颅脑先天畸形

大前角发育不良，有三脑室可辨。额叶发
育不良。
透明隔缺如或部分缺如，大脑镰和胼胝
体缺如。
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1岁， 前脑 无裂 畸形： 有脑 叶型
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2、无脑回-巨脑回畸形
畸形发生在26～28周内，由神经元从 脑室移行到皮质表层的过程中断中引 起。 无脑回多位于顶枕部，巨脑回多位于 额颞部。
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CT：
中枢神经系统
颅脑先天畸形 及发育异常
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颅脑先天发育异常是由于胚胎期神经
系统发育异常所致。 先天性颅脑发育畸形的分类（参考教 科书） 往往一种先天畸形常同时伴其他畸形
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器官源性畸形
脑先天发育异常
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（一）先天性脑积水
（congenital hydrocephalus）
1、中脑导水管狭窄
胚胎4～8周时前脑形成障碍。大脑不分裂 或分裂不全，伴侧脑室无分裂，无大脑 镰、胼胝体、和透明隔。 分型：无脑叶型和有脑叶型。
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CT：
无脑叶型：
无正常大脑半球，仅有薄的脑皮质围绕
单一扩大的脑室。 三脑室扩大成为扩大脑
室的一部分。
透明隔、胼胝体、大脑镰、纵裂缺如。
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有脑叶型：
大脑半球分裂清楚。有大脑镰，侧室扩
（三）胼胝体发育不全
hypoplasia of corpus callosum
本病包括胼胝体缺如和部分缺如。胼胝体 发育不全常伴三脑室上移，两侧脑室分离， 及合并其他畸形。 临床可无症状，或有癫痫，智力不全。
22CT： 横断面室前角呈八字形分离，侧室后部 扩大呈“蝙蝠翼状”。（三脑室上移伸入 半球间裂，甚至形成囊肿）
临床与病理：
中脑导水管发育不良，发生狭窄或闭锁， 引起梗阻性脑积水。 出生后数周或数月出现临床症状。
4
影像学表现
X线：
头颅呈球形增大，囟门增宽； 骨壁变薄额部及后颅凹突出； 蝶鞍骨质吸收； 颅面比例失调。
5
CT：
导水管以上的脑室明显扩大，侧脑室对称 性扩大。 侧脑室周围有带状的低密度影。 四脑室正常。
大脑半球表面光滑，无脑沟脑回显示， 皮层增厚，白质变薄。 两侧侧裂增宽变浅。 脑岛顶盖缺如，蛛网膜下腔增宽。
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1岁，无脑回畸形
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非融合型：
脑裂和侧脑室相连，附近脑回增厚，及 室管膜下灰质异常。 融合型： 裂隙两端融合达脑白质，不与侧脑 室相通，两边相贴，不含脑脊液。
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20岁，脑裂畸形
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冠状位狭窄的前角和体部间向外成角，三 脑室向上膨出，插入两侧室之间，严重者 可上升到半球纵裂的顶部。
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胼胝体脂肪瘤
胼胝体脂 肪瘤合常 并胼胝体 发育不全； CT：侧室 上方的脂 肪密度影， 常见钙化
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组织源性畸形
神经皮肤综合症
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结节性硬化tuberons sclerosis
是常染色体显性遗传病。 病理特征：皮质结节、脑室内室管膜下小 结节。易并发室管膜下巨星形细胞瘤。 临床表现：面部皮脂腺瘤、癫痫和智力降 低。
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CT：
硬膜下血肿：多位于额顶部或小脑幕，呈 薄层高密度，双侧。 蛛网膜下腔出血：脑沟、脑裂、池内密度 增加。及侧脑室管膜下出血。 脑室内出血：为脑室内铸型高密度。 脑内血肿：伴脑肿胀
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2天
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6
MRI：
可显示导水管的狭窄及其形态。
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中脑导水管狭窄
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1岁
9
2、积水型无脑畸形
由于胚胎时期颈内动脉发育不良，至大
脑前中动脉供血区的脑组织发育异常。
CT：大脑半球低密度，脑实质消失，呈脑
脊 液密度。部分基底节、枕叶及小脑发育 正常。
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2岁
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（二）脑沟、裂和脑回发育畸形
1、前脑无裂畸形
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CT：
室管膜下脑室边缘的多个结节，部分有 钙化，50％为双侧性。 脑实质皮层内多发结节并钙化。
增强无钙化结节强化显示更清楚。增强 后结节增大可考虑为星形细胞瘤。
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1岁
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新生儿疾病
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新生儿颅内出血
主要由出血和产伤引起。
临床与病理：
脑组织缺氧及肝脏合成凝血因子障碍，致 脑室内和脑实质出血。 产伤引起，硬膜下出血，及蛛网膜下腔出 血，脑内脑室内和硬膜外出血。