IgA肾病医学PPT
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IgA肾病解读ppt课件
8
抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易 沉积于肾脏
9
抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
10
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
–以IgA沉积为主 –多种病变并存
36
鉴别诊断
和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎 薄基底膜肾病 Alport Syndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎 酒精性肝硬化 狼疮性肾炎
腰痛: 妇女使用避孕药
37
IgA 肾病的治疗原则
38
IgA肾病可选治疗措施
15
IgA 肾病的临床表现
16
前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
17
IgA肾病的临床表现
急性肾炎综合征 肾病综合征 慢性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎
临床表现多样
18
血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
可伴尿路烧灼感 非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼 腰腹痛 儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能） 伴蛋白尿
其它可见 轻微病变；局灶增生性 膜增殖性改变；毛细血管内增生 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 增生硬化性病变
免疫荧光：以IgA为主 电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
27
免疫荧光检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
沉积物为IgA1多聚体 可伴少量IgG、IgM沉积 可伴纤维蛋白沉积: 常有
抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易 沉积于肾脏
9
抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
10
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
–以IgA沉积为主 –多种病变并存
36
鉴别诊断
和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎 薄基底膜肾病 Alport Syndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎 酒精性肝硬化 狼疮性肾炎
腰痛: 妇女使用避孕药
37
IgA 肾病的治疗原则
38
IgA肾病可选治疗措施
15
IgA 肾病的临床表现
16
前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
17
IgA肾病的临床表现
急性肾炎综合征 肾病综合征 慢性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎
临床表现多样
18
血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
可伴尿路烧灼感 非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼 腰腹痛 儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能） 伴蛋白尿
其它可见 轻微病变；局灶增生性 膜增殖性改变；毛细血管内增生 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 增生硬化性病变
免疫荧光：以IgA为主 电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
27
免疫荧光检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
沉积物为IgA1多聚体 可伴少量IgG、IgM沉积 可伴纤维蛋白沉积: 常有
IgA肾病的诊断与治疗教学课件ppt
中医治疗IGA肾病的效果主要取决于病情的轻重和患者的 身体状况，对于轻度IGA肾病患者，中医治疗效果较好， 但对于重度患者，中医治疗可能效果有限。
饮食疗法
饮食疗法是IGA肾病治疗的重要辅助手段之一，主要通过控制饮食中的蛋白质、 盐、脂肪等物质的摄入，以减轻肾脏负担。
IGA肾病患者应该遵循低盐、低脂、低蛋白的饮食原则，每日蛋白质摄入量应控 制在0.6~1.0克/千克体重之间，同时应摄入富含维生素和微量元素的食物。
此需合理安排运动与休息。
定期检查与监测
03
定期进行尿常规、肾功能等检查，监测病情变化，及时发现并
处理异常情况。
预后评估指标
尿蛋白量与肾功能
尿蛋白量越高，肾功能越差，病 情就越严重。因此，定期检测尿 蛋白量和肾功能是评估IGA肾病 预后的关键指标之一。
病理学检查
病理学检查可以了解肾脏组织的 病变程度，对判断IGA肾病预后 具有重要价值。
IGA肾病临床表现及症状
总结词
血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全
详细描述
IGA肾病患者可出现不同程度血尿，甚至肉眼血尿，同时可伴 有不同程度蛋白尿，多为轻中度蛋白尿。部分患者可出现高 血压，肾功能不全等症状，表现为肾功能减退，肾小球滤过 率下降等。
02
IGA肾病的诊断与鉴别诊断
临床诊断
患者症状
通常表现为无痛性血尿、蛋白 尿、高血压和水肿等肾病综合
征的表现。
尿液检查
可发现大量红细胞、白细胞和蛋 白质。
血液检查
可发现患者有低蛋白血症、高脂血 症、高血糖等。
病理学诊断
光镜下病理改变
肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，毛细血管袢呈“双轨征”；肾小管上 皮细胞空泡变性及坏死。
饮食疗法
饮食疗法是IGA肾病治疗的重要辅助手段之一，主要通过控制饮食中的蛋白质、 盐、脂肪等物质的摄入，以减轻肾脏负担。
IGA肾病患者应该遵循低盐、低脂、低蛋白的饮食原则，每日蛋白质摄入量应控 制在0.6~1.0克/千克体重之间，同时应摄入富含维生素和微量元素的食物。
此需合理安排运动与休息。
定期检查与监测
03
定期进行尿常规、肾功能等检查，监测病情变化，及时发现并
处理异常情况。
预后评估指标
尿蛋白量与肾功能
尿蛋白量越高，肾功能越差，病 情就越严重。因此，定期检测尿 蛋白量和肾功能是评估IGA肾病 预后的关键指标之一。
病理学检查
病理学检查可以了解肾脏组织的 病变程度，对判断IGA肾病预后 具有重要价值。
IGA肾病临床表现及症状
总结词
血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全
详细描述
IGA肾病患者可出现不同程度血尿，甚至肉眼血尿，同时可伴 有不同程度蛋白尿，多为轻中度蛋白尿。部分患者可出现高 血压，肾功能不全等症状，表现为肾功能减退，肾小球滤过 率下降等。
02
IGA肾病的诊断与鉴别诊断
临床诊断
患者症状
通常表现为无痛性血尿、蛋白 尿、高血压和水肿等肾病综合
征的表现。
尿液检查
可发现大量红细胞、白细胞和蛋 白质。
血液检查
可发现患者有低蛋白血症、高脂血 症、高血糖等。
病理学诊断
光镜下病理改变
肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，毛细血管袢呈“双轨征”；肾小管上 皮细胞空泡变性及坏死。
IGA肾病讲课PPT课件
预防措施
机遇：基因编 辑技术的发展， 为治疗提供了
新的可能性
机遇：大数据 和人工智能技 术的应用，有 助于提高诊断
和治疗效果
感谢观看
汇报人：
运动调整：适 当进行有氧运 动，如散步、 慢跑、游泳等， 避免剧烈运动
睡眠调整：保 持充足的睡眠， 避免熬夜和过
度疲劳
心理调整：保 持乐观积极的 心态，避免过 度紧张和焦虑
IGA肾病患者的饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，有助于控制血压和 减轻肾脏负担
低嘌呤饮1
IGA肾病的预防和保健
如何预防IGA肾病的发生
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、保持良
好的心态等
定期进行体检， 及时发现并治 疗潜在的疾病
避免接触有害 物质，如重金
属、农药等
避免过度劳累， 保持充足的睡
眠和休息
IGA肾病患者的日常保健
饮食调整：低 盐、低脂、优 质蛋白质的饮 食原则，避免 食用辛辣、刺
发病率：全球范围内发病率较高，但地区差异较大 病因：免疫系统异常、遗传因素、环境因素等多种因素共同作用 治疗方法：激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗等 研究热点：新型治疗药物、免疫调节、基因治疗等
IGA肾病治疗的新药研发
研究进展：新药研发取得了显著进展 药物类型：新型免疫抑制剂、生物制剂等 临床试验：正在进行临床试验，效果良好 前景展望：未来有望推出更多有效治疗IGA肾病的新药
低脂饮食：减少脂肪的摄入，有助于控制血脂 和减轻肾脏负担
高蛋白饮食：增加优质蛋白质的摄入，有助于 维持营养和增强免疫力
多喝水：增加水分的摄入，有助于促进新陈代 谢和减轻肾脏负担
避免刺激性食物：避免辛辣、油腻、生冷等 刺激性食物的摄入，有助于减轻肾脏负担和 保护肾脏健康。
机遇：基因编 辑技术的发展， 为治疗提供了
新的可能性
机遇：大数据 和人工智能技 术的应用，有 助于提高诊断
和治疗效果
感谢观看
汇报人：
运动调整：适 当进行有氧运 动，如散步、 慢跑、游泳等， 避免剧烈运动
睡眠调整：保 持充足的睡眠， 避免熬夜和过
度疲劳
心理调整：保 持乐观积极的 心态，避免过 度紧张和焦虑
IGA肾病患者的饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，有助于控制血压和 减轻肾脏负担
低嘌呤饮1
IGA肾病的预防和保健
如何预防IGA肾病的发生
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、保持良
好的心态等
定期进行体检， 及时发现并治 疗潜在的疾病
避免接触有害 物质，如重金
属、农药等
避免过度劳累， 保持充足的睡
眠和休息
IGA肾病患者的日常保健
饮食调整：低 盐、低脂、优 质蛋白质的饮 食原则，避免 食用辛辣、刺
发病率：全球范围内发病率较高，但地区差异较大 病因：免疫系统异常、遗传因素、环境因素等多种因素共同作用 治疗方法：激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗等 研究热点：新型治疗药物、免疫调节、基因治疗等
IGA肾病治疗的新药研发
研究进展：新药研发取得了显著进展 药物类型：新型免疫抑制剂、生物制剂等 临床试验：正在进行临床试验，效果良好 前景展望：未来有望推出更多有效治疗IGA肾病的新药
低脂饮食：减少脂肪的摄入，有助于控制血脂 和减轻肾脏负担
高蛋白饮食：增加优质蛋白质的摄入，有助于 维持营养和增强免疫力
多喝水：增加水分的摄入，有助于促进新陈代 谢和减轻肾脏负担
避免刺激性食物：避免辛辣、油腻、生冷等 刺激性食物的摄入，有助于减轻肾脏负担和 保护肾脏健康。
IgA肾病科普ppt课件
6
临床表现
7
• 1．前驱病及潜伏期：多为呼吸道或消化道感染，
潜伏期一般不超过3天。
• 2．血尿
(1)发作性肉眼血尿：它通常于上呼吸道感染(扁 桃体炎等)、急性胃肠炎、骨髓炎、腹膜炎、带状 疱疹等感 染后，偶于疫苗注射后或剧烈运动时出 现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间 (24～72小时， 偶 可短到数 小时)后即出现肉眼 血尿，故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持 续数小时到数天，通常少于3天。肉眼血尿有反复 发作的特点。
13
• IgA肾病（Berger’s病）。如箭头所示，IgA主要沉积
在系膜区，它增加系膜细胞数量。IgA肾病病人常表 现为血尿。
14
• IgA肾病（Berger’s病），免疫荧光显微镜
免疫荧光显微镜下可见阳性的抗IgA抗体。 主要是系膜区。这就是IgA肾病。
15
治疗原则
16
IgA肾病需与哪些疾病相鉴别：
17
链球菌感染后肾小球肾炎，低倍镜小球充满细胞， 毛细血管袢分辨不清。这是增生性肾小球肾炎的 一种，也称作链球菌感染后肾小球肾炎。
18
链球菌感染后肾小球肾炎，免疫颗粒沉积，免疫 荧光显微镜 链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。因为 免疫沉积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或 团块状分布于毛细血管袢。
8
•
(2)镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿：多半 在对学生的过筛检查和参军、婚前等常规 健康检查时发现，然后作肾活检确诊。为 儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。
9
• 3．腰痛及腹痛：年长儿可诉，少有水肿和高血压。
4．其他：尚有部分病人可有如下情况： (1)急性肾炎综合征起病，血尿、水肿、高血压均 有。 (2)以大量蛋白尿为主要表现的肾病样改变。 (3)以急进性肾炎或急性肾功衰竭为主要表现。 (4)以恶性高血压、低钾性肾病或慢性肾功能减退 为临床表现。
临床表现
7
• 1．前驱病及潜伏期：多为呼吸道或消化道感染，
潜伏期一般不超过3天。
• 2．血尿
(1)发作性肉眼血尿：它通常于上呼吸道感染(扁 桃体炎等)、急性胃肠炎、骨髓炎、腹膜炎、带状 疱疹等感 染后，偶于疫苗注射后或剧烈运动时出 现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间 (24～72小时， 偶 可短到数 小时)后即出现肉眼 血尿，故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持 续数小时到数天，通常少于3天。肉眼血尿有反复 发作的特点。
13
• IgA肾病（Berger’s病）。如箭头所示，IgA主要沉积
在系膜区，它增加系膜细胞数量。IgA肾病病人常表 现为血尿。
14
• IgA肾病（Berger’s病），免疫荧光显微镜
免疫荧光显微镜下可见阳性的抗IgA抗体。 主要是系膜区。这就是IgA肾病。
15
治疗原则
16
IgA肾病需与哪些疾病相鉴别：
17
链球菌感染后肾小球肾炎，低倍镜小球充满细胞， 毛细血管袢分辨不清。这是增生性肾小球肾炎的 一种，也称作链球菌感染后肾小球肾炎。
18
链球菌感染后肾小球肾炎，免疫颗粒沉积，免疫 荧光显微镜 链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。因为 免疫沉积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或 团块状分布于毛细血管袢。
8
•
(2)镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿：多半 在对学生的过筛检查和参军、婚前等常规 健康检查时发现，然后作肾活检确诊。为 儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。
9
• 3．腰痛及腹痛：年长儿可诉，少有水肿和高血压。
4．其他：尚有部分病人可有如下情况： (1)急性肾炎综合征起病，血尿、水肿、高血压均 有。 (2)以大量蛋白尿为主要表现的肾病样改变。 (3)以急进性肾炎或急性肾功衰竭为主要表现。 (4)以恶性高血压、低钾性肾病或慢性肾功能减退 为临床表现。
IGA肾病医学课件
分类
IGA肾病可分为单纯型和复杂型两类 ，其中复杂型包括局灶节段性病变、 毛细血管内增生性病变、系膜增生性 病变及新月体病变等。
发病机制
病因
IGA肾病的病因尚不完全清楚，可能与免疫、遗传、环境等因素有关。
发病过程
IGA肾病的发生和发展过程中，肾小球系膜细胞和系膜基质的结构和功能发生异 常，导致IgA沉积在肾小球系膜区，引发炎症反应和组织损伤。
IGA肾病医学课件
汇报人：
202X-01-04
• IGA肾病概述 • IGA肾病病理学 • IGA肾病诊断与鉴别诊断 • IGA肾病治疗 • IGA肾病预防与预后
01 IGA肾病概述
定义与分类
定义
IGA肾病是一种以IgA沉积在肾小球 系膜区为主要特征的肾小球疾病，是 原发性肾小球疾病中最常见的病理类 型之一。
临床表现
症状
IGA肾病患者可出现血尿、蛋白 尿、水肿、高血压等症状，其中 血尿是最常见的临床表现。
病程
IGA肾病病程较长，进展缓慢， 部分患者可自行缓解，但也有部 分患者可逐渐发展为慢性肾衰竭 。
02 IGA肾病病理学
病理变化
系膜细胞增生
内皮细胞损伤
IGA肾病时，系膜细胞会异常增生， 导致系膜基质增多，系膜细胞和系膜 基质的比例失调。
晚期
肾小球系膜细胞和系膜基质重度增 生，肾小球基底膜电子密度增高的 沉积物融合成片状，导致肾小球硬 化。
ห้องสมุดไป่ตู้
病理与临床联系
蛋白尿
IGA肾病患者尿中蛋白质含量增 多，表现为持续性蛋白尿。
血尿
部分IGA肾病患者会出现血尿， 多为肉眼血尿或镜下血尿。
高血压
部分IGA肾病患者会出现高血压 ，与肾脏病变导致的水盐代谢 失衡有关。
IGA肾病可分为单纯型和复杂型两类 ，其中复杂型包括局灶节段性病变、 毛细血管内增生性病变、系膜增生性 病变及新月体病变等。
发病机制
病因
IGA肾病的病因尚不完全清楚，可能与免疫、遗传、环境等因素有关。
发病过程
IGA肾病的发生和发展过程中，肾小球系膜细胞和系膜基质的结构和功能发生异 常，导致IgA沉积在肾小球系膜区，引发炎症反应和组织损伤。
IGA肾病医学课件
汇报人：
202X-01-04
• IGA肾病概述 • IGA肾病病理学 • IGA肾病诊断与鉴别诊断 • IGA肾病治疗 • IGA肾病预防与预后
01 IGA肾病概述
定义与分类
定义
IGA肾病是一种以IgA沉积在肾小球 系膜区为主要特征的肾小球疾病，是 原发性肾小球疾病中最常见的病理类 型之一。
临床表现
症状
IGA肾病患者可出现血尿、蛋白 尿、水肿、高血压等症状，其中 血尿是最常见的临床表现。
病程
IGA肾病病程较长，进展缓慢， 部分患者可自行缓解，但也有部 分患者可逐渐发展为慢性肾衰竭 。
02 IGA肾病病理学
病理变化
系膜细胞增生
内皮细胞损伤
IGA肾病时，系膜细胞会异常增生， 导致系膜基质增多，系膜细胞和系膜 基质的比例失调。
晚期
肾小球系膜细胞和系膜基质重度增 生，肾小球基底膜电子密度增高的 沉积物融合成片状，导致肾小球硬 化。
ห้องสมุดไป่ตู้
病理与临床联系
蛋白尿
IGA肾病患者尿中蛋白质含量增 多，表现为持续性蛋白尿。
血尿
部分IGA肾病患者会出现血尿， 多为肉眼血尿或镜下血尿。
高血压
部分IGA肾病患者会出现高血压 ，与肾脏病变导致的水盐代谢 失衡有关。
IgA肾病ppt课件
尿痛有时很显著
另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶然发生，
呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿，其中少数患者病程中
可有间发性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见
病理类型
I％患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度
好发于青少年
男性多见
起病前多有感染，常见的为上呼吸道感染(咽炎、扁桃体炎)，其次为消化
道、肺部和泌尿道感染。典型患者常在上呼吸道感染后(24—72小时，偶可更
短)出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作后，尿红细胞可
消失，也可转为镜下血尿。肉眼血尿有反复发作特点
肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等
相差显微镜显示变形红细胞为主，提示肾小球源性血 尿，但有时可见到混合性血尿。尿蛋白可阴性，少数 患者呈大量蛋白尿(＞3．5g／d)
血IgA早期可有增高
IgA 肾 病--诊断与鉴别诊断
本病诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾 小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白 呈颗粒样沉积
IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎， 病变程度可轻重不一
此外，可呈现轻微病变性肾小球肾炎、局灶增生性 肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜 毛细血管性肾小球肾炎、新月体肾小球肾炎、局灶 性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多 种类型
IgA 肾 病--临床表现
可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿
浮肿等急性肾炎综合征表现
10%--20%呈现肾病综合症
少数IgA肾病患者可合并ARF，多可逆
iga肾病PPT演示课件
03
病因与发病机制
病因
01
02
03
免疫异常
IgA肾病患者体内存在异 常的免疫系统反应，导致 IgA免疫复合物在肾脏沉 积，引发肾脏损伤。
遗传因素
IgA肾病具有一定的家族 聚集性，遗传因素在疾病 的发生中起重要作用。
感染因素
某些感染如上呼吸道感染 、胃肠道感染等可诱发或 加重IgA肾病。
发病机制
开发更有效的治疗药物
目前针对IgA肾病的治疗药物虽然有一定疗效，但仍存在 诸多不足，如副作用大、疗效不稳定等，因此需要继续开 发更有效、更安全的治疗药物。
加强多学科合作
IgA肾病的研究和治疗涉及多个学科领域，因此需要加强 多学科之间的合作和交流，共同推动IgA肾病研究和治疗 的发展。
THANKS
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发病率和流行趋势
发病率
IgA肾病的发病率因地区和种族差异而异，亚洲地区的发病率较高。
流行趋势
近年来，随着诊断技术的提高和人们对健康的关注度增加，IgA肾病的检出率有 所上升。同时，IgA肾病也呈现出年轻化趋势，越来越多的年轻人被诊断为该病 。
02
症状与诊断
症状
血尿
IgA肾病患者常出现血尿，可表 现为镜下血尿或肉眼血尿。血 尿的程度和持续时间因个体差 异而异。
蛋白尿
部分患者可出现蛋白尿，表现 为尿中泡沫增多，长时间不消 散。
水肿
部分患者可出现水肿，尤其是 眼睑、面部和双下肢等部位。 水肿程度可轻可重，与病情严 重程度相关。
高血压
部分患者可出现高血压，表现 为头痛、头晕、心悸等症状。 高血压可加重肾脏负担，加速
肾功能恶化。
诊断方法和标准
尿液检查
通过尿液检查可发现血尿 、蛋白尿等异常表现，为 IgA肾病的初步诊断提供 依据。
IgA肾病PPT课件(文库推荐)
持续重度高血压 GFR＜60ml/(min·1.73m2) 病理检查严重的肾血管或间质病变
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
肾脏存活率 10年 80-85% 20年 65%
个体差异较大 23%临床缓解
预后指标 尿蛋白 肾功能 病理改变 高血压
不良指标 症状 持续难以控制的高血压和蛋白尿
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
确诊关键 肾组织病理 免疫病理
病理特点 多种多样 多数病理类型
常见7种
肾小球轻微病变、系膜增生性病变 局灶节段性病变、新月体性病变 毛细血管内增生性病变 系膜毛细血管性病变 硬化性病变
病理评价系统
★Lee SMK分级系统（1982年）
改良Meadow组织学分级系统 系膜增生程度、球性硬化、毛细血管 外增生、小管间质病变，分5级
病理指标
系膜细胞增多
节段肾小球硬化 毛细血管内皮细胞增多 小管萎缩/间质纤维化
定义
＜4个系膜细胞/系膜区=0 4-5个系膜细胞/系膜区=1 6-7个系膜细胞/系膜区=2 ＞8个系膜细胞/系膜区=3
系膜细胞增多评分指的是对所有肾小 球的平均分
任何毛细血管袢的硬化，但不涉及整 个小球或存在粘连
肾小球毛细血管腔内皮细胞数增多， 并导致管腔狭窄
发作性肉眼血尿 持续数小时或数日 无痛性
高血压
20%-50% 与病程进展相关
肾病综合征
急性肾衰竭
较少 急进性肾炎综合征 急性肾炎综合征
家族性IgA肾病 同一家系 ≥2个血缘关 系家庭成员
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实验室检查 诊断与
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
肾脏存活率 10年 80-85% 20年 65%
个体差异较大 23%临床缓解
预后指标 尿蛋白 肾功能 病理改变 高血压
不良指标 症状 持续难以控制的高血压和蛋白尿
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
确诊关键 肾组织病理 免疫病理
病理特点 多种多样 多数病理类型
常见7种
肾小球轻微病变、系膜增生性病变 局灶节段性病变、新月体性病变 毛细血管内增生性病变 系膜毛细血管性病变 硬化性病变
病理评价系统
★Lee SMK分级系统（1982年）
改良Meadow组织学分级系统 系膜增生程度、球性硬化、毛细血管 外增生、小管间质病变，分5级
病理指标
系膜细胞增多
节段肾小球硬化 毛细血管内皮细胞增多 小管萎缩/间质纤维化
定义
＜4个系膜细胞/系膜区=0 4-5个系膜细胞/系膜区=1 6-7个系膜细胞/系膜区=2 ＞8个系膜细胞/系膜区=3
系膜细胞增多评分指的是对所有肾小 球的平均分
任何毛细血管袢的硬化，但不涉及整 个小球或存在粘连
肾小球毛细血管腔内皮细胞数增多， 并导致管腔狭窄
发作性肉眼血尿 持续数小时或数日 无痛性
高血压
20%-50% 与病程进展相关
肾病综合征
急性肾衰竭
较少 急进性肾炎综合征 急性肾炎综合征
家族性IgA肾病 同一家系 ≥2个血缘关 系家庭成员
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实验室检查 诊断与
lga肾病ppt课件
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括尿常规、肾功能检查、免疫学检 查等，以了解患者肾脏功能状况和免 疫异常情况。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学手段， 观察肾脏形态和结构，了解肾脏病变 程度和范围。
LGA肾病的病理学诊断
病理学诊断
通过肾脏穿刺活检，获取肾脏组织样本，进行病理学检查， 确诊LGA肾病。
生活方式改变
戒烟、限酒、保持适度的运动和良好的作息习惯，有助于改善身体状 况和预防疾病进展。
定期复查
定期进行肾功能、尿常规等检查，以便及时发现病情变化和调整治疗 方案。
特殊情况下的治疗选择
肾功能不全
对于已经出现肾功能不全的患者 ，需要进行透析或肾移植等特殊
治疗。
血栓形成
对于出现血栓形成并发症的患者， 需要进行抗凝或溶栓等特殊治疗。
早期诊断
寻找更敏感和特异的生物标志物，实现早期诊断 和干预。
个体化治疗
根据患者的基因、疾病状态等因素，制定个体化 的治疗方案。
临床试验
开展更大规模的临床试验，验证新型药物和疗法 的疗效和安全性。
LGA肾病对患者生活质量的影响及应对策略
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患 者及家庭应对疾病带来的心理
LGA肾病的发病机制
01
02
03
免疫机制
IgA在肾小球系膜区的沉 积导致免疫复合物的形成 ，引发炎症反应和组织损 伤。
遗传因素
研究显示LGA肾病具有一 定的家族聚集性，可能与 遗传基因有关。
环境因素
感染、药物、毒素等环境 因素可能诱发或加重LGA 肾病。
LGA肾病的症状与体征
IgA肾病PPT
预后
➢ 既往认为IgA 肾病是预后良好的疾病，现已明 确IgA 肾病是进展性疾病。
➢ 每年有1%-2%的患者进入终末期肾衰竭，是我 国慢性维持性血液透析的首位原发病。
预后
预 后---病情估计及预后判断的无创生物标志物
1、常规检查指标再认识 尿蛋白 发作初期或肾活检时最大尿蛋白量、1年后尿蛋白量、1年内 尿蛋白变化的斜率与发展至ESRD有关。
IgA肾病
(IgA nephropathy)
主要内容
定义 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预后
一、定义
IgA 肾病( IgA nephropathy)又称Berger’s 病，以反复发作性的肉眼血尿或镜下血尿，肾小 球系膜区以IgA沉积或以IgA沉积为主要特征的原 发性肾小球病。
实验室检查
尿液分析
肉眼血尿、镜下血尿，以畸形红细胞为主 60%患者可伴有蛋白尿（尿蛋白小于1.0g/24h）
血清学检查
30-50%患者血IgA升高，以多聚IgA为主
皮肤活检
50%患者毛细血管内有IgA、C3、裂解素和纤维蛋白原沉积
诊断和鉴别诊断
年轻患者出现镜下血尿和(或)蛋白尿，尤其 与上呼吸道感染有关的血尿，应考虑本病。
慢性期治疗
2.单纯性血尿： ➢ 预后较好，无需特殊治疗，但需定期密切观察。 ➢ 避免过度劳累、感染和使用肾毒性药物。 3.肾病综合征： ➢ 病理改变较轻：激素联合细胞毒药物 ➢ 病理改变较重：疗效差
慢性期治疗
慢性期治疗
➢ 补充鱼油对心脏有保护作用，包括降低收缩压、降低甘 油三脂和改善内皮损伤等。
慢性期治疗
1.感染的预防及治疗： 反复上呼吸道感染后发作性肉眼血尿或镜下血尿者， 控制急性感染后，可考虑扁桃体摘除（争议?），手 术前后需使用抗生素。
IgA肾病课件PPT精品课件
无
Ⅱ 见粘连和小新月体
弥漫肾小球系膜增宽伴细胞增生, 局灶间质水肿和轻度炎
Ⅲ 偶有粘连和小新月体, 局灶间质水 细胞浸润, 罕见肾小管
肿和轻度炎细胞浸润
萎缩
重度弥漫系膜增生和硬化，部分 Ⅳ 或全部肾小球硬化，可见新月体
(45%)
小管萎缩，间质浸润， 偶见间质泡沫细胞。
病变性质似4级，但更严重，肾小 类似Ⅳ级病变，但更严
或以附加报告的形式出现在最终的病理报告内，有助于临床 医生采取相应的治疗措施。 2、牛津分型充分强调了可重复性，因此有了不同中心、不同病 理医生所得病理结果进行相互比较的基础。
牛津分型的局限性
首先这是一个回顾性的研究，并且病例选择存在一定的偏倚， 去除了极轻症(尿蛋白量小于0.5 g／24 h)和极重症eGFR小 于30ml/min 的两种患者，因此能否将这一病理分型广泛应 用于所有IgA肾病患者有待进一步的研究分析
病因及发病机制
6.其他
小于30%病人有以下抗原的自身抗体 —系膜细胞膜抗原; 单链DNA • —内皮细胞; 心磷脂 少部分病人有IgA-ANCA（IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体
） 部分病人有IgA-纤维粘连蛋白复合物 • —纤维粘连蛋白可以和胶原结合 50%病人有IgA-RF（类风湿因子） • —改变抗原-抗体复合物的溶解性能
临床表现
前驱感染
80%有前驱感染
• 前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
临床表现
1.血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
•
—可伴尿路烧灼感
•
—非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼
•
—腰腹痛
•
—儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能）
IgA肾病医学课件
IGA肾病医学课件xx年xx月xx日CATALOGUE目录•IGA肾病概述•IGA肾病的诊断•IGA肾病的治疗•IGA肾病的预防与康复•IGA肾病与其他疾病的鉴别诊断•IGA肾病的研究进展与展望01IGA肾病概述IGA肾病是一种以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎。
定义IGA肾病可分为原发性和继发性两种类型，其中原发性IGA肾病又可分为三型：肾小球系膜局灶节段性病变型、肾小球系膜弥漫性病变型和少免疫复合物型。
分类定义与分类IGA肾病患者中，部分患者有家族遗传史。
发病机制遗传因素患者存在体液免疫和细胞免疫失调，尤其在T细胞亚群中Th17细胞和Treg细胞的比例失调。
免疫失调患者存在炎症反应，可能引发肾小球损伤。
炎症反应肾功能损害部分患者可出现肾功能损害，表现为肾功能不全、高血压等。
症状患者可出现肉眼血尿、腰痛、腹部肿块等症状。
其他表现患者还可出现蛋白尿、低蛋白血症、水肿等表现。
临床表现02IGA肾病的诊断肾活检是IGA肾病的确诊手段，可通过病理切片检查有无IGA沉积及肾脏病变情况。
病理分型根据肾活检病理表现，可将IGA肾病分为多种病理类型，如局灶节段性病变、弥漫性病变和严重弥漫性病变等。
病理学诊断症状IGA肾病患者可出现血尿、蛋白尿、高血压和肾功能不全等症状。
分期根据病情轻重，可将IGA肾病分为早期、中期和晚期三个阶段。
临床诊断B超可显示肾脏形态变化及积水等情况。
CT和MRI有助于了解肾脏病变范围及程度。
影像学诊断可发现血尿、蛋白尿等异常。
尿常规肾功能检查其他检查可了解患者肾功能状况，如血肌酐、尿素氮等指标升高。
如免疫学检查、血液检查等，有助于了解患者的全身情况及病情严重程度。
03实验室检查020103IGA肾病的治疗药物治疗用于诱导缓解和巩固治疗，可减轻蛋白尿、血尿等症状。
糖皮质激素如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，可用于治疗激素依赖型或激素抵抗型患者。
细胞毒药物如阿司匹林、氯吡格雷等，可用于预防和治疗血栓、栓塞并发症。
iga肾病课件 ppt
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是加重肾 脏负担的因素，应积极控 制血压和血糖在正常范围 内。
定期检查
定期进行尿常规、肾功能 等检查，以便及时发现肾 脏问题。
患者自我管理
记录病情变化
记录每日尿量、血压、体 重等数据，及时发现病情 变化。
遵医嘱治疗
按时服药，不随意更改用 药剂量或停药。
保持良好心态
积极面对疾病，避免过度 焦虑和抑郁，可寻求心理 支持。
病例二：规范治疗，长期管理
患者情况
患者王女士，35岁，IGA肾病多年，病情反 复。
治疗效果
经过规范治疗和长期管理，王女士的病情得 到了有效控制，生活质量明显提高。
治疗经过
在医生的建议下，王女士接受了规范的治疗 ，并进行了长期的病情管理。
经验教训
规范治疗和长期管理对病情控制至关重要。
病例三：成功案例，经验分享
临床表现与诊断标准
临床表现
IGA肾病患者可能出现的症状包括血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等。其 中，血尿是最常见的症状之一。
诊断标准
IGA肾病的诊断主要依靠肾活检病理诊断，同时结合临床表现和实验室检查结果 。
PART 02
IGA肾病的治疗
药物治疗
激素类药物
用于抑制炎症反应，缓 解症状，但需严格控制 使用剂量和时间，以避
THANKS
感谢观看
KEEP VIEW
REPORTING
健康。
PART 03
IGA肾病的预防与保健
预防措施
保持健康的生活方式
避免诱发因素
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保 持心理平衡。
避免使用肾毒性药物、过度劳累、精 神压力过大等诱发因素。
控制慢性感染
IgA肾病的临床问题PPT课件
血栓形成
部分患者可能会出现血栓形成，如 肾静脉血栓等。
肾功能不全
IGA肾病晚期可能导致肾功能不全 ，需要进行透析或肾移植等治疗。
03
IGA肾病的诊断与鉴别诊 断
诊断标准
临床表现
可能出现血尿、蛋白尿、 水肿等症状。
病理学检查
肾活检病理学检查是确诊 IgA肾病的主要方法，可见 IgA沉积。
排除其他疾病
生活方式改变
戒烟、限酒、控制体重、适当运动，改善生活方 式，预防疾病进展。
康复治疗
针对患者的具体情况，进行康复训练和治疗，提 高生活质量。
预后与转归
预后
IGA肾病的预后因个体差异而异，需 综合考虑患者的病情、年龄、肾功能 等因素。一般来说，早期发现、早期 治疗的患者预后较好。
转归
部分患者经过治疗，病情可得到控制 或缓解，但定期复查和监测病情变化非常重要。
02
IGA肾病的临床表现
症状表现
蛋白尿
几乎所有患者都会出现不同程 度的蛋白尿，表现为尿液中泡 沫增多且不易消散。
水肿
常见于眼睑、下肢等部位，表 现为水肿、压之凹陷。
血尿
约40%的患者会出现肉眼血尿 或镜下血尿，表现为洗肉水样 或浓茶色尿液。
尿频、尿急、尿痛
部分患者会出现尿路刺激症状 ，如尿频、尿急、尿痛等。
针对IGA肾病的治疗方法取得了一些突破，如新型免疫 抑制剂、细胞疗法等。
临床试验表明，新型药物在治疗IGA肾病方面具有较好 的疗效和安全性。
研究方向与挑战
01
需要进一步研究IGA肾病的发 病机制，以寻找更有效的治
疗靶点。
02
针对不同病情和病程的IGA肾 病患者，需要制定个体化的
IgA肾病汇报ppt课件
IgA肾病
汇报人：XXX 2024-01-18
目录
• IgA肾病概述 • IgA肾病诊断方法 • IgA肾病治疗方法 • IgA肾病并发症及风险 • IgA肾病患者生活调整建议 • IgA肾病研究进展及展望
01
IgA肾病概述
定义与发病机制
定义
IgA肾病是一种肾小球疾病，以肾 小球系膜区IgA沉积为主要特征。
多喝水
适量增加水分摄入，有助于促 进体内代谢废物的排出。
运动锻炼建议
适量运动
根据身体状况选择合适的运动方式，如散步、太极拳等，有助于 提高身体免疫力。
避免剧烈运动
避免参加剧烈运动或竞技性运动，以免加重肾脏负担。
运动时注意补充水分
运动过程中及时补充水分，避免脱水对肾脏造成损害。
心理调适建议
保持良好心态
01
积极面对疾病，保持乐观的心态，有助于减轻病情和提高生活
质量。
寻求心理支持
02
与家人、朋友或专业人士交流，分享自己的感受和困惑，获得
心理支持和帮助。
培养兴趣爱好
03
参加一些自己感兴趣的活动或培养一些新的兴趣爱好，有助于
转移注意力，减轻心理压力。
06
IgA肾病研究进展及展望
发病机制研究进展
遗传因素
肾活检技术
改进肾活检技术，提高诊断准确性和安全性。
3
影像学诊断
应用超声、CT、MRI等影像学技术辅助诊断IgA 肾病。
治疗策略创新趋势
个体化治疗
根据患者具体病情和病理类型制定个 体化治疗方案。
免疫调节治疗
探索新型免疫调节药物，如生物制剂 、小分子药物等，以减轻免疫反应和 肾脏损伤。
中医药治疗
发挥中医药在IgA肾病治疗中的优势 ，如清热解毒、活血化瘀等治疗方法 。
汇报人：XXX 2024-01-18
目录
• IgA肾病概述 • IgA肾病诊断方法 • IgA肾病治疗方法 • IgA肾病并发症及风险 • IgA肾病患者生活调整建议 • IgA肾病研究进展及展望
01
IgA肾病概述
定义与发病机制
定义
IgA肾病是一种肾小球疾病，以肾 小球系膜区IgA沉积为主要特征。
多喝水
适量增加水分摄入，有助于促 进体内代谢废物的排出。
运动锻炼建议
适量运动
根据身体状况选择合适的运动方式，如散步、太极拳等，有助于 提高身体免疫力。
避免剧烈运动
避免参加剧烈运动或竞技性运动，以免加重肾脏负担。
运动时注意补充水分
运动过程中及时补充水分，避免脱水对肾脏造成损害。
心理调适建议
保持良好心态
01
积极面对疾病，保持乐观的心态，有助于减轻病情和提高生活
质量。
寻求心理支持
02
与家人、朋友或专业人士交流，分享自己的感受和困惑，获得
心理支持和帮助。
培养兴趣爱好
03
参加一些自己感兴趣的活动或培养一些新的兴趣爱好，有助于
转移注意力，减轻心理压力。
06
IgA肾病研究进展及展望
发病机制研究进展
遗传因素
肾活检技术
改进肾活检技术，提高诊断准确性和安全性。
3
影像学诊断
应用超声、CT、MRI等影像学技术辅助诊断IgA 肾病。
治疗策略创新趋势
个体化治疗
根据患者具体病情和病理类型制定个 体化治疗方案。
免疫调节治疗
探索新型免疫调节药物，如生物制剂 、小分子药物等，以减轻免疫反应和 肾脏损伤。
中医药治疗
发挥中医药在IgA肾病治疗中的优势 ，如清热解毒、活血化瘀等治疗方法 。
IgA肾病诊断及治疗参考PPT
•39
小结
* 对伴有蛋白尿（＞1g/d）的IgA肾病患者长 期用RAS阻断剂治疗
* 对经合理支持疗法（包括RAS阻断剂和控制 血压）后蛋白尿仍持续≥1g/d、肾功能相对 完好的患者给予6个月激素治疗
•40
⑤环磷酰胺(CTX) 0. 8～1. 0静脉输注1次/ 月 ×6次。若病情不 缓解可追加疗程,0.8～1.0静脉输注3个月1次,总量< 8g(仅用 于减撤药物过程中病情复发者) 。
•26
B型: ①双倍剂量雷公滕多甙片(40 mg 3次/ d ,若使用
超过2个月无效,改为常规剂量) 。 ②ACEI/ ARB。 ③大黄制剂: 新肾炎胶囊20 mg 2 次/ d 或肾炎宁2
•7
WHO（1982年）将IgA 肾病的组织学表现分为五级
Ⅰ级为轻微损害，光学显微镜大多数肾小球正常，少数有轻 度系膜增生，无小管及间质损害；
Ⅱ级为微小病变伴少量节段性、区域性增生； Ⅲ级为局灶节段性肾小球肾炎，少于50％的肾小球呈显著 变化，偶有局灶间质水肿和轻度炎症细胞浸润； Ⅳ级呈弥漫系膜损害伴有增殖和硬化，少于50％的肾小球 呈粘连和新月体，有明显的肾小管萎缩和间质炎症； Ⅴ级为弥漫硬化型肾小球肾炎，累及80％以上肾小球，可 呈球形硬化，玻璃样变，球囊粘连，50％以上肾小球有新月 体，肾小管及间质损害更为严重。
❖ A型:具有“三高一低”典型肾病综合征体征。病理 改变以单纯轻度系膜增生为主,无肾小球硬化性及明 显的间质改变。
❖ B型:有大量蛋白尿,但水肿不明显,常常有夜尿增多现
象,临床俗称“干性肾病”。肾脏病理检查可见肾组
织中有广泛肾小球硬化及间质纤维化等慢性化改变。
此类型患者病程往往迁延较长,预后不良。
•15
炎、狼疮肾、肝硬化等。这些病因所致的属 继发性IgAN，不在讨论范围。 ❖ 原发性IgAN为各类原发性肾小球疾病中常见 的一种类型，也是引起终末期肾衰的原因之 一。❖ 无论从发病机制还是从临床角度看, IgAN 是临床表现多样化,组织学形态改变轻重不一, 预后也相差甚远的一大类疾病。应将其视为一 组具有相同肾脏免疫病理特征的临床症候群。
小结
* 对伴有蛋白尿（＞1g/d）的IgA肾病患者长 期用RAS阻断剂治疗
* 对经合理支持疗法（包括RAS阻断剂和控制 血压）后蛋白尿仍持续≥1g/d、肾功能相对 完好的患者给予6个月激素治疗
•40
⑤环磷酰胺(CTX) 0. 8～1. 0静脉输注1次/ 月 ×6次。若病情不 缓解可追加疗程,0.8～1.0静脉输注3个月1次,总量< 8g(仅用 于减撤药物过程中病情复发者) 。
•26
B型: ①双倍剂量雷公滕多甙片(40 mg 3次/ d ,若使用
超过2个月无效,改为常规剂量) 。 ②ACEI/ ARB。 ③大黄制剂: 新肾炎胶囊20 mg 2 次/ d 或肾炎宁2
•7
WHO（1982年）将IgA 肾病的组织学表现分为五级
Ⅰ级为轻微损害，光学显微镜大多数肾小球正常，少数有轻 度系膜增生，无小管及间质损害；
Ⅱ级为微小病变伴少量节段性、区域性增生； Ⅲ级为局灶节段性肾小球肾炎，少于50％的肾小球呈显著 变化，偶有局灶间质水肿和轻度炎症细胞浸润； Ⅳ级呈弥漫系膜损害伴有增殖和硬化，少于50％的肾小球 呈粘连和新月体，有明显的肾小管萎缩和间质炎症； Ⅴ级为弥漫硬化型肾小球肾炎，累及80％以上肾小球，可 呈球形硬化，玻璃样变，球囊粘连，50％以上肾小球有新月 体，肾小管及间质损害更为严重。
❖ A型:具有“三高一低”典型肾病综合征体征。病理 改变以单纯轻度系膜增生为主,无肾小球硬化性及明 显的间质改变。
❖ B型:有大量蛋白尿,但水肿不明显,常常有夜尿增多现
象,临床俗称“干性肾病”。肾脏病理检查可见肾组
织中有广泛肾小球硬化及间质纤维化等慢性化改变。
此类型患者病程往往迁延较长,预后不良。
•15
炎、狼疮肾、肝硬化等。这些病因所致的属 继发性IgAN，不在讨论范围。 ❖ 原发性IgAN为各类原发性肾小球疾病中常见 的一种类型，也是引起终末期肾衰的原因之 一。❖ 无论从发病机制还是从临床角度看, IgAN 是临床表现多样化,组织学形态改变轻重不一, 预后也相差甚远的一大类疾病。应将其视为一 组具有相同肾脏免疫病理特征的临床症候群。
IgA肾病诊治指南ppt课件【44页】
PPT课件
22
（一）支持治疗
2. 扁桃体摘除、鱼油和抗血小板药物治疗
中华医学会肾脏病临床诊疗指南：对于血尿患者，扁 桃体摘除、抗血小板聚集及抗凝促纤溶治疗，有利于 患者完全缓解。
KDIGO指南：建议使用鱼油治疗３~６个月的支持疗 法。不建议对IgA肾病患者进行扁桃体摘除和抗血小 板药物治疗
PPT课件
（1）上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉 眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻；
（2）典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿； （3）血清IgA值增高。
PPT课件
17
上述指南---诊断
（二）病理诊断要点
KDIGO指南指出：对所有经肾活检证实为IgA肾病
的患者应进行继发病因鉴别；若出现C4、C1q 沉积 要特别注意除外继发因素。
S1的定义不变，但补充说明是否存在足细胞肥大或顶部病变
MEST评分系统不适用于过敏性紫癜性肾炎（HSPN）患者
PPT课件
20
上述指南---预后评估
KDIGO指南指出：IgA肾病初次诊断和随访期间应观
察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾脏疾病进展的风险； 建议观察肾脏病理特征评估预后。
肾活检时大量蛋白尿、高血压、肾功能下降和高尿酸血症 是预后差的独立危险因素；蛋白尿持续>1.0 g/d提示预后 不佳。
（2）临床表现为大量蛋白尿，病理表现为肾小球系膜细胞增殖、
球囊粘连、间质炎细胞浸润明显的重症IgA肾病患者，建议糖皮质
激素联合免疫抑制剂。
PPT课件
28
（三）IgA肾病的免疫抑制剂治疗
2. 免疫抑制剂的选择
在KDIGO 指南中环磷酰胺、硫唑嘌呤都可作为治疗IgA肾 病的免疫抑制剂选择。常用环磷酰胺每日1.5~2mg/kg 3个月
IGA肾病医学课件
保持乐观心态，避免过 度焦虑和紧张，积极配
合治疗。
定期复查
遵医嘱定期复查尿常规 、肾功能等指标，以便
及时了解病情变化。
注意保暖
根据天气变化及时增减 衣物，避免受凉感冒。
饮食调理
控制盐摄入
限制每日盐摄入量，避免过咸、过辣的食物 。
多摄入蔬菜水果
蔬菜水果富含维生素和矿物质，有利于身体 健康。
适量摄入优质蛋白质
染源。
控制高血压和糖尿病
定期监测血压和血糖，遵循医 生指导，合理用药。
避免使用肾毒性药物
避免自行购买和使用肾毒性药 物，如非甾体抗炎药、抗生素 等。
定期体检
定期进行尿常规和肾功能检查 ，以便早期发现IGA肾病。
日常护理
休息与运动
适当பைடு நூலகம்息，避免剧烈运 动，根据病情恢复情况
逐渐增加活动量。
保持良好心态
通过肾活检获取肾脏组织 样本，观察肾脏病理变化 ，确定病变类型和程度。
病情评估
根据患者临床表现、实验 室检查结果和肾脏病理学 变化，评估病情的严重程 度和预后。
病理学诊断
光镜观察
电镜观察
观察肾脏组织结构变化，判断病变类 型。
观察肾脏超微结构变化，进一步明确 病变特征。
免疫病理学检查
检测免疫复合物沉积情况，有助于确 定病变性质。
研究方向与展望
深入研究IGA肾病的发病机制， 为预防和治疗提供更有效的方案
。
针对不同患者个体差异，开展精 准治疗研究，提高治疗效果。
加强国际合作与交流，共同推进 IGA肾病的研究进展。
临床试验与案例分析
介绍了几项针对IGA肾病治疗 的临床试验，分析了试验结果 和疗效。
分享了几个成功的IGA肾病治 疗案例，总结了治疗经验和教 训。
合治疗。
定期复查
遵医嘱定期复查尿常规 、肾功能等指标，以便
及时了解病情变化。
注意保暖
根据天气变化及时增减 衣物，避免受凉感冒。
饮食调理
控制盐摄入
限制每日盐摄入量，避免过咸、过辣的食物 。
多摄入蔬菜水果
蔬菜水果富含维生素和矿物质，有利于身体 健康。
适量摄入优质蛋白质
染源。
控制高血压和糖尿病
定期监测血压和血糖，遵循医 生指导，合理用药。
避免使用肾毒性药物
避免自行购买和使用肾毒性药 物，如非甾体抗炎药、抗生素 等。
定期体检
定期进行尿常规和肾功能检查 ，以便早期发现IGA肾病。
日常护理
休息与运动
适当பைடு நூலகம்息，避免剧烈运 动，根据病情恢复情况
逐渐增加活动量。
保持良好心态
通过肾活检获取肾脏组织 样本，观察肾脏病理变化 ，确定病变类型和程度。
病情评估
根据患者临床表现、实验 室检查结果和肾脏病理学 变化，评估病情的严重程 度和预后。
病理学诊断
光镜观察
电镜观察
观察肾脏组织结构变化，判断病变类 型。
观察肾脏超微结构变化，进一步明确 病变特征。
免疫病理学检查
检测免疫复合物沉积情况，有助于确 定病变性质。
研究方向与展望
深入研究IGA肾病的发病机制， 为预防和治疗提供更有效的方案
。
针对不同患者个体差异，开展精 准治疗研究，提高治疗效果。
加强国际合作与交流，共同推进 IGA肾病的研究进展。
临床试验与案例分析
介绍了几项针对IGA肾病治疗 的临床试验，分析了试验结果 和疗效。
分享了几个成功的IGA肾病治 疗案例，总结了治疗经验和教 训。
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y
18
水肿
肾病性水肿 肾炎性水肿
y
19
高血压
早期高血压者少: 5-10% 随病程进展高血压者越来越多 40岁后30-40%病人有高血压 恶性高血压少见
y
20
肾功能不全
急性肾衰竭
II 型新月体肾炎 合并急性肾小管坏死 合并急性间质性肾炎 肾前性 肾后性
每年有1-2%进入ESRD
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
y
8
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
有少部分粘膜分泌的IgA2 IgA肾病病人血清IgA升高
由多聚IgA1升高引起 肾脏沉积的IgA是IgA1多聚体(pIgA1)
在肾小球系膜IgA沉积区发现J链沉积
大多数研究显示糖基化异常的多聚IgA1（pIgA1） 的产生可能是IgA肾病发病中的关键环节。
可伴尿路烧灼感 非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼 腰腹痛 儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能） 伴蛋白尿
30-40%镜下血尿
伴或不伴蛋白尿 间断肉眼血尿
部分病人没有血尿？
y
17
蛋白尿
小于1.0g/d: 最多 小于3.5g/d: 70%左右 肾病综合征范围蛋白尿: 17%左右 肾病综合征: 14%左右
肾小球
系膜细胞和基质增生<50% 新月体、球囊粘连
肾间质和血管
无病变
y
29
病理分型
Ⅳ型 弥漫增生性肾小 球病变
肾小球
系膜细胞和基质弥漫增生>50%，病变可 呈节段性或球形
新月体、球囊粘连
肾间质和血管
无病变
y
30
病理分型
Ⅴ型 晚期慢性肾小球 病变
肾小球
严重系膜细胞和基质增生 >40%硬化
系膜区 基底膜
y
26
病理分型
Ⅰ型 轻微病变
肾小球
轻度系膜细胞和基质增生 无硬化、新月体、球囊粘连
肾间质和血管
无病变
y
27
病理分型
Ⅱ型 局灶节段性肾小
肾小球
球硬化样病变
系膜细胞轻度增生
局灶节段性肾小球硬化样病变
无新月体
肾间质和血管
无病变
y
28
病理分型
Ⅲ型 局灶增生性肾小 球病变
y
21
化验检查
尿检 OB/PRO 镜检 变形红细胞 肾功能检查 30-50%病人血清IgA升高 IgA-纤维粘连蛋白复合物(+) IgA1多聚体 部分病人出现自身抗体
系膜细胞膜抗原; 单链DNA; IgA-ANCA 内皮细胞; 心磷脂; IgA-RF
食物抗体和病原抗体
y
22
皮肤病理检查
y
13
IgA 肾病的临床表现
前驱感染 血尿
蛋白尿 水肿
肾功能不全
y
14
前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
y
15
IgA肾病的临床表现
急性肾炎综合征 肾病综合征 慢性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎
临床表现多样
y
16
血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
肾脏病变轻微的大量蛋白尿
治疗要个体化，临床病理相结合
y 以上观点不必100%依从
43
IgA 肾病的总体预后估计
20年随诊，病人逐步进入ESRD
5年：5-15% 10年：10-20% 15年：15-30% 20年：20-50%
透析病人中IgA肾病占10-20%
y
44
The kidney, seventh edition ,Brenner, 2004
y
38
控制血压
血压控制标准
尿蛋白<1/d：130/80 尿蛋白>1g/d：125/75
ACEI的潜在好处
减少尿蛋白 减轻系膜基质增生 抑制炎症
y
39
急性病变的治疗
抗生素 冲击治疗 血浆置换
y
40
3
IgA肾病的发病概况
IgA肾病人群发病率估计 25-50/100,000
尸解报告(新加坡) 2-5%
IgA肾病 在世界各国发病率不同的原因
1. 肾活检指征
2. 免疫荧光技术
3. 地域 ？
4. 种族 ？
y
4
IgA 肾病的病因及发病机制
y
5
IgA肾病是一种免疫复合物病
肾小球系膜区IgA和C3沉积 肾小球系膜区电子致密物沉积
IgA肾病患者IgA1分子序列无异常
y
10
病因和发病机制
黏膜免疫缺陷 → 骨髓生成pIgA1↑
IgA1分子及受体
肾小球IgA1沉积
IL-6 PDGF TGF-b1 ……
细胞／生长因子
系膜细胞增殖 细胞外基质聚集
肾小球硬化 肾小管萎缩 间质纤维化
y
11
IgA肾病的遗传问题
IgAN是一个多基因、多因素复杂性状疾病 遗传因素可能在IgAN易感性和病变发展过程的各个 环节中都起到重要作用
肾间质和血管
间质细胞浸润和纤维化 小管萎缩 肾内小动脉明显增生
y
31
IgA 肾病的诊断及鉴别诊断
y
32
确诊必须依靠免疫病理结果
诊断
IgA肾病的临床病理特点
• 潜伏期短
• 30-50%病人血清IgA升高
• 混合性红细胞尿
• 腰痛多见
• 临床表现多样
• 病理表现多样
–以IgA沉积为主
–多种病变并存
IgA肾病
y
1
IgA肾病
概述 病因及发病机制 临床表现 实验室检查
病理表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预后
y
2
IgA 肾病的定义及概述
1968年由Berger首先描述
IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区 沉积（免疫病理）
IgA肾病是一组临床、病理表现多样 原发性肾小球疾病
y
----家族聚集性IgAN
y
12
其它
小于30%病人有以下抗原的自身抗体
系膜细胞膜抗原; 单链DNA 内皮细胞; 心磷脂
少部分病人有IgA-ANCA
不是针对MPO 或 PR3
部分病人有IgA-纤维粘连蛋白复合物
纤维粘连蛋白可以和胶原结合
50%病人有IgA-RF
改变抗原-抗体复合物的溶解性能
y
9
IgA肾病患者IgA1特性
正常IgA1的代谢
IgA1重链有含5个丝氨酸残基的铰链区 N-乙酰半乳糖与这些残基连接 N-乙酰半乳糖与肝脏ASGPR受体结合
肝脏摄取清除IgA1
IgA肾病患者丝氨酸残基半乳糖化障碍
证据: B细胞内半乳糖转移酶活性下降 后果: 肝脏清除IgA减少
IgA容易和肾脏结合
37
IgA肾病治疗指南—The Kidney
IgA 肾病患者，尤其存在高血压或蛋白尿患者， 治疗应首选ACEI/ARB。
持续大量蛋白尿伴镜下血尿的患者应给予甲强 龙/隔月一次和强的松/隔日一次的干预治疗
进展性肾功能不全的患者，可考虑强的松联合 CTX继而阿AZA的治疗
具有预后不良指征的患者应服用大剂量鱼油 （omega-3 fatty acid）
免疫荧光：以IgA为主 电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
y24免疫荧光检查来自肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
沉积物为IgA1多聚体
可伴少量IgG、IgM沉积
可伴纤维蛋白沉积: 常有 新月体
可伴毛细血管襻沉积: 病 情较重
y
25
电子显微镜检查
巨块状电子致密物
预防感染 抗生素 扁桃体切除
控制血压 ACEI/ARB应用 减少尿蛋白 激素和细胞毒药物 其他 鱼油
y
36
IgA肾病治疗指南日本肾脏病协会
预后较好和预后相对较好组
生活注意 定期随诊
预后相对较差和预后较差组
饮食治疗 肾上腺皮质激素？ 抗凝治疗？ 抗血小板 抗高血压
y
皮下和肌肉血管壁IgA和C3沉积 血清中检测到IgA型免疫复合物
IgA肾病可复发于移植肾
y
6
抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易 沉积于肾脏
y
7
抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
激素的使用问题
肾脏病变轻微，大量蛋白尿
使用激素可以减少尿蛋白，稳定肾功能
肾脏病变轻微，中等量蛋白尿
使用激素可以延缓肾功能进展
肾脏呈慢性病变
使用激素无效
y
41
小结
y
42
IgA肾病的治疗总结
根据临床表现的治疗方案
隐匿性肾炎
慢性肾炎
根据病理的治疗方案
肾小球纤维素样坏死
较多的新鲜新月体
IgA沿毛细血管沉积
敏感性: 75% 特异性: 88% 常伴C3沉积 如果有其它成分沉积, 应当怀疑其它疾病
y
23
IgA肾病的病理表现
光学显微镜：最多见是系膜增生性病变
其它可见 轻微病变；局灶增生性 膜增殖性改变；毛细血管内增生 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 增生硬化性病变
y
33
鉴别诊断
和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎
薄基底膜肾病
Alport Syndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎
酒精性肝硬化
狼疮性肾炎