颅脑畸形

2）Booggard线：颅前窝底---斜坡夹角，

115—145度，大于145度为扁平颅底
2、MRI：
Βιβλιοθήκη Baidu
显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症等

----有助于制定手术方案
颅底陷入症
治疗 therapy
无症状----不手术 有症状----广泛后颅凹减压术
4、其他身体畸形
脊柱裂、唇裂、并指
诊 断 diagnosis
1、临床表现：
2、辅助检查：

X片：骨缝早闭，颅高压征象
治 疗 therapy
手术治疗：6个月内进行


一、切除早闭颅缝


二、切除大骨块减压

第四节 颅底陷入症 basilar invagination

特
点
治 疗 therapy
1、解除梗阻手术：畸形、梗阻
2、旁路手术：
（1）Torkildson手术：侧脑室----枕大池

分流， 适用于导水管阻塞。
（2）第三脑室造瘘术：终板打开。不持久。
3、分流术：

1、腰池---腹腔分流术

2、脑室---体腔分流术

（1）脑室---腹腔分流术

2、脑 膨 出encephalocele：脑膜+脑实质
3、脑膜脑囊状膨cysticMingoencephalocele：

脑膜+脑实质+部分脑室+脑脊液
4、脑囊状膨出cystic encephalocele：


脑膜+部分脑室+脑实质
二、临床表现
clinic presentation
颅脑和脊髓先天畸形
craniocerebral and spinal
congenital malformation
第一节 先天性脑积水

congenital hydrocephalus
第二节 颅裂和脊柱裂
cranium bifidum and spina bifida
第三节 狭 颅 症

脊髓+脊膜+脑脊液
3、脊髓膨出myelocele：

脊髓外露
二、临床表现 clinic presentation
1、局部表现：肿块
2、脊髓神经受损：下肢瘫，尿便障

碍，脊髓栓系综合征
三、诊断 diagnosis
一、临床表现： 二、辅助检查： 1、X片：颅骨缺损

2、MRI：脊髓圆椎下移、内容
2、成年：筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚，瘢痕粘 连，损伤，神经血管受损，颈神经、尾组 颅神经、延髓、小脑功能障碍，颅内压增 高。
3、颈粗短，发际低，头颈歪斜缓慢进行性加重。
诊断
diagnosis
1、颅颈交界X片：

1）Chamberlain线：硬腭后缘—枕大孔上

缘连线，齿突高于3mm可确诊。

能障碍。
成人脑积水：发病机制相同，但无头颅扩大。
分类
非交通性脑积水：梗阻部位----脑室狭窄处 Obstructive hyedrocephalus
交通性脑积水：梗阻部位---基 底 池
Communication hydrocephalus


不能达大脑表面
婴儿脑积水病因
1、产伤颅内出血、感染、炎症
2、先天畸形：中脑导水管狭窄，中孔、

侧孔闭锁，阿--齐氏畸形
3、病因不明
临床表现clinic presentation
1、头围异常增大，额顶突出，囟门扩大隆起， 颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少， 头皮静脉怒张，面颅小于头颅。
2、颅骨菲薄，叩诊破壶音。 3、眶顶受压变薄下移，眼球受压下旋，上部

2、C T：膨出内容

3、MRI：优于CT
颅裂
四、治 疗 therapy

关闭缺损，切除膨出肿块， 一岁内安全。

显性脊柱裂 spina bifida apertum
显性脊柱裂分类
1、脊膜膨出 meringocele:

脊膜+脑脊液
2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele：
1、中线部位肿块：出生就有，逐渐长大，

多见于鼻根、枕部。
2、脑膜膨出：颅骨缺损小，透光能压缩。
3、脑膜脑膨出：颅骨缺损大，不透光，不

能压缩，实体感。
4、可合并其他脑畸形。
5、合并智力障碍等神经系统体征。

三、诊 断 diagnosis
一、临床表现：
二、辅助检查：

1、X片：颅骨缺损
1、头颅畸形： 所有颅缝----尖头畸形、塔头 矢 状 缝----舟状头、长头畸形 两侧冠缝----短头或扁头畸形 一侧冠缝----斜头畸形
临床表现
2、脑功能障碍和颅内压增高：

智力低下，精神萎靡，癫 痫，头痛，呕吐， 视乳头水肿
临床表现
3、眼部症状
眼眶变浅，突眼，分离性斜视。
四、治 疗 therapy
手术时机 ：1—3个月最好
切开囊壁

游离组织 囊壁
还纳 切除
缝合栓系---切断终丝
第三节 狭颅症 craniostenosis
狭颅症：颅缝早闭、颅缝骨化症
颅腔狭小 脑发育受限

颅高压


脑功能障碍
临床表现 clinic presentation
（2）脑室---心房分流术

并发症
1、堵塞：临床症状重现----梗阻
原因： （1）脑脊液蛋白高

（2）脑室内出血

（3）大网膜粘连阻塞远端
2、感染：
原因：（1）皮肤破溃

（2）操作污染

（3）分流管消毒不严

第二节 颅裂和脊柱裂
cranium bifidum and spina bifida

craniostenosis
第四节 颅底陷入症

basilar invagination
第一节 先天性脑积水
congenital hydrocephalus
婴儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻，

吸收障碍或分泌过多使脑脊液

积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致

脑室或蛛网膜下腔扩大。形成

头颅扩大、颅内压增高、 脑功
巩膜外露------落日征。 4、脑功能障碍：智能低下，瞳孔反射异常，
眼球运动障碍，抽搐发作。
先 天 脑 积 水
落 日 征
----
辅助检查
1、X片：颅腔扩大，颅骨变薄，囟门增大，

骨缝分离。
2、CT： 脑室扩大，皮质变薄。
3、MRI：脑室系统情况、梗阻、肿瘤及位置、

畸形、 等病变。
characteristic
枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入,
齿突高于正常,
枕骨大孔前后径缩短,
颅后窝狭小,
结果 ：延髓受压，局部神经受牵拉.
病因 pathogeny
先天发育畸形多见 常合并扁平颅底、环枢椎畸形、 小脑扁桃体下疝
临床表现 clinic presentation
1、婴幼儿期：颅底、颈椎骨未骨化，组织弹性好， 无症状。
分 类 classification
颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍 1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损， 无内容膨出。 2、显性：颅骨或椎管骨缺损+ 颅 内容或椎管内容膨出。
颅 裂 和 脊 柱 裂
好
发
部
位


显性颅裂
cranium bifidum apertum
一、根据膨出内容分类
1、脑膜膨出meningocele：脑膜+脑脊液