颅脑和脊髓先天畸教学教案
外科学复习资料---第21章颅脑和脊髓先天性畸形
第21章颅脑和脊髓先天性畸形教学要点1.掌握先天性脑积水的定义、分类、临床表现及治疗。
2.熟悉颅裂和脊柱裂的临床表现及诊断。
3.了解狭颅症和颅底陷入症的表现和治疗。
重点难点剖析一、脑积水（一）概念脑脊液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内，或在颅内蛛网膜下腔积存，称为脑积水。
多有颅内压增高。
婴儿脑积水是常见的一类，多发生在两岁以内的婴儿。
（二）分类1.非交通性脑积水又称梗阻性脑积水，由于脑室系统有梗阻所致。
常由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生。
2.交通性脑积水又称非梗阻性脑积水，多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。
（三）病因1.先天性畸形如中脑导水管狭窄、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔和侧孔闭锁为主要病因。
2.后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。
（四）诊断要点1.婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大。
2.颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。
额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其他囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张，头颅叩诊呈“破罐音”。
婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。
但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。
脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。
视神经受压萎缩，可致失明。
眼球震颤，惊厥亦较常见。
还常并发身体其他部位畸形（正常新生儿头围33～35cm。
后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合）。
3.颅骨X线平片可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。
4.头颅CT扫描可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病。
5.MRI检查有助于判断脑积水的病因，区别交通性和非交通性脑积水。
（五）治疗1.非手术治疗一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主。
理论课教案--颅内和椎管内血管性疾病及颅脑和脊髓的先天畸形
新乡医学院教案首页颅内和椎管内血管性疾病一、脑血管疾病的分类1、出血性脑血管疾病，包括脑动脉瘤、脑血管畸形、高血压性脑出血、烟雾病等。
2、缺血性脑血管疾病，包括脑血栓形成、脑梗死、烟雾病等。
二、脑动脉瘤1、病理：脑动脉壁的薄弱点在血流的冲击下所形成的局部膨出，多数为囊状，少数为梭形。
2、好发部位：wliss动脉环上动脉分叉处，依发病率排序为：颈内－后交通动脉、大脑前－前交通动脉、大脑中动脉、颈内动脉分叉、基底动脉分叉、后交通－大脑后动脉。
3、临床表现：（1）动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血或脑内血肿；（2）神经受压表现，如颈内－后交通动脉瘤压迫动脉神经所致的动眼神经麻痹。
颅内动脉瘤的诊断：临床表现：自发性SAH引起的脑膜刺激征；CT表现：脑底池积血；MRA：筛选性检查；脑血管造影：确定动脉瘤的位置和形态。
3、诊断手段：（1）CTA及MRA筛选；（2）DSA确诊4、治疗手段：（1）手术夹闭；（2）介入栓塞三、脑动静脉畸形1、病理：脑血管在发育中形成的畸形血管团，由发育不健全的动脉和静脉组成，二者交织在一起。
有明显的供血动脉和输出静脉。
2、临床表现：（1）破裂出血，一般为脑内血肿；（2）癫痫发作3、诊断（1）CT、MRA筛选（2）DSA确诊4、治疗：（1）手术切除，适用于病灶表浅、手术本身不会引起神经功能障碍的病例；（2）介入栓塞治疗，适用于病灶较大、位置较深、手术难度和风险较大的病例；（3）立体定向放射治疗，包括X刀和伽马刀，适用于病灶小于3 cm，位置深在，手术难度和风险较大的病例；（4）抗癫痫治疗；（5）针对出血引起的颅内压增高的治疗。
四、高血压性脑出血1、病理：在长期高血压的作用下，脑动脉发生粥样硬化，继而并发微小动脉瘤的形成，在诱发因素的作用下血压升高即破裂出血。
2、好发部位：基底神经节、小脑、脑干、皮层下白质。
3、临床表现：（1）颅内压增高的表现；（2）神经功能障碍；（3）意识障碍。
4、诊断：（1）高血压病史；（2）典型的神经功能障碍；（3）头颅CT显示典型的出血部位。
脊髓疾病教案模板范文及答案
课时：2课时教学目标：1. 了解脊髓疾病的定义、病因、分类及临床表现。
2. 掌握脊髓疾病的诊断方法及治疗方法。
3. 培养学生运用所学知识分析、解决实际问题的能力。
教学重点：1. 脊髓疾病的定义、病因及分类。
2. 脊髓疾病的临床表现。
教学难点：1. 脊髓疾病的诊断方法及治疗方法。
教学过程：第一课时一、导入新课1. 教师简要介绍脊髓疾病的概念，引起学生兴趣。
2. 学生提问，教师解答。
二、新课讲授1. 脊髓疾病的定义、病因及分类（1）脊髓疾病的定义：教师讲解脊髓疾病的定义，如感染、变性、肿瘤等引起的脊髓功能障碍。
（2）脊髓疾病的病因：讲解脊髓疾病的病因，如感染、中毒、血管病、肿瘤等。
（3）脊髓疾病的分类：讲解脊髓疾病的分类，如脊髓炎、脊髓压迫症、脊髓空洞症等。
2. 脊髓疾病的临床表现（1）运动障碍：讲解脊髓疾病引起的运动障碍，如截瘫、四肢瘫等。
（2）感觉障碍：讲解脊髓疾病引起的感觉障碍，如感觉减退、感觉异常等。
（3）植物神经功能障碍：讲解脊髓疾病引起的植物神经功能障碍，如大小便失禁、尿潴留等。
三、课堂练习1. 学生根据所学知识，分析以下病例：患者，男，45岁，因剧烈头痛、恶心、呕吐入院。
经检查，诊断为脊髓压迫症。
请分析该病例可能的病因及临床表现。
2. 教师点评学生答案，讲解正确答案。
第二课时一、复习导入1. 复习脊髓疾病的定义、病因及分类。
2. 复习脊髓疾病的临床表现。
二、新课讲授1. 脊髓疾病的诊断方法（1）病史采集：讲解病史采集的重要性，如发病时间、症状等。
（2）体格检查：讲解体格检查的方法，如神经系统检查、肌肉力量检查等。
（3）影像学检查：讲解影像学检查的方法，如MRI、CT等。
2. 脊髓疾病的治疗方法（1）药物治疗：讲解药物治疗的方法，如抗炎、抗病毒、抗肿瘤等。
（2）手术治疗：讲解手术治疗的方法，如肿瘤切除、减压术等。
（3）康复治疗：讲解康复治疗的方法，如物理治疗、作业治疗等。
三、课堂练习1. 学生根据所学知识，分析以下病例：患者，男，35岁，因颈部疼痛、四肢无力入院。
第二十章颅脑和脊髓先天性畸形
分
类
来
源 1、原发 2、继发 生物学行为 1、良性 2、恶性
发病部位
1、半球：胶质瘤、转移瘤 2、蝶鞍（区）：垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤 3、桥小脑角：神经鞘瘤、脑膜瘤
4、小脑：星形细胞瘤、血管网织细胞瘤、蚓
部髓母细胞瘤
5、脑室：室管膜瘤
6、镰旁、矢旁、嗅沟、斜坡等：脑膜瘤
临床表现
一、颅内压增高
大部分切除（90%）、 部分切除、活检 （2）内减压手术：切除非功能区脑组织 （3）外减压手术：去骨瓣 （4）脑脊液分流：三脑室后部肿瘤
3、放射治疗
放射治疗适应症
1、病人全身情况差，不能手术 2、颅内肿瘤位于功能区深部，不宜手术 3、对射线敏感肿瘤： 生殖细胞瘤、淋巴瘤 4、恶性肿瘤术后：胶质瘤 5、良性肿瘤难以彻底切除：垂体瘤、 颅咽管瘤
枢神经元低毒性， 作用时间长 2、脂溶性，小分子非 离子化的药物 3、转移癌 ①符合1、2 ②符合原发 癌化疗要求
常用化疗药物
BCNU CCNU 1、颅内压增高 2、卒中 3、骨髓抑制
化疗药副作用：
基因药物治疗
•突变补偿、分子化疗、基因免疫调节
•自杀基因、免疫基因、反义基因、抑癌基因等 Tk/GCV Ec-CD/5-Fu V2V-tk/oraM Ec-gpt/6-TX 细胞色素P450/CTX
术前评估
肿瘤鉴别诊断 脑脓肿 脑结核瘤 脑寄生虫 病 慢性硬膜下血肿 脑血管病 良性颅内压 增高 部位与周围关系 性质及生物学特性
颅内肿瘤的诊断
有无肿瘤 病史 体检 辅助检查 定位 定性
X线平片：
垂体瘤 听神经瘤 颅咽管瘤
一定意义
CT：应用广、无创、价镰，分辨颅内不同
组织对X线吸收细微差别，辨别出白 质、灰质、脑室 诊断肿瘤征象： 密度对比：等密度 高密度 低密度 脑室、脑池、中线移位
胎儿先天畸形讲课教案
胎儿先天畸形讲课教案一、胎儿先天畸形概述胎儿先天畸形是指胎儿在发育过程中出现的异常结构或器官的发育障碍，导致胎儿出生时或出生后产生异常的现象。
先天畸形是一种复杂的疾病，涉及到遗传因素、环境因素等多方面因素的影响。
二、胎儿先天畸形的分类根据畸形的部位和特点，胎儿先天畸形可以分为结构畸形和功能畸形两类。
结构畸形包括先天性心脏病、唇裂、脑脊髓畸形等；功能畸形则包括神经系统发育异常、代谢性疾病等。
不同类型的畸形对胎儿的健康和生存都会带来不同的影响。
三、胎儿先天畸形的诊断方法1.超声检查：超声检查是目前最常用的一种胎儿先天畸形诊断方法，可以通过超声波探头对胎儿进行检查，观察胎儿器官和结构是否正常发育。
2.无创产前基因检测：通过母体外周血中的胎儿DNA检测技术，可以对染色体数目异常、染色体结构异常等进行检测，从而早期发现可能存在的遗传病风险。
3.羊水穿刺：通过穿刺胎儿羊水，对胎儿染色体和基因进行检测，早期发现胎儿畸形的风险。
四、胎儿先天畸形的预防与治疗1.避免接触有害物质：孕妇在怀孕期间要避免接触有害物质，如辐射、化学品等，避免对胎儿产生不良影响。
2.饮食调理：孕妇在怀孕期间要合理膳食，摄入足够的叶酸、维生素等营养物质，保证胎儿正常发育。
3.遵医嘱产检：孕妇在怀孕期间要定期进行产检，及时发现胎儿异常情况，做好干预措施。
五、胎儿先天畸形的教学内容安排1.课程简介：介绍胎儿先天畸形的概念、分类和影响。
2.畸形诊断技术：讲解超声检查、基因检测和羊水穿刺等胎儿先天畸形的诊断技术。
3.预防与治疗：介绍孕期注意事项、饮食调理和遵医嘱产检等预防措施。
4.案例分析：通过案例分析，让学生了解胎儿先天畸形的真实情况和处理方法。
5.课堂互动：设置讨论环节，让学生分享个人经验和见解，增强互动与参与度。
6.考核评价：设计简单测验，测试学生对胎儿先天畸形知识的理解和掌握情况。
六、教学方法与教学媒体1.采用多媒体教学手段，通过图片、动画等形式展示胎儿先天畸形的诊断方法和实际情况。
先天性畸形教学设计
记录患者出现的并发症种类、频率及严重 程度，评估畸形对患者生活质量的影响。
生长发育指标
功能评估
定期测量患者的身高、体重、头围等生长 发育指标，评估畸形对患者生长发育的影 响。
针对不同类型的先天性畸形，采用相应的 功能评估量表或测试，如肌力测试、智力 测试等，评估患者的功能状况。
长期随访管理策略制定
随访计划制定
根据患者的具体情况，制定 个性化的随访计划，包括随 访时间、随访内容、随访方 式等。
随访内容安排
每次随访时，应详细询问患 者的病史、家族史、生活习 惯等，进行全面的体格检查 和必要的辅助检查。
数据记录与分析
详细记录每次随访的数据， 采用统计软件对数据进行分 析，及时发现潜在问题并采 取相应的干预措施。
患者教育与指导
向患者及其家属提供相关的 健康教育资料，指导他们如 何正确面对疾病、调整生活 方式和积极配合治疗。
Байду номын сангаас
家庭护理指导建议
环境优化
为患者提供一个安静、舒适、 整洁的居住环境，避免过度刺
激和噪音干扰。
饮食调整
根据患者的年龄和病情，制定 合理的饮食计划，保证营养均 衡且易于消化吸收。
心理支持
关注患者的心理变化，提供必 要的心理支持和辅导，帮助他 们建立积极的生活态度。
风险。
临床表现及诊断方法
临床表现
因畸形的部位和性质不同，临床表现 各异，可涉及外观、器官功能、智力 等多个方面。
诊断方法
包括临床检查、影像学检查（如超声 、X线、CT等）、实验室检查（如遗 传学检测、生化检测等）等多种手段 ，需综合应用以明确诊断。
治疗原则与预后评估
治疗原则
根据畸形的性质和严重程度，制定个性化的治疗方案，包括手术治疗、药物治 疗、康复治疗等。治疗目标是改善患者的生活质量，减轻家庭和社会的负担。
先天颅脑畸形与脊椎病变讲课文档
MRI矢状位观察胼胝体形态。
第三十页，共72页。
灰质异位（gray matter heterotopia）
成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮 质表面；
神经母细胞不能及时的从脑室周围移到灰 质所致。
第三十一页，共72页。
灰质异位
[影像表现]
在脑白质内发现灰质灶。Fra bibliotek发生
神经皮肤综合征
障
碍
先天性肿瘤
细
先天性代谢性异常
胞
脑白质营养不良
发
生
轴索营养不良
障
神经元变性
碍
颅裂
神经管闭合不全 胼胝体发育异常
胼胝体脂肪瘤
脑膜(脑)膨出
先天性皮毛窦
Chiari畸形
Dandy-walker畸形
视-隔发育不良 前脑无裂畸形
无脑回畸形 巨脑回畸形
多小脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位
脑小畸形
第六十七页，共72页。
病变部位脊髓增 粗、变形
病变上方中 央管扩张
邻近蛛网膜下 腔受压变窄
第六十八页，共72页。
病变位于髓外 硬膜下，局部 脊髓受压，向
对侧移位
病变上方硬膜下腔 增宽
第六十九页，共72页。
髓外硬膜下神经鞘瘤
矢状位：T1WI T2WI 冠状位： T1WI/C
第七十页，共72页。
髓内血管母细胞瘤
矢状位：T1WI T2WI T1WI/C
第七十一页，共72页。
神经鞘瘤 哑铃征
第七十二页，共72页。
胼胝体发育不全包括胼胝体缺如和部分缺如，病
因可因先天遗传，亦可因胚胎在12~20周期内代
《颅脑先天畸形》课件
05
颅脑先天畸形病例分享
典型病例介绍
病例1：患者男性，25岁，因头痛、头晕就诊，CT显示颅内占位性病变，诊断为颅脑先天畸形。 病例2：患者女性，30岁，因癫痫发作就诊，MRI显示颅内畸形，诊断为颅脑先天畸形。 病例3：患者男性，40岁，因记忆力减退就诊，CT显示颅内畸形，诊断为颅脑先天畸形。 病例4：患者女性，50岁，因头痛、头晕就诊，MRI显示颅内畸形，诊断为颅脑先天畸形。
颅脑先天畸形的症状
头围异常：头围过大或 过小
颅骨畸形：颅骨形状异 常，如扁头、尖头、方 头等
脑积水：脑内积液过多， 导致颅内压增高
智力障碍：智力发育迟 缓，学习能力低下
运动障：癫痫发作，表现 为抽搐、意识丧失等
03
颅脑先天畸形的诊断与治疗
颅脑先天畸形的诊断方法
颅脑血管畸形：如动静脉畸 形、动脉瘤等
颅脑肿瘤：如脑膜瘤、胶质 瘤等
颅脑发育异常：如小头畸形、 巨脑畸形等
颅脑先天畸形的病因
遗传因素：家族中有颅脑畸形病史 环境因素：孕期接触有害物质，如辐射、药物等 感染因素：孕期感染某些病毒或细菌 营养因素：孕期营养不良或缺乏某些微量元素 物理因素：孕期受到外伤或压力等物理刺激 内分泌因素：孕期内分泌失调，如甲状腺功能异常等
临床表现：观察 患者的症状和体 征，如头痛、头 晕、癫痫等
影像学检查： CT、MRI等， 可以清晰地显示 颅脑的结构和病 变
实验室检查：血 常规、生化、免 疫等，有助于排 除其他疾病
遗传学检查：对 于家族性颅脑先 天畸形，需要进 行遗传学检查以 明确病因
颅脑先天畸形的治疗方法
手术治疗：通过 手术矫正畸形， 改善脑部功能
06
颅脑先天畸形的科学研究进展
科学研究的目标与意义
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肋间神经痛,病变平面以下感觉障碍,双下肢痉挛性瘫痪. 腰骶髓:
腰上段(L1-2) 根痛分布在腹股沟会阴等,膝以下痉挛性瘫痪, 腰下段(L3-5,S1-2) 根痛在大腿前外侧或小腿外侧,股二头肌反
射和提睾反射正常,膝反射及踝反射消失,大小便失禁或潴留. 圆锥部(S3-5):
会阴部及肛门感觉减退,常有膀胱和直肠功能障碍 马尾:
髓外硬膜下: 65-70% 神经鞘瘤,脊膜瘤
硬脊膜外: 25% 神经鞘瘤,脊膜瘤,血管瘤,皮样和上皮样囊肿等
临床表现
刺激期: 神经根痛 脊髓部分受压期:
脊髓半切综合征 --病变阶段下同侧上运动神 经元 瘫痪及触觉深感觉减退,对侧病变平面2-3个 阶段以下痛温觉丧失.
脊髓瘫痪期:
定位诊断
颈髓: 项部疼痛,强迫头位,四肢痉挛性瘫痪,C1-4以下感觉障碍等.晚期出现呼吸
治疗
• 隐性脊柱裂；无症状无需治疗 • 显性脊柱裂；需手术治疗
椎管内肿瘤
定义: 发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻
近的组织的原发肿瘤或转移性肿瘤的总 称.
椎管内肿瘤
椎管内肿瘤的发病率0.9-2.5/10万 为颅内肿瘤的1/10 胸段肿瘤最多 发病高峰20-50岁
椎管内肿瘤的分类
髓内肿瘤: 5-10% 室管膜瘤,星形细胞瘤及胶质母细胞瘤
髓外肿瘤 多见,出现早,顽固,定位意义 自下而上,感觉分离少见 多见,典型 少见不明显 出现早显著 出现晚 明显 蛋白增多 较多见
辅助检查
腰椎穿刺: 动力实验 蛋白细胞分离现象 脊柱平片: 脊髓造影 CT扫描 MRI
治疗
手 术:手术切除是最有效的治疗方法 放 疗:
颅脑和脊髓先天畸形
韩广明 承德市中心医院神经外科
第一节 先天性脑积水
• 脑积水：脑脊液在颅内积存过多引起颅内
压增高，造成脑室及蛛网膜下腔发生异常 扩大。
• 先天脑积水（婴儿脑积水）：先天因素、
炎症或产伤引起，因颅缝未闭头颅随脑积 水增多而增大。
病因与分类
• 时间分类：先天性脑积水、后天性脑积水。 • 脑室系统与蛛网膜下腔是否相同：交通性
脑积水、梗阻性脑积水。
临床表现
• 多见于2岁以内，前囟扩大，张力增高，骨
缝裂开，透光试验阳性，叩颅-破罐音。
• 由于眶顶下陷，致使两眼向下翻转，称：
落日征。另有头发稀疏，静脉怒张，表情 呆滞，智力低下。
• 晚期出现椎体束征、痉挛性瘫痪、去脑强
直。
治疗
• 1 脱水利尿 ： 一部分可缓解。 • 2 手术治疗 ： 大多数。 • 1） 脑室-心房分流术。 • 2） 脑室-腹腔分流术，常用。 • 3） 脑室- 小脑池分流术
谢谢
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第二节 颅裂脊柱裂
• 定义：颅裂脊柱裂是胚胎期神经管发育异
常所致。
• 颅裂：多发于枕部和鼻根部。
1 脑膜膨出； 2 脑膜脑膨出； 3 脑膜脑室膨出；
脊柱裂
• 脊柱裂发生于脊柱背面中线部位。 • 1 脊膜膨出 • 2 脊膜脊髓膨出 • 3 脊髓膨出
临床表现
• 1 局部包块 • 2 神经症状 • 3 其他症状
马尾综合征,腰骶部痛或坐骨神经痛 可有下肢的下运动神经元瘫痪,和晚期 的扩约肌功能障碍.
髓内外肿瘤的鉴别
临床表现 根痛 感觉障碍 脊髓半切征 下运动神经元性瘫痪 椎体束征 扩约肌障碍 椎管梗阻 脊柱骨质改变
髓内肿瘤 少见,出现晚,无定位意义 自上而下有感觉分离 少见 明显,有肌萎缩 出现晚 出现早 不明显 蛋白增多不多 一般无改变