肠淋巴管扩张症简介
小肠淋巴管扩张症
小肠淋巴管扩张症作者：上海复旦大学附属华山医院消化内科刘懿来源：中国医学论坛报日期：2011-04-27小肠淋巴管扩张症（IL）是一种临床上少见的疾病，由瓦尔德曼（Waldmann）于1961年首次报告。
该疾病是一种蛋白丢失性肠病，其发病机制未完全明确。
在IL患者中，由于各种原因致局部淋巴管狭窄，使得淋巴液回流受阻，淋巴管顶端扩张甚至破裂，富含蛋白质及淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或胸腹腔，在造成胸腹腔积液及乳糜泻的同时，还可造成低蛋白血症和低淋巴细胞血症。
因而，低蛋白血症、浆膜腔积液及外周血淋巴细胞数下降等是其临床特征。
发病机制 该疾病可分为原发性和继发性，原发性IL常发生于儿童和青少年，目前发病机制不明确，一般认为可能与先天性淋巴管发育不良有关。
有报告称，一些调节因子如血管内皮生长因子受体（VEGFR）3、淋巴管内皮细胞透明质酸受体（LYVE）-1等在局部黏膜内表达改变可能与IL发病有关。
继发性IL的发病年龄通常较原发性晚，常由其他原发病所导致，例如肝硬化、肿瘤、缩窄性心包炎、感染（如结核或丝虫病）、腹外伤或手术及自身免疫性疾病等，另有报告称，神经母细胞瘤亦可继发IL。
临床表现 IL患者可有慢性腹泻、腹痛、腹胀、肠梗阻、浮肿及电解质紊乱等临床表现，典型特征为外周血淋巴细胞数减少伴低蛋白血症。
该低蛋白血症表现为白蛋白、球蛋白水平同时降低，球蛋白中以IgG下降最明显，故不同于肝、肾、皮肤相关疾病或慢性消耗性疾病引起的单纯性低白蛋白血症。
辅助检查手段 腹部CT可见小肠黏膜弥漫性水肿、增厚伴腹水，亦可通过随访其变化来观察疗效；腹部磁共振成像（MRI）可见肠系膜水肿，肠系膜血管及门静脉周围液体积聚征象，敏感度高于CT；放射性核素淋巴管造影或核素标记白蛋白显影，可帮助发现淋巴管的异常形态及找到淋巴液渗漏部位，方便手术定位；小肠镜可发现肠黏膜水肿肥厚，绒毛形态改变伴大小不一的结节，组织活检病理可见黏膜下层及固有层明显扩张的淋巴管，有报告称在检查前给与患者高脂饮食有助于发现典型病变；电子胶囊内镜因其方便、痛苦小等优点，亦可用来协助该疾病的诊断。
原发性小肠淋巴管扩张症1例的护理
中图 分 类号 ： ４ ３ ５ Ｒ ７ ．
文 献标 识 码 ： Ｂ
文 章 编 号 ：６ １ ９ ７ （ ０ ０ １ — １ ０ － ０ １ ７ — ８ ５２ １ ）１ ０ ４ ２
小肠 淋 巴 管 扩张 症 是 一 种 相 对 罕 见 的疾 病 ，
属 于蛋 白丢 失性 肠 病 的一 种 ， 据 病 因分 为 原发 根
血 压 １７８ ２／５ｍｍＨｇ ，颜 面 部及 双 下 肢 轻 度 水肿 ，
双肺呼 吸音 清 ， 闻及 千 湿 哕 音 ， 律 齐 ， 闻 及 未 心 未
病 理性杂 音 ， 软 ， 压 痛 及 反 跳 痛 ， 脾 肋 下 未 腹 无 肝
及， 移动性 浊音 （ ） 一 。实 验 室检 查 显示 ： 白蛋 白 血 ２ ． ／ ， ２ ７ｇ ］ 球蛋 白 １ ． ／ 谷丙 转 氨 酶 ３ ［ ７ ２ ｇ Ｉ， ６ｕ／ ，
护理与康复 ２ １ ０ ０年 １ １月第 ９卷第 １ 期 １
・
个案护理 ・
原 发 性小 肠 淋 巴管 扩张 症 １ 的护 理 例
苏华静 ， 杨丽 萍
（ 江大学 医学 院附属第 一 医院 ， 江杭州 ３０ ０ ） 浙 浙 １０ ３
关 键 词 ： 肠 淋 巴 管 扩 张症 ； 蛋 白 血症 ： 理 小 低 护
服金 奥康胶囊 ２ １次／ ， 治 疗 １ ０ ｍｇ ｄ经 ５ｄ后 ， 患者
淋 巴液向肠 腔渗漏 ， 要 临床 表 现 为低 蛋 白血 症 、 主
水肿 、 肪泻 、 脂 外周 淋 巴 细 胞 减 少 等 ， 中低 蛋 白 其 血 症是本 病最具 特 征性 的表现 。原发 性 小肠 淋 巴 管 扩张症 的原 因可 能是 先天 的 淋 巴管 狭 窄或 先 天 性 淋 巴管 发育 不 良所致 ， 继发 性小肠 淋 巴管 扩张 ］
原发性小肠淋巴管扩张症护理
情绪管理
保持良好的心态，避免紧张、焦虑等 不良情绪，可与家人和朋友进行交流 ，寻求心理支持。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通， 尽量避免人群密集场所，以防感染。
定期随访安排
初次诊断后1个月
01
进行首次随访，了解患者病情恢复情况，调整饮食和生活习惯
。
每3个月一次
02
进行常规随访，评估患者身体状况，检查相关指标，如血常规
原发性小肠淋巴管扩张症可能对患者的生 活质量和心理健康造成影响，因此应提供 适当的心理支持和咨询服务。
06
CATALOGUE
患者教育和心理护理
疾病知识教育
疾病定义和表现
向患者及其家属详细解释原发性小肠淋巴管扩张症的定义、症状和 体征，帮助他们理解疾病的严重性和可能的影响。
诊断与治疗
向患者介绍可能的诊断方法和治疗方案，包括药物治疗、饮食调整 和可能的心理支持等，以便他们了解并配合相关治疗。
患者应密切关注自身症状的变化 ，如腹痛、腹泻、恶心等，及时
调整饮食方案以缓解症状。
调整饮食计划
根据患者的具体情况，可适当调 整饮食计划，如增加膳食纤维的
摄入、减少脂肪的摄入等。
04
CATALOGUE
药物治疗与护理
药物治疗方案
01
药物治疗
原发性小肠淋巴管扩张症的药物治疗方案通常包括利尿剂、抗生素和营
术中护理
01
02
03
监测生命体征
术中应密切监测患者的生 命体征，包括心率、血压 、呼吸、体温等。
配合手术
术中应与手术医生密切配 合，确保手术的顺利进行 。
防止并发症
术中应注意防止并发症的 发生，如出血、感染等。
原发性小肠淋巴管扩张症
疾病名：原发性小肠淋巴管扩张症英文名：primary enteric lymphangiectasis缩写：别名：Milroy病；Primary intestinal lymphangiectasia；原发性小肠淋巴管扩张ICD号：K63.8分类：消化科概述：原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
流行病学：主要发生在青少年，平均发病年龄11岁。
男女均可受累。
可为散发性或家族性，后者可能与遗传因素有关。
病因：小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。
继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。
原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。
发病机制：先天性小肠淋巴管引流的阻塞，使绒毛内乳糜管和其他小肠淋巴管如浆膜层段和肠系膜的淋巴管扩张，范围取决于阻塞水平。
因阻塞而肠淋巴管内压力增高，损害了乳糜微粒和脂溶性维生素的吸收，也阻碍了小肠淋巴细胞进入外周血液的再循环，大量小肠淋巴液漏入肠腔，可以形成真正的淋巴管-小肠瘘，小肠淋巴液、乳糜微粒、蛋白质和淋巴细胞直接引流入肠腔，引起蛋白质和淋巴细胞的丢失，乳糜微粒隔绝于固有膜和扩张的淋巴管内。
浆膜和肠系膜的淋巴管扩张、渗漏可致乳糜腹水，胸导管的阻塞则致乳糜胸腔积液。
C D D C D D C D D C DD临床表现：水肿和腹泻是主要症状。
水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性。
不对称水肿从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂，可有黄甲。
由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。
大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现，会有发育迟缓。
原发性小肠淋巴管扩张症预防和措施
何时寻求医疗帮助？ 持续腹痛
如果腹痛持续不消，应尽快就医，以明确病因。
及时诊断可以避免病情加重。
何时寻求医疗帮助？ 严重腹泻
出现严重腹泻、脱水等症状时，应立即就医。
脱水可能导致电解质失衡，危及生命。
何时寻求医疗帮助？ 体重显著下降
如果体重在短期内显著下ຫໍສະໝຸດ ，需进行全面检查。体重下降可能与多种健康问题相关，需引起重视 。
为什么需要预防原发性小肠淋巴管扩张症？ 减少医疗费用
通过预防，能够降低因病导致的医疗支出。
长期来看，预防措施将减少治疗和护理的需 求。
如何进行预防？
如何进行预防？
定期体检
定期进行消化系统的检查，以早期发现潜在问题 。
医生可以根据体检结果提供个性化的健康建议。
如何进行预防？
健康饮食
保持均衡的饮食，增加富含纤维素的食物摄入， 帮助改善肠道功能。
该疾病可能引发腹泻、体重减轻等症状，严重时 影响生活质量。
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？ 病因
该病的确切病因尚不明确，可能与遗传因素和淋 巴系统发育异常有关。
早期诊断和介入治疗有助于改善病情。
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？
症状
常见症状包括腹痛、腹泻、体重减轻和营养不良 等。
症状的严重程度因人而异，有些患者可能几乎无 症状。
谁应关注原发性小肠淋巴管扩张症？
多发症状患者
出现腹痛、腹泻等症状的人应及时就医，排 查相关疾病。
医生可能会建议进行影像学检查以确认诊断 。
谁应关注原发性小肠淋巴管扩张症？
健康教育工作者
从事健康教育的工作者应向公众普及此类疾 病的预防知识。
提高公众的认知度，有助于早期发现和干预 。
何时寻求医疗帮助？
原发性小肠淋巴管扩张症2例并文献复习
原发 性小 肠淋巴管扩 张症 ２例 并文献复 习
王玉环 黄
摘要 目的
瑛 梁英杰 邵彩 虹
探讨小肠淋 巴管扩 张症 的临床表 现 ， 诊断 、 治疗 及预后等。方法 ２例 患儿除一般 的血清学 、 尿液 、 超声
心动 图、 部 Ｂ超和腹部 ｃ 腹 Ｔ等检查 外 ， 均接受 胃镜和 （ 小肠镜 检查并取黏 膜行病理 活检。结果 或）
Ａｂ ｔ ｃ Ｏｂｅ ｔ ｅ Ｔ ｘｌ ｅｔｅｃ ｎ ａ ｆ ｔｒｓ ｉｇｏｔ ｐ ｒａｈ ｓａｄ ｍ ｎｇｍ ｎ ｏ ｏｇｎｔ ｎｅｔ ａ ｓｒ ｔ ａ ｊｃｉ ｏｅｐｏ ｈ ｌ ｉ ｌ ｅ ｕｅ ，ｄａｎ ｓｃａ ｐｏｃｅ ｎ ａａｅ ｅｔ ｆｃｎｅｉ ｉｔ ｉ ｖ ｒ ｉｃ ａ ｉ ｌ ａ ｓｎ ｌ
改变 ， 正常绒毛结构消失 ， 理提 示个 别绒 毛黏膜内可见轻度扩张淋巴管 。２例患儿均 除外引起小肠 淋 巴管扩 张的继发性 病 因素 ， 结合起病年龄小 ， 考虑原发性小 肠淋巴管扩张症 ， 中例 １ 断为小肠 弥漫性淋 巴管扩张 。这 ２例患儿通 过 中链三 其 诊
酰甘油乳剂治疗后 ， 随访症状 明显缓解 。结论 小肠淋 巴管扩 张症 在儿 童中可能 并不少见。对 于反复低 蛋 白血症 、 反复 水
肿或慢性腹泻的患儿要警惕 原发性小肠淋巴管扩张症 ， 尽早行 内镜 及病理活检 ， 应 并通过特殊 的饮食控制疾病 。
关键词 小肠淋 巴管扩张症 ； 低 蛋 白血症 ； 儿童
Ｃｏ ｇｅ ａ ｌ ｎ ｅ ｔ ａ ｍｐｈ ｎ ｅ ｔ ｓａ ａ ｒ ｐｏ ｔｏｆｔ ａ ｅ ｎ ｉ ｒ ｔ ｒ ｅ ｉ ｗ ｎ ｎｉ ｔ ｓ ｉ ｌｌ ｉ ｎ ｙ ａ ｇｉｃ ａ ｉ－ ｅ ｒ ｗｏ ｃ ｓ ｓ ａ ｄ ｌ ｅ ａ ｕ ｅ ｒ ｖｅ ｔ
手术治疗小肠淋巴管扩张症五例分析
蛋 白水平 ， 以维持 循环 血容 量及抑 制过 度 的血管 外 液体 滞
留 。目前 尚无特效疗法 ， 先采 用 内科 治疗 ｊ 内科 治疗 ： 。
采用高蛋 白低脂饮食 ， 即减 少普通脂 肪的摄入 ， 增加 中链 甘 油三脂 ； 补充血浆 白蛋 白； 利尿剂 及生长抑 素应用 Ｊ 。内科 治疗部分患者 的病情 可得到缓解 ， 对治疗 时间长 ， 但 效果 不 确切 ， 依从 性差 ， 对于局 限性 、 症状 严重 内科治 疗无效 、 生 发 并发症 、 能 排 除恶 性 病 变 的 ＰＬ 仍 须 考 虑外 科 手 术 治 不 Ｉ， 疗 。本组 ５例 中 ， 均经 内科治疗无效 ， 转入外科手术治疗 。 外科手术治疗包括淋 巴管静脉分 流术和肠 段切 除术 。淋 巴 管静脉分流术通常胸导管 颈外静脉 术和淋 巴管其他 静脉分 流术 。本组 １ 例行胸 导管颈外 静脉 术 ， 后随访 ３年 ， 术 明显
中华 普外科 手术 学杂 志 （ 电子版 ）２１ ００年 ２月 第 ４卷 第 １ Ｃ ｉ ｐｒ ｒｅＧ ｎＳ ｒ（ ｌ ｔ ｉ Ｅ ｉｏ ） Ｆｂ∞ｌ ， ０４ ｏ１ 期 ｈｎＪ ｅ ｏ ｅ ｕｇ Ｅｅ ￣ｎｃ ｄｔｎ ， ｅ Ｏ Ｐ ｅ ｉ Ｏ Ｖ ｌ ，Ｎ ．
・ １・ ６
．
提 出淋 巴管造影造影 剂进入小 肠腔是诊 断小肠 淋 巴管扩 张
症金标准 。 治疗 ：Ｉ ＰＬ治疗 的首要 目的为减少 蛋 白丢失 ， 持血 浆 维
合征。患者腹泻 ， ４例粪便 中含有乳糜液 。２例脂肪泻可引起 低钙性抽搐 。在发病过程 中， ３例出现腹腔或胸腔乳糜积液。 辅助检查 ： 血浆蛋 白降低 ５例 ， 总蛋 白 １ ４ ／ ， ８～ ２ｇ Ｌ 平均
原发性小肠淋巴管扩张症的科普知识PPT课件
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
青少年和年轻成年人是最常见的发病人群， 男性和女性均可受影响。
虽然该病对所有人群均可能发生，但确切的 高风险因素仍在研究中。
谁会受到影响？
症状
患者可能出现腹痛、腹泻、体重减轻和营养 不良等症状。
原发性小肠淋巴管扩张症 科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是原发性小肠淋巴管扩张症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 未来的研究方向
什么是原发性小肠淋巴管扩张 症？
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？
定义
原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的淋巴管疾 病，主要影响小肠的淋巴系统。
研究进展
当前，科学家们正在研究该病的遗传基础和潜在 的治疗靶点。
新药物和治疗方法的开发可能为患者带来新的希 望。
未来的研究方向
临床试验
参与临床试验可以帮助患者获得最新的治疗方案 。
患者应咨询医生了解合适的试验信息。
未来的研究方向
公众教育
提高公众对该疾病的认识，有助于早期发现和治 疗。
科普活动和讲座可以帮助传播相关知识。
诊断方法
诊断通常依赖于影像学检查，如超声、CT或MRI ，以及肠道活检。
这些检查可以帮助确认淋巴管的扩张情况。
何时就医？
专家建议
建议患者寻求消化科或内科专家的帮助，以确保 获得适当的评估和治疗。
多学科合作可能会提高治疗效果。
如何治疗？
如何治疗？
治疗方法
目前治疗主要包括饮食管理、药物治疗和必 要时的手术。
该病通常表现为小肠淋巴管的扩张和功能障碍， 可能导致营养吸收不良。
小肠淋巴管扩张症20例
Байду номын сангаас
（ Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｉ ｎ ｔ ｅ ｍａ ｌ ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ ， Ｇ ｕ ａ ｎ ｇ ｙ ｕ ａ ｎ Ｔ ｈ ｉ ｒ ｄ Ｐ ｅ ｏ ｐ ｌ ｅ ｓ ＇ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｄ ｉ ｇ ｅ ｓ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ Ｓ ｉ ｃ ｈ ｕ ａ ｎ ， Ｓ ｉ ｃ ｈ ｕ ａ ｎ Ｇ ｕ ａ ｎ ｇ ｙ ｕ ａ ｎ ，６ ２ ８ ０ ０ ０ ）
原发性小肠淋巴管扩张症预防和措施课件
有效的预防措施可以降低并发症的风险，如 营养不良和电解质失衡。
这些并发症常常需要额外治疗，增加了患者 的负担。
为什么要预防原发性小肠淋巴管扩张症？
促进早期诊断
通过宣传和教育，能够帮助更多人早期识别 症状，及时就医。
早期诊断有助于采取有效的干预措施，减轻 病情进展。
如何预防原发性小肠淋巴管扩 张症？
定义
原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的淋巴管疾 病，主要表现为小肠的淋巴管扩张，导致营养吸 收障碍。
该病通常会引发腹泻和营养不良，严重时可能影 响生活质量。
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？
症状
常见症状包括腹痛、腹泻、体重减轻和营养缺乏 等。
这些症状可能会随着病情的发展而加重，影响患 者的日常活动。
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？ 病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传因素、免疫反应 及其他环境因素有关。
了解病因有助于更好地制定预防和治疗措施。
为什么要预防原发性小肠淋巴 管扩张症？
为什么要预防原发性小肠淋巴管扩张症？
提高生活质量
通过预防，可以减少症状的发生，从而提高 患者的生活质量。
病症的管理和预防能够帮助患者更好地融入 社会。
为什么要预防原发性小肠淋巴管扩张症？
健康的生活方式有助于增强免疫系统，减少疾病 发生。
谁需要关注原发性小肠淋巴管 扩张症？
谁需要关注原发性小肠淋巴管扩张症？ 高风险人群
家族有淋巴管疾病史的人群应特别关注。
家族遗传可能增加患病的风险，需定期监测 。
谁需要关注原发性小肠淋巴管扩张症？
慢性病患者
有其他慢性胃肠道疾病的人也需关注潜在的 症状。
慢性疾病可能会导致免疫系统的抑制，增加 并发症风险。
1例小肠淋巴管扩张症的饮食治疗
1例小肠淋巴管扩张症的饮食治疗
刘鹏举;丰丽莉
【期刊名称】《中华临床营养杂志》
【年(卷),期】2008(016)002
【摘要】小肠淋巴管扩张症是一种相对罕见的疾病，属于蛋白丢失性肠病的一种，其特征为肠腔内黏膜下淋巴系统扩张，淋巴液向肠腔渗漏。
主要临床症状有低蛋白血症、水肿、脂肪泻、外周淋巴细胞减少等，其中各种蛋白从胃肠道大量丢失造成的低蛋白血症是本病最具特征性的表现。
根据病因可分为原发性和继发性，原发性小肠淋巴管扩张症病因不明，常由先天淋巴管发育不良所致，近年认为与免疫因素有关。
肿瘤、感染、外伤及手术等多种原因均可造成继发性小肠淋巴管扩张。
我科近期收治1例原发小肠淋巴管扩张症患者，经充足热能、高蛋白、低脂肪、少渣、低盐的中链甘油三酯（MCT）饮食治疗，取得显著疗效，现报告如下。
【总页数】1页(P113-113)
【作者】刘鹏举;丰丽莉
【作者单位】中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院营养科,北京,100730;浙江省衙州市人民医院营养科,浙江,衢州
【正文语种】中文
【中图分类】R151.4
【相关文献】
1.1例骨髓增生异常综合征伴小肠淋巴管扩张症病人的治疗和护理 [J], 张带带;张丽;冯妍妍;崔振珠
2.小肠淋巴管扩张症患儿的治疗与护理 [J], 陈年年;郭立宇
3.1例骨髓增生异常综合征伴小肠淋巴管扩张症病人的治疗和护理 [J], 张带带;张丽;冯妍妍;崔振珠;
4.颇得斯安治疗小肠淋巴管扩张症1例报道 [J], 罗茜;崔红利;陈东风
5.小肠淋巴管扩张症患儿的治疗与护理 [J], 陈年年;郭立宇
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小肠淋巴管扩张1例并文献复习
［ ４ 单伟 颖 ． 国护理学学科定位及硕 士研究生培养 目标 １］ 我
的研 究［ ］ Ｄ ．中国协 和医科大学学位论文 ，０５ ２Ｏ．
［ ５ 刘 霖 ， 长蓉 ．当前 护理 教 育研 究热 点 问题分 析 １］ 袁
［ ］ 解放军护理杂志 ，（ ６２ （ ）４ ． Ｊ． ２０ ，３ ２ ： ） ５ ［ ６ 姜安丽 ．我国高等护理 教育改革 １ １］ ０年实践 与发展 的
・
７１ ・ ８
吉 林 医学 ２ ｌ ＯＯ年 ２月 第 ３ 卷 第 ５期 １
［ ］ 护 士进修杂志 ，０ ７ ２ （ ６ ：４ ５ Ｊ． ２ ０ ，２ １ ） １６ ． ［ ３ 张 １］ 恒， 沈 宁 ．我国护理学硕 士研究生核 心知识体 系的研究 ［ ］ Ｊ ．中华护瑚杂志 ，ｏ７ ４ （ ）３ ７ ２０ ，２ ４ ：４ ．
小 肠 淋 巴 管 扩 张 １例 并 文 献 复 习
朱 艳， 李玉艳 ， 孟祥伟 （ 吉林大学第一医院 ， 吉林 长春 １Ｏ２ ） ３ ０ １
．
［ 键 词 ］ 小 肠 淋 巴 结 ； 张 关 扩
１ 病 历 摘 要
理证 明该病。小肠淋 巴管扩张症 是一种 临床上 罕见的疾 病 ， 多见 于个 例 报 道。该 病 在 １６ ９ １年 由 ｗａｄ ａｎ等 首 次 报 ｌｍ ｎ
既往无肝病史 ， 素饮食 营养结 构合理 ， 平 食欲 良好 。查 体 ： 双 下肢轻度凹陷性水肿 ， 心肺及腹部无异常。辅助检查 ： 心脏彩
淋巴液丢失为特征 。肠 淋巴管分 布于 黏膜 固有层 、 黏膜 下层
和浆膜层 ， 主要经胸导管 回流人静 脉 ， 其淋 巴液中含有大量蛋
白质 、 肪及淋 巴细胞。由各种 原因造成肠道淋 巴回流受 阻 ， 脂
原发性小肠淋巴管扩张症护理业务学习PPT课件
如何识别和诊断原发性小肠淋 巴管扩张症？
如何识别和诊断原发性小肠淋巴管扩张症？
临床表现
患者常见的症状包括腹痛、腹泻、体重减轻 和营养不良。
部分患者可能还会出现腿部水肿等淋巴液淤 积的表现。
如何识别和诊断原发性小肠淋巴管扩张症？
诊断方法
通过内窥镜检查、影像学检查（如CT或MRI） 和组织活检来确诊。
此病通常伴随有腹泻、营养不良等症状，严重时 可影响患者的生活质量。
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？
病因
该疾病的确切病因尚不明确，可能与遗传因素和 环境因素有关。
一些研究指出，基因突变可能在疾病的发病机制 中起到重要作用。
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？ 流行病学
此病在全球范围内较为少见，发病率不高，主要 影响年轻男性。
临床试验将是关键的一步。
未来研究方向
全球合作
加强国际间的合作与资源共享，促进对该疾病的 全面研究。
通过全球数据库的建立，提升对该疾病的认识和 管理水平。
谢谢观看
这些检查可以帮助医生观察小肠的结构变化 及淋巴管的状态。
如何识别和诊断原发性小肠淋巴管扩张症？
鉴别诊断
需与其他肠道疾病如克罗恩病、溃疡性结肠 炎等进行鉴别。
准确的鉴别诊断对于制定合适的治疗方案至 关重要。
原发性小肠淋巴管扩张症的护 理措施
原发性小肠淋巴管扩张症的护理措施 饮食管理
建议患者遵循低脂肪、高蛋白及高热量的饮食， 以补充营养和提高能量。
定期随访
鼓励患者定期复诊，监测病情变化，及时调 整护理方案。
随访有助于早期发现并处理可能出现的并发 症。
未来研究方向
未来研究方向
原发性小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习
原发性小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习赵雪梅;邓思燕;朱渝;万朝敏【摘要】目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后.方法回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献.结果患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿.实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症.胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点,活检证实黏膜间质淋巴管扩张.确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗,病情很快缓解出院.结论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,诊断主要依靠小肠病理活检.早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症状和体征.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2016(034)001【总页数】3页(P40-42)【关键词】原发性小肠淋巴管扩张症;低白蛋白血症;腹泻【作者】赵雪梅;邓思燕;朱渝;万朝敏【作者单位】四川大学华西第二医院感染儿科四川成都610041;四川大学华西第二医院感染儿科四川成都610041;四川大学华西第二医院感染儿科四川成都610041;四川大学华西第二医院感染儿科四川成都610041【正文语种】中文原发性小肠淋巴管扩张症（primary intestinal lymphangiectasia，PIL），也称Milroy 病、Waldmann病，即遗传性或先天性淋巴水肿，是一种罕见的蛋白丢失性肠病，1892 年由Milroy首先报道。
1961年Waldmann等［1］用51Cr标记白蛋白方法研究蛋白质渗出部位，进而提出本病。
PIL的特征为肠腔内黏膜下淋巴系统扩张，淋巴液向肠腔渗漏。
本文回顾性分析1例PIL患儿的临床资料，并结合文献分析，探讨PIL的临床特点及诊治要点，以期提高儿科医师对此病的认识，早期诊治，改善预后。
患儿，女，5岁，因腹部、外阴部肿胀5年，加重伴腹泻1年入院。
入院前5年即患儿生后不久家属就发现患儿腹部、外阴部较其他同龄儿童丰满，未予重视。
肝硬化继发小肠淋巴管扩张症一例报告
１ 临床 资料
患 者 男 ，２岁 ， 乙 肝 病 史 ７年 ， 胀 １ 加 重 伴 纳 差 １ ３ 因 腹 年
过多等 。本 例患者在补充 白蛋 白治疗 同时血 白蛋 白仍持续
下 降 ， 要 考 虑 蛋 白丢 失 过 多 。患 者 无 大 面 积 皮 肤 或 黏 膜 炎 主 症 破 损 等 急性 丢 失 组 织 液 （ 括 蛋 白质 ） 包 的病 理 基 础 ， 白 丢 蛋 失 的部 位无 外乎 肾脏 或 胃肠 道 。此 患者 未 曾 出 现 尿 蛋 白 ， 与
周于 ２０ ０ ７年 １月 人 院 。患 者 ７年前 无 明显 诱 因 出 现 全 身 乏
力 ， 检 查 确 诊 为 慢 性 乙肝 ， 予 重 视 ， 经 未 １年 前 因腹 胀 确 诊 为 肝 硬 化 并 腹 水 入 院 治 疗 ， 水 消 失 后 出 院 。１周 前 病 人 自觉 腹 明 显腹 胀 、 欲 不 振 以 肝 硬 化 并 腹 水 收 入 院 。 患者 发 病 以来 食
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实用临床医学 ２０ ０ ７年 第 ８卷 第 ６期
Ｐ ａｔ ａ Ｃｉｉａ ｄｃ ｅ ２ ０ ， ｏ ８ Ｎ ６ ｒｃｉ ｌ ｌ ｃｌ ｃ ｎ Ｍｅｉｉ ， ０ ７ Ｖ ｌ ， ｏ ｎ
肝硬 化继 发 小肠 淋 巴管 扩 张症 一例 报 告
２ １ ／ （ 常值 ７ １ ／ ） ＩＡ ． ８ｇ Ｌ 正 常 值 ０ ７ ． ９ｇ Ｌ 正 ～ ７ｇ Ｌ ，ｇ ０ ３ ／ （ ． ～ ３ ８ｇ Ｌ ， Ｍ ． ４ ／ （ 常 值 ０ ６ ２ ５ｇ Ｌ ；抗 核 抗 ． ／ ）Ｉ ０ ７ ４ｇ Ｌ 正 ｇ ． ～ ． ／ ）
体 （ Ａ） 抗 双 链 ＤＮ 抗 体 （ ＳＤ ＡＮ 、 Ａ ｄ ＿ ＮＡ） 抗 可 提 取 核 抗 原 、
小儿肠吸收不良综合征如何鉴别诊断？
小儿肠吸收不良综合征如何鉴别诊断？1.乳糖不耐受症(lactoseintolerance)乳糖不耐受症系双糖酶缺乏症之一。
分为先天性和后天性两种。
先天性乳糖不耐受症少见，为先天性糖类代谢异常。
后天性乳糖不耐受症远较先天性者多见。
系由于肠黏膜受损使乳糖酶暂时性缺乏或活性减低而发病。
引起肠黏膜损害的原因很多，如各种肠炎(已知轮状病毒性肠炎最易引起乳糖酶缺乏)、痢疾、肠寄生虫病、胃肠道手术、免疫缺陷综合征等。
乳糖的消化吸收在小肠上部。
上皮细胞刷状缘分泌乳糖酶，水解乳糖为单糖，通过细胞的主动转运而吸收。
肠乳糖酶活性减低或缺乏时，使未吸收的乳糖停留于肠腔内，由于其渗透作用，导致水和Na+、Cl-向肠腔内运转，直至肠内容物与细胞外液的渗透梯度达到平衡。
肠腔液体量增加可促进肠蠕动，加速肠内容物通过，引起水样便。
未消化的乳糖到达末端回肠和结肠，一部分被细菌代谢为乳酸、乙酸和氢气，这些有机酸进一步增加了肠腔的渗透压力，促进腹泻发生，严重者可有脱水、酸中毒。
乳糖不耐受症的临床表现：先天性者多自开始哺乳后即发病;迟发型于生后几年才出现症状;后天性者发生于引起乳糖酶缺乏的疾病后。
临床表现为水样、泡沫状粪便，便次频繁，缺少粪质。
可有呕吐、腹胀、脱水、酸中毒，进而发生营养及发育障碍。
病情重者可威胁生命。
大便呈酸性，pH值在5.5以下。
可做乳糖吸收试验进一步确诊，如血糖呈低平曲线，高峰值低于200mg/L，可考虑本病。
此外，还可以检测粪便中的乳糖，如粪便中存在乳糖或0.25%以上的还原物质则支持诊断。
如有条件可做小肠活检，测定乳糖酶活性，低于2U/g黏膜(湿重)为乳糖酶缺乏。
治疗主要为饮食疗法，停用一切乳类饮食，代之以不含乳糖的食物，如各种豆类食品(豆浆、豆粉)蔗糖、果糖等。
随着年龄的增长，病儿对碳水化合物有一定的耐受，故年长儿可试用适量的乳类食物。
2.非热带脂肪泻(non-tropicalsprue，celiacdisease)此病又称麦胶敏感性肠病(glutinsensitiveenteropathy)或小儿乳糜泻，过去也称为“原发性吸收不良综合征”。
肠管扩张标准
肠管扩张标准肠管扩张是一种常见的疾病，通常会导致肠道功能障碍，甚至严重影响患者的生活质量。
因此，对于肠管扩张的标准和诊断方法，我们有必要进行深入的了解和探讨。
首先，肠管扩张的标准主要包括以下几个方面：1. 肠管扩张的直径，正常情况下，肠道的直径在一定范围内波动，但如果超出了正常范围，就需要考虑是否存在肠管扩张的可能。
一般来说，超过5厘米的肠道直径就可以被认为是扩张了。
2. 肠管扩张的长度，除了直径之外，肠道的长度也是判断扩张的重要指标。
通过影像学检查，可以清晰地观察到肠道的长度，如果发现肠道在一定范围内出现明显的延长，也可以被认为是扩张了。
3. 肠管扩张的形态，肠道在正常情况下呈现出规则的形态，但在扩张的情况下，形态往往会出现改变，如出现了扭曲、变形等现象，都可能是肠管扩张的表现之一。
其次，针对肠管扩张的诊断方法，主要包括以下几种：1. 影像学检查，包括X线造影、CT、MRI等影像学检查，可以清晰地显示肠道的形态和结构，从而帮助医生判断是否存在肠管扩张。
2. 内镜检查，内镜检查是一种直接观察肠道内部情况的方法，可以通过内镜观察到肠道的形态和变化，对于肠管扩张的诊断有很大的帮助。
3. 生化检查，通过血液和粪便等生化指标的检测，可以了解肠道功能的情况，从而帮助判断是否存在肠管扩张。
最后，对于肠管扩张的治疗方法，应根据患者的具体情况进行个体化的治疗方案制定，包括药物治疗、手术治疗等多种方式，以达到最佳的治疗效果。
总之，对于肠管扩张的标准、诊断和治疗方法，我们需要充分了解和掌握，以便及时发现和治疗肠管扩张，从而保障患者的健康和生活质量。
希望本文所述内容对于读者有所帮助，谢谢阅读。
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肠淋巴管扩张症简介
目录
•1拼音
•2概述
•3症状
•4诊断
•5治疗
1拼音
cháng lín bā guǎn kuò zhāng zhèng
2概述
肠淋巴管扩张症是一种罕见的先天性或获得性淋巴管疾病，临床表现为脂肪泻、蛋白质丢失性肠病、低蛋白血症及淋巴细胞减少。
3症状
先天性或原发性病例可为家族性，于新生儿期或较晚起病。
常见症状是腹泻、呕吐及生长迟缓，也有以不规则的肿胀（结膜、阴囊、*** 、肢体）或浆膜腔内积液（胸、腹腔）为首发症状者。
扩张的肠淋巴管破裂可导致大量淋巴液及所吸收的营养物质漏入肠腔，并随粪便排出而造成脂肪和蛋白质的丢失。
患者有发作性腹泻或脂肪泻。
血浆蛋白降低。
4诊断
确定诊断须靠小肠粘膜活体组织检查，粘膜表皮细胞大致正常，但淋巴管呈高度扩张，以致绒毛变形。
X线钡剂检查见小肠正常或空肠、回肠皱襞粗大，钡剂于肠下段可有被肠内容物稀释的现象。
有时需作钡剂*** 检查，因淋巴管扩张偶有限于大肠者。
淋巴管造影对小儿较困难，故仅限于其他 *** 检查无结果时才考虑。
5治疗
如淋巴管扩张仅局限于肠的一段，可手术切除根治。
一般病例应限制脂肪食物及用中链甘油三酯酸（吸收后直接进入肝静脉）代替长链脂肪（吸收后须经过淋巴管）。
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