颅脑、椎管脊髓外科疾病详解
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CT、MRI能明确膨出类型
治疗
手术治疗切除膨出组织，关闭缺损。时机 出生后半年到一年手术较为安全，但有呼 吸阻塞，或表面易破者应提早手术。
（二）脊柱裂
脊柱棘突和椎板缺如，椎管向背侧开放， 好发于腰骶部。可分为脊膜膨出、脊髓 脊膜膨出和脊髓膨出。
临床表现
1.局部表现：出生后背部中线肿物，随年龄增长而增 大。基底宽窄不一，部分人表面有毛发和色素沉着。 有的合并毛细血管瘤。前囟未闭着，哭时按压前囟， 囊肿张力可增高。部分透光实验可为阳性。如表面 没有皮肤，椎管脊膜敞开，为脊髓外露
MRI可显示延髓和颈髓的受压情况和小 脑扁桃体的位置。
治疗
无明显症状，观察，但需注意避免外 伤。有症状需及时手术减压。
第一节 颅内肿瘤
一 颅内肿瘤 （一） 概述
颅内肿瘤有原发和继发之分，原发颅 内肿瘤占全身肿瘤的2％，在各系统中肿瘤 中居11位。儿童占比重大，仅次于白血病。
分类：1992WHO分类和1998年北京神经外 科研究所分类 1 神经上皮组织肿瘤 2 脑膜的肿瘤 3 神经鞘细胞肿瘤 4 垂体前叶肿瘤
• 感染 • 引流管外露
二、颅裂和脊柱裂
都是由胚胎发育障碍引起，好发于颅骨中 线部及脊柱腰骶段。分为显性和隐性。
（一）颅裂
显性颅裂又称囊性颅裂或囊性脑膨出。根 据膨出内容可分为： 1.脑膜膨出 2.脑膨出 3.脑膜脑囊状膨出 4.脑囊状膨出
临床表现
位于枕部特点:
1. 脑膜脑囊状膨出：颅骨缺损大，肿块大， 实质性，不透光，啼哭时张力不变，表 面皮肤薄，易破溃。
2. 脑膜膨出：颅骨缺损小，肿块小，囊性， 可压缩，哭时张力可变。
其余介于二者之间。
位于鼻根部者：
1. 眼距增宽，眼眶变小。 从筛板向鼻腔突出者，形状似鼻息肉。 1. 鼻腔堵塞引起呼吸困难，泪囊炎。 位于颅底局部神经功能障碍和颅神经损害。 颅盖部可有脑发育不全，肢瘫，抽搐等。
辅助检查
X线摄片示局部颅骨缺损
各种肿瘤由部位的不同可只引起上述 症状中的一部分，组成不同的综合征。 可以根据这些症状初步确定肿瘤部位。
鉴别诊断：需与小头畸形鉴别，后者发育 停止，无高颅压。
治疗：
1. 再造颅缝 2. 切除大块颅骨减压 3. 手术最好在生后6个月内进行，出现
功能障碍后效果不好。
（四）颅底陷入症
枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入， 枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨 大孔使延髓受压和局部神经受牵拉。常合 并扁平颅底和环枢椎畸形、小脑扁桃体下 疝畸形。
2. CT检查：可显示颅内情况和脑积水程 度。
3. MRI可明确部分病因。
治疗
• 对症治疗 • 去除病因解除梗阻 • 引流手术 • 分流术
1）腰蛛网膜下腔-腹腔分流术：仅适用交通性脑积 水
2）脑室-体腔分流术：脑室腹腔分流，脑室心房分 流
并发症
• 堵管
原因 1. 脑脊液蛋白含量过高 2. 脑室内出血或心脏内血液逆流 3. 大网膜粘连包裹
2.脊髓、神经受损的表现：下肢不同程度瘫痪，膀 胱、肛门扩约肌障碍。阴性骶椎裂的病人可有尿失 禁。
诊断：
临床表现+X片+穿刺抽出脑脊液可确诊。 MRI可以明确病变程度。
治疗：
显性脊柱裂均需手术，手术时机在1~3个 月。手术切除囊壁，严密加固缝合，修补。 有栓系综合征的患者，分离松解。
三、狭颅症
狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化，导致 颅腔狭小，影响脑的正常发育。病因不 清。
病因为先天发育畸形
临床表现
多在成年以后发病，颈神经根、后组颅 神经、延髓以及小脑症状。严重者可有颅 内压增高，并可因小脑扁桃疝而致死。
外观：颈项粗短、枕后发际低、特殊外观。
诊断：
X线侧位片：硬腭-枕大孔后上缘连线，齿 状突超出此线3mm可确诊。
Booggard 线 ： 颅 前 窝 底 和 斜 坡 夹 角 >145o 可诊断扁平颅骨。
临床表现 一 高颅压的症状 二 局灶性症状 1 刺激性症状，如癫痫、疼痛、肌肉抽搐 等。 2 压迫性症状：神经组织功能丧失。
大脑半球肿瘤的临床表现
精神症状：常见于额叶肿瘤 癫痫发作：全身阵挛性大发作或局限性发作 感觉障碍：顶叶的常见症状 运动障碍：对侧肢体肌力减弱 语言障碍 ：运动性失语、感觉性失语 视野损害：枕叶和颞叶深部肿瘤
颅脑、椎管脊髓的外科疾病详解
颅脑和脊髓的先天畸形
一、 先天性脑积水
先天性脑积水或称婴儿脑积水：婴幼儿时 期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍、分泌过 多，导致蛛网膜下腔扩大，导致颅内压增高 和脑功能障碍。婴幼儿可有头颅扩大，儿童 和成人仅有颅内压增高。
ห้องสมุดไป่ตู้ 脑积水
根据脑室系统和蛛 网膜下腔是否相通 分为：
• 交通性脑积水
5 先天性肿瘤 6 血管性肿瘤 7 转移性肿瘤 8 邻近组织侵入到颅内的肿瘤 9 未分类的肿瘤
性别：男性多于女性，儿童差别不大 年龄：任何年龄都可以发病，但小于两岁
及大于60岁者少见。 病因：尚不清楚 发生部位：大脑半球最多，其次蝶鞍及周
围、桥小脑角、小脑、脑室及脑干
生长方式： 1. 扩张性生长 2. 浸润性生长 3. 多灶性生长
鞍区肿瘤的临床表现
视力视野改变 眼底检查有原发性视神经萎缩 内分泌功能紊乱
松果体区肿瘤的临床表现
早期压迫中脑导水管出现高颅压症状 中脑、小脑、丘脑压迫症状，如上视困难 小儿部分出现性早熟
颅后窝肿瘤的临床表现
小脑半球肿瘤：患侧共济运动障碍
小脑蚓部肿瘤：步态不稳，行走不能、站立 向后倾倒
桥小脑脚肿瘤：患侧耳鸣，听力下降、后组 颅神经功能障碍等
• 非交通性脑积水
病因：产伤所致颅内出血，炎症粘连，先天畸形， 少部分为肿瘤所致，1/4病因不清。
临床表现
出生6月内患儿主要表现为头围增大，额顶突出， 囟门扩大隆起，颅缝增宽，头皮静脉怒张。双眼 呈落日征，叩诊呈破壶音。智力低下，可伴有抽 搐。
较大婴儿和成人：高颅压表现。
辅助检查
1. X线颅骨摄片：可见颅腔扩大，骨质变 薄，骨缝分离。及颅底畸形情况。
正常小儿生后六个月骨缝开始闭 合后囱在生后2月，前囱生后14~22月闭 合
婴儿大脑生后6个月增长85％，一年 后增长135％。头围扩大在生后一年内达 成人50％。
临床表现
1. 头颅畸形
2. 脑功能障碍和颅内压增高：智力低下， 可有癫痫，肌力差，晚期可有视神经 萎缩，失明。
3. 眼部症状和其它部位畸形
治疗
手术治疗切除膨出组织，关闭缺损。时机 出生后半年到一年手术较为安全，但有呼 吸阻塞，或表面易破者应提早手术。
（二）脊柱裂
脊柱棘突和椎板缺如，椎管向背侧开放， 好发于腰骶部。可分为脊膜膨出、脊髓 脊膜膨出和脊髓膨出。
临床表现
1.局部表现：出生后背部中线肿物，随年龄增长而增 大。基底宽窄不一，部分人表面有毛发和色素沉着。 有的合并毛细血管瘤。前囟未闭着，哭时按压前囟， 囊肿张力可增高。部分透光实验可为阳性。如表面 没有皮肤，椎管脊膜敞开，为脊髓外露
MRI可显示延髓和颈髓的受压情况和小 脑扁桃体的位置。
治疗
无明显症状，观察，但需注意避免外 伤。有症状需及时手术减压。
第一节 颅内肿瘤
一 颅内肿瘤 （一） 概述
颅内肿瘤有原发和继发之分，原发颅 内肿瘤占全身肿瘤的2％，在各系统中肿瘤 中居11位。儿童占比重大，仅次于白血病。
分类：1992WHO分类和1998年北京神经外 科研究所分类 1 神经上皮组织肿瘤 2 脑膜的肿瘤 3 神经鞘细胞肿瘤 4 垂体前叶肿瘤
• 感染 • 引流管外露
二、颅裂和脊柱裂
都是由胚胎发育障碍引起，好发于颅骨中 线部及脊柱腰骶段。分为显性和隐性。
（一）颅裂
显性颅裂又称囊性颅裂或囊性脑膨出。根 据膨出内容可分为： 1.脑膜膨出 2.脑膨出 3.脑膜脑囊状膨出 4.脑囊状膨出
临床表现
位于枕部特点:
1. 脑膜脑囊状膨出：颅骨缺损大，肿块大， 实质性，不透光，啼哭时张力不变，表 面皮肤薄，易破溃。
2. 脑膜膨出：颅骨缺损小，肿块小，囊性， 可压缩，哭时张力可变。
其余介于二者之间。
位于鼻根部者：
1. 眼距增宽，眼眶变小。 从筛板向鼻腔突出者，形状似鼻息肉。 1. 鼻腔堵塞引起呼吸困难，泪囊炎。 位于颅底局部神经功能障碍和颅神经损害。 颅盖部可有脑发育不全，肢瘫，抽搐等。
辅助检查
X线摄片示局部颅骨缺损
各种肿瘤由部位的不同可只引起上述 症状中的一部分，组成不同的综合征。 可以根据这些症状初步确定肿瘤部位。
鉴别诊断：需与小头畸形鉴别，后者发育 停止，无高颅压。
治疗：
1. 再造颅缝 2. 切除大块颅骨减压 3. 手术最好在生后6个月内进行，出现
功能障碍后效果不好。
（四）颅底陷入症
枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入， 枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨 大孔使延髓受压和局部神经受牵拉。常合 并扁平颅底和环枢椎畸形、小脑扁桃体下 疝畸形。
2. CT检查：可显示颅内情况和脑积水程 度。
3. MRI可明确部分病因。
治疗
• 对症治疗 • 去除病因解除梗阻 • 引流手术 • 分流术
1）腰蛛网膜下腔-腹腔分流术：仅适用交通性脑积 水
2）脑室-体腔分流术：脑室腹腔分流，脑室心房分 流
并发症
• 堵管
原因 1. 脑脊液蛋白含量过高 2. 脑室内出血或心脏内血液逆流 3. 大网膜粘连包裹
2.脊髓、神经受损的表现：下肢不同程度瘫痪，膀 胱、肛门扩约肌障碍。阴性骶椎裂的病人可有尿失 禁。
诊断：
临床表现+X片+穿刺抽出脑脊液可确诊。 MRI可以明确病变程度。
治疗：
显性脊柱裂均需手术，手术时机在1~3个 月。手术切除囊壁，严密加固缝合，修补。 有栓系综合征的患者，分离松解。
三、狭颅症
狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化，导致 颅腔狭小，影响脑的正常发育。病因不 清。
病因为先天发育畸形
临床表现
多在成年以后发病，颈神经根、后组颅 神经、延髓以及小脑症状。严重者可有颅 内压增高，并可因小脑扁桃疝而致死。
外观：颈项粗短、枕后发际低、特殊外观。
诊断：
X线侧位片：硬腭-枕大孔后上缘连线，齿 状突超出此线3mm可确诊。
Booggard 线 ： 颅 前 窝 底 和 斜 坡 夹 角 >145o 可诊断扁平颅骨。
临床表现 一 高颅压的症状 二 局灶性症状 1 刺激性症状，如癫痫、疼痛、肌肉抽搐 等。 2 压迫性症状：神经组织功能丧失。
大脑半球肿瘤的临床表现
精神症状：常见于额叶肿瘤 癫痫发作：全身阵挛性大发作或局限性发作 感觉障碍：顶叶的常见症状 运动障碍：对侧肢体肌力减弱 语言障碍 ：运动性失语、感觉性失语 视野损害：枕叶和颞叶深部肿瘤
颅脑、椎管脊髓的外科疾病详解
颅脑和脊髓的先天畸形
一、 先天性脑积水
先天性脑积水或称婴儿脑积水：婴幼儿时 期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍、分泌过 多，导致蛛网膜下腔扩大，导致颅内压增高 和脑功能障碍。婴幼儿可有头颅扩大，儿童 和成人仅有颅内压增高。
ห้องสมุดไป่ตู้ 脑积水
根据脑室系统和蛛 网膜下腔是否相通 分为：
• 交通性脑积水
5 先天性肿瘤 6 血管性肿瘤 7 转移性肿瘤 8 邻近组织侵入到颅内的肿瘤 9 未分类的肿瘤
性别：男性多于女性，儿童差别不大 年龄：任何年龄都可以发病，但小于两岁
及大于60岁者少见。 病因：尚不清楚 发生部位：大脑半球最多，其次蝶鞍及周
围、桥小脑角、小脑、脑室及脑干
生长方式： 1. 扩张性生长 2. 浸润性生长 3. 多灶性生长
鞍区肿瘤的临床表现
视力视野改变 眼底检查有原发性视神经萎缩 内分泌功能紊乱
松果体区肿瘤的临床表现
早期压迫中脑导水管出现高颅压症状 中脑、小脑、丘脑压迫症状，如上视困难 小儿部分出现性早熟
颅后窝肿瘤的临床表现
小脑半球肿瘤：患侧共济运动障碍
小脑蚓部肿瘤：步态不稳，行走不能、站立 向后倾倒
桥小脑脚肿瘤：患侧耳鸣，听力下降、后组 颅神经功能障碍等
• 非交通性脑积水
病因：产伤所致颅内出血，炎症粘连，先天畸形， 少部分为肿瘤所致，1/4病因不清。
临床表现
出生6月内患儿主要表现为头围增大，额顶突出， 囟门扩大隆起，颅缝增宽，头皮静脉怒张。双眼 呈落日征，叩诊呈破壶音。智力低下，可伴有抽 搐。
较大婴儿和成人：高颅压表现。
辅助检查
1. X线颅骨摄片：可见颅腔扩大，骨质变 薄，骨缝分离。及颅底畸形情况。
正常小儿生后六个月骨缝开始闭 合后囱在生后2月，前囱生后14~22月闭 合
婴儿大脑生后6个月增长85％，一年 后增长135％。头围扩大在生后一年内达 成人50％。
临床表现
1. 头颅畸形
2. 脑功能障碍和颅内压增高：智力低下， 可有癫痫，肌力差，晚期可有视神经 萎缩，失明。
3. 眼部症状和其它部位畸形