动物免疫学第八章 免疫分子 天然免疫系统的分子补体等
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补 体
一、基本概念
(一)补体系统（complement system）
由存在于人和脊椎动物血液及组织液中、经活化后
具有酶样活性的一组蛋白质，以及相关的调节蛋白
和其受体共同组成。
（二） 补体系统的组成及命名
1.补体系统的组成 （1）固有成分 C1(C1q，C1r，C1s)、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、
3.激活过程（三个阶段）
识别
活化
膜攻击
1. 识别阶段
C1脂酶形成
Ag-Ab复合物
C1q C1r活化 C1s活化
2.活化阶段
C3转化酶和 C5转化酶的 形成
3. 膜攻击阶段：
膜攻击复合体（C5b6789n）形成： C5a C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻击复合体) 细胞裂解
二、补体系统的三条激活途径 1、经典途径（classical pathway） 2、旁路途径（alternative pathway） 3、MBL途径（MBL pathway）
(一) 经典激活途径
1.激活剂： Ag-Ab复合物( IgG、IgM )
2.参与成分：C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9
五、补体的生物学功能
主要包括：
① MAC的生物效应； ② 活化补体片段的生物效应。 (一) MAC介导的细胞裂解作用 补体系统活化 膜攻击复合物 溶解靶细胞（如奈瑟细菌等G氏阴性菌、异型红 细胞等）。
(二) 补体活化片段介导的生物学作用
1. 调理作用 Ag（颗粒性）-Ab 复合物 C3b、 C4b、iC3b 结合于吞噬细胞CR 吞噬免疫复合物。
（二）CR2（CD21）
1.配体 iC3b和C3dg 2.生物学功能 (1)调节B细胞增殖、分化、记忆和抗体的产生。 (2)作为EB（埃-巴二氏）病毒受体，与某些疾病 相关。
（三）CR3（Mac-1、CD11b/CD18）
1.配体： iC3b
2.主要生物学功能
(1)介导粘附 (2)增强吞噬细胞功能 (3)具有凝集素活性
MBL 2.MBL复合物 MASP-1（MBL-associated serine protease-1） MASP-2（MBL相关的丝氨酸蛋白酶）
补体激活途径
经典途径
甘露糖凝集素途径
替代（旁路）途径
抗体依赖
非抗体依赖
激活C3形成C5转化酶
激活C5 细胞裂解
三、补体系统激活的调节
(一) 补体的自身调节
2.免疫复合物清除作用 Ag-Ab复合物（可溶性） C3b或C4b 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 吞噬清除。
3.炎症介质作用 (1)过敏毒素作用 过敏毒素： C5a、C3a和C4a。 C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性 粒细胞（C5aR、C3aR) 释放活 性介质( 如组胺、白三烯及前列 腺素等)过敏反应性病理变化。
(二)旁路（替代）激活途径 1.激活剂： 酵母多糖、细菌的脂多糖； 凝聚的IgA、IgE等。
2.参与成分 B因子、D因子、P因子、C3、C5～C9
(三)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径
1.激活剂 MBL (mannan-binding lectin)
（在炎症的急性期反应中，由肝细胞分泌的一种急性期蛋白）
第二节
急性期蛋白
急性期蛋白（acute phase proteins）
在对抗微生物的先天防御方面及减少因感染、创伤、 恶性肿瘤和某些疾病引起的组织损伤上起重要作用 的、一组异质的血浆蛋白。
一、急性期蛋白的产生和种类
1、产生 病原微生物 巨噬细胞、中性粒细胞产生 炎性 细胞因子（TNF-α，IL- 1，IL-6） 肝脏 产生 急性期蛋白 2、种类 (1)C-反应蛋白（C-reactive protein, CRP） (2)甘露糖结合蛋白（mannose-binding protein, MBP） (3)血清淀粉样蛋白（serum amyloid A, SAA） (4)补体成分：C2、C3、C4、C5、C9，等。
（四）CR4（P150/95、CD11c/CD18） 1.配体 iC3b和C3dg 2.生物学功能 增强Fc受体介导的吞噬作用。
（五）C3a/C4a受体和C5a受体 1.配体 C3a/C4a和C5a 2.生物学功能 介导补体激活的炎症效应。
（六）C1q受体 1.配体 C1q 2.生物学功能 (1)免疫调节作用 (2)调节血小板功能
(2)趋化作用 趋化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 C5a、C3a 吞噬细胞向感染部位聚集 炎症反应。
(3)激肽样作用 C2a、C4a能增强血管的通透性炎性渗出、 水肿。
Leabharlann Baidu 4.免疫调节作用 (1)C3b促吞噬细胞作用； (2)C3b与B细胞表面CR1结合， 促进B细胞增殖分化。
C9、B因子、D因子、P因子、MBL（甘露聚糖结合凝集 素）、丝氨酸蛋白酶。
（2）调节分子 ①可溶性调节因子。 ②膜结合性调节分子。
（3）受体成分
C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR，C5aR等。
2. 补体成分的命名 (1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如C1,C4,C2等。
(2)其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D因子、
1.未结合的C4b、C3b易被水解失活。 2.与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。 3.与病原体结合的C4b、C3b稳定。
（二）调节因子的作用
四、补体受体(complement receptor,CR) 细胞膜上存在的能与补体活性分子相结 合的糖蛋白。
（一）CR1（CD35） 1.配体： C3b、C4b 2.生物学功能 (1)抑制补体激活，协助I因子裂解C3b和 C4b (2)调理作用 (3)促进免疫复合物清除 (4)免疫调节
P因子、H因子等。 (3)裂解片段：小片段用a表示,如C3a; 大片段用b表示,如C3b。 (4)酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。
(5)灭活补体片段：符号前加i表示，如iC3b。
(三) 一般性质
1. 2. 3. 4. 5. 产生细胞：主要是肝细胞和巨噬细胞。 多数组分为糖蛋白。 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。 未受刺激时，以非活化形式存在。 性质不稳定，加热56℃、30min即失活。
一、基本概念
(一)补体系统（complement system）
由存在于人和脊椎动物血液及组织液中、经活化后
具有酶样活性的一组蛋白质，以及相关的调节蛋白
和其受体共同组成。
（二） 补体系统的组成及命名
1.补体系统的组成 （1）固有成分 C1(C1q，C1r，C1s)、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、
3.激活过程（三个阶段）
识别
活化
膜攻击
1. 识别阶段
C1脂酶形成
Ag-Ab复合物
C1q C1r活化 C1s活化
2.活化阶段
C3转化酶和 C5转化酶的 形成
3. 膜攻击阶段：
膜攻击复合体（C5b6789n）形成： C5a C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻击复合体) 细胞裂解
二、补体系统的三条激活途径 1、经典途径（classical pathway） 2、旁路途径（alternative pathway） 3、MBL途径（MBL pathway）
(一) 经典激活途径
1.激活剂： Ag-Ab复合物( IgG、IgM )
2.参与成分：C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9
五、补体的生物学功能
主要包括：
① MAC的生物效应； ② 活化补体片段的生物效应。 (一) MAC介导的细胞裂解作用 补体系统活化 膜攻击复合物 溶解靶细胞（如奈瑟细菌等G氏阴性菌、异型红 细胞等）。
(二) 补体活化片段介导的生物学作用
1. 调理作用 Ag（颗粒性）-Ab 复合物 C3b、 C4b、iC3b 结合于吞噬细胞CR 吞噬免疫复合物。
（二）CR2（CD21）
1.配体 iC3b和C3dg 2.生物学功能 (1)调节B细胞增殖、分化、记忆和抗体的产生。 (2)作为EB（埃-巴二氏）病毒受体，与某些疾病 相关。
（三）CR3（Mac-1、CD11b/CD18）
1.配体： iC3b
2.主要生物学功能
(1)介导粘附 (2)增强吞噬细胞功能 (3)具有凝集素活性
MBL 2.MBL复合物 MASP-1（MBL-associated serine protease-1） MASP-2（MBL相关的丝氨酸蛋白酶）
补体激活途径
经典途径
甘露糖凝集素途径
替代（旁路）途径
抗体依赖
非抗体依赖
激活C3形成C5转化酶
激活C5 细胞裂解
三、补体系统激活的调节
(一) 补体的自身调节
2.免疫复合物清除作用 Ag-Ab复合物（可溶性） C3b或C4b 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 吞噬清除。
3.炎症介质作用 (1)过敏毒素作用 过敏毒素： C5a、C3a和C4a。 C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性 粒细胞（C5aR、C3aR) 释放活 性介质( 如组胺、白三烯及前列 腺素等)过敏反应性病理变化。
(二)旁路（替代）激活途径 1.激活剂： 酵母多糖、细菌的脂多糖； 凝聚的IgA、IgE等。
2.参与成分 B因子、D因子、P因子、C3、C5～C9
(三)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径
1.激活剂 MBL (mannan-binding lectin)
（在炎症的急性期反应中，由肝细胞分泌的一种急性期蛋白）
第二节
急性期蛋白
急性期蛋白（acute phase proteins）
在对抗微生物的先天防御方面及减少因感染、创伤、 恶性肿瘤和某些疾病引起的组织损伤上起重要作用 的、一组异质的血浆蛋白。
一、急性期蛋白的产生和种类
1、产生 病原微生物 巨噬细胞、中性粒细胞产生 炎性 细胞因子（TNF-α，IL- 1，IL-6） 肝脏 产生 急性期蛋白 2、种类 (1)C-反应蛋白（C-reactive protein, CRP） (2)甘露糖结合蛋白（mannose-binding protein, MBP） (3)血清淀粉样蛋白（serum amyloid A, SAA） (4)补体成分：C2、C3、C4、C5、C9，等。
（四）CR4（P150/95、CD11c/CD18） 1.配体 iC3b和C3dg 2.生物学功能 增强Fc受体介导的吞噬作用。
（五）C3a/C4a受体和C5a受体 1.配体 C3a/C4a和C5a 2.生物学功能 介导补体激活的炎症效应。
（六）C1q受体 1.配体 C1q 2.生物学功能 (1)免疫调节作用 (2)调节血小板功能
(2)趋化作用 趋化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 C5a、C3a 吞噬细胞向感染部位聚集 炎症反应。
(3)激肽样作用 C2a、C4a能增强血管的通透性炎性渗出、 水肿。
Leabharlann Baidu 4.免疫调节作用 (1)C3b促吞噬细胞作用； (2)C3b与B细胞表面CR1结合， 促进B细胞增殖分化。
C9、B因子、D因子、P因子、MBL（甘露聚糖结合凝集 素）、丝氨酸蛋白酶。
（2）调节分子 ①可溶性调节因子。 ②膜结合性调节分子。
（3）受体成分
C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR，C5aR等。
2. 补体成分的命名 (1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如C1,C4,C2等。
(2)其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D因子、
1.未结合的C4b、C3b易被水解失活。 2.与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。 3.与病原体结合的C4b、C3b稳定。
（二）调节因子的作用
四、补体受体(complement receptor,CR) 细胞膜上存在的能与补体活性分子相结 合的糖蛋白。
（一）CR1（CD35） 1.配体： C3b、C4b 2.生物学功能 (1)抑制补体激活，协助I因子裂解C3b和 C4b (2)调理作用 (3)促进免疫复合物清除 (4)免疫调节
P因子、H因子等。 (3)裂解片段：小片段用a表示,如C3a; 大片段用b表示,如C3b。 (4)酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。
(5)灭活补体片段：符号前加i表示，如iC3b。
(三) 一般性质
1. 2. 3. 4. 5. 产生细胞：主要是肝细胞和巨噬细胞。 多数组分为糖蛋白。 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。 未受刺激时，以非活化形式存在。 性质不稳定，加热56℃、30min即失活。