泌尿系统先天性异常

[X线] 经IVP才能显示 1.重复肾盂:下肾盂类似正常肾盂,但肾盏 数目减少,位置偏低,上肾盂多呈萎缩变
小,或如囊状或肾积水。
2.分型
重复畸形(A)
肾盂输尿管重 复畸形（B）
肾盂输尿管重 复畸形（B）
肾盂输尿管重 复畸形（B）
肾盂输尿管重 复畸形（B）
双肾盂输尿管 重复畸形（B）
重复畸形（C）
重复畸形（D）
2.输尿管膨出（ureterocele） 又称输尿管囊肿
[病理] 1.输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张。 2.囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由 1cm直占满整个膀胱。 3.若输尿管阻塞则囊肿上段输尿管和肾盂可 扩大积水。 4.巨大囊肿可向尿道脱垂，阻塞膀胱颈。
[X线] IVP是显示囊肿的基本方法。 1.输尿管下端扩张、膨出,囊肿与输尿管相 连犹如蛇影，囊肿即为蛇头样。 2.囊肿内无对比剂时为膀胱内圆形、光滑、
3.肾脏旋转不良可以单独存在，也常可与异
位肾、融合肾并存。
[X线]
只有IVP才能显示 1.肾盏转至肾盂内侧，肾盏指向前、后或 内侧，且部分或大部分同肾盂重叠，肾盂 显示较长，横径变小且肾盏及杯口均因重 叠而不显示或仅部分见到。
2.输尿管的位置距脊柱较远。
3.可伴有肾盂积水。
鉴别诊断
主要与马蹄肾鉴别,后者位置较低，
两肾位置较低 两肾下极靠拢 两肾旋转不良 肾盂肾盏积水
5.肾发育不全（renal
血供不正常所致。
hypoplasia）
1.胚胎发育中生肾组织或后肾管发育障碍及
2.又称侏儒肾，肾脏体积小，多为一侧性。 3.对侧肾脏代偿性肥大。
[X线]
平片:患侧肾脏明显小。 IVP: 肾区显影较淡,肾盂呈杵状盲端, 或肾盂肾盏细小。
女36岁，两肾2度下垂
游走肾
4.肾脏形态异常
融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有 自已的收集系统和排泄系统。 马蹄肾（horse kidney） : 是融合肾中最常见的 一种, 指两肾的上极或下极相融合，常见是
下极融合，融合的部分称峡部，由肾实质或
结缔组织构成。
[X线]
平片：两肾下极斜向内侧。 IVP： 两肾影位置低，且靠近，旋转不良。 输尿管上段向外弯，中下段向内弯 曲。可伴有肾盂积水。
[X线]
1.逆行造影显示较IVP为佳。 2.造影剂注入肾盂输尿管后立即摄片可
清楚显示狭窄段。
3.输尿管全程显影，排空延迟。
4.透视下可观察到蠕动波向下逐渐减弱。
膀胱造影示左侧巨输尿管
巨输尿管
膀胱及尿道的先天性发育异常
膀胱外翻
（extrophy
[病理] 1.是膀胱前壁及其前面的一部分下腹壁在 生长中缺失所致。
肾发育不全 ⑴肾功能差 ⑵肾外形小 ⑶肾皮质薄 ⑷肾盂窄小
肾盂输尿管先天性异常
1.肾盂输尿管重复畸形 （duplication of kidney）
1. 一个肾脏分为上下两部,各有一套肾盂和 输尿管。 2.上部肾盂往往细小，发育不全，下肾盂较 大，常有两个大肾盏。 3.与下方肾盂相连的输尿管膀胱开口正常， 而与上方肾盂相连的输尿管常为异位开口， 两条输尿管也可相互汇合，也可分别汇入膀 胱，其中下部的输尿管在膀胱开口的位置正 常，上部输尿管未异常开口。
of
urinary
bladder）
2.膀胱后壁向前翻出，输尿管口暴露在外，
可见尿液溢出。
[X线]
1.平片示耻骨联合分离，可达到10cm与患 儿骶骨宽度相等。 2.整个骨盆张开呈马蹄形。 3.常可行IVP检查，了解上尿路情况，排除 有否其他泌尿道畸形。
小结
泌尿系先天性发育异常分类 肾脏先天性发育异常的分类： 数目、位置、旋转异常、形态异常、 发育不全 肾盂输尿管先天性异常 重复畸形 ；输尿管膨出
[X线]
平片上一侧肾影缺如,对侧肾影相对增大。
IVP:一侧肾脏不显影,对侧的肾盂、输尿管增大。
孤立肾（单侧肾缺如）
女62岁，糖尿病数年，无手术史。
2.肾脏旋转不良(malrotation kidney)
[病理]
of
1.正常两肾门位置是直接朝内轻度偏前，两 肾轴呈“八”字形。 2.最常见的是肾脏沿长轴的旋转异常,表现 肾盂和肾门指向前、外或后方。
泌尿系统先天性发育异常
泌尿系统先天性发育异常 一、病因：与泌尿系统胚胎发育过程 复杂有关，包括来自不同始基的肾曲 管与集合系统连接、肾轴的旋转及肾 自盆腔升至腰部，此过程中任何阶段 发生失常，都会导致先天性发育异常 二、分类：肾脏、肾盂和输尿管、膀 胱和尿道
肾脏先天性发育异常
肾脏正位像
1、肾脏数目异常 肾缺如 （孤立肾）常见 单侧肾缺如伴同侧输尿管未发育或呈盲端缺如。 对侧肾脏可呈代偿性肥大，可伴有旋转不良 或异位。

复习思考题
1、何谓肾盂输尿管重复畸形？单纯异位肾？ 2、说出你所知道的泌尿系先天性发育异常 的病名及其X线表现。
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位置，此点是与肾下垂的鉴别点。
[X线]
KUB:正常肾区无肾影,在其他部位
有一软组织肿块,若异位于腹部,IVP可
作出诊断。
盆 腔 异 位 肾
低位异位肾应与肾下垂及游走肾鉴别： 1.异位肾盆腔内输尿管特别短，肾脏的血管来 自于髂动脉。 2.先天性游走肾：其输尿管特别长，肾脏的活 动范围不受限制,常有横向移位。 3.肾下垂:指肾的位置由卧位变换到立位时可 下降一个椎体以上的距离可伴肾横轴的旋转。
为两侧性的旋转不良。质量好的IVP上
可见两侧肾下极肾实质影相互连结,可借
助于B超、CT、MRI鉴别。
3、肾脏位置异常 即异位肾（ectopic kidney）
1.发育过程中不能到达或超过正常位置， 大多伴有肾旋转不良。
2.异位肾常位于盆腔、髂窝、下腹、膈下
或胸腔内。
3.它的输尿管的长度能恰好其分到达肾的
ureteral
stenosis）
3.若狭窄发生在中下段可引起输尿管扩张扭曲，
肾盂积水。
[X线]
IVP和逆行肾盂造影才能显示。
1.局部输尿管固定性的狭窄。
2.狭窄以上输尿管及肾盂、肾盏扩大积水。
先天性输尿管狭窄
先天性输尿管狭窄
4.先天性巨输尿管 （primary megaloureter） [病理] 1.真正的病因不明，可能与输尿管末端，即输 尿管与膀胱交接处的肌肉与神经节功能失常， 造成近端梗阻、扩张。 2.主要累及膀胱壁内段，呈持续狭窄，长约1 －2cm。 3.组织学显示输尿管下段不同程度肌性萎缩和 壁内纤维化。
透亮的充盈缺损，囊内及膀胱均有造影剂
充盈时,囊壁为环形透亮影，形成“光晕
征”。
Baidu Nhomakorabea
男57岁，两侧输尿管囊肿
[鉴别诊断]
1.膀胱良性肿瘤:良性肿瘤的充盈缺损边 缘不及囊肿光滑和圆整,无光晕征。 2.膀胱癌:表现为不规则的充盈缺损,膀胱
壁僵硬。
3.先天性输尿管狭窄
（congenital
[病理] 1.原因不明，狭窄较局限，长约1－3cm,以肾 盂输尿管交界处多见。 2.狭窄段一般无炎症表现。