胼胝体发育不良 病情说明指导书
胼胝体发育不良、蛛网膜囊肿、脑裂畸形、 结节性硬化等颅脑先天畸形临床表现、CT诊断特征及鉴别诊断
胼胝体发育不良、先天性第四脑室中侧孔闭锁、脑灰质异位症、脑穿通畸形、蛛网膜囊肿、脑裂畸形、颅底凹陷症、结节性硬化等颅脑先天畸形临床表现、CT诊断特征及鉴别诊断胼胝体发育不良1、临床概述胼胝体发育不良是胚胎第10~12周时发生的畸形，为较常见的脑发育畸形，包括胼胝体发育缺如或部分缺如；胼胝体发育不良可作为单独畸形存在，但通常伴有脑内中线部位的脂肪瘤、交通性脑积水、脑膨出、Chiari畸形、Dandy-Walker囊肿等；临床症状与伴随的畸形有关。
2、CT表现两侧侧脑室显著分离，枕角相对不对称扩大；胼胝体发育不全时，可见侧脑室前角狭窄、向外侧分离，呈倒八字形，侧脑室体部与前角顶端呈锐角向侧方突起；由于脑组织异位，侧脑室边缘不规则。
由于胼胝体缺如，纵裂池接近第三脑室，有时可见纵裂的蛛网膜囊肿；第四脑室抬高扩大，上移至两侧侧脑室前角之间，前角狭小呈八字形分离。
3、鉴别诊断大脑半球纵裂囊肿：位于中线，边界锐利，呈脑脊液密度，横断位难与扩大上升的第三脑室鉴别；冠状位显示囊肿位于侧脑室上方，而扩大上升的第三脑室介于侧脑室之间。
4、MRI显示本畸形更清楚，正常人胼胝体与脑组织前后径之比≥0.45，胼胝体发育不全者＜0.3。
先天性第四脑室中侧孔闭锁（Dandy-Walker综合征）1、临床概述①第四脑室中间孔或侧孔被先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞；小脑蚓部发育不全或不发育和脑积水。
②多见于婴幼儿，临床体征有颅内压增高表现、脑积水征、共济失调等小脑症状，临床表现严重者出现痉挛状态甚至压迫延髓呼吸中枢，导致呼吸衰竭而死亡。
2、CT表现第四脑室向后囊状扩大，并与颅后窝巨大的枕大池相连，形成脑脊液密度样巨大囊肿；CT显示小脑蚓部变小或缺如，小脑半球发育不良，小脑后部中间隔缺如或变形，小脑上蚓部受压而向上前移位。
脑干受压向前推移，桥池、延髓池、桥小脑角池和第四脑室侧隐窝消失，颅后窝扩大、枕骨变薄、小脑幕上移；横窦及窦汇位于人字缝尖之上。
胼胝体发育不良的诊断标准
胼胝体发育不良的诊断标准胼胝体发育不良（corpus callosum agenesis）是一种罕见的脑部发育异常，其特征是大脑两半球之间的神经纤维束——胼胝体未能完全形成。
这种异常可能会对患者的神经发育和认知功能产生严重影响。
因此，准确的诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
下面将介绍胼胝体发育不良的诊断标准，以便临床医生和研究人员能够更好地识别和处理这一疾病。
1. 影像学检查。
胼胝体发育不良的诊断首先依靠影像学检查，如MRI（磁共振成像）。
通过MRI可以清晰地观察到大脑结构，包括胼胝体。
在正常情况下，胼胝体应该清晰可见，但在发育不良的情况下，可能完全缺失或部分缺失。
因此，MRI成像是诊断胼胝体发育不良的重要手段之一。
2. 神经系统体征。
除了影像学检查，医生还需要观察患者的神经系统体征。
胼胝体发育不良可能会导致患者出现运动协调障碍、智力发育迟缓、言语障碍等症状。
这些体征的存在可以进一步支持诊断。
3. 家族史。
有些胼胝体发育不良患者可能存在家族史，即其家族中有其他成员也患有相似的神经发育异常。
因此，患者的家族史也是诊断的重要参考依据之一。
4. 心理测评。
通过心理测评，可以评估患者的智力水平、学习能力、社交能力等方面的表现。
这对于诊断和治疗胼胝体发育不良非常重要。
综上所述，胼胝体发育不良的诊断标准主要包括影像学检查、神经系统体征、家族史和心理测评。
这些方法的综合应用可以帮助医生准确诊断胼胝体发育不良，并为患者制定个性化的治疗方案提供重要依据。
希望本文能够对临床医生和科研人员有所帮助，提高对胼胝体发育不良的诊断和治疗水平。
畸形：胼胝体发育不良
男,2月大,阵发性哭闹一周余,拉起反射差,以颅脑发育不良行CT检查
诊断：胼胝体嘴部及膝部发育不良
患者女，年龄27岁，有间断发作的癫痫，智力落后
典型胼胝体发育不良影像特征：可分完全或部分缺如，单独发生或并发其他颅内畸形，常可并发胼胝体脂肪瘤，还可伴透明隔缺如、灰质异位、脑积水、脑小畸形、纵裂蛛网膜囊肿等
1.两侧侧脑室明显分离，脑室后角扩张，形成典型的蝙蝠翼状侧脑室外形
2.第三脑室扩大并向上插入两侧脑室体部之间，严重者第三脑室可上移到两侧大脑半球纵裂的顶部，在CT冠状扫描位显示更清。
3. 胼胝体畸形常伴有脂肪瘤，可测到其特征性脂肪密度。
部分脂肪瘤的边缘可出现线样钙化。
胼胝体发育不良CT及MR
鉴别诊断
1. 透明隔囊肿：第三脑室位置正常，与 囊肿之间有间隙存在，胼胝体形态位置 正常。
2. 脑室周白质软化（PLV）后期：虽体 部与三3. 缺血缺氧性脑病（HIE）、外伤等引起 的胼胝体破坏：胼胝体可变薄，但不缩 短。
4. DCC 合并半球间裂囊肿时与前脑无间 裂畸形的背侧囊肿鉴别：前脑无间裂畸 形，未见正常的大脑镰结构，丘脑呈融 合状，终板增厚，侧脑室融合为单一脑 ，无侧脑室前角，往往伴有面部畸形； 而 DCC 时，丘脑明显分离，并有其他典 型表现。
室顶部，是联络两侧大脑半球新皮质的
最大神经纤维束板，为两侧大脑半球信
息沟通的最重要通路；一般认为在妊娠 8
- 12周开始胼胝体从头端膝部向体部及压
部生长，而嘴部最后形成，全过程大约
于 20 周时完成。但 Kier对此产生异议，
描述了胼胝体的发生为双向性，不是从
前往后的观点。
病因和病理
DCC 可分为完全性或部分性胼胝体缺如 前者造成联合板形成障碍，神经轴突成
临床表现
第二则是胼胝体发育不良引起相应病损 部位如海马、额叶、皮层等功能障碍的 症状, 常表现为动作与语言发展迟缓、智 能障碍、 运动障碍、癫痫症与脑性麻痹, 个别有视觉障碍或交叉定位障碍。其中, 由于边缘系统与胼胝体的位置相邻更近, 相比起来, 更容易受到影响, 因引, 临床症 状以智力低下和癫痫最常见。
病因和病理
DCC病因不明，Rubinstein等人认
为脑中线结构演化早期反常从而耽误了
胼胝体发育。一般公认胼胝体发生期间
如受机械、代谢或感染等因素影响，可
导致胼胝体缺如或部分不发育。亦可于
胼胝体发育后，因血管、外伤等病变遭
破坏、缺损。Menkes等提出与性连锁隐
胼胝体发育不良的诊断标准
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢胼胝体发育不良的诊断标准
导语：胼胝体发育不良是儿童常见的疾病，患上这种疾病以后儿童的智力和身体的发育都会受到限制，患者的大脑和小脑会出现异常，孩子在出生的时候就
胼胝体发育不良是儿童常见的疾病，患上这种疾病以后儿童的智力和身体的发育都会受到限制，患者的大脑和小脑会出现异常，孩子在出生的时候就会有一些病发，所以这种疾病的治疗一定要趁早，尽量减少发育不良的后果，接下来我们就为大家介绍一下胼胝体发育不良的诊断标准。
CT检查
典型有些严重的胼胝体发育不全，CT诊断不难，但对轻度或中度发育不良，有时由于层厚有些厚或间隔过大，横轴位扫描，易于漏诊。
对有神经运动和智力障碍，疑有胼胝体发育不全者，扫描时应在Ⅲ室和侧室水平将层厚减薄到3-5mm连续扫描。
有些大的儿童或成年亦可用8-10mm层厚，但如有怀疑，仍需减薄到3-5mm。
冠状位有利于判断Ⅲ室的位置。
重建或直接矢状位，更易显示胼胝体全貌，一般不用增强扫描，但可提供另外有用信息。
CT表现
典型的骈眠体发育不全的CT表现如下：①大脑纵裂增宽与第三脑室前部相连。
②双侧侧脑室扩大、分离。
③第三脑室扩大上升位于侧脑室之间。
④室间孔不同程度的扩大和分离。
其中①为最常见和最可靠的直接征象，②、③和④为间接征象。
双侧脑室分离，第三脑室扩大、上升、介于双侧脑室之间，形似蝙幅翼状。
胚胎发育的生理性脑积水，随着脑组织生长脑室逐渐变小，当脑组织生长局部或普遍性受损害时，则导致局部或普遍性脑室扩大。
胼胝
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胼胝体发育不全（ACC）
胼胝体发育不全（ACC）作者：刘珂王淑敏王金锐概述胼胝体位于大脑半球纵裂的底部，连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，是大脑半球中最大的连合纤维。
这些神经纤维在两半球中间形成弧形板，其后端叫压部，中间叫体，前方弯曲部叫膝，膝向下弯曲变簿叫嘴。
组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、右辐射，连系额、顶、枕、颞叶，其下面构成侧脑室顶。
胼胝体约12周后开始发育，从头侧开始发育，最后尾侧发育，大约17周被变得可以检测到，整个胼胝体完全形成约在18-20周[1-4]，此时超声检查可显示透明隔腔和胼周动脉（图1、2）。
正常胼胝体在18周时测量约17毫米，并且继续生长至约44毫米为止，长度没有性别差异，但女孩的胼胝体较厚[5]。
新生儿ACC的患病率约为3：1000到7：1000，但在发育障碍者中更高。
它可能是一个孤立的异常很少有功能障碍，但大多数病例都有其他问题。
胼胝体发育障碍往往是后部形成的中断，但胼胝体在发育完成后可以导致二次先前发育的中央部分萎缩。
因为胼胝体完全发育形成要到20周左右才能完成，所以ACC的早期诊断可能很困难,因此在18-20周之前不能诊断胼胝体发育不全[6]。
ACC有完全型和部分型两种，前者胼胝体完全不发育（缺如），第三脑室不同程度扩大并向头侧移位，侧脑室前角增大并向外侧移位，透明隔腔消失；后者多为胼胝体尾缺如，尾部是胼胝体胚胎发育最晚的部分，第三脑室和侧脑室前角移位不明显，但侧脑室三角区和侧脑室后角扩张[6]。
图1箭头示正常孕中期胼胝体形态呈低回声带，下方为透明隔腔图2为胼胝体周围的彩色血流信号呈动脉频谱，为胼周动脉超声表现[6-7]胎儿超声检查时，最易获得的是胎儿颅脑的横切面，冠状面及矢状面很难显示，所以ACC的直接征象很难获得，主要从胎儿颅脑横切面获得的间接征象进行诊断。
1、侧脑室平行，增大呈泪滴状。
胎头横切面图显示侧脑室表现为前窄后宽，即侧脑室前角窄小，后角及三角区增大。
此征像在90%的ACC胎儿可以见到，且极少在其他脑内畸形中出现。
产科68胼胝体发育不良
产科68胼胝体发育不良胼胝体发育不良定义包括胼胝体发育缺失（ACC）和胼胝体发育不全。
发育缺失是指胼胝体完全没有形成；胼胝体发育不全是胼胝体部分缺失，也就是膝部、压部和体部有不同程度的缺失，是一种少见的脑部畸形。
胚胎组织学特点胼胝体是一种脑白质束状结构，连接左右大脑半球，联系并沟通了两半球的信息交换。
在孕10或11周开始发育，到孕17周基本形成。
发育顺序从膝部到压部，但嘴部最晚形成。
故不应在孕17周前诊断胼胝体发育异常。
遗传学特点1.普通人群发病率约0.3-0.7%，而在有发育缺陷的人群中，发病率为2-3%。
2.病因不清，遗传因素可能是最主要的。
不论是完全性还是部分性，通常都是某一综合征或多发畸形的一部分，最常见的是Aicardi-Goutières综合征，一种X连锁显性遗传病。
3.20%的病例存在非整倍体染色体，多数是18三体、8三体和13三体，也有见于其他染色体异常的报道。
最近一项研究显示产前诊断有8%存在非整倍体染色体，产后诊断存在非整倍体染色体的比例只有4%。
临床特点与病理学特点1.透明隔腔是既可显示胼胝体又可排除胼胝体缺失的重要结构。
完全性胼胝体缺失时，无胼胝体和透明隔腔形成的复合体，则两侧大脑半球在大脑中部相距较远，双侧侧脑室向左右分开，侧脑室后角扩张，第三脑室扩张并向上移位。
2.扣带回的形成有赖于胼胝体的发育。
ACC时，胼胝体上方的扣带回下移。
3.单纯性ACC较少见，通常是某一综合征或多发畸形的一部分。
可以有45种之多的综合征合并ACC。
超声表现1.可以在多个切面显示胼胝体，其中最佳切面是矢状面。
胼胝体发育不全常发生在体部和膝部，由此可见横切面可显示膝部非常重要。
标准切面可能很难获得，阴道超声有明显优势。
2.胼胝体缺失：①在横切面，侧脑室体部及枕角的后部扩大（≥1.0cm）并与正常大小的前角相距较远，故侧脑室表现为“泪滴形”。
双侧侧脑室呈平行状，失去正常时侧脑室前角、体部向中线靠拢的结构。
胼胝体发育不全病例解读
最后是嘴部。
胼胝体发育不全影像表现
• 影像学检查可见胼胝体发育不全的多个特征性的解剖学改变，其 中大部分典型表现可见于本例。
• 胼胝体缺如常于中线矢状位图像清楚显示。
胼胝体发育不全影像表现
• 另外，双侧大脑半球内侧脑沟呈典型的放射状表现，汇聚于第三 脑室。第三脑室可能会扩大，向上延伸至双侧大脑半球之间，极 个别病例的第三脑室甚至可达颅顶，或伴有半球间囊肿。
问题
• 1.请总结本例新生儿的磁共振成像(magnetic resonance image， MRI)表现。
• 2.诊断是什么?
问题
• 3.胼胝体(corpuscallosum，CC)发育的顺序是什么? • 4.在什么畸形中，胼胝体仅后部发育而前部缺如?
回答
• 1.胼胝体完全缺如，内侧脑沟呈放射状，无扣带回反转； • 冠状位显示脑室呈三叉戟状，海马旋转不良，第三脑室向上延伸，
• 另外，常见神经元移行异常。排除合并的畸形非常重要，因为这样可 确定患儿的功能和认知方面的预后。临床上，单纯性胼胝体发育不全 可能只是被 MRI偶然发现的。
胼胝体发育不全
• 临床上，单纯性胼胝体发育不全可能只是被 MRI偶然发现的。如 合并其他畸形，则可能出现癫痫发作、发育迟滞、下丘脑-垂体功 能障碍等临床表现。
• 由于胼胝体只是双侧半球间连合的一部分，还须观察半球间连合 的其他部分有无合并畸形。
• 海马可能旋转不良，前连合可能缺如。
前后联合解剖
胼胝体发育不全
• 在50%的患儿中，胼胝体发育不全只是更复杂的畸形(如 Dandy-Walker 畸形、Arnold-Chiari畸形Ⅱ型、透明隔-神经发育不良)的一部分。
丘脑间黏合增大，双侧侧脑室枕角扩大； • 轴位图像显示双侧侧脑室平行走行，Probst束前后走行而无左右
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胼胝体发育不良病情说明指导书一、胼胝体发育不良概述胼胝体发育不良（agenesis of the corpus callosum）是先天性颅脑发育畸形的一种，表现为胼胝体完全或部分节段缺如。
胼胝体是连接左右大脑半球的神经纤维织束，其发育不良常合并有颅内和颅外的畸形，以及各种综合征和染色体异常。
先天性胼胝体发育不良本身一般不产生症状或症状较轻，其临床症状与伴发的脑畸形有关，轻者可能出现视觉障碍、交叉触觉定位障碍，重者可能有抽搐、肢体瘫痪、痉挛、智能低下、癫痫发作。
目前主要依靠 CT、MRI、超声进行诊断。
英文名称：agenesis of the corpus callosum其它名称：胼胝体发育不全相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：颅脑常见症状：无症状、轻度视觉障碍、交叉触觉定位障碍、抽搐、肢体瘫痪、痉挛、智能低下、癫痫发作主要病因：胚胎发育期间大脑前动脉缺血、缺氧、梗塞、炎症检查项目：CT、MRI、超声重要提醒：本病常伴发其他颅脑畸形，如有相关症状应及早就医避免病情进展临床分类：暂无资料。
二、胼胝体发育不良的发病特点三、胼胝体发育不良的病因病因总述：胼胝体发育不良的病因尚未完全清楚，目前认为其发生与环境、遗传有关。
胼胝体的胚胎发育是由位于前神经孔附近的连和发育而来，由大脑前动脉供血。
在胚胎12周时，大脑前动脉缺血、缺氧、梗塞、炎症，都会导致胼胝体发育不良。
当胼胝体完全形成后，损害仅可引起胼胝体狭窄、萎缩。
因此胼胝体发育程度常可提示胚胎受损时间。
基本病因：胼胝体发育不良的原因是多方面的，可以是先天性遗传因素所致，也可以是血管性、机械性或感染性等因素所致。
胎儿感染或缺血是胼胝体发育不良的重要原因。
在妊娠8～10周胎儿若受到宫内感染或缺血等的影响，轴突纤维不能交叉，会导致胼胝体缺如。
在妊娠12～20周时若受到某些因素影响则造成胼胝体部分缺如或胼胝体变薄。
常首先累及体部和膝部，也可同时累及膝部和压部，但单独累及膝部的较少，仅见于前脑无裂畸形。
胼胝体发育不良也有遗传基础。
正常人胼胝体与脑组织前后径之比0.45，胼胝体发育不良者0.3。
胼胝体发育不良可单独存在，亦可合并其他颅脑畸形，50%的胼胝体发育不良可以合并其他先天性发育异常，如 Aicard 综合征、Bart 综合征、导水管狭窄、蛛网膜囊肿、脑萎缩、Chiair 畸形、脂肪瘤、灰质异位、脑裂畸形、脑膨出及Dandy-Walker 畸形等，患儿的临床症状与体征多由合并的畸形引起。
危险因素：1、酒精综合征、代谢异常、胎儿宫内感染病毒都可能导致其发生。
2、基因突变、缺失和重复均能影响胼胝体的形态、结构，从而产生一系列神经系统及神经系统外症状。
部分与遗传因素相关的病例为 X 连锁隐性遗传，或（和）常染色体显性遗传倾向，或（和）伴8-三体综合征、18-三体综合征。
诱发因素：暂无资料。
四、胼胝体发育不良的症状症状总述：胼胝体发育不良的病因尚未完全清楚，目前认为其发生与环境、遗传有关。
胼胝体的胚胎发育是由位于前神经孔附近的连和发育而来，由大脑前动脉供血。
在胚胎12周时，大脑前动脉缺血、缺氧、梗塞、炎症，都会导致胼胝体发育不良。
当胼胝体完全形成后，损害仅可引起胼胝体狭窄、萎缩。
因此胼胝体发育程度常可提示胚胎受损时间。
典型症状：1、无症状单纯胼胝体发育不良可以终生无症状，仅有 CT 影像改变。
2、伴有其他畸形时可见视觉障碍、交叉触觉定位障碍、抽搐、肢体瘫痪、痉挛、智能低下、癫痫发作等。
伴随症状：暂无资料。
病情发展：暂无资料。
并发症：1、脑积水胼胝体发育不良、颅底凹陷、第四脑室畸形等颅脑畸形是脑积水的常见病因。
2、癫痫有研究显示约半数的胼胝体发育不良患者有局灶性和皮质性癫痫。
3、精神发育迟滞多数患者在儿童期间发病，表现为精神发育迟滞。
五、胼胝体发育不良的检查预计检查：患者出现精神发育迟缓、视觉障碍、抽搐等症状时，应及时到神经科就诊。
就医时，医生首先会询问病史，进行常规体格检查和神经科专科查体，若初步确定为中枢神经系统病变，会建议进行脑部 CT、MRI 检查进一步明确诊断。
若是孕妇就诊于妇产科进行产检，超声检查有一定几率发现胎儿胼胝体发育不良。
体格检查：1、外观发育的检查医生会对患者的发育状况、面容表情、意识状态、头颅及面部进行观察，检查是否有外观发育异常。
2、运动系统的检查（1）可能会让患者做行走、站立等动作以检查运动系统是否有病变。
（2）检查四肢的主动、被动运动，以判断肌力、肌张力是否正常。
（3）检查共济运动，包括以下试验①指鼻试验：让患者用食指尖触摸医生的食指，再触自己的鼻尖，用不同方向、速度、睁眼与闭眼反复进行，并双侧比较。
②反击征：让患者收肩屈肘，前臂旋后、握拳，肘关节放于桌上，医生用力拉患者的手腕，患者要屈肘抵抗，医生再突然松手。
③跟-膝-胫试验：医生会让患者仰卧，上举一侧下肢，用足跟触及对侧膝盖，再沿胫骨前缘下移。
④轮替试验：让患者用前臂快速旋前和旋后。
3、精神状态和高级皮质功能的检查（1）医生可能会要求患者执行简单的口头指令（如张嘴、用右手摸鼻子），复述医生所说的词汇、短句，让患者说出医生所指的物品名称及用途，让患者朗读文字，以检查是否存在失语。
（2）医生可能要求患者书写姓名、地址或抄写等判定患者的书写能力。
4、视神经的检查医生可能会让患者遮住一只眼，另一只眼直视前方不动，将手指从各方向向中央移动，嘱患者看到手指时告知，以粗测患者的视野是否存在缺损。
5、反射的检查（1）医生会嘱患者安静并放松，用叩诊锤分别在两侧的肱二头肌腱、肱三头肌腱、桡骨下端、膝、踝等位置叩击，以检查生理反射是否有亢进、减弱、消失等异常。
（2）巴彬斯基征，医生可能会让患者脱掉袜子，用竹签在患者足底自足跟划向小趾根部并转向足内侧，以检查是否出现病理反射。
若出现大脚趾背屈，其余足趾呈扇形展开，则为阳性。
实验室检查：暂无资料。
影像学检查：头颅 CT 及 MRI：是本病主要的诊断方法，为了明确患者脑部病变的位置及性质，医生可能会建议做此项检查。
孕妇通过胎儿超声、胎儿 MRI 等产前检查可有一定几率检出胼胝体发育不良。
1、胼胝体发育不良的具体 CT 征象（1）胼胝体完全或部分缺如。
（2）双侧脑室体部平行且间距增宽。
（3）半球间裂增宽。
（4）第三脑室扩大、上抬。
2、胼胝体发育不良的具体 MRI 征象（1）矢状位胼胝体完全或部分缺如。
（2）第三脑室高位，大脑半球内侧面脑沟随上移的第三脑室顶部呈放射状排列。
（3）双侧侧脑室体部平行且间距增宽。
（4）冠状位颞角呈锁孔样扩张。
3、妇产科超声可检出胼胝体发育不良具体征象（1）侧脑室与大脑镰平行对齐并向两侧移位。
（2）侧脑室枕角不对称并显著扩大。
（3）第三脑室上移并轻度扩张。
（4）大脑沟自第三脑室顶部向外发出。
病理检查：暂无资料。
其他检查：暂无资料。
六、胼胝体发育不良的诊断诊断原则：本病不能仅依靠临床表现确诊，头颅 CT 及 MRI 是主要诊断方法，通过影像学检查可以看到脑部的形态结构是否符合本病的表现，进而得出胼胝体发育不良这一诊断，并与其他颅脑畸形进行鉴别诊断。
诊断依据：1、临床表现视觉障碍、交叉触觉定位障碍、抽搐、肢体瘫痪、痉挛、智能低下、癫痫发作等。
2、影像学检查（1）头颅 CT：胼胝体完全或部分缺如；双侧脑室体部平行且间距增宽；半球间裂增宽；第三脑室扩大、上抬。
（2）头颅 MRI：矢状位胼胝体完全或部分缺如；第三脑室高位；大脑半球内侧面脑沟随上移的第三脑室顶部呈放射状排列；双侧侧脑室体部平行且间距增宽。
鉴别诊断：脑性瘫痪：脑性瘫痪是因发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤，导致患者持续存在的运动障碍、感觉、认知、行为等异常的一组综合征，必须有中枢性运动障碍才可诊断为脑性瘫痪。
这些临床症状随着发育过程逐渐出现，但脑病变是静止的，部分确诊者的头颅 CT、MRI 是正常的。
因此影像学检查可以鉴别二者。
七、胼胝体发育不良的治疗治疗原则：目前针对胼胝体发育不良没有有效的治疗。
无症状或是轻症可不予治疗，临床上根据具体的症状给予不同的对症处理。
如有癫痫发作，可采取药物控制；如有抽搐、智力低下，可进行康复锻炼、语言训练等。
对因治疗：暂无资料。
对症治疗：1、癫痫根据癫痫的发作类型、严重程度、持续时间等，选用促肾上腺皮质激素、苯二氮卓类药物（如硝西泮、氯硝西泮）、抗癫痫药物（如丙戊酸钠、拉莫三嗪、妥泰）等控制癫痫发作。
2、精神发育迟滞可在专业人士指导下，进行有针对性的物理治疗和语言治疗，通过改善语言、动作、自理能力等，提升患者的注意力、肌肉控制力、身体协调力、思考能力等。
急性期治疗：暂无资料。
放化疗：暂无资料。
物理治疗：暂无资料。
心理治疗：暂无资料。
中医治疗：暂无资料。
其他治疗：暂无资料。
一般治疗：暂无资料。
药物治疗：目前尚无治疗胼胝体发育不良的特效药物。
合并其他颅脑畸形、中枢神经系统病症的需要使用不同药物治疗，具体参照各疾病的治疗方法。
相关药品：促肾上腺皮质激素、硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠、拉莫三嗪、妥泰手术治疗：胼胝体发育不良无需手术治疗。
若合并其他颅脑畸形，可能需要手术治疗其他颅脑疾病。
治疗周期：本病的病情差异较大，受病情严重程度、合并其他病与否、治疗时机、个人体质等因素影响，治疗周期存在个体差异。
治疗费用：治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
八、胼胝体发育不良的预后一般预后：单纯的胼胝体发育不良无症状或症状较轻，对生活影响较小。
若合并有其他颅脑畸形、中枢神经系统疾病，预后与其他疾病密切相关。
危害性：合并其他颅脑畸形、中枢神经系统疾病，往往病情复杂，难以治愈，严重影响患者的生活质量。
自愈性：本病一般不会自愈。
治愈性：本病无特异的治疗方法，难以治愈。
治愈率：暂无大样本研究数据。
根治性：本病无法根治。
转移性：暂无资料。
生存周期：暂无资料。
后遗症：暂无资料。
复发性：暂无资料。
九、胼胝体发育不良的日常管理日常总述：胼胝体发育不良的病因尚未完全清楚，目前认为其发生与环境、遗传有关。
胼胝体的胚胎发育是由位于前神经孔附近的连和发育而来，由大脑前动脉供血。
在胚胎12周时，大脑前动脉缺血、缺氧、梗塞、炎症，都会导致胼胝体发育不良。
当胼胝体完全形成后，损害仅可引起胼胝体狭窄、萎缩。
因此胼胝体发育程度常可提示胚胎受损时间。
术后护理：暂无资料。
复诊须知：暂无资料。
特殊护理：1、有运动障碍者，应由医师指导和家庭训练相结合，促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势。
2、有精神发育迟滞者，加强语言和文体音乐训练。
3、有感觉障碍者，进行感觉整合训练，对身体内外知觉作出反应。