淋巴瘤病理规范化诊断专家共识
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准(全文)
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准（全文）为进一步让中国血液肿瘤医生更加系统地理解与使用指南与专家共识，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会特邀请本次指南与共识执笔专家进行内容解读，联合CCMTV临床医学频道共同推出，将录制内容录制成系列视频教材，供国内血液肿瘤医生学习参考，提升临床技能。
主要诊断术语淋巴瘤：也称恶性淋巴瘤，是淋巴细胞及其前体细胞克隆性增生而形成的一类恶性实体肿瘤。
淋巴瘤可原发于淋巴结、结外组织与器官；因淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤；发生肿瘤性增殖的细胞有淋巴细胞（B细胞、T细胞和自然杀伤细胞）及其前体细胞等。
淋巴组织肿瘤：淋巴细胞（包括淋巴瘤和淋巴细胞性白血病）和淋巴组织中其他细胞（如：组织细胞、Langerhans细胞和树突状细胞等）来源的肿瘤。
淋巴瘤类型：国内主要的淋巴瘤类型包括：B细胞非霍奇金淋巴瘤约占66%，T细胞、NK细胞的非霍奇金淋巴瘤约占21%，霍奇金淋巴瘤占9%，还有少数病例不能分类。
根据亚型分析，常见的弥漫大B 细胞淋巴瘤约占所有淋巴瘤的1/3，其他还有一些小B细胞肿瘤如FL、MCL、MZL等；在T细胞淋巴瘤中，我国特色的ENKTCL占6%，其他相对常见的还有非特殊类型的外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、ALK+及ALK-的ALCL。
霍奇金淋巴瘤中的几个经典亚型如混合细胞型、结节硬化型都较为常见，还有一些少见的皮肤T细胞肿瘤及淋巴母细胞肿瘤。
基因重排：免疫球蛋白和T细胞受体基因重排技术用于检测B和T淋巴细胞的克隆性。
正常情况下，淋巴细胞在其分化过程中发生抗原受体基因重排，结果是每个淋巴细胞都有各自独特的基因型，DNA电泳为涂层（smear），提示多克隆性增生；淋巴瘤是淋巴细胞分化阻断在其细胞分化的某一阶段并发生增殖，这些细胞具有相同的基因编码，扩增的片段长度相同，其DNA电泳为单一条带，提示单克隆性增生。
淋巴瘤病理规范化诊断专家共识
淋巴瘤病理规范化诊断专家共识李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增恶性淋巴瘤（以下称“淋巴瘤”）是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称，广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。
近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步，推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。
为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。
一、淋巴瘤病理诊断总则目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织（WHO）制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。
WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。
对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。
淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。
当前，对于绝大部分病例而言，经典的组织病理学检查仍然是诊断淋巴瘤最主要的方法，而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。
所以，几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查之后方能确诊，部分病例的诊断和鉴别，还需辅以其他必要的检测技术。
淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。
一般而言，细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊（特别是首诊）和分型的可靠依据，但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受累灶或复发病变的确认，在某些特定情形下（例如：白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时），细胞学检查亦可用于疾病诊断，但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。
《AIDS相关性淋巴瘤诊治专家共识》要点
《AIDS相关性淋巴瘤诊治专家共识》要点艾滋病（AIDS）是人体感染艾滋病病毒（HIV）后，CD4＋T淋巴细胞（简称CD4细胞）计数不断下降，造成机体细胞免疫功能受损，发生机会性感染和恶性肿瘤等一系列临床表现。
1993年美国疾病控制和预防中心根据艾滋病病人的肿瘤发生率，把非霍奇金淋巴瘤（NHL）定义为艾滋病相关性肿瘤之一。
世界卫生组织定义下列七个亚型为艾滋病相关性淋巴瘤（ARL）：伯基特淋巴瘤（BL）、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、免疫母细胞性淋巴瘤（IBL）、外周T细胞淋巴瘤（PTCL）、原发性渗出性淋巴瘤（PEL）、浆母细胞淋巴瘤（PL）、多型性B细胞淋巴瘤（PBL）。
其中DBCL、BL最为多见。
ART病例表现为病理恶性程度高，病程晚期，骨髓储备差，因免疫缺陷，感染风险高。
因我国艾滋病规范性治疗工作开展相对较晚，各级医务人员诊疗水平参差不齐，ARL仍是目前AIDS病人主要死亡原因之一，故有必要制定本共识。
1 流行病学2 病因学ARL本质为免疫细胞恶变，病理学分为多种亚型，反应其（反应每一种亚型）发生机制可能不同。
3 淋巴瘤诊断3.1 临床特点大多数ARL表现为结外器官受累，如软组织、体腔、胃肠道。
发热是最常见的临床表现。
如侵犯胃肠道，会有腹痛、厌食、恶心、呕吐、排便习惯改变、腹胀或腹部肿块。
大约20％的侵袭性DLBCL病人侵犯软脑膜，并且有相应的中枢神经系统临床表现，可出现精神异常、颅神经麻痹、头痛等，有的也可以完全无神经系统症状。
PL主要表现为口腔黏膜弥散性病变，偶可侵犯上消化道黏膜、眼周、皮肤、骨髓、体腔或者其他软组织。
与非HIV相关性PL相比，HIV相关性PL最大临床特点是其侵袭能力强，局限于淋巴结病变者少见。
PEL好发于结外，最常见的临床表现为浆膜腔积液，其病情进展迅速。
3.2 体格检查应注意不同区域淋巴结是否肿大，肝脾大小，伴随体征和一般情况。
3.3 实验室检查全血细胞计数和分类、乳酸脱氢酶（LDH）、β２-微球蛋白、生化常规、CD４细胞计数、HIV病毒载量、乙型肝炎（简称乙肝）相关检测、丙型肝炎（简称丙肝）相关检测，育龄期妇女需要化疗时需进行妊娠试验检测。
【淋巴瘤专家共识 2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗
【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。
PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。
该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。
由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。
由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。
PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。
目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。
尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。
值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。
弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。
Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。
代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。
PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。
研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识2024年版解读PPT课件
。
神经功能缺损处理
癫痫发作处理
立即给予抗癫痫药物控制发作， 并调整药物剂量以维持稳定血药
浓度。
根据感染类型和药敏试验结果选 用敏感抗生素进行治疗，同时注
意支持治疗和免疫调节。
感染处理
06
患者管理与康复支持
患者心理支持和情绪调节方法
提供专业的心理咨询
通过专家共识的制定，推广和应用，提高临床医生对PCNSL的认识和诊断能力，减少 误诊和漏诊。
规范PCNSL的治疗方案
制定统一、规范的治疗方案，提高PCNSL的治疗效果，改善患者预后。
促进多学科协作
通过共识的制定和推广，促进神经科、血液科、放疗科等多学科之间的协作和交流，提 高综合诊治水平。
共识制定过程
治疗原则
PCNSL的治疗以化疗为主，辅以放疗和手术治疗。化疗方案应根据患者具体情况制定， 常用药物包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷等；放疗可作为化疗的辅助治疗，有助于缩小肿瘤、缓 解症状；手术治疗主要用于活检或减压。
未来发展趋势预测
新型药物研发
随着对PCNSL发病机制的深入研究， 未来有望研发出更加高效、低毒的新 型药物，提高患者的生存率和生活质 量。
关键信息回顾
疾病概述
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见且高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，主 要发生于脑、脊髓、眼和软脑膜等中枢神经系统部位。
诊断标准
PCNSL的诊断基于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现包括颅内压增高、局 灶性神经功能障碍等；影像学检查如CT和MRI可显示肿瘤部位、大小及与周围组织的关 系；病理学检查是确诊的金标准。
预防措施建议
定期颅内压监测
原发纵隔大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2024年版)
原发纵隔大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2024年版）原发纵隔大B细胞淋巴瘤（primary mediastinal large B cell lymphoma, PMBL）是一种起源于纵隔的成熟侵袭性大B细胞淋巴瘤，影像学上多为纵隔巨大肿物，而淋巴结和骨髓受累少见。
因PMBL具有独特的临床、病理及分子学特征，2001年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类将其明确归类为大B细胞淋巴瘤的一个独立亚型并保留至今。
近年来，对PMBL发病机制的认识及治疗均有不同程度的更新，特别是新药治疗领域取得了较大进展。
为提高我国临床医师对PMBL的诊断及治疗水平，中华医学会血液病学分会淋巴细胞疾病学组和中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会组织相关专家组根据国际上相关指南及循证医学研究结果，讨论并制定本共识。
一、概述根据中国淋巴瘤病理研究协作组发布的数据，我国PMBL的患者占B细胞非霍奇金淋巴瘤比例约为3.74%，占大B细胞淋巴瘤比例约为6.94%，与西方国家类似。
基于美国国家癌症研究所SEER数据库分析表明，PMBL发病率有逐年增加的趋势，女性居多，男女比例为1∶2，诊断时中位年龄约为35岁。
初诊患者病灶多局限于胸腔内，远处累及相对少见。
国内一项回顾性研究显示，我国PMBL患者5年无进展生存（PFS）率及总生存（OS）率分别为69%和75%，略低于欧美国家。
二、临床表现临床症状和体征多与快速增长的纵隔肿块相关，肿块可局部浸润至锁骨上淋巴结，也可通过胸腔延伸至肺、胸壁、心包和胸膜间隙等部位。
患者发病初期常无明显症状，当肿块增大致气管、食管、肺等组织器官受压时，可表现出相应的临床症状，如刺激性干咳、吞咽不适及胸闷气促等不适；当压迫上腔静脉时，可出现上腔静脉综合征，表现为颈面部、胸背部及上肢水肿。
B症状包括发热、盗汗和体重减轻较为常见，胸腔积液和心包积液发生率约为30%。
胸腔外部位累及在初诊时非常罕见，但在复发时常见。
《流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用专家共识(2016年版)》解读
《流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用专家共识
(2016年版)》解读
《流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用专家共识（2016年版）》是一份针对流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤（NHL）诊断中的重要性和应用进行规范和指导的文件。
以下是对该共识的解读：
1. 流式细胞学的重要性：流式细胞学是一种高效快速的细胞分析技术，可以对细胞表面的抗原进行定量和定性分析，对于淋巴瘤的诊断、分型和预后评估具有重要意义。
2. 在NHL中的应用：
诊断和分型：流式细胞学可以检测细胞表面的抗原标记，帮助确定淋巴瘤的类型，尤其是对于一些较为罕见或复杂的病例。
预后评估：通过流式细胞学检测淋巴瘤细胞的生物学特征，可以预测疾病的进展和患者的预后。
3. 共识的主要内容：
技术规范：对于流式细胞学的实验操作、数据分析等进行了规范，确保结果的准确性和可靠性。
临床应用指南：针对不同类型的NHL，给出了流式细胞学检测的具体建议和应用指导。
4. 价值与意义：这份共识为临床医生和实验室技术人员提供了一个实用的参考工具，有助于提高NHL诊断的准确性和效率，从而更好地为患者提供治疗和护理。
5. 未来的发展方向：随着技术的进步和研究的深入，流式细胞学在淋巴瘤诊断中的应用将更加广泛和深入。
未来需要进一步的研究和临床实践来完善和更新这份共识，以适应医学发展的需要。
总之，这份《流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用专家共识（2016年版）》为流式细胞学在NHL诊断中的应用提供了一个权威的指导，有助于推动淋巴瘤诊断和治疗水平的提高。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024版)解读PPT课件
诊断治疗重要性
1 2
早期诊断
由于PCNSL早期症状不典型，容易误诊。因此， 早期诊断对于提高患者生存率和生活质量至关重 要。
治疗方案选择
PCNSL对放化疗敏感，但易复发。选择合适的治 疗方案可以延长患者生存期，减少不良反应。
3
随访与监测
治疗后的随访和监测对于及时发现并处理复发和 转移病灶具有重要意义，有助于改善患者预后。
评估内容
生活质量评估通常包括躯体功能、角色功能、情绪功能、社会功能以及 总体健康状况等多个维度。通过评估，可以及时发现患者存在的问题， 并采取相应的干预措施以提高其生活质量。
08
总结与未来展望
本次共识主要成果回顾
明确了原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的定义、分类及诊断标准 通过综合临床表现、影像学特征和病理学检查，制定了详细的诊断流程， 提高了诊断的准确性。 更新了治疗策略与方案 根据最新的研究进展和临床经验，优化了治疗策略，包括手术、放疗、化 疗等多种方法的综合运用，以改善患者的生存质量和预后。 强调了多学科协作的重要性 本次共识强调神经内科、神经外科、病理科、放射科等多个学科的紧密合 作，共同为患者提供全方位的诊疗服务。
定期复查
建议患者定期进行影像 学、血液学等相关检查 ，以便及时发现并处理 复发或转移病灶。
康复治疗
针对患者具体情况，制 定个性化的康复治疗方 案，包括物理治疗、心 理治疗等，以提高患者 生活质量。
生活指导
对患者进行生活指导， 包括合理饮食、规律作 息、适当运动等，以增 强患者体质，预防疾病 复发。
07
CT扫描
可发现较大的规则团块影或不规则形高密度影，强化明显，周围 水肿带显著。
MRI检查
是诊断PCNSL的首选影像学检查方法，能够更清晰地显示肿瘤的 部位、形态及与周围组织的毗邻关系。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024)
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。
本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。
临床表现PCNSL 病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B 组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL 中罕见。
脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。
软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。
眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。
脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。
诊断：PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。
1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。
共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。
2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。
共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。
3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。
而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。
共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。
4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。
淋巴瘤 放疗 专家共识内容
淋巴瘤放疗专家共识内容
淋巴瘤放疗的专家共识内容包括以下几个方面：
1. 淋巴瘤的放疗适应症：对于早期淋巴瘤患者，放疗通常作为主要治疗手段；对于晚期淋巴瘤患者，放疗可以用于辅助化疗或作为局部控制的手段。
2. 放疗剂量和分次：淋巴瘤放疗的剂量和分次是根据患者的病情、病期和治疗目的来确定的。
常见的放疗剂量为30-40Gy，分次通常为每日1.8-2.0Gy。
3. 放疗技术：常用的放疗技术包括传统的三维适形放射治疗、调强放射治疗和放疗联合化疗等。
调强放射治疗可以减少对正常组织的损伤，提高治疗的精确性。
4. 放疗的不良反应管理：淋巴瘤放疗可能导致一些不良反应，如皮肤炎症、恶心呕吐、疲劳等。
专家共识中强调了对不良反应的评估和管理，包括及时调整剂量和分次、给予支持性治疗等措施。
5. 随访和复发处理：患者在放疗结束后需要进行定期随访，以监测疗效和早期发现复发。
复发的处理包括再次放疗、化疗、靶向治疗等。
需要注意的是，以上内容仅为一般性的专家共识，具体的治疗方案和管理措施应根据患者的具体情况和医生的建议来确定。
《造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识》要点
《造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识》要点造血干细胞移植（Hematopoietic Stem Cell Transplantation，HSCT）是目前治疗淋巴瘤的重要手段之一、为了提高淋巴瘤患者的治疗效果和生存率，近日中国专家共识发布了《造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识》。
以下是该专家共识的要点。
1.淋巴瘤患者合适的HSCT适应症：适应症包括：①与传统治疗方式后出现复发或无效的弥漫性大B细胞淋巴瘤；②HL（霍奇金淋巴瘤）在一线治疗后出现复发或无效；③HL/ALCL（间变性大细胞淋巴瘤）的化疗难以耐受；④进行二线化疗后，发生复发、高危复发，且没有其他替代疗法。
2.HSCT的适应病理：HL（包括牛皮癣型及非牛皮癣型）及其亚型，非霍奇金大B细胞淋巴瘤，各亚型外周T/NK细胞淋巴瘤均属于HSCT的适应病理。
3.淋巴瘤患者进行HSCT前的评估和诊断：淋巴瘤的临床评估包括患者年龄、病理亚型、疾病进展情况、合并疾病等。
HSCT前的诊断包括疾病侵犯范围的评估、疾病评估、不同检测方法的选择等。
4.HSCT的移植方案选择：目前有两种常用的移植方案：①桥梁配型：采用完全一致的同胞供者，包括同卵双胞胎和其他非一卵同胞的亲缘供者；②使用非完全一致的同胞供者：包括半相合供者和单个HLA匹配供者。
还有其他选择，如无关供者及单个库存淋巴瘤患者的自体造血干细胞移植等。
5.移植前的治疗：移植前的治疗主要包括调理剂的选择、适当的准备、移植前细胞救治、护理等。
7.HSCT后的抗复发治疗：抗复发治疗包括维持疗法、治疗移植物对宿主疾病、体外免疫细胞治疗等。
8. 移植相关并发症的处理：移植患者常常伴随着一系列的并发症，包括移植物抗宿主病（Graft-versus-Host Disease，GVHD）、移植物再入侵、移植物功淋巴瘤（Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders, PTLD）等。
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(完整版)
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（完整版）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%[1]。
由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。
随着研究的深入，MCL 的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟。
由于临床少见，国内对MCL的研究尚处于初期阶段，对其诊断和治疗存在认识的不统一性和不规范性，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会以及中国抗淋巴瘤联盟组织国内相关的血液肿瘤与血液病理学专家经过多次讨论，制订本版中国MCL诊断与治疗专家共识，供相关医务工作者临床应用参考。
一、定义MCL是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t (11;14）（q13;q32）异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志；患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。
二、诊断、鉴别诊断、分期和预后（一）诊断1．MCL的临床特征：中位发病年龄约60岁，男、女比例为2~4∶1。
80％以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环，部分患者有明显的淋巴细胞增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。
应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血／骨髓受累。
2．组织形态学特征：MCL主要发生于淋巴结或脾脏滤泡的套细胞区。
典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少。
10%～15％的MCL细胞形态呈"母细胞样变" ，母细胞变异型又可分为经典性母细胞变异型和多形性母细胞变异型，这些患者临床侵袭性较高，预后差。
组织病理学表现为淋巴结呈弥漫性、结节状、套区型或少数的滤泡性生长模式。
少部分患者仅仅侵犯淋巴结套区的内套层内或仅表现为套区变窄，称之为原位套细胞肿瘤（ISMCN）。
2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(完整版)
2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（完整版）原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶范围局限于脑实质、脊髓、软脑膜和眼。
95%以上患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤。
世界卫生组织（WHO）将PCNSL归类为弥漫大B 细胞淋巴瘤的一个独特亚型，属于免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤。
PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型。
PCNSL的诊断和治疗已有一些共识、指南，包括欧洲神经肿瘤学会（EANO）（2023年）及英国血液学学会（BSH）（2019年）发布的指南。
美国国家综合癌症网络（NCCN）指南将PCNSL作为中枢神经系统肿瘤的一部分定期更新。
中国临床肿瘤学会（CSCO）指南将PCNSL作为淋巴瘤指南的一部分制定和发布。
2022年发表的《原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗的中国专家循证共识》（英文版）对诊断和治疗中的重要临床问题进行了循证推荐。
由于PCNSL临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范。
为加强我国临床医师对PCNSL的认知，提高诊断和治疗水平，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会相关专家参考国内外指南及共识并结合最新的研究进展，讨论并制定本共识。
1 概述PCNSL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜或眼，而无全身性淋巴瘤的证据。
年发病率为（0.4~0.5）/10万，占新诊断脑肿瘤的3%~4%、结外淋巴瘤的4%~6%。
可发生在任何年龄段，中位发病年龄65岁。
PCNSL的病理生理机制尚未完全清楚，最新研究认为B细胞受体（BCR）和Toll样受体（TLR）信号通路，以及免疫逃逸和免疫抑制性肿瘤微环境是其关键的发病机制。
先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者。
PCNSL的神经功能和体能状态恶化通常较快，临床症状亦缺乏特异性，早期快速诊断一般比较困难，然而PCNSL高侵袭、病程进展较快且预后差，因此早期快速诊断和及时有效治疗尤为重要。
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淋巴瘤病理规范化诊断专家共识恶性淋巴瘤（以下称“淋巴瘤”）是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称，广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。
近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步，推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。
为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。
一、淋巴瘤病理诊断总则目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织（WHO）制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。
WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。
对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。
淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。
当前，对于绝大部分病例而言，经典的组织病理学检查仍然是诊断淋巴瘤最主要的方法，而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。
所以，几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查之后方能确诊，部分病例的诊断和鉴别，还需辅以其他必要的检测技术。
淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。
一般而言，细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊（特别是首诊）和分型的可靠依据，但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受累灶或复发病变的确认，在某些特定情形下（例如：白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时），细胞学检查亦可用于疾病诊断，但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。
独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据，因此，申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向病理医师提供必要的信息：包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。
病理医师亦可通过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。
二、标本获得、组织处理与切片制作足量、合格的诊断性组织是对淋巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质基础。
标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影响到淋巴瘤病理诊断的准确性。
对于那些不适合做组织学评估（例如：严重的器械性损伤或大量坏死而导致诊断性组织过少）的标本，应建议重复活检。
组织学标本根据其获得途径又可分为切除活检标本以及切取活检（包括钳取、空芯针穿刺等）标本等。
淋巴结、脾或某些结外病灶的完整切除标本，有助于病理医师对整个病变进行全面评估，且可保证有足量的组织用于辅助检查，是诊断淋巴瘤最为理想的标本。
如有多个解剖区域的淋巴结病灶，一般宜选择颈部病灶。
手术时应注意选择最有代表性（肿胀明显且不伴严重变性、坏死，必要时可通过冷冻切片检查予以确认）的淋巴结予以完整切除。
手术动作宜轻柔，尽可能避免组织因牵拉、钳夹等造成机械性损伤。
对于难以完整切除的病灶，可通过开放手术、内镜活检或空芯针穿刺等方法获得小块组织样本供病理学检查，多数也能满足诊断需要，缺点是有时不能获得数量充足或质量满意的诊断性组织而需要重复活检。
空芯针穿刺也是骨髓以及胸、腹腔等深部病灶活检最常用的方法。
原则上，所有淋巴结或体积较大的淋巴瘤组织标本均应在新鲜、湿润状态下尽快送到病理科进行处理，不能及时送检的标本亦可短暂放置4℃冰箱保存。
病理科在接收标本后应予尽快处理。
较大的淋巴结标本应垂直其长轴作平行切分（每片组织厚度2~3mm）并作印片检查，小于1cm的淋巴结可按淋巴结长轴的最大径切开。
印片检查提示为淋巴瘤的病例，应选择1~2片最大的组织片以厚滤纸作双面衬裱后置于包埋盒中，再浸于足量固定液中固定。
固定液应选用4%中性甲醛溶液，固定时间通常为12~24小时。
剩余的组织则分别用于组织库存档、流式细胞分析、细胞遗传学检查、电镜检查、病原微生物检测等。
对于非淋巴瘤或疑似感染性病变的标本，应尽快将所有组织固定。
对于脾脏标本，巨检时应称重并测量体积，多作切面并仔细寻找病灶所在。
对于体积较小的切取、钳取或穿刺活检标本，应先固定再送病理科检查，且应将所有组织包埋、制片观察。
对于骨髓活检标本，还应事先进行脱钙处理。
标本组织在固定后还需进行脱水、透明、浸蜡、包埋等程序化加工才能制作切片，上述组织处理步骤目前多在自动组织处理仪中完成。
高质量的常规苏木精-伊红（HE）染色切片是淋巴瘤病理诊断的重要依据。
实践中，相当部分病例的诊断困难是因为制片质量不佳所导致。
HE染色切片质量优劣与否，取决于组织处理、切片、染色、封固等诸多技术环节的质量控制。
其中，及时而充分的固定、浸蜡前彻底脱水以及封片前透明这些步骤尤为关键。
切片厚度以2-4μm为宜。
三、组织学检查与形态分析基于HE染色切片的组织形态分析尤为重要。
一方面，特征性的形态改变本身就对某些类型淋巴瘤的诊断有着决定性的提示作用；另一方面，相当多的辅助检查（例如：免疫表型分析、分子遗传学检测等）都必须在形态分析的基础上合理选择和使用。
不但如此，这些辅助检查的结果，也只有结合形态正确解读才具有诊断价值。
实践证明，形态分析作为一种经典的诊断方法，不但能为淋巴瘤的诊断提供丰富而又可靠的循证医学证据，而且也是通往正确诊断的捷径。
淋巴瘤种类繁多、形态多样，不同专家对于淋巴瘤形态分析的思路与技巧也各有独到之处。
概括而言，淋巴瘤形态分析的基本原则和其他实体肿瘤相似，不外乎从肿瘤细胞的生长方式、肿瘤细胞的形态以及间质反应这几个方面对肿瘤的特点予以观察、比较和总结。
恶性肿瘤一些共同特性，例如瘤细胞的异型性和破坏性生长等，在各种淋巴瘤中也有相应的表现，而且是淋巴瘤和反应性病变鉴别的重要依据。
淋巴瘤按肿瘤细胞的分布特点可分为弥漫性、滤泡/结节性、副皮质性、窦性等不同生长方式。
不同形式的生长方式可单独或组合存在，导致淋巴组织正常结构部分或完全破坏。
淋巴瘤肿瘤细胞的构成和形态多样，按照细胞大小和细胞丰富程度可大致归纳为小细胞为主、弥漫大细胞性、散在大细胞性、弥漫中等大细胞以及大小不同细胞混合性增生等多种类型。
除了肿瘤细胞，相当一部分淋巴瘤病灶中还常混杂有数量不等的反应性细胞（例如：小淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞、组织细胞、粒细胞、树突细胞等）和血管成分。
此外，某些特征性的间质改变（例如：纤维胶原组织增生、间质淀粉样物质沉积等）也有助于特定类型淋巴瘤的识别。
术中冷冻切片检查由于制片假象等诸多因素影响，通常不适合、也不足以对淋巴瘤做出明确诊断，但对于初步区分淋巴瘤与非淋巴造血组织肿瘤仍具有一定价值。
对于疑似淋巴瘤的病例，应建议临床提供足量标本组织以确保常规检查。
此外，通过冷冻切片检查还能及早发现标本组织有严重变性、坏死、钙化等可能会影响诊断的因素，从而确保术中送检的标本组织适合常规病理检查并足以做出明确诊断。
淋巴瘤印片检查是组织切片检查的有益补充，以其方法简便、操作快捷而常被用于淋巴瘤的快速筛查。
四、常用辅助诊断检查技术（一）免疫组织化学检查1、免疫组化在淋巴瘤诊治中的作用免疫组化是一种利用抗原、抗体特异性结合反应来检测组织中有无特定抗原表达的组织化学染色方法。
在现代淋巴瘤病理诊断中，免疫组化作为一种不可或缺的重要辅助检查技术，其作用主要体现在以下几个方面：（1）通过细胞系标志物检测来帮助判断肿瘤细胞类型（例如：B细胞或T细胞淋巴瘤）；（2）通过肿瘤细胞的免疫表型分析并结合形态学来判断细胞所处的发育阶段，从而确定肿瘤的具体类型；（3）检测肿瘤独特的遗传学改变所导致的蛋白异常高表达；（4）对鉴别淋巴瘤与反应性淋巴组织增生也有一定帮助。
（5）病原微生物检测。
除了用于诊断，免疫组化检查对于指导淋巴瘤分子靶向治疗（例如：抗CD20、抗ALK单抗的应用）、预后判断以及微小病变的监测也具有极其重要的意义。
2、应用免疫组化诊断淋巴瘤应注意的事项免疫组化检查首先应确保染色质量。
各种因人为错误或技术、仪器原因所产生的假阴性、假阳性或欠理想的染色结果往往会导致诊断困难甚至误诊，所以一定要从组织处理、制片、抗原修复、抗体选择、染色程序等诸多环节加强监控，并通过设置合理的阴性与阳性对照作平行染色，以确保染色质量稳定保持在较高水平。
其次，要熟悉各类淋巴瘤组织学形态和免疫表型，在形态分析基础上，有所针对地选择必要的抗体组合来证实诊断或帮助鉴别，而不应使用数量庞大的抗体组合进行不必要的过度检测。
最后，应学会正确判读免疫组化染色结果，这就要求病理医师做到：（1）熟悉各种抗体的预期染色结果，并通过适当内、外对照来判断染色成功与否；（2）在形态分析基础上正确判断何种细胞成分表达何种抗原（例如：不能把某些反应性病变中CD30+的转化大淋巴细胞或CD15+的组织细胞误认为霍奇金淋巴瘤中的H/RS细胞）；（3）熟悉各种抗体的反应谱系和适用范围，避免片面或错误解读阳性结果（例如：CD15+的异型大淋巴细胞，除了H/RS细胞之外，还可以是感染巨细胞病毒的淋巴细胞或者某些肿瘤性T细胞）。
3、淋巴瘤免疫组化检查常用标志物用于淋巴瘤石蜡包埋组织免疫组化检测的常用标志物包括以下几个大类：（1）白细胞共同抗原：CD45RB/LCA；（2）B细胞相关标志物：CD20、CD79a、CD19、PAX5、Oct-2、Bob.1、κ、λ、IgG、IgG4、IgM、IgA、IgD、CD38、CD138、CD23等；（3）T细胞/NK细胞相关标志物：CD3、CD2、CD5、CD7、CD4、CD8、CD43、CD45RO、CD56、CD57、细胞毒性分子（包括TIA-1、颗粒酶B、穿孔素）、T细胞受体蛋白（例如：βF1、TCR?）等；（4）淋巴细胞活化/分化相关标志物：CD30、TdT、CD99、CD10、BCL6、MUM1等；（5）肿瘤基因和增殖相关标志物：ALK1、BCL2、BCL10、cyclin D1、C-MYC、P53、Ki-67等；（6）组织细胞、树突细胞相关标志物：CD68（KP1、PGM1）、CD163、溶菌酶、CD21、CD35、S-100、CD1a、CD207/langerin 等；（7）髓系相关标志物：髓过氧化物酶（MPO）、CD15、CD123、CD117、血型蛋白A、CD61、第8因子等；（8）微生物标志物：EB病毒潜伏膜蛋白1（EBV-LMP1）、人类疱疹病毒8型（HHV8）、巨细胞病毒（CMV）等；（9）其他，例如EMA、细胞角蛋白、CXCL13等。