低钾血症和横纹肌溶解综合征

降低
• 膜电位与阈电位差增大
能量的产生 • 丙酮酸激酶和ATP酶活性降低 和利用障碍 • 从而使肌肉收缩力减弱
骨骼肌 供血不足
• 血管扩张受限，可导致肌肉缺血
• 加上肌细胞内代谢障碍，就会发 生缺血性坏死和横纹肌溶解
低钾血症时血CK增高都是 横纹肌溶解吗？
低钾血症时CK升高的原因：
➢细胞膜通透性增强： 低血钾造成骨骼肌细胞膜动作电位阈
原醛
低钾血症
横纹肌 溶解
排钾利尿剂 加重低钾
以横纹肌溶解为首发症状的原醛并不多见 以横纹肌溶解为首发症状的原醛不多见：
➢据统计，所有低钾血症中有1 ～ 2% 发生横纹肌溶解
➢原醛中有1/3存在低钾血症
横纹肌溶解综合症
(rhabdomyolysis，RM)
RM定义：
➢横纹肌溶解综合征： 是由多种原因引起横纹肌细胞急性损
过度劳累：
遗传和自身免疫性疾病：
肌肉缺血：
过度的高温和低温 ：
电解质和渗透压的改变及代 谢性疾病：
包括肌肉萎缩、多肌炎、 皮肌炎、
药物和酒精：
他汀类、氯氮平等
低钾血症
感染： ……
病理生理过程：
原醛
低钾血症
横纹肌 溶解
低钾引起肌肉病变的原因？
低钾引起肌肉无力的原因：
细胞兴奋性 • 细胞膜电位改变：负值增大
横纹肌溶解综合征病因：
➢创伤性 ➢非创伤性
横纹肌溶解综合征病因
➢创伤性：曾命名为间隙综合征及挤压综 合征。
➢间隙综合征：肢体因创伤或受挤压后骨 筋膜间隙压力增高造成的神经肌肉缺血 的局部表现。
➢挤压综合征：直接创伤或缺血、再灌注 所造成的肌损伤的全身系统表现。
横纹Leabharlann Baidu溶解综合征病因
非创伤因素：
至少是创伤性因素的5倍以上
急性肾功能衰竭
• 发生率： 33％横纹肌溶解患者最终发生肾功能哀竭， 7％～15％的急性肾衰原因是横纹肌溶解。
• 发生急性肾衰的危险因素： 年龄大于70岁， 存在脱水， 既往尿酸水平增高， 糖尿病非酮症高渗性昏迷。
RM鉴别诊断
肌肉疼痛无力 尿液改变
肌病 肌炎 格林巴利
血尿 血红蛋白尿
卟啉尿 药物排泄
发病天数 7
8 9 11 12 13 14
CK IU/L
>10000 8586 3704 844 324 226 154
注：正常高限：174IU/L
横纹肌溶解综合症的实验室特点
排除其他原因造成的损伤：
正常人CK-MB/CK<1％， 当其比值介于1％～3％时，提示为骨骼肌受损。
发病天数
7
8
9
11
12
伤坏死、溶解，导致体内一系列病理生 理改变的临床综合征。肾脏是最常见的 受累器官。
病理生理及临床表现
细胞膜完整性的改变：
细胞内物质释出，
[包括肌红蛋白、肌酸磷酸激酶(CPK)等酶 类、离子和小分子毒性物质]
常伴有严重的代谢 紊乱和急性肾衰竭
临床表现：
肌肉肿胀和肢体无力
深茶色尿及全身水电解质紊乱的 表现，可出现脓毒血症、MODS
低钾血症和横纹肌溶解综合征
北京积水潭医院干部科
该病例主要诊断：
横纹肌 溶解症
双下肢无力、 肌痛、酱油
色尿
原发性 醛固酮增多症
高血压伴低 钾、化验及
检查支持
血CK升高达 50倍以上
病理结果 明确诊断
横纹肌溶解症的完整诊断：
➢病因诊断：低钾血症 ➢横纹肌溶解症 ➢并发症及合并症：急性肾损伤
病理生理过程：
值改变，细胞膜通透性增强，使细胞内CK 直接释放入血，从而导致血清CK升高。 ➢横纹肌溶解 ：
骨骼肌细胞缺血及代谢异常导致， CK升高大于5倍以上。
横纹肌溶解综合症的实验室特点
肌酸磷酸肌酶(CK)及其同工酶升高：
血浆CK升高＞5倍提示肌肉损伤，
肌损伤后2～12h开始升高， l～3天达高峰，高峰后每天下降约40% 3～5天下降。
肌红蛋白或 CK↑
心肌梗死 心肌炎
注：HRFS：肾综合征出血热 TTP：血栓性血小板减少性紫癜 HUS：溶血性尿毒症综合征
急性肾衰
HRFS TTP HUS 其他原因
一般治疗原则：
➢阻止进一步肌肉损害 ➢纠正低血容量和肾脏缺血 ➢促进肌红蛋白从肾脏排出 ➢血液净化疗法
13 14
CK IU/L >10000 8586 3704 844 324 226 154
CK-MB IU/L 264 260 112 26
CK-MB/CK % <2.6
3.0
3.0
3.1
横纹肌溶解综合症的实验室特点
血、尿肌红蛋白检测为阳性。 ➢ 当血中肌红蛋白浓度超过1.5mg／dl时尿中
可检测出。 ➢ 肌红蛋白尿不作为诊断RM必需的指标，因
为它的半衰期短(2～3h)。
碳酸酐酶Ⅲ：只存在于骨骼肌，特异性强。 但尚未推广。
横纹肌溶解综合症的实验室特点
还可以有 ➢肌酐、尿素、尿酸升高
早期低血钙 晚期高血钙
➢低或高K+、低或高血Ca2+、高P3+
➢代谢性碱中毒或代谢性(乳酸)酸中毒
并发症
➢电解质紊乱 ➢代谢性酸中毒 ➢低血容量 ➢肾功能衰竭 ➢DIC ➢急性肌肉萎缩