结节病

诊断标准
4 血清ACE活性升高（接受激素治疗或无活动性的结节 病人在正常范围） 5．5IU PPD试验或5IU结素试验为阴性或弱阳性反应。 6．高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋 白增高，BAL-T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作 为诊断结节病活动性的参考。67镓注射后，应用 SPECT显像或r照像，了解病变侵犯的程度和范围。 ---第4、5、6项为重要的参考指标。注意综合诊断、动态观察。
胸腔
急性结节病 Lofgren综合征


急性起病，在数周至数月内症状消失 双肺门LD肿大+红斑结节多在下肢+多关 节痛三联症 常伴发热，多关节疼痛和葡萄膜炎。
囊性纤维化型结节病


可伴有支气管扩张和和反复呼吸道感染 而咯痰。 慢性严重的囊性纤维化结节病可引起肺 动脉高压和肺心病。
【肺外结节病】
ct
治疗决策

１有症状 ２无症状但有肺侵，治疗有价值 指征 神经 心脏 眼等重要器官 相对指征 肝关节肺损
预后
预后良好，自限性 80% 1期病人5 年内正常。 20%出现永久性肺损害。 5-10%死亡(肺纤维化，呼衰，大量咯血)。
预后
预后差的指标 双肺门大+肺部病变/其它 脏器受累/中年以上妇女慢性高钙血症/骨 质损害/慢性肺纤维化 血，BALF中ACE水平，CD4/CD8水平
痊愈 无活动,上述正常，持续5年
病理过程
1 肺泡炎阶段 2 非干酪性坏死肉芽肿形成 3 间质纤维化
病理
治疗
1期结节病不需治疗 强的松 单器官受损局部用药 适应症：症状明显的1-3期结节病，或累及 重要器官 剂量：30-60MG/D，每2 个月减5MG 疗程：半－2年，０－１２月４０mg减至 ５mg
【胸内结节病】
占结节病90%以上 50-70%X线肺门和纵隔淋巴结肿大 40%-60%有呼吸系症状
发病
1. 2.
3.
4.
1/3病人诊断时无临床症状，体检发现 20%-40%病人轻微症状如乏力、低热、 盗汗、消瘦、肌肉关节痛等 40%-60%有呼吸系症状，常见的有非刺 激性咳嗽、气短、胸痛。 部分呈慢性，起病隐匿，病程持久
小结

20-40岁多发，双侧（95%）肺（90%）累及 约20%-40%的结节病无症状 非特异性，轻微咳嗽 气喘 胸痛



无症状肺门淋巴结肿大
浅表淋巴结活检肉芽肿确诊


Stage 4, Pulmonary fibrosis

Stage 2, Hilar and mediastinal lymph node enlargement associated with pulmonary abnormality
影像学
上肺野优势 肺内纤维索条状影（３１％）,网状影（１ ８．７％）,还可见网结节影、斑片状影、 粟粒影、胸腔积液及肺不张等。 ＣＴ 在胸部结节病的诊断、活动型判断和 分期上有重要作用， HRCT68.8％示微结 节
X线
X线
肺门大 肺内结节网状影

X线
12岁，起病 6个月以后
CT
Cavitary Sarcoidosis
鉴别1 纵隔淋巴瘤
反复高热，全身淋巴结肿大，颈部突出， 病情进展较快，体重下降，肝大，皮肤 痒 当出现肺门肿块影，呈波浪状双侧或单侧， 边缘清楚，常不对称，可伴有胸液或肺 部侵润 病灶迅速进展，纵隔受压迫，可出现上腔 静脉压迫综合征，组织活检可助诊断。
鉴别2 肺门淋巴结结核
多为双侧不对称性或单侧肺门淋巴结肿大， 边缘较模糊，以右侧肺门多见，常有钙 化灶 结核中毒症状明显 PPD试验阳性抗痨治疗有效可作鉴别 结节病合并结核病，单独抗痨无效，单用 糖皮质激素治疗也无效，但两者联合治 疗则疗效明显。
结节病
Sarcoidosis
概念
不明原因 全身多系统 慢性 非干酪性肉芽肿疾病
概述
发病率 < 1/万人 男女发病率 5：2 20-40岁占80%，
病因


单一的激发因子或由多种伤害触发的防 御反应紊乱可能是其病因, 遗传因素也可能是重要的
分型
（一）胸内结节病 占结节病90%以上 （二）全身多脏器结节病 涉及胸外各器官 及组织，以周围淋巴结、皮肤及眼最为 多见。
检查
一般检查
白细胞及1/3红细胞 进展期病人 血沉90% 血清钙３／11% 尿钙３４％ r-球蛋白/免疫球蛋白 BAL中淋巴细胞，CD4/CD8
ＰＰＤ
阴性或弱阳性，71.5% 1：2000PPD5u或旧结素（OT）0.1ml皮 试，若阴性则再用1：100的 PPD100U0.1ml皮试，如仍呈阴性反应， 有助结节病诊断。
---按病情和病期，以肺部病变可消散的时间2年作 为亚急性和慢性结节病的界限对判断病人预后有帮助。 急性小于２年病程，遗留纤维化；慢性超过２年，预 测：狼疮样 心 神经等
统计
28.6%属无症状型是在健康体检时X线胸片发现; 10%病人X线胸片可正常; 40%-60%有呼吸系症状 23% 属肺外结节病型 其中52%表浅淋巴结肿大 关节痛占30.1% 眼部病变27% 皮疹23.8%
Sarcoidosis
Sarcoidosis
bilateral hilar adenopathy
traction bronchiectasis
肺６７Ｇａ显像

特征性表现是“熊猫”面容和肺门呈“λ” 字lamba 影像，对结节病有确定性诊断 价值
活组织检查
经常取活组织的部位为浅表淋巴结、皮下 结节、腮腺、眼结合膜、肺、支气管、 前斜角肌脂肪垫、支气管内膜结节和肝 组织 有上皮样细胞、巨噬细胞、多核巨细胞组 成的非干酪性肉芽肿即阳性。 临床+肉芽肿变，大多为结节病
诊断程序
不符合 符合其它
病史体检裂隙灯 X线 活检或KVEIM 诊断结节病
活动性： CA SACEBALF 镓
诊断其它
PPD
鉴别诊断



一期 肺门淋巴结转移性肿瘤 淋巴瘤 肺 门淋巴结结核 二期 矽肺 肺泡细胞癌 肺结核 三期 肺间质纤维化 肉芽肿性：结核，分支杆菌，真菌，梅 毒，高敏性肺炎 铍中毒 结核和结节病可以并存
肺外
1．发热

疾病早期，小于5%病人。慢性或反复发 热者少见。但有时在伴有血管炎或侵犯 肝、脾或腹内淋巴结的病人可发生。
2．周围淋巴结肿大：
约占30%-50%。 可发生在身体任何部位，以锁骨上、颈 部常见，受累淋巴结分散，可活动， 无 压痛，中等硬度。
3．皮肤
约占20%-35% 结节性红斑最为常见
症状
呼吸道症状 咳嗽 ７３．７％ 咳痰 ２１．１％ 胸闷气短 ３８．０％ 胸痛 １６．３％ 肺部体征多不明显。 全身症状 发热 ３９．０％ 乏力 ３４．６％ 消瘦 １０．５％ 关节痛 ８．９％ 盗汗 ５．４％
肺门纵隔淋巴结
90-95%两侧对称性肿大 1-3%一侧肿大 25%伴右侧气管旁淋巴结肿大 30-70%肺实质浸润，网状，2-4mm结节影 X线特点：边界清楚，典型者呈马铃薯状
鉴别3 肿瘤肺门淋巴结转移
中心型肺癌伴肺门淋巴结转移，可使单侧 肺门增大，而肺部无肿瘤病变出现 两侧肺门淋巴结肿大者极少见，如出现应 考虑腹腔或泌尿系统原发癌转移。
鉴别4 特发性肺间质纤维化
闻及的肺爆裂音和杵状指有利于与肺结节 病III期鉴别。
Leabharlann Baidu
误诊分析

误诊率较高（６３．２％） 常误诊为结核、 肺癌、肺间质纤维化等。 肺部症状和实质受累通常是非特异性的， 临床表现不典型严重影响结节病诊断
分型
1无症状型；40-60%病人 2急性结节病伴结节红斑型（Lofgren‘s综 合征）； 3亚急性结节病型（肺部症状与体征<两 年）； 4慢性结节病型（肺部症状与体征>两年）； 5肺囊性纤维化型结节病 ； 6肺外结节病型。
分期
急性 含Lofgren‘s综合征亚急性 多属 慢性 肺囊性纤维化结节病
纤支镜活检
阳性率67-97%

BALF

相对特异，但不敏感：
L升高，结节病，过敏性肺泡炎 肥大 浆 过敏性肺炎 N／Ｅ升高 ＩＰＦ

肺功能


II、III期者40%-70%异常，限制性通气功 能障碍是其特征性表现 但有三分之一病人可同时有阻塞性通气 功能障碍
病情活动性
活动性 ACE升高，ESR Ig升高，BALF-L高


１０２０例肺结节病病例 合并浅表淋巴结肿大（３７．７％） 皮肤（１９．７％） 眼睛（１９％） 肝脏（９．０％） 腮腺（３．３％）
部位图
Siltzbach发病部位统计

胸内 肺门淋巴结 肺实质
88 % 72 % 46 %

淋巴结 肝 眼 皮肤 结节性红斑
ACE水平
与体内肉芽肿多少有关 结节病活动性测定 SACE在结节病活动期时升高，病情 缓解时下降到正常，复发时再升高， 随病情而变化。 活动期30%-80%病人增高 慢性者中仅20%阳性
Kveim试验
Kveim皮肤试验阳性率在结节病II期 90%、在III期50%
影像学
0期：肺外 1期：双肺门淋巴结大 2 期：双肺门大，肺弥漫性变，网状， 13mm结节状，片状影，可局限，病灶1年 内吸收或纤维化，激素 3 期：肺门不大， 肺部弥漫性病变，激素 疗效差 4期：肺纤维化，蜂窝肺
7．肝：
侵犯较常见，多无症状 在肝穿中21%-79%病人存在肝非坏死性 肉芽肿 2%-60%可出现肝肿大、肝功能异常、 黄疸。
8．内分泌代谢：
糖尿病 垂体功能减退症 高钙血症，尿钙过多 附睾炎
9．心脏：
发生率5% 可有气短，晕厥，房室传导阻滞，室内 差异传导，室性心动过速，早搏，充血 性心衰，心肌病，二尖瓣关闭不全，也 可发生猝死。
10 肾脏：
发生率6% 可发生肾结石、间质性肾炎或肾小球肾炎。
11. 中枢神经系统：
发生率4%-7% 可发生慢性肉芽肿性脑膜炎，脑占位性病 变，脑积水，颅内压增高，垂体瘤，病 变也可侵周围神经系统及脑神经。
12. 血液系统：
贫血、周围血淋巴细胞减少者常见，主要 发生在弥漫性或慢性结节病者。 其他有纵隔、腹膜后淋巴结肿大，脾肿大、 脾功能亢进、血小板减少。
肺内
以肺门为中心向外扩散 早期：肺泡炎，小斑片或毛玻璃样影 中期：间质浸润，肺纹粗乱，网状结节影 晚期：间质纤维化，肺大泡，蜂窝肺
支气管
活动期：粘膜弥散性小结节(类上皮细胞肉 芽肿) 晚期：管壁破坏，纤维化，肉芽肿，蜂窝 肺
上气道
发生率5%-10% 女性，20-30岁者多见 可侵及鼻粘膜、咽喉和鼻软骨，常伴有眼 睛、腮腺侵犯或肺纤维化。
（红热痛有光泽对称性，腓胫前皮损）
皮下结节 少数病例以皮肤病为首发。
皮肤
皮肤
4．眼：
发生率25% 以虹膜睫状体炎多见 经裂隙灯检查可做出早期诊断
5．腮腺泪腺唾液腺：
可肿大，出现干燥综合征。
6．骨骼肌肉：
10%-39%病人有急性多关节炎 25%-50%病人肌肉活检存在无症状的结 节病肉芽肿。
28 %
22 % 18 % 15 %

其它 <10% 脾 中枢 10 % 5%

受累器官愈多诊断愈可靠 除***外,都可受累
国内统计



肺门淋大70.5 弥漫网状斑点影30.2 进行性纤维化7 大片阴影5.4 不张积液块影3


眼病11.6 结节红斑14.7 关节痛32.6 心肝脾各5%（无症状 受累40-70%）
13. 结节病综合征
（2）Heerfordt‘s综合征：腮腺肿大、发热、 葡萄膜炎和脑神经麻痹。 （3）狼疮样冻疮，手或足部小骨的凿缘溶 介性破坏和肺实质的浸润。
诊断标准
1．胸片显示两侧肺门用纵隔对称性淋巴 结肿大（偶见单侧肺门淋巴结肿大）， 伴有或不伴有肺内网状、结节状、片状 阴影。必要时参考胸部CT进行分期。 2．组织活检证实或符合结节病。 3．Kveim氏试验阳性反应。 ---具有1-2或者1-3项者，可诊断为结节病。