肾上腺髓样脂肪瘤

【临床资料】

40岁女性，体检意外发现病变。

【CT 平扫加增强】

右侧肾上腺区类圆形极低密度肿块（脂肪密度），与周围组织分界清楚，有包膜,内见散在分布数量不等的条索状或分隔状较高密度影,包膜边缘可见条状高密度钙化影。增强扫描无强化。

【初步诊断】

比较典型的右侧肾上腺髓样脂肪瘤。

【知识延伸】

关于肾上腺髓样脂肪瘤的相关知识

发病机制：AML 的发病机理尚不清楚,有学者认为肾上腺髓质或皮质细胞在某种因素刺激下,使其分化为脂肪和骨髓造血组织可能导致AML 的发生。肿瘤由成熟的脂肪组织和骨髓造血细胞所组成,由于二者含量比例不同,其大体标本切面可呈淡黄色或红褐色,前者主要由脂肪组织构成,内含少量灶性分布的造血组织,后者主要为丰富的骨髓造血组织分布于脂肪组织中。含丰富骨髓造血组织的肿瘤有明显发生瘤内出血或破裂的趋向。肿瘤有残留肾上腺皮质及肾上腺被膜组成的假包膜。镜下有分化好的脂肪细胞及不同程度分化的造血干细胞,并可见脂肪坏死和出血,偶可见钙化,无骨组织。

临床表现：AML 很少出现临床症状,多在体检时偶然发现。肿瘤较大压迫邻近组织器官或瘤内出血坏死,可引起非特异性临床症状,如腹痛、腹胀、腹部包块、血尿、高血压等,少数病例因腹膜后出血而行急诊手术。高血压多由较大肿瘤压迫肾血管所致。本病可合并糖尿病、柯兴综合征,其发生原因可能。

诊断：AML 的诊断主要靠影像学检查,B 超为常用的筛查方法,其声像图取决于脂肪与骨髓造血组织的比例,多数为边界清楚、包膜完整的强回声包块,部分以强回声为主夹杂不规则回声区,瘤体较大、出血坏死或含骨髓成分较多时,则显示回声密集光团或不均质实性暗区,部分包膜不完整, CDFI于肿块内多数不能探及血流信号,但有时定位定性困难。CT 扫描为确诊本病的主要方法,肿块呈圆形或类圆形,与周围组织分界清楚的混杂密度团块影,有包膜,内见散在分布数量不等的条索状或分隔状较高密度影,其内脂肪密度CT 值多< - 20 HU ,骨髓组织密度CT 值多> 15 HU。肿块大小不等(通常较大) ,一般直径> 3 cm ,约20 %的病例可见钙化 ,增强扫描肿块无明显强化。有人认为肾上腺区含脂肪密度肿块而又无增强现象是AML 的特征性CT 表现 ,MPR 对肿瘤的起源及与周围器官的关系显示更清楚。

病理检查:肿块包膜完整,切面为淡黄色或黄褐色,质软。

鉴别诊断：AML 通常为偶然发现,绝大多数病例有特征性CT 表现,诊断不难,但少数病例需要与下列疾病鉴别: (1)肾血管平滑肌脂肪瘤。与AML 表现一致,其鉴别的关键在定位,CT 薄层扫描并结合MPR 多能作出正确诊断; (2) 原发性醛固酮增多症。肿瘤密度低,可为负值,而与部分含脂肪成分少的AML CT 表现相似,但前者肿块通常较小。实验室检查尿钾升高、血钾降低、血浆醛固酮升高。此外,AML 还需与腹膜后脂肪瘤、脂肪肉瘤及畸胎瘤相鉴别。

治疗：尽管手术切除是治愈AML 的唯一方法,但对于直径较小且无临床症状者应随访观察。有下列表现者应考虑手术治疗: (1) 定期随访发现肿瘤迅速增大者;

(2) 肿瘤有出血坏死产生腰腹疼痛表现; (3) 肿瘤较大压迫肾脏发生腰痛、血尿等;(4) 有高血压或肾上腺功能性肿瘤表现; (5) 有自发破裂或外伤性破裂者。

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