骨髓纤维化
骨髓纤维化不能吃什么,骨髓纤维化的注意事项
骨髓纤维化不能吃什么，骨髓纤维化的注意事项文章目录*一、骨髓纤维化的饮食和注意事项1. 骨髓纤维化的饮食注意事项2. 骨髓纤维化的其他注意事项*二、骨髓纤维化的简介*三、骨髓纤维化的高发人群和危害骨髓纤维化的饮食和注意事项1、骨髓纤维化的饮食注意事项 1.1、应该包含蛋白质及各种维生素,在饮食应该可适当加入一些补肾、养血的食物,如核桃、红枣、花生等,这对于一些有贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者有很好的效果。
1.2、进食适量糖类,由于接受过化疗的骨髓纤维化患者体内的糖代谢遭到破坏,此时糖原急剧下降、血液中乳酸增多就不能再利用。
要多吃吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。
1.3、多吃一些有助于抗癌效果好的食物,如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇浆等食物。
1.4、多吃富含维生素A、B、C、E的食物,如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷类、豆类以及动物内脏等。
1.5、忌食粗长纤维、辛辣刺激、生冷类食品:如芹菜、菠菜、韭菜、竹笋、冬笋、辣椒、葱、蒜、部分水果,生冷蔬菜,及未煮烂的牛肉、羊肉、猪肉等7、忌食发物类如香菜,海腥类(包括河鱼、虾、蟹等水产品类)。
1.6、病人还需禁忌食酸性,如山楂。
1.7、尽可能避免使用能引起血小板减少的药物1.8、注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或变质的食品。
新鲜水果必须洗净、削皮后再食物。
1.9、尽量避免食用坚硬或油炸的食品,如鱼肉制品应尽量去骨、刺,以防进食中硬物刺破口腔粘膜,导致口腔溃疡甚或继发局部感染。
2、骨髓纤维化的其他注意事项 2.1、生活调理2.1.1、适当加强锻炼,增强体质,以减少发生感染的机会,生活起居有规律。
2.1.2、尽可能保持每日排便通畅,以防便秘致痔疮加重或诱发肛裂,增加局部感染的机会。
2.2、精神调理保持豁达乐观情绪,树立战胜疾病的信心,培养坚强的意志。
骨髓纤维化的简介骨髓纤维化(MF)简称髓纤。
是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。
治疗骨髓纤维化(MF)需要做哪些化验检查
治疗骨髓纤维化（MF）需要做哪些化验检查它是以骨髓中成纤维细胞增殖、胶原成分沉积，伴有肝、脾等器官髓样化为特征的综合征。
临床上可有贫血所致的症状、高代谢综合征、巨脾所致的症状、出血等。
(1)血常规检查:患者初期就有贫血，晚期可见严重贫血，通常为正色素性.外周血中成熟红细胞(RBC)明显大小不一及畸形，可见泪滴形和椭圆形红细胞;网织红细胞(RC)常轻度升高，多在2%～5%范围内，易见幼红细胞(约占有核细胞的1%～10%)。
血细胞(WBC)计数增高，但>50×109/升少见;分类(DC)以中性粒细胞(N)为主，也可见中、晚幼粒细胞(占10%～20%)，甚至出现原始和早幼粒细胞(一般不超过5%)，嗜酸及嗜碱性粒细胞也轻度升高;三分之二病人粒细胞碱性磷酸酶活性可增加，而随病程进展可减低。
血小板(PLT)计数波动较大，多数患者正常或减少，约有三分之一患者可增加，甚至可达1000×109/升(L)，随着病程进展也可逐渐减少;PLT形态及功能也可见异常，外周血中可见巨核细胞碎片。
(2)骨髓象检查:多部位骨髓穿刺常不易抽得骨髓，但骨髓活组织病理学检查是本病确诊的重要依据，疾病早期有核细胞可增生，尤以巨核细胞系显著，各阶段造血细胞大致正常;随着病情的进展，增生逐渐减低。
骨髓病理改变可分为以下三期:①增生期。
也称细胞期，全骨髓增生，三系增生均明显活跃，脂肪组织减少或消失;巨核细胞系明显活跃且伴病态造血，巨核细胞往往聚集成簇，在骨小梁间隙内可见大量的血小板(PLT)沉积;纤维细胞增生，占30%～40%。
②中间期(胶原形成期或斑块期)。
骨髓增生明显活跃，造血组织占70%～90%，纤维组织与造血组织同时增生(约为1:1)，骨小梁旁可见条索状改变的胶原纤维束，巨核细胞增生尤为显著(每片可见百个以上)。
③骨硬化期。
骨髓中几乎见不到粒、红两系成分，巨核细胞也明显减少，所见为一片纤维组织;该期病例全血细胞减少，脾大过脐，部分病例最终转化为急性白血病。
骨髓纤维化简介
人JAK3 人JAK1
V722I
P132T G871E
急性巨核细胞白血病
子宫平滑肌瘤
2008 WHO分类系统
慢性粒细胞白血病，BCR-ABLI阳性
慢性中性粒细胞白血病 真性细胞增多症
原发性骨髓纤维化
原发性血小板增多症 慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特殊类型
肥大细胞增生症
皮肤肥大细胞增生症 系统性肥大细胞增生症 肥大细胞白血病 肥大细胞肉瘤 皮肤外肥大细胞肿瘤 骨髓增殖性肿瘤，无法分类
泪滴样红细胞
血窦内皮细 胞膨大，向窦 内凸出，内皮 细胞间隙明显 狭窄，使红细 胞难以通过， 因而造成红细 胞在脾循环中 破坏或轻微挤 压后使红细胞 呈泪滴状。
形态学检查
纤维化前期 纤维化期
1.骨髓尚未纤维化，增生一般明显活 1.纤维组织增生，骨硬度增加，出现干 抽（drytap）。有核细胞增生大多减低， 跃； 2.粒系，原始粒细胞少见，以中晚幼 其比例和正常血涂片相当； 细胞及杆状分叶为主，不见原始细胞 2.粒系% ↑，原始细胞可轻度增加； 3.有核红往往减少，泪滴红易见； 簇； 3.红系细胞减少，早期红细胞比例增 4.巨核不定，可见大型巨。 活检：1.纤维组织弥漫性增生； 骨髓象 多； 4.巨核细胞显著异常，在髓窦和骨小 2.纤维细胞逗点状、细长状，网状纤维 梁旁常见大小不一的巨核细胞成簇增 条索状浸润造血组织； 生，多数体积增大，裸核巨常见； 3.造血组织被纤维组织替代，粒红少量 5.前期患者巨核细胞不典型增生比其 残余； 他MPN更加明显。网硬蛋白轻度增 4.巨核细胞呈聚集性、异位性，显著异 型性改变 加，血管常多见增加。 5.网硬蛋白、骨质、骨小梁明显增多。
改善脾区的压迫 症状
常见治疗手段
骨髓纤维化患者饮食宜忌_冀兆魁
骨髓纤维化患者饮食宜忌_冀兆魁
骨髓纤维化(骨纤，IMF)，是病因不明的骨髓造血细胞克隆性异常，伴有反应性纤维组织增生及髓外造血的骨髓增殖性疾病。
骨纤在临床上相对少见，治疗效果不佳，预后较差，需要各方面的综合治疗，其中饮食调节是不可缺少的一方面。
夏季到了，冀兆魁专家给骨纤患者一些饮食上的小建议：
1. 宜加强营养，多补充蛋白质及各种维生素，忌食粗长纤维、辛辣刺激食品;
2.宜多进补肾、养血的食物，如核桃、红枣、花生，忌食发物，如香菜、海鲜类、羊肉等;
3.宜适当吃“冷”，常饮凉白开水有预防感冒之功效，忌过食生冷、油腻之品;
4.宜食止咳化痰之物，忌食酸性食物，如山楂;
5.宜进软食，忌坚硬或油炸食品。
希望上述冀兆魁医生所介绍的这些小建议能对骨纤患者朋友有所帮助，健康的饮食习合科学的治疗，相信病情能够很快好转。
祝愿广大患者朋友早日康复。
原发性骨髓纤维化的诊断与治疗
五、 PMF的治疗
（四）异基因造血干细胞移植( allo-HSCT)
allo-HSCT是目前唯一可能治愈PMF的治疗方法，但有相当高 的治疗相关死亡率和并发症发生率。
对于预计生存时间小于5年且符合造血干细胞移植条件者， 应权衡allo-HSCT相关并发症的风险。
（二）如何治疗脾大
脾区照射：放射治疗可缓解肝、脾肿大所致的饱胀症状，但 症状缓解时间较短。主要不良反应是血细胞减少，由此而导 致的死亡率可达10%以上。
脾切除术：仍为药物治疗无效的脾肿大患者的可行选择。
五、 PMF的治疗
（三）如何治疗非肝脾内的造血
胸椎椎体是PMF非肝脾性髓外造血(EMH)的最常见部位。其 他的部位包括淋巴结、肺、胸膜、小肠、腹膜、泌尿生殖道 和心脏。
提高疗效、延长有效期。
五、 PMF的治疗
（二）如何治疗脾大
芦可替尼：在缩脾和改善骨髓纤维化相关症状的疗效，而且 证实芦可替尼与现有常规骨髓纤维化治疗药物相比，可显著 延长患者的总生存期。
羟基脲：缩脾的有效率约为40%。羟基脲治疗无效的患者可 用其他骨髓抑制剂替换，如静脉克拉屈滨。
五、 PMF的治疗
一、概述
PMF的病因及发病机制目前尚不清楚,可能与成纤维细胞的异 常增生相关。
本病病理,早期为骨髓纤维化前期(pre- fibrotic stage),骨髓各系 细胞均见程度不一的增生,以巨核细胞增生为主伴少量网状纤 维,进而表现为骨髓纤维化期( fibrotic stage),骨髓造血细胞明 显减少,以网状纤维或胶原纤维增生为主,常伴骨髓硬化。
三、诊断与鉴别诊断
（一）国内诊断标准
4.脾、肝、淋巴结病理检査示有造血灶。 5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。 上述第5项为必备条件,加其他任何两项,并能排除急性骨髓纤
骨髓纤维化的治疗方法
骨髓纤维化的治疗方法骨髓纤维化是一种骨髓病变，其特点是骨髓内纤维组织增生，造成造血功能减退，临床上表现为贫血、出血、感染等。
目前，针对骨髓纤维化的治疗方法主要包括药物治疗、干细胞移植和手术治疗等多种手段。
本文将就这些治疗方法进行详细介绍。
首先，药物治疗是目前治疗骨髓纤维化的主要手段之一。
常用的药物包括克罗米钙抑制剂、雄激素、地塞米松等。
克罗米钙抑制剂可以抑制骨髓纤维化的发展，减轻骨髓内纤维组织的增生，从而改善造血功能。
雄激素和地塞米松则可以促进造血干细胞的增殖和分化，提高造血功能。
此外，还有一些辅助药物如地塞米松、去甲肾上腺素等也可以在一定程度上缓解患者的症状。
其次，干细胞移植是一种新兴的治疗方法，对于一些重度骨髓纤维化患者来说，干细胞移植可以是一种有效的治疗手段。
干细胞移植通过输注健康的造血干细胞，重建患者的造血系统，从而达到治疗的目的。
目前，干细胞移植已经在临床上得到了广泛应用，取得了一定的疗效。
此外，手术治疗也是治疗骨髓纤维化的重要手段之一。
手术治疗主要包括骨髓移植和脾切除术。
骨髓移植是通过移植健康的造血干细胞，重建患者的造血系统，从而达到治疗的目的。
脾切除术则是通过切除脾脏，减少脾脏对造血系统的破坏，改善造血功能。
这些手术治疗方法在一定程度上可以改善患者的症状，提高生存质量。
综上所述，针对骨髓纤维化的治疗方法主要包括药物治疗、干细胞移植和手术治疗等多种手段。
在实际临床应用中，医生会根据患者的具体情况，综合考虑各种治疗方法的优缺点，制定个性化的治疗方案。
希望通过不断的研究和探索，能够找到更加有效的治疗方法，为骨髓纤维化患者带来更好的治疗效果。
骨髓纤维化的诊断与治疗
Ｎ Ｕ７ ％。人 本 院后 检 查 ，外 周血 涂 片 ： 见 泪 Ｅ １ 偶
滴 状 红 细胞 和 幼稚 红 细 胞 、幼 稚粒 细 胞 。骨 髓 穿 刺 ： 骨髓 有 核 细胞 稀 疏 ，可见 成 堆异 形 细 胞 ，可
性再 生 障碍 性 贫血 治 疗 无好 转 。入 本 院 后 ，体 格 检 查 脾 脏 肿 大 ，外 周 血 涂 片 偶 见 泪滴 状 红 细胞 ，
幼稚 红 细胞 ２只 。骨髓 穿刺 ： 骨髓 增生 明显 减 低 。 骨 髓 活 检 ： 示 纤 维 组 织 显 著增 生 。Ｊ ２ ６ ７ 提 ＡＫ Ｖ １ Ｆ
Ｎ Ｕ９ Ｅ ６ ％。 自身抗 体 、肝 肾功能 、血 糖 、电解质 、
肿瘤 系列 、胸腹部 Ｃ Ｔ等检查均未见异 常。头颅 Ｃ 脑 内多发血肿 。骨髓穿刺 ： Ｔ： 多部位干抽。骨 髓 活 检 ： 维 组 织 显 著 增 生 。诊 断 ：原 发 性 骨 纤
髓 纤 维 化 。予 输 血小 板 、沙利 度 胺 、强 的松等 治
穿 刺 提 示 骨 髓 增 生 减 低 ，巨 核 细 胞 １ ２只 。按 慢
Ｐ Ｔ２ Ｌ ６×１９ ０／ Ｌ，外 周 血涂 片 ： 可见 幼 粒 细胞 。骨 髓穿 刺 ： 髓增 生 明显 活跃 ，巨核 细胞 明显 增 多 ， 骨
血 小 板 量 少 。骨 髓 活 检 ： 髓 腔 内 明显 纤 维 化 ， 骨
未 见 明显 造 血 细 胞 。 肿瘤 标 记 物 Ｃ Ａ㈣９ １ＵｍＩ ８５ ／ ， 升 高 达正 常值 ２０倍 。胃镜 检 查 ： ８ 胃窦 缩短 、 窄 ， 狭
四周 见 不规 则 溃 疡 、凹凸不 平 ，周 围黏 膜结 节 状
骨髓纤维化的鉴别诊断
骨髓纤维化的鉴别诊断导言：骨髓纤维化是一种少见但严重的骨髓增生异常病变，常见于老年人，其临床表现多种多样，与其他类似疾病有时难以鉴别。
本文旨在探讨骨髓纤维化的鉴别诊断方法，以帮助医生准确诊断和制定有效治疗方案。
1. 骨髓纤维化的概述骨髓纤维化是一种骨髓间质纤维组织明显增生、骨髓造血功能受到不同程度损害的疾病，主要特点为骨髓间质纤维化、骨髓造血功能减退和脾脏肿大。
病因尚不十分清楚，可能与遗传、环境和免疫因素等有关。
2. 骨髓纤维化的临床表现骨髓纤维化的临床表现多样，但常见症状包括贫血、出血倾向、贫血、乏力、食欲不振、体重下降和脾脏肿大等。
部分患者可有发热、关节痛、负法、皮肤潮红等症状。
3. 鉴别诊断方法3.1 血液学检查•血常规检查：骨髓纤维化患者可出现贫血、白细胞和血小板减少等情况。
•骨髓穿刺检查：骨髓纤维化患者的骨髓可见到纤维组织明显增生，骨髓细胞减少。
3.2 影像学检查•B超和CT检查：可发现脾脏肿大情况，腹部CT有助于明确脾脏大小和肝脏受累情况。
•骨骼X线检查：可发现骨髓纤维化导致的骨质疏松和骨骼异常情况。
3.3 免疫学检查•免疫固定电泳：有助于排除其他浆细胞病或免疫相关性疾病。
4. 鉴别诊断与相关疾病•骨髓增生异常综合征：需通过骨髓形态学检查及免疫学及分子生物学方法鉴别。
•原发性骨髓纤维化：需排除有明确病因的继发性骨髓纤维化。
•骨髓增生异常综合征：早期表现与骨髓纤维化类似，需通过骨髓穿刺检查和骨髓细胞遗传学检查进行鉴别。
5. 诊断注意事项1.全面询问病史，包括既往病史、嗜好和职业史等。
2.结合体征与实验室检查结果，综合分析，以防诊断遗漏或误诊。
结语骨髓纤维化的鉴别诊断是一项综合性工作，需要结合临床表现、实验室检查及影像学检查等多方面信息综合分析。
希望本文所述方法对于临床医生准确诊断和治疗骨髓纤维化患者有所帮助。
原发性骨髓纤维化有什么症状
原发性骨髓纤维化有什么症状*导读：原发性骨髓纤维化指一种造血干细胞的克隆性疾病，属于骨髓增殖性肿瘤。
患原发性骨髓纤维化会出现以下症状。
根据对临床病例的统计，90%患者会出现脾脏增大，大小的程度各不相同，35%患者会出现巨脾。
……原发性骨髓纤维化指一种造血干细胞的克隆性疾病，属于骨髓增殖性肿瘤。
患原发性骨髓纤维化会出现以下症状。
根据对临床病例的统计，90%患者会出现脾脏增大，大小的程度各不相同，35%患者会出现巨脾。
约60%患者出现肝脏肿大。
部分患者会出现面色苍白，约占全部患者的60%，皮肤出现瘀点和瘀斑，淋巴结肿大，门静脉高压症等。
1.原发性骨髓纤维化的患者约四分之一是没有明显症状的，他们大多在常规的体检中发现脾脏增大而就诊。
因此脾脏肿大是原发性骨髓纤维化的其中一个症状，如果发生脾脏肿大，会引起患者左上腹不适，早报，左上腹左肩疼痛，有的患者会出现腹泻。
2.贫血。
可能会出现无效造血，红细胞发育不良和脾功能亢进等情况。
出现贫血，患者会容易疲劳，身体虚弱，呼吸困难甚至心悸。
3.高代谢状态。
最主要表现为体重减轻、盗汗、低热。
可以出现痛风和尿酸肾结石等。
4.原发骨髓纤维化的髓外造血引起的症状是根据受累的器官而定的，受累的器官不同，出现的症状也会不同，比较常见的症状有消化道出血、脊髓压迫、癫痫发作、血尿、腹水、心包积液、胸腔积液、咯血、呼吸衰竭等。
5.出现门静脉高压是原发骨髓纤维化的一个可能会出现的情况，此症的出现会引起患者发生腹水、食道胃底静脉曲张、消化道出血和肝性脑病。
6.此外，临床上有的患者会出现骨质硬化，引起严重的关节和骨骼疼痛。
7.约一半的原发骨髓纤维化患者出现体液免疫异常，由于免疫的缺陷，容易导致感染的发生，最常见的受感染部位是肺部。
骨髓纤维化的并发症
骨髓纤维化的并发症
概述
骨髓纤维化是一种骨髓病变，其病因尚未完全明确，但与炎症、免疫调节异常、染色体异常等因素密切相关。
患者主要表现为贫血、出血倾向及感染，严重影响患者的生活质量。
除了主要的症状外，骨髓纤维化还可能伴随着一系列严重的并发症，这些并发症给患者带来更大的困扰和危险。
常见的并发症
肝脾功能亢进
骨髓纤维化患者常常出现肝脾功能亢进的症状，主要表现在肝脾肿大、黄疸、
腹水等。
这些症状严重影响了患者的生活质量，也增加了治疗的难度。
淋巴瘤
骨髓纤维化患者发生淋巴瘤的风险相对较高，而且一旦发生淋巴瘤，治疗难度
较大，预后也不容乐观。
骨折和贫血
骨髓纤维化患者骨质疏松，骨折的风险相对较高，同时贫血也是常见的并发症，加重了患者的负担。
心血管疾病
骨髓纤维化患者心血管疾病的患病率也较高，这给患者的生活带来了更大的困扰，同时也增加了治疗的难度。
预防和治疗
为了减少并发症的发生，提高患者的生活质量，预防和治疗并发症至关重要。
以下是一些预防和治疗并发症的方法：
•规范治疗：及时接受规范的治疗，减少骨髓纤维化的发展，降低并发症的发生。
•饮食调理：合理饮食，多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，增强机体抵抗力。
•锻炼身体：适当的运动有助于增强机体的免疫力和身体素质，减少并发症的风险。
•定期随访：定期到医院进行复查，及时发现并处理潜在的并发症。
结语
骨髓纤维化的并发症给患者的生活带来了更大的困扰和危险，预防和治疗并发症至关重要。
患者要积极配合医生的治疗，遵循医嘱，同时注意饮食调理和适当的锻炼，以降低并发症的发生风险，提高生活质量。
骨髓纤维化
post-PV MF post-ET MF overt PMF
AML
Novartis Oncology Franchise or Department
Clinical Lymphoma, Myeloma & Leukemia, Vol. 16, No. S1, S124-9
接近一半的患者因疾病进展或并发症死亡
IFNγ, IL-6
JAK1/JAK3 IL-2
白细胞 (粒细胞)
JAK2 → G-CSF JAK2 → GM-CSF
Novartis Oncology Franchise or Department
红细胞
JAK2
促红细小板
JAK/STAT 信号通路失调导致细胞分化、增 殖异常
1. KumNaroVv, eat ratl.iRsobObinnscaondloCgotyranFPraathnolcoghicisBaesios orf DDiseepasae.r2t0m10e;8n:5t89-638; 2. Hoffman R, et al. Hoffman Hematology Basic Principles and Practice. 2009;5:1-62; 3. Mesa RA,
Novartis Oncology Franchise or Department
MF患者的5年生 存率与其他癌症
患者相似
MF疾病进程
▪ 向AML转化是MF的自然病程 ▪ 在诊断慢性期以后的10年内，PMF向白血病转化的概率为
20%，与之相比，PV和ET的转白概率为4%和1%。
PV ET prePMF
Novartis Oncology
骨髓纤维化（MF）概述
骨髓纤维化(特发性髓样化生)
骨髓纤维化（特发性髓样化生）这是一种慢性的，通常是原发性的疾病。
其特点是骨髓纤维变性，脾肿大，同时有白红系原始细胞增多性贫血，伴有泪珠状红细胞。
病因学和发病机制本病原因不明。
可并发于慢性髓（粒）细胞性白血病（CML），亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人。
类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿，感染和接触某些毒素以后（表130-5）。
恶性或急性骨髓纤维化（通常是一种变异型）呈迅速进行性恶化的病程，事实上这可能是真正的巨核细胞白血病。
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁，从估计的发病时起算中位存活期为10年。
根据G6PD同工酶和染色体异常的研究，提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生。
通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析，已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的，因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症。
症状和体征疾病早期，病人可无症状。
在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常。
随着时间的推移，可出现全身不适，体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状。
50%的病人可出现肝肿大。
淋巴结肿大虽可发生，但不典型。
诊断血细胞的改变是不一致的。
通常都有贫血，而且随着时间的推移而加重。
红细胞为正常大小，正色素性。
但有轻度的异型红细胞症，网织红细胞增多，以及多染性细胞增多，外周血中可发现有核红细胞。
晚期病人，红细胞严重畸形和呈泪珠状，这些异常表现足以提示本诊断。
白细胞计数通常增加，但极其多变。
在大多数病人可见未成熟粒细胞，原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病。
血小板数开始阶段也可能增高，正常或降低，但是当疾病进展时往往出现血小板减少。
骨髓穿刺常干抽。
要作骨髓组织活检才能查出纤维化。
由于纤维化不是均匀分布的，如果第一次活检还不能作出诊断，对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检。
治疗尽管干扰素-α对本病有效，然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制。
骨髓纤维化(MF)难以治愈成为历史
/
骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重影响造血功能所引起的骨髓增生性疾病，又称骨髓硬化症。
西医对此病病因不明，称其为原因不明的髓样化生，甚至认为是不治之症。
”
【专家提示】骨髓纤维化慎重选择激素或输血疗法
西医针对并发症治疗，多采用雄激素、糖皮质激素、脾脏切除、化疗、干扰素和放射等疗法来缓解病情。
激素或输血疗法，价格昂贵而疗效不稳定不说，长期应用更会导致骨质疏松、骰骨头坏死而肝肾严重损害等副作用。
另外，骨髓移植也受西医追捧。
然受骨髓来源、价格以及宿主适应性等影响，骨髓移植常发生抗宿主病，5年内复发率更高达70%。
【推荐疗法】“经腧介导调控生血疗法”治疗髓纤效果显著
骨髓纤维化初起之时多由正气素虚于内，骤感外邪而发病，正虚是发病的基础，外邪是发病的原因。
治则宜从填精益髓，培本生血，化淤散结等入手。
“经腧介导调控生血疗法”根据中医“肝主疏泄而藏血，调理一身之气机，情志不舒，肝气郁结，气机郁滞，气血津液运行不畅，致湿停痰生，气滞血瘀，痰瘀互结，结于胁下，而成“积聚”为指导，能够改善骨髓造血微环境与微循环，恢复造血干细胞的生理功能，诱导不正常的幼稚细胞分化凋亡，使造血干细胞有一个理想的生存环境而恢复功能，使血象逐步恢复正常。
临床统计表明，一般治疗20天左右既可见到血象上升，贫血症状改善，一到二个治疗周期骨髓纤维化的症状即可基本缓解或治愈，目前临床总有效率高达93.5%，深得患者好评。
北京蓝海中医医院血液科。
骨髓纤维化最好的治疗方法
骨髓纤维化最好的治疗方法
骨髓纤维化是一种骨髓疾病，其特点是骨髓组织的纤维化增生，导致造血功能
减退，临床表现为贫血、出血、感染等症状。
目前，对于骨髓纤维化的治疗方法，主要包括药物治疗、干细胞移植和支持性治疗等多种手段。
在选择治疗方法时，需要根据患者的具体情况和病情严重程度进行综合考虑，以期达到最佳的治疗效果。
药物治疗是目前治疗骨髓纤维化的主要手段之一。
常用的药物包括克罗米钙、
他克莫司等，这些药物可以通过抑制纤维化的发生和发展，改善骨髓造血功能，减轻贫血和出血等症状。
但需要注意的是，药物治疗对于骨髓纤维化的疗效有一定限制，且长期使用可能会出现药物耐药性和副作用等问题。
干细胞移植是一种较为新颖的治疗方法，通过将健康的干细胞移植到患者体内，以重建患者的造血功能。
这种治疗方法的优势在于可以有效改善患者的造血功能，提高生存质量，但同时也存在移植排斥反应、感染等风险，且手术费用较高，需要患者在身体状况允许的情况下进行。
除了药物治疗和干细胞移植外，支持性治疗也是骨髓纤维化患者的重要治疗手段。
通过输血、抗感染、止血等支持性治疗措施，可以有效缓解患者的贫血、出血和感染等症状，提高生存质量。
同时，患者还需加强营养，保持良好的心态，合理安排生活和工作，积极配合医生的治疗。
综上所述，针对骨髓纤维化的治疗方法有药物治疗、干细胞移植和支持性治疗
等多种选择。
在选择治疗方法时，需要综合考虑患者的具体情况和病情严重程度，以期达到最佳的治疗效果。
同时，患者在接受治疗的过程中，也需要积极配合医生的治疗，保持良好的心态和生活习惯，以提高治疗效果和生存质量。
骨髓纤维化的治疗方法
骨髓纤维化的治疗方法
首先，药物治疗是治疗骨髓纤维化的常规方法之一。
目前常用的药物包括雄激素、他克莫司、地塞米松等。
雄激素能够刺激骨髓造血功能，促进红细胞、白细胞、血小板的生成，从而改善贫血、白细胞减少和出血的症状。
他克莫司和地塞米松则可以抑制骨髓纤维化的发展，减轻病情。
除此之外，还可以根据患者的具体症状选用其他药物进行治疗，如输血、抗感染药物等。
其次，干细胞移植是一种较为新颖的治疗方法，也被广泛应用于骨髓纤维化的治疗中。
通过干细胞移植，可以重建患者的造血系统，促进骨髓功能的恢复。
目前，造血干细胞移植已成为治疗骨髓纤维化的有效手段，尤其对于患者的病情较为严重、无法通过其他方法有效控制时，干细胞移植可以成为一种重要的治疗选择。
此外，免疫调节治疗也是治疗骨髓纤维化的重要手段之一。
通过免疫调节治疗，可以调节患者的免疫系统功能，抑制病理性免疫反应，减轻骨髓纤维化的病理过程。
目前，免疫调节治疗主要包括免疫抑制剂、免疫调节剂等药物的应用，以及免疫疗法等方法的应用。
总的来说，针对骨髓纤维化的治疗方法多种多样，可以根据患者的具体病情和身体情况选择合适的治疗方案。
同时，治疗过程中还需密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案，以期达到最佳的治疗效果。
希望通过不断的科研和临床实践，能够为骨髓纤维化患者提供更有效、更安全的治疗方法，提高患者的生存质量。
骨髓纤维化的诊断标准
骨髓纤维化的诊断标准骨髓纤维化是一种骨髓病变，其特征是骨髓内纤维组织增生，造成骨髓功能减退，导致贫血、出血倾向和感染等临床表现。
骨髓纤维化的诊断需要综合临床表现、骨髓形态学和特殊检查等多方面的信息，因此，临床医生需要了解骨髓纤维化的诊断标准，以便及时准确地诊断和治疗该疾病。
一、临床表现。
骨髓纤维化的临床表现多种多样，常见的症状包括贫血、出血倾向、感染、脾大、骨痛等。
贫血表现为乏力、乏力、头晕、心慌等，出血倾向表现为皮肤、黏膜出血，鼻衄、牙龈出血等，感染表现为反复发热、畏寒、出汗、全身不适等，脾大可见于大多数患者，骨痛常见于胸骨、腰背部和四肢长骨。
此外，部分患者还可出现肝大、淋巴结肿大等表现。
二、骨髓形态学。
骨髓纤维化的骨髓形态学改变是其诊断的重要依据。
骨髓穿刺涂片和骨髓活检是观察骨髓形态学的主要方法。
骨髓穿刺涂片可见骨髓细胞减少、纤维组织增生、巨核细胞减少和形态异常等改变，骨髓活检可见骨髓纤维化、骨髓结构紊乱等改变。
这些形态学改变对于骨髓纤维化的诊断具有重要意义。
三、特殊检查。
除了临床表现和骨髓形态学外，还可以通过特殊检查来辅助诊断骨髓纤维化。
常用的特殊检查包括骨髓纤维化相关基因突变检测、骨髓纤维化相关蛋白检测、骨髓纤维化相关免疫学检查等。
这些特殊检查可以帮助医生明确诊断，判断疾病的严重程度，指导治疗方案的制定。
四、诊断标准。
根据临床表现、骨髓形态学和特殊检查的结果，国际上已经制定了骨髓纤维化的诊断标准。
根据这些诊断标准，可以准确判断患者是否患有骨髓纤维化，评估疾病的严重程度，指导治疗方案的制定。
因此，医生需要熟悉这些诊断标准，以便及时准确地诊断和治疗骨髓纤维化。
总之，骨髓纤维化的诊断需要综合临床表现、骨髓形态学和特殊检查等多方面的信息。
医生需要熟悉骨髓纤维化的诊断标准，以便及时准确地诊断和治疗该疾病，提高患者的生存质量。
原发性骨髓纤维化的症状
原发性骨髓纤维化的症状文章目录*一、原发性骨髓纤维化的症状*二、原发性骨髓纤维化的并发症*三、原发性骨髓纤维化的饮食注意事项1. 原发性骨髓纤维化吃什么好2. 原发性骨髓纤维化不能吃什么原发性骨髓纤维化的症状IMF大多数患者病程进展缓慢。
部分患者在确诊时无任何临床症状,这部分人是因为偶尔发现脾大或血细胞异常到医院就诊而诊断。
1、脾大脾大是IMF最突出的体征,常表现为脾脏在腹部脐以下或者跨过腹部正中线的巨脾。
当巨脾出现脾梗死或者脾周围炎症时可出现左上腹痛。
50%可以伴有肝大或有腹水、上消化道出血、门静脉血栓等。
2、骨髓外造血灶几乎所有器官都可以出现骨髓外造血灶。
具体表现:肝大,占50%～80%;淋巴结肿大较少,占10%～20%;多浆膜腔积液等。
3、其他常见的症状高代谢状态:发热、盗汗、体重下降等。
肝脾大引起的相关症状:腹胀、腹痛、食欲下降等。
血常规异常表现:乏力、瘀斑、出血点等。
4、少见的表现痛风、肾结石、中枢神经系统受累引起颅内压增高及意识障碍、骨痛等。
5、骨髓衰竭见于疾病晚期,骨髓造血功能障碍所致。
原发性骨髓纤维化的并发症最常见的并发症为感染、发热、贫血,贫血性心脏病、心衰、门脉高压,腹水,肝功能衰竭,肝性脑病、脾梗死。
原发性骨髓纤维化的饮食注意事项1、原发性骨髓纤维化吃什么好 1.1、宜吃清淡易消化食物。
1.2、宜吃富含蛋白质食物。
1.3、宜吃富含维生素类食物。
宜吃食物:绿豆:清热解毒,抗菌抑菌,具有抗过敏作用,降血脂作用,保护肾脏,促进骨膜炎恢复。
每天50-100克为宜。
乌鱼:降血脂,活血化瘀,促进骨质疾病的恢复。
每天200-300克为宜。
西瓜:西瓜具有利尿,通肠道,润便的作用,利于身体的恢复。
每天300-400克为宜。
2、原发性骨髓纤维化不能吃什么 2.1、忌吃辛辣刺激性食物。
2.2、忌吃温补食物。
2.3、忌吃油腻食物。
忌吃食物:浓茶:浓茶容易刺激胃肠,影响胃肠的吸收,对骨膜炎患者恢复不利。
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原发性骨髓纤维化西医如何进行治疗？
PMF是一种进展缓慢、病程漫长的疾病，许多患者不经任何治疗可长期稳定。
只有出现下列情况时才需治疗：①巨脾且引起相应症状者;②单项或多项血细胞数明显上升或减少者;
③骨骼疼痛者。
针对患者具体病情，可选择下列治疗措施。
1.雄激素及蛋白同化激素适用于以贫血为主的血细胞减少者，需长期应用，通过刺激骨髓造血祖细胞，使之生成更多的血细胞。
约半数患者经3个月以上的治疗，红细胞可有不同程度的上升，或停止、减少输血，少数患者白细胞、血小板也有所升高。
雄激素常用口服制剂为司坦唑(stanzolol)2mg，3次/d，其有肝毒性，故需定期监测肝功能。
蛋白同化激素达那唑(darmzol)200mg，3次/d。
2.糖类皮质激素伴溶血者，或血小板明显减少伴出血者可试用。
应用1个月无效者，可较快逐渐减量停用，以避免严重不良反应的发生。
有效者宜缓慢逐渐减量，部分患者需长期应用维持量。
有报告用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，对部分患者取得较好疗效。
剂量为20～30mg/(kg·d)，连续3天静脉滴注，然后更换口服制剂逐渐减量。
皮质激素长期应用有诸多不良反应，应设法采取相应措施避免之。
3.细胞毒药物适用于血细胞单项或多项明显升高者。
该类药物可阻止造血细胞异常增生，其中通过抑制巨核细胞，使其产生的各种相关细胞因子减少，间接抑制成纤维细胞增殖而减轻纤维化。
常用药物有白消安(busulfan，BUF)、羟基脲(hydroxyurea，HU)、硫鸟嘌呤(thioguanine,)、苯丁酸氮芥(chlorambucil，CBl348)。
其中以羟基脲(HU)最为常用，0.5～1.0g/d，口服或每周2～3次，每次1.0～2.0g。
上述药物除降低血白细胞外，部分患者肿大的脾可有不同程度的缩小。
但长期使用，尤其是烷化剂，可能有诱发AL的危险，故主张
短期、间歇应用。
另有报告羟基脲(HU)对早期患者可能有逆转骨髓纤维化作用。
必须强调，不少PMF患者对化疗甚为敏感，可发生严重的血细胞，甚至全血细胞减少，故宜谨慎使用。
疗程中应定期追查血常规，及时调整剂量或停用。
4.抗纤维化药物此类药物通过不同环节抑制胶原合成，或促进胶原分解。
骨化三醇(1,25-双羟维生素D3)具抑制CFU-Meg增殖，从而降低成纤维细胞活性因子水平，减少胶原合成;同时促进CFU-GM增殖，使单核巨噬细胞产生更多的胶原酶，降解胶原及减少其沉积;不良反应为伴发高钙血症;使用剂量为0.5～2μg/d，分次口服。
青霉胺是一种单胺氧化酶抑制剂，而胶原生成过程中需赖氨酸单胺氧化酶，故其具抑制胶原合成的作用;不良反应有恶心、味觉障碍、肝功损害，以及白细胞、血小板减低，故应慎用;剂量为0.3～0.6g/d，分次口服。
秋水仙碱(colchicine)通过破坏细胞微小管，减少胶原前体的分泌，同时也增加胶原酶合成，加速胶原降解;其不良反应较多，包括恶心、纳差、腹胀、腹泻等胃肠道反应，以及周围神经炎祖血细胞减少;剂量为1mg/d，一次服用。
抗纤维化药物目前正在临床试用之中，由于均需长期服用，难有随机对照的疗效结果，故是否确有效，尚有争论。
5.干扰素α(IFNα) IFNα具抗细胞增殖作用，通过抑制巨核细胞增生发挥效应;IFNα同时有降低TGF-β活性的功效，从另一途径抑制纤维化。
临床应用有效者，表现为缓解骨痛，肝、脾缩小，增高或减少的血细胞回复正常。
剂量为(3～5)×106U/d，每周3次,皮下或肌内注射。
IFNα的治疗价值正在观察之中，由于需长期应用，价值又较昂贵，故难以普遍使用。
此外，晚期患者肯定无效。
另有报告并用静脉注射免疫球蛋白可改善血象及骨质硬化。
6.放射治疗适应证：①脾大伴脾周围炎或脾梗死引起剧烈疼痛者。
②巨脾伴明显压迫症状，但又无法耐受脾切除术者。
③因腹膜或胸膜髓样化生引起的腹水或胸腔积液。
④严重的局限性骨痛。
⑤髓外纤维造血肿瘤。
按不同适应证进行相应的局部放疗可暂时缓解症状，但作用往往短暂，平均仅维持3.5～6个月。
放疗有时尚可加重血细胞减少，故目前应用较少。
7.脾切除术 PMF是否行脾切除，至今仍有争论。
主张切脾者强调手术有以下益处：①缓解和巨脾有关的症状。
②消除脾功能亢进所致的血细胞减少，以及门脉血容量增加导致的稀释性贫血。
③缓解门脉高压症。
反对者则提出手术有以下弊端：①机体失去主要的代偿性髓外造血器官。
②与保守治疗相比，未延长生存期。
③术后部分患者血小板显著升高，可能发生血栓栓塞性并发症。
④部分患者可因肝内造血细胞浸润加重，造成肝进行性肿大，甚至肝功衰竭。
⑤手术并发症可高达30%，包括术后出血，膈下血肿和(或)脓肿，胰尾损伤和(或)并发胰瘘，以及门脉残端血栓形成。
⑥手术死亡率较高，有经验的术者在10%以下，最高可达25%。
⑦有个别文献报道，脾切除可增加急性白血病的转化。
尽管有上述争论，严格掌握手术适应证仍能为一部分患者带来裨益，尤其是改善生活质量。
术前必须肯定患者骨髓仍存在部分造血组织及功能，此为手术的先决条件。
目前公认的手术指征：①有明显症状的巨脾，或反复脾梗死。
②需靠输血维持生活的严重贫血，尤其是难治性溶血性贫血。
③顽固性血小板减少，伴明显出血倾向。
④明确的门脉高压症，尤其是曾发生过大量上消化道出血者。
血小板偏高及肝功明显异常，特别是血白蛋白显著低下者为手术禁忌证。
此外，近几年出现的新化疗药，二氯脱氧腺苷(cladribine，2-cdA)已可有效控制术后急剧进展的肝大及血小板增多症，为脾切除增加了安全性。
必须指出，由于巨脾者其脾常和周围组织粘连，局部血管扩张和侧支循环形成、及血运丰富,血小板也常明显减少，加之肝功障碍者还伴凝血异常。
故术前需备足量的成分血，手术应由经验丰富的外科医师操作，术中注意避免损伤周围器官，并尽量减少出血，以保障手术的成功。
此外，由肝内梗阻或肝静脉血栓形成的门脉高压患者，还应同时行分流术，如脾、肾静脉吻合术，或胃底静脉结扎术。
8.骨髓刮除术骨髓刮除术(bone marrow curettage)是通过外科手术，将骨髓腔的部分纤维组织以机械方式刮除，然后让造血组织进入此空间。
20世纪70～80年代有少数病例报告及部分有效的描述,但此后未再见文献报告。
这种方法操作复杂，又缺乏令人信服的理论基础，故应谨慎对待。
9.异体骨髓移植(Allo-BMT) 已有少数成功的病例报告，且不影响供者造血干细胞的植入。
一组40例PMF行Allo-BMT 3年后存活率为60%，4例已存活10年以上。
由于适合于移植的病例毕竟较少，加之供者受限，以及较高的移植物抗宿主病(GVHD)的发生率，尚难广泛开展。
10.支持疗法顽固性贫血者，需定期输注压缩红细胞。
长期反复输血者同样可因铁负荷过量，而发生血色病。
如同时行去铁治疗(如用去铁胺，desferrioxamfine)，通过铁螯合剂的促进幼红细胞转铁蛋白受体的表达，使部分病人输血量可减少。
红细胞生成素(EPO)对PMF 的贫血无效。
顽固性骨痛者，可试用二磷酸盐制剂。