脑室系统解剖变异及脑积水(一)

脑室系统解剖变异及脑积水(一)

脑室与蛛网膜下腔内含有脑脊液，除具有缓冲保护脑组织的生理功能外，还有淋巴系统的作用，能输送激素及神经递质到达端器官，其pH值的变化尚能调节脑血流量与肺通气量，构成川流不息的“第三循环”〔1〕。随着医疗设备和检查手段的迅猛发展，对脑室系统的解剖及脑积水又有了许多新的认识，现结合文献综述如下。

1脑室系统的解剖变异

1.1透明隔间腔又称第五脑室，正常胎儿4个月时，原始透明隔内形成中缝，发展为分离的小叶，小叶间隙称为透明隔腔，内充脑脊液，通过孟氏孔与侧脑室相通（但另有观点认为：它们不参与脑脊液系统的循环〔2〕），其双侧壁平行，在出生后2个月，双侧透明隔小叶融合，透明隔腔消失，但有12%～15%直到成年仍存在。

1.2透明隔囊肿指双侧壁平行的透明隔腔发生囊性扩张，大者可堵塞孟氏孔或累及第六脑室，造成一侧或双侧脑积水，使侧脑室不对称性扩大，临床症状颇似胶样囊肿，引起头位性间歇性头痛、呕吐及高颅压，甚至会有癫痫发作。

1.3第六脑室（Verga氏腔）又称穹隆状腔，通常为第五脑室向后扩延，均与第五脑室并存。

1.4中间帆腔又称脑室间腔，位于海马联合下方，其上为第六脑室〔1〕。

2脑脊液的形成

脑脊液的形成机制有两种：(1)由脉络丛与室管膜分泌而来，即血浆透过脉络丛的微细血管丛产生的清晰液体；(2)来源于细胞外液的容积弥散作用：传统的观点认为分泌机制占主导地位，但近年研究表明，60%以上来自血管—细胞外液的容积弥散作用。正常人每日产生550ml脑脊液，而成人总脑脊液容量仅为135ml（35ml在脑室内）也就是说，脑脊液每日需更新3～4次左右，由此可见脑脊液是一种流动的介质，循环更新，动态平衡〔1〕。

3脑积水

脑脊液的产生和吸收不平衡所致的脑室的异常扩大，并非由于发育异常、后天损害或脑萎缩所致。许多疾病虽然也可造成脑室的扩大，但由于脑实质减少，所以脑沟、裂不但不变浅，反而增宽。脑积水主要表现为头痛、恶心、呕吐、复视、视神经乳头水肿等。尽管有学者对正常和脑积水时脑室的测量制定了许多标准，但临床放射医师却很少使用。仅凭一定经验即可比较准确的判断脑室的大小〔3〕。笔者体会，在判断出脑室扩大后，脑室各角是否有张力及脑室周围水肿带，是诊断脑积水的有力佐证。

3.1脑积水的分类

3.1.1交通性脑积水是指第四脑室出口以下正常脑脊液通路受阻、吸收障碍或脑脊液产生过多所致的脑积水。其主要病因有：脑膜炎、SAH、硬膜窦血栓、颈静脉血栓和上腔静脉血栓、脑膜癌及脑脊液吸收功能障碍。脑脊液产生过多少见，主要见于脉络膜乳头状瘤。CT表现：交通性脑积水的共性表现为脑室系普遍扩大，脑沟、裂变浅消失或正常。交通性脑积水与脑萎缩等其他原因造成的脑室扩大比较，有其规律性和特征性：(1)脑室扩大的先后顺序：侧脑室颞角早期扩大，然后额角扩大，继而三脑室及侧脑室体部扩大，最后第四脑室扩大。(2)脑萎缩时颞角扩大相对较晚、三脑室扩大较轻。(3)第四脑室扩大虽较晚，但意义最大，一旦出现即可确立诊断。(4)交通性脑积水的脑室旁脑白质的间质水肿发生率为40%，慢性交通性脑积水时往往不出现这一征象，这是因为脑室内高压导致室管膜受损，由于胶质增生形成室管膜瘢痕而阻止了脑脊液的外渗。

3.1.2阻塞性脑积水又称非交通性脑积水，是指脑室系统内任何部位发生阻塞所造成的脑积水。是脑积水中最常见的一种，其病因主要有肿瘤、感染、出血及先天性疾病等。实际上先天性异常并不常见，而出血和感染是梗阻性脑积水最为常见的原因。梗阻性脑积水的室旁间质水肿多较明显而且范围大，但多为可逆性的，引流后可缓解。

3.1.3正常压力性脑积水以脑脊液的压力正常而得名，实际上是一种绝对值正常的相对正常。

这有两方面的意义：一方面是以往病人脑脊液压力偏低，患病以后出现脑脊液压力上升而产生临床症状，而测量病人的脑脊液压力时，绝对值为正常。另一方面是脑脊液压力波动较大，时低、时高，这种波动会造成神经系统损害。因此，正常压力性脑积水实际上是交通性脑积水有部分完好的脑脊液循环功能代偿的结果。而脑脊液分泌功能下降，这样在新的平衡条件下运转。此时脑积水征象明显而脑脊液压力在正常上下波动。

3.1.4代偿性脑积水实际上是“脑萎缩”的代名词。临床上无脑积水的症状和表现，CT上表现为局限性或弥漫性脑萎缩，脑容量减少部分被脑脊液所充填，维持了颅内压的正常，故称代偿性脑积水〔3〕。

3.1.5外部性脑积水又称脑外积水或脑外液体积聚，是一种暂时性交通性脑积水，CT上是以纵裂前部和额顶部蛛网膜下腔增宽、脑底池扩大（主要是指鞍上池的增宽）、伴或不伴有脑室扩大为主要表现的一组疾病。通过随访观察，增宽的蛛网膜下腔随着病情的演变可在短期内增多、减少或消失〔4〕。Maytal等〔5〕认为：开放的颅缝是这种脑积水产生的条件，它只发生于囟门未闭的婴儿。但也有学者〔6〕认为可见于前囟已闭合的患儿。