垂体疾病的治疗选择培训课件

垂体疾病的治疗选择
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垂体瘤分类
激素分泌细胞的起源分类—PRL, GH, ACTH, TSH, Gn/α亚单位 肿瘤的大小分类—微腺瘤（<10mm），大腺瘤（10-30mm），巨大
腺瘤（>30mm） 有无侵袭性生长—鞍上、鞍旁、鞍底 免疫细胞化学等进行分类—可明确腺瘤种类，发生率依次为PRL瘤，
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溴隐亭的临床应用
无论降低PRL还是使肿瘤缩小都是可逆的，因此需要小剂量长期维持 微腺瘤：初始治疗有效后原剂量应维持3-6个月再减量 大腺瘤：定期复查MRI，确认肿瘤明显缩小，PRL正常后也可减量 减量分次缓慢进行，每2月减一次，每次递减1.25mg 维持PRL正常的最低剂量为维持量 每年至少查2次PRL
缩小肿瘤体积
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临床特点
占位效应
头疼，颅神经压迫，颅压增高，脑脊液鼻漏， 垂体卒中，颞侧偏盲，垂体功能低下，尿崩， PRL轻度增高
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临床特点
激素分泌过多的临床症状
PRL-闭经，泌乳，男性性功能低下 GH-肢端肥大症，巨人症 ACTH-cushing病 TSH-垂体性甲亢
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鞍区常见疾病对内分泌的影响
垂体瘤（功能性腺瘤，无功能垂体瘤等） 垂体卒中，Sheehan综合症 鞍区颅咽管瘤 鞍区脑膜瘤 鞍区生殖细胞瘤 鞍区胶质瘤 下丘脑病变（肿瘤，炎症，转移，肉芽肿） 鞍区病毒，细菌，真菌感染 鞍区手术、放疗、创伤后 糖皮质激素治疗后 自身免疫性垂体炎，海绵窦段颈内动脉瘤等
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溴隐亭的副作用
消化道反应，头晕头痛为主 体位性低血压 长期服用>30mg/d时，可出现腹膜后纤维
化
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其他多巴胺受体激动剂
溴隐亭抵抗：15mg/d效果差 喹高利特：75μg-300μg Qd 卡麦角林：0.5-2.0mg，Qw或Biw
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药物治疗：一部分功能性腺瘤的主要治疗手段， 可抑制激素分泌，消除占位效应
放射治疗：手术的补充，较少作为第一线治疗
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药物治疗—模拟下丘脑调节肽作用的药物
PRL瘤，GH瘤—多巴胺激动剂（溴隐亭，卡麦角 林，喹高利特
GH瘤—生长抑素类似物、多巴胺激动剂、GH受 体拮抗剂
TSH瘤—生长抑素类似物
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PRL瘤药物治疗共识
多巴胺受体激动剂首选，适用于90%患者 从疗效、安全性、改善内分泌功能看多巴
胺受体激动剂优势多，尤其在大腺瘤
药物治疗不满意时可考虑手术及术后放疗
中华内分泌分会、神经外科分会、妇产科分会
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GH瘤
GH长期过度分泌引起骨、软骨、软组织增 生，脏器功能和代谢紊乱的慢性进展性疾 病
质量，降低并发症及死亡率
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GH瘤的药物治疗
生长抑素受体配基（SRL） —生长抑素类似物（SSA）常用
多巴胺受体激动剂 —溴隐亭
GH受体拮抗剂 —培维索孟（Pegvisomant）
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生长抑素类药物
持续<1h。
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溴隐亭的临床应用
从小剂量开始渐次递增，睡前1.25mg开始 常用剂量为2.5-10mg，分2-3次服用，多数病例5-7.5mg已显效 疗效标准：PRL降至正常，泌乳消失或减少，垂体腺瘤缩小回复规则
月经和生育，恢复男性性欲，生精，纠正男性不育 剂量调整：根据PRL水平，达疗效后分次减量到维持量，1.25-2.5mg 效果：70-90有效 长期应用后可出现纤维化
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功能减退的对策
靶腺激素替代治疗（替代顺序）
肾上腺 甲状腺 性腺
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PRL瘤
治疗方法：手术、放疗、药物 多巴胺激受体动剂：80%有效，首选 临床表现相当良性，在纠正增高PRL水平或去除腺瘤的同
时，更应注意保护和尽可能改善功能状态 测定PRL的时间：应在每日最低谷时：10-11Am 精神紧张、寒冷、剧烈运动等应激可使PRL升高数倍，但
GH作用主要由IGF-1介导 GH细胞增生及异位GHRH分泌少见
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GH瘤临床表现
占位效应
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GH瘤临床表现
肢端肥大症-成人 巨人症-儿童
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GH瘤治疗决策与目标
决策：
手术、放疗、药物中首选手术，辅以药物与放疗
治疗目标：
消除或减少肿瘤的占位效应，防止复发 纠正或减少GH/IGF-1过度分泌，缓解症状、提高生活
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对鞍区疾病下丘脑-垂体-靶腺功能的评价非 常重要！！
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诊断内容
功能诊断-亢进，低下，正常 定位诊断-原发(靶腺）、继发（垂体）、三
发（下丘脑） 病因诊断-PRL、GH、ACTH、TSH腺瘤或
者混合腺瘤（如GH/PRL）
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功能亢进的对策
手术治疗：主要治疗手段，既可消除占位效应又 可减少激素过度合成与分泌
无功能瘤，GH瘤，GH-PRL瘤，ACTH瘤，Gn瘤，TSH瘤
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垂体瘤的流行病学ห้องสมุดไป่ตู้
有功能：
PRL瘤（45%）、GH瘤 ACTH瘤、Gn（FSH/LH）瘤 TSH瘤
无功能瘤
尸检检出率20% MRI意外瘤10%
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垂体腺瘤的临床内分泌特点
患病率高，有临床意义的少 多数不发展为大腺瘤 无功能的多于有功能的 多为良性，稍少有恶性 受下丘脑部分调节 有功能瘤分泌的激素与生理激素相同 综上，使用模拟下丘脑调节肽作用的药物不仅能抑制激素的分泌还能
影响PRL的药物
多巴胺受体拮抗剂：吩噻嗪类、丁酰苯类、胃复安、吗丁啉、舒必利等 多巴胺耗竭剂甲基多巴、利血平 多巴胺转化抑制剂：阿片肽、吗啡、可卡因等 多巴胺重吸收阻断剂：诺米芬辛 二苯氮类衍生物：苯妥因、安定等 组胺和H1、H2受体拮抗剂：5-羟色胺、致幻剂、甲氰米胍、苯丙胺类等 单胺氧化酶抑制剂：苯乙肼等 ACEI 激素类药物：雌激素，口服避孕药，抗雄激素类药物，TRH等 中草药：有安神止惊作用的、六味地黄丸、安宫牛黄丸等 其他：异烟肼、达那唑等