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经典病例分享——完全性大动脉转位

经典病例分享——完全性大动脉转位

经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位(complete transposition of the great arteries,TGA)是指主动脉发自解剖学右心室,而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形,此病属于圆锥动脉干畸形。

TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病,仅次于法洛四联症,发病率为0.2‰-0.3‰ ,占先天性心脏病总数的 5% -7% ,男女患病之比为 2-4:1 。

若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。

约 50% 合并心内其他畸形,最常见的为室间隔缺损,合并染色体畸形少见。

下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路,从而避免误诊和漏诊。

本例患者孕 26 周,心脏结构所见如下。

图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常,左、右心房与左、右心室连接一致,室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移,位于肺动脉右侧,主动脉位于右前,肺动脉位于左后,主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓,主动脉弓呈「曲棍球」样,动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。

正常情况下,肺动脉瓣下圆锥发育,肺动脉位于左前上方,主动脉瓣下圆锥萎缩,主动脉位于右后下方。

大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收,主动脉位于右前上方,肺动脉瓣下圆锥萎缩,肺动脉位于左后下方,这样使肺动脉向后连接左心室,主动脉向前连接右心室。

主动脉瓣下因有圆锥存在,与三尖瓣间呈肌性连接,肺动脉瓣下无圆锥结构存在,与二尖瓣呈纤维连接,肺动脉瓣下常常有狭窄。

TGA 的本质是房室连接一致,而心室动脉连接不一致。

绝大多数TGA 患者心房正位,心室右袢。

完全性大动脉转位护理查房PPT

完全性大动脉转位护理查房PPT
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01.
02.
03.
04.
05.
06.
年龄:患者年龄
病史:发病时间、症状、治 疗过程、用药情况等
检查结果:心电图、超声心 动图、CT等检查结果
诊断:完全性大动脉转位的 诊断依据和诊断标准
患者基本信息:年龄、性别、 职业、婚姻状况等
治疗方案:手术治疗、药物治 疗、康复治疗等方案的选择和
加强患者康复护理,帮助 患者尽快恢复健康
完善护理流程,确保护理工 作的规范性和安全性
加强护理人员的培训,提高 护理技能和知识水平
加强与患者及家属的沟通, 提高患者满意度和配合度
定期对护理工作进行评估和 改进,提高护理质量
预防出血:监测血小板, 调整药物,控制液体摄入
评估指标:包括生命体征、心功能、 呼吸功能、精神状态等
评估结果:根据评估指标和评估方 法,对护理效果进行量化评估
评估方法:采用问卷调查、访谈、 观察等方式进行
改进措施:根据评估结果,对护理 措施进行优化和调整,提高护理效 果
完全性大动脉转位: 一种先天性心脏病, 心脏的动脉和静脉 位置颠倒
术前检查: 完善各项 检查,确 保手术安 全
术前用药: 遵医嘱使 用抗凝血 药物,预 防血栓形 成
术前饮食: 指导患者 合理饮食, 保证营养 摄入
术前准备: 做好术前 准备,确 保手术顺 利进行
监测生命体征:密切观察患 者的心率、血压、呼吸等指 标,及时发现异常情况
保持呼吸道通畅:确保气管 插管位置正确,防止误吸和 窒息
随访内容:包括病情监测、药物调整、 康复指导等
随访方式:电话、门诊、家庭访视等多 种方式
随访人员:医生、护士、康复师等专业 人员

大动脉转位超声诊断ppt

大动脉转位超声诊断ppt

04 大动脉转位的超声表现
主动脉与肺动脉的位置关系
主动脉位于肺动脉的右侧
在正常情况下,主动脉位于肺动脉的左 侧,而在大动脉转位中,主动脉会转位 到肺动脉的右侧。
VS
主动脉与肺动脉平行
大动脉转位时,主动脉与肺动脉会呈现平 行关系,而不是正常的从左到右的排列。
主动脉与肺动脉的血流方向
主动脉内血流方向异常
背景
先天性心脏病是新生儿最常见的疾病之一,其中大动脉转位是最常见的类型之一 。早期准确诊断对于制定治疗方案和改善患者预后具有重要意义。随着超声技术 的不断发展,大动脉转位超声诊断在临床实践中得到了广泛应用。
定义与分类
定义
大动脉转位是指左右心房与左右心室之间的连接关系不正常 ,通常表现为右心房连接到左心室,左心房连接到右心室, 导致血液循环异常。
大动脉转位还可能伴随其他血管异常,如肺动脉狭窄、主动脉弓发育不良等。
05 鉴别诊断
与其他先天性心脏病的鉴别
完全性大动脉转位
完全性大动脉转位是一种常见的先天性心脏 病,其特征是主动脉和肺动脉的位置互换。 通过超声心动图检查,可以观察到大动脉转 位的主动脉起始于右心室,而肺动脉起始于 左心室,这与完全性大动脉转位的主动脉起 始于左心室,肺动脉起始于右心室有明显区 别。

深入了解疾病机制
进一步研究大动脉转位的发病机制 ,有助于发现新的治疗靶点,为患 者带来更好的治疗手段。
提高基层医疗水平
加强基层医疗机构的超声诊断培训 ,提高基层医生对大动脉转位的诊 断能力,使更多患者能够得到及时 有效的诊治。
感谢您的观看
THANKSຫໍສະໝຸດ 大动脉转位超声诊断汇报人:可编辑 2024-01-11
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CONTENTS

新生儿大动脉转位介绍PPT培训课件

新生儿大动脉转位介绍PPT培训课件

手术方式
手术方式包括动脉调转术 、心房内调转术等,具体 选择取决于患儿的病情和 手术团队的经验。
术前评估
术前需要对患儿进行全面 的评估,包括心功能、肺 功能、营养状况等,以确 保手术安全顺利进行。
药物治疗及辅助措施
药物治疗
在手术前和手术后,患儿可能需 要接受药物治疗,如强心剂、利 尿剂等,以改善心功能和减轻症
大血管发育异常
胚胎发育期间,主动脉和肺动脉的发育异常或错位,可引发 大动脉转位。
病理生理改变
体循环与肺循环异常
大动脉转位使得主动脉和肺动脉的位置互换,导致体循环与肺循环的异常。这使得富含氧 气的血液无法有效供应全身,而富含二氧化碳的血液无法正常回流至肺部进行氧合。
心脏负荷增加
由于血液循环的异常,心脏需要加倍工作以维持生命,长期负荷过重可能导致心脏功能衰 竭。
状。
辅助措施
对于合并其他先天性心脏病的患儿 ,可能需要采取其他辅助措施,如 心导管检查、心脏起搏器等。
营养支持
患儿在手术前和手术后需要充足的 营养支持,以促进身体康复和生长 发育。
并发症预防与处理
感染预防
术后患儿需要接受抗感染治疗, 以降低手术部位感染的风险。
心律失常处理
术后可能出现心律失常等并发症 ,需要及时处理,如使用抗心律
相关的基因变异,为疾病的早期诊断和干预提供了依据。
影像学诊断技术
02
超声心动图、CT和MRI等影像学技术的发展,使得新生儿大动
脉转位的诊断更加准确和及时。
手术治疗
03
随着医疗技术的不断进步,新生儿大动脉转位的手术治疗效果
不断提高,死亡率逐渐降低。
未来研究方向和挑战
深入研究遗传学机制

(医学课件)大动脉转位超声诊断PPT幻灯片

(医学课件)大动脉转位超声诊断PPT幻灯片
9
I II III
IV
10
病理生理与临床表现
循环特点 正常情况:
两侧心室同时泵血,解剖上是并联关系,体循环和肺循环呈单向序贯流动, 即在生理上是串联关系。 TGA:
解剖和生理上均为并联关系,体循环与右心室、肺循环与左心室分别循环。 大小循环各行其道,机体不能获得氧供。
11
A: 正常心脏血流动力学
30
病理生理与临床表现
如不合并其它畸形,血流动力学正常
可合并的畸形
VSD PS 房室瓣异常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠状动脉镜向分布 其它 80%左位心,20%镜向右位心、右旋心,心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较 常见。
血流在功能上得到矫正,可正常循环,无症状。
手术只能矫正所合并的其它畸形即可。 31
28
病理解剖与分型
病理解剖特点: AO起源于RV,PA起源于LV,房室连接不一致,即解剖LA与解剖RV连接, 解剖RA与解剖LV连接
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病理解剖与分型
心脏节段排列分四型: SLL型: 心房正位,心室左袢,主动脉位于肺动脉左前方(最常见) SLD型:心房正位,心室左袢,主动脉位于肺动脉右前方 IDD型:心房反位,心室右袢,主动脉位于肺动脉右前方 IDL型:心房反位,心室右袢,主动脉位于肺动脉左前方
7
病理解剖与分型
心脏节段排列分两型: 右位型(SDD): 心房正位,心室右袢,主动脉位于肺动脉右前方 左位型(ILL):心房反位,心室左袢,主动脉位于肺动脉左前方
8
临床分型: I型 室间隔完整 II型 室间隔完整,同时合并肺动脉狭窄 III型 合并VSD IV型 合并VSD,并同时合并肺动脉狭窄
易并发心衰,病死率高。
2

大动脉转位术治疗课件

大动脉转位术治疗课件
降低术后并发症
2020/5/23
38
“改良Jatene”技术操作要点
1. 肺动脉切口向 RPA延伸
2. 肺动脉近心端与 RPA吻合
3. 术毕保持大动脉 侧侧位
4. 肺动脉位于右侧
缝合部分
肺动脉的 左侧切口
冠脉形态:1R2L,Cx
2020/5/23
39
8.ASO术治疗Taussing-Bing 合并主动脉弓病变
4
1.完全性大动脉错位 冠状动脉解剖类型分析
冠状窦1:主动脉左侧 冠状窦2:主动脉右后侧 无冠窦:肺动脉对侧
正常冠状动脉走行
2020/5/23
5
107例ASO术伴冠状动脉畸形的研究
▪ 2000年1月~ 2004年9月
病种 TGA/IVS
病例(例)
44
冠脉畸形 (发生率)
5 (11.36%)
冠脉畸形死亡 (占冠脉畸形发生率)
术后远期 (M±SD)
0.96±0.30 1.46±0.40 1.06±0.25 1.31±0.32
P值
0.262 0.878 0.094 0.468
2020/5/23
30
术后主动脉反流发生情况
反流程度 无 轻微 轻度 中度 重度
AI发生率%
术前(例) 术后早期(例) 术后远期(例)
12
2
3
7
6
4
2020/5/23
16
4.TGA/IVS急诊手术 —不依赖球囊房隔切开术
体循环氧供
房间隔缺损大小
2020/5/23
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TGA/IVS治疗现状
国外治疗策略
球囊房隔切开术 择期ASO术
限制性 心房交通 PDA渐关闭

小儿大动脉转位病人的护理PPT课件

小儿大动脉转位病人的护理PPT课件

何时寻求医疗帮助?
何时寻求医疗帮助? 症状监测
家长应留意患儿是否出现呼吸困难、持续性 紫绀等异常症状。
一旦发现异常,应立即就医。
何时寻求医疗帮助? 定期随访
术后定期复查心功能和生长发育状况。
早期发现问题,及时干预可以改善预后。
何时寻求医疗帮助? 心理支持
必要时为家属提供心理支持与咨询服务。
情绪健康对患儿康复也有积极影响。
什么是小儿大动脉转位? 发生机制
由于胚胎发育早期心脏结构异常,导致大动脉错 误连接。
通常在出生后不久即可表现出明显症状。
什么是小儿大动脉转位? 临床表现
患儿可能出现紫绀、呼吸急促、喂养困难等症状 。
及时识别症状对改善预后至关重要。
为什么需要特别护理?
为什么需要特别护理? 风险因素
大动脉转位患者面临心力衰竭、缺氧、感染 等风险。
小儿大动脉转位的护理
演讲人:
目录
1. 什么是小儿大动脉转位? 2. 为什么需要特别护理? 3. 谁是护理团队的成员? 4. 何时寻求医疗帮助? 5. 如何提高护理质量?
什么是小儿大动脉转位?
什么是小儿大动脉转位?
定义
小儿大动脉转位是一种先天性心脏病,主要表现 为主动脉与肺动脉位置交换。
这种病症会导致氧合血和未氧合血分开,严重影 响全身供氧。
需要密切监测生命体征,及时发现异常。
为什么需要特别护理? 术前护理
术前护理包括评估心功能、营养支持、心理 疏导等。
良好的准备可以提高手术成功率。
为什么需要特别护理? 术后护理
术后需关注并发症,进行呼吸道管理和液体 平衡监测。
早期康复有助于缩短住院时间。
谁是护理团队的成员?
谁是护理团队的成员? 多学科团队

完全性大动脉错位诊断与治疗PPT

完全性大动脉错位诊断与治疗PPT

P完A全R性T大5动脉错位治疗的注意
事项
治疗前的注意事项
确保患者身体状况良好,无其他疾病或并发症 确保患者了解手术风险和可能的并发症 确保患者了解手术过程和术后恢复情况 确保患者了解术后用药和康复计划
治疗中的注意事项
手术方式:选择合适的手术 方式,如动脉导管结扎术、 动脉导管切断术等
术前评估:全面评估患者的 身体状况和疾病情况
药物监测:定期 监测药物疗效和 副作用,及时调 整药物剂量和种 类
介入治疗
介入治疗的原理: 通过导管将支架 植入病变部位, 恢复血管的正常 血流
介入治疗的优点: 创伤小、恢复快、 并发症少
介入治疗的适应 症:适用于完全 性大动脉错位患 者,尤其是病情 较重、病情复杂、 手术风险较高的 患者
介入治疗的注意 事项:术前评估、 术中操作、术后 护理等
术后护理:密切观察患者的 生命体征,预防并发症的发

康复训练:指导患者进行适 当的康复训练,促进身体恢

治疗后的注意事项
定期复查:定期到医院进行复查,观察病情变化
药物治疗:遵医嘱按时服药,不得擅自停药或更改剂量
生活习惯:保持良好的生活习惯,避免过度劳累、熬夜等
饮食调理:注意饮食调理,多吃富含蛋白质、维生素的食 物,避免辛辣刺激性食物
发病机制
胚胎发育异常: 在胚胎发育过 程中,大动脉
发生错位
遗传因素:某 些基因突变可 能导致大动脉
错位
环境因素:某 些环境因素可 能影响大动脉 发育,导致错

血管畸形:血 管畸形可能导 致大动脉错位
症状和体征
心音异常:心音 减弱或消失
心律失常:心动 过速或心动过缓
心电图异常: QRS波群改变, ST段抬高或降低

大动脉转位超声诊断医学_2022年学习材料

大动脉转位超声诊断医学_2022年学习材料

2374474-21375767楼-R-**bpm-左图:心室呈单腔;右图:主动脉AO位于-肺动脉PA右侧 肺动脉狭窄
如何胖判断主、肺动脉?-主动脉-较长-其后形成-主动脉弓-较短-其后有分-支显示-根部有冠状-Yang-1 动脉发出
五)合并的畸形-未闭的-卵圆孔-患儿的存活-形成体循-依赖于-未闭的动-环和肺循-脉导管-环血液的-混合午节-室间隔缺损
六》鉴别诊断-右室双出口-两条大动脉全部或一条大动脉全部加另一条大-动脉大部分起自解剖右心室,室间隔缺损是 -室唯一出口。-0304200811:43:53-LIVER-RA-洋午节
端-谢谢!-er Pant
胚胎学发生-正常情况-主动脉瓣下圆-肺动脉瓣下圆-锥萎缩,主动-锥发育,肺动-脉位于右后下-脉位于左前上午节-方-方;
心球-动脉干蜂-主动脉-肺动脉口-脉动千-心室十-远端动脉干-心房-近端动脉干-肺动脉圆锥-圆饿部-A原始 管-B圆锥动脉干-C-D-图18-1心球发育-动脉干和圆维都均有两条纵行的嵴,动脉干嵴会合成间隔将动豚干分 左右两个管道,右侧者为-升主动脉,左侧者为肺动脉,在动际干近端形成两组牛月牌,与动豚干部间隔相廷续向下为圆 -间隔,它将圆锥部分为主动际下圆维和肺动脉下圆锥
动脉内氧饱-和度低-充血性心-洋午节-持久性紫绀-力衰竭
五会并的畸形-左室流出道狭窄-TGA/IVS 20%-TGA/VSD 30%-动力性常见-右室压高于左心, -串的左室流出道检务-机械型常见于肺动-间隔基底部向左室流-脉下纤维肌性隧道-阻更为严重和复杂,-出道突出 -较常见的原因是纤维-膜形成的环状狭窄。
五超声心动图-正常-大动脉转位-百见1日29-HE IIYIN-17:由子:21-RV-244-四
正常-大动脉转位-H1:8.3-54-17-09 APR 01-16:52:16-12:16:50-PRO 2/1/C/F3-PROC /1/C/F3-CO XINOIAO HOSP-CO KIN面1 AO HO P.-Yang-1-喝369-NE INYEN-8君-8邵-96BPM-11CM-68HZ.-心底短轴切面

完全性大动脉转位手术的麻醉案例分享讲课

完全性大动脉转位手术的麻醉案例分享讲课

入院查体神清,心前区无隆起,叩诊心界稍增大,可以 触及细小震颤,心音有力,律齐,L2肋间闻及收缩期 杂音3/6级。P2稍亢进。
心脏彩超检查提示:完全性大动脉转位、PDA、ASD 。
准备在全身麻醉下行大动脉调转术。
麻醉过程
患儿术前4小时禁饮禁食,未用 术前药。
麻醉诱导:50%氧气面罩吸氧, 咪达唑仑0.1mg/kg,芬太尼
麻醉过程
中度低温(鼻咽温22~28℃)体 外循环,血液稀释维持HCT20% ~30%,复温期间平行超滤,停
止转流后改良超滤。
心肺转流218分钟,主动脉阻断 106分钟,自动复跳。
复温期间开始泵入多巴胺5~ 10μg/(kg·min),肾上腺素 0.03~0.05μg/(kg·min)。
麻醉过程
硝酸甘油0.3~0.5μg/( kg·min)和米力农0.5μg/ (kg·min),常规留置心 脏临时起搏导线,维持 HR>140次/分。
患儿的大血管与心室连接不一致,主动脉来自右心室,肺动脉来自左心室,体肺循环完全分 隔呈并联状态。
生存完全依赖体肺循环间的交通,包括VSD、ASD、未闭的动脉导管等。
讨论
临床分为四型:Ⅰ型:室间隔完整(IVS)型;Ⅱ型 :室间隔完整伴肺动脉狭窄型;Ⅲ型:VSD型;Ⅳ型 :VSD伴肺动脉狭窄型。
体肺循环的混合血量决定了患儿的临床症状和存活时 间,如不及时治疗,6个月内大部分死亡。
2μg/kg,维库溴铵0.1mg/kg。
பைடு நூலகம்
经口气管插管,定压控制通气, 轻度过度通气以增加肺血,改善
氧供。
麻醉过程
调整PETCO2 25~30mmHg ,右颈内静脉穿刺放置4F双腔 中心静脉导管。
麻醉维持采用切皮前、转流前 、停止转流后、关胸前分次给 予芬太尼2~5μg/kg镇痛,

小儿大动脉转位预防和措施PPT

小儿大动脉转位预防和措施PPT

什么是小儿大动脉转位
小儿大动脉转位的定义 大动脉转位的危险性
预防措施Βιβλιοθήκη 防措施产前预防: - 母婴保健检查 - 妊娠期避免感染 - 维生素补充
预防措施
早期预防: - 新生儿筛查 - 早期诊断和治疗
预防措施
后期预防: - 定期儿童体检 - 健康饮食和生活习惯 - 避免有害物质接触
治疗方法
治疗方法
早期手术治疗 心脏导管治疗
治疗方法
药物治疗 康复护理
总结
总结
小儿大动脉转位是一种严重的 心脏疾病 预防措施包括产前、早期和后 期预防
总结
治疗方法包括手术、导管和药物等
通过科学的预防和及时的治疗,可以降 低小儿大动脉转位的发生率和危害性
谢谢您的观赏聆听
小儿大动脉转 位预防和措施
PPT
目录 引言 什么是小儿大动脉转位 预防措施 治疗方法 总结
引言
引言
学习目标: 了解小儿大动脉转 位的定义和危险性 预防重要性: 小儿大动脉转位 是一种严重的心脏疾病,预防 措施至关重要
引言
本PPT内容: 介绍小儿大动脉转位的预 防措施和治疗方法
什么是小儿大 动脉转位

内科学_各论_疾病:小儿大动脉转位_课件模板

内科学_各论_疾病:小儿大动脉转位_课件模板

内科学疾病部分:小儿大动脉转位>>>
病因:
小儿大动脉转位原因_由什么原因引起小 儿大动脉转位
(一)发病原因 大血管错位的发生与胎生期心血管的 扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关。 有关本病的发生与解剖分类相当复杂,各 家提法不一。简述之,在胎生第5~6周心 管扭转。正常时右向襻转(D-Loop),右 心室位于右侧,左心室
内科学疾病部分:小儿大动脉转位>>>
治疗:
待成长至2~3岁时再施行矫治手术,如心 房内血流改道(Mustard手术或Senning手 术)或者动脉血流改道(Jatene手术)等。
1.术前处理 对于有严重缺氧的婴儿, 应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列 腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管,伴 代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠
内科学疾病部分:小儿大动脉转位>>>
治疗:
纠正酸中毒。球囊房隔造口术可作为最初 的姑息性手术。在X线或超声心动图的直 视监控下,导管自股静脉插入,经下腔静 脉至右心房后推开卵圆孔帘膜进入左心房 (图7),确定导管位于左房后使球囊膨 胀,再轻巧快速地回拉导管,使球囊撕裂 房间隔。这种方法可改善体循环的缺氧状 态。
(3)超
内科学疾病部分:小儿大动脉转位>>>
诊断:
声检查:在同一探测部位可见主动脉瓣与 肺动脉瓣两种回声,或者主动脉在左前, 肺动脉在后,以及合并的心内畸形。
(4)磁共振断层显像:横面显示主 动脉在右前,矢状面示主动脉在前,且从 右心腔发出,而肺动脉在后,从左心腔发 出。
(5)心导管检查:示肺动脉血氧饱 和度显着高于主动脉;右心
症状及病史:
脉导管未闭的患儿通常在生后1周内出现 症状,典型的表现为水冲脉,连续性杂音 可不明显;伴有大型室间隔缺损的婴儿, 通常在生后2~4周出现心力衰竭症状。

完全性大动脉转位

完全性大动脉转位

辅助检查
1.X线检查:主要表现为: ①由于主、肺动脉干常呈前后位排列,因此正位片见大动脉阴影狭小,肺动脉略凹陷,心蒂小而心影呈“蛋形”。 ②心影进行性增大。 ③大多数患者肺纹理增多,若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。
2020/10/4
治疗:
诊断后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等。 1.姑息性治疗方法 球囊房隔成形术:缺氧严重而又不能进行根治手术时可行球囊房隔造漏或房缺扩大术,使血液在心房水平大量混 合,提高动脉血氧饱和度,使患儿存活至适合根治手术。肺动脉环缩术:完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者,可在6个月内作肺动脉环 缩术,预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变。 2.根治性手术 (1)生理纠治术:可在生后1—12个月内进行,即用心包膜及心房壁在心房内建成板障,将体循环的静脉血导向二尖瓣口而人左心室, 并将肺静脉的回流血导向三尖瓣口而人右心室,形成房室连接不一致及心室大血管连接不一致,以达到生理上的纠治。 (2)解剖纠正手术:可在生后4周内进行,即主动脉与肺动脉互换及冠状动脉再植,达到解剖关系上的纠正。
现杵状指、趾。生后心脏可无明 显杂音,但有单一的响亮的第2心音,是 出自靠近胸壁的主动脉瓣关闭音。若伴 有大的室隔缺损或大的动脉导管或肺动 脉狭窄等,则可听到相应畸形所产生杂 音。如合并动脉导管未闭,可在胸骨左 缘第二肋间听到连续性杂音。合并室间 隔缺损,可在胸骨左缘第三四肋间听到 全收缩期杂音。合并肺动脉狭窄,可在 胸骨左缘上缘听到收缩期喷射性杂音。 杂音较响时,常伴有震颤。一般伴有大 型室隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动 脉高压,但伴有肺动脉狭窄者则紫绀明 显,而心力衰竭少见。
2020/10/4
临床表现
青紫
1
出现早,半数出生时即存 在,绝大多数始于1个月 内。随着年龄增长及活动 量增加,青紫逐渐加重。 青紫为全身性,若同时合 并动脉导管未闭,则出现 差异性紫绀,上肢青紫较 下肢
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