肺透明膜病

HMD的鉴别诊断
• 1新生儿湿肺：足月儿多见，病程 短，呈自限性，X线表现以肺泡、 间质、叶间胸膜积液为主。
• 2新生儿吸入性肺炎：多见于足月 儿何过期产儿，呼吸困难不呈进行 性发展。X线表现为两下肺纹理增 粗，伴随斑片状模糊影，以肺气肿 明显。
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• 3急性呼吸窘迫综合征ARDS）： 多继发于严重窒息和感染，常在原 发病后1-3天出现呼吸困难。胸片 以肺浸润性改变为主，严重者可融 合成大片状，肺泡萎陷不明显。
临床表现
• 患儿几乎都是早产儿，足月儿仅约5％。 • 出生时心跳、呼吸亦可完正常。一般出生 后2-6h或在12h内逐渐出现呼吸困难、青紫， 伴呼气性呻吟、吸气性三凹征，并进行性 加重。胸腹呼吸动作不协调，呼吸由快转 慢、不规则或呼吸暂停，青紫明显。
• 患儿于生后24h-48h病情最重，死亡多发生 在出生后48h内。 • 部分病例经治疗病情渐渐缓解，病程如能 超过72h，肺成熟度增加，可逐渐恢复，则 多数患儿能逐渐康复。但常常合并肺部感 染。
HMD的病因
• 本病是因为缺乏由Ⅱ型肺泡细胞产生的表 面活性物质所造成，表面活性物质的80％ 以由卵磷脂组成； • 在胎龄20～24周时出现，35周后迅速增加， 故本病多见于早产儿⋯。因此，胎龄愈小， 肺中表面活性物质的量就愈少，发生率就 愈高。另外，还与缺氧、酸中毒、低温、 糖尿病孕妇的胎儿、剖宫产、通气失常及 肺部感染等因素有关。
• 4原发性肺膨胀不全；常为肺内残存的羊水 阻塞气管所致，X线亦可表现为肺内普遍性 或局限性颗粒状或小结节状阴影，颇似 HMD，但后者无支气管充气征，且48 h内 逐渐膨胀完全，临床上无呼吸困难.
• 5羊水吸入综合征，依吸入量多少 有不同的X线征象，一般表现为肺 纹理增多，增粗，肺门影增浓，肺 部呈小颗粒状和斑片状阴影，病变 分布特点为两下肺野最显著，且不 延及肺野外带，一般无支气管充气 征。
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肺透明膜病(HMD)
• 新生儿透明膜病(HMD) ，又称新生儿肺呼 吸窘迫综合征(NRDS) 。 • 以新生儿生后不久即出现进行性呼吸困难 为其特点； • 大部分病例都发生在早产儿，发病机会与 胎龄成反比。
• 新生儿肺透明膜病(hyaline membrane diesease，HMD)又称为新生儿特发性呼吸 窘迫综合征(neonatalidiopathic respiratory distress syndrome，NIRDS)，肺表面活性 物质缺乏是HMD发病的主要原因，它主要 发生在早产儿，也可发生于糖尿病孕妇及 剖腹产或产前产后缺氧窒息的新生儿。以 进行性呼吸困难为主要的临床表现，伴呻 吟、紫绀、吸气三凹征、面色青灰等，常 伴各系统疾病，病程发展快，死亡率高.
发病过程
• 由于肺充气不足，肺泡萎缩，两侧肺野透 亮度显著减低，此征象在HMD的各期及治 疗吸收过程中均存在。充气的细小支气管 呈网格状阴影，萎缩的肺泡呈现小颗粒影， 代表肺泡的细小不张及充血的小血管，因 上肺叶成熟早，所以下肺野病变多较明显。
• 随着病变发展，肺泡萎缩加重，气 体不能进入肺泡，支气管及细支气 管管腔压力增高，管腔扩张，此时 出现支气管充气征。
Ⅱ级
• 病变颗粒阴影部分融合，充气肺泡 与萎缩肺泡大致相等；肺透亮度降 低，肺部可见支气管充气征，心脏 轮廓尚清楚。
Ⅲ级
• 病变颗粒状影广泛融合，含气肺泡 少于萎陷肺泡，肺野透亮度明显减 低，支气管充气征呈秃枝状，心脏 轮廓模糊、不清。
Ⅳ级
• 病变儿乎全部肺泡萎陷，肺野呈均 匀的致密影(“白肺”)，心脏轮廓消 失，支气管充气征清楚或消失。
• 病变发展到晚期，全肺一致性密度 增高，细小颗粒影逐渐融合，又常 合并肺出血或肺水肿，心影及支气 管充气征均不清楚，肺野透亮度减 低呈实变样，即所谓的‘白肺’。
• 部分病例呈双肺内带密度均匀的片絮状阴 影，此为合并肺炎或肺出血的改变。 • 气胸主要积聚于胸腔前内方，表现为纵隔 旁透亮带影，纵隔缘特别锐利，仰卧水平 投照侧位片胸骨后增宽的透亮区，如见胸 腺内缘轮廓显示与心缘分离并上抬，则为 纵隔气肿的特征性表现’。
HMD主要X线表现
• 肺野透光度不同程度减低，肺内出现广泛 的网状、颗粒状，密度增高影以及多发的 空气支气管征。肺野透光度的高低反映肺 发育和肺泡萎陷程度及受累范围，是x线分 级的基础。
病变分级
• 本病根据其病理演变过程分为4级。
I级
• 病变表现为肺内广泛颗粒状影，含 气肺泡范围多于萎陷肺泡，含气支 气管征不明显，心影轮廓清楚。