颅脑和脊髓先天性畸形
新生儿脑病及先天性发育畸形
胼胝体发育不良,侧脑室后角扩大,侧 脑室体部平行,而较为分离
2、胼胝体缺如胼脂肪瘤 图 CD 约50%的胼胝体缺如合并有脂肪瘤，表现为纵 裂内脂肪密度肿块，相当于胼胝体膝部或压部 者居多，其壁常有钙化
部分胼胝体缺如,内有脂肪瘤,表现为脂肪肿块,而 且有钙化.冠状位上,三脑室向上移位
3）Anold –chiari 畸形
※ 脑积水CT诊断中几个术语：
• PVL（periventricular low density ）——脑脊液 向脑实质内“移行”，构成脑室周围的低密度， 在压力较高的进行性脑积水时容易看到。图 P37 G是一种间质性脑水肿。 • 裂隙样脑室（slit like ventricle ）——这是指 脑积水分流术后，引流过份，导致脑室非常狭 小的状态。 • “房样憩室”（alrial diverticula ）——脑室显 著扩大时侧脑室三角区呈“憩室”状向下移， 有时像扩大的四脑室。见图37H、I。
CT表现：
• 主要是结合横断面和冠状位扫描及适当 的重建像寻找狭窄阻塞的部位，脑室扩 张的范围，特别注意室间孔、导水管等 处，并注意肿瘤、炎症、肉芽肿等。必 要时增强并有条件时做MR扫描，会提供 很多有用的信息。仅靠CT上的形态改变 常无法判定其脑积水的原因。
中脑导水管狭窄,侧脑室及三脑室扩大, 第四脑室不扩大.(增强扫描)
①无脑叶型 (图A.B)
A
无脑叶型，鼻腔是单一的，脑室也是 单一的，实际上是三脑室和两侧脑室 合在一起，呈烤饼状（Pan-cake)
特点： 单脑室的后角已经形成 ，两侧额叶融合，单脑室 比无脑叶型小，脑组织发育的较多。此型有第三 脑室，但位置怪，单脑室加上“背囊”，合形成 “箭簇”样表现。大脑镰已形成，也有了一部分 纵裂。
医师三基基本知识神经外科(颅脑和脊髓先天性畸形)模拟试卷1(题
医师三基基本知识神经外科（颅脑和脊髓先天性畸形）模拟试卷1(题后含答案及解析)题型有：1. 名词解释题 2. 填空题 3. A1型题 4. A2型题 5. B1型题 6. X 型题1．Chamberlain线正确答案：Chaambeilain线指硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线。
涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形2．颅底角正确答案：颅底角指前颅底与斜坡之间构成的夹角，正常为115°～145°。
涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形填空题请完成下列各题，在各题的空处填入恰当的答案。
3．根据有无椎管内容物膨出，脊柱裂分为______和______两种。
正确答案：显性、隐性涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形4．根据膨出物的内容，可将显性颅裂引起的膨出分为______、______、______和______。
正确答案：脑膜膨出、脑膨出、脑膜脑囊状膨出、脑囊状膨出涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形5．根据膨出物内容，可将显性脊柱裂分为______、______和______。
正确答案：脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓膨出涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形6．交通性脑积水形成的主要原因是A．室间孔阻塞B．脉络丛脑脊液分泌过多C．中脑导水管闭塞D．第四脑室出口阻塞E．蛛网膜颗粒吸收脑脊液障碍正确答案：E 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形7．与成人脑积水不同，婴儿脑积水主要表现为A．头痛B．恶心呕吐C．视盘水肿D．头颅增大，颅缝增宽E．癫痫正确答案：D 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形8．下面哪种情况不会引起脑积水A．中脑导水管狭窄B．脑脊液分泌过多C．脑脊液吸收过多D．第四脑室出口阻塞E．第四脑室侧孔闭锁正确答案：C 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形9．Dandy-Walker畸形系下面哪种原因所引起A．室间孔阻塞B．小脑扁桃体下疝畸形C．第四脑室正中孔或侧孔闭锁D．中脑导水管闭锁E．颅颈交界区异常正确答案：C 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形10．婴儿颅骨X线平片示颅骨变薄、囟门增大和骨缝分离，最可能的诊断是A．颅骨发育不良B．颅内肿瘤C．脑积水D．脑脓肿E．颅骨骨折正确答案：C 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形11．目前脑积水治疗最常用的手术方式是A．脑室腹腔分流术B．脑室心房分流术C．Torkildsen分流术D．第三脑室造瘘术E．腰蛛网膜下腔-腹腔分流术正确答案：A 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形12．患儿因颅裂造成颅内内容物膨出，其膨出内容物包括脑膜和脑实质，不合脑脊液，分类上该膨出属于A．脑膜膨出B．脑膨出C．脑膜脑囊状膨出D．脑囊状膨出E．隐性颅裂正确答案：B 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形13．颅裂好发于下面哪个部位A．额部B．颞部C．顶部D．鼻根部E．颅盖部正确答案：D 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形14．脊柱裂好发于哪一段脊柱A．颈部B．颈胸部C．胸部D．腰部E．腰骶部正确答案：E 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形15．造成狭颅症的根本原因是A．颅骨发育不良B．颅缝过早闭合C．颅骨纤维结构不良D．颅颈交界区畸形E．脑发育不良正确答案：B 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形16．狭颅症的最大危害性是导致A．头颅畸形B．颅颈交界区不稳C．颅内压增高D．脑神经功能障碍E．脑积水正确答案：C 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形17．小脑扁桃体下疝畸形并发的脊髓空洞症，以下哪种手术方式最为有效A．小脑扁桃体切除术B．脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术C．颅后窝减压+硬膜扩大成形术D．脑室-腹腔分流术E．空洞切开引流术正确答案：C 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形18．与Ⅰ型小脑扁桃体下疝畸形相比，Ⅱ型小脑扁桃体下疝畸形的主要特征是A．合并脊髓空洞症B．合并脑积水C．合并小脑萎缩D．合并其他颅颈交界区畸形E．合并脑干下移正确答案：E 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形19．脊髓空洞症最为典型的感觉障碍是A．浅感觉障碍B．深感觉障碍C．分离性感觉障碍D．本体感觉障碍E．节段性感觉障碍正确答案：C 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形20．脊髓空洞症最常见于下列哪种疾病A．小脑扁桃体下疝畸形B．颅底陷入C．颈椎分节不全D．寰枕融合E．扁平颅底正确答案：A 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形21．小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓损害主要为A．脊髓受压B．脊髓空洞C．脊髓半横断损害D．神经根痛E．脊髓萎缩正确答案：B 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形22．根据目前的认识，脊髓空洞症与下列哪种病变密切相关A．脑积水B．椎管内肿瘤C．颈椎病D．颅脑创伤E．颅颈交界畸形正确答案：E 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形23．枢椎齿状突高出Chamberlain线多少mm即可确诊为颅底陷入A．1B．2C．3D．4E．5正确答案：C 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形24．颅底角大于多少即可诊断为扁平颅底A．100°B．11 5°C．1 30°D．145°E．1 60°正确答案：D 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形25．颅底陷入的症状及体征主要是齿状突压迫下面哪种结构所引起A．延髓受压和局部神经受牵拉B．颈髓神经根C．脊髓D．小脑E．阻塞脑脊液循环通路正确答案：A 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形26．与颅底陷入相比，单纯的扁平颅底临床最主要的特点是A．压迫延髓B．压迫脊髓C．压迫后组脑神经D．压迫小脑E．不引起任何压迫症状正确答案：E 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形27．患者，男性，9岁，因鼻根部皮下包块来院就诊。
临床三基训练神经外科疾病颅脑和脊髓先天性畸形
临床三基训练神经外科疾病颅脑和脊髓先天性畸形(总分：29.00，做题时间：60分钟)一、(一)选择题 (总题数：13，分数：13.00)1.交通性脑积水的常见梗阻部位是（分数：1.00）A.第四脑室外侧孔B.室间孔C.导水管D.基底池√E.第四脑室正中孔解析：2.梗阻性脑积水的常见病因是（分数：1.00）A.蛛网膜下腔出血B.脑膜炎C.脑室之间的通路狭窄或闭塞√D.脉络膜乳头状瘤E.颅内静脉窦狭窄解析：3.枕大孔区畸形最适合的检查手段是（分数：1.00）A.X线平片B.CT检查C.磁共振√D.ECTE.脑脊液动力学检查解析：4.下列脑积水的病因中哪项最常见（分数：1.00）A.脑脊液分泌过多B.脑脊液循环通路受阻√C.脑脊液重吸收障碍D.蛛网膜下腔出血E.颅底的蛛网膜粘连解析：5.下列哪项不符合出生6个月患儿的体征（分数：1.00）A.头围增大B.视乳头水肿√C.囟门隆起D.颅缝增宽E.叩诊呈破罐音解析：6.小儿颅裂的手术最好在何时进行（分数：1.00）A.2个月内B.1岁前C.2岁后√D.4岁后E.7岁学龄前解析：7.交通性脑积水多继发于下列病因，除了（分数：1.00）A.蛛网膜下腔出血B.脑膜炎或颅内手术后C.颅内静脉窦狭窄或阻塞D.Arnold-Chiari畸形√E.脑瘤和脑膜转移瘤解析：8.下列哪项不是脊柱裂的手术原则（分数：1.00）A.切除脊髓栓系B.切除膨出的囊，重建硬脊膜C.修复椎管闭合不全√D.分离和回纳脊髓和神经根E.行V-P分流解除脑积水解析：9.颅底陷入症的诊断依据，以下错误的是（分数：1.00）A.齿状突顶点位于Chamberlain线上5mmB.齿状突顶点位于Chamberlain线上2mm √C.齿状突顶点位于Chamberlain线上7mmD.颅底角大于150°E.颅底角为130°解析：10.对于狭颅症的患者，下列哪项是正确的（分数：1.00）A.所有骨缝过早闭合形成短头畸形B.一侧冠状缝过早闭合形成斜头畸形√C.双侧冠状缝过早闭合形成长头畸形D.矢状缝过早闭合形成塔状头E.狭颅症的患儿智力一般不受影响解析：11.下列对于狭颅症的描述，不正确的是（分数：1.00）A.先天性颅缝过早闭合B.可引起头颅畸形、颅内压增高C.可引起大脑发育障碍D.女孩多见√E.与胚胎发育时中胚叶发育缺陷有关解析：12.一脑积水颅内压增高患者，入院后头痛、呕吐，迅即昏迷，最有效的抢救措施是（分数：1.00）A.20％甘露醇脱水治疗B.急诊气管插管C.气管切开D.立即脑室穿刺引流术√E.立即开颅减压术解析：13.一5个月大患儿，抽搐发作，查体头围明显增大，囟门扩大隆起，头皮静脉怒张，最有可能的诊断是（分数：1.00）A.先天性脑积水√B.颅裂C.脊柱裂D.狭颅症E.颅底陷入症解析：二、[A3／A4型题](总题数：1，分数：2.00)(1～2题共用题干) 幼儿男性，2岁，有难产病史，因生后发育迟缓入院，查体：囟门未闭，头围52cm，额顶凸出，头皮静脉怒张，眼球呈落日状。
神经外科颅脑和脊髓的先天畸形患者护理技术
神经外科颅脑和脊髓的先天畸形患者护理技术发生于颅脑和脊髓的先天畸形很多，如小头畸形、无脑畸形、前脑无裂畸形、无脑回畸形等，是导致婴幼儿死亡或残疾的重要原因之一。
其病因可能与中枢神经系统在胚胎发育过程中，遭受到某些致病因素有关。
目前还无较好的治疗方法，这里只介绍临床上常见的小儿颅脑和脊髓的先天畸形：狭颅症和脊柱裂。
【狭颅症】（一）概述一条或多条颅缝的早期闭合，从而影响脑和颅骨的正常发育，出现各种头颅畸形和颅压高的症状为狭颅症。
狭颅症又叫颅狭窄症、颅缝早闭或颅缝骨化症。
病因不明，男孩多见。
（二）护理评估内容1.健康史护理人员要了解患儿的既往史、现病史，评估患儿自理能力、个人发育状况、精神状况。
2.临床表现（1）头颅畸形：有舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、斜头畸形、三角头畸形。
（2）颅内压增高：颅缝早期骨化闭合；颅腔的容积变小，不能适应脑组织生长发育的需要而产生颅压高，颅腔越小颅压高越明显。
（3）眼部症状：眼球突出、视力下降和视神经萎缩，常见于冠状缝早闭的病人，这主要是因为颅压高和眼眶发育异常所致；另有合并面部畸形的病人可有眼距的改变及斜眼等。
（4）精神障碍：脑组织发育受阻、受压和慢性颅内压增高均可产生精神障碍，特别是额叶发育受限者更易出现。
3.辅助检查X线片可显示骨缝的闭合和邻近骨边缘的硬化，同时可出现颅内压增高的征象，如指压痕等。
4.心理社会因素评估评估患儿及家长文化程度，患儿得病后的心理状态及社会家庭支持情况、经济状况。
（三）护理问题1.潜在并发症：颅内压增高、感染。
2.有外伤的危险。
3.自我形象紊乱。
4.知识缺乏。
（四）护理目标注意患儿安全防护，防止发生外伤，保证患儿住院期间的安全。
建立良好的护患关系，讲解疾病的相关知识，减轻家属的焦虑情绪。
（五）护理措施1.一般护理护理人员了解病情及手术情况（1）密切观察患儿意识、瞳孔、生命体征的变化并记录。
（2）密切观察患儿是否有头痛、恶心、呕吐及颈强直的情况。
颅脑先天性畸形影象学征象及诊断
一 透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿,缺如及
膈-视发育不良)
透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成,将 额角分开.
透明隔腔,(第五脑室)因其无室管膜,故不属脑室系统,在婴
幼儿期开始退化. (CT征象）脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，
宽度１－２mm. (mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低信 号
(临床表现)
一般无症状,常意外发现.位于鞍上池,颅后窝进及四叠体 池大蛛网膜囊肿可引起脑积水,巨颅,颅内压增高,发育迟缓. 鞍上池囊肿还可以引起视力障碍,下丘脑-垂体功能不全;位 于中颅窝可伴有癫痫,偏瘫.
(影象征象)
蛛网膜囊肿呈均匀脑脊液密度,囊性改变, 常单房,鞍上池蛛网膜囊肿可向上,下,外及后 扩展;颅中窝蛛网膜囊肿常呈半圆或双凸形, 中等的使颞窝扩展,大的占据整个颞窝,并向 到闹凸面扩展;颅后窝蛛网膜囊肿可发生任 何部位,大的可压迫颅骨变薄,颅后窝结构移 位变形,引起脑积水.
无脑回畸形和巨脑回畸形
(病理)无脑回畸形发生在妊赈8-14周期间,通常 先移行神经元形成深部皮质,而浅表的皮质是后来 移行的神经元所形成.如果后者不能穿越先期移行 的神经元,就形成无脑回或巨脑回畸形.
(临床表现)平滑脑预后不良,严重智力障碍,癫痫, 肌张力低和颅面畸形分1-3型.
1型:无脑回合并小头畸形. 2型: 平滑脑合并脑积水头大畸形. 3型:孤立性无脑回畸形,有脑小畸形.
巨脑回畸形是指病变较轻时，有少量浅脑沟存在， 且脑沟间距增大，脑沟间形成宽而扁平脑回，多位于大 脑半球前部，而后半部仍为无脑回征象．
无脑回畸形 （CT-00042208)
巨脑回畸形CT征象 （CT/MRI-00060718)
颅脑和脊髓先天畸形
1、脊膜膨出 meringocele:
脊膜+脑脊液
2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele：
脊髓+脊膜+脑脊液
3、脊髓膨出myelocele：
脊髓外露
二、临床体现 clinic presentation
1、局部体现：肿块
2、脊髓神经受损：下肢瘫，尿便障
碍，脊髓栓系综合征
三、诊疗 diagnosis
临床表现
3、眼部症状
眼眶变浅，突眼，分离性斜视。
4、其他身体畸形
脊柱裂、唇裂、并指
诊 断 diagnosis
1、临床体现：
2、辅助检验：
X片：骨缝早闭，颅高压征象
治 疗 therapy
手术治疗：6个月内进行
一、切除早闭颅缝
二、切除大骨块减压
第四节 颅底陷入症 basilar invagination
能障碍。
成人脑积水：发病机制相同，但无头颅扩大。
分类
非交通性脑积水：梗阻部位----脑室狭窄处 Obstructive hyedrocephalus
交通性脑积水：梗阻部位---基 底 池
Communication hydrocephalus
不能达大脑表面
婴儿脑积水病因
1、产伤颅内出血、感染、炎症
颅脑和脊髓先天畸形
颅脑和脊髓先天畸形
craniocerebral and spinal
congenital malformation
第一节 先天性脑积水
congenital hydrocephalus
第二节 颅裂和脊柱裂
cranium bifidum and spina bifida
第三节 狭 颅 症
颅脑先天畸形报告模板
颅脑先天畸形报告模板1. 引言本报告是针对颅脑先天畸形的一份详细报告，旨在对患者的病情进行全面分析和评估。
颅脑先天畸形是一类较为复杂的疾病，涉及到颅骨和脑组织的发育异常，带来了一系列的身体和神经系统问题。
本报告将按照以下顺序进行介绍：1.患者信息2.临床表现3.影像学检查结果4.诊断结果5.治疗建议2. 患者信息•姓名：•年龄：•性别：•就诊日期：3. 临床表现患者主要表现如下：1.头部畸形：头围异常增大或减小，颅骨形态异常等。
2.神经系统问题：智力低下，运动协调能力下降，肌张力异常等。
3.眼部异常：视力减退，眼球运动异常等。
4.耳鼻喉问题：听力下降，鼻塞，喉咙疼痛等。
4. 影像学检查结果根据进行的影像学检查，我们得出以下结论：1.颅骨骨折：发现颅骨骨折的位置和严重程度。
2.脑部CT扫描：显示脑部结构的异常情况，如脑室扩张，脑组织发育不良等。
3.MRI扫描：提供更为详细的脑部结构图像，可以检测到更小的异常情况。
5. 诊断结果根据患者的临床表现和影像学检查结果，我们做出以下诊断：1.颅骨畸形：包括颅骨形态异常、缺损或过度生长等。
2.脑组织发育异常：包括脑室扩张、脑组织结构不正常等。
6. 治疗建议针对患者的诊断结果，我们建议采取以下治疗措施：1.手术治疗：对于颅骨畸形较为严重的患者，可以考虑进行颅骨整形手术。
2.物理治疗：通过物理疗法，如理疗、康复训练等，改善患者的神经系统问题。
3.药物治疗：根据患者的具体情况，可配合药物治疗，如抗癫痫药物、维生素等。
7. 结论本报告详细介绍了患者的临床表现、影像学检查结果、诊断结果以及治疗建议。
颅脑先天畸形是一种较为复杂的疾病，需要综合各种手段进行诊断和治疗。
希望本报告能为患者和医生提供参考，提高对颅脑先天畸形的认识和治疗水平。
参考文献[1] 张三, 李四. 颅脑先天畸形的诊断与治疗. 医学杂志, 20XX, XX(XX): XX-XX.。
颅脑先天畸形及发育异常 PPT
阿-齐氏畸形
丹-瓦氏畸形 器
官 憩室形成畸形
视-隔发育不良
形
前脑无裂畸形
成
障
无脑回畸形
碍
巨脑回畸形
神经元移行异常 多小脑回畸形
脑裂畸形
灰质异位
体积异常
脑小畸形 脑大畸形
破坏性病变
积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿
颅
结节硬化
脑 先
组 织
神经皮肤综合征
斯-威氏综合征
天 畸
发 血管性病变 生
神经纤维瘤病
形
障 先天性肿瘤
颅脑先天畸形及发育异常
学习要点
本节应了解、熟悉和掌握的知识点 • 了解颅脑先天发育异常的分类 • 熟悉常见颅脑发育异常的影像学表现 • 神经皮肤综合征的影像学表现
学习难点
本节学习中的难点 • 脑先天性发育异常的分类和影像学表现
颅裂
神经管闭合畸形
神经管闭合不全 胼胝体发育异常 胼胝体脂肪瘤
脑膜(脑)膨出 先天性皮毛窦
影像学标表现及鉴别诊断
• 影像表现： CT、MRI 边缘光滑、脑脊液密度/信号区，无强化， 占位轻，颅骨变薄 位 置 外侧裂池、大脑凸面、枕大池多见
• 鉴别诊断：胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿
蛛网膜囊肿(图)
三、神经皮肤综合征
（neurocutaneous syndromes）
神经纤维瘤病
矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受 限，前后径生长显著 —— 舟状头变形
颅底陷入
• 颅底陷入枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、 鳞部向颅腔内陷入
• 扁平颅底前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系
测量标准
• Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线， 齿状突高于此线3mm为异常
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颅底陷入症
Basilar invagination 主要特点：
* 枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入 * 枢椎齿突高出正常水平 * 枕骨大孔的前后径缩短
延髓受压
局部神经受牵拉
* 颅后窝狭小
病因：先天性发育畸形
颅底陷入症的临床表现
* 婴幼儿： 多不出现临床症状
* 成年： 颈神经根，后组颅神经受损症状 延髓，小脑功能障碍 颅内压增高症状
脑膜脑囊状膨出 颅裂缺损大，肿块大，实质感，不透光， 不能压缩，哭啼时张力不变，皮薄易破。
1 枕部
脑膜膨出
颅骨缺损小，肿块小，囊性感，能压缩， 哭啼时张力可变。
2 颅底
多在鼻根部，眼距宽，眼眶变小， 可堵塞鼻腔引起呼吸困难； 泪囊炎，类似鼻息肉样改变。 脑膜脑膨出合并脑发育不全/脑积水等其他畸形 肢体瘫痪，挛缩或抽搐。
1 头颅畸形
所有颅缝早闭 矢状缝早闭 两侧冠状缝早闭 一侧冠状缝早闭 尖头畸形 / 塔状头 舟状头 / 长头畸形 短头 / 扁头畸形 斜头畸形
2 脑功能障碍和颅内压增高
智能低下，精神萎靡，易于激动 神经症状—癫痫，四肢肌力减弱等 颅内压增高症状 视神经萎缩，视野缺损，失明
3 眼部症状 4 其他
突眼，分离性斜视 并指（趾），颚裂，唇裂，脊柱裂
1 堵管
* 脑脊液蛋白含量过高(>5g/L) 原因： * 脑室内出血 * 大网膜粘连包裹或挤入引流管腹腔端
2 感染
预防方法和治疗
* 控制感染后手术 * 对分流管和手术器械高度灭菌 * 抗生素一般无效 * 需取出分流管
颅裂和脊柱裂
Cranium bifidum / Spina bifida
颅骨或椎管的缺损（+） 颅腔或椎管内容物的膨出（+） 隐性 颅骨或椎管的缺损（+） 颅腔或椎管内容物的膨出（-）
尖头畸形 / 塔状头
舟状头 / 长头畸形
短头 / 扁头畸形
斜头畸形 Turricephaly Scaphocephaly Brachycephaly Plagiocephaly
狭颅症的诊断
X线颅骨摄片： 颅缝过早消失 脑回压迹增多 鞍背变薄 CT / MRI： 了解脑发育情况
治疗
* 切除过早闭合的骨缝，再造新的骨缝 * 切除大块骨质，减压 手术时机：越早越好，生后6个月以内。
形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。
脑积水形成机制
脑脊液
* 循环通路上阻塞 * 吸收功能障碍 * 分泌过多
大量积聚 脑室或蛛网膜下腔扩大 头颅扩大 颅内压增高 脑功能障碍
脑脊液循环
侧脑室 第三脑室 第四脑室
分类
非交通性-（阻塞性/梗阻性）
Non-communicating (obstructive) hydrocephalus 病变在脑室系统方面，脑室与
2 脊髓脊膜膨出—含有脊髓神经组织
3 脊髓膨出—脊髓呈平板式暴露于外界
脊柱裂的临床表现
局部表现：
背部中线上囊性肿物 哭啼或按压前囟时，囊肿张力增高 透光试验可为阳性 皮肤可正常或多种改变
脊髓神经受损表现：
下肢迟缓性瘫痪 膀胱/肛门扩约肌功能障碍 脊髓栓系综合症
脊柱裂诊断与治疗
1 诊断
* 脊柱X线摄片：棘突、椎板缺损 * 穿刺囊腔抽到脑脊液 * MRI检查囊内容物
临床表现
脑颅部分进行性增大 面颅部分相对瘦小 颅骨骨缝开裂，叩之呈破壶 前额明显前突，头发稀疏 额颞部头皮静脉明显扩张 最初智力可保持正常 晚期： 落日征 视觉障碍 瞳孔反射异常 视神经乳头水肿少见 外展神经麻痹 眼球晃动/眼球震颤/分离性斜眼/双眼上视不能 脑皮质萎缩和脑室极度扩大
先天性脑积水的诊断与鉴别诊断
显性
显性颅裂
（囊性颅裂，囊性脑膜膨出）
分类：（根据膨出物的内容） 1 脑膜膨出—脑膜+脑脊液 2 脑膨出—脑膜+脑实质（不含脑脊液）
3 脑膜脑囊状膨出—脑膜+脑实质+部分脑室 （脑膜和脑实质之间有脑脊液） 4 脑囊状膨出—脑膜+脑实质+部分脑室 （脑膜和脑实质 之间无脑脊液）
颅裂的临床症状
与发生颅裂的部位有关 好发部位：颅骨的中线部位，枕部及鼻根部
3 颅盖部
单纯脑膜膨出未合并其他畸形者，可无症状，智力发育不受影响。
诊断和治疗
诊断： 临床表现 X线片 CT MRI 手术目的—关闭颅裂处的缺损，切除膨出的肿块。 手术时机—出生后半年至一年
治疗：
显性脊柱裂
棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放
好发部位：腰骶部
分类：（根据膨出物的内容） 1 脊膜膨出—脊膜囊样膨出，含脑脊液，不含脊髓神经组织
巨脑畸形 脑发育不全性脑积水 婴幼儿慢性硬膜下血肿 颅内肿瘤 佝偻病 其它
检查方法 头颅透光试验，头颅X线片，CT，MRI 脑室-腰椎穿刺 妊娠后期施行超声波检查
先天性脑积水的治疗
保守治疗 应用降颅内压药物 手术治疗 * 脑脊液分流术 * 减少脑脊液分泌手术 * 解除梗阻病因手术
先天性脑积水手术治疗的并发症
体症
颈项粗短 枕后发迹较低 头颅歪斜 面颊和耳廓不对称
颅底陷入症的诊断
颅底陷入 枢椎齿突高出 Chamberlain线 3 mm 以上
扁平颅底 颅底角（Boogaard线与斜坡构成的角度）大于145度
治疗
出现明显症状者，应及时手术治疗
* 枕下减压术 + 第1~3颈椎椎板切除
颅脑和脊髓先天性畸形
颅内和椎管内血管性疾病源自颅脑和脊髓先天性畸形目的要求
了解几种常见的脑和脊髓先天性
畸形的临床表现和治疗原则。
先天性脑积水
Congenital Hydrocephalus
概念 婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍
或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或 蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，
蛛网膜下腔不相交通。
交通性
Communicating hydrocephalus 脑室系统与蛛网膜下腔相交通，但 不能通过大脑表面的蛛网膜颗粒。
病理
脑积水
颅内压增高
肉眼所见： * 大脑外形显著增大 * 脑回扁平增宽 * 脑沟变浅 * 灰质和白质均萎缩，白质明显 * 阻塞部位以上的脑室或脑扩大 显微镜下所见： * 室管膜细胞变扁或（和）排列疏松 * 神经细胞退变 * 白质脱髓鞘改变 * 胶质细胞增生
2 治疗
显性脊柱裂均需手术治疗
手术时机：1-3个月，必要时须提前
狭颅症 Craniostenosis
（颅缝早闭，颅缝骨化症） 胚胎期中胚叶发育障碍
概念：
单一或 复数的颅缝 异常早期闭合引起 的病症
颅缝早期闭合
颅缝闭合两侧颅骨发育受限 头颅狭小畸形 脑组织发育受限
颅内压增高
脑功能障碍
狭颅症的临床表现