肝脏间叶性错构瘤
肝脏错构瘤的临床现状
肝脏错构瘤的临床现状发表时间：2012-11-13T13:49:25.700Z 来源：《中外健康文摘》2012年第25期供稿作者：张凤山1 张健1（通讯作者）王兆荃2 [导读] 对肿块较大无法切除者, 可给予放射治疗或环磷酰胺等化疗, 亦有一定疗效[6]。
张凤山1 张健1（通讯作者）王兆荃2(1辽宁盘锦市传染病医院辽宁盘锦124000; 2中国医科大学附属盛京医院辽宁沈阳110004) 【中图分类号】R735.7【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）25-0257-02 【摘要】肝脏错构瘤是少见的肝脏先天性肿瘤样畸形，多见于2 岁以下儿童, 肝穿刺组织病理学检查是确诊本病的主要依据。
手术切除是治疗本病的最好方法。
本文从肝脏错构瘤的临床特点、诊断、治疗进行讨论。
【关键词】肝脏错构瘤临床病理治疗肝脏错构瘤( Hepatic hamartoma)是一种少见的肝脏先天性肿瘤样畸形，多见于婴幼儿, 成人罕见。
本病由Maresch 于1903 年首次报道, 1956 年Edmondson 正式命名[1]。
一、临床特点肝脏错构瘤多见于2岁以下儿童,早期无任何症状, 随着肿瘤的快速增大, 可出现腹部膨隆, 右上腹扪及无痛性肿块, 质实或囊性,无发热，如压迫邻近脏器可出现恶心、呕吐、腹胀等消化道症状；个别患儿因肿块压迫胆管、肝静脉，引起黄疸、门静脉高压而死于上消化道出血[3]。
成人极罕见[4]。
少数由尸检或肝脏穿刺发现[5]。
实验室：肝功能、AFP 均正常, SGPT 可轻度升高。
影像学检查： B超见肝实质性等回声区, 形态欠规则, 边界尚清, 内部回声欠均质。
CT平扫见境界清楚的多房性低密度肿块，CT增强扫描实性部分不均匀强化，而囊性部分不强化[6]。
二、组织病理检查[8]病理学特点：(1)病灶一般为球形或卵圆形,可有包膜, 有时与周围正常肝组织分界不清, 或有卫星病灶。
以右叶最多见。
多为单发, 偶为多发，肿块大小不一, 据报道最大直径可达29cm[9]。
成人肝间叶性错构瘤1例及文献复习
匀。 Ｔ示 ： Ｃ 肝左叶 外侧 段 向外突起 约 １ｃ Ｘ９ ｍ Ｘ ８ ｍ混 杂密 度肿 ｍ ｃ ｃ ｌ
瘤等 疾病Ｉ 。Ｂ超 除 清楚 显示单 个或 多个液 性暗 区外 ， 分错构 瘤 一１ 部
个 月， 男性 略 多于 女性 。本病 亦 可 见于 Ｊ ． 、新 生儿 、成年 人 ， ＩＩ ＃Ｌ 有 报 道成 人 的发 病人 数约 占 ３ ％Ｈ 。本 病早 期 多无症 状 。 多数 患者 ０ 一１ 以 腹部 肿块 为主 诉就诊 ， 分患者 仅有 非特异 性 的腹痛 、 部 腹胀 ， 有的 儿童 在 洗澡 或体检 时发 现腹部 肿块 。 当肿块 发展相 当大时 ， 压迫 胆管 可 出现 黄疸或 胆汁 性呕 吐等 症状 ， 病变 弥漫者 可 引起肝功 能衰 竭 、 肝 性脑 病而 死 亡 】体 格检查 可在 右上 腹或 上腹部 扪及 质地 不一的 肿 。
例 ， 内多为个 案报 道。 将本 院病例 １ 国 现 例诊 治情 况报告 如下 ， 结 并
合 国内文献 对ＭＨＬ 诊断 治疗 进行 回顾性 分析 。 １ 临床资 料
患者 女 ，６ ５岁 ，以 “ 体检 时 发现 腹部 包块 ２ ０天 ”主 诉入 院 ， 查体： 膨隆 ， 腹壁静 脉 曲张 ， 腹肌 柔软 ， 腹 无 全 未扪 及包块 ， 压痛 ， 无
性 成分 。 ｄ Ｄ ２ Ａ 强扫描 见 肿瘤轻 度强化 ， Ｇ ２ＴＰ 增 液性 区无强化 。 Ｌ ＭＨ
主要 应 与下列 疾病 鉴别 ：１ 肝 母细胞 瘤 ： 肝脏恶 性肿瘤 ， （） 为 多单 个存 在， 直径 一般６ ｍ～１ｃ 也 可以很 大 。 ｃ ７ｍ， 好发于右 肝 ， 且常 与 良性肝 肿 瘤 合并存 在 。 其 Ａ Ｐ ０ 但 Ｆ ９ ％以上 阳性 ， 定量可 达 ３０ ０ ｇ Ｌ； ）肝 ３０ ／ （ ２
小儿肝脏间叶性错构瘤2例病理特点及治疗效果分析
而死亡 。另有 ３ 例术后不到 １ ， 年 尚待 随访 。其余 ６例均未 发现异 常， 情况 良好 。
原发性小肠肿瘤好发于小肠两端 ， 即十二指肠 近段 空肠 和远段 回肠 ， 本组 １ ４例病变位于小肠两端者 占 ６ ． ， ３２ 因此 造 影检查时应密切注意小 肠两端以免漏诊 ， 部分小肠肿 瘤患 者 术前要仔细反复腹部触 诊， 特点是肿块不 固定 ， 活动度大。
疡， 肠腔狭窄 ， 壁僵 硬 ， 动 消失 ， 肠 蠕 局部粘膜 破坏 。小 肠 长 度较长 ， 具有 活动性 ， 患者在未 出现 出血、 Ｌ 梗阻前 ， 穿孑 、 临床 不易发现 ， 小肠肿瘤 合并 出血 时 ， 临床症 状不典 型 出血 部位 不易确定 ， 术前确 诊较 困难 ， 本组小肠 肿瘤 １ ４例患者 中， 恶 性肿瘤 １ 例应及时诊治 ， １ 否则影响预后 ， 笔者在诊治 中探讨 如下 ：１首先对 患者进 行全 面常规 性检查 ， （） 尽量 排除 胃、 十 二 指肠 、 结肠 、 直肠 的出血 而将病变 局限于小肠 ， 用 内窥 镜 采
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１ ８ ２８
医学理论与实践 ２０ 年第 ２ 卷第 ｌ 期 ＪＭｅ ｈｏ ＆ Ｐ ａ １ Ｏ Ｎ ． １ Ｎ ｖ２ ０ ０７ Ｏ １ ｄＴ ｅｒ ｒｃ ． ， ０ １ ， ０ ０ ７ Ｖ０ ２
于 ２０ －２ ０ ０ ０ ０ ６年收 治原 发性小 肠肿 瘤患 者共 １ 。对其 ４例
全组无手术性事故 。术后 发生并 发症 ４例均对症治 愈。
对 １ 例小肠肿瘤 患者 进行 跟踪 追访 ， ４ ３例 良性 肿瘤 患者 健 在 ；１ １ 例恶性肿 瘤患者其 中 ２例在 １年后 因出现肝 、 转移 肺
段切除吻合 ， 恶性肿瘤行根治性切除 ， 以期获得 良好预后 。
回顾性分析小儿肝脏间叶性错构瘤的CT表现及病理对照
中 国 临 床 医 学 影像 杂 志 ２ １ 第 ２ 第 ５期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍｅ ｇ ｇ ２ １， ｏ． ， ｏ ０ ２年 ３卷 ｉ ｌ ｄＩ ｉ ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｃ ｎ ｍａ ｎ ２ ５
．２ ３ ５．
献报 道相 符 。
３２ 发 病 机 制 ．
色， 可有 大小 不等 的囊 腔 ， 内有澄 清或 黄色 胶冻 状 囊
ｒｖｅ ｄ ｆ ｍ ａ ｕ ｒ ０ ５ ｏ Ｊ ｎ ０ ｎ ｏ ｒ ｈ ｓｉ １ ｅ ｉｗｅ ｒ ｏ Ｊ ｎ ａｙ ２ ０ ｔ ｕ ｅ ２ １ ｉ ｕ ｏｐｔ ．Ｒｅ ｕｔ：Ｉ ｈ ｓ ５ ａｅ ，ｔｅｅ ｗｅｅ ｏ ｓ ａ ｄ ２ ｉ ｓ １ ａ ｓｌ ｓ ｎ ｔｅ ｅ ｃ ｓｓ ｈ ｒ ｒ ３ ｂ ｙ ｎ ｇｒ ．Ａｌ ｏ ｌ ｌ ｆ
肝 脏 间 叶性 错 梅 瘤 （ Ｌ 为 一 种 罕 见 的 肝 脏 ＭＨ ）
在２ Ｏ月 一 ３岁 ， 平均 为 ２ ． 。 ７８月 ４例 因患 儿家 长或 体 检 时 触及 腹 部 包 块 就 诊 ， 例 因合 并 黄 疸 及 上 腹 部 １
良性 肿瘤 。８ ％发 病 于 ２岁 以 内 ．它是 由 Ｅ ｍ ｎ ． ５ ｄ ｏｄ ｓｎ１ １ ５ ｏ ［ ９ ６年首 先 描述 并 命 名 的 ， 孩 发病 率 稍 高 １ 在 男 于女 孩 。 病通 常无 特征 性症 状 和体征 ， 本 术前 诊 断 困 难 ， 导致 误诊 。为 提 高临床 医生 对本 病 的认 识 ， 易 笔
・
３ ２・ ２
中 国 临 床 医学 影 像 杂 志 ２ １ 第 ２ 卷 第 ５期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍ ｄＩ ａｉｇ ２ １， ｏ． ， ｏ ０ ２年 ３ ｉ ｌ ｅ ｍ ｇｎ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｃ ｎ ２ ５
儿童肝脏间叶错构瘤超声表现
ｉ ｈ ｓｇ ｏ ｐ ｗ ｒ ｏ ｉ ｐ ｅ ｅ ｔ ｇ ｗｉ ｌ ｄ ｆ ｅ ｏ ｇ ｎ ｕ ｓ ． ｎ ｌ ｓｏ ｓ Ｕ ｔ ｓ ｎ ｇ ａ ｈ ｓ ｎ ｔｉ ｒ ｕ ｅ ｅ ｓ ｌ ｄ， ｒ ｓ ｎ ｉ ｔ ａ ｗｅｌ ｅ ｎ ｄ ｈ ｍｏ ｅ ｏ ｓｍａ ｓ Ｃｏ ｃ ｕ ｉ ｎ ｌ ａ ｏ ｏ ｒ ｐ ｙ ｉ ｎ ｈ — ｉ ｒ
【 关键词 】 超声检查Βιβλιοθήκη ； 儿童 ； 肝肿瘤 ； 错构瘤
Ｕｌ ａ ｏ ｉ ａ ｉ ｓａｉｎ ｆｈ ｐｉ ｓｎ ｈ ｍａ ａ ａ ｔｍａ ｉ ｈｌｒ ｎ Ｗ ＮＧ Ｘａ — ａｔ Ｉ 丘一ｕ ． ｔ ｓ ｎｃｍ ｎｆ ｔｔｏ ｓｏ ｅ ｔ ｍｅｅ ｃ ｙ ｌ ｍ ｒｏ ｎ ｃ ｉ ｅ Ａ ｉｏｍ ｒＪＡ ｒ ｅ ｃ ｈ ｄ ． ｑ ｎ
Ｈ ａ—ｉ Ｄ ｐ ｒ ｅｔｏ ｂｏ ｎｌＵｔ ｓｕ ｄ Ｉ ｇｎ ｅｔ ． ｅ ｎ ｈｌｒ 。 Ｈ ｓｉ ｌａ ｌ ｔ ｏ Ｕ Ｙｎｘ ． ｅａｔ ｎ ｆＡ ｄｍｉ ｌａｏｎ ． ｕ ｍ ａ ｒ ｍａ ｉ Ｃ ｎ ｒＢ ｌ ｇ Ｃ ｉ ｅ Ｓ ｏ ｔ ｆ ｉ ｅ ｔ ｇ ｅ ｉ ｔ ｄ ｎ ｐａ ｆ ａｄ ｉ
小儿肝间叶性错构瘤的CT诊断与鉴别诊断
化 。结 论 ： 间 叶 性 错 构 瘤 的 Ｃ 肝 Ｔ表 现 有 一 定特 征 性 ， 合 临 床 特 征 并 注 意 与 肝 脏 其 他 囊 实 性 肿 瘤 鉴 别 ， 前 大 多 能 做 出 结 术
正确诊断 。
【 键 词 】 肝 肿 瘤 ； 构 瘤 ；体 层 摄 影 术 ， 线 计 算 机 ； 断 ， 别 关 错 Ｘ 诊 鉴 【 图分 类 号 】Ｒ ３ ． ；Ｒ ２ ． ５ Ｒ １ ． ２ 【 献标 识码 】Ａ 【 章 编 号 １ １ ０ — ３ ３ ２ １ ） ９ｔ ０ — ３ 中 ７５７ ７５７ ； ８４４ 文 文 ０ ００ １ （ ０ １ ０ 一 ０ ０ ０
ｏ ｆＣＴ ｉｇ ｏ ｉ． ｅ ｈ ｄ ： ｅＣＴ ｔ ｒ ｌ ｆ１ ａ ｅ ５ ｂ ｙ ， ｉｌ）ｗｉ ｕ ｇ ｒ ｎ ａ ｈ ｌ ｇ ｒ ｖ ｄ Ｍ ＨＩ ｄａ ｎ ｓｓ Ｍ ｔ ｏ ｓ Ｔｈ ｍａ ｅ ｉ ｓｏ ２ｃ ｓ ｓ（ ｏ ｓ ７ ｇ ｒｓ ａ ｔ ｓ ｒ ｅｙａ ｄｐ ｔ ｏｏ ｙｐ ｏ ｅ ｈ ｗｅ ｅ ｒ ｔ ｒ ｅ—
超声误诊肝间叶性错构瘤1例
超声误诊肝间叶性错构瘤1例李青;曾汪;孙琰【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2017(019)008【总页数】2页(P543,547)【作者】李青;曾汪;孙琰【作者单位】650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院超声医学科;650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院肝胆胰外科一病区;650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院超声医学科【正文语种】中文【中图分类】R445.1患儿男，5岁，因“发现右中上腹部包块半月余”入院。
体格检查：右中腹部触及一大小12 cm×9 cm包块，质软，活动度差。
实验室检查：甲胎蛋白（-）。
超声检查：右上中腹探及一巨大实质不均质含液性肿块，边界尚清，其内可见多个条带状分隔，含液性部分透声欠佳，CDFI示内部见少量血流信号。
右半肝、右肾受肿块推挤，受压移位明显。
超声提示：右上中腹巨大实质不均质含液性肿块，倾向恶性，来源于腹膜后可能（图1）。
CT示肝脏下方巨大囊实性肿块，与肝右叶分界不清，由肝动脉分支供血，考虑来源于肝脏恶性肿瘤可能性大（图2）。
MRI示肝右叶下段巨大囊实性病变，考虑间叶源性错构瘤与未分化胚胎性癌待鉴别（图3）。
行腹腔肿瘤切除术、右肝叶Ⅴ和Ⅵ段部分切除术及腹腔引流术。
术中所见：于肝SⅤ、SⅥ段边缘见一大小约17 cm× 12 cm外生性肿瘤，表面光滑无出血坏死，质地柔软，包膜完整，呈囊性感。
术后病理诊断：肝右叶间叶性错构瘤（图4）。
免疫组化结果：Hepa（灶+），CK19（灶+），CK广（灶+），Vimentin （灶+），D2-40（灶+），CD34（血管+），CD31（血管+），S-100（-），Ki67（3%）。
讨论：肝间叶性错构瘤是起源于肝间叶组织的一种少见的良性肿瘤，发病率占儿童肝脏良性肿瘤的第二位，约占原发肝脏肿瘤的6%～8%，多见于2岁以内的婴幼儿［1］。
患者临床表现无特异性，诊断主要依靠影像学检查。
2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展
2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展摘要儿童肝脏原发性肿瘤的病理类型较多，术前准确诊断对临床治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。
本文从最佳线索出发，重点阐述儿童肝脏常见肿瘤的影像学特点，旨在提高影像医师对儿童原发性肝脏肿瘤的诊断水平。
儿童原发性肝脏肿瘤并不罕见，占儿童肿瘤的0.3%~2.0%[1],其中2/3是恶性肿瘤，以肝母细胞瘤(hepatob1astoma,HB)、肝细胞癌(hepatoce11u1arcarcinoma,HCC)及肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedembryona1sarcoma,UES)最常见，1/3是良曲中瘤，包括婴儿型肝血管瘤(infanti1ehepatichemangioma z IHH\肝脏间叶性错构瘤(hepaticmesenchyma1hamartoma,HMH)及局灶性结节性增生(foca1nodu1arhyperp1asia,FNH)等。
患儿常以无症状腹部包块就诊，少数因肿瘤体积较大，压迫周围正常组织，以发热、腹痛、黄疸及瘙痒等继发症状就诊。
小儿原发性肝脏肿瘤以先天性W瘤较多，具有明显的〃年龄段〃特点，年龄越小恶性病变越多，既往肝脏疾病史及血清甲胎蛋白(a1phafetOPrOtein,AFP)水平有助于诊断[2]随着影像技术的发展，超声、CT和MRI等多模态成像评估肝脏肿瘤已成为共识。
超声检查简便易行且无辐射,常作为儿童腹部病变的筛查方法。
CT及MR1对显示肿瘤病灶位置、范围、结构、强化方式等更具有优势。
CT能敏感识别肿瘤内出血及钙化，而MR1依靠高软组织分辨力、多参数、多方位的成像方式及功能序列的应用可提供更多的信息，有利于精准诊断。
一、肝脏良，的中瘤1.IHH:IHH是儿童最常见的肝脏良性肿瘤,既往常称为肝血管内皮瘤[3],发病高峰为生后6个月内。
临床常表现为肝脏肿大、动静脉短路、高输出性心力衰竭及Kasabach-Merritt综合征，50%~60%伴皮肤血管瘤[4]O IHH血供丰富，1岁以内生长迅速，随后可自行消退，临床多采用保守治疗，影像学检查常作为动态随访的主要方法。
肝错构瘤的病因治疗与预防
肝错构瘤的病因治疗与预防肝错构瘤是一种罕见的先天性肝肿瘤样畸形。
肝错构瘤本质上是胚胎发育不良和肿瘤的特征，从手术的角度来看仍然被归类为肝良性肿瘤。
其病理特征是以肝细胞为主要成分，含有胆管、血管、结缔组织等正常肝组织，结缔组织增生丰富。
1.病因肝错构瘤一直被认为是伴随着肝门结构生长而形成的肿瘤，而不是新的肿瘤。
一些病理学家认为，它很可能是原始间叶细胞的异常发育。
当肝脏形成小叶结构并与胆管连接时，这种异常发育很可能发生在胚胎晚期。
Stocker其他人描述的描述，间叶组织的囊性变化伴随着阻塞引起的液体积累，淋巴管和胆管导致肿瘤增加。
然后肿瘤沿着门管结构扩散、生长，形成一个陷入正常组织的岛屿。
Stocker同时指出，由于缺乏间叶组织有丝分裂活动的证据，大多数增殖生长发生在出生前或刚出生，但囊肿增大成巨大的肿瘤发生在儿童身上。
但最近，更多的理论假设这些病变实际上比简单的生长更活跃。
在这种情况下，其他正常肝组织被注入异常血流供应。
病变组织最终缺血，反应性囊性变化。
观察发现，一些错构瘤有中心坏死，与正常组织有蒂相连，支持这一理论。
二、发病机制1956年，Edmondson淋巴管瘤、错构瘤、胆管细胞纤维腺瘤、海绵淋巴管瘤病、假囊肿间叶错构瘤、囊错构瘤具有相同的组织特征，统一命名为肝间叶错构瘤。
肝错构瘤常发生在右叶，靠近边缘，表面不均匀，呈结节状。
典型的肝间叶错构瘤和显微镜特征可与其他肝肿瘤明显区分。
病理上可分为实质性和囊性两类，包括起源于肝细胞和间质，伴有大量的纤维组织、血管、脂肪和粘液。
病变的典型表现是：巨大、边界清晰或包膜肿瘤，一般直径8～10cm。
虽然许多肿瘤是多囊肿，但大多数单发囊肿。
病变中有许多茎，并有扭转的报告。
囊性包括血管、淋巴血管和胆管错构瘤，可能有上皮内衬。
一般标本组织的截面可为棕灰色或硬鱼，囊内充满浆液或粘液，分离为松散组织和粘液样组织。
囊肿之间的组织呈苍白、水肿或红棕色，类似于正常的肝间叶组织。
小儿肝脏间叶性错构瘤12例诊治分析
为腹部包块 、 胀。 例 甲胎 蛋 白（ Ｆ ） 腹 ８ Ａ Ｐ 增高 （８２～９ ８ ． ｇ ）４例患儿术前行超声 引导下肿物穿刺 ４ ． １７２ ／ 。 Ｌ 活检术 ， 仅有 １ 例考虑为 Ｍ ， ３ ＨＬ 余 例未获 明确诊 断。 术前有 ２例患儿 因疑为肝母细胞瘤而分别行介入 栓塞和化疗 。３例行右半肝切 除术 ， ３例行肝左外 叶切 除术 ， ２例行不规则 右半肝切除术 ， ２例行肝右三 叶切除术 ， 例行左半肝切除术 ， 例行肝部分不规则切 除术 。 结果 １ １ １ ０例患儿均状况 良好 ， 无肿瘤 复发 ， 复查 Ａ Ｐ均正常 。 结论 Ｆ 明确诊断。手术完整切除后 预后 良好。 所 有患儿术后均恢 复顺 利 ，无并 发症发生。术后随访 ７个月 ～１ ， １ ４年 除 例合并胆道 闭锁患儿在 １ 岁时死亡 、 例 患儿带瘤存活外 ， １ 余 ， Ｊ 肝脏间叶性错构瘤是一种 少见 的肝 ＇ Ｌ ｂ
脏 良性肿瘤 ， 结合术前 Ａ Ｐ Ｂ超 、 Ｔ和肿 物穿 刺病 理检 查有 助于诊 断。 Ｆ、 Ｃ 鉴别 困难者宜行剖腹探查 ， 以便 【 关键词 】 问叶性错 构瘤 ； 肝脏 ； 儿童 ； 诊断 ； 治疗
Ｄｉ ｎｏｓｓ ａ ａｇ ｉ ｎｄ ｒ ａ ｍ ｅ ｔ ｅ ｔ ｎｔｏｆｈｅｐ ｉ ｅ ｅ ｈｙ ａ ｈ ａｔｃ ｍ ｓ ｎｃ ｍ ｌ ａｍ ａｒ ｏ ａ ｉ ｃ ｌ ｅ ＬＩ Ｚｕｏ－ｑ ｎ ，Ｘ Ｕ ｅ Ｌ ｔ ｍ ｎ ｈｉｄｒ ｎ ｉｇ Ｚｈ ， Ｉ
中华普通外科学文献 （ 电子版 ） ００ Ｏ ２ １ 年ｌ月第 ４ 卷第 ５ Ｃ ｉＡｃ Ｇ ｎ ｕｇ （ｌ ｔｎ Ｅ ｉｏ ，Ｏｔ ｅ ２１ ，Ｖ ｌ ，Ｎ ． 期 ｈｎ ｒｈ ｅ Ｓｒ Ｅｅ ｒ ｉ ｄｔｎ） ｃ ｂｒ ００ ｏ４ ｏ ｃｏｃ ｉ ｏ ５
伴甲胎蛋白升高的小儿肝脏间叶性错构瘤CT表现(1例)
８ ｇ ｍｌ血常规 正常 。腹部 Ｂ超示 腹腔 内巨大肿 ｎ／ ，
肝外胆 管扩 张。
块 实质 Ｃ Ｔ值 约 ６ ＨＵ，内见多 个大 小歹 ４
图 ｌ 肝 间 眭错 构 瘤 。腹 部 ＣＴ １ ‘
Ｊ Ｉ大蜒实性肿块 ，ｔ正常肝脏分｛ ｊ
个 类 圆 形 和错 道 样 低 密 度 影 ； 增 明 显均匀 强 化 ， 密 度部 分 未强 ｛ 低 晰 ； 迟 ２ ｎ扫 描 （ 娃 示 肿 瘪 延 ｍｉ ｃ）
ｎｖ ｒ ｉ ｉｅ ｓｔ ｙ，Ｎ ｎｉＱ ２ ０ ２ Ｐ Ｃ Ｒ ａ ｉ １ ０ ９． ｎ
信作者： 腐文伟（ 子邮箱 电
Ａ ｄ ｅ ｓ ７ ｕ ｎ ｚｏ ｄ Ｎ ｎｉ １０ ９ Ｐ Ｃ Ｒ ｄ ｒ ２Ｇ ａ ｇ ｈ ｕＲ ， ａ ｊｇ ２ ０ ０ ． ｓ ｎ
【 病例资料】 患儿男 ， 岁， １ 因偶然发现腹部包块 ４
院， 一般情 况好 ， 肺无异 常 ， 心 腹部 膨 隆 ， 见肠型 未 动 波 ，腹 软 ．右腹 部 可扪 及一包块 ，约 ８ ０ ｍ Ｘ ．ｃ 大小 ， 质稍 硬 ， 活动度差 ， 触痛 ； 移动 性浊 无 无 见腹 壁静 脉曲张 。实验 室检查 ： 甲胎 蛋 白（ Ｐ ＡＦ ）
患儿 以水合氯 醛 ｌ ／ ｇ口服镇静 ， ｍｌ ｋ Ｐ ｉｐ ｒ ｌ ｎ ｅ１ ， ｈｌ ｓＢ ｉｉ ｃ ６ 扫描 参数 为层厚 ３ ｉ ｌａ
２０ ４ ｍＡ， 重建层 厚 ｌ ｍｍ， 使用碘 帕醇 ２ ｎ
注后立 即扫描 。
Ｃ Ｔ平扫示 肝右 叶 巨大囊 实性 包块 ，
小约 １５ ｍ Ｘ１９ ｍ Ｘ７ ｍｍ，边 界欠｛ ５ ｒ ２ ｒ ８ ａ ａ
只是肝脏 恶性肿瘤 ， 实性 为主 的问叶错构瘤 也应考 虑 ， 仔细分 析 Ｃ Ｔ表 现是非 常重要 的 。
肝脏间叶性错构瘤的CT诊断价值
ｓ ｕ ｍｍａ ｒ ｉ ｚ ｉ ｎ ｇ ｔ ｈ ｅ Ｃ Ｔ ｄ ｉ ｓ ｐ ｌ ａ ｙ ．Ｍ ｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ ３ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｍｅ ｓ ｅ ｎ ｃ ｈ ｙ ｍａ ｌ ｈ ａ ｍａ ｒ ｔ ｏ ｍａ ｏ ｆ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｗｅ ｒ ｅ ｃ ｏ ｎ ｆ ｉ ｒ ｍｅ ｄ ｂ ｙ ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ａ ｎ ｄ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ，ＣＴ ａ ｐ ｐ ｅ ａ ｒ ａ ｎ ｃ ｅ ｓ ａ ｎ ｄ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｍａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ３ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ．Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｔｈ ｅ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｓ ｓ ｉ ｚ ｅ ｒ ａ ｎ ｇ ｅ ｄ
肝间叶性错构瘤诊断与治疗(附2例报告并文献复习)
Ｈ ｓｉ ｌ ｆ ａｊ ｇＭｉｔｒ Ｒ ｇｏ ， Ｌ ｏｐ ａ ｏ ｎ ｉ ｌａ ｅｉｎ Ｐ Ａ，Ｆ ｚｏ ５ ０ ５ ｈｎ ） ｔ Ｎ ｎ ｉ ｙ ． ｕｈ ｕ３ ０ ２ ，Ｃ ｉａ
Ａ ｓ ａｔ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｖｓ ｇｔ ｔｅｃ ｎ ａｆａ ｒｓ ｄａｎｓ ｎ ｅｔ ｎ ｆ ｓｎ ｈｍａ ｈｍａｔ ａｏ ｅｌ ｅ． ｅ － ｂ ｔ ｃ： ｊｃ ｖ ｏｉ ｅｔ ａ ｈ ｉｌ ｅｔ ｅ， ｉ ｏｉ ａｄｔ ａ ｒ ｉ ｎ ｉ ｅｈ ｃ ｕ ｇ ｓ ｒ ｍｅ ｔ ｅ ｃｙ ｌ ａ ｒ ｍ ｆｈ ｖｒ Ｍ ｔ ｏ ｍｅ ｏ ｔ ｉ ｈ
肝错构瘤的诊断
『】Ｓｏ ｅ ＴＩｈ Ｇ． ｓｎｈｍａ ｈ ｍ ｒ ｍ ｆｔｅｈ ｅ： ｐｒ ｏ ０ ２ ｔｋｒＪ， ａ Ｋ Ｍｅｅ ｃｙ ｌ ａ ａｔ ａ ｏ ｖｒｅ ｏ ｆ３ ｓｋ ｏ ｈ ｒ ｔ
ｃｓ ｓ ｄｒｖ ｗ ｏ ｔｅｌｅ ａ ｒ 【． ｅ ｉｔ ｐ ｔｏ ， ９ ３ ｌ ３ ： ４ — ６ ． ａｅ ｉ ｆ ｈ ｔ ｔ ｅＪ Ｐ ｄａｒ ａ ｌ １ ８ ， （ ） ２ ５ ２ ７ ｎ ａ ｅｅ ｉｒ ｕ １ ｈ
２ ０１： ３ —７ ０． ０ ７ ３ ４
［１ 田邦雄 ［ ， Ｇ 伊莎克［ 主编 ， ６奥 日】Ｋ．． 美】 杨榕 ， 肝脏肿瘤［ １上海 ： 译． Ｍ． 上 海科学技术出版社 ，９ １ １ １ １９ ：２ ． ［】 ７ 江正辉 ， 志强． 黄 肝癌 ［ ． Ｍ】重庆 ： 重庆出版社 ，９６：５ ． １９ ２ １ （ 收稿 日期 ：０ ７ ０ — ５ ２０—８ １）
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医学 影像 ・
一
２０ 年 ｌ 月第 ４ 卷第 ２ 期 ０７ ２ ５ ２
度区 ， 强后 病灶内可有轻度 强化 ， 时可呈 “ 增 有 双靶征 ” 表现为 。 病灶 中央低 密度坏死区 ， 周围有一圈高密度强化环［ ５ １ 。
［】王湘辉 ， ３ 柴福录 ， 董亮． 成人肝间叶性错构瘤一例 【． Ｊ 中华肿瘤 杂志 ， ］
１９ １ （ ）２ ８ ９ ６，８ ３ ：３ ．
【 徐赛英 ． ４ １ 实用儿科放射诊断学［ 】北京 ： Ｍ． 北京 出版社 ， ９ ：３ ． １ ９６２ ９
［ 李松年． ５ 】 现代全身 ｃ 诊断学（ Ｔ 下卷 ） 】北京 ： ［． Ｍ 中国医药科技 出版社 ，
来源不 同 ， 为 内胚层性 、 分 中胚层性 、 内中外胚 层性 及 混合性 错 构瘤 四大类 ： 中胚层 性错构瘤 主要来 自中胚层细胞 ， 又可分 为间叶性 和血管性 两种 。间叶性错 构瘤为最 常见类 型 ，主要 由分化成熟但 排列紊 乱 的间叶组织 、 管 、 巴管 和肝细 胞组 胆 淋
肝错构瘤应该做哪些检查？
肝错构瘤应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介肝错构瘤应该做哪些检查，常用的肝错构瘤检查项目有哪些。
以及肝错构瘤如何诊断鉴别，肝错构瘤易混淆疾病等方面内容。
*肝错构瘤常见检查：常见检查：CT检查、肝脏超声检查、血管造影、腹部平片、肝、胆、胰、脾的MRI检查*一、检查：肝功能可在正常范围，有少数AFP升高，肿瘤摘除后下降，其原因不明，不易解释。
甲胎球蛋白阴性，另外CA19-9可能升高。
X线、腹部超声、CT和MRI对诊断有帮助。
1.B超检查：腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的。
可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无钙化的巨大块影。
2.CT检查：CT表现为少血管团块，有包膜的囊和实质组织，密度低于肝脏。
可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区，可见多个囊性的液性暗区。
目前，CT仍是快速、低廉的方法，同时可以很好地显示解剖边界以便决定手术切除的可能性。
3.血管造影：表现为无或少血管(纤维组织间小血管)肿块。
病灶侵入周围肝实质或侵犯下腔静脉在肝间叶性错构瘤并不常见。
因病灶血供少，动脉造影对诊断和手术的帮助很小。
4.放射性核素扫描：对本病的诊断也有一定的帮助。
5.腹平片：示其他正常肠内气体影像位置变低，但钙化并不一定都能在影像上发现。
6.MRI同样是一种有效的手段。
随着先进的MRI技术如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展，MRI得到很大的提高。
*以上是对于肝错构瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看肝错构瘤应该如何鉴别诊断，肝错构瘤易混淆疾病。
*肝错构瘤如何鉴别？：*一、鉴别：错构瘤属于良性肿瘤，但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长，很容易和恶性肿瘤相混淆，临床上应与肝细胞肝癌、肝母细胞瘤、婴儿成血管内皮细胞瘤、肝腺瘤相鉴别。
1.肝母细胞瘤：肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别，但后者为实性肿块，AFP 90%以上阳性。
2.其他的肝囊肿病变：其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤、寄生虫性和非寄生虫性囊肿也需与肝间叶性错构瘤鉴别，囊性畸胎瘤和单纯性囊肿一般在腹平片或腹部超声上有钙化。
超声诊断肝间叶错构瘤1例
超声诊断肝间叶错构瘤1例
林玲;文晓蓉;邱逦
【期刊名称】《中国超声诊断杂志》
【年(卷),期】2001(002)003
【摘要】@@ 患者,女,2岁.因无意间发现右上腹包块就诊,无发热、腹痛、黄疸等.查体:腹膨隆,腹肌柔韧,右中上腹扪及直径10cm团块,界清,无压痛,不随呼吸活动.辅助检查:血常规及生化检查未见异常,AFP20μg/1.超声检查示:肝脏肿大,右肝前叶查见15cm囊实性团块,以囊性为主,内有分隔,边界清楚,壁作者单位:610041 成都市,华西医大附一院超声科厚1～2cm,内壁不光滑,可见团状低回声附着(彩图12见81页).余肝未见团块.该团块推挤胆囊,肝内、外胆管无扩张;肝内门静脉被挤压变形.超声诊断:右肝内囊实性占位,疑为肝间叶错构瘤.手术所见:包块位于右肝V段,呈分隔囊性,内为胶冻状黄色液体.病理诊断:肝脏间叶错构瘤.
【总页数】3页(P34-35,81)
【作者】林玲;文晓蓉;邱逦
【作者单位】610041,成都市,华西医大附一院超声科;610041,成都市,华西医大附一院超声科;610041,成都市,华西医大附一院超声科
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
【相关文献】
1.肝间叶错构瘤恶变为肉瘤1例报告 [J], 相一;芶欣;周长升;王武豪
2.计算机辅助手术系统在小儿巨大肝间叶性错构瘤诊治中的应用 [J], 吴萤;姜忠;周显军;孙兆旭;魏宾;张刚;郝希伟;朱呈瞻;董蒨;张虹
3.超声误诊肝间叶性错构瘤1例 [J], 李青;曾汪;孙琰
4.超声诊断肝左外叶错构瘤1例 [J], 李岩;李涛
5.成人肝间叶性错构瘤3例 [J], 金富伟;王璐静;赵新湘;孙勇
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CT表现
平扫瘤体呈多房囊性低密度影，边界清晰， 其中有厚薄不均的间隔或不规则软组织密 度影。 增强扫描实性成分及间隔强化，囊内容物 不强化。实性型则增强后呈不均匀强化， 延时扫描对比剂可均匀充填呈等密度。
读
片
病例
女性，41岁 四月前彩超检查发现肝占位 实验室检查：肿瘤指标均阴性
脂肪抑制T2WI
T1WI
脂肪抑制T1WI
MRCP
DWI（b值500）
动脉期及门静 脉期
延迟期
平扫（15Hu）
动脉期（19Hu）
门脉期（27Hu）
？病理Fra bibliotek巨检 部分肝切除标本，大小约21×17×7.5CM，切面被 膜下见一巨大肿块，大小11×7.5CM，部分区紧贴肝切缘， 切面灰白灰黄色，局部灰红色，粘冻状，质软，界尚清， 周围肝土黄色，细颗粒状。 诊断 （肝右叶）镜下见多种成分的增生，脂肪成分，血 管成分，小胆管成分，以及平滑肌成分，各成分无明显异 型，杂乱排列，符合间叶性错构瘤。免疫组化：S100（脂 肪组织+），KI67（＜1%阳性），P53（少量+），MDM2 （++），CD34（部分+），HMB45（-），A103(-),DES(),SMA(-)。
影像表现
1.含成熟脂肪成分 2.DWI图像信号低，弥散程度高 3.MRCP显著高信号 4.病灶大，约10cm，边界清楚;病灶内见片 絮状及索条状渐近性强化，囊性成分未见 明显强化，包膜强化
间叶性错构瘤
Hepatic mesenchymal hamartoma (HMH) 1.肝脏罕见的间叶性肿瘤（良性病变），肝门结缔 组织的发育异常可能 2.80%在2岁以前确诊；大于5岁或成人罕见 3.2岁以前小儿第三常见的肝脏病变，仅次于肝母细 胞瘤和肝脏婴儿血管内皮瘤 4.临床上多无症状，AFP阴性，未发现复发或恶变 5.组织学检查为混合的松软的间叶组织、胆管、结 缔组织及肝细胞和囊肿，囊肿的发生由于间叶组 织的变性或胆管及淋巴管的扩张 6.影像学表现与其病理密切相关，取决于肿瘤囊实 性成分的比例和分布
鉴别诊断
1.肝未分化胚胎型肉瘤
见于儿童，肝原始间叶组织高度恶性肿瘤，巨大囊实性肿块，渐进性 强化，肿瘤浸润血管
2.不典型血管瘤
未见包膜强化
3.肝脏炎性肌纤维母细胞瘤
形态多样，渐进性强化，周围水肿
含脂肪成分肝占位鉴别
1.肝血管平滑肌脂肪瘤 2.肝癌合并脂肪变 3.肝腺瘤 4.骨髓脂肪瘤（髓样脂肪瘤） 5.肝转移瘤（脂肪肉瘤或恶性畸胎瘤转移 瘤） 6.原发性肝畸胎瘤、肝脂肪肉瘤
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MR表现
1）单发巨块型 表现为实性或囊性，实性肿瘤体 积较大，界清，可多叶受累，T1WI稍低信号， T2WI不均匀高信号 2）弥散及多发结节型 实性肿瘤表现见多发大小 不等T1WI稍低信号T2WI稍高信号的病灶，边界 较清，增强扫描病灶呈环形强化，延迟扫描中心 强化渐明显，囊性表现为散在多发或弥散结节， 结节边缘清晰，但相互不融合 3）弥散及单发结节并存 表现弥散存在的结节基 础上近肝门处见孤立的多房囊性结节，并可见液液平面。