皮肌炎和多发性肌炎的病因和发病机制的研究进展
皮肌炎与多发性肌炎危害及预防
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
具体病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
某些病毒感染可能会诱发疾病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 症状
常见症状包括肌肉无力、皮疹、关节疼痛等。
症状可能会影响患者的日常生活和工作。
为什么皮肌炎与多发性肌炎肌肉损伤
肌肉无力会导致运动能力下降，影响生活质 量。
重度患者可能无法完成基本的日常活动。
为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 并发症
可能引发肺部、心脏和肾脏等其他器官的并 发症。
早期发现和治疗可以减少并发症的风险。
为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 心理影响
患者常常面临焦虑和抑郁等心理问题。
心理支持和咨询对患者康复至关重要。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？
症状出现
如果出现肌肉无力或皮肤异常，应及时就医。
早期诊断有助于控制病情发展。
何时寻求医疗帮助？
定期检查
高风险人群需定期进行体检，以便及时发现潜在 问题。
家族史患者更应注意。
何时寻求医疗帮助？
专业咨询
寻求风湿科或免疫科医生的专业意见。
皮肌炎与多发性肌炎的危害 及预防
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何预防皮肌炎与多发性肌炎？ 5. 如何管理皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎 ？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 定义
皮肌炎是一种自身免疫疾病，主要影响皮肤和肌 肉，而多发性肌炎则专注于肌肉的炎症。
专业医生能够提供更准确的诊断和治疗方案。
如何预防皮肌炎与多发性肌 炎？
多发性肌炎和皮肌炎
其他治疗：部分患者 曾试用抗疟药、环孢素A、 免疫球蛋白静脉冲击、 血浆置换等治疗，均取 得一定疗效。
血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是一种慢性，
进行性炎性疾病，主要侵犯 骶髂关节、脊柱骨突、脊柱 旁软组织及外周关节，并可 伴发关节外表现。
未定型脊柱关节病
未定型脊柱关节病是一
多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年 提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。
多发性肌炎 / 皮肌炎的基本 病理改变是炎细胞浸润、肌纤 维变性和/或坏死、肌细胞再生、 纤维化和肌萎缩。 T 淋巴细胞 和 B 淋巴细胞浸润是本病的特 征性变化。皮肤病变主要是小 血管周围炎症，皮肤和皮下组 织均有炎细胞浸润。另外，本 病的肌肉改变往往呈灶性分布， 肌纤维粗细不均是本病的又一 病理特征。
多发性肌炎和皮肌炎
张学武
多发性肌炎和皮肌炎 均为自身免疫性炎性肌病， 临床主要表现为四肢对称 性肌无力，皮肌炎尚伴有 特征性皮疹。
多发性肌炎和皮肌炎 常累及多种脏器，出现关 节炎、肺间质纤维化、胸 膜炎、吞咽困难、心肌炎、 肾损害及神经系统病变。
多发性肌炎和皮肌炎的 治疗强调早期应用糖皮质激 素，重症患者或激素疗效不 佳者可加用免疫抑制剂。
骶髂关节炎病变程度分级
0级：正常
1级：可疑 2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬
内科学_各论_疾病：皮肌炎与多发性肌炎_课件模板
内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎>>>
病因：
皮肌炎与多发性肌炎原因_由什么原因引 起皮肌炎与多发性肌炎
(一)发病原因 DM和PM的病因与发病机制尚未明了， 可能与以下因素有关： 1.感染 已发现多种感染(细菌、病毒、 原虫等与本病有关。比较肯定的是JDM， 在发病前常有上呼吸道感染，抗链球菌 “O”值升高，故认为与细
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症状及病史：
咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气 促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患 者可无肌痛而仅表现为肌无力。
3.其他系统症状 (1)消化系统：在系统损害中消化道 症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消 化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患 者有吞咽困难，主要是吞咽固体食物困难; 在平卧
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病因：
所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上与一些病 毒抗原相近似，是否有“分子模拟”作用 尚待进一步研究。
2.肿瘤 该病伴发恶性肿瘤的几率较 高，尤其是DM，有的报道高达43%。切除 肿瘤病灶能使该病缓解，用患者的肿瘤提 出液做皮内试验呈阳性反应，被动转移试 验亦为阳性。患者血清中发现有针对肿瘤
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症状及病史：
1抗体阳性和特征性的微血管病变有助于 判断肺部病变和估计预后。以上肺部病变 的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率 CT(HRCT)和肺功能检查，比X线摄片更能 发现无症状的肺纤维化患者。肺功能检查 中以一氧化碳弥散功能(DLCO)检查最为敏 感，可检出影像学尚无改变的早期患者， 尤其是肺泡炎，H
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多发性肌炎皮肌炎课件
多发性肌炎皮肌炎课件一、教学内容本节课选自《病理生理学》第十五章“自身免疫性疾病”，具体内容为第三节“多发性肌炎与皮肌炎”。
通过本节内容的学习，学生将掌握多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗。
二、教学目标1. 了解多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制及临床表现。
2. 掌握多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法及治疗原则。
3. 培养学生分析病例、运用所学知识解决实际问题的能力。
三、教学难点与重点重点：多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗。
难点：多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断及治疗原则。
四、教具与学具准备1. 教具：多媒体课件、黑板、粉笔。
2. 学具：笔记本、教材。
五、教学过程1. 导入：通过展示一个多发性肌炎患者的病例，引发学生对本节课的兴趣。
2. 讲解病因、发病机制：通过图示和实例，详细讲解多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制。
3. 讲解临床表现：结合病例，讲解多发性肌炎和皮肌炎的临床表现，引导学生进行病例分析。
4. 讲解诊断方法：介绍多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法，包括实验室检查、影像学检查等。
5. 讲解治疗原则：阐述多发性肌炎和皮肌炎的治疗原则，强调个体化治疗。
6. 随堂练习：针对本节课的内容，设计练习题，检验学生的学习效果。
六、板书设计1. 多发性肌炎与皮肌炎的病因2. 多发性肌炎与皮肌炎的发病机制3. 多发性肌炎与皮肌炎的临床表现4. 多发性肌炎与皮肌炎的诊断方法5. 多发性肌炎与皮肌炎的治疗原则七、作业设计1. 作业题目：（1）简述多发性肌炎和皮肌炎的病因及发病机制。
（2）列举多发性肌炎和皮肌炎的临床表现。
（3）论述多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法及治疗原则。
2. 答案：八、课后反思及拓展延伸1. 课后反思：通过本节课的学习，学生是否掌握了多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗？教学过程中是否存在不足之处？2. 拓展延伸：鼓励学生阅读相关文献，了解多发性肌炎和皮肌炎的最新研究进展。
皮肌炎
B&P的敏感性高,特异性太 低
英国Helen Linklater等
诊断标准(1975年Bohan和Peter)
1. 对称性肢带肌和颈前屈肌无力
2. 肌活检有肌炎的证据 3. 血清肌酶升高，尤其是肌酸激酶 4. 典型的肌炎肌电图表现 5. 皮肌炎的典型皮疹：
淡紫色眶周水肿性红斑； Gottron’s 丘疹
PM/DM发病机制不同
PM
DM
外周血 肌细胞和肌内膜
活化T细胞明显增多, 活化B细胞明显增多 但功能下降
大量CD8+T细胞
CD8+T细胞少
肌束膜和血管周围区 B细胞少
肌细胞表面 抗原类型 免疫异常
损伤组织
MHC-Ⅰ
细胞免疫为主 肌纤维
大量B细胞,CD4+T细 胞，血管壁膜攻击复 合物(MAC)沉积 MHC-Ⅱ
DM 可能 是 肌源性
高(达正常50倍) 高 或正常
束周或肌束膜 束周或肌束膜
或血管周浸润; 或血管周浸润;
束周萎缩
束周萎缩
ADM
肯定
否
肌源性或无 特异性 高(达正常10 倍)或正常
非特异性或 DM(亚临床 型肌病)
皮疹或皮下 无
无
有
钙化
包涵体肌炎:空泡形成和淀粉样物沉积
未发现
有
Lancet,2003,362(9388):971-82.
B.MRI:STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿)
C.肌炎特异性抗体.
国际肌病协作组(ENMC)建议IIM分类诊断标准 (2004)
D. 肌活检标准 • a.炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜 • b.CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定,或明显的
北京协和医院 多发性肌炎皮肌炎
小结
• PM/DM的诊断标准 • 特征性临床体征 • 相关的自身抗体 • 抗合成酶抗体综合征 • PM/DM与肿瘤的关系 • 影响预后的因素 • 鉴别诊断
和纤维化
PM/DM的诊断
1. 典型的对称性近端肌无力表现 2. 肌酶谱升高 3. 肌电图示肌源性损害 4. 肌活检异常
具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如 伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎
抗合成酶抗体综合征
• 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: – 肺间质病变 – 雷诺现象 – 关节炎 – “技工手”
胃肠道
• 吞咽困难 • 返流 • 结肠功能紊乱 • 鼻返流
肺脏
• 由于肌无力所致之 换气不足及肺扩张 不全
• 吸入性肺炎 • 5%-10%的患者可有
间质性肺病及肺间 质纤维化
心脏
• 心律紊乱 • 心肌炎 • 肌无力性心功能不全
肺瘀血 • 抗SRP阳性 • 预后差
实验室检查
血Rt：WBC升高 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA
多发性肌炎/皮肌炎
北京协和医院 张烜
概念
• 原发性炎性肌病中两种不同的类型
• 横纹肌非化脓性炎症性肌病
• 其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋 周肌群进行性无力
• 目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫 病。
病因与发病机制
遗传因素
环境因素
HLA-DR3 50%（+）
HLA-B8
HLA-DR52
病毒：副粘液病毒 柯萨奇病毒
• 向阳疹
• 高雪（Gottron ）征
• 甲根皱裂有僵硬的毛细血 管扩张，其上常见斑点， 甲裂可有不规则增厚。
皮肤
• 日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分 布皮疹（披巾征）
第七章_多发性肌炎和皮肌炎
第七章多发性肌炎和皮肌炎王侠生多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。
本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为２：１。
据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。
本病亦可发生于婴儿。
在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。
【病因与发病机制】尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。
可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。
（一）免疫学异常许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。
大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。
其他MSAs 还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。
患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。
在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。
约70%患者血清中可测出免疫复合物。
患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM 及/或C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。
有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T淋巴细胞浸润，而血液中抑制性T细胞/细胞毒性T 细胞明显减少。
淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。
显然，在DM/PM存在不同的异常免疫机制，有发现在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中DR细胞及B 细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）减少。
多发性肌炎ppt课件
肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀， 炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结 构消失，被纤维组织替代。
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自身抗体： 1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体 阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现 象。 2.抗SRP抗体性肌炎 3.抗Mi-2抗体
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诊断标准
四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检有炎症表现 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备
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很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 很可能多发性肌炎：前四条中三条 可能多发性肌炎：前四条中二条
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鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌 痛、纤维肌二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后
1
定义
多發性肌炎(Polymyositis)： 多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润 和肌纤维变性为特点的综合征。
皮肌炎(Dermatomyositis)： 侵犯肌肉也侵犯到皮膚。
2
概述
原发性多发性肌炎 成人皮肌炎 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM
是CD8）及NK细胞，可见T细胞和巨噬细胞侵犯非坏 死性肌纤维，B细胞很少。 DM：肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管壁有 IgG、IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提示免疫反 应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。 常合并其它自身免疫性疾病 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。 激素治疗有效
6
感染因素 心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年
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感染、药物和毒物 内分泌代谢疾病 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。
皮肌炎的临床与实验研究的开题报告
加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的临床与实验研究的开题报告一、研究背景多发性肌炎/皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是一种自身免疫性疾病，主要表现为进行性肌无力和特征性皮肤损害，常伴有间质性肺炎、食管病变和其他系统的损害，严重影响患者的生活质量。
治疗多发性肌炎/皮肌炎的方法有限，目前主要采用免疫抑制剂和激素等药物治疗，但存在不少副作用和无法有效控制疾病的情况。
加味四妙散是一种中药方剂，具有活血化瘀、清热解毒的功效，被广泛用于治疗风湿免疫性疾病、皮肤疾病等。
过去的研究表明，加味四妙散对于多发性肌炎/皮肌炎也具有一定的疗效。
因此，本研究旨在进一步探讨加味四妙散在治疗多发性肌炎/皮肌炎的作用机理和疗效，为该疾病的治疗提供新的思路和方法。
二、研究目的1.评价加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的临床疗效，分析影响疗效的因素。
2.探讨加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的作用机理。
三、研究内容及方法1.临床研究研究对象：20例确诊为多发性肌炎/皮肌炎的患者。
研究方法：所有患者均接受加味四妙散治疗，记录治疗前后患者的症状和体征变化，按照初始症状分别计算治愈率、显效率和总有效率，并分析影响疗效的因素。
2.实验研究研究对象：利用C57BL/6小鼠建立多发性肌炎/皮肌炎模型。
研究方法：将小鼠随机分为空白组、模型组和加味四妙散组三组，比较不同组小鼠的病情变化、肝肾功能指标、免疫球蛋白水平及T细胞亚群比例等指标，探讨加味四妙散的治疗作用及机制。
四、研究意义本研究有望为多发性肌炎/皮肌炎的治疗提供新的方法和思路，从而提高患者的生活质量和治疗效果。
同时，通过机制研究探讨，本研究还有望拓展中药在免疫调节、抗炎等方面的应用范围。
五、研究进度安排预计本研究时间为两年，具体进度安排如下：第1-6个月：文献调研、实验方法学习、研究设计第7-18个月：临床数据收集、实验数据采集、统计分析第19-22个月：结果解读、论文撰写、毕业报告六、参考文献1. Feng Wei，Hua Xu. Clinical analysis of treatment of 46 patients with dermatomyositis by modified simiaowanan decoction. Hubei Journal of Traditional Chinese Medicine,2019,41(02):Cr.2.2. Chen Yue, Shi Si-da. Effects of Simiao Wan on inflammatory cytokines in mice with experimental dermatomyositis. Shaanxi Journal of Traditional Chinese Medicine, 2016(05): 632-634.3. Liu Ying, et al.Herbal medicine formula simiao wan improves dermatomyositis symptoms via regulation of the TLR7/MyD88/NF-κB signaling pathway in mice. Journal of Ethnopharmacology,2016(185): 90-97.。
多发性肌炎(皮肌炎)
多发性肌炎(皮肌炎)多发性肌炎是一组以许多骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。
如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎;如病变同时累及皮肤则称为皮肌炎。
有时和其他结缔组织病重叠发生，如同时伴有类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮、硬皮病、或混合性结缔组织病。
[病因与发病机制]北京军区总医院风湿免疫科专家介绍：有不少迹象表明本病与自身免疫有关，例如可伴发其他自身免疫疾病等。
近年来免疫病理学的研究表明多发性肌炎和皮肌炎的自身免疫特征有所不同。
前者在肌内衣的炎性渗出液中包含大量T细胞而B细胞很少;后者只有极少肌纤维有类似损害，而在小血管壁上有IgG、IgM 和补体C3免疫复合物的沉积，受侵部位B细胞的比例明显高于多发性肌炎。
因此认为多发性肌炎的损害由T细胞介导;而皮肌炎主要为体液免疫机制。
但有关本病的病因学研究尚未得出肯定的结论。
[病理]最突出的改变为肌纤维退变伴肌内衣和细胞膜淋巴细胞和单核细胞浸润，浆细胞和中性粒细胞较少，同时可见新生的肌纤维。
皮肌炎的肌肉病理改变以束周肌纤维萎缩为特征，炎细胞浸润主要在肌束膜的结缔组织。
北京军区总医院专家结案后多发性皮肌炎[临床表现]呈亚急性起病，发病年龄不限，男女比例相似。
病前可有低热或感染。
首发症状通常为四肢近端无力，往往从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，仅有5%的患者伴有肌肉疼痛或压痛。
咽喉肌受累可发生吞咽困难;颈肌受累常见，可出现抬头困难，也可累积呼吸肌。
眼外肌一般不受侵。
少数患者出现心肌受累的症状。
疾病进展数周至数月时可出现肌萎缩，腱反射一般不减低。
皮肌炎在儿童的发病率和成人相仿，女性多于男性。
皮炎可在肌炎前出现，或伴随出现。
典型改变包括眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤其常见的是上睑呈淡紫色色斑和水肿。
后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。
肌肉症状同多发性肌炎。
值得注意的：如果40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者应高度怀疑有潜在的恶性肿瘤，应积极寻找原发的肿瘤病灶。
什么是多发性肌炎-皮肌炎？
什么是多发性肌炎-皮肌炎？
多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润，PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒，细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy)。
由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.013%
易感人群：无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：无机碱皮肤损伤
治疗常识就诊科室：内科风湿免疫科
治疗方式：药物治疗支持性治疗
治疗周期：7-14天
治愈率：60%
常用药品：马来酸氯苯那敏片醋酸泼尼松片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000
——5000元）
温馨提示多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
炎症性肌病的发病机制研究进展
炎症性肌病的发病机制研究进展10660S060217 神经病学刘勇摘要炎症性肌病是一组亚急性或慢性起病获得性肌病，其共同特征是以横纹肌非化脓性炎症改变和进行性肌无力为主要表现，同时皮肌炎还具有典型的皮肤损害。
其病因及发病机制不明，本文从环境因素、遗传因素及免疫因素等方面对近几年来炎症性肌病的发病机制中已经清楚和尚未解决的问题进行综述。
.关键词炎症性肌病发病机制环境因素遗传因素免疫因素炎症性肌病是一组亚急性或慢性起病获得性肌病，主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)三大类.其共同特征是以横纹肌非化脓性炎性改变和进行性肌无力为主要表现,同时DM还具有典型的皮肤损害.大多数患者组织病理学特点为肌组织内炎细胞浸润与肌纤维坏死[1]。
其发病机制尚未完全清楚，多数学者认为是由环境因素作用于遗传易患个体而引起的自身免疫性疾病。
1 环境因素1.1,纬度和紫外线强度: Mierau等[2]的研究已发现抗Mi-2抗体与人类白细胞抗原(HLA)-DRBI*0701存在显著关联,并且HLA-DR β链上第9位色氨酸残基在抗Mi-2抗体产生的过程中作为共同的表位起着重要作用,这提示紫外线可能引起遗传易感个体免疫学异常,进而导致患者出现DM的临床表现.研究发现,纬度越低,紫外线照射越强,DM的发病率就越高,并且患者血清常存在抗Mi-2抗体阳性,这可能和紫外线诱导细胞凋亡增多致使多肽抗原沉积于皮肤有关。
[3]1.2,感染:最近有关该病毒感染与炎性肌病发病机制的分子学研究也有所发现。
例如感染柯萨奇病毒B1[Tucson株,CVB1(T)]的小鼠慢性炎性肌病(CIM)模型研究发现,CVB1(T)至少编码2个炎性决定簇和1个肌无力决定簇,而后者位于病毒衣壳蛋白VP1的2493至3200核苷之间[4].但是,多发性肌炎肌肉活检标本的广泛研究均未能证实存在人类肠道病毒RNA[5].因此,其与肌炎的相关性可疑.亦有人发现人肌细胞培养对流感病毒易感,肌炎与流感病毒相关的证据是:流行病学提示有流感病毒流行,从患流行性肌痛患者的咽部分离出病毒并且血清中抗体水平上升。
儿童皮肌炎的诊疗进展5
环境因素
有研究资料表明，JDM的发生与季 节、地理位置有关
Pachman LM. Juvenile dermatomyositis: immnogenetics, pathophysiology, and disease expression.Rheum Dis Clin North Am. 2002 ,28(3):579-602
颈前、上胸部(“V”区) 颈后背上部(披肩状) 在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部
等可出现弥漫性红疹。
技工手：
部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、
裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手 相似，故称“技工”手。 尤其在抗Jo-1抗体阳性患者中多见。
其他皮肤病变：
虽非特有，但亦时而出现 包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指
辅助检查
血清肌酶 ：肌酸激酶(CK) 、谷丙转氨 酶 (ALT) 、谷草转氨酶(AST) 、乳酸 脱氢酶(LDH) 和醛缩酶中的一项或者 多项升高。
CK在活动性肌炎较为敏感
但对CK的评价应注意： 缓解后减药过快可导致CK升高 CK有三种同功酶： CK—MM(大部分来源横纹肌，部分来源于心肌) CK—MB(主要心肌来源，极少来横纹肌) CK—BB(主要为脑、平滑肌来源) CK改变非DM所特有，其他肌损伤、肌肉病变也可 出现 病变晚期肌萎缩后不再有CK的进一步释放 糖皮质激素本身可以使 CK 水平降低，但不一定出 现肌力改善
0级：完全瘫痪。 1级：肌肉能轻度收缩而不能产生动作； 2级：肢体能在平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面； 4级：能做抗阻力动作，病人能做全幅度 的活动，但肌力有不同程度的减弱； 5级：正常肌力。
皮肤损害
多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表
多发性肌炎的病因是什么
/1 多发性肌炎的病因是什么多发性肌炎(polymyositis ，PM)是二种骨骼肌炎症性疾病，临床以近端肌肉，如上、下肢带状肌群对称性无力、疼痛等症状为特征，合并皮疹者称为皮肌炎(dfxmatotnyositis ，DM)。
PM 和DM 是同一个疾病的两个方面，但以肌炎为基本改变。
作为系统性疾病，PM/DM 还常累及多种脏器，伴发肿瘤和其他结缔组织疾病。
病因和发病机制：确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变。
三者也可能有相互联系，例如骨骼肌纤维的慢病毒感染可导致习研维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异己”，从而产生血管炎而发生本病。
(一)遗传因素：由于在兄妹中有发生PMIDM ，单合子双生儿和PM/DM 患者的亲属中亦有，提示本病有基因遗传倾向。
在儿童DM 和成人PM 曾报道有HLA 一BS 频率增高。
也有作者发现在成人DM 和伴同胶原血管病变的病例中有HI 。
A 一B14频率的增高。
其他报告在白人PM 中有HLA 一B8和DR3增高，而在黑人中有HLA 一B7和HLA 一DRW6增高，DM 中尚未见差异。
(二)病毒感染：近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞，血管周围的组织细胞、成纤维细胞胞浆和核膜内，有类似粘液病毒或副枯液病毒的颗粒。
新近报告从一例11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇A9病毒，然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉匀浆而导致肌肉炎症，从患者血液中亦不能测出抗病毒抗体。
临床可见到有人在乙型肝炎病毒感染后发生了肌炎。
Jo 一I 是PM 的特异抗原，为组氨酸一tRNA 合成酶，一些病毒抗原含类似成分，这一发现将病毒感染与免疫异常联系起来。
(三)血管病变：血管病变特别在儿童型DM 曾被描述。
任何弥漫性血管病变可以产生骨骼肌的缺血，从而引起单个纤维坏死和肌肉的梗死区。
在PM/DM 特别是儿童多发性肌炎患者中有毛细血管内皮损伤和血栓的证据，且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中，以及毛细血管基底膜增厚，毛细血管减少，特别在肌束周围。
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累，是一种全身性疾病。
PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。
另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。
虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。
在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞，2/3是淋巴细胞，浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。
在病人的血清中可检测多种自身抗体，如：抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。
根据其主要表现，临床又将之分为八种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。
多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。
对其病因病机，早在《素问·生气通天论篇》就指出：“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。
”因此在治疗上，古有治痿“独取阳明”之说。
临床上从脾胃、肝肾人手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。
中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。
多发性肌炎_皮肌炎病因和发病机制研究进展
Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｆｕｄａｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ ２０００４０，Ｃｈｉｎａ）
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ（ＰＭ）ａｎｄ ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ（ＤＭ）ａｒｅ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｍｙｏｐａｔｈｉｅｓ ａｎｄ ｓｌｏｗｌｙ
ａｄｖａｎｃｅｄ
ｏｆ ｕｎｋｎｏｗｎ ｅｔｉｏｌｏｇｙ ｔｈａｔ ａｆｆｅｃｔ ｔｈｅ ｓｋｅｌｅｔａｌ ｍｕｓｃｌｅｓ．Ｗｉｔｈ ｔｈｅ ａｄｖａｎｃｅｍｅｎｔ ｏｆ ｔｈｅ
状细胞（ｐｌａｓｍａｃｙｔｏｉｄ ｄｅｎｄｒｉｔｉｃ ｃｅｌｌｓ）在ＤＭ、ＰＭ和ＩＢＭ的肌
环境因素中，微生物
感染被认为是主要的原因。许多病原微生物被认为是ＩＩＭ 的发病始动者，如柯萨奇病毒、细小病毒属、肠道病毒、反转 录病毒，特别是人Ｔ一淋巴营养性病毒。关于微生物感染如何 引起遗传易感者发病，目前主要存在３种理论：①微生物与 宿主细胞组成性蛋白相作用而使后者暴露于机体的免疫系 统，这种蛋白在个体的生长发育中从未与机体的免疫系统接 触被识别，因此被视为非己，这就引发了自身免疫反应； ②触发机体产牛有致病作用的自身抗体（抗独特性抗体）； ③病毒通过分子模拟机制产生与宿主蛋白相似的蛋白质，这 使得宿主在清除异体蛋白时也引起自身组织受损。有研究
ｉｎ ｏｒｄｅｒ
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［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ；ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ；ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ
特发性炎症性肌病（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ
ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｍｙｏｐａｔｈｉｅｓ，
有空泡形成，对激素治疗反应性差¨］。但目前国内外尚无全 面描述这些进展的相关综述，本文就该病发病机制的研究进 展做一综述。 遗传因素在发病机制中的新发现尽管确切的发病机 制尚不清楚，但ＩＩＭ被认为是环境因素作用于遗传易感者而
多发性肌炎与皮肌炎的发病机制与治疗
04
治疗原则与方案
一般治疗
休息与活动
急性期患者应卧床休息，避免剧烈活动，以减轻肌肉负担。病情稳定后，可逐渐增加活动量，进行适 当的康复锻炼。
饮食调整
患者应保持均衡饮食，摄入足够的热量和蛋白质，以维持身体需要。同时，避免摄入可能导致过敏的 食物。
药物治疗
糖皮质激素
是治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药物，可 抑制炎症反应，缓解症状。但需根据病情调 整剂量，长期使用应注意副作用。
THANKS
心理支持
1 2
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，进 行心理疏导，帮助患者建立积极的心态。
心理咨询
为患者提供心理咨询服务，解答患者在治疗过程 中遇到的心理困惑，提供心理支持。
3
心理治疗
对于心理问题严重的患者，可考虑进行心理治疗 ，如认知行为疗法等，以改善患者的心理状态。
家庭护理与康复指导
02
紫外线辐射
紫外线辐射可能加重皮肌炎患 者的皮肤症状。
03
其他环境因素
如化学物质、物理因素等也可 能与多发性肌炎和皮肌炎的发
病有关。
03
临床表现与诊断
临床表现
肌肉症状
多发性肌炎和皮肌炎患者常出现对称性四肢近端肌无力，可伴有肌肉疼痛或压痛。此外，患者还可能出现吞咽困难、 发音障碍等症状。
皮肤症状
处理
根据肾功能损害程度，给予相应的药物治疗或透析治 疗。
其他并发症
预防
加强患者教育，提高患者对疾病的认知和自我管理能 力，及时发现并处理并发症。
处理
针对不同类型的并发症，采取相应的治疗措施，如控制 血糖、调节血脂、抗骨质疏松等。同时，加强营养支持 和心理干预，提高患者的生活质量和预后。
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感染可能会引起皮肌炎和多发性肌炎的发病。
肿瘤与皮肌炎和多发性肌炎相关。
皮肌炎的原发损害可能在毛细血管,多发性肌炎主要是由肌肉内浸润的细胞毒性T细胞杀伤肌细胞。
目前认为这个杀伤机制主要是通过穿孔素和颗粒酶。
主要组织相容性复合体Ⅰ类分子表达异常对于肌炎的发生有重要作用。
关键词皮肌炎多发性肌炎病因皮肌炎(DM)和多发性肌炎(P M)都属于特发性炎症性肌病(IIM),其共同特点是病因不明的慢性肌肉炎症以及由此而产生的肌无力症状,DM还作者单位:200025上海第二医科大学附属瑞金医院皮肤科本文主要缩写:D M:皮肌炎,PM:多发性肌炎,IIM:特发性炎症性肌病,HLA:人类白细胞抗原,TN Fα:肿瘤坏死因子α,MHC主要组织相容性复合体有其特征性的皮肤损害。
与大多数自身免疫性疾病一样,DM与PM的发病是具有遗传易感性的个体在环境因素的作用下引起的。
近来组化技术、遗传学方法和免疫学技术的发展促进了对DM和PM发病机制的了解。
一、病因(一)遗传因素:1.人类白细胞抗原(HL A)表型与II M的关联: Rider等[1]报道HLA-DRB1＊0301、与之连锁的DQA1＊0501以及第一个超变区有9EYSTS13序列的DRB1与白种人的II M有关联。
在韩国人的II M患者中,尽管其临床特征、自身抗体均与白人一致,但并不能发现与疾病关联的HLA-DRB1或DQA1位点;相反,在缺乏肌炎特异性抗体的韩国患者中,DRB1＊14是一个保护性因子。
在白人中未能发现Gm表型与II M有关联,但在韩国人中,Gm21是一个保护性因子。
Ichika wa等[2]报道了在日本人中DM和P M与HLA单倍型的关联。
在DM患者中HLA-DRB1＊1302 -DQA1＊0102-DQB1＊0604单倍型的出现频率(42.1%)明显高于正常对照(17.7%)和P M患者(9.4%)。
并且P M伴肺间质损害的患者中的HL A-DRB1＊0405-DQA1＊03-DQB1＊0401单倍型的出现频率(50.0%)明显高于正常对照(17.7%)和PM不伴肺间质损害的患者(5.5%)。