口腔颌面部其他组织来源的肿瘤和瘤样病变

第十九章口腔颌面部其他组织来源的肿瘤和瘤样病变

口腔颌面部肿瘤除牙源性和涎腺肿瘤外，尚存在各种其他组织发生的肿瘤。本章仅就口腔多发并具有一定特征的肿瘤分良性（包括瘤样病变）和恶性两节叙述。肿瘤或新生物是指一种异常的组织肿块，其生长超过正常组织并与之不协调，而且当诱发的刺激因素停止后，仍然继续其过度的生长。瘤样病变是指具有肿瘤的某些特征，但其本质是炎症或增生性疾病。对口腔瘤样病变的认识，不仅需要组织学诊断，也须熟知其临床表现和生物学行为。许多瘤样病变与刺激因素有关，深知消除刺激因素的重要，有助于防止切除后的复发。

第一节良性肿瘤和瘤样病变

一、乳头状瘤

乳头状瘤（papillomas）是一组局部上皮呈外生性和息肉样增生形成的疣状或菜花状外观的肿物，但不包括纤维上皮增生。乳头状瘤较常见，其发病率约为0.1％～0.5％。有些乳头状瘤由人类乳头瘤病毒感染引起，广泛的多发乳头瘤或弥散的乳头瘤样改变提示人类乳头瘤病毒感染的可能。组织学上乳头状瘤应与纤维上皮增生、纤维上皮息肉、纤维性龈瘤和与真菌感染或义齿有关的纤维增生相鉴别。这些病变以纤维成分为主，无病毒感染。乳头状瘤主要包含以下三种：（一）鳞状细胞乳头状瘤和寻常疣鳞状细胞乳头状瘤和寻常疣（squamous cell papilloma and verruca vulgaris）是一种口腔上皮的疣状、局灶性的良性增生。任何年龄均可发病，儿童和20～50岁者常见。男女比例相当。部分病例人类乳突瘤病毒感染，其病损是尖锐湿疣的口内病变，可检测到人类乳头瘤病毒2、4、6、7、10、40亚型。超微结构和免疫细胞化学证实人类乳头瘤病毒体的出现，提示此疾病有活跃的病毒复制过程。病毒主要是水平传播或通过自身接种。儿童一般在口腔前部发病，感染源来自于皮肤的寻常疣，尤其在手指，传染性弱。其他的鳞状上皮乳头状瘤的病因不清。聚合酶链反应可以检测到人类乳头瘤病毒序列，但其意义不清。

口腔任何部位均可发病，最常见的部位是腭、唇、舌和牙龈黏膜。鳞状细胞乳头瘤质软、有蒂、呈从状的指状突，或为无蒂的园顶样病损，表面呈结节、乳

头状或疣状。表面可以是白色或正常黏膜角化颜色。通常为单发，相当多的情况下多发，尤其是儿童的寻常疣。在几个月内生长迅速，最大直径约6mm，然后维持在一定的大小。

病变为外生性，增生的复层鳞状上皮呈指状突起，其中心为血管结缔组织支持。上皮表层通常有不全角化或正角化，也可能无角化。

（二）尖锐湿疣尖锐湿疣（condyloma acuminatum）亦称性病性疣（venereal wart）或性病性湿疣（venereal condyloma），口腔的尖锐湿疣是肛门与生殖器部位尖锐湿疣的口腔表现。通常为6、11、16、18型人类乳头瘤病毒感染。一般为垂直传播，或者是从生殖器病损自身接种。组织学表现不能明确提示生殖器来源。

口腔任何部位均可感染，多数病损起源于口腔前部的唇黏膜、舌和腭部。20～50岁之间易发，青少年和青年为高发人群。无痛、圆形、外生性的结节，直径15mm，较鳞状细胞乳头状瘤和寻常疣大。基部宽、结节状或桑葚状、表面粉红色，或近似正常黏膜颜色。可以是多发，常呈串珠状。

与鳞状细胞乳头瘤相似，但上皮增生呈短钝的叶状，长度一致，表面光滑、结节、扁平或圆形。缺乏角蛋白或角蛋白较少，偶见中等程度的角蛋白，临床表现为白色。在皱褶、突起或裂隙之间衬有上皮，与基底部紧密连接，在角化病损中充满角质物。如前所述的凹空细胞团较鳞状细胞乳头状瘤更常见，通常是一个明显的特征。与鳞状乳头状瘤不同的是，钉突呈球根样、较短，钉突的长度均等，并不向内弯曲。

（三）免疫缺陷患者的乳头瘤和乳头瘤病免疫缺陷患者的乳头瘤和乳头瘤病（papilloma and papillommatosis in immunodeficiency）是人类乳头瘤病毒引起的红色病损，尤其在人类免疫缺陷病毒感染的患者更明显。病损可能更大、多发，并可多个病损相互融合。偶尔，整个黏膜呈乳头状，有些表现不易确定。罕见的人类乳头瘤病毒亚型和多种人类乳头瘤病毒亚型在免疫缺陷患者中常见。有的人类免疫缺陷病毒感染的患者上皮有异常增生，具有不确定的恶变潜能。

二、乳头状增生

乳头状增生（papilliferous hyperplasia）患者常有不良修复义齿和口腔卫生差等情况。最常见于腭部，病损为多发、柔软、小（直径2－4mm）、无蒂的

乳头状突起。乳头表面覆盖复层鳞状上皮，上皮表层为不全角化或正角化。乳头中心为结缔组织，并可见较多的炎症细胞浸润。领近小涎腺常呈慢性涎腺炎，可见导管、腺泡上皮发生鳞状化生。此类病变可能由病毒或念珠菌感染所致。治疗上，首先应除去不良修复义齿，改善口腔卫生，仍不消退者可考虑外科手术切除。

三、纤维上皮息肉

纤维上皮息肉（fibro-epithelial polyp）是一种常见病损，发生于各年龄组。病损多发生于颊部，特别是沿咬合线处，以及唇、舌等部位。

【临床表现】本病为坚实、粉红色、无痛、有蒂或无蒂性息肉样肿物。大小不等，直径几毫米至几厘米。当病损发生在腭部义齿下方时，病损变扁呈分叶状常称为分叶状纤维瘤（leaf-fibroma）。病损形成之后，肿物可以维持多年无明显增大。轻微创伤可能是始发因素，表面之白色为摩擦性过度角化所致。溃疡少见。

【病理变化】病变由致密、相对无血管和少细胞的纤维组织构成，类似一种瘢痕。粗大胶原纤维束的交错排列是其明显特点并且与邻近正常组织之间无明显分界，因此可与真性纤维瘤相区别。成纤维细胞少，呈卵圆形或多边形。偶见多核型成纤维细胞。表面覆盖一层复层鳞状上皮。通常无炎症细胞浸润。本病性质上是一种修复性瘢痕组织的过度增生。

四、血管瘤

血管瘤（hemangioma）是一种分化较成熟的血管构成的血管畸形或良性肿瘤，属口腔颌面部常见的良性病变。据国内七所口腔医学院病理统计，约占口腔颌面部肿瘤的14％。国际脉管病研究学会（International Society for Study of Vascular Anomalies,ISSVA）将传统的良性脉管病变分为血管瘤和脉管畸形两大类。然而这种良性血管性病变无论发生在什么部位，经常难以判断其是畸形、真性的肿瘤还是反应性病变。同样将血管内皮和淋巴管内皮加以可靠的区分十分困难，两者在功能和胚胎发生上可能有密切关系。

血管瘤好发于面颈部皮肤、唇、舌、颊、龈和腭等处。深部肌及颌骨内者较少见。多发于婴儿和儿童。女性稍多见。临床上，除幼年性血管瘤可自发性消退外，大多数血管瘤如不治疗，可持续存在。参照WHO（2002）软组织肿瘤和WHO （2005）皮肤肿瘤病理和遗传学分类，根据血管瘤的临床表现、血管口径大小及