第二十一章颅脑和脊髓先天性畸形赵维刚

分类：分显性和隐性两类。
1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。 2、显性：颅骨或椎管骨缺损+颅内容或椎管内容
膨出。
临床表现和诊断：好发于枕部
及鼻根部，局部包·块，囊性，表面皮 肤变薄，易感染，可出现脑及脑神经 损害的症状和体征。Ｘ线摄片，ＣＴ ＭＲＩ辅助诊断。
手术治疗。
临床表现和诊断：出生
后在背部中线有一·囊性肿物，逐渐增 大，表面皮肤可长毛及色素沉着合并 血管瘤等。易感染，可出现脊神经损 害的症状和体征。Ｘ线摄片，ＭＲＩ 辅助诊断。
手术治疗：
手术时机 ：1—3个月最好。 切开囊壁 游离组织 囊壁 缝合。 栓系---切断终丝
还纳
切除
定义：狭颅症又称颅缝早闭或颅缝
骨化症。由于颅缝过早闭合，以致颅 腔狭小不能适应脑的发育。
１·头颅畸形 ２·脑功能障碍和颅内压增高 ３·眼部症状和其他
·
临床表现 Ｘ线颅骨摄片
手术治疗：
6个月内进行。 一、切除早闭颅缝 。 二、切除大骨块减压。
定义：颅底陷入症主要是枕骨大孔周
围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿突高 出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨 大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，使延 髓受压和局部神经受牵拉。常与扁平颅 底、环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝等合并 存在。
①脑室---腹腔分流术。 ②脑室---心房分流术 。
并 发 症：
1、堵塞：临床症状重现----梗阻。 原因：（1）脑脊液蛋白高； （2）脑室内出血； （3）大网膜粘连阻塞远端。
2、感染： 原因：（1）皮肤破溃； （2）操作污染； （3）分流管消毒不严。
定义：颅裂和脊柱裂都是由于胚胎发育
障碍所致，好发于骶尾部和头枕 部。
ＭＲＩ：
显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症 等----有助于制定手术方案。
无症状----不
手术，
有症状----广
泛后颅凹
减压术手
·
术治疗。
谢谢
第二十一章颅脑和脊髓先天性畸 形赵维刚
分类
脑室是否与蛛网膜下腔相通 交通性脑积水 非交通性脑积水
肿瘤 炎症 出血 先天性疾病
临床表现
婴儿脑积水主要表现 为头颅增大，前囟扩 大、张力高，颅缝增 宽、颅骨变薄，叩击 有破壶音。头下垂、 头皮静脉怒张。眼球 呈“日落状”。 颅内压增高
诊断
根据： 头围改变 颅内压增高 颅骨Ｘ线摄片、CT、MRI确诊
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
药物 手术:
1、解除梗阻手术：畸形、梗阻 2、旁路手术：
（1）Torkildson手术：侧脑室----枕大池分流， 适用于导水管阻塞。
（2）第三脑室造瘘术：终板打开。 3、分流术：
（1）腰池---腹腔分流术。 （ 2）脑室---体腔分流术 。
婴幼儿多不出现症状，成年后出现颈 神经根、后组颅神·经受损症状和延髓 小脑功能障碍。症状呈缓慢进行性加 重，可出现颅内压增高，小脑扁桃体 下疝。常伴有颈项粗短、枕后发际低、 头颅歪斜等外观。
Ｘ线摄颅骨侧位片：
1）Chamberlain线：硬腭后缘—枕大孔上 缘连线，齿突高于3mm可确诊。
2）1B15o—og1g4a5r度d线，：大颅·于前14窝5度底为--扁-斜平坡颅夹底角。，