞肿胀, 巨细胞化, 坏死, 假腺 泡形成。
评估
寻找感染病因
– 血、尿和脑脊液的细菌培养 – TORCH, RPR/VDRL – 尿液检查CMV – 乙肝和丙肝的血清学检查
眼科检查
评估
代谢性疾病检查
– 蛋白电泳, alpha-1-抗胰蛋白酶及其同工酶 – 甲状腺功能 – 汗液氯化物检查 – 尿/血清 氨基酸 – 血尿串联质谱筛查 – 尿还原物质检查 – 尿胆酸
见间胆升高
NASPGHAN ….contd.
进一步处理
是
低 A-1
抗胰蛋白酶?
否
是
胆总管囊肿? 否
考虑: - 经皮肝穿刺活检 - 同位素扫描 - 十二指肠引流 - 内窥镜胆道造影
是 有无胆道闭锁证据
无
评估:
- 感染，代谢性疾病 - 遗传性疾病， 其它
- 外科会诊 - 手术切除
肝外胆道闭锁
2周左右开始白陶土样大便 出生体重正常 肝脏增大，质地硬，边界清 女性多见 家族史少见
感染
– 细菌性败血症 (E. coli, Listeriosis, Staph. aureus) – TORCHES – 乙肝和丙肝 – 水痘 – 科萨奇病毒 – 埃克 病毒 – 结核
肝内因素
代谢
– 碳水化合物代谢异常
• 半乳糖血症 • 果糖不耐受症 • 糖原累积病 IV型
– 氨基酸代谢异常
• 络氨酸血症 • 高蛋氨酸血症
新生儿胆汁瘀积PPT课件
新生儿胆汁淤积症
新生儿胆汁淤积症
新生儿肝炎
婴儿肝炎综合征
婴儿肝病综合征 婴儿胆汁淤积症
定义
是指在3月龄以内出现的以血中DBil升高
为主要表现，伴或不伴肝脾肿大的疾病。
TB<5mg/dL时， DB>1.0mg/dL；
或TB>5mg/dL, DB占TB的比例>20%
发病率
胆汁淤积的鉴别诊断—γ -GT联合TBA
低γ -GT高TBA病例→考虑为PFIC1或2型、胆
固醇合成障碍等疾病→基因诊断
胆道闭锁与肝内胆汁淤积的鉴别诊断 临床症状
胆道闭锁
（1）黄疸出现后持续不退
（2）粪便白色时间＞15d。
（3）肝脏肿大≥3cm,质中或硬者。 肝内胆汁淤积
粪便黄色，经治疗黄疸消退或随访黄疸消失。
性物质）
8、磁共振胆管成像（有无胆囊，胆总管、肝总管） 9、肝穿刺病理学组织学检查（有无胆管增生及门脉纤维化）
胆汁淤积的鉴别诊断
凡有下列临床表现应警惕遗传代谢性胆淤：
(1)黄疸、肝大或脾大。 (2)不明原因的暴发性肝功能衰竭。 (3)黄疸伴有低血糖、血氨升高、代谢性酸中毒
(4)黄疸伴有反复呕吐、生长发育迟缓者。
（二）、感染中毒
（三）、特发性婴儿肝炎
胆汁淤积的后果
脂溶性维生素吸收障碍
营养不良 感染
胆汁性肝硬化
门脉高压、腹水、出血。
肝功能衰竭
鉴别是否胆汁淤积——临床特征
皮肤黄疸
尿液深黄
粪便颜色改变（淡黄、白色）
鉴别是否胆汁淤积—血生化特征
血清总胆红素和直接胆红素增高，DB占
(5)胆汁淤积伴面部奇特者。
新生儿胆汁淤积症
新生儿肝炎
婴儿肝炎综合征
婴儿肝病综合征 婴儿胆汁淤积症
定义
是指在3月龄以内出现的以血中DBil升高
为主要表现，伴或不伴肝脾肿大的疾病。
TB<5mg/dL时， DB>1.0mg/dL；
或TB>5mg/dL, DB占TB的比例>20%
发病率
胆汁淤积的鉴别诊断—γ -GT联合TBA
低γ -GT高TBA病例→考虑为PFIC1或2型、胆
固醇合成障碍等疾病→基因诊断
胆道闭锁与肝内胆汁淤积的鉴别诊断 临床症状
胆道闭锁
（1）黄疸出现后持续不退
（2）粪便白色时间＞15d。
（3）肝脏肿大≥3cm,质中或硬者。 肝内胆汁淤积
粪便黄色，经治疗黄疸消退或随访黄疸消失。
性物质）
8、磁共振胆管成像（有无胆囊，胆总管、肝总管） 9、肝穿刺病理学组织学检查（有无胆管增生及门脉纤维化）
胆汁淤积的鉴别诊断
凡有下列临床表现应警惕遗传代谢性胆淤：
(1)黄疸、肝大或脾大。 (2)不明原因的暴发性肝功能衰竭。 (3)黄疸伴有低血糖、血氨升高、代谢性酸中毒
(4)黄疸伴有反复呕吐、生长发育迟缓者。
（二）、感染中毒
（三）、特发性婴儿肝炎
胆汁淤积的后果
脂溶性维生素吸收障碍
营养不良 感染
胆汁性肝硬化
门脉高压、腹水、出血。
肝功能衰竭
鉴别是否胆汁淤积——临床特征
皮肤黄疸
尿液深黄
粪便颜色改变（淡黄、白色）
鉴别是否胆汁淤积—血生化特征
血清总胆红素和直接胆红素增高，DB占
(5)胆汁淤积伴面部奇特者。
胆汁淤积症的诊断治疗ppt课件
药物性肝病(drug—induced liver injury DILI) 是指在使用某种 或几种药物后．由药物本身或其代谢产物引起的肝脏损害。
Criteria of drug-induced liver disorders: report of an international consensus meeting. J Hepatol 1990;11:272-6.
3) Apoptotic single hepatocytes
4) Kupffer cells contain bile pigments
5) Bile ductular proliferation
Pathologic Basis of Disease, 7th ed, Elsevier 2004
6) Dilated bile ducts 7) Degeneration of limiting plates
1. Always consider the possibility of DILI
2. Immediately withdraw all suspected drugs in severe cases
Avoid most mishaps
精选课件PPT
26
三. 常见肝内胆汁淤积疾病
3. 原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）
精选课件PPT
3
二. 初步诊断
1. 胆汁淤积患者的诊断方法 2. PBC的诊断和治疗 3. PBC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 4. PSC的诊断和治疗 5. PSC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 6. Ig G4相关性胆管炎(IAC)的诊断和治疗 7. 药物性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 8. 遗传性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 9. 妊娠期胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 10.胆汁淤积性肝病肝外表现的治疗
Criteria of drug-induced liver disorders: report of an international consensus meeting. J Hepatol 1990;11:272-6.
3) Apoptotic single hepatocytes
4) Kupffer cells contain bile pigments
5) Bile ductular proliferation
Pathologic Basis of Disease, 7th ed, Elsevier 2004
6) Dilated bile ducts 7) Degeneration of limiting plates
1. Always consider the possibility of DILI
2. Immediately withdraw all suspected drugs in severe cases
Avoid most mishaps
精选课件PPT
26
三. 常见肝内胆汁淤积疾病
3. 原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）
精选课件PPT
3
二. 初步诊断
1. 胆汁淤积患者的诊断方法 2. PBC的诊断和治疗 3. PBC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 4. PSC的诊断和治疗 5. PSC-AIH重叠综合症的诊断和治疗 6. Ig G4相关性胆管炎(IAC)的诊断和治疗 7. 药物性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 8. 遗传性胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 9. 妊娠期胆汁淤积性肝病的诊断和治疗 10.胆汁淤积性肝病肝外表现的治疗
婴儿胆汁淤积性肝病PPT课件
IHS 126 103 23
肝脏显像 浓聚 淡影 7 119
胆系显像 显像 无显像 3 123
肠道显像 显像 无显像 103 23
EHBA 86 72 14
60
26
0
86
0 86
核素肝胆显像鉴别IHS与EHBA 诊断特异性100% (86/86) 诊断的正确性89.1% (189/212) 诊断的敏感性81.7%(103/126)
病因检查
基因 检查
转诊
56
血生化检查解读重点
检查结果
总胆红素升高 直接胆红素升高 sALT升高 肝脏肿大、质地改变 总胆红素升高 直接胆红素升高 sALT升高 胆汁酸升高 Γ-GT降低（＜50U/L）
诊断
婴儿肝炎综合征 婴儿胆汁淤积性肝 病
低Γ-GT婴儿胆汁淤积性 肝病
进行性家族性肝内胆汁淤 积症Ⅰ、Ⅱ型？（基因诊断）
婴儿胆汁淤积性肝病一周内 诊断程序
华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科学系 黄志华
1
内容提要
婴儿期黄疸的定义 婴儿胆汁淤积性肝病病因 婴儿胆汁淤积性肝病一周内检查程序
小结
2
婴儿期黄疸的定义
黄疸 胆汁淤积 新生儿肝炎综合征 婴儿肝炎综合征 婴儿肝病综合征 婴儿胆汁淤积性肝病
3
4
5
1岁以内持续性黄疸 大便白色大于一周 肝脏肿大且质地改变
除外胆道闭锁
继续行相关检查以期 转诊 早期鉴别诊断
39
婴儿期持续性黄疸 大便黄色 肝脏肿大伴质地改变 肝功能为肝内胆汁淤积症表现
行相关病原学 检查
转诊
40
婴儿期持续性黄疸 肝脏肿大 伴特殊面容 婴儿期持续性黄疸 皮疹 肺炎 肝脏肿大 耳流脓 颅骨损伤