癫痫的国际分类标准.
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答对癫痫及癫痫综合征进行细致的分类,将有助于临床诊断、药物选择及预后判断。
虽然有很多癫痫综合征的发病率较低,但是对于从事癫痫病临床工作的医务工作者来说,正确认识并予以诊断仍是十分必要的。
癫痫及癫痫综合征的分类方法较多,经历了一个较为漫长的认识过程,1989年的国际抗癫痫联盟(ILAE)的《癫痫和癫痫综合征的分类》方案在世界范围内得到认可与应用,2010年ILAE又提出了关于癫痫及癫痫综合征的过渡性分类框架。
1.1989年ILAE对癫痫及癫痫综合征的分类将癫痫及癫痫综合征分成四大类:部位相关性(局灶、局限性、部分性)癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。
从病因学角度,将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型。
(1)特发性癫痫及综合征:除了可能的遗传易感性之外,没有其他潜在病因;除了癫痫发作之外,没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征;通常有年龄依赖性,例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫。
(2)症状性癫痫及综合征:癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起,例如海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。
(3)隐源性癫痫及综合征:推测病因也是症状性的,但是目前的检查手段无法明确病因,与年龄相关,但通常没有定义明确的脑电图特征及临床特征;随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展,隐源性癫痫的数量将越来越少。
2.2010年ILAE关于癫痫及癫痫综合征的修订2010年ILAE提出了癫痫的过渡性分类框架(略)。
3.常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点(1)良性家族性新生儿癫痫:良性家族性新生儿癫痫(BFNE)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,主要特征是正常足月新生儿出生后不久(多数在7天内)出现强直、阵挛性惊厥发作,常并发自主神经症状和运动性自动症,发作频繁、短暂;发作间期患儿一般状态良好,除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外,其他病史和检查均正常,预后良好,惊厥发作多于2~4周内消失;EEG发作间期大多正常,部分病例有全面性或局灶性异常。
癫痫病的诊断标准
癫痫一、定义:癫痫来源于希腊语中“epilambanein”一词。
癫痫是一组临床综合征,以反复发作的脑功能障碍为特征。
癫痫由脑内神经元异常、过度放电所致。
癫痫发作系脑对各种损害、损伤的非特异性反应。
因此,癫痫可由多种不同原因所致。
二、分类:在癫痫发作的国际分类中,癫痫的发作分为部分性发作和全身性发作两大类,对那些资料不充足或不确切,或至今仍无法归类的则列为第三类。
三、临床表现要点:1.部分性发作:局部起始(1)单纯性:无意识障碍,可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状(2)复杂性:有意识障碍(3)继发泛化:由部分起始扩展为全面强直阵挛发作(GTCS)2.全面性发作:双侧对称,有意识障碍,包括失神、肌阵挛、强直、强直-—阵挛、阵挛、失张力发作3.未分类的癫痫发作4.癫痫持续状态四、癫痫诊断依据:a.首先是准确的病史和体征。
详尽的、重点突出的病史是精确诊断的关键,它应包括诊断及鉴别诊断的有关内容。
(1)现病史询句现病史应着注意的以下几点:首次发作年龄。
发作有什么因素诱发。
在询问时也提示患者发作时与哪些因素有关、如感冒、劳累、精神刺激等。
发作前有无先兆。
发作前后有无什么感觉。
发作的起始部位及症状。
发作时有无意障碍,程度如保。
发作有无一定规律性。
从发作开始到终止共多长时间。
发作频度,即时隔多长时间发作一次(包括服药及不服药期间)。
来诊前最后发作日期。
发作间歇期有什么症状。
是否经过抗癫痫药物治疗用过什么药物,用过多工时间,疗效如何。
有无副作用,现在是否还在服用。
(2)既往史、生活史产期:母亲在怀孕期间患过何种疾病,有无先兆流产、糖尿病、甲亢等。
分娩经过:是否早产、难产、胎次、胎位、产程,是否用过镇静药或麻醉剂,出生是无产伤、假死。
新生儿期、婴儿期、幼儿期、儿童期患过何种疾病,特别是神经系统疾病(有无昏迷史、热性惊厥、脑膜炎、脑炎和其它脑病等)及中毒、外伤。
喂养情况,有无佝偻病、营养不良等。
生长发育史:重点了解神经精神发育情况,包括运、感觉、语言、智力等。
癫痫分类定义及临床表现
(2 )局灶性发作——
2001年癫痫发作分类 1981年癫痫发作分类
(2)部分性(局灶性。局部性)
1 局灶性感觉发作: a表现为基本感觉障碍 b表现为体验性感觉障碍 2 局灶性运动性发作: a 表现单纯阵挛运动症状 b为不对称强直运动症状 c 典型的(颞叶)自动症 d表现为过度运动自动症 * e 表现局部性负性肌阵挛 *f 表现为抑制性运动发作 3 继发全身性发作: *4 痴笑发作: *5 偏侧阵挛性发作: *6局灶性癫痫综合症中的
近年发现 复正常。
P300 的潜伏期延长,用AED后恢
〈六〉 诊断 临床表现 痫样放电 临床诊断的关系
。
。
临床表现
1 2 3 4 5 6 7 典型 典型 一般 一般 不典型 不典型 无
痫样放电
有 无 有 无 有 无 有
临床诊断
+++ + ++ +一 + ? —
〈六〉诊断
• •
异常脑电图—不一定是癫痫 痫样放电=/= 癫痫 (见后表)
〈三〉反射性癫痫 〈二〉全身性癫痫与癫痫
1。 特发性光敏性枕叶性 癫痫 2。其它视觉敏感性癫痫 3。原发性阅读性癫痫
〈1989特发性局灶性癫痫〉
综合征 一。特发性—— 8。以特殊方式诱发 的癫痫 〈反射性癫痫〉
**4。 惊吓性癫痫
2001癫痫与癫痫综合征
〈四〉癫痫性脑病
1989癫痫与癫痫综合征
征 二。隐源性——
2001癫痫发作分类 二。 持续性发作
1 全身性:
全身强直痉挛性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 痉挛性癫痫持续状态 肌痉挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态
1981癫痫发作分类
癫痫的分类及药物治疗
常用抗癫痫药物的药代动力学特征
生物 利用度(%)
一级 动力学
蛋白 结合率(%)
半衰期(h)
血浆达峰浓度时间 (h)
活性代谢产 物
对肝酶的作用
卡马西平 75-85
是
氯硝西泮 >80
是
苯巴比妥 80-90
是
苯妥英钠
95
否
丙戊酸钠 70-100
否
拉莫三嗪
98
是
左乙拉西 坦
≈100
是
奥卡西平 <95
是
托吡脂
• 无明确的全身性或局灶性特点
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19
•癫痫的药物治疗
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20
抗癫痫药治疗目的
• 完全控制发作 • 无药物不良反应 • 提高生活质量
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21
抗癫痫药物治疗的现状
单一药物治疗
控 制 65%
不 能 控 制 35%
两种药物治疗
控 制 10%
不 能 控 制 25% 多药治疗
控 制 5%
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15
特发性
• 良性家族性新生儿惊厥 • 良性新生儿惊厥 • 良性婴儿期肌阵挛癫痫 • 儿童期失神癫痫 • 少年期失神癫痫 • 少年期肌阵挛癫痫 • 觉醒时的大发作 • 其它全身的自发性癫痫位列订于上者 • 特殊激发形式诱发发作的癫痫
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16
隐原性或症状性
• 婴儿痉挛症(West综合征) • Lennox—Gastaut综合征 • 伴有肌阵挛---起立不能发作的癫痫 • 肌阵挛性失神癫痫
无
抑29制
癫痫的药物治疗
抗癫痫药物的治疗原则
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30
抗癫痫药物的治疗原则
癫痫分类
A 单纯部分性发作
1 运动性症状 (a)限局性不进展 (b)限局性进展(Jackson) (c)扭转 (d)姿势性 (e)发音(发声或说话中断)
2 躯体感觉或特殊感觉症状(简单幻 觉,如麻木、闪光、嗡鸣)
(a)躯体感觉 (b)视 (c)听 (d)嗅 (e)味 (f)旋转
3 自主神经症状或体征(包括:胃部 感觉、苍白、出汗、面红、立毛及 瞳孔散大)
癫痫发作和 癫痫综合征分类介绍
癫痫分类系统(ILAE)
癫痫发作分类 – 发作症状 – 脑电图
癫痫综合征分类 – 发作类型 全身性 部分性 – 病因 特发性 隐源性 症状性
历史回顾
癫痫发作分类 – 1970 – 1981 – 2001
癫痫综合征分类
– 1989 – 2001
1969年Gastaut首先提出科学的癫痫分类。将 临床表现/脑电图及解剖部位三者结合,分为
局灶性癫痫持续状态
– Kojevnikov部分性持 续性癫痫
– 持续性先兆
– 边缘性癫痫持续状态 (精神运动性癫痫持 续状态)
– 偏侧抽搐状态伴偏侧 轻瘫
1.将癫痫发作类型分为:自限性发作;持续性发 作;反射性发作的刺激因素,三大类
首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发 作类型
2.取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二 分法
3.将部分性(partial)发作改为局灶性(focal) 发作
4.认为Convulsion一词没有特异性,常常使用不 当。用Seizure代替Convulsion(在中文表达有困 难,所以febrile seizure仍译为热性惊厥)
C 部分性发作发展至继发性全身发作
1 单纯部分性发作→全身性发作 2 复杂部分性发作→全身性发作 3 单纯部分性发作→复杂部分性发作
癫痫分类与诊断
救准备。
中南大学
湘雅医院
38
女性癫痫-产后及哺乳建议
及时调整患者分娩后的抗癫痫药物治疗;
绝大多数抗癫痫药物可以通过乳汁分泌,乳 汁中抗癫痫药物的浓度相对比较低,哺乳相 对是安全的;
中南大学
湘雅医院
39
女性癫痫-产后及哺乳建议
中南大学
湘雅医院
7
失神发作
• 1、表现 • (1)突然短暂的意识丧失 • (2)精神活动中断 • (3)事后不能回忆 • (4)每日发作一次以上,可达数十次 • ( 5)脑电图:每秒三次棘慢综合波
中南大学
湘雅医院
8
伴有症状
• 1、失神伴张力:持物失落,或头歪向一侧,或跌倒 • 2、失神伴轻微肌阵挛:眼角或面肌抽动 • 3、失神伴肌强直:眼球向上,或头后仰 • 4、失神伴自动症
中南大学
湘雅医院
16
中南大学
湘雅医院
17
失张力发作
• 全部肌张力突然丧失或部分肌肉肌张力丧失,表现为跌 倒或肢体下垂或头下垂
• 脑电图特征:多棘慢波
中南大学
湘雅医院
18
精神运动性发作
• 神游 • 人格改体感 • 发作性极度愉快或恐惧或忧郁 • 错觉或幻觉
中南大学
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19
癫痫性精神病
• 脑电图特征:大多正常 • 意识:清晰 • 精神状况:幻觉,妄想,思维粘滞 • 以前有癫痫发作
中南大学
湘雅医院
31
女性癫痫-孕前咨询
抗癫痫药物对胎儿的影响 ➢服用单一抗癫痫药物的癫痫女性后代畸形 率增加2~3倍,服用多种抗癫痫药物后代 的畸形率更高;
癫痫的国际分类标准
癫痫的国际分类标准癫痫是一种常见的神经系统疾病,其发病率在全球范围内都较高。
对于癫痫的分类,国际上有一套统一的标准,以便于医生们对患者进行准确的诊断和治疗。
国际上对于癫痫的分类标准主要有两种,一种是根据临床表现进行分类,另一种是根据病因进行分类。
首先,根据临床表现进行分类。
这种分类方法主要是根据患者的发作类型和发作频率来进行划分。
根据临床表现的不同,癫痫可以分为部分性癫痫和全面性癫痫。
部分性癫痫是指发作起源于大脑的某一部分,患者在发作时可能只是局部肌肉抽搐或者感觉异常,而全面性癫痫则是指发作波及整个大脑,患者可能会出现意识丧失和全身抽搐的症状。
此外,还可以根据发作的频率来进行分类,比如癫痫持续状态、癫痫发作、癫痫发作后遗症等。
其次,根据病因进行分类。
癫痫的病因非常复杂,可能与遗传、脑部损伤、感染、代谢异常等多种因素相关。
根据病因的不同,国际上将癫痫分为原发性癫痫和继发性癫痫。
原发性癫痫是指没有明显的脑部病变或者病变不明显,而继发性癫痫则是指明显的脑部病变导致的癫痫。
继发性癫痫的病因非常多样化,可能是由于脑外伤、脑肿瘤、脑血管疾病等引起。
总的来说,国际上对于癫痫的分类标准主要是根据临床表现和病因来进行分类。
这种分类方法有助于医生们对患者进行更准确的诊断和治疗。
在临床实践中,医生们可以根据这些分类标准来选择最合适的治疗方法,提高治疗效果,减少患者的痛苦。
同时,对于科研工作者来说,这种分类方法也有助于他们对癫痫进行更深入的研究,探索更有效的治疗方法。
总之,国际上对于癫痫的分类标准是非常重要的,它为医生们和科研工作者提供了一个统一的标准,有助于他们对癫痫进行更准确的认识和治疗。
希望未来能够有更多的科研成果,为癫痫患者带来更好的治疗方案。
癫痫诊断及分类.20100607
一、癫痫的定义
2005年国际抗癫痫联盟(ILAE)和国际癫痫局(IBE)提
出癫痫新定义(原文):Epilepsy is a disorder of the
brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic、 cognitive、psychological、and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizures.
ILAE1981年分类
一.部分性(限局性.局灶性发作)
1.简单部分性发作 (1) 运动性发作 (2)感觉性发作 (3)植物神经性发作 (4)精神症状性发作
2.复杂部分性发作 3.部分性发作演变为全身性发作
二.全身性(广泛性,弥漫性)发作
1.失神发作 2.肌阵挛发作 3.阵挛性发作 4.强直性发作 5.强直-阵挛性发作 6.失张力发作
2.肌阵挛发作 3.阵挛性发作 4.强直性发作 5.强直-阵挛性发作 6.失张力发作 7.婴儿痉挛
三.其他分类不明的发作
ILAE 2001年分类
一.全面性发作
强直-阵挛发作 阵挛性发作 无强直成分
伴有强直成分 自 典型的失神发作 限 不典型的失神发作 性 肌阵挛失神发作 发 强直性发作 作 痉挛
肌阵挛发作 眼睑肌阵挛 不伴失神
(二)癫痫及癫痫综合症分类
分类主要根据发作类型(部分性、全身性)、 病因学(特发性、症状性、隐源性)及发病年龄等 要素来考虑。
癫痫病诊断标准
癫痫病诊断标准全文共四篇示例,供读者参考第一篇示例:癫痫病是一种常见的神经系统疾病,其主要特征是反复发作的癫痫样发作。
癫痫病的诊断是通过综合病史、体格检查、神经系统评估、实验室检查和影像学检查等多种方法来确定的。
诊断标准的制定对于正确诊断和治疗癫痫病具有重要意义。
一、临床表现癫痫病的临床表现是诊断的重要依据之一。
癫痫病的发作可以以部分性发作或全身性发作为主要特征,部分性发作可以表现为痉挛、感觉异常、自动行为等,全身性发作则表现为意识丧失、全身抽搐等。
发作的频率、持续时间、发作时的情况等也是诊断的重要参考因素。
二、病史详细的病史可以帮助医生判断是否存在癫痫病。
包括发作的频率、部位、持续时间、发作时的表现、诱因、病史中是否有其他相关疾病和用药史等信息。
家族史也是重要的参考因素,有家族史的患者更容易患上癫痫病。
三、神经系统评估神经系统评估是诊断癫痫病的重要步骤之一。
通过神经系统检查可以发现患者是否存在神经系统的异常表现,如肌张力异常、感觉异常、反射减弱等。
神经系统评估还可以帮助医生判断癫痫病是否与其他神经系统疾病相关。
四、实验室检查实验室检查是诊断癫痫病的辅助手段之一。
通过血液检查、脑脊液检查等实验室检查可以排除其他可能导致癫痫病发作的疾病,如代谢性疾病、感染性疾病等。
实验室检查还可以帮助医生确定患者是否存在药物相关的因素。
五、影像学检查影像学检查是诊断癫痫病的重要手段之一。
通过头部CT、头部MRI等影像学检查可以发现患者是否存在脑结构异常、脑肿瘤、脑血管异常等可能导致癫痫病发作的病变。
影像学检查还可以帮助医生确定癫痫病的类型和定位病变部位。
癫痫病的诊断需要综合考虑临床表现、病史、神经系统评估、实验室检查和影像学检查等多个方面的信息。
只有全面、准确地进行诊断,才能为癫痫病的治疗和管理提供有力的支持。
希望通过不懈的努力和研究,能够更好地诊断和治疗癫痫病,提高患者的生活质量。
【字数:426】第二篇示例:癫痫病是一种常见的神经系统疾病,通常表现为反复发作性的癫痫发作。
癫痫分类
2001年癫痫国际分类:癫痫发作和癫痫患者诊断建议方案一、癫痫发作类型和诱发反射性发作的刺激因素(一)自限性发作类型1、全身性发作强直一阵挛发作阵挛发作(有、无强直成份)典型失神发作不典型失神发作肌阵挛失神发作强直发作痉挛(婴儿痉挛)肌阵挛发作眼睑肌阵挛(伴或不伴失神)肌阵挛失张力发作负性肌阵挛失张力发作全身性癫痫综合征中的反射性发作2、局灶性发作局灶性感觉性发作表现为基本感觉症状表现为体验性感觉症状局灶性运动性发作表现为单纯阵挛性运动症状表现为不对称强直性运动发作表现为典型的(颞叶)自动症表现为过度运动自动症表现为局灶性负性肌阵挛表现为抑制性运动发作痴笑发作偏侧阵挛发作继发全身性发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作(二)持续性发作类型1、全身性癫痫持续状态全身强直阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态2、局灶性癫痫持续状态kojewnikow部分性癫痫持续状态持续性先兆边缘叶癫痫持续状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态(三)反射性发作的诱发刺激因素1、视觉刺激:闪光(如可能说明颜色)图形其它视觉刺激2、思考;3、音乐;4、进食;5、操作;6、躯体感觉;、本体感觉;8、阅读;9、热水;10、惊吓。
二、癫痫综合征分类举例(一)局灶性癫痫1、特发性婴儿和儿童局灶性癫痫(1)良性非家族性婴儿发作(2)伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫(3)良性早发性儿童枕叶癫痫(panayiotopoulos型)(4)迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)2、家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫(1)良性家族性新生儿发作(2)良性家族性婴儿发作(3)常染色体显性遗传夜间额叶癫痫(4)家族性颞叶癫痫(5)不同病灶的家族性局灶性癫痫(尚待明确)3、症状性(或可能为症状性的)局灶性癫痫(1)边缘叶癫痫伴海马硬化的颞叶内侧癫痫根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫根据部位和病因确定的其它类型癫痫(2)新皮层癫痫Rasmussen综合征(慢性进行性儿童局限性癫痫持续状态) 偏侧抽搐—偏瘫综合征(HHS)根据部位和病因确定的其它类型癫痫婴幼儿游走性部分性发作(二)特发性全身性癫痫1、良性婴儿肌阵挛癫痫2、肌阵挛站立不能发作的癫痫3、儿童失神癫痫4、肌阵挛失神癫痫5、不同表型的特发性全身性癫痫(1)青少年失神癫痫(2)青少年肌阵挛癫痫(3)仅有全身强直阵挛发作的癫痫6、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS)(三)反射性癫痫1、特发性光敏性枕叶癫痫2、其它视觉敏感性癫痫3、原发性阅读性癫痫4、惊吓性癫痫(四)癫痫性脑病1、早发性肌阵挛脑病2、大田原综合征3、West综合征4、Dravet综合征(婴儿重度肌阵挛癫痫)5、非进行性脑病中的肌阵挛持续状态6、Lennox-Gastaut综合征7、LKS(获得性癫痫性失语)8、慢波睡眠中持续棘慢波癫痫(五)进行性肌阵挛癫痫(见具体的疾病)(六)可不诊断为癫痫的癫痫发作1、良性新生儿发作2、热性发作3、反射性发作4、酒精戒断性发作5、药物或其它化学物质诱发的发作6、外伤后即刻或早期发作7、单次发作或单次簇性发作8、极少发生的重复性发作。
年最新癫痫诊治指南分类
癫痫患者的生活质量受到严重影响,如不及时治疗,可能导 致认知障碍、精神障碍等严重后果。因此,癫痫的诊治工作 至关重要。
新指南的目的和意义
目的
新指南旨在为临床医生提供癫痫诊断和治疗的最新推荐建议,促进癫痫患者得 到更加规范、有效的诊疗服务。
意义
新指南的推出有助于提高癫痫诊疗水平,减少误诊误治,改善患者预后和生活 质量。同时,也有助于推动癫痫研究领域的进步和发展。
总结起来,年最新癫痫诊治指南在癫痫的定义、诊断 方法、治疗策略以及跨学科合作等方面进行了全面更 新,旨在提高癫痫的诊疗水平和患者生活质量。这一 新指南的实施将有助于推动癫痫领域的医学研究和临 床实践不断向前发展。
02 癫痫的分类概述
癫痫分类的历史演变
早期的癫痫分类
早期的癫痫分类主要基于癫痫发作的临床表现,如大发作、小发作等。
05 治疗与管理
抗癫痫药物的治疗原则
个体化治疗方案
根据患者的癫痫发作类型、频率、严 重程度等因素,制定个性化的药物治 疗方案。
单药治疗首选
首选单一抗癫痫药物,从低剂量开始 ,逐渐调整至有效剂量,以减少药物 副作用和药物相互作用。
联合用药
当单药治疗无效时,可考虑合理联合 用药,但需注意药物之间的相互作用 和副作用。
VS
患者应积极配合治疗
癫痫治疗需要患者的积极配合,患者应遵 医嘱按时服药、定期随访,及时反馈治疗 效果和不良反应。同时,患者也应保持良 好的生活习惯和健康心态,积极面对疾病 ,争取更好的治疗效果和生活质量。
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新分类的改进与更新
遗传学因素的引入
新分类更加关注遗传学因素在癫痫发病中的作用 ,对于遗传性癫痫的识别和分类有了更为详细的 标准。
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癫痫的国际分类标准(第四次国际分类标准)第三次国际分类于1985年公布实施后,在世界各国广泛应用。
后在实践中发现仍有不妥之处。
为此,国际抗癫痫联盟和命名委员会又分别于1986年在巴黎,1987年在Escimont,1988年在Bidldfel d3年内连续召开了3次国际会议,并根据各国的应用经验和建议,对第三次国际分类进行了精简和修改,形成了第四次国际分类(癫痫和癫痫综合征国际分类)也即国际最新分类。
这个分类发表在1989年"Epilepsla"杂志上。
现将其内容列述如下。
(一)与部位有关的(局灶性、局部性、部分性)癫痫和综合征1.自发性(发病与年龄有关)目前已确定下列的综合征,但将来可能确定更多的综合征:(1)良性儿童其中央-颞区棘波灶癫痫。
(2)儿童期枕叶阵发癫痫(3)原发性阅读癫痫。
2.症状性(1)儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态(Kojewnikow 综合征)。
(2)以特殊方式诱发发作为特点的综合征。
除了这些罕见的情况外,症状性类包括个体的变异性很大的综合征群,这主要是根据发作类型,其它临床特点,解剖定位和到目前为止所能知首的原因。
发作类型请参阅LCES,关于解剖定位的推论必须小必作出,头皮EEG(发作间期和发作期两者)可能误异,甚至由神经影像技术检出的局限性形态学上的改变也不一定和癫痫源性损害是一样的。
发作症状学和有时附加的临床特点常提供重要线索,发作的第一个体征或症状通常是发作放电的原始部位的重要指征,而以后发作发现的顺序可反映其在脑中进一步的扩延,但这种顺序仍然具有高度定位的重要性,必须记住,发作可在临床上的静区开始。
因此,第一临床表现仅发生在放电扩展与开始放电多少有一些距离的病灶之后。
以下试探性的与解剖定位有关的综合征的描述是根据包括深部电极在内研究结果的资料。
(3)颞叶癫痫:颞叶综合征的特点是简单部分发作,通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。
常见有发热发作病史和发作的家族史。
可能发生记忆缺损,在代谢的成像研究上(例如PET),经常观察到低区域代谢,在EEG上经常呈现单介或双侧颞叶棘波,常见于儿童期或成年期发病,发作间隔的一段时间中或不定什么时候呈现从集性形式发生。
一般特点:主要提示诊断的特点,包括:①单线部分发作的典型特点是具有植物神经的和/或精神的症状以及某些感觉(如嗅和听的)现象(包括错觉在内),最常见的是上腹部(多数是上升的)感觉。
②复杂部分发作往往(但并不总是)以运动停止开始,随后典型的出现口消化自动症,也经常随之发生其它自动症。
典型的时程> 1分钟,经常发生发作后意识混乱,发作后有遗记忘症,恢复是逐渐的。
脑电图特点:颞叶癫痫发作间期头皮EEG可呈如下表现:①无异常②背景活动轻度或显著的不对称③颞叶棘波,尖波和/或慢波,单侧或双侧,同步的但也可不同步的,这些异常并不总限于颞区。
④除了头皮EEG异常外,颅内描记能更准确地发现发作间期异常的颅内分布。
在颞叶癫痫中,不同的EEG型式可伴发于早期临床发作的症状。
包括:a单侧或双侧北景活动中断;b颞叶或多脑叶低幅快活动,节律性棘波或节律性慢波。
根据所采用的方法脑电图的发作可能与临床的发作不相关。
杏仁核-海马(近中基底的边缘系统或嗅脑)发作:海马发作是最常见的形式,除了可能不发生听觉症状外,其它症状即上述节段中所描述的那些。
发作间期头皮EEG可能正常,可能呈现单侧颞顺尖波或慢波,亦可能呈现双侧尖波或慢波,同步的和不同步的,颅内发作间期的脑电图可呈现近中前颞叶棘波或尖波。
发作的特点为上升性上腹部不适感、恶心、明显的植物神经症征以及其它症状包括肠鸣、嗳气、苍白、面部发胀、发红、呼吸停止、瞳孔扩大、害怕、恐怖以及嗅、味幻觉。
外侧颞叶发作:简单发作的特点为听幻觉或错觉和睡梦状态,视觉性感和障碍或言语主侧半球有病灶时出现言语障碍。
如果放电扩延到近中颞叶或颞叶以外结构,则这种简单发作可发展为复杂部分发作。
头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波,这种棘波在外侧导联最为显著。
(4)额叶癫痫额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。
发作通常一日数次且常在睡眠时发生。
额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆。
癫痫持续状态是最常见的合并症。
一般特点:主要提示诊断的特点,包括:①通常发作时间较短。
②通常起于额叶的复杂部分发作,伴有轻微的发作后意识混浊或不发生。
③很快引起继发性全身发作(额叶癫痫比颞叶癫痫更常见)④强直性或姿势性运动症状突出。
⑤发病时常见复杂的手势性自动症。
⑥当放电为两侧性时经常跌倒。
若干发作类型描述如下:但多数额区可能迅速受累,而特殊的发作类型不可能被识别。
辅助运动区发作:在辅助运动区发作,其发作的形式多为姿势性的,局灶性强直的、伴有发音、言语暂停以及击剑姿势。
扣带回发和:发作的类型为复杂部分伴有发病时复杂的运动手势自动症。
常见植物神经症,如心境和情感的改变。
前额极区发作:前额颞区发作形式包括强迫性思维或起始性丧失以及头和眼的转向运动,可能伴有演变包括反向运动和轴性阵挛抽动和跌倒以及植物神经征。
眶额区发作:眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症,嗅幻觉和和错觉以及神经征。
背外侧部发作:发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛伴有眼和头的转动以及言语停止。
岛盖发作:岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆,恐惧以及植物神经现象。
单纯部分发作,特别是部分阵挛性面肌发作是很长见的而且可能性是单侧的。
如果发生继发性感觉改变,麻木可能是一个症状,特别是在手上。
味幻觉在此区特别常见。
运动皮质发作:运动皮质癫痫主要的特点是简单部分发作,其定位是依据受累是哪一侧以受累区的局部解剖。
在较低的前罗朗阗区受累可能有言语停止,发声或言语障碍,对侧面部强直-阵挛运动,或吞咽运动。
全身性发作经常发生。
在罗朗阗区,部分运动发作不伴有进行或杰中逊发作出现,特别是在对侧上肢开始。
旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动,并预期对侧腿部也出现强直性运动。
发作后Todd瘫痪常见。
Kojewnikow综合征:目前认为有两种类型的Kojewnikow综合征,其中之一也就是大家的知道的Rasmussen综合征,是包括儿童期症状癫痫项下的一种癫痫综合征。
另一种类型是代表成人和儿童罗朗阗部分癫痫的特殊型,而且与运动区的不同损害有关。
其主要特点为:a 运动性部分发作,定位总是很明确的;b后期,通常在右躯体运动性发作发生的部分出现肌挛;c脑电图呈现正常背景活动基础上,出现局灶性阵发性异常(棘波和慢波);d本症状群可发生一块儿童期和成年期的任何年龄;e经常可查出病因(肿瘤、血管和本综合征不是呈进行性演变(临床型、脑电图的或心理学的,除了与致病损害的演变有关者外)。
本综合征可由线粒体脑病(MELAS)引起。
注意:某些癫痫患者的解剖学来源很难指定在特定的脑叶。
这种癫痫包括那些伴有中央区和后中央区的症状。
这种重叠到邻近的解剖部位也见于岛盖癫痫。
额叶癫痫:发作间期头皮脑电图描记可呈现:a无异常;b有时背景不对称,若额区出现棘波或尖波;c尖波或慢波(即可见于单侧或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶)。
颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。
额叶发作:不同的EEG表现可伴发于初期的临床症状。
在少数情况下,EEG异常在临床发作之前出现,这就可以提供重要的定位信息,例如:a额叶或多叶通常是双侧性,低波幅快活动,混合的棘波,节律性棘波,节律性棘慢波或节律性慢波;b双侧高幅单个尖波,随后是弥漫性扁平波。
根据症状学,颅内描记可提供关于放电的时间和空间演变的另外信息;定位可能是困难的。
(5)顶叶癫痫:顶叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继发性发作。
多数起源于顶叶的发和作为单纯部分发作,但复杂部分发作可能引起简单部分发作并出现及扩散到顶叶以外的部位。
起源于顶叶的发作具有以下的特点:发作主要是具有很多特点的感觉症状,阳性现象包括麻刺感和触电感,这种感觉可局限于一个部位者或呈贾克森发作方式扩展,病人可能出现移动身体某一部分的想法或者感到处自己身体某一部分被移动。
肌张力可能丧失。
最常受累的部位是具有最大皮质代表区的部位(例如手、臂的面区)可能出现舌蠕动、舌发硬或发凉感觉,面部感觉现象可出现于两侧。
偶然可发生腹腔有下沉感、阻塞感或恶心,这在顶叶下部和外侧部受累时特别常见,在少数情况下可出现疼痛。
呈浅表灼烧样的感觉障碍形式,或者呈境界不清非常严重的疼痛感觉。
顶叶视觉现象可呈构成多变的幻觉而出现。
如变形扭曲、变短和变长均可出现,这在非主侧半球放电时更为常见。
阴性现象包括麻木、身体一部分缺失的感觉。
或对身体的一部分或半身的存在失各,这就是躯体不识症。
在非主侧半球受累时尤其如此,严惩的眩晕或空间定向障碍可能提示下顶叶发作。
主侧顶叶发作可引起各种感受性或传导性语言障碍。
某些定位明确的生殖感觉可出现旁中央受累。
某些旋转性或姿势性运动现象可能发生。
旁中央小叶的发作具有变成继发性全身性发作的倾向。
(6)枕叶癫痫:枕叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继全身性发作。
复杂部分发作可发生于放电扩展到枕叶以外的区域。
枕叶发作与偏头痛经常联合而使情况错综复杂并引起争论。
临床发作的表现通常(但并非总是)包括视觉症状。
初级的视觉发作特点的是急速的视觉表现。
可能是阴性的(盲点、偏盲、黑蒙)或者更常见是阳性表现(火花、闪光、光幻觉)。
这种感觉出现于特殊视皮质中放电的对侧视野中,但可扩展到整个视野,可以发生知觉性错觉。
物体好像是被扭曲了的。
可区分为以下几种:大小的变化(视物显大症或显小症)或距离的变化。
在特定的空间平面上的物体变为倾斜或物体开头的突然改变,视物变形症视幻觉发作有时是以复杂的视觉为特点的(例如见到千变万化丰富多彩的景象);在某些情况下,见到景象变形或变小,偶然,个别病人能看到自己的形象(自己幻觉)。
这种错觉性和幻觉性视觉发作是由于在顶-枕区连接部痫性放电所致。
开始的症征也可能包括眼和头的强直性和/或阵挛性向对侧转动或者只有眼球转动(眼球阵挛性或旋转性偏斜)。
眼睑抽动和强迫性眼睑闭合。
可发生眼球振动或全身振动的感觉。
放电可能扩展到颞叶,诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作。
当原发性病灶位于上矩区,放电能向前扩展到大脑侧裂上端的凸面或近中表面,出现类似顶叶或额叶的发作。
放电扩展到对侧枕叶可能是很迅速的。
偶然发作有变成继发性全身发作的倾向。
3.隐原性隐原性癫痫被推测是症状的,但其原因不明。
这样本类与先前缺乏的原因证据的一类不同(见说明)。
(二)全身性癫痫和综合征1.自身性(发病与年龄有关-按年龄次序排列如下)(1)良性家族性新生儿惊厥。
(2)良性新生儿惊厥。
(3)良性婴儿期肌阵挛癫痫。