罕见病例：继发于脑先天畸形的咳嗽性头痛
小儿法洛四联症
疾病名：小儿法洛四联症英文名：pediatric tetralogy of Fallot缩写：TOF别名：小儿法乐氏四联症；小儿法乐四联症；小儿法鲁四联症；小儿四联畸型ICD号：Q21.3分类：儿科概述：法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是最常见的青紫型先天性心脏病，其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。
前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。
超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。
流行病学：法洛四联症是发绀型先天性心脏病中最多见的一种畸形。
约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。
1888年法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
病因：心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。
先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。
内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。
外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有C D D C D D C D D C DD造成先天性心脏病的危险。
发病机制：1.病理解剖(1)室间隔缺损和肺动脉狭窄：是法洛四联症的主要病理解剖改变，因圆锥室间隔向前向左移位，与正常位置的窦部室间隔不能连接，故在主动脉口之下形成较大的室间隔缺损。
可分为嵴下型和肺动脉瓣下型两种类型，以嵴下型缺损多见。
MRCT第八章颅脑先天畸形及发育障碍
小头畸形颅缝封合，脑回压迹增 多，有颅内压增高表现
先天性颅面骨发育不良为头颅畸形，上 颌窦发育不良等
2）CT和MR： 颅骨畸形致颅内结构的形态、大小及密
度或信号的变化
第1页，共13页。
（2）诊断与鉴别诊断： 小头畸形需与脑小畸形鉴别，后
者脑回压迹少，内板厚
脑发育畸形
第四脑室中、侧孔闭锁而引起第 四脑室囊性扩大
小脑蚓部发育不全或缺如，少数可 伴后颅窝囊肿
第3页，共13页。
囊性的大小变化很大，且囊肿壁 也可以发生钙化
由于第四脑室的中、侧孔闭塞，故常 合并脑积水
后颅窝扩大，颅板变薄，窦汇、横 窦和天幕上移
可合并大脑发育异常，如胼胝体发育 不全等病变
2CT： 表现为局部脑裂或脑池的扩大，与脑脊
液密度完全一致
增强扫描则无强化表现，且增强前后 均无法显示囊肿壁
囊肿较大可造成局部颅骨变薄、膨隆， 脑组织推压移位
3MR： T1WI低信号，T2WI呈高信号，与脑
脊液信号完全一致
囊液内蛋白质和脂类成分较高时，T1 和T2其信号均可稍高
（2）诊断与鉴别诊断：
多无明显症状，可仅轻度视觉障 碍，交叉触觉定位障碍
严重者精神发育迟缓和癫痫，痉挛 状态和锥体束受损等
(1)影像学表现：
1)CT： 两侧脑室明显分离。后角扩张，而形
成典型的“蝙蝠翼状” 第三脑室扩大移至侧脑室体部之间或
上移至纵裂顶部 2)MR： 矢状面上可见大脑半球内侧面的脑沟呈
放射状排列
横断及冠状面T1WI显示双侧脑室分 离，后角大而前角小
常合并幕上畸形，如脑积水、胼胝 体发育不全等
3）MR：
清楚显示后颅窝凹增大，直窦与 窦汇移至人字缝上
马凡氏综合征头疼
马凡氏综合征头疼马凡氏综合征是一种罕见的基因突变引起的遗传性疾病，该疾病会影响身体的多个系统，包括神经系统、骨骼系统、消化系统以及心血管系统等。
头疼是马凡氏综合征的常见症状之一，接下来将详细介绍马凡氏综合征头疼的病因、症状、诊断与治疗。
一、病因马凡氏综合征是由于基因突变导致的，具体来说是FBN1基因的突变。
FBN1基因编码的蛋白质被称为纤维连接蛋白(Fibrillin)，它在身体各个系统的发育和功能中起着重要的作用。
当FBN1基因发生突变时，纤维连接蛋白的正常合成和功能受到影响，导致马凡氏综合征的发生。
二、症状马凡氏综合征头疼的症状可以表现为慢性头痛或者周期性发作的偏头痛。
它可能与多种因素有关，包括颅内动脉瘤、脑囊肿、颈椎融合或颅底骨发育异常等。
马凡氏综合征患者在头疼发作时可能还伴有其他症状，如头晕、恶心、呕吐、颈部疼痛等。
三、诊断诊断马凡氏综合征头疼需要通过详细的病史询问、体格检查以及相关的实验室检查来确定。
病史询问中要了解头疼的发作频率、持续时间、疼痛特点等。
体格检查中可以观察到患者是否存在明显的面部或身体特征异常，如高耳、深眼窝、下颌骨突出等。
实验室检查主要是通过基因测试来检测FBN1基因是否发生突变。
四、治疗马凡氏综合征头疼的治疗主要是针对头痛的缓解和控制。
常用的药物治疗包括非类固醇抗炎药(NSAIDs)、三环类抗抑郁药和钙通道阻滞剂等。
对于患者伴有其他症状的，可能需要针对相应症状进行治疗，如使用抗恶心药物缓解恶心和呕吐等。
除了药物治疗外，患者还可以采取一些非药物的方法来缓解头痛，如保持良好的生活习惯、避免诱发头痛的因素、控制情绪等。
对于一些严重的头痛，可能需要进行手术干预，如颅内动脉瘤的切除或脑膜脑室分流术等。
总之，马凡氏综合征是一种罕见的遗传性疾病，头疼是其常见症状之一。
了解病因、症状、诊断和治疗对于提高患者的生活质量至关重要。
及早进行诊断和治疗，可以有效控制头疼的发作，并减少相关的并发症的发生。
5例先天性脑积水继发巨颅畸形患儿行颅腔重建术的围术期护理
育不全面、不深入的弊端，也可避免病人因年龄、文化水平等原因，很多注意事项、知识虽反复讲解仍然遗忘、遗漏的现象，真正让病人和家属在住院期间掌握丰富、系统的健康知识，不仅有利于病人主动配合治疗和护理，减少并发症，还可使病人自觉采取有利于健康的行为，预防疾病复发，改善、维持和促进健康。
本研究显示，观察组病人实施ＣＰ后健康教育达标率高于对照组（Ｐ＜０．０５）。
３．３ ＣＰ的实施提高了病人满意度 实施ＣＰ，医务人员通过有计划的标准医疗和护理，可以明确医生、护士以及相关人员的职责，护理工作不再是盲目地执行医嘱或等医生指示后才为病人实施治疗护理，而是有计划、有预见性地进行护理工作［７］，培养了护士的成就感和自律性，提高了护士的工作效率和积极性，提高了医疗护理质量。
护士主动为病人讲解路径的相关内容，加强了与病人的沟通，减少了医疗纠纷，同时也满足了病人的知情权，使病人事先了解住院期间的治疗护理计划，知道自己在什么时间应该享受什么医护服务项目，知道何时出院，需要花费多少费用等，从而提高了病人满意度。
参考文献：［１］ Ｃｈｏｏ ＪＸ，Ｃｈｅａｈ Ｊ．Ｅｆｆｅｃｔｉｖｅｎｅｓｓ ｏｆ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐａｔｈｗａｙｓ ｉｎ ｉｍｐｒｏｖｉｎｇ：Ｔｈｅ ｑｕａｌｉｔｙ ｏｆ ｃａｒｅ［Ｊ］．Ｓｉｎｇａｐｏｕｒ Ｎｕｒｓｉｎｇ Ｊｏｕｒａｌ，１９９９，２７：８－１１．［２］ Ｔｈｏｍａｓ Ｒ，Ｇａｄａｓｃｚ ＭＤ．Ｇｅｎｅｒａｌ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐａｔｈｗａｙｓ：Ａｎ ｉｎ－ｔｒｏｄｕｃｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｔｈｅ Ａｍｅｒｉｃａｎ Ｓｕｒｇｅｏｎ，１９９７，６３（１）：１０７－１１０．［３］ 陈朝春．新时代加强医院资产质量管理降低医疗成本方法浅析［Ｊ］．市场论坛，２００７，９（１）：４８．［４］ 吉爱君．医院质量管理中临床路径模式应用现状分析［Ｊ］．中国病案分析，２００８，９（８）：３０－３１．［５］ Ｒｅｓｔｕｃｃｉａ ＪＤ，Ｐａｙｎｃ ＳＭＣ，Ｌｅｎｈａｒｔ Ｇ，ｅｔ ａｌ．Ａｓｓｅｓｓｉｎｇ ｔｈｅ ａｐｐｒｏ－ｐｒｉａｔｅｎｅｓｓ ｏｆ ｈｏｓｐｉｔａｌ ｕｔｉｌｉｚａｔｉｏｎ ｔｏ ｉｍｐｒｏｖｅ ｅｆｆｉｃｉｅｎｃｙ ａｎｄ ｃｏｍｐｅｔｉ－ｔｉｖｅ ｐｏｓｉｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｈｅａｌｔｈ Ｃａｒｅ Ｍａｎａｇａｍｅｎｔ Ｒｅｖｉｅｗ，１９８７，１２：１７－２７．［６］ 邱静．我国临床护理路径的应用［Ｊ］．中国误诊学杂志，２００９，９（１４）：３３５３．［７］ 陈蔚，王蕊萍．健康教育路径在肺手术患者及家属同步教育中的应用［Ｊ］．护理学杂志，２００８，２３（８）：７１－７２．作者简介 田景芝，主管护师，本科，单位：６１００７２，四川省医学科学院·四川省人民医院。
【病例讨论总结】颅底凹陷和CHIARI畸形的麻醉处理
颅底凹陷和CHIARI畸形的麻醉处理
一、颅底凹陷的定义
颅底凹陷（Basilar Invagination）指枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎、枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅底内陷、枢椎齿状突高于正常水平进入枕骨大孔，表现为枕骨大孔狭窄、后颅窝变小，并产生一系列临床表现。
1.颅底凹陷的分类
先天性：常合并Chiari畸形、寰枢椎脱位、颈椎融合
继发性：继发于类风关、骨软化、Paget骨病、成骨不全、Ehlers-Danlos 综合征、Marfan综合征
2.颅底凹陷的辅助诊断
影像学诊断：X线、CT、MRI上测量齿状突的位置
◆Chamberian’s线（枕线）
●硬腭后缘至枕骨大孔后上缘做一连线
●齿状突超出此线3mm为颅底凹陷
◆McGregor’线、Fischgold’s线、Bull角
二、Chiari畸形的定义
Chiari畸形指菱脑先天性移位的一组疾病。
（菱脑：小脑、桥脑、延髓）Chiari 畸形的常见类型：
Chiari I 畸形：小脑扁桃体疝入枕骨大孔以下的椎管，不伴有脑干的下降，脑积水少见。
Chiari II 畸形：小脑蚓部及脑干下移至椎管，几乎所有患儿都伴有脊髓脊膜膨出及脑积水。
三、Chiari畸形的临床表现
1、颈神经根症状
枕颈部疼痛，在Valsalva动作时加重
活动受限、上肢麻木无力、肌萎缩、腱反射消失
2、颈髓受压。
头痛Headache
teeth
• 头颈部神经炎性头痛：枕大神经、眶上神经和耳颞 神经等，均可因受寒、感染或外伤引起头部神经的 神经痛。三叉神经第一支也可因感染、受寒等，引 起前头部持续性或伴发短暂加剧的发作痛，称三叉 神经炎或症状性三叉神经痛。
• 头颈部皮肤、肌肉、颅骨病变引起的头痛：
• 头皮的急性感染、疖肿、颅骨肿瘤均可引起局部头 痛。原发病灶明显，诊断不难。
Etiology
• Intracranial disease • Extracranial disease • Systemic disease • Neurosis
Intracranial disease
• Infection:
encephalitis (脑膜炎)
• Vascular disease: cerebral accident
部压痛。除蝶窦炎头痛可在头内深部或鼻窦引流情
况有关，故前额窦炎头痛多以晨起为重，久立后逐 渐减轻，而上凳窦炎则反之。鼻中隔偏曲可因损及
鼻甲，产生类似上颌窦为的头痛。
•
（2）鼻咽腔癌肿：典型者除头痛外，有鼻衄、
脓涕、多发性颅神经麻痹（因填塞耳咽管，耳聋系
传导性！）和颈部淋巴结转移。鼻咽腔活检可确诊。 少数症状可不典型，应多次作鼻咽腔活检以求早期
• （六）颅脑损伤后头痛：颅脑损伤早期头痛与软组织损伤、 脑水肿、颅内出血、血肿、感染等有关。后期的头痛相当多 见，大多为衰弱表现，称为“外伤性神经症”或“脑外伤后 综合症”。但很大一部分患者或并发或单独尚有其他头痛表 现，机制也十分复杂。常见的有血管性头痛（包括各种类型 的偏头痛类血管性头痛）、肌收缩头痛、颅表神经痛以及头 皮疤痕引起的头痛等。系与局部血管、血管运动中枢、头皮、 颈肌、颈神经根或头颈部各个神经分枝受损有关，有的则和 并发的颈椎损伤所致的椎动脉短暂缺血等因素有关。少数头 痛为外伤晚期并发症引起，如颅内血肿、外伤性脑蛛网膜炎、 低颅压综合征、自发性气脑、癫痫性头痛以及晚发性脑脓肿、 脑膜炎等。故应详细询问病史并作有关检查，明确头痛的性 质和类型，不宜不加分析笼统地诊断为脑外伤后遗症。
头痛也可能是脑里“胶水”变成癌
2023.0726祝您健康，301.2%，中珠，以及2022脑胶质瘤起源于大脑和脊髓中的胶质细胞病变，是最常见的颅内肿瘤，其中偏恶性者具有复发率高、死亡率高和治愈率低的特点，被认为是神经外科领域治疗难度最高的肿瘤之一。
根据世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类，脑胶质瘤可分为低级别胶质瘤和高级别胶质瘤。
尽管现有的医学资料和临床试验，对脑胶质瘤的具体发病机制目前尚未明确，但是根据已有数据可知，在一些环境危险因素下，如若长期接受到超过一定剂量的电离辐射的影响是会在一定程度上增大患脑胶质瘤的风险的。
一些遗传因素，较为罕见的头痛也可能是脑里“胶水”变成癌◎ 李 凯 北京大学国际医院神经外科 副主任医师基因遗传突变也是增大患脑胶质瘤风险的危险因素，包括神经纤维瘤病综合征、胶质瘤息肉病综合征等神经肿瘤综合征。
脑胶质瘤的主要症状包括颅内压增高引发的头痛、局灶性神经功能症状和癫痫发作。
剧烈头疼头痛是最常见的颅内压增高表现，头痛程度与颅内压增高程度平行并可进行性加重，部位多在额部和颞部，可向前后扩散。
不同于普通头痛，脑胶质瘤引起的头痛是一种慢性持续性头痛，以低头、情绪激动、咳嗽加重为特征。
头痛会有一个逐渐加重的过程，在大多数情况下，没有明显李 凯 北京大学国际医院神经外科副主任医师，主要从事颅脑肿瘤、脑血管病及颅脑外伤的外科治疗，脑积水、神经内镜手术以及脊髓肿瘤的外科治疗。
现为北京大学医学部神经外科学学系青年委员，中国人体康复科技促进会神经脊柱和疼痛专业委员会委员，中国微循环学会神经变性病专业委员会委员，中国医药教育协会神经内镜与微创医学专业委员会委员。
专家介绍2023.0727祝您健康的发作期和缓解期。
另外，脑胶质瘤引起的头痛集中在清晨，咳嗽和打喷嚏时，头痛会更严重，而坐起来时，头痛会减轻。
头痛剧烈时可伴有恶心、呕吐，呕吐呈喷射性，严重者会伴有水电解质紊乱和体重减轻。
局灶性神经功能症状若脑胶质瘤生长在特定的功能区可能引起相应的神经功能障碍，主要原因在于肿瘤直接刺激、压迫或破坏皮质及皮质下传导结构等。
先天性疾病蛛网膜囊肿病人的护理知识健康教育
先天性疾病蛛网膜囊肿病人的护理知识健康教育一、蛛网膜囊肿的基础知识什么是蛛网膜囊肿？答：蛛网膜囊肿是一种良性病变，发生于颅内和椎管内，是脑脊液样液体包裹在蛛网膜内所形成的囊腔，分为先天性蛛网膜囊肿和继发性蛛网膜囊肿，前者系胚胎发育过程中，由脱落于蛛网膜下腔的蛛网膜小块发展而成，或因蛛网膜发育异常所致，可随年龄增长囊液增多产生占位效应；后者是由外伤、颅内感染、出血等引起蛛网膜下腔炎症反应，致脑脊液病理性积聚造成。
先天性蛛网膜囊肿是肿瘤吗？是良性还是恶性的？答：先天性蛛网膜囊肿不是肿瘤，它属于先天性良性脑囊肿病变，是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。
蛛网膜囊肿会有什么症状？蛛网膜囊答：蛛网膜囊肿起病隐袭，多无症状。
一肿示意图些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位性病变相似临床表现，比如：头痛、癫痫、脑积水（脑脊液聚集过多）、颅内压增高、发育迟缓、行为改变、恶心、偏瘫（一侧肢体无力或瘫痪）、共济失调（肌肉运动不协调）、幻听。
婴幼儿还可出现头颅增大、局部颅骨畸形、生长迟滞、早熟等，偶见交通性或梗阻性脑积水的症状。
蛛网膜囊肿的发病原因是什么？答：蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。
先天性蛛网膜囊肿是在胎儿时期，蛛网膜发育出现异常；继发性的多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连所致。
蛛网膜囊肿可以治愈吗？答：蛛网膜囊肿的手术治疗中每种手术方式都有其明显的优点和缺点。
据文献显示，在一些病例中囊肿的再发生率接近25%，所以蛛网膜囊肿有一定的复发概率。
二、蛛网膜囊肿的术前健康指导蛛网膜囊肿如何确诊？答：CT和MRI是诊断蛛网膜囊肿的最好手段，而MRI是蛛网膜囊肿的首选检查，可以很清楚地显示囊肿的位置，以及它们与相邻皮质和血管的关系。
蛛网膜囊肿如何治疗？答：（1）对无临床症状者进行保守观察。
（2）对有明显临床症状者则应采取积极的手术治疗。
蛛网膜囊肿手术的目的是清除囊液，切除囊壁，解除其对脑组织的压迫，建立有效的脑脊液循环并防止复发。
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罕见病例：继发于脑先天畸形的咳嗽性头痛
美国纽约罗切斯特医学中心的学者在近期的Neurology 杂志Pearls ＆ Oy-sters 栏目上报道了一个有意义的病例。
现与读者分享如下。
病例资料：
17 岁女性，有偏头痛和 Noonan 综合征病史，在因肺炎住院期间出现头痛加剧求诊于神经专科医师。
患者称有阵发性、令人无力的中线头痛 3 年，典型发作短于 1 分钟；现发作频度和疼痛程度均增加。
头痛始于枕部基底部，之后向前扩散至眉弓。
头痛发作常与咳嗽、大笑、颈部伸展等相关。
这种头痛与偏头痛引起的疼痛不同，偏头痛引发的头痛持续时间较长，常伴随畏光和呕吐症状。
此外患者还称最近出现进食时出现哽噎。
体格检查示直线连足行走困难，余无明显异常。
脑 MRI 检查显示可见枕骨大孔下突出20 mm 扁桃体疝伴枕骨大孔狭窄，符合Chiari 畸形 1 型（CM-I）标准（见附图）。
因此诊断为继发于 CM-I 的咳嗽性头痛。
应用吲哚美辛起始剂量 25 mg Bid 治疗，1 月后随访见患者头痛发作频率明显减少。
附图：脑 MRI 矢状面 T1 相，显示 20 mm 扁桃体疝、枕骨大孔狭窄和延髓脊髓交界处受压。
讨论：
直接与咳嗽相关的头痛可为原发性也可为继发性。
根据ICHD-2 诊断标准，原发性咳嗽性头痛是因咳嗽、用力或Valsalva 动作引起的阵发性头痛，持续时间 1 秒到 30 分钟，且并非由于其他疾病引起。
原发性咳嗽性头痛最常表现为突发、双侧、头后部的爆裂样头痛，无伴恶心、呕吐、畏光或畏声。
继发性咳嗽性头痛有相似的临床表现，但是由于其他疾病或结构性病损导致。
在成人出现的主要是原发性咳嗽性头痛。
关于咳嗽性头痛，有报道的继发性因素包括 CM-I、硬膜下血肿、急性蝶窦炎、以及其它后颅窝结构性损害（原发性颅内恶性肿瘤、恶性肿瘤转移瘤、蛛网膜囊肿、齿突游离小骨）。
台湾一项持续8 年的
研究发现，仅有 1.2% 持续性头痛成年患者最终诊断为咳嗽性头痛，当中仅有 10.8% 发现有颅内病变（9 名）；其中 2 名为 CM-I。
一项西班牙研究得出类似的咳嗽性头痛患病率（1%），通过 MRI 检查发现 58.8% 咳嗽性头痛患者有颅内病变，其中 80% 为 CM-I。
目前缺乏儿科患者和CM-I 患者的咳嗽性头痛患病率资料。
总之，现有流行病学研究显示咳嗽性头痛的患病率很低。
对原发性和继发性咳嗽性头痛加以鉴别是很重要的，因为对继发性病因进行干预比疼痛管理更加重要。
在CM-I 相关头痛的ICHD-2 标准中，包含了在手术后3 月内头痛应当改善的内容，这为术前明确诊断提出了挑战。
单纯根据临床症状难以鉴别原发性和继发性咳嗽性头痛。
上述台湾研究中，两者之间无性别、头痛起病年龄、头痛部位、头痛特点或相关表现上的差异；上述西班牙研究中，继发性咳嗽性头痛在起病前头痛症状发生时间长于原发性者（5 年vs. 11 月）。
无论是原发性还是继发性咳嗽性头痛，患者常见临床表现包括突发、严重、头后部头痛，持续短于 1 分钟；最常见者在 50-60 岁间起病。
近期研究表明原发性和继发性咳嗽性头痛均与颅内压的阵发性升高相关。
在继发性咳嗽性头痛病例中，颅内结构异常可能导致咳嗽或Valsalva 动作时 CSF 流体力学发生变化，引起相关症状和体征。
原发性咳嗽性头痛的潜在病理生理学机制尚未明确。
Lane 和 Davies 报道称改良 Valsalva 动作能成功鉴别原发性和继发性咳嗽性头痛。
16 名咳嗽性头痛患者被要求向无液血压计的连接导管内吹气，达到60 mmHg 压力；有11 名患者诱发出头痛，其中有10 名 MRI 可见明确颅内病变（8 名为 CM-I）。
如果能对此方法作进一步验证，那么不失为一种廉价易行的鉴别方法。
CM-I 本身即是一种罕见疾病。
在一项对 5428 名接受颅脑或颈椎MRI 检查儿科患者的回顾性研究中，仅发现51 名患者有枕骨大孔下突出＞5 mm 的扁桃体疝（符合CM-I 诊断），即在研究对象中患病率大约为 9.7/1000。
在这 51 名患儿中，有 37% 为无症状，有 55% 有头痛症状（头痛是最常见的症状）。
继发性咳嗽性头痛和其它头痛
类型的区别未见报道。
CM-I 通常是稳定型畸形。
一项回顾性研究对 147 名 CM-I 患儿平均随访4.6 年后发现，无论是扁桃体疝平均突出程度还是有症状患儿数量均与初始状态相同；但有7 名患儿在随访期内出现耳瘘。
如对本文所述病例有特别兴趣，可继续研究 Noonan 综合征，因为 CM-I 可能是 Noonan 综合征的一种罕见并发症。
无论是原发性还是继发性，对咳嗽性头痛的最优治疗方案尚无认知。
多数原发性咳嗽性头痛患者可在无治疗情况下，4 年后自行缓解。
尽管自然史短暂，可是若有严重单次发作，对症治疗也是有益的。
有颅内病变的患者应当接受手术治疗解决症状。
一线药物治疗的代表用药是吲哚美辛（消炎痛），每日总剂量为50-150 mg。
虽然可能通过降低颅内压起效，但该药的治疗机制未知。
上述的大规模病例研究均显示，原发性咳嗽性头痛患者应用吲哚美辛有效的比例（78-100%）远远高于继发性咳嗽性头痛患者（0-38%）。
托吡酯。
二甲麦角新碱、普萘洛尔、以及静注胃复安也可缓解咳嗽性头痛症状。
手术治疗CM-I 常包含后颅窝减压和枕骨大孔扩张。
一项对177 名Chiari 畸形成年患者的研究显示，张力相关性头痛是第二常出现的症状（54.2%）；进行手术减压治疗3 月后，原有头痛症状患者中有98.9% 出现症状改善，但在 1 年后仅有 62.5% 仍维持疗效。
手术治疗的急性并发症发生率为 0.6%，远期并发症发生率为 10.1%；假性脑膜膨出是最常见的并发症。
一项对 130 名 CM-I 患儿进行手术治疗的研究显示，83% 患儿术后有症状缓解。
对以上有限的证据进行评估后可发现，外科手术治疗是对CM-I 相关头痛最有效的治疗手段；但是由于存在手术风险，应当慎重考虑。
综上所述，因吲哚美辛比手术治疗不良反应更轻微，笔者建议应当将该药继续作为一线治疗。
此外，由于难以区分原发性和继发性咳嗽性头痛，且原发性头痛可自行缓解，因此也不建议首选手术治疗。
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编辑： neuro212。