抽动症

抽动障碍（Tic disorders）是起病于儿童或青少年时期，以不自主的、反复的、快速的一个或多个部位的运动抽动和/或发声抽动为主要特征的一组综合征。包括短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、发声与多种运动联合抽动障碍(抽动秽语综合征、Tourette综合征）。

疾病概述

抽动（Tics）是一种不随意的、突然发生的、快速的、反复出现的、无明显目的的、非节律性的运动或发声。抽动不可克制，但在短时间内可受意志控制。包括以下几种：①简单运动抽动：突然的、短暂的、没有意义的运动，如：眨眼、耸鼻等；②复杂运动性抽动：稍慢一些的、持续时间稍长一些的、似有目的的动作行为，如：咬唇、刺戳动作、旋转、跳跃、模仿他人动作、猥亵动作等；③简单发声抽动：突然的、无意义的发声，如：吸鼻、清咽、犬吠声等；④复杂发声抽动：突然的、有意义的发声，如：重复特别的词句、重复自己或他人所说的词或句、秽语等。

所有形式的抽动都可因应激、焦虑、疲劳、兴奋、感冒发热而加重，都可因放松、全身心投入某事而减轻，睡眠时消失。

抽动障碍是儿童青少年中较为常见的一种障碍。目前报道：约5%-20%的学龄儿童曾有短暂性抽动障碍病史，慢性抽动障碍在儿童少年期的患病率为1%-2%，Tourette综合征的患病率为0.05%-3%。男孩多见。

疾病病因

抽动障碍的病因尚未完全明确。其中，以发声与多种运动联合抽动障碍的病因研究最多。该障碍病因复杂，可能是遗传因素、神经生理、神经生化及环境因素等相互作用的结果。

遗传因素

目前研究表明该障碍与遗传因素有关，但遗传方式尚不明确，可能为常染色体显性遗传，外显率受多种因素的影响而不全。此外，研究发现在一些家庭中，Tourette综合征、其他类型的抽动障碍和强迫症之间存在的一定联系，因此，提示Tourette综合征、其他类型的抽动障碍、强迫症可能为共同的遗传易感性的不同表达。

神经生化因素

该障碍与神经生化因素之间的关系非常复杂，且尚无最后定论。患儿可能存在以下异常：①多巴胺活动过度或受体超敏；②苍白球等部位谷氨酸水平增高；③去甲肾上腺素功能失调；④五-羟色胺水平降低；⑤乙酰胆碱不足，活性降低；⑥γ-氨基丁酸抑制功能降低；⑦基底节和下丘脑强啡肽功能障碍。目前，最受关注的是兴奋性氨基酸，如谷氨酸和多巴胺系统间相互作用的异常。

脑器质性因素

约50-60%的该障碍患儿存在非特异脑电图异常；少数患儿存在头颅CT的异常，如脑萎缩；部分患儿存在左侧基底节缩小及胼胝体减小，提示患儿可能存在皮质-纹状体-丘脑-皮质通路的异常和脑的偏侧化异常；PET研究提示患儿存在双侧基底节、额叶皮质、颞叶的代谢过度。

社会心理因素

应激可诱发有遗传易感性的个体发生该障碍。

其他

有研究报道该障碍可能与β溶血性链球菌感染引起的自身免疫有关。药物（中枢兴奋剂、抗精神病药）也可诱发该障碍。

临床表现

短暂性抽动障碍

该障碍多起病于3-10岁，其中4-7岁为最多，但也可早到2岁。主要临床表现为简单运动抽动，通常局限于头、颈、上肢，少数可出现简单发声抽动。抽动持续时间不超过1年。

慢性运动或发声抽动障碍

该障碍通常起病于儿童早期。主要临床表现为一种或多种运动抽动或发声抽动，但运动抽动和发声抽动并不同时存在。其中以简单或复杂运动抽动最为常见，部位多涉及头、颈、上肢。发声抽动明显少于运动抽动，并以清嗓、吸鼻等相对多见。症状相对不变，可持续数年甚至终身。

发声与多种运动联合抽动障碍

该障碍为抽动障碍中最为严重的一型。一般起病于2-15岁，平均起病年龄为7岁。主要临床表现为进行性发展的多部位、形式多种多样的运动抽动和一种或多种发声抽动，运动抽动和发声抽动同时存在。该障碍症状一般起始于眼、面部单

一运动抽动，时有时无，以后逐渐发展到颈部、肩部、肢体、躯干的抽动，并持续存在。抽动形式也从简单到复杂，最后出现秽语。通常发声抽动症状较运动抽动症状晚1-2年出现，多为简单发声抽动，复杂发声抽动较少，约15%的患儿存在秽语。该障碍症状累及部位多，次数频繁，对患儿情绪、心理影响较大。约有一半患儿伴有强迫症状，一半患儿伴有注意缺陷与多动障碍症状，并有部分患儿伴有自伤行为、情绪障碍或学习困难。

诊断

诊断要点

1．短暂性抽动障碍①起病于18岁之前；②有单个或多个运动抽动或发声抽动，常表现为简单运动抽动；③抽动天天发生，一天多次，已持续两周，但不超过12个月；④除外Tourette 综合征、小舞蹈症、神经系统其他疾病或药物所致。

2．慢性运动或发声抽动障碍①起病于18岁之前；②以运动抽动或发声抽动为主要临床表现，但运动抽动和发声抽动并不同时存在；③抽动常一天多次，可每天或间断出现，抽动持续时间一年以上，一年中无持续两个月以上的缓解期；

④除外Tourette 综合征、小舞蹈症、神经系统其他疾病或药物所致。

3．发声与多种运动联合抽动障碍①表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动，两者同时存在；②日常生活和社会功能明显受损，患儿感到十分痛苦和烦恼；

③起病于18岁之前。抽动天天发生，一天多次，持续时间一年以上；或间断发生，一年中症状缓解不超过两个月；④排除其他疾病。

鉴别诊断

1．风湿性舞蹈症（小舞蹈症）儿童多见，为风湿性感染所致，以舞蹈样异常运动为特征，无发声抽动，有风湿性感染的体征和阳性化验结果，抗风湿治疗有效。

2．肌阵挛型癫痫为癫痫的一种类型，症状与运动抽动相似，但症状出现时伴有痫样脑电发放，无发声抽动，脑电图检查有助诊断，抗癫痫治疗有效。

治疗

治疗原则

治疗之前必需对患者的心理、社会、教育、及职业适应等方面做仔细而全面的评价。对抽动障碍做明确诊断之前需要了解其完整的病情、病程、家族史、及心理社会史。必需对患者的自我意识、家庭和同伴的意见以及学习参与情况进行评估。治疗应以及时的综合治疗为原则，包括药物治疗、心理治疗、饮食调整和环境治疗。但是到目前为止，药物治疗仍然是首要的治疗方法。抗抽动药物治疗原则如下：

（1）首选药物对于轻或中等程度的抽动障碍患者，首选新型抗精神病药、可乐定和硫必利等，对重症患者首选氟哌啶醇和匹莫齐特等。治疗应从小剂量开始，逐渐缓慢调整药量至疗效最佳而不良反应最小为止。

（2）联合用药当使用单一药物仅部分症状获得改善，或抽动障碍伴有相关行为障碍时，可考虑联合用药。对重症患者单一用药往往疗效不佳，只有采用联合用药才能有效控制症状。

（3）维持治疗目的在于巩固疗效和减少复发。维持治疗时间一般在6个月～2年，或更长时间，停药过早易导致症状复发。维持治疗量是以达到保持病情稳定的最低有效量为原则，一般为常规治疗量的1/2～2/3。

（4）停药若抽动障碍儿童对药物反应良好，症状得到充分控制，且不良反应较小，则考虑治疗1～1.5年后，在减量的基础上逐渐停药。若症状再发或加重，则恢复用药或加大药量。

药物治疗

药物治疗是目前抽动障碍最重要的治疗方法，药物选择的原则如下：

（1）对于严重的抽动障碍儿童，早期应用合理的药物治疗是非常必要的，也是综合治疗成功的基础。目前常用的药物主要有氟哌啶醇（haloperidol）、硫必利（tiapride, 又称泰必利）、哌咪清（pimozide, 又称匹莫齐特）、硝西泮（nitrazepam）等。氟哌啶醇是最常使用的药物，约85%的患者可获得较好的疗效。硫必利是轻症患者比较喜欢选用的药物，其特点是副作用比氟哌啶醇少。也有用五氟利多、氯米帕明、抗抑郁剂、纳曲酮等药物治疗抽动障碍或抽动障碍合并行为和情绪症状的报道。特别是近几年随着精神药理学研究的进展，应用新型非典型抗精神病药物喹硫平、利培酮、奥氮平、阿立哌唑等药物治疗抽动障碍已