肝内胆管弥漫性错构瘤

肝内胆管弥漫性错构瘤
胆管错构瘤[1]：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。

该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。

胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。

已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。

有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。

鉴别诊断：包括肝转移瘤和肝小脓肿。

腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排
除上述病变
胆管性错构瘤于1918 年由V on Meyeburg 首先描述，故又称为V on Meyenbury Complex（VMC），系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构。

该病多发于2 岁以下儿童，男女发病无明显差异。

（一）发病机制胆管性错构瘤起源于内胚层，发病机制尚未明确。

多发于肝内的毛细胆管和肝管之间，或胆管的分支部，与先天性发育障碍有关。

VMC 在形成初期可直接与肝细胞索连接，也可与细胆管相交通，当胆管内压上升到一定程度，则与肝实质的连续性中断，肝实质及胆管双方成为不具交通的迷路样管道，以后上皮细胞的不断
分泌和周围组织漏出液的滞留，随着不规则管腔的滞留液增多，最后渐渐成为球形以致发展为囊肿。

本病临床少见，查阅文献多为个案报道。

其与肝脏间叶性错构瘤不是同一种病变。

后者位列儿童肝脏良性肿瘤的第二位，生物学和发病机制不明。

细胞遗传学研究表明，该病变可能是一种肿瘤而非错构瘤，其典型表现为肝脏肿大的良性多囊肿瘤。

（二）病理学特点肉眼观可发现较小、多灶性和散在分布于肝实质内，呈灰白色或暗绿色。

镜下，病变多位于汇管区，见胶原间质中有较多的小到中等大小的胆管增生，胆管常扩张，形态不规则，管腔中常含有胆汁或嗜酸性物质，胆管由单一的低柱状或立方状上皮组成。

（三）临床特点本病临床症状和体征不典型，部分病例表现为右上腹部进行性增大的肿块，肿瘤压迫周围脏器可引起胃肠道不适。

从文献报道看常为成年人因反复肝功能异常或因初步怀疑为肝脏占位性病变而就诊。

少数病例因尸检偶然发现。

实验室检查：检查结果无特异性，部分病人可出现转氨酶、胆红素异常，但血AFP 和CEA一般正常。

（四）影像学检查多发性胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现。

CT 平扫主要表现为肝内多发性的、低密度的囊状病变灶，病灶直径小于1.5 cm，增强CT 表现为无强化；MRI：T1WI 中病变的信号低于肝实质，T 2W I病灶显示清楚，呈明显的高信号，增强扫描时部分病灶出现环状强化，但是，对于有肝外恶性肿瘤的患者，有时候诊断可能会比较困难。

胆管错构瘤造成的肝损害不典型，可能类似肝内转移灶。

因此，患有原发性肝外恶性肿瘤的患者，当CT 或MRI 检查提示肝内出现单发或多发的病变时，不管大小和分布是否均匀，在诊断上都应该想到胆管错构瘤的可能。

肝内胆管弥漫性错构瘤的治疗，对于单发的胆管性错构瘤，对周围肝组织影响较小，单纯手术切除后预后良好，无恶变的报道。

弥漫性的胆管错构瘤，部分患者常常出现反复的肝功能异常，应建议行肝移植治疗。

您目前肝功能正常，只需要针对肝硬化进行软坚散结治疗。

参考文献
1.Lee, JKT, et al. Computed Body Tomography with MRI Correlation. 4th ed. "Liver" and "The Biliary Tract". Lippincott, Williams, and Wilkins. 2006. pg. 843-4 and 946-8.。