腹部畸胎瘤PPT课件

恶性畸胎瘤。 畸胎瘤的病理分类为：①成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由已分化 成熟的组织构成；②未成熟型畸胎瘤：即恶性畸胎瘤，由胚胎发生 期的未成熟组织结构构成，多为神经胶质或神经管样结构，常有未 分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将精原细胞瘤、无性 细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤， 事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤、自卵黄囊向生殖腺移行的各个 区域中发生异常分化的结果，在病理上常无三胚层结构，不应归13为
凶险表现。 ④肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿 瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、 局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋 巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等14全
身症状。
诊断
畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及， 根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检 和直肠指检，对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎 瘤的检查非常必要；肿瘤部位的X线平片可发 现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎 瘤，并多为成熟型畸胎瘤；胃肠道钡餐、钡剂 灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道 或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。 对生长迅速、浸润范围较广的畸胎瘤病例应进 行CT、核磁共振检查，以明确肿瘤浸润范围及
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• 1、左中下腹腔占位性病变，恶性病变，伴 肝脏多发转移灶。考虑：a.恶性畸胎瘤可能； b.恶性间质瘤；c.不除外来自于间充质的其 他肿瘤，建议病理活检。
• 2、右肾囊肿。 • 3、左上腹CT报告。子宫 密度均匀，未见明显增大，膀胱充盈可。 腰椎向右侧弯曲，椎体骨质增生，部分腰 椎间盘见气体影。L3、S1及右侧髂骨见斑 片状致密影。盆腔右后壁软组织内见斑片 状致密影。盆腔内未见明显肿大淋巴结。 盆腔内未见明显积液。
盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。 ③肿瘤异常变化的急性症状：卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸 扭转、坏死，表现为剧烈疼痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生继 发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时 伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状；腹膜后、卵巢、盆 腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等
畸胎瘤。
临床表现
畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所 以在临床上可有各种症状和表现：
①无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清
楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾 部、枕、额、鼻等中线部位常见，骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位
置分为显型、隐型和混合型三种临床类型。 ②压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、 呼吸困难及颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻。
病人：女，52岁
多发肝占位性病变
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• 肝脏左右叶实质内见数个大小不一混杂低密度灶，呈中央低密 度、周边稍低密度，部分病变内见稍高密度影，最大病变位于 肝左外叶，大小约3.8cm×3.6cm，增强扫描动脉期上述病变均 呈环形强化，门脉期及延迟期造影剂消退，延迟期呈混杂低密 度影，部分病变可见假包膜强化；肝内胆管无明显扩张。胆囊 壁光滑，未见局限性增厚，总胆管未见扩张。脾脏未见肿大， 密度均匀。胰腺体积小。左侧肾脏无殊；右肾上极见类圆形无 强化低密度影，直径约0.8cm。左上腹见结节样致密影，直径 约0.8cm。左中下腹腔见团块状混杂密度影，以软组织密度影 为主，CT值0—42HU，内见点状致密影，CT值约142Hu，肿 块下缘至盆腔，边缘见分叶，境界清晰，大小约 12.4cm×8.0cm×14.5cm，增强扫描明显不均匀强化，内见动 脉穿行，周围肠管受压移位，肿块部分与肠管间隙消失。后腹 膜未见肿大淋巴结。腹腔内无积液。脊柱明显凸向右侧弯，椎 体顺势变形、增生、椎间隙不对称狭窄。
胎瘤。 畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成，常 含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、 上皮等组织，少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、肾、肺、甲状腺及胸 腺等组织成分。恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组 织，畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成
与重要血管，脊髓神经的相邻关系。 考虑恶性畸胎瘤可能者，均应检测患儿血清的 甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素（HCG） 水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸 胎瘤92％有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有 4％有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高
者术后复发率明显增高。
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治疗
畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽 搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发 症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和睾丸肿瘤 均作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，
以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。 恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗 1.5～2年，常用顺铂、长春花碱或长春新碱、博莱霉素。近年推荐 应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治 疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下 残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者， 近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、骨骼发
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• 1、左腹腔肿块见腹部CT报告。 • 2、腰椎侧弯、退行性改变； • 3、L3、S1及右侧髂骨内致密影，考虑骨岛
可能。 • 4、盆腔右后壁钙化灶。
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病因和病理
人体胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常 胚胎发育情况下，发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不 同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞基因发生 突变，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落 发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具 有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织，即形成了畸