良性肿瘤定义

直肠高分化神经内分泌肿瘤

类癌综合征

什么是类癌和类癌综合征?

类癌是一种罕见的、生长缓慢的、能产生小分子多肽

类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，除能分泌有强烈

生理活性的血清素(即5-羟色胺)、胰舒血管素(Kallikrein)

和组织胺外，有的还可分泌其他胺和肽类物质，如缓激肽、

儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生长

激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH、皮质类固醇、

甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。原发肿瘤起源于粘膜

腺体腺管的Kultschitzky细胞。常发生在阑尾，多因急、

慢性阑尾炎手术而偶然发现，其次为直肠，多表现为便血，

可经直肠指诊检出；再次为回肠末段；也可位于胃肠道其

他部位或胃肠外器官，如支气管、胆囊、胰腺、甲状腺以

及卵巢或睾丸。

类癌具有恶变倾向，但根据细胞形态难于判断类癌的

良、恶性质，其性质的判定主要应取决于肿瘤的大小、部

位、浸润组织的深浅以及有否转移。

消化道类癌分泌的生物活性物质经门静脉血流入肝

脏，由肝细胞灭活后再经肺细胞灭活。只有当肝内类癌转

移分泌大量活性物质，直接释入肝静脉分布到全身时，才

出现类癌综合征。而胚胎期前肠器官类癌的分泌物，由于

可直接释放入血循环，这些类癌在其转移前即可产生此综

合征。

产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织

胺也参与一部分作用。血清素对周围血管和肺血管均有直

接收缩作用；对支气管也有强力收缩作用；对节前迷走神

经和神经节细胞有刺激作用，可使胃肠道动力增加，分泌

增加。循环血清素浓度增高还可引起心内膜纤维化。

类癌综合征表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘和心

瓣膜病变等征象。

类癌发病率男略多于女，男女之比为5∶3，类癌可发

生于16～81岁的年龄组中，阑尾类癌患者较年轻，直肠

类癌病例年龄较大，多发生在40岁以上。

类癌综合征有哪些表现?

在类癌综合征时，由于血中血清素(即5-羟色胺)增加，

可有消化性溃疡症状。

第二个症状是皮肤阵红发作，伴皮肤痒感与灼热感，阵红在数秒钟之内呈铜红色乃至紫红色。胃类癌患者常因进食乳酪、咸肉、火腿、饮酒及情绪激动而发作。皮肤阵红也可无任何诱因而昼夜多次发作，类癌综合征几无例外有阵红发作。静脉注入微量肾上腺素或去甲肾上腺素可引起阵红发作。较晚期者可出现皮肤毛细血管扩张、色素沉着、手指发绀与右心纤维性心内膜炎、肝肿大、间歇性木

僵、精神错乱、幻觉等。

值得注意的是，妊娠妇女患此病者多早产、死胎，或产下死婴或伴多种先天畸形的胎儿，可能由于血清素毒性

作用于胎盘及胎儿所致。

类癌综合征怎样诊断，其预后如何?

类癌的诊断较困难，因缺乏特殊征象，且又罕见，在临床上常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病。当出现类癌综合征时，诊断则较容易。根据皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等表现，常提示本征存在。血中血清素含量增加(正常值为0.1～0.3μg/ml)和尿中5-羟吲哚乙酸(正常值24小时尿中排量不超过9mg)排出增多，有助于明确诊断。为了避免发生假阴性或假阳性结果，作尿5-羟吲哚乙酸试验前48小时，不可服用某些药物(如噻嗪类和杏仁酸衍生物、利血平等)，或进食含有多量色氨酸的食物(如梨、香蕉、菠萝、番茄、

茄子、核桃等)。

为作出肿瘤的定位诊断和判断有无转移，尚需根据病情选做X线胃肠钡餐、钡灌肠检查、直肠镜或乙状结肠镜检查、胃肠和支气管纤维内镜检查、选择性腹腔动脉造影、胸片、肝放射性核素扫描或电子计算机X线体层扫描，甚至核磁共振显像和妇科检查等。直肠指诊有助于直肠类癌的诊断，但因类癌大都很小，仅约1/3可被触及。

本征常以皮肤阵发性潮红为特征，需与系统性组织嗜碱细胞增多症(系统性肥大细胞增多症)作鉴别，后者皮肤潮红常历时20～30分钟或更长，常伴瘙痒和色素沉着、荨麻疹，骨髓涂片检查可查到组织嗜碱细胞异常增生。

本病的预后，视原发肿瘤的部位、转移的范围和程度以及手术治疗的效果而定。阑尾类癌常无转移，易于切除

根治，预后最佳，国外报道其5年存活率可达99%。由胃

类癌综合征怎样治疗?

概述

100多年前，Lubarsch在两个病人的尸检中发现了回肠远端多发肿瘤，首先描述了类癌(1)1907年Oberndorfer在欧洲用karzinoide一词描述了同样的肿瘤，意思是比典型性腺癌更具有潜伏性2，类癌一词第一次被应用，企图把这类肿瘤介定于良恶性之间的肿瘤。类癌是一类介于良性与恶性之间的一类肿瘤，即具有恶性肿瘤的侵袭性，又具有良性肿瘤的生长缓慢特点3。由于生长缓慢大部分病人可以长期生存。1954年4，Thorsen等首先认可与类癌有关的不同症状，在医学杂志上第一次描述类癌综合症，并作为一独立的疾病被认可。在胚胎发育过程中起源于神经外胚层基板和神经嵴的具有神经分泌功能的活性胺和肽类物质，1968年Pearse 将这些具有摄取胺前体并将其脱羧而转化为活性肽功能的细胞称为APUD(am me precursortake and decartoxylation)细胞系统，由此发生的肿瘤称为APUD 肿瘤范围。类癌在很多的器官中被相继报道，可发生在胃、肠、肺、气管、支气管、胰腺、胆囊、胸腺、肾、膀胱、卵巢、睾丸、皮肤、腹膜后、食管等部位。但更多见于消化道、肺和支气管。

生理

类癌认为来源于神经内分泌细胞，具有上皮特征，银染反应阳性是神经内分泌组织的特有表现。包括神经特有烯醇化酶，突触和嗜隔铬蛋白。在电镜下观察，类癌具有相当数量的膜限定神经内分泌颗粒，这些颗粒由多种激素和生物胺组成。这些物质中最具特征的是5-羟色胺，有其前体5-羟基吲哚乙酸，在芳香酸酶脱梭酶的催化下被单胺氧化酶代谢成5-HIAA,在尿中排泄。另外发现类癌分泌5-羟色胺、促肾上腺皮质释放激素、组胺、单胺氧化酶、血管舒缓素、多巴胺、P物质、降压素、前列腺素、缓激肽等物质。5-羟色胺和其余作用于血管的物质释放入血液进入血液循环系统，导致类癌综合症，最具有特征性的是阵发性面布潮红、喘鸣、腹泻最终致右心室心脏病。5-羟在肝脏被单胺氧化酶代谢为5-羟基吲哚乙酸（HIAA）,在尿中排

泄。在肺中破坏。

病理和分类

典型的类癌多呈小而坚硬的结节，逐渐增大呈结节状或息