【影像诊断】小儿肝脏间叶性错构瘤

小儿肝脏间叶性错构瘤 的MRI表现
范国光叶滨宾 刘鑫 刘鸿圣 胡冰
中国医科大学第二临床学院 放射科
目的
• 在肝脏良性肿瘤中肝间质性错构瘤是一种 少见的疾病，影像表现多样常常误诊为其 他病变。 • 现收集我院1996年至今经MR检查后手术或 穿刺病理证实的9例，总结其MR表现，以 其提高对本病的认识和正确诊断。
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结果
MRI表现：
• 单发巨块型4例
–3例为实性，其中2例累及右叶，肿瘤体积较大， 界清； 1例累及左右两叶，直径达38cm。T1WI稍 低信号，T2WI不均匀高信号，其内有更高信号。
–1例为囊性，表现为多房分隔的囊性肿块，囊大小 不一，有不同厚度的分隔，T2WI为高信号，但不 同的囊内信号不一，高者与胆囊相似，；T1WI信 号为低、稍低或等信号，由于囊内出血有时可见 液-液平面。
提示
影像、组织学 多样性
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提示
中国医科大学第二临床学院 2014-10-14 欢迎提出宝贵意见 15
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材料与方法
一般资料：
–9例患儿中，男5例，女4例。年龄1．2个 月—12岁，平均6岁。
–主要症状为：腹部包块（9例），腹痛、 贫血（4例）。胎甲球阴性。
检查方法 :
–采用 Esion2.0T 磁共振装置， SE 、 FSE 序 列，横断、矢状、冠状扫描， 9 例中有 1 例 为平扫加动态增强扫描，同时做CT检查。
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结果
• 弥漫及单发结节并存者有1例，表现为弥 漫存在的结节病变基础上近肝门处可见孤 立的多房囊性结节，并可见液-液平面。 • 9例中肝内血管受压者5例。
• 9例中腔静脉及腹主动脉受压者3例。
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结果
病理所见:
病 例 3
MR增强 早期
CT平扫
MRT1WI
MR增强 晚期
MRT2WI
提示
多发长T1长T2信号灶， 增强扫描呈环形强化， 2014-10-14 肝表面光滑。 8
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结果
• 弥漫及多发结节4例
–囊性2例，表现为散在多发或弥漫的结节，结 节边缘清晰，可以分散存在也可以聚集成堆， 但相互不融合，T1WI、T2WI信号与胆囊相近； 有1例表现为多发散在肿块T1WI为稍低或等信 号，T2WI信号低于胆囊且边缘清晰，似棉花团 状。
• 镜下见纤维增生成片，透明变性，其中 小胆管增生，呈小叶状排列。 • 囊性者为胆管上皮分泌液体所致。 • 实性肿块主要是显著增生的胆管，及胆 管周围的纤维化，形成纤维腺样结构。 • 胆管周围的纤维化程度和胆管分泌液体 的多少决定肿块的囊、实性，所以在 MR 影像中实性结构中常有囊性混合存在。
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单发巨块型MRI表现
病 例 1
冠状位T1WI
冠状位T2WI
提示
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单发巨块型MRI表现
病 例 2
提示
囊性单发巨块型
有分隔及液液平面
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结果
• 弥漫及多发结节4例
–实性2例，表现为：肝脏体积增大，其内见多 发大小不等T1WI稍低信号T2WI稍高信号的病灶， 呈类圆形或不规则形，边界较清，增强扫描病 灶均呈环形强化，中心强化轻微，延迟扫描中 心强化渐明显，肝表面尚光滑。
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弥漫及多发结节型MRI表现
病理对照分析
提示
囊性单发巨块型
增生的胆管， 胆管周围纤维化， 形成纤维腺样结构 2014-10-14
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病理对照分析
提示
实性多发结节型
纤维增生，变性， 小叶状小胆管增生 2014-10-14 胆管上皮分泌液体
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结论
• 肝间质性错构瘤的MR影像的多样性，反 映了其组织学特征，了解其MR影像特征 有益于本病的正确诊断。