结节病

痊愈 无活动,上述正常，持续5年
病理过程
1 肺泡炎阶段 2 非干酪性坏死肉芽肿形成 3 间质纤维化
病理
治疗
1期结节病不需治疗 强的松 单器官受损局部用药 适应症：症状明显的1-3期结节病，或累及 重要器官 剂量：30-60MG/D，每2 个月减5MG 疗程：半－2年，０－１２月４０mg减至 ５mg
---按病情和病期，以肺部病变可消散的时间2年作 为亚急性和慢性结节病的界限对判断病人预后有帮助。 急性小于２年病程，遗留纤维化；慢性超过２年，预 测：狼疮样 心 神经等
统计
28.6%属无症状型是在健康体检时X线胸片发现; 10%病人X线胸片可正常; 40%-60%有呼吸系症状 23% 属肺外结节病型 其中52%表浅淋巴结肿大 关节痛占30.1% 眼部病变27% 皮疹23.8%
10 肾脏：
发生率6% 可发生肾结石、间质性肾炎或肾小球肾炎。
11. 中枢神经系统：
发生率4%-7% 可发生慢性肉芽肿性脑膜炎，脑占位性病 变，脑积水，颅内压增高，垂体瘤，病 变也可侵周围神经系统及脑神经。
12. 血液系统：
贫血、周围血淋巴细胞减少者常见，主要 发生在弥漫性或慢性结节病者。 其他有纵隔、腹膜后淋巴结肿大，脾肿大、 脾功能亢进、血小板减少。
13. 结节病综合征
（2）Heerfordt‘s综合征：腮腺肿大、发热、 葡萄膜炎和脑神经麻痹。 （3）狼疮样冻疮，手或足部小骨的凿缘溶 介性破坏和肺实质的浸润。
诊断标准
1．胸片显示两侧肺门用纵隔对称性淋巴 结肿大（偶见单侧肺门淋巴结肿大）， 伴有或不伴有肺内网状、结节状、片状 阴影。必要时参考胸部CT进行分期。 2．组织活检证实或符合结节病。 3．Kveim氏试验阳性反应。 ---具有1-2或者1-3项者，可诊断为结节病。
检查
一般检查
白细胞及1/3红细胞 进展期病人 血沉90% 血清钙３／11% 尿钙３４％ r-球蛋白/免疫球蛋白 BAL中淋巴细胞，CD4/CD8
ＰＰＤ
阴性或弱阳性，71.5% 1：2000PPD5u或旧结素（OT）0.1ml皮 试，若阴性则再用1：100的 PPD100U0.1ml皮试，如仍呈阴性反应， 有助结节病诊断。
症状
呼吸道症状 咳嗽 ７３．７％ 咳痰 ２１．１％ 胸闷气短 ３８．０％ 胸痛 １６．３％ 肺部体征多不明显。 全身症状 发热 ３９．０％ 乏力 ３４．６％ 消瘦 １０．５％ 关节痛 ８．９％ 盗汗 ５．４％
肺门纵隔淋巴结
90-95%两侧对称性肿大 1-3%一侧肿大 25%伴右侧气管旁淋巴结肿大 30-70%肺实质浸润，网状，2-4mm结节影 X线特点：边界清楚，典型者呈马铃薯状
ACE水平
与体内肉芽肿多少有关 结节病活动性测定 SACE在结节病活动期时升高，病情 缓解时下降到正常，复发时再升高， 随病情而变化。 活动期30%-80%病人增高 慢性者中仅20%阳性
Kveim试验
Kveim皮肤试验阳性率在结节病II期 90%、在III期50%
影像学
0期：肺外 1期：双肺门淋巴结大 2 期：双肺门大，肺弥漫性变，网状， 13mm结节状，片状影，可局限，病灶1年 内吸收或纤维化，激素 3 期：肺门不大， 肺部弥漫性病变，激素 疗效差 4期：肺纤维化，蜂窝肺
肺外
1．发热

疾病早期，小于5%病人。慢性或反复发 热者少见。但有时在伴有血管炎或侵犯 肝、脾或腹内淋巴结的病人可发生。
2．周围淋巴结肿大：
约占30%-50%。 可发生在身体任何部位，以锁骨上、颈 部常见，受累淋巴结分散，可活动， 无 压痛，中等硬度。
3．皮肤
约占20%-35% 结节性红斑最为常见
胸腔
急性结节病 Lofgren综合征


急性起病，在数周至数月内症状消失 双肺门LD肿大+红斑结节多在下肢+多关 节痛三联症 常伴发热，多关节疼痛和葡萄膜炎。
囊性纤维化型结节病


可伴有支气管扩张和和反复呼吸道感染 而咯痰。 慢性严重的囊性纤维化结节病可引起肺 动脉高压和肺心病。
【肺外结节病】
7．肝：
侵犯较常见，多无症状 在肝穿中21%-79%病人存在肝非坏死性 肉芽肿 2%-60%可出现肝肿大、肝功能异常、 黄疸。
8．内分泌代谢：
糖尿病 垂体功能减退症 高钙血症，尿钙过多 附睾炎
9．心脏：
发生率5% 可有气短，晕厥，房室传导阻滞，室内 差异传导，室性心动过速，早搏，充血 性心衰，心肌病，二尖瓣关闭不全，也 可发生猝死。
（红热痛有光泽对称性，腓胫前皮损）
皮下结节 少数病例以皮肤病为首发。
皮肤
皮肤
4．眼：
发生率25% 以虹膜睫状体炎多见 经裂隙灯检查可做出早期诊断
5．腮腺泪腺唾液腺：
可肿大，出现干燥综合征。
6．骨骼肌肉：
10%-39%病人有急性多关节炎 25%-50%病人肌肉活检存在无症状的结 节病肉芽肿。
治疗决策

１有症状 ２无症状但有肺侵，治疗有价值 指征 神经 心脏 眼等重要器官 相对指征 肝关节肺损
预后
预后良好，自限性 80% 1期病人5 年内正常。 20%出现永久性肺损害。 5-10%死亡(肺纤维化，呼衰，大量咯血)。
预后
预后差的指标 双肺门大+肺部病变/其它 脏器受累/中年以上妇女慢性高钙血症/骨 质损害/慢性肺纤维化 血，BALF中ACE水平，CD4/CD8水平
诊断标准
4 血清ACE活性升高（接受激素治疗或无活动性的结节 病人在正常范围） 5．5IU PPD试验或5IU结素试验为阴性或弱阳性反应。 6．高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋 白增高，BAL-T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作 为诊断结节病活动性的参考。67镓注射后，应用 SPECT显像或r照像，了解病变侵犯的程度和范围。 ---第4、5、6项为重要的参考指标。注意综合诊断、动态观察。
小结

20-40岁多发，双侧（95%）肺（90%）累及 约20%-40%的结节病无症状 非特异性，轻微咳嗽 气喘 胸痛



无症状肺门淋巴结肿大
浅表淋巴结活检肉芽肿确诊


Stage 4, Pulmonary fibrosis

Stage 2, Hilar and mediastinal lymph node enlargement associated with pulmonary abnormality
纤支镜活检
阳性率67-97%

BALF

相对特异，但不敏感：
L升高，结节病，过敏性肺泡炎 肥大 浆 过敏性肺炎 N／Ｅ升高 ＩＰＦ

肺功能


II、III期者40%-70%异常，限制性通气功 能障碍是其特征性表现 但有三分之一病人可同时有阻塞性通气 功能障碍
病情活动性
活动性 ACE升高，ESR Ig升高，BALF-L高
鉴别3 肿瘤肺门淋巴结转移
中心型肺癌伴肺门淋巴结转移，可使单侧 肺门增大，而肺部无肿瘤病变出现 两侧肺门淋巴结肿大者极少见，如出现应 考虑腹腔或泌尿系统原发癌转移。
鉴别4 特发性肺间质纤维化
闻及的肺爆裂音和杵状指有利于与肺结节 病III期鉴别。
误诊分析

误诊率较高（６３．２％） 常误诊为结核、 肺癌、肺间质纤维化等。 肺部症状和实质受累通常是非特异性的， 临床表现不典型严重影响结节病诊断
影像学
上肺野优势 肺内纤维索条状影（３１％）,网状影（１ ８．７％）,还可见网结节影、斑片状影、 粟粒影、胸腔积液及肺不张等。 ＣＴ 在胸部结节病的诊断、活动型判断和 分期上有重要作用， HRCT68.8％示微结 节
X线
X线
肺门大 肺内结节网状影

X线
12岁，起病 6个月以后
CT
Cavitary Sarcoidosis


１０２０例肺结节病病例 合并浅表淋巴结肿大（３７．７％） 皮肤（１９．７％） 眼睛（１９％） 肝脏（９．０％） 腮腺（３．３％）
部位图
Siltzbach发病部位统计

ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
胸内 肺门淋巴结 肺实质
88 % 72 % 46 %

淋巴结 肝 眼 皮肤 结节性红斑
ct
【胸内结节病】
占结节病90%以上 50-70%X线肺门和纵隔淋巴结肿大 40%-60%有呼吸系症状
发病
1. 2.
3.
4.
1/3病人诊断时无临床症状，体检发现 20%-40%病人轻微症状如乏力、低热、 盗汗、消瘦、肌肉关节痛等 40%-60%有呼吸系症状，常见的有非刺 激性咳嗽、气短、胸痛。 部分呈慢性，起病隐匿，病程持久
28 %
22 % 18 % 15 %

其它 <10% 脾 中枢 10 % 5%

受累器官愈多诊断愈可靠 除***外,都可受累
国内统计



肺门淋大70.5 弥漫网状斑点影30.2 进行性纤维化7 大片阴影5.4 不张积液块影3


眼病11.6 结节红斑14.7 关节痛32.6 心肝脾各5%（无症状 受累40-70%）
结节病
Sarcoidosis
概念
不明原因 全身多系统 慢性 非干酪性肉芽肿疾病
概述
发病率 < 1/万人 男女发病率 5：2 20-40岁占80%，
病因


单一的激发因子或由多种伤害触发的防 御反应紊乱可能是其病因, 遗传因素也可能是重要的
分型
（一）胸内结节病 占结节病90%以上 （二）全身多脏器结节病 涉及胸外各器官 及组织，以周围淋巴结、皮肤及眼最为 多见。
分型
1无症状型；40-60%病人 2急性结节病伴结节红斑型（Lofgren‘s综 合征）； 3亚急性结节病型（肺部症状与体征<两 年）； 4慢性结节病型（肺部症状与体征>两年）； 5肺囊性纤维化型结节病 ； 6肺外结节病型。