三基血液系统疾病+自测题+答案

§5．1．4 血液系统疾病

基本知识问答

1．缺铁性贫血病人实验室检查有哪些主要改变

(1)血细胞形态学检查，表现为小细胞低色素性贫血。

(2)骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生为主，红系中以早、中幼红细胞为主，粒系、巨核系无明显异常。

(3)骨髓铁染色：骨髓涂片铁染色外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失，铁粒幼红细胞少于15％。

(4)血清铁降低，血清总铁结合力增高，血清铁转蛋白饱和度降低。

(5)血清铁蛋白的浓度降低。

(6)红细胞游离原卟啉增高。

2．小细胞性贫血见于哪些疾病

①铁粒细胞性贫血。②海洋性贫血。③慢性病性贫血。④转铁蛋白缺乏症。

3．诊断溶血性贫血的实验室检查有哪些方法

(1)提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白增高。②血清结合珠蛋白降低。③血红蛋白尿。④含铁血黄素尿。

(2)提示血管外溶血的检查：①总胆红素增高，以血游离的胆红素增高为主。②24小时粪胆原和尿胆原排出量增加。

(3)提示骨髓代偿增生的实验室检查：①网织红细胞增多。②周围血中可见幼稚血红细胞，常见晚幼红细胞，严重溶血可见幼粒细胞。③骨髓幼红细胞增生。

(4)提示红细胞有缺陷、寿命短的实验室检查：①红细胞形态改变，出现畸形红细胞。②红细胞吞噬现象及自身凝集反应。③海因小体。④红细胞渗透脆性。⑤红细胞寿命缩短。

4．试述Coombs试验和Ham试验的临床意义o

Coomb，试验即直接抗人球蛋白试验，其阳性是温抗体型自体免疫性溶血性贫血的重要指标。Ham试验即酸化血清溶血试验(亦称酸溶血试验)，是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。

5．试述脾功能亢进的诊断标准。

①脾脏肿大，肋下未扪及者B超检查可供参考。②外周血细胞减少，其中红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少。③增生性骨髓象。④脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。

6．试述脾功能亢进行脾切除术的指征。

脾功能亢进脾切除的指征：①脾大显著，造成明显压迫症状。②严重溶血性贫血。③相当程度血小板减少及出血症状。④粒细胞极度减少，并有反复感染史。

7．再生障碍贫血须与哪些疾病鉴别

再生障碍性贫血须与下列疾病鉴别：①阵发性睡眠性血红蛋白尿。②骨髓增生异常综合征。③Fanconi贫血。④自身抗体介导的全血细胞减少。⑤急性造血功能停滞。⑥急性白血病。⑦恶性组织细胞病。

8．试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。

(1)广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏。

(2)多次化验检查血小板计数减少。

(3)脾脏不增大或轻度增大。

(4)骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

(5)以下5点中应具备其中一点：①泼尼松治疗有效。②切脾治疗有效。③PAl增多。④PAC3增多。⑤血小板寿命测定缩短。

(6)排除继发性血小板减少症。

9．试述特发性血小板减少性紫癜行脾切除术的适应证。

(1)糖皮质激素治疗3—6个月无效。

(2)糖皮质激素有效但维持量需大于30mg／d。

(3)对糖皮质激素治疗有禁忌者。

(4)51Cr脾区放射指数高。

10．慢性粒细胞白血病周围血象和骨髓象有哪些特点

(1)周围血象：白细胞计数显著增高，早期可在50X 109／L以下，可达100X 109/L／L以上。原始粒细胞<10％，一般为1％～3％；中幼粒、晚幼粒细胞增多，嗜酸性和嗜碱性细胞增多，可见有核红细胞。红细胞计数和血红蛋白轻度至中度减少。血小板早期多正常，但有1／3病例增高，晚期减少。

(2)骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，粒／红比例明显增高，以粒系为主，中性中幼粒、晚幼粒显著增高，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，原粒细胞加早幼粒细胞所占的比例小于10％，巨核细胞增多或正常，晚期减少。

11．慢性粒细胞白血病(CML)在细胞遗传学及分子生物学方面有哪些改变

90％以上的CML细胞中出现Ph染色体，显带分析为t(9；22)(q34；q11)。9号染色体长臂上的C—ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂簇集区(BCR)，形成BCR—ABL融合基因。

12．什么是类白血病反应与慢性粒细胞白血病有何区别

类白血病反应大多发生于严重感染、恶性肿瘤等病症，故尚有这些病症的各种临床表现同时存在。白细胞计数大多在50X10’／L以下，中性粒细胞常有中毒性颗粒和空泡，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。主要鉴别要点是类白血病的NAP反应强阳性。染色体组型分析Ph染色体阴性。血小板计数和血红蛋白量大多正常。

13．试述多发性骨髓瘤的诊断要点。

(1)骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常。

(2)血清中有大量的M蛋白(1gG>35g／L，IgA>20g／L，IgM>15g／L，IgD>2g／l，IgE>2g／L)或尿中本周蛋白>lg ／24h。

(3)溶骨性病变或广泛的骨质疏松。

诊断IgM型时一定要具备3项。仅有(1)、(3)两项者属不分泌型。如仅有(1)、 (2)项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症。

14．诊断多发性骨髓瘤时须与哪些病症鉴别

诊断多发性骨髓瘤时须与下列病症鉴别：①反应性浆细胞增多症。②巨球蛋白血症。③意义未明单克隆免疫球蛋白血症：④骨髓转移瘤。⑤反应性单克隆免疫球蛋白增多症。

15．简述内源性凝血途径。

血管损伤，内皮完整性破坏，其内皮细胞表达TF释人血流。当FⅪ与带负电荷的胶原接触时，即被激活变为FⅫa，激肽释放酶能加速这一过程。FⅫ。激活FⅪ变为FⅪ，在Ca2+存在的情况下，FⅪ。激活FⅨ。FⅪ，FⅧ：C及PF3在Caz+参与下形成复合物，激活FX。

16．抗凝系统由哪些成分组成，其作用如何

(1)抗凝血酶(AT)：主要灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、Ⅺa、Ⅻa亦有灭活作用。

(2)蛋白C系统：蛋白C系统由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及血栓调节蛋白(TM)组成。通过灭活FV及FⅧ发挥抗凝作用。

(3)组织因子途径抑制物(TFPl)：有抗TF／FⅦ。复合物的作用。