先天性脊柱裂
小儿脊柱裂讲课PPT课件
注意孕期营养和休息， 保持健康的生活方式
患儿的日常护理
保持患儿皮肤清洁干燥，勤换尿布，防止尿液浸渍皮肤。
适当运动和休息：根据患儿病情和年龄段给予适当的运动，如婴儿被动操、爬行等，同时保证 充足的休息时间。
饮食护理：给予患儿营养丰富的食物，多饮水，保持大便通畅。
心理护理：关注患儿心理健康，给予关爱和支持，帮助患儿建立自信心。
康复训练的注意事项
训练前评估： 对患儿进行全 面的评估，了 解其身体状况 和康复需求。
制定个性化训 练计划：根据 评估结果，制 定个性化的康 复训练计划， 包括训练项目、 强度、频率等。
注重姿势控制： 在康复训练中， 注重患儿的姿 势控制，纠正 不良姿势，提 高姿势稳定性。
强化肌肉力量： 通过有针对性 的训练，强化 患儿的肌肉力 量，提高其运
动能力。
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小儿脊柱裂的案例分享
典型案例介绍
案例一：患儿小明，出生后不久 发现脊柱裂，经过手术治疗和康 复训练，现在能够正常行走和上 学。
案例三：患儿小刚，脊柱裂早期 未得到及时治疗，导致下肢肌肉 萎缩和关节僵硬，目前无法行走， 需要长期卧床。
案例二：患儿小红，脊柱裂较为 严重，经过多次手术治疗和康复 训练，目前仍需使用轮椅辅助行 走，但生活能够自理。
诊断方法：医生通常会根据患儿的症状、 体征和影像学检查结果进行诊断。影像学 检查包括X线、CT和MRI等。
早期诊断：对于新生儿和婴儿，医生会 通过观察是否有脊柱裂的症状和体征， 以及进行相应的影像学检查来早期诊断。
鉴别诊断：医生还需要将小儿脊柱裂与其 他类似的疾病进行鉴别诊断，如脊髓灰质 炎、多发性硬化症等。
病因和发病机制
单击
病因：小儿脊柱裂是由于胚胎发育过程中，脊柱结构未能完全闭合所致。
脊柱裂的科普知识PPT课件
这些外部迹象通常在出生时即可观察到。
脊柱裂的症状有哪些？ 其他相关问题
脊柱裂患者可能伴随有尿失禁、肢体畸形等其他 健康问题。
早期干预和治疗可以改善这些症状。
如何诊断脊柱裂？
如何诊断脊柱裂？
产前筛查
通过超声检查等产前筛查可以在怀孕期间发 现脊柱裂的迹象。
脊柱裂科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是脊柱裂？ 2. 脊柱裂的病因是什么？ 3. 脊柱裂的症状有哪些？ 4. 如何诊断脊柱裂？ 5. 脊柱裂的治疗方法有哪些？
什么是脊柱裂？
什么是脊柱裂？
定义
脊柱裂是一种先天性疾病，指的是脊柱的某些部 位未能完全闭合，导致脊髓和神经受损。
脊柱裂通常发生在胎儿发育早期，可能影响到脊 柱的任何部分。
脊柱裂的治疗方法有哪些？ 长期管理
脊柱裂患者可能需要定期随访，监测神经功能和 其他健康问题。
早期发现和干预可以显著改善预后。
谢谢观看
其他因素
某些药物或病毒感染也可能导致脊柱裂的发 生。
例如，孕期使用某些抗癫痫药物与脊柱裂风 险增加有关。
脊柱裂的症状有哪些？
脊柱裂的症状有哪些？
神经系统症状
脊柱裂可能导致下肢瘫痪、感觉丧失和反射异常 等神经系统症状。
这些症状的严重程度取决于脊柱裂的类型和位置 。
脊柱裂的症状有哪些？ 身体外部表现
母亲的血液检查也可以检测到某些指标，提 示脊柱裂风险。
如何诊断脊柱裂？
出生后评估
医生在新生儿出生后会进行全面的体格检查 ，以识别脊柱裂的相关症状。
如果怀疑脊柱裂，可能需要进一步的影像学 检查，如MRI或CT扫描。
如何诊断脊柱裂？ 神经功能评估
脊柱裂术前术后护理措施
一、引言脊柱裂是一种常见的先天性脊柱发育异常，患者往往需要接受手术治疗。
术前术后护理对于患者的康复至关重要。
本文将详细介绍脊柱裂患者的术前术后护理措施，旨在帮助医护人员和患者家属更好地理解并实施相关护理工作。
二、术前护理措施1. 心理护理（1）与患者建立良好的沟通，了解其心理状态，耐心解答患者及家属的疑问，减轻其焦虑、紧张等情绪。
（2）介绍手术过程、麻醉方式及术后注意事项，让患者对手术有充分的心理准备。
2. 术前准备（1）协助患者完成各项检查，如血常规、尿常规、肝肾功能、心电图等，确保手术安全。
（2）指导患者术前禁食禁水，预防术中呕吐。
（3）术前一天对患者进行皮肤准备，预防术后感染。
（4）术前给予抗生素预防感染。
3. 术前饮食（1）鼓励患者多摄入高蛋白、高热量、高维生素的食物，增强体质。
（2）术前三天开始，给予清淡易消化的饮食，避免油腻、辛辣刺激性食物。
三、术后护理措施1. 术后体位（1）术后6小时内，患者需保持平卧位，头部抬高15°～30°，防止脑水肿。
（2）术后6小时后，根据患者情况，逐渐改为半卧位，利于呼吸和引流。
2. 伤口护理（1）观察伤口敷料，保持干燥、清洁，如有渗血、渗液，及时更换。
（2）定期消毒伤口，预防感染。
3. 引流管护理（1）观察引流管通畅情况，保持引流袋低于伤口，防止逆行感染。
（2）观察引流液颜色、性质和量，如发现异常，及时告知医生。
4. 呼吸道护理（1）保持呼吸道通畅，鼓励患者咳嗽、咳痰，预防肺部感染。
（2）必要时给予吸痰、雾化吸入等治疗。
5. 饮食护理（1）术后6小时内，患者禁食禁水。
（2）术后6小时后，根据患者情况，逐渐恢复正常饮食。
（3）鼓励患者多摄入高蛋白、高热量、高维生素的食物，增强体质。
6. 功能锻炼（1）术后早期，协助患者进行关节活动，预防关节僵硬。
（2）术后1周，根据患者情况，进行腰背肌、下肢肌力锻炼。
（3）术后2周，在医生指导下，逐渐增加活动量，进行日常生活活动训练。
飞行学员先天性脊柱裂误诊1例
蒂 扭 转 收 人 院 。患 者 平 素 月 经 规 律 ，人 院 前 ４天 无 明 显 诱 因 突 然 感 到 右 下 腹 持 续 性 疼 痛 ．无 发 热 、恶 心 、呕 吐 及 舡 门下 坠 感 查 体 ： ６ ５ ． Ｐ Ｉ ／ ０ Ｐ 。右 下 腹 Ｔ ３． ℃ Ｂ ６ １ｋ ａ 压 痛 ，无 反 踌 痛 妇 科 检 查 ：子 宫 前 位 ， 常 大 小 。 宫 正 子 右 上 方 可 扪 及 ８ｍ × ９ｍ 囊 性 包 块 ，压 痛 ．边 界 不 清 。 ｃ ｃ
血 常 规 ：Ｗ ＢＣ ５ ４×１ Ｌ．Ｈｂ １ ８ ／ ． ０／ ０ ｇ Ｉ。Ｂ 超 ：右 下 腹
出 水 样 透 明 液 体 约 Ｉ ０ ｍ［，送 检 为 漏 出 液 分 离 子 宫 ４０ 附 件 困 难 ． 完 全 分 离 即 关 腹 。术 后 经 过 顺 利 。 未
讨 论 ：腹 茧 症 是 一 种 少 见 的 腹 腔 疾 患 ．特 征 为 多 崖 纤 维 组 织 包 裹 腹 腔 脏 器 。发 病 原 因 可 能 为 先 天 性 发 育 异 常 或 腹 腔 内 异 物 刺 激 、经 血 倒 流 并 病 毒 感 染 、长 鹪 腹 膜 透 析 等 纤 维 包 膜 可 为 单 层 ，与 腹 膜 壁 层 多 无 粘 连 ．进 腹 容 易 ．若 为 多 层 包 裹 型 ．与腹 膜 壁 层 硬 腹 腔 脏 器 广 泛 粘 连 ．且 蒂 为 多 脏 器 包 裹 ．进 腹 困 难 腹 茧 癖 有 时 町 并 发 肠 梗 阻 ，有 时 可 与 脏 器 问 形 成 包 裹 型 秘 液 ．女 患 者 易 被 误 诊 为 卵 巢 囊 肿 ．也 可造 成 不 孕 ． 孕 原 因 可 能 为 包 裹 输 卵 管 ．使 输 卵 管 活 动 受 限 及 拾 卵 障 碍 ．ｎ 考 虑 行 ｒ
脊柱裂不能吃什么,脊柱裂的注意事项
脊柱裂不能吃什么，脊柱裂的注意事项文章目录*一、脊柱裂的饮食和注意事项1. 脊柱裂的饮食注意事项2. 脊柱裂的其他注意事项*二、脊柱裂的简介*三、脊柱裂的高发人群和危害脊柱裂的饮食和注意事项1、脊柱裂的饮食注意事项 1.1、宜吃含有钙质、蛋白质丰富的食物。
如猪骨汤,鱼肉,牛奶,鸡蛋等。
1.2、宜吃含有维生素D丰富的食物。
如海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉。
1.3、宜吃易消化易吸收饮食为主。
如西红柿、瘦肉汤、鲫鱼汤等食物。
1.4、宜吃水果和多喝水。
1.5、忌食烟酒和刺激性食物,以免影响病情。
2、脊柱裂的其他注意事项 2.1、手术时进行严密的修补,避免产生脑脊液漏、术后感染、脑积水等并发症。
2.2、术后针对脊柱裂造成的下肢畸形需要进行矫正,改善肢体功能。
2.3、多数脊柱裂病人术后需要进行康复锻炼,有助于大小便功能的恢复。
2.4、适量运动锻炼,增强自身机体抵抗力。
脊柱裂的简介脊柱裂又称椎管闭合不全,一种常见的先天畸形。
是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。
可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全,到严重的畸形。
造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。
有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。
孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的。
脊柱裂的高发人群和危害1、脊柱裂的高发人群胎儿和新生儿。
2、脊柱裂的危害患者出生后在背部中线有一个性肿物,随年龄增大而增大,体积小者呈圆形,较大者可不跪着,有的基地宽阔,有的为细颈样蒂。
肿块表面的皮肤可为正常,也可有稀疏或浓密的长毛及其异常色素沉着,有的合并毛细血管瘤,或有的深浅不一的皮肤凹陷,啼哭或按压前囟时,囊肿的张力可能增高;若囊壁较薄,囊腔较大,透光试验可为阳性。
可表现程度不等的下肢迟缓性瘫痪和膀胱、肛门括约肌功能障碍。
脑畸形和智力障碍,脊髓脊膜膨出患儿可出现各种脑畸形,包括脑叶发育不全、多小脑回、脑裂、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、前脑无裂畸形和大脑发育不良等。
出生缺陷名词解释
出生缺陷名词解释出生缺陷是指婴儿在出生时患有的身体或智力方面的异常。
这些异常可能是由于遗传因素、环境因素或两者的交互作用引起的。
其中一些常见的出生缺陷包括：1. 先天性心脏病（Congenital Heart Defects，CHD）：指婴儿的心脏在出生时存在结构异常，导致心脏无法正常工作。
这些缺陷可以影响血液循环和心脏功能。
2. 脊柱裂（Spina Bifida）：是一种神经管畸形，指婴儿的脊椎未能完全封闭，导致脊髓暴露在外。
这可能会导致神经功能障碍、行走困难和尿控制问题。
3. 唇腭裂（Cleft Lip and Palate）：是一种面部畸形，指婴儿的唇或腭部未能完全合拢，形成裂隙。
这可能会影响语言发音、饮食和面部外貌。
4. 先天性智力低下（Intellectual Disability）：是指婴儿在出生时就存在智力发展迟缓或有智力障碍。
这可能会影响学习能力、记忆力和社交能力。
5. 先天性耳聋（Congenital Hearing Loss）：指婴儿在出生时就存在听力丧失或听力障碍。
这可能会影响语言和沟通能力。
6. 先天性视力丧失（Congenital Visual Impairment）：指婴儿在出生时就存在视力丧失或视力障碍。
这可能会影响视觉发育、学习能力和生活独立性。
7. 先天性肢体缺失（Congenital Limb Deficiency）：指婴儿在出生时就存在肢体缺失或畸形。
这可能会影响行走、运动和日常生活活动。
8. 先天性代谢障碍（Congenital Metabolic Disorders）：是指婴儿在出生时就存在代谢异常，影响身体对营养物质的处理和利用。
这可能导致器官损伤、生长发育延迟和认知障碍。
出生缺陷对婴儿和家庭来说都是一项巨大的挑战。
婴儿可能需要接受长期的医疗和康复治疗，家庭需要提供额外的支持和照顾。
同时，社会应该加强对出生缺陷的认识和预防工作，包括通过宣传教育、遗传咨询和预防策略来降低出生缺陷的发生率。
最常见的几种新生儿畸形,准爸爸妈妈快来看,请爱护自己的孩子
最常见的几种新生儿畸形，准爸爸妈妈快来看，请爱护自己的孩子很多妈妈在怀孕的时候就会担心自己的宝宝是否健康，这种担心不是没有道理的。
我国是出生缺陷高发的国家之一，每年约有80-120万名出生缺陷儿，也就是说平均每30秒就会有个先天缺陷宝宝出生，今天小编就给大家讲讲，先认识几种常见的新生宝宝出生缺陷。
一、神经系统畸形---脊柱裂脊柱裂的发生是基因和环境因素共同作用的结果，在胎儿的早期发育中，如果脊柱的骨性连接没有正常闭合，就会发生脊柱裂。
大部分患有脊柱裂的宝宝会出现，比如脑积水、肌无力、肌肉麻痹、不能控制大小便等等。
二、头部畸形---小头症胎儿特别是在妊娠早期，受放射线照射或宫内感染而引起，主要表现是在脑发育完成后，脑的重量明显轻于正常，大脑的发育明显迟缓，体格发育明显异常，智力发育显著迟缓，有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬、瘫痪。
三、面部畸形---唇腭裂唇裂是指宝宝出生后上唇的地方有裂缝，腭裂是指宝宝口腔内的硬腭或更内部的软腭裂开。
唇腭裂其实是唇裂和腭裂的统称，也就是宝宝嘴巴的裂缝由上唇延伸至口腔内硬腭或软腭部分。
目前发生的原因尚不明确，但跟环境因素和遗传因素也是有关系的。
四、循环系统畸形---先天性心脏病遗传因素，妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。
尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。
宝宝出生时就已经有的心脏问题，随着心脏问题的种类不同，症状也不同，有的可能很轻微，有的可能会危及生命。
五、泌尿系统畸形---先天性肾积水最常见的原因是尿液排泄受阻所致，大多发生在左侧。
对于新生儿来说，常见的表现为胃肠道不舒服及腹部肿块，等到宝宝长大些，表现可能为间歇性腰腹痛、血尿、尿路感染等等等。
情况严重者可能还会并发肾破裂、高血压、尿毒症等。
脊柱与脊髓的先天性病变
脊柱畸形
脊柱先天畸形
脊柱先天畸形
脊柱先天畸形
冠状裂
脊柱先天畸形：脊柱裂
脊柱裂：因两侧椎板未闭合而在椎弓中部 形成骨性缺损。
分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。
隐性脊柱裂
脊柱裂
脊柱先天畸形
椎弓崩裂及脊柱滑脱：椎弓崩裂指椎弓峡部缺损，若引 起椎体前移，则称为脊柱滑脱。
椎弓峡部裂，裂隙位于环形椎弓影的内下方，由内上斜 向外下。
脊髓先天性畸形的发生与分类
神经管闭合障碍导致脊髓不能正常闭合，从而形 成了一组畸形——开放性脊柱裂，是指脊柱背侧 中线部位的间充质、骨组织及神经组织融合缺陷 所引起的一系列先天性发育异常性疾病，包括： 脊膜膨出、脊髓脊膜膨出。
脊髓脊膜膨出：胚胎发育第三周，由于神经外胚 层细胞多糖分子表达缺陷使两侧神经褶不能融合 成神经管，与表皮外皮层相连，导致神经管局部 开放，由于神经板周边与表皮外皮层相连，使间 充质不能进入神经外胚层后方而位于一侧，不能 正常发育而形成脊柱裂，脊髓、脑脊液和神经组 织通过脊柱缺损突出于表面。
脊柱与脊髓的先天性病变
（一）脊柱先天畸形
脊柱的生长发育 脊柱的先天畸形
脊柱的发育
胎儿脊柱的发育经历3个不同的阶段： 原始间充质阶段： 软骨阶段：胚胎发育第2个月； 骨化阶段：胚胎发育第3个月；
间充质阶段
脊索是一无分节的中轴细胞索，位于胚胎神经 管的腹侧，起支持框架作用，同神经管一起， 构成背侧体节器官（与体节向背侧中轴器官的 分化有关）。
本阶段特征性改变是间充质椎体内软骨形成， 开始于胚胎发育第2个月。
此时，原始颈椎椎体成对软骨化骨中心出现。 椎体的软骨内化骨自椎体尾部方向开始，在胚 胎发育第2个月内完成。椎弓的软骨内化骨对 称性开始于椎弓根，于胚胎第4个月时完成。
先天性脊髓栓系综合征的护理
先天性脊髓栓系综合征的护理一、先天性脊髓栓系综合征概述先天性脊髓栓系综合征是一种由于脊髓圆锥低位、脊髓被牵拉固定，从而导致一系列神经功能障碍的疾病。
在胚胎发育过程中，椎管的生长速度快于脊髓，如果出现某些异常，如椎管内脂肪瘤、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂等，就可能导致脊髓圆锥被固定在较低的位置，影响脊髓的正常活动和神经功能。
1、病因（1）先天性脊柱裂：这是导致先天性脊髓栓系综合征的常见原因之一。
脊柱裂使得椎管闭合不全，脊髓失去了正常的保护和支持。
（2）椎管内脂肪瘤：脂肪瘤的生长可能会压迫和牵拉脊髓。
（3）脊髓脊膜膨出：脊髓和脊膜通过脊柱裂处向外膨出，增加了脊髓被牵拉的风险。
2、临床表现（1）下肢运动功能障碍：表现为下肢无力、肌肉萎缩、行走困难等。
（2）感觉异常：如麻木、疼痛、温度觉和触觉减退等。
（3）大小便功能障碍：包括尿失禁、尿频、尿急、便秘等。
二、先天性脊髓栓系综合征的诊断方法诊断先天性脊髓栓系综合征通常需要综合多种检查手段。
1、影像学检查（1）磁共振成像（MRI）：是诊断先天性脊髓栓系综合征的首选方法。
它能够清晰地显示脊髓圆锥的位置、脊髓的形态、椎管内的病变等。
（2）脊柱X 线和CT 检查：有助于了解脊柱的骨骼结构，发现脊柱裂等异常。
2、神经电生理检查（1）体感诱发电位（SEP）：用于评估感觉神经传导功能。
（2）运动诱发电位（MEP）：检测运动神经的功能。
3、临床症状评估医生会详细询问患者的症状，包括下肢运动、感觉和大小便功能等方面的情况，并进行神经系统体格检查，如肌力、肌张力、感觉、反射等的评估。
三、先天性脊髓栓系综合征的治疗方法治疗的目的是解除脊髓的牵拉，恢复脊髓的正常位置和功能，缓解症状，预防病情进展。
1、手术治疗（1）松解脊髓：去除牵拉脊髓的因素，如切除椎管内脂肪瘤、修补脊柱裂等。
（2）重建脊柱稳定性：对于脊柱结构异常的患者，可能需要进行脊柱融合术等以维持脊柱的稳定性。
2、非手术治疗（1）物理治疗：如康复训练、按摩、针灸等，有助于改善肢体功能。
脊柱裂
脊柱裂一、概述脊柱裂又称脊椎裂，它指两侧椎弓在发育过程中未融合连接或缺如者。
好发于下腰椎及上部骶椎，以L5、S1最多见，因该区为脊柱最后的闭合部分。
缺损部分常被软组织如纤维、脂肪充填。
多见于头胎、随母亲年龄增大，胎儿的脊柱裂发生率就越高。
二、脊柱裂的形成为先天性胚胎中叶发育不全所产生的脊椎畸形。
在胎龄21天，神经管开始形成，位置从胸部开始，以后向上下两侧开始发展。
颅侧在受精后25天闭合，尾侧约在29天闭合，神经根管形成后，逐渐与表层脱离，移向背侧体壁的深部，神经管的头端发育膨大成为脑部，而其余部分则发育成为脊髓，胎龄11周，由颈到骶3、4各椎骨两侧椎板即行愈合。
脊髓部分的神经管裂不断加厚，在胎生第3月，管腔成圆形的中央管，两侧的中胚叶形成脊柱成分，包围神经管而形成椎管，由于胚胎期神经管及其周围中胚层发育不全，使椎管闭合不全或缺如引起脊柱裂。
三、脊柱裂分型（分隐性和显性脊柱裂）（一）隐性脊柱裂：它是只涉及骨结构异常而无明显临床症状，是最常见的一种脊柱裂。
它又分为5种类型：1、单侧型：一侧椎板发育不良，另一侧椎板正常。
2、浮棘型：两侧椎板均发育不全，互不结合，棘突浮于其上。
3、吻棘型：下一椎节（多为S1）双侧椎板发育不全，棘突缺如，而上一椎节的棘突较长，后伸时上节棘突嵌至下节裂隙中。
称为“吻棘”。
4、完全脊柱裂：双侧椎板发育不全伴棘突缺如，形成一长裂隙者。
5、混合型：脊柱裂伴有其他畸形，多有骶椎腰化或椎弓不连。
（二）显性脊柱裂：是指脊柱裂合并囊性膨出物或椎管内容物突出者。
其病理分为4种类型。
1、硬脊膜膨出型：硬脊膜自脊柱裂处膨出，囊内有脑脊液，但无神经组织。
2、脊膜脊髓膨出型：膨出物中有脑脊液及神经，有时神经排列紊乱且与硬膜囊粘连。
3、脊髓膨出型：多发生在腰部裂隙的边缘为瘢痕和扩张的血管，脑脊液外溢，这样的患者很难成活。
4、脊髓中央管膨出型：主要表现为脊髓中央管膨大等。
四、隐性裂与腰痛的关系隐性裂并不是新有的，一般为出生时均有。
1例成人先天性脊柱裂患者围手术期护理
个月。２０ 年 ５ ０７ 月收治了 １ 例成人先天性脊柱裂患 者 ， 手术 治疗 ， 予 阻止 神经 进 一步 变 性 。现 将护 理 体 会 总结 如 下 ：
１ 病 例 介绍 一
患 者 ， ，５岁 ， 男 ４ 出生 后 即 发 现 背 部 工 中 、 部 ｃ 臀
插 管深 度 在 ５ ｍ 以 上 使 胃管 侧 孔 全 部 进 入 胃 内 ５ｃ
２． 活 动指 导 ６
指 导 患 者 在 各 管 道拔 除 前 进 行 床
上活动 ， 鼓励勤翻身以促进肠蠕动 ， 但禁止按腹部 以
免 引起腹 膜 刺激 征 ； 四肢 的主 动运 动 ， 其是 下 肢 作 尤
的屈伸运动 ， 并予下肢湿热敷每 日２ ， 次 防止下肢深
向一侧 ， 防止 呕 吐误 吸 ， 时后 予 垫 枕 头 ， 高 床 ６小 抬 头 ３。促 进 腹腔 渗 出液 流 注 盆 腔 ， Ｏ， 以利 于 引流 和 吸
收。
量、 广谱 、 合使 用抗 菌 素控 制感 染 ， 联 同时 监 测体 温 、 血象 分析 、 气 分析及 血 生 化 的变 化 ， 血 根据 医嘱合 理 补充 水 、 电解 质 和 维 生 素 。术 后 结合 实 验 室 报 告 予 输 新 鲜血 、 白蛋 白、 肪 乳 剂 ， 好 输 注 血 制 品 的护 脂 做
质 一软食 一 普食。 ２ ４ 切 Ｅ和 引 流管 的 护 理 观 察 切 口有 无 渗 血 渗 ． ｌ 液、 红肿 、 痛 等情 况 ， 时更 换敷 料 ， 疼 及 系好 腹带 。腹
素、 易消化饮食 ， 多吃水果 。注意休息 ， 月 内避免 ３ 重体力劳动 ， 禁止性生活及盆浴 ３ 。 月
胎儿先天性脊柱裂的产前超声诊断及其预后评估研究
胎儿先天性脊柱裂的产前超声诊断及其预后评估研究张蒂荣;石宇;胡海云;杨晓东;薛敏;王玥;葛喜凤;陈然【摘要】目的探讨产前超声诊断胎儿先天性脊柱裂及其预后评估的临床价值.方法回顾分析产前超声诊断胎儿脊膜膨出6例、脊髓脊膜膨出16例、脊髓外翻3例、隐性脊柱裂9例及30例正常胎儿脊柱的相关超声资料,总结其声图像特征,并与产后超声、MRI或尸检结果对照.结果①脊膜膨出声像为:a.背部包块:均见囊性包块向外膨出;b.脊髓圆锥位置:均正常;c.后颅窝池:均正常存在.②脊髓脊膜膨出:a.背部包块:均见混合囊性包块向外膨出;b.脊髓圆锥位置:腰骶部脊柱裂均显示圆锥低位,颈部脊柱裂显示圆锥位置正常;c.后颅窝池:14例消失,2例明显变小.③脊髓外翻声像为:a.背部包块:均未显示包块外膨;b.脊髓圆锥位置:均显示圆锥低位;c.后颅窝池:均消失.④隐性脊柱裂声像为:a.背部包块:均未显示包块外膨;b.脊髓圆锥位置:均显示圆锥低位;c.后颅窝池:均正常存在.⑤预后:脊髓圆锥低位和后颅窝池消失提示脊柱裂预后不良.结论产前超声能为胎儿先天性脊柱裂的产前诊断及预后评估提供有价值的信息.【期刊名称】《中国产前诊断杂志（电子版）》【年(卷),期】2015(007)003【总页数】5页(P14-18)【关键词】产前;脊柱裂;脊髓圆锥;后颅窝池;预后【作者】张蒂荣;石宇;胡海云;杨晓东;薛敏;王玥;葛喜凤;陈然【作者单位】北京大学深圳医院超声科,广东深圳 518036;北京大学深圳医院超声科,广东深圳 518036;北京大学深圳医院超声科,广东深圳 518036;北京大学深圳医院超声科,广东深圳 518036;北京大学深圳医院超声科,广东深圳 518036;北京大学深圳医院超声科,广东深圳 518036;北京大学深圳医院超声科,广东深圳 518036;北京大学深圳医院超声科,广东深圳 518036【正文语种】中文【中图分类】R714.53本研究对经产后MRI或尸检证实的胎儿脊膜膨出6例、脊髓脊膜膨出16例、脊髓外翻3例、隐性脊柱裂9例及30例正常胎儿脊柱的相应超声影像资料进行回顾性分析，旨在深入探讨产前超声对诊断胎儿先天性脊柱裂及其预后评估的临床价值。
骨关节先天性畸形
正常斜位投影，椎弓附件形似猎狗，当 椎弓峡部断裂时，如犬颈部系一环带，伴 滑脱，裂隙增宽。
正常斜位投影，椎弓附件形似猎狗，头为同侧横突，耳为 上关节突，眼为椎弓根的断面（纵行切面），颈为峡部， 犬体为椎板（椎体），前、后腿为两侧下关节突，尾为对 侧横突。
椎弓峡部裂斜位片示意图 椎弓峡部裂斜位X片
移行椎
移行椎（transitional vertebra）为 最常见的脊柱发育异常，由于脊柱错 分节所致。某一段脊椎数目减少或增 加而由另一段脊椎的增加或减少来补 偿，椎体的总体数目不变。
• 特点：整个脊柱的脊椎总数不变，在颈、 胸、腰、骶和尾椎交界处脊椎出现变异。
• 最常见为第5腰椎出现骶椎特点，称为腰 椎骶化，横突宽而过长，与髂骨骨性融合 或形成假关节。
先天性尺桡骨联合
是骨联合畸 形中较为常 见的一种。
X线表现：尺桡骨之间的骨性联合，一 般正侧位片能发现尺桡骨的交叉畸形和 其他畸形。
肘内、外翻
携带角 男5—10º 女10—15 º
携带角X线测量
双侧肘外翻X线表现 双侧肘关节外翻畸形，双 前臂外开角小于160°
右侧肘内翻X线表现 右前臂外开角大于190°
骨关节先天性畸形
骨关节先天性畸形:指胚胎发育障碍所形 成的骨和关节结构和形态的异常
• 骨关节先天性畸形包括： 骨关节发育异常—形成各种骨的不
发育、发育不全和过度发育 分节异常—形成错分节、多余骨、
联合畸形等。
影像学主要特点为：骨与关节形 态、位置、大小和数目的改变， 而骨的基本结构无变化。
上肢畸形
• 此外还有骶椎腰化 胸椎腰化 腰椎胸化
腰椎骶化：第5腰椎移行为骶椎，腰椎为4个，
五位残疾网红的悲惨人生,每一位看着都心疼,不坚强谁能替我坚强
五位残疾网红的悲惨人生，每一位看着都心疼，不坚强谁能替我坚强第一位：蒋芩蒋芩出生于一个平凡的农村家庭，他从小就患有先天性脊柱裂，他的腿早已残废，但这却没有改变他的勇敢和坚韧，他依旧充满活力，即使站立也不比任何人差。
他平生不是一件容易的事，残疾的他，从小就遭受了农村的歧视，没有一天安逸，但凭借他灵魂上的坚持和冒险，他幸运地接触到了网络，成为了网络红人，给大家带来了无限的温暖和力量，也吸引了很多粉丝。
第二位：殷一梦这位网红是一名残疾人士，她患有先天性神经系统疾病，从小就孤立无援，比正常人更加挣扎。
父母无力照料，她从小就与家人分离，进入特殊关爱学校，在每一个不安的夜里，她仍然勇敢的面对着自己的命运，给身边的朋友和家人带来极大的支持和鼓励。
历经一番艰辛，她坚持追求自己的健康，变得更加活力，努力成为一名网红新星，做法力挽狂澜的与世界交流。
第三位：郭小玲郭小玲是一位残疾网红，她乐观勇敢，虽背负着聋哑的苦难，但没有低头放弃。
代表残疾群体，从小便展现出巨大的意志力，更勇于探索网络空间，给粉丝带来许多感动人心的故事。
一场残疾体验活动，让更多的人了解她的故事，也成为了更多人心中的榜样。
第四位：宋小英宋小英是一名患有骨雕症的青少年，患病使她双腿发育不全，使她即使走路也比一般人花费更多的努力，但是这并不改变她铭记在心的梦想——当一名正常人一样上学、工作和生活。
她用极大的勇气，挑战自我，再一次证明给世界：残疾并没有阻碍自己想要到达的目标。
通过社交平台宣传自己，讲述自己的故事，让多主播、残疾朋友们获得新的力量，也成为了众多人的榜样。
第五位：张家晶张家晶一直把自己的残障形象积极的展示给他人，让他人理解他的遭遇。
他曾经念书，他多次挑战自己却难以买单，他从小就受到农村的冷落，也因病几度身处困境，但他不低头，不放弃，在视觉交流和关怀帮助上，也有自己的小惊喜，在网络上更加活跃起来，成为网络偶像，也成为了残障群体中满满正能量的不竭力量，为大家引路。
先天性椎骨缺失 (先天性脊椎骨裂)
先天性椎骨缺失（先天性脊椎骨裂）（１）骶椎是位于第五腰椎下面的椎骨，先天性骶椎裂是你先天的骶椎有裂隙，一般不会有什么事情可能会腰疼的但是一般的病变部位会长出来一些毛发，一般就可以确认是骶椎裂不过不用害怕轻轻的按摩会减轻腰疼，其他的没有更好的办法（２）先天性脊柱裂：又叫“脊柱裂”、“隐性脊柱裂”，为脊椎轴线上的先天畸形。
最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。
病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。
脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂。
少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。
有的刚出生的婴儿，在腰部有一膨出的囊包，壁很薄可透光，婴儿啼哭时，囊包的张力增加，如溃破则很易感染，引起脑膜炎。
此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致，称“脊膜膨出”，或“囊性脊柱裂”。
假如椎管内的脊髓，神经组织也同时膨出，则称“脊髓脊膜膨出”，可产生两下肢无力，肌肉萎缩，小孩较晚才会走路，但步态跛行，臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木，足底及臀部可发生溃疡，大小便不能控制，成人则有阳痿等症状。
少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处，有些在表面可有薄层纤维膜盖覆。
此型称“脊髓外露”，症状更为严峻，且轻易感染，预后极差。
患有脊柱裂的病人，常伴有身体其他部位的先天性发育异常；如足内翻，足外翻，弓形足，先天性脑积水，脊柱侧弯等。
隐性脊柱裂不产生临床症状者不需治疗。
有临床症状的隐性脊柱裂，脊膜膨出及脊髓脊膜膨出症等均需手术治疗，手术时间愈早，疗效愈好。
术前应保护膨出部以防止破溃，如不慎破溃则应立刻送医院紧急处理，以免感染引起脑膜炎。
（３）人群中5%的人都有脊柱隐裂，除了巨大裂隙造成硬膜突出外，其他的根本不算是病，骶骨隐裂连造成硬膜突出的可能都没有。
没有什么症状，心理的除外。
胝椎隐裂属先天性骨发育不全，正常人群中也很多。
单纯胝椎隐裂到一定年龄（成年）也有可能引起腰和胝髂疼，但疼痛多是神经方面的，不会导致骨骼方面的问题，也无大碍。
常见先天性疾病
常见先天性疾病先天性疾病是指胎儿在受精卵形成的过程中，或在早期胚胎发育阶段出现的一类疾病。
这些疾病在婴儿出生时就会存在，而不是在出生后才发现的。
先天性疾病通常由遗传因素或胎儿发育异常引起。
在本文中，我们将探讨几种常见的先天性疾病，包括唐氏综合征、先天性脊柱裂和先天性心脏病。
一、唐氏综合征唐氏综合征是一种由于染色体异常引起的先天性疾病，也被称为21三体综合征。
正常情况下，人体细胞核内有46条染色体，而唐氏综合征患者则有47条染色体，其中有三条21号染色体。
这导致患者出现智力低下、生长发育迟缓、面部特征异常等症状。
二、先天性脊柱裂先天性脊柱裂是指胚胎在发育过程中脊柱未能完全闭合，导致神经管缺陷的一种先天性疾病。
这种疾病的严重程度因个体而异，从轻微的脊柱裂到脊柱不完全形成都有可能发生。
先天性脊柱裂可能导致下肢无力、大小便控制困难，以及智力发育延迟等问题。
三、先天性心脏病先天性心脏病是指胎儿在心脏形成过程中出现的结构异常或功能障碍。
这种疾病可能涉及心脏的各个部分，如心室间隔缺损、动脉导管未闭等。
先天性心脏病可能导致心功能异常，引起疲劳、呼吸困难，甚至危及生命。
虽然先天性疾病无法完全避免，但我们可以采取一些措施来减少患病风险。
首先，进行婚前遗传咨询和检测是非常重要的。
如果家族中有先天性疾病的患者，建议准备怀孕的夫妇去进行遗传咨询和检测，以了解潜在风险。
另外，孕前保健也是预防先天性疾病的关键。
妈妈在怀孕前要保持良好的身体健康状况，避免接触有害物质，如射线辐射、化学物质等。
此外，定期进行产前检查并听取医生的建议也非常重要。
对于已经出生的患儿和家庭来说，早期诊断和治疗是至关重要的。
帮助患儿获得及时的医疗干预，能够提高其生活质量并减少并发症的发生。
总结起来，先天性疾病是婴儿出生时就存在的一类疾病，其中包括唐氏综合征、先天性脊柱裂和先天性心脏病等。
尽管我们无法完全避免这些疾病的发生，但通过遗传咨询、孕前保健以及早期诊断和治疗，可以降低其造成的伤害。
指导训练先天性脊柱裂患儿的排泄方法
指导训练先天性脊柱裂患儿的排泄方法任彩霞【期刊名称】《中国组织工程研究》【年(卷),期】2001(000)010【摘要】对脊柱裂、脊髓脊膜膨出症患儿进行排泄训练非常重要，达到康复训练的目标，首先要了解正常儿童的排泄情况。
1 正常儿童的发育正常排泄是一个复杂的生理过程，一般在出生～3岁期间逐步发育成熟，能预告要排尿或大便。
小孩生后8个月左右有反射性排尿便的情况，往小孩臀部浇水，小儿排尿，如果刺激小儿的下肢，出现下肢屈曲反射和排出尿液。
从9～12个月排便排尿有规律了。
1～2次/d排便，排尿的时间不超过1～2h。
13～18个月按时坐便盆排便，能告诉家人尿布湿了。
19～30个月能控制白天的排尿和排便。
31～48个月夜间不用尿布的儿童增多。
2 排泄训练的目标出生后到28个月，按时压迫患儿腹部，使之养成排泄习惯。
从11个月【总页数】1页(P90-90)【作者】任彩霞【作者单位】中原油田职工总医院第二十分院!河南濮阳457003【正文语种】中文【中图分类】R4【相关文献】1.家庭康复训练指导在先天性白内障患儿术后弱视训练中的应用 [J], 杨娟;李芳华;刘芬2.先天性白内障患儿术后弱视训练的家庭康复指导 [J], 杨晨霞;尹新3.康复训练指导在脑瘫患儿康复训练治疗中的应用与体会 [J], 陈艳萍4.指导训练先天性脊柱裂患儿的排泄方法 [J], 任彩霞5.《先天性心脏病患儿家庭养育指导手册》出版:综合护理干预对先天性心脏病患儿护理效果及家庭生活质量的改善作用分析 [J], 尚丽丽;彭宇阁;王晓梅;郭晓丽因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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1、有皮肤完整性受损的危险 与囊肿壁薄易破裂 及皮肤缺乏营养、长期受压有关
2、有感染的危险 与囊肿破裂有关
3、知识缺乏 与缺乏本病预防、护理知识有关
有不同程度的临床症状，缺损节段越低临ห้องสมุดไป่ตู้症状越 轻，末端尾骨缺损可无临床症状。
显性脊柱裂
先天性脊柱裂
隐性脊柱裂
脊髓 脊膜 膨出
脂肪 脊髓 脊膜
膨出
脊髓 囊状 突出
脊膜 膨出
脊髓纵 裂
皮样囊 肿
硬脊 膜内 脂肪
瘤
背部 皮下 窦道
脊髓 积水
尾部 退化 综合
征
背索 裂隙 综合
征
终丝牵 拉征
1.骶尾部畸胎瘤
③ 骶前脊膜膨出：膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损，向骶前 膨出，称骶前脊膜膨出。囊内一般无神经组织，有时神经根也会疝入到 囊腔内，产生临床症状。
④ 脊柱旁脊膜膨出：为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出，在脊柱旁形 成一囊性软组织肿块。病变在脊柱一侧或两侧都可发生，可单发也可多 发。85%病变发生在胸部，可并发多发性神经纤维瘤。
上述两型外观上均为背部一肿块，表面覆盖着正常皮肤，有的最初体积 较小，以后随着年龄增大或在短期内迅速增大。其体积小者通常呈圆形， 较大者多不规则，有的有一细颈样蒂，有的基底宽阔。膨出物的表面， 有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异常色素沉着，有的表现为毛细血管 瘤，有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷。脂肪脊髓脊膜膨 出可发生在脊柱任何节段，多见于腰骶、腰部或胸腰段。
肿物内常有实质性组织，为分化或未分化的实质 性组织。如骨骼、牙齿软骨等。肿物界限清楚囊 性畸胎瘤透光试验阳性因与椎管不相通所以压迫 肿物时囟门无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿 物。 B超检查肿物为囊实性，X线摄片显示无腰骶 椎骨质缺损。
2.脂肪瘤 脂肪瘤柔软表面皮肤虽高起，但正常界 限清楚，常呈分叶状，透光试验阴，与椎管不相 通穿刺抽不出脑脊液但脊柱裂常合并该部位的皮 下脂肪瘤更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出型的 鉴别。
1.肿瘤无破溃。
2.住院期间无感染发生。
3.家长能够了解本病的相关知识，家长能 建立战胜疾病的信心及住院期间熟悉医院 环境。
1.保持病儿局部皮肤清洁,取侧卧位或俯卧位,避 免压迫、摩擦膨出物,防止膨出脊膜囊壁破裂。衣 服应宽松柔软,尿布选用柔软舒适的纯棉布,大小 便后及时更换,便后用温水清洗臀部,防止红臀。
3、其他症状 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽 后壁胸腔、腹腔及盆腔内伸展者可表现膨出囊压 迫临近组织器官的症状，一部分脊膜膨出患儿合 并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形，可表现相应的 症状。
辅助检查 1.脊椎X线平片可显示脊柱裂的骨性结构改变膨出囊
伸向胸腔、腹腔者椎间孔多见扩大；向盆腔突出者常 见骶管显著扩大。
由于隔障的存在，当身长增加时则使脊髓或马尾 受到牵拉而产生相应的症状。
1、局部包块婴儿出生时在背部中线的颈胸或腰 骶部可见一囊性肿物，其体积从枣大至巨大不等。 婴儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囟门膨隆。对 包块进行透光试验检查发现在单纯的脊膜膨出者其 透光程度高。
2、神经损害症状 大小便失禁、下肢活动异常， 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。
内，其余在髓外硬脊膜下。囊肿多在出生时即有， 由于增长缓慢，一般到儿童期才有症状表现出来。 如果囊肿破裂，油状液体可顺着蛛网膜下腔扩散， 导致化学性蛛网膜炎。
(6) 脊索裂隙综合征：指胚胎期中肠与背部皮肤有
一管道连接，此连接可以从食管、胃、小肠及大肠 背侧发生，向不同方向经过腹腔或胸腔、后纵隔， 穿过脊髓到达背部皮肤。此管道可中断于任何位置， 形成囊肿、憩室、瘘管或纤维束带。该病变多发生 在上胸段或颈段，可位于椎体后、椎体旁或椎管腔 内。囊壁一般具有无肌层的单层或假复层上皮，囊 肿的形态、囊壁的厚度和囊液的粘稠度及颜色很不 一致。
1.疼痛 与手术创伤有关 2.有感染的危险 与伤口切口有关 3.舒适的改变 与术后卧床有关 4.焦虑 与患儿及家属不了解术后的护理有关
1.疼痛减轻或消失 2.住院期间患儿无感染 3.最大程度满足患儿的需要 4.患儿家属了解术后护理的要点
(3) 脊髓囊状突出：指脊髓囊性扩大，通过椎管缺
损向背侧膨出。膨出囊肿实质上为囊性扩大的中央 管，并且由硬脊膜、脑脊液以及发育不良的脊髓组 成，脊髓因此被牵拉。脊髓囊状突出好发于腰骶部， 若表面无皮肤覆盖，称脊髓囊状突出，若有皮肤及 脂肪覆盖，称脂肪脊髓囊状突出。该脂肪组织仅位 于皮下，不进入囊肿内，与囊肿壁有一明显分界。 临床表现有下肢感觉运动障碍，括约肌功能障碍， 可同时合并有消化道系统、泌尿生殖系统、脊柱椎 体畸形及Chiari Ⅱ畸形。
此型发病率较高，且易于诊断，为了预防感染，国外主张应 在患儿出生24～48小时内进行手术。
（2) 脂肪脊髓脊膜膨出：此型表现形式多样，因此，又可将其
分为2种亚型。 Ⅰ型：为椎管腔局部膨大，通过椎管缺损向背侧突出，形成一高出皮面
的肿块。肿块表面皮肤完整，内含脑脊液，脊髓、马尾神经及畸形神经 分支也可突出到囊肿内，与囊壁发生粘连，脊髓因此被牵拉、栓系。此 型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤，但可以不进入囊肿内。 Ⅱ型：此型外观与Ⅰ型相象，但背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全 侵蚀。失去正常结构，大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内，与脊髓粘 连、混合生长，该脊髓发育畸形，失去正常圆椎结构，变得细长，位于 椎管腔内，其末端位于腰骶部甚至骶尾部，并且背侧裂开，脂肪瘤或脂 肪组织长入到裂开的脊髓内。由于长入脊髓内的脂肪与皮下脂肪相互连 接，脊髓因而受到牵拉。
⑤ 末端骶骨脊膜膨出: 指膨出脊膜囊位于尾骨区域。这种类型很少见， 有时很容易与囊性畸胎瘤相混淆。
其特点主要是 脊膜自骨缺损处 向外处膨出，囊 内含脑脊液，无 脊髓及马尾神经 。
脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病变区域皮
肤可正常，也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹 陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。 如果椎管腔内合并有先天性畸形，多在儿童期逐渐 成长过程中，脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系 综合征表现。有报道，很多患儿可以到成年期才出 现症状。隐性脊柱裂，根据病理类型可分为：
2.CT、MRI扫描显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形，以 及局部粘连
等病理情况。
先天性脊柱裂根据病变的程度不同，大体上将有
椎管内容物膨出者称显性脊柱裂，反之则称隐性脊 柱裂。
根据病理形态又可分为：
(1) 脊髓脊膜膨出：指脊膜膨出通过较大的椎管缺损，向
后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊 液。该神经组织包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支。
1.为患儿留置静脉留置针，做抗生素皮试。 2.嘱咐患儿家长手术前6小时患儿禁食、水。 3.手术前日为患儿备皮。 4.术前2个小时为患儿清理肠道。
1.此类病变在处理原则上均应采取手术治疗，通 常手术时期愈早则效果愈好。
2.手术目的:是把神经基板关闭到椎管腔内，重建 内环境，传导神经元功能。
(4) 脊膜膨出：特点是脊膜自骨缺损处向外膨出，囊内含脑脊液，无
脊髓及马尾神经。根据脊膜膨出方向不同，又可分为以下5种类型，其中 除背部单纯脊膜膨出外，其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面。 ① 背部单纯脊膜膨出：膨出脊膜向背部突出，表面有皮肤覆盖。多位 于腰骶部，有时也会发生在颈部或胸部。
② 骶内脊膜膨出：骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出，形成一个 小的憩室，该憩室通过颈口与硬膜下腔相通。有时囊内压力高，可压迫 神经根，产生症状。
(3) 硬脊膜内脂肪瘤：硬脊膜下腔内局限性的脂肪
堆积，与背部皮下脂肪组织不相连。脂肪瘤通常在 脊髓表面生长，也可浸润到脊髓内，对脊髓造成牵 拉和压迫。
(4) 背部皮下窦道：可发生在脑脊髓轴背侧，由枕
部到骶尾部之间的任何部位，其中以骶尾多见。位 于骶尾部窦道很少进入椎管腔内，若位于骶尾水平 以上，窦道可穿过硬脊膜进入椎管腔内或沿脊髓表 面行走。50%的窦道终端为一皮样囊肿，可位 于椎 管腔末端或脊髓表面，脊髓因此被牵拉或压迫。
2. 保持病室空气新鲜，定时通风换气，预防交 叉感染。经常观察囊肿皮肤有无刺激或破溃的情 况，随时给予处理，防止继发感染。
3.心理护理:向患儿家长讲解治疗方法及手术的必 要性,减轻家长对手术的恐惧心理.对待患儿及家 长要有耐心,爱心,主动关心帮助她们,消除她们在 新环境中的不适与陌生感.本病为先天性畸形,病 儿家长对其缺乏认识,应耐心做好解释工作,介绍 其治疗及预后情况,向家长说明手术的必要性和重 要性。
(7) 脊髓积水：脊髓积水为脊髓中央管扩大，可局
限性地单独存在，也可多发，或与脊髓脊膜膨出、 脊髓纵裂以及Chiari畸形相伴发生。
(8) 尾部退化综合征：指脊柱末端发育障碍，可同
时伴有神经性膀胱、肾发育不良、外生殖器畸形、 肛肠畸形、无足并肢畸形及足畸形等。末端骨缺损 一般在胸9段以下。根据缺损节段的高低不同可以
皮肤外观窦道口周围往往有异常的毛发、色素沉
着或毛细血管瘤样改变。窦道所经处，在相应部位 可有颅骨或椎管缺损。60%的患儿可继发囊肿感染、 脑脊膜炎等。
(5) 皮样囊肿或表皮样囊肿：好发于腰骶，约25%
的囊肿伴有背部皮肤窦道。囊壁为鳞状上皮，含许 多皮脂腺和毛囊，囊内积聚油状液体，为汗腺、皮 脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。40%的囊肿在髓
曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常 或其他畸形伴发，少数伴发颅裂。
主要是在胚胎期发育发生障碍所致，关键在于椎 管闭合不全。
此症多见于腰骶部，偶见于胸段，裂开处多在脊 柱后面，少数可位于前方，正常人20～25%有脊拄 裂，有的病人腰背部皮肤上有一撮长毛、血管痣或 酒窝样凹陷，并可在该处摸到凹陷。脊柱裂病人大 多无临床症状，偶在体检时才发现，此型称为“隐性 脊柱裂”。