血栓性微血管病
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*贫血与肾衰竭程度不一致 *持续1~3周后贫血可逐渐恢复
.
15
1.HUS诊断要点 肾脏病理： 肾小球内皮细胞肿胀，内皮下间隙增大 毛细血管壁增厚、管腔闭塞，充满微血栓 系膜基质增宽，可伴少量炎症细胞浸润 系膜细胞增生多不明显 可伴新月体、局灶纤维素样坏死 少数可见肾小管坏死或肾间质病变
.
17
2.TTP诊断要点
起病较隐匿，常见于成人，多散发性
短时间内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血， 严重者可有颅内出血，PLT减少，可降至 (10~20)×109/L
.
13
1.H起 小 一 感U病流般染S较行与有诊产急关断志，，要贺多 多点毒见 伴素于 有的儿 急大童 性肠， 胃肾 后 但 较 驱 持 >>统 **系 **重 *H反各 与 无 部 急21埃夏 肠U功 较 差 期 续 损 度 复部04S年 急 分 性Sd×分 >能 好 ， 即 害 高 出重t希季 炎1，龄 性 表 肾7x0严损 。 主 出 等 血 现，d-外段 胃 现 衰9，E菌多前/重害 要 现 压呈周LC均 肠 为 竭或H一 表 无，感进血（发驱可炎肾多U少般现尿伴染行白S发前病数尿较为，有S，症无性患细病驱综较持轻：无神明发者t胞症合典可状续x，在尿经确展预状征型-预前多系关或后有和EC） 在数日内出现贫血、黄疸*预、后皮也较肤典和型H黏US膜差 出
约80%以上患者伴有神经系统症状：头痛、 头晕、惊厥、视力障碍、失语、肢体麻木等， 以及精神错乱、神志不清，甚至昏迷
约60%以上患者出现不同程度发热 肾损害：血尿、蛋白尿、少尿、氮质血症
多数患者伴高血压
.
11
此外
继发于恶性高血压、SLE、抗磷脂抗体综合 征、硬皮病、肿瘤、HIV感染的TTP，还伴 有原发病临床表现
.
16
1.HUS诊断要点
肾脏病理：
小动脉内膜水肿、炎症细胞浸润，血管内膜细 胞增生，管壁增厚、坏死，以及管腔狭窄、闭 塞、微血栓形成
免疫荧光：纤维蛋白原/纤维蛋白，IgM和补 体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁 沉积
电镜：毛细血管内皮细胞增生、肿胀并从基膜 脱落，内皮下见颗粒状电子致密物沉积，管腔 内可见红细胞碎片、血小板、凝聚的纤维素等
.
2
其他常见病因：
妊娠（多伴有先兆子痫、胎盘早剥等） SLE、抗磷脂抗体综合征、原发性小血管炎、
硬皮病、RA 恶性高血压 骨髓和肾脏移植术后急性排斥反应 药物：抗排异药物、肿瘤化疗药物 HIV感染 恶性肿瘤：淋巴瘤、胃肠道肿瘤等
.
3ห้องสมุดไป่ตู้
多种疾病、药物、感染
肾脏是血栓性微 血管病（TMA） 累及的主要靶器 官之一
邹平县人民医院 肾内科
.
1
血栓性微血管病（thrombotic microangipathy，TMA）：一组微血管阻 塞性疾病。
临床主要表现为“三联征”：溶血性贫血、血 小板减少、急性肾衰竭
以及发热、紫癜、中枢神经系统损害等
主要包括：溶血性尿毒症综合征（HUS） 和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
因此，表现为“三 联征”：溶血性贫 血、血小板减少、 急性肾损伤
.
肾小球和小动脉内皮 细胞损伤
血小板在肾小球毛细 血管袢、出入球小动 脉、小叶间动脉聚集
局部大量微血栓形成
急性肾 脏损伤
消耗性 血小板
减少
红细胞 机械性
破碎 4
病因和原发病不同，TMA肾损害的治疗和 预后截然不同
溶血性尿毒症综合征（HUS）在儿童和成 人均可发病，但多见于儿童；儿童预后较 好，成人较差
继发于药物者具有明确用药史
.
12
TMA肾损害的诊断
微血管溶血性贫血：HGB<100g/L，网织红 细胞升高，外周红细胞碎片阳性，抗人球 蛋白试验（Coombs’ test）阴性，乳酸脱 氢酶升高（>250U/L）
病程中有血小板减少，最低<20×109/L
出现肾损害：血尿、蛋白尿和（或）急性 肾衰竭
.
9
此外
肺炎球菌引起的、妊娠相关性、化疗药物 相关性、HIV感染相关性、肾移植患者及 药物相关性HUS，还伴有原发病临床表现
家族性HUS多具有明确家族史
.
10
2.血栓性血小板减少性紫癜 （TTP）临床表现 无前驱期症状
数日内出现贫血、黄疸，血小板减少，皮肤 和黏膜出血，严重者出现颅内出血
.
6
（1）典型HUS的临床表现
前驱期：为1~14天（多为4~5天），腹泻、 呕吐和腹痛，多为水样便，很快出现血水 样便，经1~5天或数周无症状期进入急性期
急性期：多以腹泻、呕吐、乏力等起病， 继之表现无力、面色苍白、黄疸、皮下瘀 斑，以及急性肾衰竭
.
7
肾损害一般较轻 表现为血尿、少尿、氮质血症 轻型病例仅有一过性少尿，约60%患者可持续一
周 若出现无尿，多数患者持续约3天左右 多数患者伴轻至中度高血压 典型HUS若诊断及时、早期治疗，多能恢复正常 少数严重患者可导致肾皮质坏死，不可逆肾损伤
.
8
（2）非典型HUS的临床表现 无急性胃肠道前驱症状 起病比较隐匿 各年龄段均可发病 急性肾衰竭多较重 部分表现为肾病综合征和重度高血压 肾损害呈进行性或反复出现 预后多较典型性HUS差
血、PLT减少、急性肾衰竭
非典型HUS的临床特点
.
14
1.HUS诊断要点 实验室检查： 溶血性贫血
血小板减少
肾脏损害
*短时间内HGB迅速下降，一般 降至60~90g/L，严重者降至
3**网0约多g织/9表L红0现细%胞为患升镜者高，下出达血现6%尿~9% **外严可周重伴血者少涂片可量可减白见破至细碎胞红细胞， 多 **(**1血 血尿可1达0清 浆~1蛋在~2间 结02%周白短接 合0以胆 珠后)多时上×红 蛋1逐在间素 白0渐升降91内/高低~升L出2高g现/d血 **清C减o尿o少m酸b程s’、试度尿验、阴素性持氮续、时肌间酐 *酶 与的血水肾轻浆平乳衰至升酸高竭中脱氢程度酶度 升、不 高丙酮一酸致脱氢
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）多见于成 人，除“三联征”外，多伴神经系统损害和发 热；预后较HUS差
.
5
1.溶血性尿毒症综合征（HUS）临床表现 分两型 典型或腹泻后（post-diarrheal，D+）型 非典型或无腹泻（non-diarrheal，D-）型 前者占90%，后者占10%
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1.HUS诊断要点 肾脏病理： 肾小球内皮细胞肿胀，内皮下间隙增大 毛细血管壁增厚、管腔闭塞，充满微血栓 系膜基质增宽，可伴少量炎症细胞浸润 系膜细胞增生多不明显 可伴新月体、局灶纤维素样坏死 少数可见肾小管坏死或肾间质病变
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2.TTP诊断要点
起病较隐匿，常见于成人，多散发性
短时间内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血， 严重者可有颅内出血，PLT减少，可降至 (10~20)×109/L
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1.H起 小 一 感U病流般染S较行与有诊产急关断志，，要贺多 多点毒见 伴素于 有的儿 急大童 性肠， 胃肾 后 但 较 驱 持 >>统 **系 **重 *H反各 与 无 部 急21埃夏 肠U功 较 差 期 续 损 度 复部04S年 急 分 性Sd×分 >能 好 ， 即 害 高 出重t希季 炎1，龄 性 表 肾7x0严损 。 主 出 等 血 现，d-外段 胃 现 衰9，E菌多前/重害 要 现 压呈周LC均 肠 为 竭或H一 表 无，感进血（发驱可炎肾多U少般现尿伴染行白S发前病数尿较为，有S，症无性患细病驱综较持轻：无神明发者t胞症合典可状续x，在尿经确展预状征型-预前多系关或后有和EC） 在数日内出现贫血、黄疸*预、后皮也较肤典和型H黏US膜差 出
约80%以上患者伴有神经系统症状：头痛、 头晕、惊厥、视力障碍、失语、肢体麻木等， 以及精神错乱、神志不清，甚至昏迷
约60%以上患者出现不同程度发热 肾损害：血尿、蛋白尿、少尿、氮质血症
多数患者伴高血压
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此外
继发于恶性高血压、SLE、抗磷脂抗体综合 征、硬皮病、肿瘤、HIV感染的TTP，还伴 有原发病临床表现
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1.HUS诊断要点
肾脏病理：
小动脉内膜水肿、炎症细胞浸润，血管内膜细 胞增生，管壁增厚、坏死，以及管腔狭窄、闭 塞、微血栓形成
免疫荧光：纤维蛋白原/纤维蛋白，IgM和补 体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁 沉积
电镜：毛细血管内皮细胞增生、肿胀并从基膜 脱落，内皮下见颗粒状电子致密物沉积，管腔 内可见红细胞碎片、血小板、凝聚的纤维素等
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其他常见病因：
妊娠（多伴有先兆子痫、胎盘早剥等） SLE、抗磷脂抗体综合征、原发性小血管炎、
硬皮病、RA 恶性高血压 骨髓和肾脏移植术后急性排斥反应 药物：抗排异药物、肿瘤化疗药物 HIV感染 恶性肿瘤：淋巴瘤、胃肠道肿瘤等
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3ห้องสมุดไป่ตู้
多种疾病、药物、感染
肾脏是血栓性微 血管病（TMA） 累及的主要靶器 官之一
邹平县人民医院 肾内科
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血栓性微血管病（thrombotic microangipathy，TMA）：一组微血管阻 塞性疾病。
临床主要表现为“三联征”：溶血性贫血、血 小板减少、急性肾衰竭
以及发热、紫癜、中枢神经系统损害等
主要包括：溶血性尿毒症综合征（HUS） 和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
因此，表现为“三 联征”：溶血性贫 血、血小板减少、 急性肾损伤
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肾小球和小动脉内皮 细胞损伤
血小板在肾小球毛细 血管袢、出入球小动 脉、小叶间动脉聚集
局部大量微血栓形成
急性肾 脏损伤
消耗性 血小板
减少
红细胞 机械性
破碎 4
病因和原发病不同，TMA肾损害的治疗和 预后截然不同
溶血性尿毒症综合征（HUS）在儿童和成 人均可发病，但多见于儿童；儿童预后较 好，成人较差
继发于药物者具有明确用药史
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TMA肾损害的诊断
微血管溶血性贫血：HGB<100g/L，网织红 细胞升高，外周红细胞碎片阳性，抗人球 蛋白试验（Coombs’ test）阴性，乳酸脱 氢酶升高（>250U/L）
病程中有血小板减少，最低<20×109/L
出现肾损害：血尿、蛋白尿和（或）急性 肾衰竭
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肺炎球菌引起的、妊娠相关性、化疗药物 相关性、HIV感染相关性、肾移植患者及 药物相关性HUS，还伴有原发病临床表现
家族性HUS多具有明确家族史
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2.血栓性血小板减少性紫癜 （TTP）临床表现 无前驱期症状
数日内出现贫血、黄疸，血小板减少，皮肤 和黏膜出血，严重者出现颅内出血
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（1）典型HUS的临床表现
前驱期：为1~14天（多为4~5天），腹泻、 呕吐和腹痛，多为水样便，很快出现血水 样便，经1~5天或数周无症状期进入急性期
急性期：多以腹泻、呕吐、乏力等起病， 继之表现无力、面色苍白、黄疸、皮下瘀 斑，以及急性肾衰竭
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肾损害一般较轻 表现为血尿、少尿、氮质血症 轻型病例仅有一过性少尿，约60%患者可持续一
周 若出现无尿，多数患者持续约3天左右 多数患者伴轻至中度高血压 典型HUS若诊断及时、早期治疗，多能恢复正常 少数严重患者可导致肾皮质坏死，不可逆肾损伤
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（2）非典型HUS的临床表现 无急性胃肠道前驱症状 起病比较隐匿 各年龄段均可发病 急性肾衰竭多较重 部分表现为肾病综合征和重度高血压 肾损害呈进行性或反复出现 预后多较典型性HUS差
血、PLT减少、急性肾衰竭
非典型HUS的临床特点
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1.HUS诊断要点 实验室检查： 溶血性贫血
血小板减少
肾脏损害
*短时间内HGB迅速下降，一般 降至60~90g/L，严重者降至
3**网0约多g织/9表L红0现细%胞为患升镜者高，下出达血现6%尿~9% **外严可周重伴血者少涂片可量可减白见破至细碎胞红细胞， 多 **(**1血 血尿可1达0清 浆~1蛋在~2间 结02%周白短接 合0以胆 珠后)多时上×红 蛋1逐在间素 白0渐升降91内/高低~升L出2高g现/d血 **清C减o尿o少m酸b程s’、试度尿验、阴素性持氮续、时肌间酐 *酶 与的血水肾轻浆平乳衰至升酸高竭中脱氢程度酶度 升、不 高丙酮一酸致脱氢
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）多见于成 人，除“三联征”外，多伴神经系统损害和发 热；预后较HUS差
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1.溶血性尿毒症综合征（HUS）临床表现 分两型 典型或腹泻后（post-diarrheal，D+）型 非典型或无腹泻（non-diarrheal，D-）型 前者占90%，后者占10%