天疱疮
小孩得了大疱类天疱疮怎么办
小孩得了大疱类天疱疮怎么办大疱类天疱疮（Pemphigus foliaceus）是一种自身免疫性疾病，常见于中老年人，但也有儿童罕见发病，是一种炎症反应系累及表皮，特征为大质量液体组成的疱疹，严重时会使孩子出现严重的水肿甚至呼吸困难。
治疗方法：1. 皮肤外用药物治疗1.1 皮质类固醇类皮质类固醇因其抗炎、抗过敏作用，是治疗天疱疮的基石。
国内外表明，应依疾情确定应用的剂量及疗程，并密切监测患者的副作用。
1.2 其他口服药物如果皮质类固醇外用无效，应慎重考虑口服高剂量的皮质类固醇，常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、小剂量的甲氨蝶呤和其他免疫抑制剂等。
2. 光疗治疗紫外线A（这种紫外线被称为“长波长紫外线”和“UVA”）治疗被证明是一种有效的治疗方式。
3. 光动力疗法光动力疗法是用于局部治疗皮肤病的一种疗法。
该疗法需要特定类型的药物和特定类型的光波来完成。
目前这种方法尚处于临床试验阶段，需要进一步验证。
4. 输液经验性传统疗法的一个方面是爱的输液治疗。
在为期两周的住院治疗期间，向患者点滴输液。
输液过程中应确保输入足够的蛋白质和液体。
注意事项：1. 彻底清洁干净水中的病毒、细菌和寄生虫可能会感染或加重孩子的病情。
切忌用勉强可以接受的水温度进行清洗，但不要太热。
使用棉签轻轻擦拭患处。
2. 不要挤破大泡有许多孩子因为感到瘙痒会尝试挤破疱疹，特别是在疱疹处于发作期间。
切忌挤破疱疹，因为这可能会增加感染的风险，并减缓伤口的愈合。
3. 孩子要穿宽松的衣服尽量穿着宽松而透气的衣物。
不要选择防止紫外线的夏季衣物，因为它们可能会加重瘙痒感和发热感。
4.远离感染源孩子在患有皮肤疾病期间应注意避免接触池水、浴缸、海水等容易感染的场所。
保持地面干燥。
5. 饮食要清淡易消化孩子的饮食应清淡、易于消化，要保证摄入足够的蛋白质、糖和维生素。
6. 多喝水多喝水，保持足够的水分，防止孩子出现脱水，缓解孩子身体的不适。
小孩多动症能不能治好小孩多动症能不能治好小孩多动症是儿童时期较为常见的精神障碍之一，病因复杂，症状也多样化。
天疱疮患者居家护理指南
天疱疮患者居家护理指南当人们患有天疱疮后，全身会长满水疱、皮肤破溃糜烂。
这种疾病不但会给患者带来身体的痛苦，也会给护理工作带来困难。
患者在医院治疗期间，由专业的医生护士治疗照顾。
回家后怎样确保正确护理，防止疾病复发成为很多患者和家属关心的问题。
因此本文对天胞疮患者居家护理的具体问题做了总结和讲解。
一、关于天胞疮1.天胞疮的病症天胞疮是属于一种患者的自身免疫性大疱病，身体自身的天疱疮抗体和相应抗原物质结合后，引起皮肤表层细胞间的黏合物质降解，导致皮肤表皮无法固定在内层真皮上，因此产生表皮内水疱，表皮松解，露出大片糜烂面。
病症可出现在全身任何地方，包括眼部、口腔、会阴等黏膜处。
2.天疱疮的治疗天疱疮是一种需要长时间用药周期的慢性病，通常服药时间长达3-5年，有些患者甚至终生都在治疗。
目前临床使用治疗天疱疮的一线用药和长期维持用药主要是糖皮质激素。
长时间的用药周期，要求患者有一定的用药依从性。
家属应监督患者遵医嘱规律服药，避免出现患者停药、减药等情况，否则很有可能引起疾病加重和复发的风险。
天胞疮早期治疗会使用较大剂量的激素，应该在1-2周内复诊。
当病情有所稳定后，医生会将激素减量，应保持3-6个月复诊一次。
定期复诊可以帮助医生全面掌握患者的病情变化，及时调整合适的治疗方案和用药剂量。
长时间使用糖皮质激素会引起一些副作用，复诊时医生了解后可以适当调整药物减少副作用，保证患者的用药安全。
3.天疱疮的危害天疱疮是皮肤病中致死率最高的疾病之一，患者应及时治疗，避免耽误病情后危机生命。
天疱疮的有效治疗方案一直是皮肤科的关注对象。
天疱疮的医治特征是患者使用系统应用激素与细胞毒药物等免疫抑制剂后，很快就会见效。
但是不可以停药或者减药，后期复发率高，并发症多，死亡率高。
由于天疱疮的主要患病群体是老年人，本身就会有系统疾病的影响。
例如高血压、糖尿病、脑血管意外或骨折疏松等问题，长时间使用激素类药物会给患者带来很多的不良反应。
天疱疮名词解释
天疱疮名词解释
天疱疮是一种严重的自身免疫性皮肤病，也被称为带状疱疹样皮损。
它通常以红色疱疹和水疱为特征，这些水疱破裂后形成溃疡。
此疾病病因未完全明确，但被认为与遗传因素、免疫功能紊乱和病毒感染有关。
天疱疮可引起剧烈的疼痛和瘙痒，并会在眼睛、口腔或生殖器等黏膜区域引起水疱和溃疡。
治疗通常包括使用口服或外用的类固醇激素来控制症状，以及免疫抑制剂的使用来减轻自身免疫反应。
及早治疗和密切监测是控制和管理天疱疮的重要因素。
寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议
专家建议2023-11-09•引言•诊断方法•治疗方案目录•专家建议和注意事项•结论01引言•寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性皮肤疾病，其主要特征是皮肤上出现易破裂的大疱。
此病通常伴随着疼痛、感染和其他并发症，对患者的生活质量产生严重影响。
疾病背景•准确的诊断是有效治疗寻常型天疱疮的关键。
不正确的诊断可能导致病情恶化，增加并发症的风险，甚至可能危及患者的生命。
诊断方法的重要性•鉴于诊断的重要性，皮肤科医生建议采用最新的临床诊断标准和治疗策略来诊断和治疗寻常型天疱疮。
这些建议旨在帮助医生更准确地诊断疾病，选择最合适的治疗方法，并提高患者的生存率和生活质量。
02诊断方法皮肤出现水疱和糜烂是寻常型天疱疮的典型表现，通常在口腔、皮肤和黏膜部位均可出现。
出现水疱和糜烂疼痛和瘙痒伴随症状患者可能会感到皮疹局部疼痛和瘙痒，尤其是口腔黏膜受损时，疼痛会比较明显。
患者可能会出现发热、乏力、食欲不振等伴随症状。
03临床表现0201组织病理学检查细胞间桥粒减少或消失细胞间桥粒减少或消失是天疱疮的特征性病理改变。
炎症细胞浸润表皮下可见炎症细胞浸润，包括淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞等。
表皮细胞间分离通过组织病理学检查可以观察到表皮细胞间的分离，棘层松解和网状层液化变性。
直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查是一种将荧光素标记的抗体直接与皮肤组织中的抗原结合的方法，可用于检测天疱疮抗原。
间接免疫荧光检查间接免疫荧光检查是一种将患者血清与荧光标记的抗人球蛋白抗体结合，检测血清中是否存在天疱疮抗体。
免疫荧光检查血液检查血液检查可发现白细胞计数和分类的变化，以及血沉加快等异常。
尿液检查尿液检查可发现蛋白尿、血尿等异常。
其他辅助检查03治疗方案通常选用泼尼松或泼尼松龙口服，起始剂量根据病情轻重决定，通常为40-60mg/d，分次口服。
系统性糖皮质激素对于皮肤受累部位可局部外用糖皮质激素药膏，但眼结膜、外阴等薄嫩部位应选择弱效激素。
局部糖皮质激素糖皮质激素治疗免疫抑制剂治疗环磷酰胺通常在糖皮质激素治疗的基础上联合使用，以减少激素的用量和副作用。
皮肤科天疱疮患者的护理常规
皮肤科天疱疮患者的护理常规天疱疮是一种与遗传、环境污染等因素有关的比较严重的自身免疫性疾病，特征为表皮棘层细胞松解，表皮内水疱形成，疱壁薄、易破裂、糜烂、结痂，渗出明显，口腔内糜烂，尼氏征阳性。
天疱疮可分为四型：寻常型、增殖型、落叶型和红斑型。
（一）一般护理1.病情平稳期可住在普通病房，禁止与病毒感染患者同病室，如带状疱疹、Kaposi水痘样疹等患者。
进行冲击疗法治疗时应安排单间，必要时实施保护性隔离，限制探视，防止感染。
2.病室温度、湿度适宜，定时通风换气，保持空气新鲜。
每日空气消毒1～2次。
换药时，室温要提高，注意保暖，换药后更换床单，保持床单平整无渣屑、干燥清洁。
3.饮食以易消化、无刺激性食物为宜。
多食高蛋白、高热量、多维生素、低盐、低糖食物，加强营养，提高机体免疫力。
忌食辛辣刺激性食物。
大剂量应用糖皮质激素治疗时，应注意补钾、补钙、保护胃黏膜。
鼓励患者多饮水，以补充因大量渗液导致的水分流失。
口腔糜烂溃疡、进食困难者给予软食或流质饮食，少食多餐，保证营养物质的摄入。
4.监测生命体征，密切观察病情变化。
5.重症患者必须卧床休息，限制活动，加强生活护理，保持皮肤清洁，根据皮损的部位变换体位、拍背、按摩骨突处，促进局部血液循环，防止压疮和坠积性肺炎发生。
6.评估患者睡眠及二便情况，保证有效的休息，大便通畅。
7.选择宽大、柔软、棉质、颜色浅的贴身衣服，勤换洗，被子不宜过厚，保持床单平整、清洁，污染后要及时更换，必要时使用支被架，防止粘连、摩擦，影响皮损愈合。
（二）专科护理1.皮损护理（1）水疱处理应严格遵守无菌操作原则，疱液及时抽取。
对于直径＞1厘米的水疱尽可能抽取疱液并保留疱壁。
（2）处理未感染的糜烂面可遵医嘱外涂抗菌软膏后予无菌油纱贴敷。
对于躯干部有大面积糜烂面者可外穿无菌油纱背心。
渗液多时应每日清理创面，重新涂药后贴敷无菌油纱；渗液少时可不予更换外贴油纱。
（3）皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或恶臭时，及时进行清创处理，遵医嘱用1：10000高锰酸钾溶液药浴或0.1%依沙吖啶溶液清洗创面、湿敷，视皮损情况外涂抗菌软膏或无菌油纱贴敷。
天疱疮
天疱疮一种严重的慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。
天疱疮有多种类型，口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现。
（一）病因自身免疫性疾病。
（二）分型天疱疮一般分为四型：1.寻常型天疱疮：早期出现口内大疱，也是最重的一种。
而后呈急性发作或逐渐加重。
好发于中年人和老年人。
大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为边缘扩展现象。
病情严重者，口内难以找到正常粘膜。
患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。
2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。
症状较轻，预后一般较好。
3.落叶型天疱疮亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。
4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。
口腔粘膜损害少。
以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。
除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。
由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。
若反复发作，不能及时控制病情，可因感染而死亡。
（三）诊断早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。
下列方法有助于正确诊断。
1.活体组织检查2.细胞学检查（1）可见典型的天疱疮细胞。
（2）免疫学诊断天疱疮抗体也有助于诊断。
（五）鉴别诊断。
1.多形红斑是急性炎症性疾病。
起病急，口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜。
糜烂面边缘尼氏征阴性。
皮肤表现为红斑其上或有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
2.剥脱性龈炎牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。
3.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。
寻常型天疱疮的治疗 医学教育-概述说明以及解释
寻常型天疱疮的治疗医学教育-概述说明以及解释1.引言1.1 概述天疱疮是一种自身免疫性疾病，表现为大疱、水泡和溃疡形成在皮肤和黏膜表面。
寻常型天疱疮是天疱疮的最常见类型，它通常发生在中年和老年人身上。
这种疾病对患者的生活质量产生了严重影响，因此，及时的治疗和管理显得尤为重要。
寻常型天疱疮的症状包括皮肤上的红斑、痒感、水泡和溃疡等。
这些症状可能会导致患者感到疼痛和不适，并且容易感染和出现其他并发症。
由于其自身免疫性质，寻常型天疱疮的治疗较为复杂，需要针对免疫系统进行调节和干预。
目前，针对寻常型天疱疮的治疗方法主要包括药物治疗和支持性治疗两个方面。
药物治疗通常包括糖皮质激素、免疫抑制剂和抗生素等药物的使用。
这些药物可以减轻症状、控制病情并降低复发率。
在支持性治疗方面，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足休息和避免刺激性物质的接触等，有助于提高患者的免疫力和促进病情康复。
尽管目前寻常型天疱疮的治疗方法已经取得了一定的进展，但仍然存在许多挑战和困难。
例如，部分患者对药物治疗反应不佳或出现副作用，导致治疗效果不尽如人意。
此外，由于该疾病的慢性特点，患者需要长期维持治疗，给患者和家属带来了一定的经济和心理负担。
因此，未来的研究和治疗重点应该放在如何提高治疗效果、减轻副作用，并发展更安全、有效的治疗策略上。
同时，加强对患者的教育和心理支持也是非常重要的，以帮助他们更好地应对疾病带来的身心困扰，提高生活质量。
总之，寻常型天疱疮是一种非常复杂和具有挑战性的疾病。
只有通过综合性的治疗方案，包括药物治疗和支持性治疗，才能更好地控制病情和改善患者的生活质量。
未来的研究和临床实践应继续努力，为寻常型天疱疮的治疗提供更好的方案和解决方案。
1.2文章结构文章结构部分的内容：文章的结构主要包括引言、正文和结论三个部分。
引言部分主要在文中引起读者的兴趣，同时介绍文章的主题和目的。
通过概述天疱疮的背景和相关信息，引出文章要讨论的寻常型天疱疮的治疗方法。
天疱疮的护理查房
上呼吸道感染处理
对已发生感染者，可对症处理，如发热可使用解 热镇痛药，咳嗽可使用止咳药等；如感染加重， 需在医生指导下使用抗生素治疗。
下呼吸道感染处理
对已发生下呼吸道感染者，应早期使用抗生素治 疗；保持呼吸道通畅，如痰液粘稠不易咳出可使 用祛痰药；出现呼吸困难可使用氧气吸入。
06
护理查房记录和效果评估
02
病理生理
自身免疫机制
自身免疫反应
天疱疮患者体内会产生针对自身正常组织的自身抗体，导致 组织损伤和炎症反应。
抗体作用
这些自身抗体正常组织中的抗原结合，激活补体系统，引 发炎症反应和组织损伤。
遗传因素
家族聚集性
天疱疮在家族中的发病率较高，呈现出家族聚集性。
遗传易感性
遗传因素可能影响个体对天疱疮的易感性，某些基因变异可能增加患病风险 。
使用护肤剂
使用温和的护肤剂，如硅霜等，保护皮肤屏障，减少水分流失和瘙痒。
口腔护理
01
保持口腔清洁
使用软毛牙刷、漱口水等温和清洁口腔，避免刺激口腔黏膜。
02
口腔溃疡处理
若出现口腔溃疡，可使用局部涂抹溃疡膏、口服维生素B2等药物缓解
症状。
03
饮食调整
避免刺激性食物和饮料，如辛辣、酸甜、咸味等食物，以流质或半流
改进措施和优化建议
改进措施
根据查房记录和效果评估结果，针对存在的问题提出改进措 施。具体包括加强患者的心理护理，增加巡视频次，更换敷 料品牌等。
优化建议
根据患者的实际情况和治疗效果，提出优化建议。具体包括 加强医护人员的培训，提高护理质量；加强多学科协作，全 面评估患者的病情，制定个体化治疗方案等。
质为主。
眼、耳、鼻的护理
【口腔病】 天疱疮
天疱疮天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病，可能是一种自身免疫性疾病。
临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
疾病分类（一）、天疱疮多发于中年人，临床上一般可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四个类型。
寻常型好发于全身而以受压及摩擦部位为主。
在正常的皮肤上，出现豌豆至黄豆大或更大的水疱，初起疱液清亮，继而混浊。
水疱初起紧张丰满，很快松弛、破裂，形成红色湿润的糜烂面，易出血，结黄褐色痂，常有腥臭。
用指压水疱顶部，其疱向四周扩展，或用手指轻擦疱周正常皮肤时，表皮发生剥离，即尼氏征阳性。
粘膜损害较皮肤损害出现为早，一般不形成水疱，多呈大片糜烂面，以口腔最常见，其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。
病程缓慢，在病程中，新的损害不断出现，而旧的损害又不易愈合，互相融合扩大，严重者表皮呈大面积剥离。
愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。
自觉瘙痒和疼痛，常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。
因慢性消耗，易继发感染，并发肺炎、败血症等。
组织病理检查发现棘层松解，有棘层松解细胞；少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。
增殖型好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等处。
早期损害与寻常型相同，但其特点为糜烂面上出现蕈状及乳头状增殖，周围绕有炎性红晕，表面结污秽厚痂，散发腥臭气味。
周围常出现新水疱。
粘膜损害与寻常型相同：尼氏征阳性。
病严缓慢，自觉症状轻微，经过中常有长期缓解。
组织病理检查与寻常型基本相同，但有表皮乳头瘤样增殖。
落叶型皮损初发多在颜面、头部、胸部及背上方，皮损日渐扩大，逐渐遍及全身。
皮损开始为小而松弛的水疱，疱壁薄，易破裂，破后形成浅在性糜烂面。
以后水疱较少发生，主要以表皮浅分离和剥脱为特征。
表面有叶状鳞痂，中央粘着，边缘游离，基底潮红湿润。
粘膜损害较少见，多呈浅在性糜烂面，症状轻微。
自觉灼热疼痛，间有严重瘙痒。
损害可长期存在而不影响健康，也有缓解期，但可复发。
天疱疮中医治疗怎么治疗？
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢天疱疮中医治疗怎么治疗？
导语：天疱疮是一种在老年人身上非常多见的一种疾病。
也有人把天疱疮称为大疱性天疱疮。
这是一种表皮的疾病，是非常的难受的。
所以患上这种疾病的
天疱疮是一种在老年人身上非常多见的一种疾病。
也有人把天疱疮称为大疱性天疱疮。
这是一种表皮的疾病，是非常的难受的。
所以患上这种疾病的老年人都会想尽办法来治疗这种疾病。
今天，我们要告诉大家的是天疱疮应该如何用中医来进行治疗，接下来，请看详细的资料。
天疱疮是一种严重的皮肤病，不同患者对治疗的反应不一，由于病程慢长，最终不可避免地要出现药物引起的副反应.治疗天疱疮最好找一个有丰富经验的皮肤科医生.您好，天胞疮一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。
本症最后可以发展为落叶型天疱疮。
治法：泻火，除湿，养阴益气。
茵陈15萆解15白藓皮15苍术9薏苡仁18麦冬12玄参12石斛12生地15太子参15丹参12黄柏12扁豆15金银花15。
天疱疮是一种慢性，反复发作且严重的皮肤病.临床较少见，多在30～50岁左右发病.天疱疮可以分为寻常型，增殖型，落叶型和红斑型四种.有人亦将增殖型天疱疮归为寻常型的异型;将红斑型归为落叶型的异型.其中以寻常型天疱疮危害性最大.
指导意见：
天疱疮是一种严重的皮肤病，不同患者对治疗的反应不一，由于病程慢长，最终不可避免地要出现药物引起的副反应.治疗天疱疮最好找一个有丰富经验的皮肤科医生.
以上就是关于天疱疮应该如何用中医治疗的相关内容的具体介绍。
在进行治疗的时候，一定要注意遵从医生的嘱咐，积极的配合医生的
生活中的小常识分享，对您有帮助可购买打赏。
天疱疮饮食上的注意事项，如何预防天疱疮？
天疱疮饮食上的注意事项，如何预防天疱疮？天疱疮是一种严重的，慢性的黏膜-皮肤自身免疫大疱性疾病，可危及生命，主要临床特点是皮肤和或黏膜起疱。
主要表现为丘疹、水疱、糜烂或溃疡等皮肤病变，且常伴有疼痛和瘙痒感。
对于天疱疮患者来说，饮食是一项非常重要的治疗措施之一，良好的饮食习惯有助于缓解疾病的症状和促进康复。
以下是天疱疮饮食上的注意事项以及预防天疱疮的方法。
1、天疱疮的症状1.1典型症状（1）寻常型天疱疮寻常型天疱疮好发于40-60岁，男女患病比例1：2。
在70％-90％的病例，口腔黏膜为始发或独发部位，常发生于易受摩擦部位。
寻常型天疱疮口腔病损初始为小而无症状的水疱，疱壁很薄，极易破溃遗留不规则糜烂面。
新鲜的糜烂面外形不规则、界限清楚、表面呈鲜红色无假膜或假膜少、周围黏膜色泽正常无明显炎性反应，不易愈合。
糜烂面边缘可有残留疱壁，若撕去疱壁，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去，并遗留下新的鲜红创面，这种现象被称为揭皮试验阳性。
若在糜烂面的边缘处将探针轻轻平行置人黏膜下方，可见探针无痛性伸人。
用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去；口腔黏膜检查时用口镜柄或棉签按压挤揉外观正常牙龈，牙龈表面出现水疱或表层黏膜剥脱，这些现象称尼科利斯基征即尼氏征。
上述表现均为棘层松解的现象，对寻常型天疱疮的临床初步诊断具有提示意义，但最终确诊仍需组织活检后行常规E染色和直接免疫荧光检查。
在皮肤病损好转除口腔外，病变可累及的其他部位包括皮肤和结膜、鼻、咽喉、食管、生殖器黏膜等。
相对于黏膜，皮肤易见完整而松弛的水疱，疱破后见亮红色糜烂面，全身皮肤皆可波及，愈合较慢，但一般不留瘢痕。
寻常型天疱疮的预后在天疱疮中非常差，死亡原因大多为长期、大剂量应用糖皮质激素免疫抑制剂，引起的感染等并发症或多脏器衰竭，也有可能因病情持续发展而导致大量体液丢失、低蛋白血症、恶病质而危患者的生命。
日晒可使皮损恶化。
（2）增殖型天疱疮增殖型天疱疮常发于皱褶部位，如腋窝、乳房下、腹股沟，或者腔口部位，比如外阴、肛门周围、鼻唇沟，甚至还会发生在四肢等部位，口腔黏膜损害出现的比较迟，且症状也比较轻。
天疱疮都是有几种类型?应该如何去护理呢?
天疱疮都是有几种类型?应该如何去护理呢?天疱疮是一种比较严重的慢性大疱性的人体皮肤疾病，也是一种危害性极大、给患者造成极大伤害和痛苦的一种自身免疫性的疾病。
该疾病会使人体的正常皮肤及黏膜出现水泡和溃烂，且这种水泡和溃烂面很脆弱也很松弛，极易发生破损，破损后溃烂面就会暴露在空气中，也会造成细菌的进一步感染，而加大溃烂面。
对于天疱疮这种皮肤疾病，目前对于它的病因目前不明确而尚无定论，但不具有传染性，容易误诊成其他皮肤病。
它除了会造成皮肤组织的损伤，还会引起患者发热、精神障碍等全身症状，严重影响患者的日常生活，如果妇女在怀孕期间患有此病还会导致胎儿出现早产等。
还会诱发并发症，如激发感染、压疮等。
一、天疱疮疾病的分类天疱疮一般分为四种类型，包括落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、增值型天疱疮、以及寻常型天疱疮。
1.落叶型天疱疹这种类型的天疱疹多出现在患者的头部、面部、以及四肢躯干大面积皮肤上发生松弛性大疱，尼氏征阳性（又称棘层松解征，有四种阳性表现：手指推压水疱一侧，可使水疱沿推压方向移动；手指轻压疱顶，疱液可向四周移动；稍用力在外观正常皮肤上推擦，表皮即剥离；牵扯已破损的水疱壁时，可见水疱以外的外观正常皮肤一同剥离，常见于天疱疮。
）。
这种大疱呈半透明装，并且疱壁非常的稀薄，非常容易破裂，破裂后会很快的干燥并结成黄褐色的薄痂。
这种薄痂的形态为中心附着，薄痂的边缘为游离状态，痂下长期呈湿润的状态并逐渐发展到全身，使患者的真个皮肤颜色出现异常，呈暗红色，皮肤上覆盖大量的痂皮，痂皮的外形犹如树叶的叶片，伴有难闻的异味，因此称之为落叶型天疱疹2.红斑型天疱疮这种类型的天疱疮多发生在患者头部以及面部，皮肤破损处呈现盘装或是类似系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎，局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。
3.增值型天疱疮该类型的天疱疮多发于皮肤的脂溢或是大汗腺部位，例如胸部背部、腋下、肚脐眼、头部、面部、阴股沟等处。
发病初期身体会出现松弛性水疱，水疱同样也是极易发生破裂，从而形成糜烂面、乳头状增生，特别是在极易发生摩擦的身体部位尤为明显。
天疱疮的最新治疗方法
天疱疮的最新治疗方法
天疱疮是一种慢性疾病，目前的治疗方法有皮质类固醇、免疫抑制剂和口服抗生素等。
近年来，一些新的治疗方法也逐渐被引入到天疱疮的治疗中，如生物制剂和光疗等。
生物制剂是一种针对免疫系统的治疗药物，可以帮助调节免疫系统的功能，从而减轻天疱疮的症状。
光疗则利用特定波长的紫外线照射皮肤，可以减少皮肤炎症和减轻症状。
除此之外，营养调理和中草药治疗也被一些患者使用，但这些方法仍需要更多的科学研究来证实其疗效。
总的来说，天疱疮的治疗需要个体化，患者应该根据自己的具体情况选择合适的治疗方法，并在医生的指导下进行治疗。
皮肤科天疱疮患者诊治常规
皮肤科天疱疮患者诊治常规天疱疮是一种重症慢性自身免疫性皮肤病。
临床表现为皮肤和（或）黏膜上出现松弛性水疱、大疱和糜烂渗出。
本病与中医学文献中记载的“天疱疮”“火赤疮”相类似。
平均发病年龄为50～60岁，但发病年龄范围很大，老年人和儿童均有发病。
最小发病年龄为新生儿。
【病因及发病机制】患者血清中的天疱疮抗体导致了角质形成细胞间黏附的丧失和水疱的形成。
天疱疮抗原是桥粒分子的复合物。
免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面。
在分子水平免疫沉淀和免疫凝集试验表明寻常型天疱疮抗原分子量为130kDa糖蛋白、落叶型天疱疮抗原分子量为100kDa糖蛋白，它们分别为寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的致病原因。
免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体（天疱疮抗体）是天疱疮的重要标志。
直接免疫荧光检查可见病人的表皮中有抗细胞表面抗体沉积，间接免疫荧光发现患者血清中有抗表皮细胞表面IgG抗体。
实验证明将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与。
循环天疱疮抗体的滴度和疾病严重性之间呈正相关。
新生儿发生天疱疮是因为患寻常型天疱疮的母亲的IgG通过胎盘传输到新生儿体内造成的，当母体的抗体分解代谢后，疾病随之消退。
有报道，寻常型天疱疮可以由患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，亦有烧灼伤、晒伤、紫外线及X线照射后发病的报道。
【临床表现】天疱疮分为三个主要的类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。
增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。
副肿瘤性天疱疮由于其特殊的病因和临床表现有别于经典天疱疮。
1.寻常型天疱疮皮肤损害为松弛的、薄壁、易破的水疱，尼氏征阳性。
可发生于全身任何部位，但头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较常见。
既可发生在正常的皮肤上，也可发生在红斑基础上。
天 疱 疮
3－5d后，仍有新水疱出现，应酌情加量，直 至能控制新的水疱出现，且原有皮疹消退， 维持此剂量10d－2周，然后减量。开始减量 可稍快，如总用量>40mg/d者每周减总量的10 －20%，减至30mg/d后要慎重。一般每2周减 相当于2.5－5mg的强的松量，在减药过程中， 若有新水疱出现应暂停减量。至病情稳定后， 逐渐调整至维持量，并长期服用。减药太快 或骤然停药是导致复发的主要原因。
疱疹样天疱疮（PH-pemphigus herpetiformis） 基本损害为红斑上绿豆或更大的水疱。虽 然也是表皮内疱，但疱壁较紧张， Nikolsky sign(-)。损害常排列呈环状或 多环状。
多为中老年患者。 自觉程度不等的瘙痒。 病程慢性，预后好。
诊断与鉴别诊断
增殖型天疱疮（PG）：基层上列隙较小，水 疱常不明显,可见 不规则的表皮乳头瘤状增 生和附属器上皮增生区域内出现嗜酸性海绵 形成,表皮内可伴有嗜酸性和嗜中性脓疱, 。 直接免疫荧光检查示IgG、 IgM和/或C3于棘 细胞间呈波纹状沉积。
落叶型天疱疮（PF）列隙位于粒层内或其下 部,其附近的棘层松解,形成角层下水疱.直接 免疫荧光检查同PV。
小结
天疱疮（pemphigus）是一种重症的皮肤病。特 征为薄壁、易于破裂的大疱。比较少见，约半 数在30~50岁发病。本病属于中医学“天疱疮” 和“火赤疮”的范畴。 中医认为本病的发生是由于心经郁热化火，脾 虚水湿不运，火热与水湿内蕴，外壅肌肤而发 病。湿热蕴久化燥，灼热耗气，故后期见气阴 两伤。西医本病是表皮细胞间抗体介导的自身 免疫性大疱性皮肤病。 天疱疮临床可分为四型：寻常性、增生性、落 叶性和红斑性。 中医辨证分为脾虚湿热、热盛湿蕴、气阴两伤 三型治疗。
发病机理图
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近年研究表明，构成桥 粒的蛋白质主要有两组， 第一组为桥粒钙依赖性粘 附蛋白，包括桥粒芯糖蛋 白(desmogleins)和桥粒 芯胶粘蛋白 (desmocollins)。它们是 一组跨膜蛋白，在粘膜上 皮细胞间的粘附上起重要 作用，像“胶水”一样将 上皮细胞粘结在一起。
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另一组蛋白是位于细 胞膜内侧构成附着斑的 蛋白，功能是连接桥粒 钙依赖性粘附蛋白和角 蛋白丝。它们主要有桥 粒斑珠蛋白 (plakoglobins) 和桥粒 斑蛋白(desmoplakins)
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【免疫病理】
采用直接免疫荧光技术染色，可见病变部 位及其相邻部位的上皮棘细胞层呈翠绿色的 网状荧光图形，主要为IgG 或IgA 以及 IgM 免疫球蛋白在棘细胞间的沉积。松解的棘细 胞膜周围亦可见翠绿色的荧光环（为异硫氰 荧光抗体染色）。涂片法检查加直接免疫荧 光染色，同样可以观察到松解棘细胞周围的 翠绿色荧光，此法对于临床难以取活检的患 者，仍为一种特异性检测手段。
此外，从表面看似乎为正常的皮肤或粘 膜，如加压刺激或摩擦后易形成疱或脱皮， 这种特点称为Nikolsky征阳性。口腔粘膜由于 糜烂或继发感染，通常疼痛明显。由于疱液 破裂后大量体液蛋白丢失，致使全身衰竭， 死亡率较高。
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【病理】
本病的病理特征为棘层松解和上皮内疱形 成。由于疱壁薄且脆弱易破，以及有周缘扩 展现象，很难切取到完整的疱，但镜下仍然 见到松解的棘细胞，这种上皮细胞没有细胞 间桥，细胞肿胀呈圆形，核染色深，常有胞 浆晕环绕着核周围，这种游离为单个或数个 成团的细胞，称之为天疱疮细胞（Tzanck cell）。
中年人居多，其中女性稍多见。疱壁很薄易
破裂形成糜烂面，如发生在唇红部病变，疱
破裂后形成结痴。糜烂的粘膜面远比疱的面
积为大，采用探针沿疱底向周围外观上似健
康的粘膜上皮轻微挑拨，如出现剥离，说明
有周缘扩展现象，周缘扩展是天疱疮的主要
临床特征。
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在上皮下粘膜固有层可见中等程度 的炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞及少 量嗜酸性粒细胞。
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如将早期新鲜的大疱剪去疱顶，刮 取疱底组织进行涂片，用姬姆萨或苏木 素伊红染色，可观察到上述的天疱疮细 胞。
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【病因】
本病为自身免疫性疾患，上皮细胞 间的桥粒蛋白（属于细胞之间的粘连蛋 白）为本病的抗原。机体对自身上皮棘 细胞间物质产生抗体。大约40％以上 的患者在病变活动期都可检测出自身循 环抗体，主要为抗上皮细胞间桥粒蛋白 抗体，其抗体滴度多随病情的进展和恶 化而增高。
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桥粒对于维持上皮 的完整性有重要作 用，研究表明寻常 性天疱疮的桥粒钙 依赖性粘附蛋白中 的桥粒芯糖蛋白3 成 为自身抗原，导致 桥粒结构受到破坏， 因而形成疱性病变。
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【临床表现】
口腔粘膜的天疱疮可广泛发生于多个部
位，以软腭、颊及龈粘膜最为多见。患者以
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Aቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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如疱顶破裂脱落，依然可见到上皮 的基底细胞附着于结缔组织的上方，往 往在疱底可见不规则的乳头向上突起呈 绒毛状，这些乳头表面均排列着单层的 基底细胞。
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天疱疮是一种少见而严重的皮肤粘膜疱性 疾病。一般分为四型，即寻常性、增殖性、 落叶性及红斑性天疱疮。发生在口腔中的主 要为寻常性天疱疮。在疾病的发展过程中约 有90％的患者累及口腔粘膜。多数患者在口 腔粘膜部位首先发病，然后才波及皮肤发生 松弛性大疱，此起彼伏，病情严重，预后极 差。