基底神经节

儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别-肖江喜

脑桥中央髓鞘溶解症
桥脑外髓鞘溶解症
桥脑外髓鞘溶解症一词是指除脑桥以外区域的渗透性髓鞘溶解症
与脑桥中央髓鞘溶解的病因相似，患者在快速输入液体后出现症状。患儿可表现为多种不同的神经系统体征和症状
影像上的异常表现包括在儿童的屏状核和壳核出现长T2信号改变。可合并或不合并有脑桥中央髓鞘溶解
基底节核团是神经细胞代谢活跃的区域，容易受到能量代谢障碍的影响，所以更容易出现病变
血供:双血供(表面穿支和脉络膜支),分水岭区病理:解剖易损区,选择性神经远元损伤儿童期基底节代谢更为旺盛，所以更易患病
致病因素
新陈代谢
急性缺氧情况（如：缺氧、一氧化碳中毒）或葡萄糖缺乏（低血糖）由无氧代谢途径导致体内ATP生成不足，最终导致基底节广泛损害。
黑质苍白球变性`
急性因素
任何导致ATP酶活性下降的因素都可以导致基底节受累 ATP依赖的Na-K泵和离子梯度的破坏细胞内Na的潴留导致细胞内水的增多和细胞毒性水肿
ATP的消耗也导致细胞外的谷氨酸盐的堆积，谷氨酸盐作为大脑皮层神经纤维的主要兴奋性神经递质，作用在NAA的神经受体上，导致细胞内Ca的内流随着Ca内流，导致一系列酶链反应，包括自由基形成，脂质过氧化反应，最终导致细胞死亡
供应基底节的血管的自身特性也是基底节易受感染的原因。
致病因素
微量元素
基底节含有铁、铜、锰等高浓度的微量元素。其中铁作为一种特殊的微量元素，是基底节代谢活动的重要辅助因子;这些元素也参与体内的毒性生化反应
微量元素高浓度的沉积在基底节的某个区域会增加该区域的易感性。同样，有毒元素的沉积例如铁（HallervordenSpatz病），铜（Wilson病），锰（慢性锰中毒）都能导致基底节病变

神经病学：中枢神经疾病--皮质基底神经节变性(CBGD)

皮质基底神经节变性
亦称神经色素缺失性皮质齿状核黑质变性或色素缺失性皮质基底节变性，是一种慢性进展性变性病。临床以不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性或动作性震颤、皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、异己手征等为特征。
病因
CBGD的病因不明。
CBGD病人甲状腺功能减退、大疱性天疱疮、强直性脊椎炎、膜性肾小球肾炎等免疫障碍性疾病的发病率较高，但免疫障碍性疾病或其他系统性疾病在 CBGD发病中的作用尚待进一步研究。
大脑皮质症状
失用是 CBGD常见的症状之一。常为早期症状且即使早期便可致残。临床表现为随意动作和模仿动作困难，或不能完成原来能熟练完成的动作。如失用累及下肢，可出现行走困难，步态障碍，因姿势反射障碍而出现意想不到的突然跌倒，常为向后跌倒。起始于上肢的 CBGD随着病情进展，可出现小跨步步态、曳步及伴冻结发作的起身和转身迟缓。 CBGD的失用可累及躯干部肌肉。若累及眼球运出现眼球扫视运动和追随运动障碍，表现为随意扫视运动启动迟缓、扫视范围不全、运动分解，并可出现急跳性追随动作，病人常以转动头部和眨眼来启动扫视运动。一般认为它可最终演变为核上性凝视麻痹。但根据帕金森综合征病人眼球水平等研究显示， CBGD时仅有眼球快速扫视运动潜伏期延长。
病理
大体
额叶后部萎缩额极萎缩中央前回萎缩扣带回前部萎缩颞极萎缩旁海马回萎缩海马结构萎缩顶叶萎缩枕叶萎缩黑质脱色素和萎缩尾状核萎缩苍白球萎缩丘脑萎缩下部丘脑核团萎缩
+++ + + +++ ++ ++ # + + +++ ++ + — —

脑内囊基底节区损伤定位诊断

顶叶：中央后回、顶上小叶和顶下小叶；
顶下小叶又分为缘上回和角回。
颞叶：颞上回、颞中回和颞下回；
颞上回形成颞部岛盖，其尾部脑回称颞横回；在主侧半球，颞上回后1/3部分称Wernick 区。
枕叶：位于顶枕裂和枕前切假设连线的后方。脑岛：埋于外侧裂深部。
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大脑外侧面简图
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2、Wernick区损害后引起感觉性失语。 3、颞叶后部（37区）受损后产生命名性失语。 4、颞叶深部累及绕过侧脑室下角的视幅射线，产生偏肓或象限肓。 5、其它
颞上回平衡觉代表区刺激性病变，可产生眩晕性癫痫。双侧听区受损时可有耳聋。
颞中回、颞下回后部、颞叶桥脑小脑束受损后，可引起对侧肢体共济失调等。
则丧失辨别大小、形状、颜色的能力。并有视物变形和视觉认识不能（视觉失认），即患者不是失明，但丧失辨认物体或人物的能力。可伴有失读症。
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（五）、边缘系统
边缘系统亦称内脏脑或情绪脑。包括海马、海马回、钩回、杏仁核、扣带回、部分脑岛、透明膈、穹窿回峡、嗅区和额极的眶面。它们之间联系以及和脑部其它结构之间有广泛的纤维联系，其机能十分复杂。损害后可表现以下症状：
大脑底面：
额叶: 嗅叶 (嗅球、嗅束、内、外侧嗅纹、嗅三角、前穿质等)。直回眶回
颞叶: 枕颞外侧回梭状回
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胼胝体沟
扣带沟
旁中央小叶
额上回
扣带回胼胝体
扣带沟（边缘支）顶枕裂
前旁嗅沟
海马沟海马回
嗅裂
侧副裂
大脑内侧面简图
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距状裂穹窿回峡
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了解基底神经节的功能

功能：传导发动随意运动的指令完成精细动作（10-20%为单突触联系）
（2）锥体外系：
泛指锥体系之外的控制脊髓运动神经元的下行通路，包括红核脊髓束、顶盖脊髓束和前庭脊髓束
功能：调节肌紧张，协调肌群运动，维持平衡
临床：
柔软性麻痹(软瘫):
随意运动丧失、牵张反射减退或消失、肌张力减弱、肌肉萎缩
Question
1.脊髓有哪三类运动神经元？何谓运动单位？ 2.脊休克产生的原因及其临床表现是什么？ 3.何谓牵张反射？简述其类型和产生机制？ 4.去大脑僵直产生的原因及其临床表现是什么？ 5.基底神经节和小脑对躯体运动有哪些调节功能？
一、运动传出的最后通路
(一)脊髓和脑干运动神经元 1.脊髓脊髓功能：躯体运动的初级中枢
↓
↓
脑干网状结构抑制区脑干网状结构易化区
脊髓γ 脊髓α
↓
↓
梭内肌梭外肌(伸肌)
（肌梭）
(2)去大脑僵直的产生机制: 网状结构抑制区的下行始动作用(大脑皮
层运动区和纹状体等)被切断，抑制区活动减弱，而易化区活动相对增强所致
(3)特点：主要是伸肌（抗重力肌）的紧张性亢进
(4)去皮层僵直(decorticate rigidity)：
1998.7.21 第6、7颈椎开放性、粉碎性骨折
问
题：
1、脊髓的功能
2、脊休克期间患者整体功能活动有哪些改变？
3、脊休克后哪些功能可恢复或部分恢复？
4、从桑兰身上你学到了什么？
二、姿势的中枢调节
(一)脊髓的调节功能 1.脊休克(spinal shock)
概念：指人和动物在脊髓与高位中枢离断后，断面以下反射活动能力暂时丧失而进入的

【最新精选】基底神经节

【最新精选】基底神经节基底神经节包括尾(状)核、壳核、苍白球、丘脑底核、黑质和红核。

尾核、壳核和苍白球统称纹状体;其中苍白球是较古老的部分，称为旧纹状体，而尾核和壳核则进化较新，称为新纹状体。

基底神经节有重要的运动调节功能，它与随意运动的稳定、肌紧张的控制、本体感觉传入冲动信息的处理有关。

临床上基底神经节损害的主要表现可分为两类疾病:一类是具有运动过多而肌紧张不全性疾病，如舞蹈病与手足徐动症等;另一类是具有运动过少而肌紧张过强性疾病，如震颤麻痹(帕金森病)。

临床病理的研究指出，舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体，而震颤麻痹的病变主要位于黑质。

震颤麻痹患者的症状是:全身肌紧张增强、肌肉强直、随意运动减少、动作缓慢、面部表情呆板，患者常伴有静止性震颤，多见于上肢(尤其是手部)，其次是下肢及头部;震颤静止时出现，情绪激动时增强，入睡后停止。

震颤麻痹的主要原因是中脑黑质的多巴胺能神经元功能被破坏。

舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作，并伴有肌张力降低等。

病理研究证明，遗传性舞蹈病患者有显著的纹状体神经元病变，新纹状体严重萎缩，而黑质一纹状体通路是完好的，脑内多巴胺含量一般也正常。

舞蹈病病变主要是纹状体内的胆碱能和γ一氨基丁酸能神经元功能减退，而黑质多巴胺能神经元功能相对亢进。

jidi shenjingjie基底神经节basal ganglia前脑中的一群核团。

它们在机体的运动调节中具有重要作用。

鸟类以下动物，由于皮层没有很好发育，基底神经节是中枢神经系统的高级部位，成为运动功能最高级整合中枢。

哺乳动物的大脑皮层发展后，基底神经节退居皮层下地位，但对运动功能仍有重要调节作用。

基底神经节包括尾核、壳核和苍白球。

尾核与壳核在进化上较先进并具有功能上的联系，合称为新纹状体。

苍白球较为古老，称作旧纹状体。

此外，底丘脑核、黑质、红核等与纹状体在功能上有密切联系，也往往被包括在基底神经节的系统之中。

基底节

苍白球的苍白球红核纤维：自苍白球下端，直接或通过红核前区至红核，自红核又发出红核延髓束、红核脊髓束和红核网状束传出纤苍白球黑质纤维：苍白球黑质苍白球，形成一环路维苍白球网状纤维：苍白球脑干网状结构。后者再发出网状脊髓束和网状延髓束
基底神经节的纤维联系
基底节
神经内3科
代晓杰
基
底神经节的解剖
基
底神经节的纤维联系
基底神经节的功能及损害表现
基
底神经节的解剖
基
底神经节的纤维联系
基底神经节的功能及损害表现
基底节
又称基底神经节、基底核，是埋藏在大脑白质深部的灰质核团，位置靠近脑底。
狭义的基底神经节包括尾状核、豆状核、
屏状核、杏仁核。
最外囊
屏状核
其内侧的白质称为外囊。
外囊
其外侧的白质称为最外囊。内囊
杏仁核：因其不是一个单独的核团，而是由许多亚
核组成，故现在称为杏仁（复合）体。
位于海马旁回钩的深处，大部分靠近侧脑室下角前端的上方，小部分位于下角顶部的上方。外邻屏状核，内邻梨状皮质，背邻豆状核，腹侧邻
海马旁回钩的皮质，前邻前穿质，后下部与尾状核
肌张力减低－运动过多综合征
舞蹈样动作
壳核尾状核丘脑底核
手足徐动症
偏侧投掷动作
肌张力增高－运动减少综合征
震颤麻痹
苍白球、黑质
小
结
纹尾状核状豆壳核体状内核外苍白球旧纹状体屏状核
新纹状体
锥体外系的重要组成部分，在调节躯体运动中起重要作用
边缘系统的皮质下中枢，与调节内脏活动和情绪的产生有关。

基底节

已知基底神经节的传出纤维主要发自苍白球内部和黑质神经元。这些神经元发出轴突终止于脑干多处部位，包括前腹侧核(VA)、腹外侧核(VL)、腹内侧核(VM)等，丘脑核团及上丘、中脑-桥脑上部被盖。与基底神经节活动有关的神经递质主要有多巴胺、乙酰胆碱、5－羟色胺和γ－氨基丁酸。内囊膝部损失，主要表现为面部和舌体无力，有时伴有肌无力；定向障碍、勾音障碍、记忆障碍、语言障碍、行为改变也可发生。内囊后肢内穿过的神经纤维较多，此处病变表现的临床症状较多，主要为对侧偏瘫、感觉障碍、视觉障碍等。
大脑中动脉中央支
外侧豆纹动脉
内侧豆纹动脉
大脑后动脉的分支：
后内侧中央支 posterior central branches 分为头侧群和尾侧群，头侧群供应丘脑下部的垂体，其中丘脑穿动脉供应丘脑前部和内侧部。尾侧群供应下丘脑乳头体区和底丘脑部。后外侧中央支 poaterolateral central branch 或称丘脑膝状体动脉，供应丘脑尾侧大半，包括膝状体和大部分脑外侧核团。
大脑前动脉中央支
Heubner回返动脉
Heubner返动脉阻塞：额性共济失调（内囊前肢缺血），如果优势半球侧出现此动脉闭塞，可能出现智力障碍。
大脑中动脉
中央支内侧豆纹动脉 medial lenticulistriate artery 从大脑中动脉起始部算起，在10mm以内发出的中央支，称为内侧豆纹动脉。外侧豆纹动脉 lateral lenticulistriate artery从大脑中动脉起始部算起，在10～20mm之间发出的中央支，走行时稍向内行，称为外侧豆纹动脉。内外侧豆纹动脉供应范围主要有：壳核、尾状核、内囊前支、内囊膝的背外侧和内囊后肢的背部区域。

皮质基底神经节变性

鉴别诊断
4、皮克病: 典型的皮克病以人格改变（遗忘、行为和言语障碍）为首发症状，常有额叶颞叶损害症状和体征。 20%50%有家族史。但部分病人，尤其是散发病人亦可有锥体外系症状，甚至以锥体外系症状和类似CBGD的皮质症状为首发症状，且二者在病理上也有许多相似之处。二者的关系，及其是否具有相同的病因，有待进一步研究。
其他症状
CBGD时可出现手足徐动、反射性睑痉挛、口舌运动障碍、言语不清、构音障碍、吞咽困难、强握反射、腱反射增高及锥体束征阳性。极少数病人还可出现失语。部分病人在疾病晚期可出现轻度痴呆。 CBGD痴呆有以下特点:1中度普遍性认知功能减退；2执行动作困难，其严重程度与 PSP相似，但较阿尔茨海默病严重；3学习困难，但无记忆储存障碍，且通过适当的暗示易于代偿，这一特征与PSP相似，但与阿尔茨海默病不同，后者回忆及识别功能同时受损；4功能性运动技巧障碍，亦可见于PSP，但阿尔茨海默病则无此征；5不对称性行为障碍，如姿势模仿、执行标志性姿势、物件的应用障碍等。
1.病程呈进展性；

2.头CT或MRI未发现局灶性病灶； 3.病程不超过10年； 4.发病症状明显不对称； 5.有帕金森综合征（运动迟缓和肌强直） 6.运用障碍； 7.无自主神经功能障碍症状和核上性麻痹； 8.左旋多巴治疗无效。
鉴别诊断
1、PD: CBGD早期可仅表现为不对称的无动性强直，此时要与PD鉴别。
大脑皮质症状
失用是CBGD常见的症状之一。常为早期症状且即使是在病程早期便可致残。临床表现为随意动作和模仿动作困难，或不能完成原来能熟练完成的动作。如失用累及下肢，可出现行走困难，步态障碍，因姿势反射障碍而出现意想不到的突然跌倒，常为向后跌倒。起始于上肢的CBGD随着病情进展，可出现小跨步步态、曳步及伴冻结发作的起身和转身迟缓。 CBGD的失用可累及躯干部肌肉。若累及眼球运动肌，可出现眼球扫视运动和追随运动障碍，表现为随意扫视运动启动迟缓、扫视范围不全、运动分解，并可出现急跳性追随动作，病人常以转动头部和眨眼来启动扫视运动。一般认为它可最终演变为核上性凝视麻痹。但根据Rottach等对帕金森综合征病人眼球水平等研究显示，CBGD时仅有眼球快速扫视运动潜伏期延长。

1.基底核的组成
基底核是指位于大脑半球下部、丘脑外侧部的成簇的皮层下核团。

包括纹状体、屏状核和杏仁复合体，纹状体（见于图1）形成了具有控制运动和行为意识方面的功能复合体。

纹状体由尾状核,壳和苍白球组成。

由于壳和苍白球距离较近，壳和苍白球合称为豆状核。

但是现已证实壳和尾状核具有共同的化学递质（γ-氨基丁酸）和纤维联系，近似为一整体，因此壳和尾状核又合称为新纹状体。

纹状体由于接受大量的传入纤维，所以被认为是基底核中主要的传入结构，它的传出纤维主要到达苍白球和黑质的网状部。

基底核病变，主要表现为肌张力，姿势和运动的异常。

临床表现多样，既有运动减少和肌张力增高(ex:PD)，也有非正常的不自主运动(运动障碍)。

2.新纹状体
新纹状体与维持机体的固定姿势有关。

尾状核头部的变性、萎缩，可出现舞蹈样动作(如慢性进行性舞蹈病)；
壳核的病变则与临床所见的手足徐动症、肝豆状核变性、扭转痉挛、舞蹈病等不自主运动有关。

3.旧纹状体（苍白球）
苍白球的功能与肢体的肌张力姿势反射有关。

PD患者到了中晚期几乎都有苍白球的变性。

黑质-纹状体通路，神经纤维起源于黑质致密部（A9）细胞群(见于图2)，终止于纹状体，其主要作用是与乙酰胆碱能神经元共同调节肌紧张及共济活动。

（相关于PD发病机制）
图1 左侧大脑半球中的纹状体
图2 经间脑和基底核的斜切图（SLIC：内囊豆状核下部，EX：苍白球外侧部）
注：图1，图2摘自Gray's Anatomy *。

基底节、内囊.ppt

• 内囊完全损害内囊的范围狭小，纤维集中，如完全损害，病灶对侧可出现“三偏”综合征，即对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。见于脑出血及脑梗死等。
• 内囊部分损伤由于内囊的前肢、膝部、后肢通过的传导束不同，因此不同部位、不同程度的损害可单独或合并出现1-2个症状如偏瘫、偏身感觉障碍、偏身共济失调、偏盲、一侧中枢性面、舌瘫或运动性失语等。
古纹状体
边缘系统重要结构
锥体外系中枢之一
基底节
• 基底节是椎体外系的中继站，各核之间有密切的纤维联系 • 其下行纤维主要有被盖脊髓束、红核脊髓束、网状脊髓束及橄榄脊
髓束基底节与大脑皮质及小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射，也参与复杂行为的调节
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新纹状体病变
• 壳核病变 • 可出现舞蹈样
动作，表现为不重复、无规律、无目的急骤运动
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• 尾状核病变
• 可出现手足徐动症，表现为手指、足趾的缓慢如蚯蚓蠕动样动作
• 丘脑底核病变
• 可出现偏身投掷动作，表现为一侧肢体大幅度、有力的活动
旧纹状体及黑质病变
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病损表现及定位诊断
运动异常（动作增多或减少）肌张力改变（增高或降低）
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新纹状体病变
•肌张力减低-运动增多综合征 •主要产生舞蹈样动作、手足徐动症和偏身投掷运动等 •可见于风湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病、肝豆状核变性等疾病
基底神经节、内囊解剖结构和生理功能

《基底神经节功能》课件

详细描述
ALS的病理改变主要包括大脑皮质、脑干和脊髓的运动神经元变性坏死，特别是皮质脊髓束和脑干运动核团的神经元。在基底神经节区域，如黑质和纹状体，也存在变
基底神经节研究的挑战与机遇
挑战
基底神经节功能复杂，涉及多个脑区的交互作用，研究难度较大。同时，目前的研究方法和技术尚不够成熟，需要进一步改进和完善。
认知功能
基底神经节参与认知功能，如注意力、记忆力、思维灵活性等方面的调节。
内分泌控制
基底神经节通过下丘脑等结构，参与内分泌系统的调节，影响激素的分泌和代谢。
02
基底神经节在运动控制中的作用
运动产生的过程
运动产生涉及大脑皮层、基底神经节和脑干等多个脑区的协同作用。大脑皮层发出运动指令，通过基底神经节的传递和调制，最终驱动躯体运动。
丘脑
下丘脑
丘脑是感觉传入通路的重要中继站，参与感觉传入信号的处理和调节。
下丘脑参与自主神经系统的调节和内分泌控制。
基底神经节的功能
运动调节
基底神经节通过接收大脑皮层的运动指令，合成和释放多巴胺等神经递质，调节肌肉紧张度和运动协调性，维持身体的平衡和运动能力。
情绪调节
基底神经节与边缘系统和自主神经系统相互作用，参与情绪的调节和控制。
它们通过调整神经元的活动，帮助我们集中注意力在重要的信息上，并抑制不相关的干扰。
基底神经节的损伤或功能障碍可能导致注意力集中困难，影响工作和学习效率。
基底神经节在记忆中的作用
基底神经节参与不同类型的记忆过程，包括短期记忆和长期记忆
。
它通过与大脑皮层和丘脑等其他脑区的交互作用，帮助我们存储
和提取记忆。
03
基底神经节在认知功能中的作用

内囊基底神经节间脑的解剖

③结节区：内有下丘脑内侧核群的腹内侧核和背内侧核及漏斗核，腹内侧核是位于乳头体之前视上核之后的卵圆形灰质块，与性功能有关；背内侧核居于腹内侧核之上、第三脑室两旁及室旁核腹侧．与脂肪代谢有关。 ④乳头体区：含有下丘脑后核和乳头体核，下丘脑后棱位于第三脑室两旁，与产热保温有关。下丘脑是调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢，下丘脑的某些细胞既是神经元又是内分泌细胞。下丘脑对体温、摄食、水盐平衡和内分泌活动进行调节，同时也参与情绪活动。
【病损表现及定位诊断】 1、完全性内囊损害内囊聚集了大量的上下行传导束，特别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏”综合征，多见于脑出血及脑梗死等。 2、部分性内囊损害由于前肢、膝部、后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍，偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1～2个或更多症状。
4、下丘脑视前区与后区网状结构损害可产生睡眠觉醒障碍。下丘脑视前区与睡眠有关．此区损害可出现失眠。下丘脑后区属网状结构的一部分，参与上行激活系统的功能，与觉醒有关。损害时可产生睡眠过度、嗜睡，还可出现“发作性睡病”。
5、下丘脑腹内侧核和结节区损害可产生生殖与性功能障碍。腹内侧核为性行为抑制中枢，病损时失去抑制，可出现性早熟、智力低下等。下丘脑结节区的腹内侧核是促性腺中枢，损害时促性腺激索释放不足，有时病损波及相近的调节脂肪代谢的神经结构，常同时出现向心性肥胖，性器官发育迟缓，男性睾丸较小，女性原发性闭经等，称为肥胖性生殖无能症。
6、下丘脑的后区和的区损害可出现自主神经功能障碍。下丘脑的后区和前区分别为交感神经与副交感神经的高级中枢，损害时可出现血压不稳、心率改变、多汗、腺体分秘障碍及胃肠功能失调等，还可出现严重的胃肠功能障碍，有时可导致胃和十二指肠溃疡。

大脑底部的基底神经节如何促进和抑制运动？

大脑底部的基底神经节如何促进和抑制运动？基底神经节基底神经节是位于大脑底部的一系列核团，包括纹状体、苍白球、丘脑下核、黑质等。

基底神经节基底神经节最早被发现的功能是调控运动，这也是基底神经节广为流传的功能。

基底神经节中的纹状体接受运动皮层的投射，随后经过苍白球和黑质的传导，通过丘脑返回运动皮层。

基底神经节依此通路来调控运动。

基底神经节的病变，经常出现在许多运动障碍疾病中。

例如神经退行性疾病帕金森症，患者黑质致密部的多巴胺神经元退化，导致纹状体内多巴胺水平不足，在行为水平上病人会出现身体僵硬、颤抖、动作缓慢等症状。

再例如舞蹈症（Huntington's disease），遗传基因的原因致使基底神经节退化，病人无法自主控制运动，身体经常出现不自觉地抽搐、扭动。

Huntington's disease下面，我们深入到基底神经节内的神经环路，来探究一下基底神经节是如何促进和抑制运动的。

基底神经节内的直接通路和间接通路我们从基底神经节的信号收集器——纹状体(striatum)说起。

纹状体接受来自很大范围的皮层输入，然后伸出纤维给基底神经节的输出核团——苍白球和黑质。

•纹状体中棘神经元离开纹状体的输出纤维来自于一种名为中棘神经元（Medium spiny neuron）的投射神经元。

中棘神经元是纹状体内最主要的神经元，占纹状体的95%，是一种抑制性神经元。

中棘神经元兴奋时，会抑制和它有突触连接的下游神经元。

纹状体中棘神经元（MSN）示意图纹状体中棘神经元又分为两类，一类细胞膜上表达多巴胺的D1受体，另一类表达多巴胺D2受体。

我们简称为D1中棘神经元和D2中棘神经元。

这两类神经元的分布是混杂在一起的。

伏隔核（NAc）内交错分布的D1（红色）和D2（绿色）中棘神经元D1与D2中棘神经元的投射轴突有着不同的走向。

•D2中棘神经元和直接通路D1中棘神经元投向内苍白球(GPi, internal globus pallidus)和黑质网状部(SNr，substantia nigra pars reticulata)，抑制其中的神经元。