小儿泌尿系先天性畸形
先天性泌尿系畸形的MRU与ce—MRU评价
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泌尿、男生殖系畸形
对包皮嵌顿须紧急施行
手法复位
必要时作
包皮背侧切开。
包 皮 嵌 顿 手 法 复 位
包 皮 嵌 顿 切 开 复 位
谢谢
病理
重复肾上肾段的肾盂及输尿管 多发育不良﹑功能差或积水甚至感 染。 不完全性输尿管畸形的输尿管呈 Y形，常并发输尿管反流。 完全性畸形时，两根输尿管分别 引流两个肾盂的尿液。
诊断
一般无明显症状； 若重复肾的上半肾有结石、感染， 可有腰痛﹑不适﹑血尿等症状； 若开口于外阴前庭﹑阴道 等处， 患者既有正常排尿，又有持续漏尿 或尿失禁。
病理
隐睾在3岁左右将停止发育， 曲细精管的细胞停留于单层细胞， 无造精功能，但间质细胞仍继续 发育，其第二性征是完善的； 隐睾患者常发生 睾丸萎缩，恶 性变，易受外伤 及引起 睾 丸扭转 和并发 腹股沟疝。
诊断
体检可见单侧或双侧阴囊内
无睾丸，阴囊发育差。 多数隐睾可在腹股沟部扪及， 但不能推入阴囊。
峡部切除 对缓解腰部疼痛
及消化道症状有一定效果，但目 前持谨慎态度。 对一侧有恶性肿瘤.脓肾.严重 积水.严重感染或导致高血压病 者，可行经腹病侧蹄铁肾切除 加对侧肾位置固定术。
肾及输尿管重复畸形
重复肾有共同被膜，但有一 浅分隔沟，有各自肾盂﹑输尿管 及血管的先天性肾脏畸形。
国内资料表明，此病发生率约 占泌尿外科住院病人的0.16%~ 0.7%，女性发病率高于男性。
尿道下裂
hypospadias
尿 道 下 裂 分 型
诊断
尿道开口异常 阴茎下曲畸形 包皮呈头巾状 尿道海绵体发育不全
鉴别诊断
主要与两性畸形相鉴别； 必要时行 性染色体与性激素检测； 直肠指诊； B超及CT检查以便鉴别。
小儿泌尿系统先天畸形的诊断和治疗
合征、 确诊的心血管或 肾脏疾病 患 达 １ ， ６克 云贵 川 １ 左右 ， 三 效 ２克 珠
７
服用更 为方便 。 方联合未必能达 者 ， 处 适合通过 单片复方制 剂来获得 角地 区饮食 清淡 ， 每人 每天摄入 盐 到最佳配 比 ， 而单片复方 制剂在研 更强力 的降压效果 。 制 中可 以使 两种有 效 成分 的剂 量 配 比达到最优化 ， 因此达 到更好 的 控 压 效 果 。 他 表 示 ，血 压 高 于 １０１０毫米汞柱 的中至重度 高血 ６／０ 压 患者 ， 以及合 并糖 尿病 、 谢 综 代
症状所掩 蔽， 有些病例 甚至 完全 没有 临床 症状 ， 家
蹲回圃国
文／ 复ห้องสมุดไป่ตู้大学附属儿科医院小Ｊ 夕科 Ｌ 陆良生 郑珊
长不 易发现 ，只有在进行 泌尿 系全 面检 查 时才被
发现 ， 有些在 出现并发症如 肾积 水并发 感染 、 结石
小儿 出生后应 复 等后 才得到诊 断。 因此症 状 的及 时发现取 决 于 家 以宫 内诊 断。如母体 羊水量正常 ， 查 Ｂ超 ， 中度 肾积水如 无症状 ， 于 ３＇ 轻 应 ＂ － ４周龄 时 长对 患儿的细心观察 。 小儿泌尿外科 的发展 及产 前检 查 的不断普及 ， 做静脉 尿路 造影检 查 ，如积 水量 不 多又 无临床症 可定期做 Ｂ超 复查而 不必急于手 术， 反之 如有 极 大地提 高 了小儿泌尿 系统 先天畸 形的诊 断和 治 状 ，
积水加 重则应手术治疗 。随着腹腔 镜技 术和 疗水平 。近 ３ 年 来在 尿道下裂 的治疗上有 了飞跃 症状 ， ０ 的进 步 ， 手术 方法 多达 ３０多种 ， ０ 宜于入幼 儿 园前 推 广发展 ，大部分 泌尿 系统畸 形 可以采 用腹腔 镜
胎儿泌尿系统畸形的治疗方法
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢胎儿泌尿系统畸形的治疗方法
导语：其实现在随着社会在不断的进步的，很多的疾病都变得多了起来，所以在孕妇怀孕的时候就应该要特别的注重一下这样的事情的，要定期的去做检查
其实现在随着社会在不断的进步的，很多的疾病都变得多了起来，所以在孕妇怀孕的时候就应该要特别的注重一下这样的事情的，要定期的去做检查的，下面我们就一起来了解一下胎儿泌尿系统畸形的治疗方法。
治疗原则，积极治疗尿道及周围感染，以恢复尿道排尿功能为目的恢复尿道的解剖连续性和完整性，避免在治疗过程中出现新的并发症，有慢性肾功能不全行膀胱造口术，有尿道直肠瘘先行结肠造瘘非手术治疗主要依赖于尿道扩张，即使手术治疗后的病例也应定期扩张。
预防再次狭窄，尿道扩张不宜在尿道有急性炎症时进行，并应在良好麻醉和严格无菌条件下进行，扩张忌用暴力，必要时以一手指在直肠内引导以防穿入假道甚至直肠内，扩张必须逐渐从小号探杆依次递增大一号探杆，切忌急躁。
过快的扩张易导致尿道管壁的裂伤，继之疤痕形成而加重狭窄，一般男性扩张到F为宜。
每次尿道扩张后尿道充血，水肿约经2～3日才告消退，故不宜在4日内连续扩张。
肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁形肾、孤立肾等，先天性输尿管畸形常见，包括输尿管完全缺，如：双输尿管畸形、输尿管膨出、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。
重复肾、重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形，但因临床的表现变异较大，给临床诊治也带来一定困难，在胚胎第4～7周时，输尿管从中肾管分化，中肾管下端发出输尿管芽，其上端向上发育，形成输尿管，进入生肾组织后，逐渐形成肾盂、肾盏及集合系
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泌尿系先天发育异常影像诊断课件
肾积水时集合系统渐扩张，肾髓质血 管伸长以致断裂，肾实质缺血萎缩、硬化 变薄，可并发血尿、结石、感染等，最后 导致肾功能衰竭
影像表现
肾盂、肾盏扩张积液，尤以肾盂扩张为著， 肾盂漏斗状外观消失，呈球样改变，肾盂 输尿管移行部狭窄
（五）巨输尿管
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病变）及卷曲畸形 上述改变均为肾脏形态的正常变异
鉴别诊断
分叶肾 与慢性肾盂肾炎所致肾切迹改变鉴别， 肾萎缩及肾实质变薄、病史
驼峰肾和肾柱排列异常 与肾脏肿瘤鉴别——增强扫描
（五）肾发育不全
又称侏儒肾，少见 肾体积显著缩小，组织结构正常 单侧性 X线：一侧肾影小，对侧肾影增大 尿路造影：异常侧肾盂、肾盏及输尿管均显示
伴有旋转异常 CT和MRI：两肾下极或上极（少见）的肾实质相连，实
质密度、信号及强化表现无异常 ② 乙状肾 ③ 盘状肾
（四）肾脏形态异常
2、分叶肾 胎儿期肾可分叶，可持续到4－5岁，少数至
成年，无重要临床意义 3、驼峰肾 肾表面局限隆突，状似驼峰（左肾邻近脾脏
区域特别多见） 4、肾柱排列异常 肾皮质柱肥大（易被超声误诊为肾脏占位性
输尿管长度正常
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鉴别诊断
异位肾：位置固定、输尿管短或过长 游走肾：肾活动度特别大，输尿管长度正常 肾下垂：只有上下移动且活动度不太大，输
尿管长度正常
（三）肾脏旋转异常（较常见）
✓ 胚胎期，肾盂及肾门指向前方，后转至内侧 ✓ 常见沿肾长轴旋转 ✓ 一般无症状，不引起肾积水时无重要临床意义 ✓ 可单独发生或并发其他异常 ✓ 尿路造影表现:肾盏转至肾盂内侧，肾盏指向
原发性输尿管神经肌结构不良。多为双侧性 ，巨输尿管可十分粗大，而同侧肾盂肾盏 仍保持正常。
婴幼儿泌尿系统畸形超声检查所见
［ 关键词 ］ 婴 幼儿 ； 超 声检 查 ； 泌尿 系统先天畸形
【 中图分类 号 】 Ｒ４ ４ ５ ． １ ； Ｒ ７ １ ４ ． ５ 【 文献标 识码 】 Ｂ ［ 文章 编号 】 ２ ０ ９ ５ － ０ ６ １ ６（ ２ ０ １ ３） １ ７ － １ ４ ５ － ０ ３
ｕ ｎ ｉ ｌ ａ ｔ ｅ ｒ ａ ｌ ａ ｇ ｅ ｎ ｅ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｋ ｉ ｄ ｎ ｅ ｙ ｗｅ ｒ ｅ ｔ ｈ ｅ ｓ ｅ ｃ ｏ ｎ ｄ ． Ｃｏ ｎｃ ｌ ｕｓ ｉ ｏｎ Ａ ｎ ｕ ｍｂ ｅ ｒ ｏ ｆ ｕ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ａ ｂ ｎ ｏ ｒ ｍａ ｌ ｉ ｔ ｙ ｅ ｘ ｉ ｓ ｔ ａ ｍｏ ｎ ｇ
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小儿隐匿性阴茎的诊治体会
小儿隐匿性阴茎的诊治体会【摘要】小儿隐匿性阴茎是一种常见的先天性畸形，临床上诊治较为复杂。
本文旨在探讨小儿隐匿性阴茎的诊治体会。
在诊断方法方面，应结合病史、体格检查和影像学检查，确诊隐匿性阴茎。
治疗方案选择应根据患儿年龄和病情严重程度综合考虑，手术技术探讨则需要精细操作，术后护理要点包括伤口护理和防感染措施。
避免并发症的发生是治疗过程中的重要任务。
多学科协作是提高治疗效果的关键因素，长期随访可以及时监测患儿病情变化。
家庭支持也尤为重要，可以提供患儿良好的心理支持和生活环境，促进康复。
在面对小儿隐匿性阴茎时，应综合考虑各方因素，制定个性化的诊疗方案，确保患儿获得最佳疗效。
【关键词】小儿隐匿性阴茎、诊治体会、诊断方法、治疗方案、手术技术、术后护理、并发症、多学科协作、长期随访、家庭支持1. 引言1.1 背景介绍小儿隐匿性阴茎是一种常见的儿童泌尿系统畸形，是指男婴生后阳茎无法完全外露，导致包皮过长覆盖整个阴茎头部，使得阴茎看起来短小或者隐藏在包皮内。
这种情况不仅影响外观美观，还可能对儿童的生理及心理发育造成影响。
隐匿性阴茎的发生原因可能包括先天遗传因素、包皮发育异常等多种因素。
如果不及时发现并治疗，可能会导致尿液潴留、尿路感染、龟头炎等一系列并发症，严重影响患儿的生活质量。
随着医疗技术的不断提升，对于隐匿性阴茎的诊治已经变得更加科学和规范。
通过合理的诊断方法和治疗方案选择，结合适当的手术技术和术后护理，可以有效解决隐匿性阴茎的问题，帮助患儿恢复正常的生活和发育。
及时关注并治疗小儿隐匿性阴茎是非常重要的。
1.2 研究目的研究目的是为了探讨小儿隐匿性阴茎的诊治方法，以提高对这一疾病的认识和治疗水平。
隐匿性阴茎是一种常见的小儿泌尿外科问题，容易被忽视但却可能引起不良后果。
本研究旨在通过系统总结和分析现有的诊治经验，为临床医生提供更加科学的诊疗思路和指导，帮助患儿尽早获得有效治疗，减少并发症发生和提高治疗效果。
6例先天性输尿管异位开口患儿围手术期的护理
１２ 临床 表 现 ． 患 儿 均 为 既 有正 常 的 分 次 排 尿 ， 有 持 续 性 漏 尿 ， 有 不 同 又 均 程 度 的 会 阴 部 潮 红 、 湿 、 疹 、 臭 潮 湿 尿
耐 心 回答 家 属 的 各 种 疑 问 ， 他 们 对 疾 使
病有充分的了解和明 白手术 的重要性 ， 简 要介 绍 手 术 方 法 及 预 后 ， 除 家属 思 排
暨南 大 学 附属 第 一 医 院外 三 区（ 州 ５０ ３ ） 广 １６０ 输 尿 管 异 位 开 口 是 小 儿 泌 尿 系 的 先天畸形 ， 常伴有 为 少 临
见 ， 性 多于男 性 ， ４ １ 。由于本 女 约 ：…
身有异味 ， 被 同龄孩 子嘲笑 ， 常 自尊 心 受 挫 ， 患 儿 形 成 性 格 内 向 、 怯 、 易 使 胆 不 向他 人 表 达 自我 感 受 ， 时 环 境 陌 生 ， 同 手 术 期 临 近 ， 患 儿带 来 不 同 程 度 的 恐 给 惧 及 焦 虑 。 针对 这 些 情 况 ， 任 护 士 要 责 多 关 爱 患 儿 ， 立 良好 关 系 ， 患 儿 感 建 使 到温暖与真诚 ， 加安全 感和 信任感 。 增 让 患儿 说 出 自身 症 状 不 适 ， 给予 正 确 疏 导 处 理 ， 以 有效 地 使 其 配 合 手 术 治 疗 可 整 个过 程 。 另 外 做 好 家 属 心 理 疏 导 工 作 是 重 要环 节 ， 过 家 属 良好 心 理 支 持 通 使 患 儿 得到 心 理 安 慰 ， 强 战胜 疾 病 的 增 信 心 积 极 配 合 检 查 和 治 疗 。让 家 属 享
本 症 输 尿
１１ 一般 资料 ．
新生儿泌尿系统畸形16例临床分析
的 基 因 存 在 相关 性 ， 过 特 殊 ＤＮ 探 针 进 行 分 析 ， 多 囊 通 Ａ 使 肾 在 产 前 可 正确 做 出诊 断 ， 及 早 期 选 择 性 流 产 。 以
泌尿 系统 畸 形 多 在 腹 膜 后 ， 块 不 易 被 触 及 而 漏 诊 。 包
有 营 养 不 良、 血 及 妊 娠 高 血 压综 合征 各 １ 。 贫 例
参 考 文 献
１ 贺 良， 郭维 光 ， 林 ． 骨髁 上 骨折 的 手 术 治 疗 ． 华 外 科 杂 志 ， 孙 股 中
２ ０ ， ３（ ： ３ ３ ０ ５ ４ ４） ２ ５ ２ ８．
３ Ｗ ａ ｎ ｒＭ ． Ｇｅ ｅ ａ ｒｎ ｉ ｌ ｓ ｆ ｒ ｔ ｅ ｃ ｉ ｉ ａ ｓ ｆ ｔ ｅ Ｌ ｇ ｅ ｎ ｒ ｌ ｐ ｉ ｃｐ ｅ ｏ ｈ ｌ ｃ ｌｕ ｅ ｏ ｈ ＣＰ． ｎ
号 染 色 体 短 臂上 的血 红 蛋 白 ａ链 基 因及 磷 酸 羟 乙醇 磷 酸 酶 一
腹 部 包 块 ３例 ， 部 包 块 ２ ， 路 感 染 、 尿 、 功能 衰 竭 腹 例 尿 血 肾 各 ｌ例 。本 组 １ ６例 均 有 不 同 程 度 发 育 迟 缓 。 合 并 其 他 畸
形 ： 天 性 心 脏 病 、 囊 肿 、 膨 出各 １ 。孕 史 ： 孕 期 间 先 肝 脐 例 母
ｏ ｕ ｉ ｒ ｕｔｙ ｔ ｅａ ｄ ｓｌ ｉ ｉ ｃｉ ｒ ・Ｅ ｒ ｅｉ ｆ ｎ ｅ ｌ ｌｃ ｓｃ ｎ ｌ ｙ ｐ ｓ ｌ ｅ ｕ Ｐ ｄ ｌ ａ ｍ ｉ ｉｒ ａ ａｎ ｈ ｄ ｎ Ｊ 一 ａ ，９ ８ １ ７６ ６６ ２ ｔ １９ ， ５ ：６ －７ ． ｒ （ 稿 日期 ：０ ０ ０ 一 ８ 收 ２ １—８ｌ ） 作 者 简介 ： 旭 霞 ， －１ ７ 孙 － ， ９ ３年 ６月 生 ， 主 任 医师 ， 喜 县 ｋ 副 闻
小儿泌尿外科常见疾病
[儿外]小儿泌尿外科常见疾病一、先天性肾积水(Hydronephrosis)[概念]先天性肾积水是小儿较常见的泌尿系畸形，是指由于先天性肾盂输尿管连接部梗阻所致肾积水。
[发病率]1/1000，男〉女，左〉右，双侧也不少见。
也可发生于孤立肾。
[病因]肾盂输尿管连接处狭窄最多见，约占85-90%。
肾盂输尿管连接处瓣膜，内在形成活瓣样结构引起梗塞(呈息肉样)。
高位输尿管，正常情况下，输尿管起始部位于肾盂的最低处，以利尿引流，若输尿管位置高，也造成折角或活瓣作用，尿引流不畅，造成肾积水。
有的认为输尿管高位与PUJO并存，因有积水存在，肾下极下下盏扩张相对输尿管高位。
迷走血管压迫，占第二位，是由肾动脉分之或腹主动脉分支，直接供应肾下极。
此血管压迫PUJ造成梗阻，多数是大孩子，积水相对轻。
输尿管起始部扭曲，摺叠。
[临床表现]1.腹部肿块：可一侧，可双侧，大小不等，界清，光滑，囊性，偶有时大时小。
2.腰腹部疼痛：因肾脏扩大，包膜牵拉，呈顿痛。
大量引水后，可诱发腹痛，可能绞痛。
3.血尿：肉眼血尿少见，镜下血尿多见。
4.泌尿系感染：发热，脓尿。
但尿常规可能正常。
肾穿刺抽出脓尿。
5.胃肠道功能紊乱：恶心，呕吐，由于腹膜后包块刺激所致。
6.双肾积水，孤立肾积水：严重者，晚期可出现氮质血症。
7.肾破裂，多为外伤所致。
[诊断和鉴别诊断]仔细询问病史，认真查体结合辅助检查可以明确做出诊断。
[辅助检查]1.超声：无损伤性，同时可分辩出积水的程度，测肾实质的厚度等。
2.静脉尿路照影：正常情况下3-7分钟显影，肾积水时随积水程度的加重，可能显影迟延。
形态上有几种表现形式：①轻度积水，肾盏扩张，杯口消失；②肾盏呈串珠样改变或棉团状改变；③肾盂肾盏明显扩张；④显影极但或不显影。
(不是无功能)3.核素检查：(1)放射性核动态显像，(2)同位素肾图和利尿同位素肾图。
4.CT及MRU可明确积水的程度。
[治疗及诊断]凡是明确诊断(肾盂输尿管交界部狭窄)肾积水，并可见明显积水者均应手术。
小儿泌尿外科常见疾病
小儿泌尿外科常见疾病引言小儿泌尿外科是专门研究儿童泌尿系统疾病的一门学科，主要涉及到肾脏、尿路、生殖系统以及相关疾病的研究和治疗。
小儿泌尿系统发育不完善，易受到各种因素的影响，因此在临床上常见各种泌尿外科疾病。
本文将详细介绍小儿泌尿外科的常见疾病，并对其病因、临床表现、诊断和治疗进行阐述。
一、先天性肾脏畸形1. 肾囊肿肾囊肿是指肾脏发生囊性扩张，分为单发性和多发性两种。
多发性肾囊肿可能是家族性的，也可能是遗传性的。
临床上一般无明显症状，常见的表现是体检时无痛性包块或偶然发现。
诊断通常通过B超和CT等影像学检查，治疗主要是对症治疗，如囊肿较大时可行穿刺抽液或手术切除。
2. 先天性肾发育不良先天性肾发育不良是指肾脏在胚胎发育过程中出现发育障碍，造成肾脏发育不完全或呈现异常形态。
常见的先天性肾发育不良包括肾缺如、肾发育不全和多囊肾等。
临床上常见表现为腹部包块、尿液异常等症状。
诊断主要通过B超、CT和核磁共振等影像学检查，治疗方法则因疾病的具体情况而有所不同。
3. 双肾盂病变双肾盂病变是指肾盂和输尿管在胚胎发育中发生异常，导致双肾出现两个或多个盂的畸形。
常见的双肾盂病变包括双侧肾盂积水和双肾盂重复畸形等。
临床上常见的症状包括尿路感染、腰痛等。
诊断主要通过尿常规检查、B超、静脉尿路造影等影像学检查，治疗方法根据具体情况进行选择。
二、尿路感染尿路感染是指细菌侵入尿路并引起感染，常见于女儿童。
常见的病原体有大肠杆菌、金黄色葡萄球菌等。
尿路感染临床症状包括尿频、尿急、尿痛、发热等。
诊断主要通过尿常规检查和尿培养确定，治疗一般采用抗生素治疗。
对于反复发作的尿路感染，还需进一步排查相关疾病，如尿路解剖异常、尿动力异常等。
三、膀胱尿路憩室膀胱尿路憩室是指膀胱壁局部薄弱形成的囊袋状突出。
常见的膀胱尿路憩室包括先天性膀胱憩室和获得性膀胱憩室。
膀胱尿路憩室的症状主要与憩室的位置和大小有关，常见的症状包括尿频、尿急、尿痛等。
多层螺旋CT在小儿泌尿系先天畸形中的扫描技术应用
天 性 髋 关节 脱 位 的诊 断的 比较 ， 讨 计 算 探
机 ｘ线摄影 在诊断先 天性髋 关节脱位 中
的 应 用 。 先 天 性 髋 关 节 脱 位 检 查 诊 断 方 法 多样 ， Ｃ Ｃ 、 磁 共 振 成 像 、 超 如 Ｒ、 Ｔ 核 Ｂ
滴距 ） 即测量干骺 端 的内侧 面与相 邻髋 ：
期增强扫 描而接 受 的放 射线 计 量。所 以
应用 Ｍ Ｃ Ｓ Ｔ对 小儿 泌尿 系先 天 畸形 进行
检 查 方 法 ： 用 Ｇ ｉ ｔ ｅｄ Ｕｔ 采 Ｅ Ｌｇ ｓ ｅ ｌａ ｈｐ ｒ １ 排 Ｃ 扫 描 机 。 扫 描 参 数 ：电 压 ６ Ｔ １ ０ Ｖ， 流 １０— ０ ｍ 常 规 扫 描 重 建 ２ｋ 电 ０ ２ ０ Ａ，
７００ ５ ０４宁 夏 医 科 大 学 附 属 总 医 院 摘 要 目的 ： 讨 多层 螺 旋 Ｃ （ Ｃ ） 探 Ｔ ＭＳ Ｔ
在诊 断小儿泌尿 系先 天畸形 中的 扫描技
术。方法 ： 回顾 性 分 析 ２ ３例 小 儿 泌尿 系
得集合系统 的完整尿路三维 图像 ， 可为 临 床提供更多直 观 、 于解 读 的影像进行 。 ， 要为 了显示 ５秒 。主 Ｊ
泌尿系先天畸形 是否合伴有 肾动脉变异 ，
关键词 肾脏 先天性 畸形 体 层摄 影
ｘ 线计 算机 ｄｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ １０ —６ ４ ． ０ ｏ：０ ３ ６ ／． ｓ ． ０ ７ ｓ １ｘ ２１． １
析， 以评 多层 螺 旋 Ｃ Ｔ扫 描 技 术 对 ｆ Ｊ 泌 ｌ Ｌ ， 尿 系先天畸诊断的影响 。
资料 与 方 法
系统显影情 况 ， 显示输 尿管 的数 目， 走形 是否正 常及输尿管汇人膀胱位置 ， 并观察
泌尿系先天畸形的X线诊断
泌尿系先天畸形的X线诊断
黄容泰
【期刊名称】《广西医学》
【年(卷),期】1999(21)4
【摘要】@@ 泌尿系的先天畸形在全身各部位畸形中发病率较高.在胚胎发育过程中的任何一部分障碍均可造成各种不同类型的先天性畸形.有些畸形无病理意义,有些易导致尿路梗阻和诱发感染.慢性梗阻和反复感染终而影响肾脏功能.对于这类病例的正确认识,早期诊断实有必要.X线检查(静脉尿路造影或逆行肾盂造影)在泌尿系畸形诊断中是简而易行必不可少的诊断方法.现就我们收集到的各种先天畸形有关资料,介绍如下.
【总页数】2页(P697-698)
【作者】黄容泰
【作者单位】广西医科大学一附院
【正文语种】中文
【中图分类】R6
【相关文献】
1.泌尿系统少见先天性畸形的X线诊断 [J], 范力军;杨长远;贾存玮;张旭志;
2.小儿泌尿系统疾病(11)泌尿系先天畸形 [J], 白汉玉;陈玉成
3.小儿泌尿系统感染与先天性泌尿系统畸形关系的临床分析 [J], 郑方芳;刘晓红;莫樱;蒋小云;宋洁;周传新
4.先天性脊柱畸形合并泌尿系畸形患者的肾功能评估 [J], 高正超;刘俭涛;牛斌斌;
李宇欢;梁辉;李浩鹏;贺西京
5.小儿泌尿系统感染与先天性泌尿系统畸形关系的临床分析 [J], 许咏青
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小儿及胎儿泌尿系统畸形超声诊断ppt课件
06
结论与展望
泌尿系统畸形超声诊断的结论
超声诊断在小儿及胎儿泌尿系统 畸形诊断中具有重要价值，能够 准确检测出多种畸形类型，为临
床治疗提供依据。
超声诊断技术不断发展，分辨率 和准确性不断提高，为泌尿系统 畸形的早期发现和治疗提供了有
力支持。
不同年龄段的患儿和胎儿的泌尿 系统畸形表现存在差异，超声诊 断时应根据具体情况进行评估和
04
超声诊断技术与方法
常规超声检查
常规超声检查是小儿及胎儿泌尿系统畸 形诊断的常用方法，通过高频探头对肾 脏、膀胱、尿道等部位进行实时动态观 察，了解泌尿系统的形态、大小、位置
及血流情况。
常规超声检查具有无创、无痛、无辐射 等优点，对小儿及胎儿的泌尿系统畸形
诊断具有较高的准确性和可靠性。
常规超声检查可以观察到泌尿系统的解 剖结构，发现异常病变，为后续的诊断
2 病例2讨论
膀胱输尿管反流是一种先天性泌尿系统畸形，可能导致 肾积水。轻度反流可定期观察，严重者需手术治疗。
3 病例3讨论
胎儿肾发育不全可能导致出生后肾功能不全，需密切关 注胎儿发育情况，必要时终止妊娠。
4 总结
小儿及胎儿泌尿系统畸形超声诊断对于早期发现和治疗 泌尿系统疾病具有重要意义。典型病例的分享和讨论有 助于提高医生对该领域的认识和诊断水平。
详细描述
超声检查是诊断肾发育异常的重 要手段，可以清晰显示肾脏的结 构和形态，为临床提供准确的诊 断依据。
01
总结词
肾发育异常是泌尿系统畸形的一 种，表现为肾脏结构异常或发育 不全。
02
03
04
总结词
肾发育异常的超声表现为肾脏体 积减小、形态异常、回声不均等 。
肾盂输尿管连接部梗阻
新生儿先天泌尿系统畸形的表现
新生儿先天泌尿系统畸形的表现
对于孕妈妈们来说，对于肚子里的宝宝最大的期待就是希望是个健康的宝宝，而往往因为各种原因，使得一部分的宝宝发育的并非那么完美，就如今天要说的新生儿先天沁尿系统畸形，这个最为常见的是肾脏和输尿管畸形，常见的症状血尿、腹痛、尿路感染最常见，对于这种畸形早发现能早日得到更好的治疗，下面就来说说新生儿先天泌尿系统畸形的表现。
小儿先天泌尿系统畸形是小儿期的常见病，是指病原微生物侵入泌尿道引起尿道炎、膀胱炎、肾盂及肾实质炎症，统称泌尿系感染，其中尿道炎、膀胱炎称下尿路感染;肾盂肾炎、肾脓肿、肾周脓肿称上尿路感染。
临床分为急性及慢性感染。
小儿先天泌尿系统畸形典型病例表现为发热、寒战、尿频、尿急、尿痛甚至血尿。
婴儿期症状不典型，只表现为发热、精神不好或排尿时哭闹，容易误诊，如治疗不及时易转为慢性或反复感染造成肾损害。
男孩及反复感染者多伴有先天性泌尿系畸形。
小儿各个年龄阶段均可发病，以婴幼儿较多见，女孩多于男孩。
新生儿期男孩发病率高，此时应考虑与全身感染(如败血症)有关。
如出现以下症状请注意小儿先天泌尿系统畸形：
1.新生儿期以全身症状为主，如发热、拒奶、苍白、吐泻、体重不增、呆滞少动、抽搐、黄疸等。
2.婴儿期仍以全身症状为主，泌尿系症状随年龄增长而渐明显，排尿时哭闹，尿频，顽固性尿布疹应想到本病。
3.儿童期多有典型尿频、尿急、尿痛等排尿症状，时有肾区及下腹痛，少数病人有一过性血尿，全身症状多不突出。
宝宝肾脏积水需要定期随访吗
宝宝肾脏积水需要定期随访吗
宝宝肾脏积水需要定期随访吗？肾脏积水是儿童常见的一种先
天性泌尿系畸形，以前绝大部分是在1岁以后才被诊断出来。
现在随着超声技术的发展，应用范围的逐渐扩大，产前随访的深入，肾脏积水被发现的时间越来越早。
但是，胎儿及新生儿的肾积水与年长儿的肾积水的转归明显不同，单纯性胎儿期肾积水可能是一过性的肾盂生理性扩张导致，无需手术。
研究结果表明：胎儿期发现的肾积水，如生后积水肾分肾功能（一侧肾承担的功能）大于40%、肾盂分离（测量积水程度的指标）小于10毫米，其积水绝大多数可以自行缓解、消失，肾脏功能可恢复到正常水平。
即使是肾积水程度更大些的肾脏，自己缓解、消失也有相当大比例，这是胎儿期肾脏积水的一个显著特征。
随访资料显示，胎儿期出现的肾积水中，出生后42.7%可以自己缓解，27%被诊断为肾盂输尿管连接部梗阻而接受手术。
导致肾积水的原因除上述肾盂输尿管连接部梗阻外，还有其他一些，如膀胱输尿管反流，巨输尿管，男孩的后尿道瓣膜，以及神经原性膀胱等。
因此，产前B超检查发现有肾脏积水后，就应该由产科和小儿泌尿外科医生共同随访胎儿的情况。
在小儿出生后，如果出
现腰部、腹部肿块，尿路感染，或肾积水进行性发展，就需进行手术治疗。
没有需要进行手术治疗的患儿大部分是由于存在肾盂输尿管连接部梗阻，通过肾盂整形术就能使尿液通畅地流到膀胱，从而解除肾脏积水，我们这种手术的成功率在99%。
胎儿泌尿系统畸形的产前超声诊断
胎儿泌尿系统畸形的产前超声诊断作者：董洋赵睿来源：《养生保健指南》2016年第04期【摘要】胎儿泌尿系统畸形是一种常见的先天性畸形，发生率较高，为0.15%-0.4%，在各系统畸形中占的比例大，为15%-20%，且约有10%的双侧肾脏畸形是致死性畸形。
一些肾脏畸形如马蹄肾、多发性囊性发育不良肾、肾积水还是染色体异常的表现之一。
随着产前诊断的开展和普及，越来越多的胎儿畸形在宫内被检查出来，胎儿泌尿系统畸形的检出率逐渐提高。
胎儿泌尿系统畸形的研究对优生优育有重要意义。
【关键词】胎儿泌尿系统畸形；产前超声诊断泌尿系统从体节外侧的间介中胚层发育而来。
人类肾脏在胚胎发生时，经过原肾、中肾和后肾三个连续过程。
原肾完全退化，中肾管发育成输尿管芽，后肾发育成人体内永久的肾。
胚胎发育到第3周末由生肾节产生原肾小管，第4周中肾小管在前端的生肾索内发生，第5周输尿管芽形成，其后发育为输尿管、肾盂、肾盏。
在孕6-9周时，正常肾从盆腔上升到腰部。
膀肌是由泄殖腔扩大并由尿直肠生殖隔分开形成的腹侧发育而来。
以上过程紊乱或受阻，可出现多种泌尿系统畸形。
引起胎儿泌尿系统畸形的因素很多，如遗传基因缺陷、环境因素、遗传因素、药物作用、接触放射线等，可引起染色体异常和精子畸形，进而影响受精卵的质量。
胎儿泌尿系统畸形的超声诊断有以下几种。
1，肾发育不全或缺如肾脏畸形中单侧肾发育不良或缺如约占20%。
单侧肾发育不良声像图上一侧肾脏过小，较同孕周肾脏小1/2以上，但形态结构尚可正常，可不伴羊水过少。
单侧肾缺如声像图胎儿脊柱两旁仅见一侧肾脏，外形大小及内部回声与孕周相符，对侧肾区无肾脏，肾上腺“平卧征”，一般不伴羊水过少。
双肾发育不全或缺如时最大特点是合并羊水过少，发育不良的肾体积小于孕周，肾实质回声增强同肾窦回声，皮髓质结构不清，孕20周后仍不能发现肾显像，膀肌中无尿液。
双肾缺如常合并心脏畸形、骨骼肌肉及神经系统异常。
2，异位肾超声检查一侧或双侧肾窝内未探及肾脏回声，并伴有肾上腺“平卧征”改变，仔细检查腹腔其它部位或盆腔可以发现肾脏回声。
小儿隐匿性阴茎的诊治体会
小儿隐匿性阴茎的诊治体会小儿隐匿性阴茎是一种比较常见的先天性畸形，患儿在生殖器外观上并不明显，而且由于包皮下过长或过短，致使阴茎不能暴露在体外。
这种病症如果不能及时治疗，会对孩子的心理和生理健康造成严重影响。
在临床工作中，我们常常遇到这样的病例，关于小儿隐匿性阴茎的诊治体会，我愿意分享一些经验和看法。
1. 术前评估要全面术前评估是治疗隐匿性阴茎的第一步，包括外观检查、尿路内镜检查、泌尿系造影、输尿管造影、尿道镜检查等。
还需要了解病史，包括出生情况、生长发育情况、尿路感染的频率和月经史等。
对于隐匿性阴茎患儿，还要对家长进行详细询问，了解孩子的生活习惯、排尿情况以及心理状态。
在这一过程中，我们要注重家长的情绪疏导，尤其是对于年轻的家长，需要对他们进行专业的引导和建议，让他们了解病情的严重性和对孩子的影响，从而更好地配合治疗。
2. 术前宣教要到位在术前宣教方面，我们要向家长充分解释手术的目的、手术过程、手术风险以及手术后的护理。
要告诉家长，手术后孩子可能会有疼痛感，要做好心理准备，并妥善安排手术时间，避免在其它需要孩子精神高度集中的事件前后进行手术。
3. 手术选择要因人而异在手术方法的选择上，要因人而异，根据孩子的具体情况来进行选择。
一般来说，对于隐匿性严重的患儿，可以采用手术进行纠正。
手术方法包括包皮环切术、袖式包皮环切术、韧带成型术等。
对于一些轻度的隐匿性阴茎，可以通过药物治疗或针对性的保健护理来进行处理。
4. 术后护理要得当在手术后的护理中，我们要重点关注局部卫生保持，避免局部感染的发生。
术后要给予孩子足够的休息时间，避免剧烈运动，避免剧烈的饮食刺激，以免影响创口的愈合。
术后要定期到医院复查，确保伤口的愈合情况和排尿的正常情况。
5. 家长心理支持要及时在手术治疗过程中，我们要给予家长充分的心理支持，教育他们正确对待孩子的疾病，让他们明白治疗隐匿性阴茎的必要性，并在治疗过程中积极配合医生的治疗。
我们也要帮助家长正确对待孩子的性教育问题，根据孩子的年龄和性别来进行恰当的性教育，提高他们的自我保护意识。
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肾发育畸形(肾数目异常)
输尿管和膀胱 发育不良、 完全或部分缺如
40% 死产 其他, 肺发育不良, 24-48小时死亡
肾发育畸形(肾数目异常)
(2).单侧肾不发育 发生率 1/1,500 男:女 1.8:1 左侧多见, 有家族倾向 同侧输尿管缺如或闭锁 膀胱三角不对称
肾发育畸形(肾数目异常)
多发肾动脉（multiple renal arteries） 一个肾由多根肾动脉供应
迷走血管：非来源于主肾动脉或主动脉的 血管
附加血管：两根以上的血管供应同一肾节 段
(1) 多囊肾 A. 婴儿型多囊肾
常染色体隐性遗传, 1/10,000 男:女, 2:1
双肾大, 切面蜂窝状, 肾小管, 集合管梭形囊状扩张 肾盂肾盏受压变形
肝门脉区胆管数目增加, 结缔组织增生, 纤维化, 门脉高压
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
(A) 围产期型, 90%以上肾小管囊状扩张 轻度门脉周围纤维化 出生6-8周死于肾功能衰竭
乙状肾（S型肾） 最第二位常见的融合畸形
交叉异位的肾位于下面，极部融合 肾盂方向相反，两肾的凸缘相接，S型
肾发育畸形
块状肾：两肾广泛融合成一个不规则的 分叶状块，多停留在盆腔
L型肾：交叉异位的肾横卧于正常肾的下极 盘状肾：肾的两极内缘连接
形成一边缘薄，中央厚的肿块
肾发育畸形
5.肾血管异常 85％的肾只有一根肾动脉
肾盂指向外侧，肾盏指向中线
本身不产生症状，有积水，结石，血尿，感染
融合肾
肾发育畸形
最常见的是蹄铁肾
两肾下极由横越中线的实质性峡部
或纤维性峡部连接
肾旋转不良，肾盂位于前面
400个新生儿中1例
1/3合并骨骼、心血管
胃肠道和生殖系统畸形
肾发育畸形
本身：重复肾，输尿管异位开口 输尿管囊肿，多囊肾
1/3无症状，1/3并发PUJO，1/3肾结 石
输尿管绞痛，尿路感染，肾积水，肾结石 B超，IVU，同位素检查多可明确
肾发育畸形
胸腔异位肾 罕见肾穿过横膈进入后纵膈 肾的形态和集合系统正常 占异位肾的5％，左多于右
多无症状，偶然发现 X线征象：横膈抬高
IVU
肾发育畸形
交叉异位肾 一个肾越过中线至对侧， 输尿管仍由原位进入膀胱 尸检发生率：1/2,000
肾发育畸形(肾发育不全) 2.肾发育不全
肾单位及导管发育分化正常 肾单位数目减少、体积小于50%以上
蚕豆肾、但肾外形正常 位于肾窝至盆腔 症状：异位开口、高血压
同位素肾图
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
3.肾囊肿性疾病 覆有上皮细胞的囊肿 原因不同 多系遗传 任何部位 单/多发
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
超声, IVU: 造影剂在囊肿中滞留
治疗与预后: 无法治愈, 肾移植
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
B. 成人型多囊肾
常染色体显性遗传, 第16对染色体 发生率, 1/200-1/1,000 囊肿发生，发展和数目增加是特征 肾表面和切面布满大小不等的囊肿 囊液清，或混浊，或血性 发病缓慢，40岁后症状出现 腰痛，腹部肿块，尿路感染 慢性肾功能不全，尿毒症
小儿泌尿系先天性畸形
小儿泌尿系先天性畸形
肾发育畸形
1. 肾数目异常 2. 肾发育不全 3. 肾囊肿性疾病 4. 异位肾、融合肾与肾旋转异常 5. 肾血管异常 6. 肾集合系统异常
肾发育畸形(肾数目异常)
1.肾不发育畸形
(1).双肾不发育 Wolfstrigel 1671年 Potter 1946年、 1952年 发生率 0.28%, 男 75% Potter综合症, 50%合并心血管
分四型
①交叉异位伴融合 ②交叉异位不伴融合 ③孤立性异位肾 ④双侧交叉异位肾
肾发育畸形 90％的交叉异位肾是融合的
不融合时，非异位的肾保持正常位置 异位肾位于下方
多无症状 腹痛，尿路感染 血尿，肾积水，肾结石
肾发育畸形
肾旋转异常
腹侧位：肾上升时未发生旋转， 肾盂指向腹侧, 肾盏指向背侧
（正常：肾盏转向外侧，肾盂指向中线） 腹中线位：肾盂指向内前方，肾盏指向后外方 背侧位：旋转180°，肾盂面向背侧，最少见 侧位：旋转>180°，但<360°，
(B) 新生儿型, 60%肾小管受累, 肝变化明显, 1岁内死于肾功能衰
(C) 婴儿型, 25%肾小管扩张 严重门脉周围纤维化, 存活至青春期
(D) 少年型, 肝病变为主 肾小管扩张少于10%, 5岁出现症状 可存活至30岁
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
临床 表现: Potter’s 面容, 羊水过少, 腹胀, 膨隆 少尿, 肾功能衰竭, 门脉高压
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
髓质和锥体内大量小结石 小盏外侧肾实质内小结石
可发生在任何年龄 反复血尿，尿路感染，肾绞痛（结石）
无症状和无并发症者不需治疗
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
(4) 多房性肾囊性变 肾脏形成中输尿管梗阻才后果 肾脏外观像一堆葡萄 无正常肾组织 IVU不显影
(5)身多房性囊肿 有正常肾组织
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
超声、IVU、CT 肾盂肾盏受压变形 超声简单，准确
无治愈方法 囊肿去顶减压，缓解症状 发病年龄越轻，预后越差 平均死亡年龄 50 岁
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
（2）单纯性肾囊肿（孤立性肾囊肿） 最多见，最轻微，50岁以上多见 囊肿不与肾盂肾盏相通 囊肿穿刺，注硬化剂
（3）髓质海绵肾 发生率 1/2000-1/5000，无家族史 双侧发病，病变位于肾锥体部 乳头部集合管扩张形成囊腔
Mullevian’s 管 附睾尾、输精管、精囊壶腹、 射精管缺如
Wolffian’s管 单角子宫、子宫角和输卵管缺如
肾发育畸形(肾数目异常)
2. 附加肾(额外肾)
两个正常肾脏以外的第三个有功能的肾 有独立的血供、被膜、收集系统 同正常肾完全分开、形态正常、 正常肾的头侧或尾侧 50%有梗阻表现，开口？ 非常罕见
Hale Waihona Puke 肾发育畸形4.异位肾、融合肾与肾旋转异常 （1）异位肾
成熟的肾脏未能达到正常位置，肾窝 异位肾，小， 旋转不良，肾盂常位于前方 肾血管起源异常 多有迷走血管 （髂总、外动脉，肠系膜下动脉）
肾发育畸形
盆腔异位肾 尸检发生率：1/2,100～
1/3,000 孤立异位肾：1/22,000
可伴发的泌尿生殖系异常 隐睾，尿道下裂，子宫、阴道发育畸形 多无明显症状