泌尿系统先天性异常
肾脏先天性异常的超声诊断
肾脏先天性异常的超声诊断在泌尿系统先天性异常中，肾脏先天性异常的种类较多。
其中有肾的数目、大小、位置、形态、结构、轴向、肾盂及血管等异常。
临床上较为常见的肾先天性异常有以下几种。
肾发育不全【超声表现】1.患侧肾区或较低位置显示一较小肾脏，多为正常肾脏的1／2。
皮质较薄，髓质多显示不清，但仍可见有一定比例的肾窦回声。
2.对侧肾脏代偿性增大，肾实质增厚，肾窦回声增宽，但其形态和内部回声的比值与正常肾相仿。
3.彩色多普勒显示患侧肾内血流信号减少，流速减慢，阻力指数正常或略增大。
腱侧肾内血流频谱正常。
【诊断与鉴别诊断】超声显示患侧肾轮廓较正常小，对侧肾代偿性增大，若能排除后天性因素导致的肾萎缩后，即可确诊为肾发育不全。
发育不全肾脏的大小，取决于胚胎时期生肾组织的发育情况和患肾并发症的多寡与程度。
通常多见患肾长径5～7 cm,宽3～4 cm,厚2～3cm。
由于患侧肾可甚小或有异位，对超声检查肾区未见肾脏回声者，可在膀胱高度充盈后，沿双侧输尿管仔细寻找，以免漏掉异位的小肾脏，而误诊为肾缺如。
肾发育不全主要应与后天性肾萎缩鉴别。
前者肾回声结构清晰，肾实质与肾窦界限分明，而后者肾包膜回声较强，且粗糙不平，肾皮质回声增强，肾窦回声与肾实质分界欠清楚，肾内血流信号明显减少乃至显示不清。
【临床意义】由于双侧肾发育不全会导致肾功能不全乃至肾衰竭，患者多在婴幼儿期死亡，故临床主要见于单侧肾发育不全。
本病的临床表现与体征缺乏特征性，依据X线检查难以区分先天性肾发育不全或后天性肾萎缩。
在超声显示患侧肾区的小肾脏时，结合临床病史和其他声像图特征，对肾发育不全的诊断与鉴别诊断有重要价值。
然而，对肾区和其他部位未能显示小肾脏回声者，还需结合其他影像学检查结果综合分析，而不能盲目提示肾缺如的诊断。
重复肾【超声表现】1.肾外形改变纵断面与冠状断面图上，可见肾长径大于正常。
中上极肾表面出现一浅的切迹。
上极肾因发育较差，超声测值较小，下极肾测值多为正常。
泌尿生殖系统常见疾病ppt文档
– 阴性结石：尿路造影可见充盈缺损
输尿管结石（ureteral calculus）
• 肾结石下移而来，生理狭窄区易见
• 放射性绞痛、血尿；继发感染出现膀胱 刺激症状
• 影像学表现：
– X线：长轴垂直的椭圆形高密度影；造影见 阴性结石充缺；上方扩张积水
嗜铬细胞瘤
肾上腺皮质癌
• 临床表现：功能性多为皮质醇增多症 • 病理生理基础：
– 肿块较大，形状不规则，分叶，包膜不完整， 易出血、坏死、囊变。
– 淋巴结及远处转移出现早。 – 肿块周围及对侧肾上腺萎缩。
影像学表现
• 分叶状肿块，密度不均，偶见钙化 • 周边不规则强化环，中心坏死区无强化。 • 静脉瘤栓，腹膜后淋巴结转移、肝肾侵
润性生长，边界不清，可囊变 、出血、钙化等。
• 泌尿系统肿瘤
肾母细胞瘤
侵润破坏。 晚期肿瘤侵犯肾周围脂肪
• 泌尿系统肿瘤
CT表现
局限增厚或有菜花状结节 输尿管梗阻
周围组织受累，脂肪层模糊，膀胱壁局部增厚 盆腔淋巴结增大
• 泌尿系统肿瘤
肾上腺疾病
• 肾上腺增生 • 肾上腺腺瘤 • 嗜铬细胞瘤 • 肾上腺皮质癌 • 肾上腺结核 • 肾上腺囊肿
犯。
肾上腺皮质癌
肾上腺结核
• 临床表现：
– 皮质醇减少症（Addison’s病），表现为乏 力、消瘦、色素沉着、低血压、尿17－羟皮 质类固醇降低。
• 病理生理：
– 双侧同时累及皮质和髓质，大量干酪样坏死， 不同程度的纤维化和钙化，有时可见脓肿。
影像学表现
• 双侧肾上腺增大、变形、边缘不规则， 密度不均匀，中央坏死，晚期为广泛的 不规则钙化。
小儿泌尿系统先天畸形的诊断和治疗
合征、 确诊的心血管或 肾脏疾病 患 达 １ ， ６克 云贵 川 １ 左右 ， 三 效 ２克 珠
７
服用更 为方便 。 方联合未必能达 者 ， 处 适合通过 单片复方制 剂来获得 角地 区饮食 清淡 ， 每人 每天摄入 盐 到最佳配 比 ， 而单片复方 制剂在研 更强力 的降压效果 。 制 中可 以使 两种有 效 成分 的剂 量 配 比达到最优化 ， 因此达 到更好 的 控 压 效 果 。 他 表 示 ，血 压 高 于 １０１０毫米汞柱 的中至重度 高血 ６／０ 压 患者 ， 以及合 并糖 尿病 、 谢 综 代
症状所掩 蔽， 有些病例 甚至 完全 没有 临床 症状 ， 家
蹲回圃国
文／ 复ห้องสมุดไป่ตู้大学附属儿科医院小Ｊ 夕科 Ｌ 陆良生 郑珊
长不 易发现 ，只有在进行 泌尿 系全 面检 查 时才被
发现 ， 有些在 出现并发症如 肾积 水并发 感染 、 结石
小儿 出生后应 复 等后 才得到诊 断。 因此症 状 的及 时发现取 决 于 家 以宫 内诊 断。如母体 羊水量正常 ， 查 Ｂ超 ， 中度 肾积水如 无症状 ， 于 ３＇ 轻 应 ＂ － ４周龄 时 长对 患儿的细心观察 。 小儿泌尿外科 的发展 及产 前检 查 的不断普及 ， 做静脉 尿路 造影检 查 ，如积 水量 不 多又 无临床症 可定期做 Ｂ超 复查而 不必急于手 术， 反之 如有 极 大地提 高 了小儿泌尿 系统 先天畸 形的诊 断和 治 状 ，
积水加 重则应手术治疗 。随着腹腔 镜技 术和 疗水平 。近 ３ 年 来在 尿道下裂 的治疗上有 了飞跃 症状 ， ０ 的进 步 ， 手术 方法 多达 ３０多种 ， ０ 宜于入幼 儿 园前 推 广发展 ，大部分 泌尿 系统畸 形 可以采 用腹腔 镜
先天异常名词解释
探讨先天性异常名词解释一、定义先天性异常是指在出生前或出生时已经存在的结构或功能异常，可能是单一的异常，也可能是多个异常的综合表现。
这些异常可能是遗传性的，也可能是由环境因素引起的。
先天性异常通常需要医学干预和治疗，以提高患者的生活质量和生存率。
二、分类先天性异常可以根据不同的分类方法进行归类。
一种常见的分类方法是根据异常的部位和系统进行分类，如下:1.心血管系统先天性异常：包括先天性心脏病、血管畸形等。
2.神经系统先天性异常：包括脑积水、神经管缺陷、脑发育异常等。
3.消化系统先天性异常：包括先天性食管狭窄、先天性巨结肠等。
4.呼吸系统先天性异常：包括先天性气管狭窄、先天性肺发育不良等。
5.泌尿系统先天性异常：包括先天性肾积水、先天性尿道下裂等。
6.骨骼系统先天性异常：包括先天性髋关节脱位、先天性脊柱侧弯等。
三、影响先天性异常对患者的影响因人而异，取决于异常的类型和严重程度。
一些先天性异常可能会导致生命威胁，而另一些则可能对患者的生活质量造成影响。
一些先天性异常可能会影响患者的身体功能，如运动、呼吸、消化和排泄等。
还有一些先天性异常可能会影响患者的外貌和心理健康。
四、预防和治疗预防先天性异常的最佳方法是进行产前检查和遗传咨询。
通过产前检查，医生可以及早发现一些潜在的先天性异常，并提供适当的治疗和干预措施。
一些先天性异常可以通过手术、介入治疗、药物治疗等方法进行治疗。
此外，一些先天性异常也可能需要长期的康复治疗和护理。
先天性异常名词解释是指在出生前或出生时已经存在的结构或功能异常。
它可以影响患者的身体功能、外貌和心理健康。
外科学47泌尿、男性生殖系统先天性畸形
第一节概述泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。
由于胚胎学上的密切关系，泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形。
泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生，约形成于胚胎第5~12周。
前肾在人类完全退化，中肾大部分退化，后肾由生肾组织和输尿管芽两部分组成。
由中肾管长出的输尿管芽逐渐演变成输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。
生肾组织演变成肾被膜、肾小囊和各段肾小管。
肾小囊内的毛细血管形成肾小体，组成肾单位。
胚胎第6周，后肾由原位上升至第2腰节处（图47-1）。
膀胱、尿道自泄殖腔发生。
尿直肠隔将泄殖腔分隔成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。
男生殖器官来源不同，睾丸自中肾内侧与之平行纵列的生殖嵴发生。
与之相邻的中肾管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊（图47-2）。
图47-1 泌尿系的发生（侧面观）图47-2 生殖器的发育先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，胎儿出生时畸形已存在。
种类繁多，表现在数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等各个方面。
本章对泌尿男生殖系统常见的先天性畸形作扼要介绍。
第二节肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾多囊肾( polycystic kidney)是一种先天性遗传性疾病，该病发病机制不明，认为可能与肾小管梗阻，或肾单位不同部位的局部扩张有关。
多为双侧，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。
分婴儿型和成人型。
婴儿型多囊肾( ARPKD)属常染色体隐性遗传，为6号常染色体上的PKHD1基因突变，常伴有肝、脾或胰腺囊肿。
发病率为1/10000，儿童期可有肾或肝功能不全的表现，多早期夭折。
成人型多囊肾( ADPKD)属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约1/1250，占晚期肾病的10%。
成年病人的子女中有50%亦患此病。
多囊肾疾病基因PKD1定位于16号染色体短臂，占85%~90%；PKD2基因位于4号常染色体，占5%~10%；还有一部分病人没有发现PKD1和PKD2基因突变，推测有PKD3基因存在。
先天性泌尿系畸形的病因治疗与预防
先天性泌尿系畸形的病因治疗与预防肾脏和输尿管畸形是先天性泌尿系畸形最常见的症状，主要包括血尿、排尿异常、腹痛和腹部肿块。
尿路感染是最常见的并发症。
先天性泌尿系畸形中的肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁肾、孤立肾等；先天性输尿管畸形包括完全缺乏输尿管，包括双输尿管畸形、输尿管扩张、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。
重复肾脏、重复输尿管和开口异位症是临床上罕见的儿童先天性畸形，但由于临床表现变化较大，临床诊断和治疗困难。
胚胎第4~7周，输尿管从中肾管分化，输尿管芽从中肾管下端，上端向上发育，形成输尿管，进入肾组织，逐渐形成肾盂、肾和收集系统，如果在此过程中出现两个输尿管芽，则会发生输尿管重复畸形。
血尿、排尿异常、腹痛、腹部肿块是先天性泌尿系畸形的常见症状。
具体临床表现如下。
以尿失禁为主要表现，由输尿管开口异位引起。
2.主要表现为排尿困难，由输尿管囊肿引起。
3泌尿系感染为主要表现，由尿液反流和尿路积水引起。
4.腹部肿块是由重复肾脏和输尿管积水引起的。
先天性泌尿系畸形检查包括直肠指诊、血尿常规、肝肾功能检查等，具体检查方法如下。
1.直肠指诊:对确定尿道狭窄的程度和是否合并直肠损伤提供重要线索是一项重要的检查。
2.诊断性导尿:部分裂伤可发展为完全断裂，加重出血，引起血肿和继发感染。
3.尿道金属探头或诱导探头：可确定尿道狭窄的部位和程度。
4.血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、心电图X线平片，泌尿科B膀胱尿道造影、静脉泌尿系统成像、膀胱镜检查、输尿管镜检查。
先天性泌尿系畸形的治疗包括手术治疗和非手术治疗。
一、治疗原则积极治疗尿道及周围感染。
2.为恢复尿道排尿功能，恢复尿道解剖连续性和完整性。
3.在治疗过程中避免新的并发症。
4.膀胱造口术有慢性肾功能不全。
5.尿道直肠瘘先结肠造瘘。
二、非手术治疗非手术治疗主要依靠尿道扩张，即使术后病例也应定期扩张，以防止再次狭窄。
尿道扩张不应在尿道急性炎症时进行，应在良好的麻醉和严格的无菌条件下进行。
新生儿先天膀胱外翻尿道上裂
新生儿先天膀胱外翻尿道上裂林厚维，李约延 （上海交通大学医学院附属新华医院，上海 200092）新生儿先天性膀胱外翻尿道上裂是一种罕见的复杂先天性畸形，不仅给患儿带来明显的身体畸形，还可能引发一系列的并发症，如感染、电解质紊乱以及长期肾功能问题。
本文将介绍这一疾病的原因、症状以及治疗方法，以提高广大家长的重视程度。
什么是膀胱外翻尿道上裂膀胱外翻尿道上裂是一种男性先天性泌尿系统畸形，也被称为膀胱外翻尿道口，指膀胱的一部分位于肚脐以上，而不是在正常位置的下方，导致尿道开口位置异常（通常位于膀胱的顶部）。
新生儿先天性膀胱外翻尿道上裂通常在患儿出生时就可以被诊断出来。
主要是由于胎儿在发育期间，膀胱和尿道部分没有正常地闭合，导致膀胱暴露在身体外。
严重者膀胱全部外翻,两侧输尿管口外露,耻骨联合缺损,并有尿道上裂形成。
这类畸形可能与遗传因素有关，也可能是胚胎发育过程中某些环节出现异常所致。
在临床，主要采用手术的方式治疗膀胱外翻。
医生会根据新生儿的具体情况制定手术计划，将膀胱和尿道复位，并恢复正常的功能。
膀胱外翻尿道上裂的危害尿液漏出和排尿问题膀胱外翻尿道上裂导致尿液不能正常排出体外，而是从膀胱的上部流出，从而不经意漏出，给患儿带来尴尬和不便。
同时，尿液排出异常也可能导致排尿困难或疼痛。
感染和炎症由于尿液不能正常排出，其中的细菌更容易繁殖，患儿容易发生尿路感染和尿道炎症。
肾脏损害通过及时的医疗干预和外科手术纠正，大多能得到有效的改善。
膀胱外翻尿道上裂的症状尿液从腹部流出正常情况下，尿液应从阴茎的顶端排出。
然而，膀胱外翻尿道上裂患儿由于膀胱未能正确闭合，导致尿液通过腹股沟区域或腹部的开口流出，不仅使尿液排泄变得困难，还容易感到不适。
通常，尿液以一种喷射状的方式流出，而不是正常的流动。
腹部肿块在膀胱外翻尿道上裂患儿的肚脐上方可能会触摸到一个软性或囊性的肿块，属于膀胱的一部分。
食欲不振和不适严重的膀胱外翻尿道上裂可能导致尿液完全无法排出，引起尿路梗阻，导致腹胀、呕吐等。
泌尿系先天畸形的X线诊断
泌尿系先天畸形的X线诊断
黄容泰
【期刊名称】《广西医学》
【年(卷),期】1999(21)4
【摘要】@@ 泌尿系的先天畸形在全身各部位畸形中发病率较高.在胚胎发育过程中的任何一部分障碍均可造成各种不同类型的先天性畸形.有些畸形无病理意义,有些易导致尿路梗阻和诱发感染.慢性梗阻和反复感染终而影响肾脏功能.对于这类病例的正确认识,早期诊断实有必要.X线检查(静脉尿路造影或逆行肾盂造影)在泌尿系畸形诊断中是简而易行必不可少的诊断方法.现就我们收集到的各种先天畸形有关资料,介绍如下.
【总页数】2页(P697-698)
【作者】黄容泰
【作者单位】广西医科大学一附院
【正文语种】中文
【中图分类】R6
【相关文献】
1.泌尿系统少见先天性畸形的X线诊断 [J], 范力军;杨长远;贾存玮;张旭志;
2.小儿泌尿系统疾病(11)泌尿系先天畸形 [J], 白汉玉;陈玉成
3.小儿泌尿系统感染与先天性泌尿系统畸形关系的临床分析 [J], 郑方芳;刘晓红;莫樱;蒋小云;宋洁;周传新
4.先天性脊柱畸形合并泌尿系畸形患者的肾功能评估 [J], 高正超;刘俭涛;牛斌斌;
李宇欢;梁辉;李浩鹏;贺西京
5.小儿泌尿系统感染与先天性泌尿系统畸形关系的临床分析 [J], 许咏青
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分子诊断技术在先天性泌尿系统发育异常胎儿中的应用
分子诊断技术在先天性泌尿系统发育异常胎儿中的应用黎昱;宋婷婷;郑娇;徐盈;李佳;杨红【期刊名称】《空军军医大学学报》【年(卷),期】2024(45)6【摘要】目的探讨联合采用G显带核型分析和染色体微阵列(CMA)分析技术在产前超声筛查提示先天性泌尿系统发育异常(CAKUT)胎儿遗传学检测中的应用价值,分析CAKUT胎儿的发病机制及遗传背景。
方法回顾性分析2017年1月至2022年12月在空军军医大学西京医院妇产科因CAKUT进行遗传咨询并进行了侵入性产前诊断的519例胎儿样本,联合采用G显带核型分析和CMA对采集得到的样本进行检测,对超声结果、遗传学检测结果进行分析,对妊娠结局进行随访。
结果519例样本中8例检出染色体异常,均为数目异常(3例为常染色体数目异常,5例为性染色体数目异常),检出可能致病性拷贝数变异(CNVs)11例,检出致病性CNVs 8例,总阳性检出率为5.2%。
CNVs中最常见的为17q12微缺失综合征,共检出4例。
结论CAKUT是产前超声中一类常见的结构畸形,采用G显带核型分析和CMA的联合应用可以提高染色体异常的检出率,为遗传咨询、妊娠结局和再生育提供准确的依据。
【总页数】5页(P661-665)【作者】黎昱;宋婷婷;郑娇;徐盈;李佳;杨红【作者单位】空军军医大学西京医院妇产科【正文语种】中文【中图分类】R714.5【相关文献】1.磁共振成像在先天性肾脏发育异常胎儿中的诊断价值分析2.超声及MRI诊断先天性心脏病胎儿神经系统发育异常应用进展3.研究磁共振成像在先天性肾脏发育异常胎儿中的诊断价值4.染色体微阵列分析技术在先天性心脏病胎儿产前遗传学诊断中的应用价值5.孕早期胎儿脐静脉导管彩色多普勒超声血流频谱参数结合血清蛋白测定在先天性心脏畸形中的诊断价值及与胎儿染色体异常关系因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
泌尿系统超声检查指南
肾脏超声检查指南适应症1、先天性异常：肾发育不全、肾缺如、异位肾、融合肾等诊断与鉴别。
2、囊性肿物：孤立性肾囊肿、多囊肾、囊性肾发育不全等的诊断与鉴别。
3、肾肿瘤：肾实性肿瘤、肾盂肿瘤、转移性肿瘤等。
4、肾感染性疾病：肾盂肾炎、肾脓肿、脓肾、肾周围脓肿、肾结核、黄色肉芽肿性肾盂肾炎等。
5、肾创伤。
6、肾结石。
7、尿路梗阻，肾积水。
8、肾血管性疾病：肾动脉狭窄、肾动脉栓塞及肾梗塞、动静脉瘘等。
9、无功能性肾或不显影肾的诊断和鉴别诊断。
10、移植肾及其并发症11、肾实质弥漫性病变12、肾脏超声造影及介入性操作的应用。
一、设备检查肾脏时，通常采用线阵式或凸阵式探头。
探头频率3-3.5MHZ，儿童或体形瘦小的成年人可采用5MHZ。
二、一般不需要做特殊准备，如同时检查输尿管或膀胱，在检查前1-2小时喝温水400-600ml，待膀胱适度充盈后再检查。
三、体位俯卧位：受检者俯卧于检查床上，采用此体位便于检查肾脏长轴与横断面。
有时肾上极受肺及肋骨的影响而不能显示，呼气时部分患者肺下界上移，可显示肾上极，而部分患者的肾上极可遮盖更多，需吸气下检查，故选择呼气还是吸气要根据情况来定。
仰卧位：取仰卧位后，充分暴露上腹部和腰部，可做肾脏冠状断面及肾脏横断面检查。
侧卧位：检查肾脏最合理、最常用的体位。
患者取左或右侧卧位。
可做各种切面检查。
坐位与立位：受检者坐于凳上，两手抱头，充分暴露肾区，经背部或腰部检查肾脏。
采取俯卧位和立位结合的方法进行探查，有利于观察肾脏下移的程度。
四、检查方法：肾冠状断面的检查：仰卧位或侧卧位，在腋后线第9-10肋间做冠状断面检查。
以肝脏和脾脏做透声窗观察右肾和左肾。
此途径受肋骨的遮挡时应嘱患者深呼吸，使肾脏上下移动，可减少肋骨的影响。
完整地显示肾脏轮廓线。
肾实质及肾窦的回声。
并显示内侧肾门之凹陷处。
以此为标志，冻结图像后，可测量肾脏的长径、肾实质的厚度。
肾脏纵断面检查：取俯卧位或侧卧位。
探头置于背部或侧腰部，显示肾脏后，调节肾脏位置和方向，使探头与肾长轴平行，由内向外可显示肾的一系列纵断切面。
泌尿系统常见疾病
诊断肾结核有赖于尿路造影检查。如肾功 能明显受损需作逆行肾盂造影。 肾结核初期表现为肾小盏顶端圆钝且边缘 不齐如虫蚀状，是乳头的局限性溃疡侵犯肾小 盏所致。当乳头锥体部或皮质部形成空洞并与 肾盏通连时，造影表现为一团造影剂与肾盏相 连或位于肾盏外方实质内，其边缘不整齐，密 度不均匀，相应肾盏的边缘亦常不整齐或变形 狭窄。病变发展成肾盏肾盂广泛破坏或形成肾 盂积脓时，排泄性尿路造影常不显影或显影延 迟且浅淡。边缘不整齐，逆行肾盂造影见肾盂 肾盏变成一个扩大而不规则的腔，波及整个肾。 有时可见肾盏的狭窄或闭塞。少数病例只见肾 盂稍扩大和肾功能减低，则难以作出确切诊断。
3.膀胱结石
大多为单发，亦可多发，常横置于耻骨 联合的上方，居盆腔中线部位。结石可为圆 形或卵圆形，边缘可以光滑或毛糙，密度可 能均匀，不均或呈分层状。小者仅数毫米， 大者可达10cm 以上。结石可随体位而改变位 置，总是在膀胱最低处。憩室内结石可居一 侧且不改变位置，膀胱造影能确定诊断。
膀胱阳性结石
肾癌的确诊需作尿路造影。由于肿瘤的压 迫、包绕，可使肾盏伸长、狭窄和受压变形， 肾盏可以封闭或扩张，如肿瘤范围较大而波及 多个肾盏，可使各肾盏互相分离与移位，造成 “手握球” 或“蜘蛛足”样表现。由于肿瘤 的侵蚀和压迫，可使肾盏边缘不整齐或出现充 盈缺损，甚至完全闭塞。肿瘤压迫和侵蚀肾盂 可造成输尿管的受压和移位，或使肾盂出现继 发性扩大。用肾实质造影法加体层摄影，肾癌 显示为边界不清的密度减低区。晚期肾癌可使 肾盏不显影。
选择性肾动脉造影对肾癌疹断很有意义。 不但可见血管的移位、分离、聚拢，伸直以 判断占位病变的存在，还可以根据肿瘤血管 的显影情况确定肿瘤的性质。肾癌常显示为 网状和不规则形杂乱血管伴有池状充盈，由 于动静脉瘘而使静脉早期显影，有些血管可 中断或闭塞。
高频彩超对婴幼儿泌尿系统先天性发育异常的诊断价值及筛查分析
少术后发生 附睾瘀积 的第一关 ， 特别是患 有精索静脉 曲张及慢性生殖道炎症者 ， 容
易被忽视 。主张输精 管结扎术 后适 当应 用抗生素 ， 预防感染也是减少附睾瘀积症 的重要措施 之一 ， 已作为术 后 常规用 药。 从治疗 附睾淤积症的效果来看 ， 分型治疗 效果好 ， 分型的准 确与否 ， 是治 疗效果 好 与差 的关键 。
底部放射 ， 多伴有慢性前列腺炎。③ 附睾
精子 肉芽肿 型淤积 ： 附睾管 张力增 大 ： 破 裂形成精子 肉芽肿 ， 触之附睾 内有结节 。
治疗原则 ： 局部 治疗 ： ① 每天 热水 坐
浴 ２次 ， 每次 ５～１ ０分钟 ， 为 １个疗 ７天 程 ， 续 ２～３个 疗 程。② 封 闭 治 疗 ： 连
由于婴幼儿不合作 ， 肾功能下 降的患儿 ｘ 线静脉造影显影效果差或不显影 ， 以及 对 造影剂 过敏者不能进行 ｘ线静脉造影 检 查， 从而使诊 断困难 ， 而且 ｘ线对人体 辐 射作用不利 于婴幼儿 检查 。本次 筛查 工
作主要针对 白银地区 ０～ ５岁婴幼儿。婴 幼儿皮下脂肪 菲薄 ， 肾脏 位置表浅 ， 就 这 要求有高分辨率 的超声 仪器 和精 巧且分 辨率高 的超 宽频变频 探头 。高频 彩超检 查不受患儿条件和肾功能 的影响 ， 电离 无
０５ ．％普鲁卡因 ５ ｌ 塞米 松 ４ ｇ作 附 ｍ， 地 ｍ， 睾周浸润注射 ， 如有炎症 加庆 大霉素 ８万 单位 ， 每周 １ —２次 ， ２个疗程 后 ， １— 疗效
显著 。③ 中药 舒郁 汤 ： 白花 草 ３ ｇ 虎杖 ０， １ ｇ川 芎 ９ ， 芍 ９ ， ５， ｇ赤 ｇ 川楝 子 １ｇ 陈皮 ５，
结 果
存在梗 阻或功能损害较重时 ， 常常不能显 影， 甚至无 法确 定 肾脏存 在 与 否。Ｍｌ、 ｉ ｌ
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复习思考题
1、何谓肾盂输尿管重复畸形？单纯异位肾？ 2、说出你所知道的泌尿系先天性发育异常 的病名及其X线表现。
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泌尿系统先天性发育异常
泌尿系统先天性发育异常 一、病因：与泌尿系统胚胎发育过程 复杂有关，包括来自不同始基的肾曲 管与集合系统连接、肾轴的旋转及肾 自盆腔升至腰部，此过程中任何阶段 发生失常，都会导致先天性发育异常 二、分类：肾脏、肾盂和输尿管、膀 胱和尿道
肾脏先天性发育异常
肾脏正位像
1、肾脏数目异常 肾缺如 （孤立肾）常见 单侧肾缺如伴同侧输尿管未发育或呈盲端缺如。 对侧肾脏可呈代偿性肥大，可伴有旋转不良 或异位。
[X线]
1.逆行造影显示较IVP为佳。 2.造影剂注入肾盂输尿管后立即摄片可
清楚显示狭窄段。
3.输尿管全程显影，排空延迟。
4.透视下可观察到蠕动波向下逐渐减弱。
膀胱造影示左侧巨输尿管
巨输尿管
膀胱及尿道的先天性发育异常
膀胱外翻
（extrophy
[病理] 1.是膀胱前壁及其前面的一部分下腹壁在 生长中缺失所致。
3.肾脏旋转不良可以单独存在，也常可与异
位肾、融合肾并存。
[X线]
只有IVP才能显示 1.肾盏转至肾盂内侧，肾盏指向前、后或 内侧，且部分或大部分同肾盂重叠，肾盂 显示较长，横径变小且肾盏及杯口均因重 叠而不显示或仅部分见到。
2.输尿管的位置距脊柱较远。
3.可伴有肾盂积水。
鉴别诊断
主要与马蹄肾鉴别,后者位置较低，
位置，此点是与肾下垂的鉴别点。
[X线]
KUB:正常肾区无肾影,在其他部位
有一软组织肿块,若异位于腹部,IVP可
作出诊断。
盆 腔 异 位 肾
低位异位肾应与肾下垂及游走肾鉴别： 1.异位肾盆腔内输尿管特别短，肾脏的血管来 自于髂动脉。 2.先天性游走肾：其输尿管特别长，肾脏的活 动范围不受限制,常有横向移位。 3.肾下垂:指肾的位置由卧位变换到立位时可 下降一个椎体以上的距离可伴肾横轴的旋转。
ureteral
stenosis）
3.若狭窄发生在中下段可引起输尿管扩张扭曲，
肾盂积水。
[X线]
IVP和逆行肾盂造影才能显示。
1.局部输尿管固定性的狭窄。
2.狭窄以上输尿管及肾盂、肾盏扩大积水。
先天性输尿管狭窄
先天性输尿管狭窄
4.先天性巨输尿管 （primary megaloureter） [病理] 1.真正的病因不明，可能与输尿管末端，即输 尿管与膀胱交接处的肌肉与神经节功能失常， 造成近端梗阻、扩张。 2.主要累及膀胱壁内段，呈持续狭窄，长约1 －2cm。 3.组织学显示输尿管下段不同程度肌性萎缩和 壁内纤维化。
重复畸形（D）
2.输尿管膨出（ureterocele） 又称输尿管囊肿
[病理] 1.输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张。 2.囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由 1cm直占满整个膀胱。 3.若输尿管阻塞则囊肿上段输尿管和肾盂可 扩大积水。 4.巨大囊肿可向尿道脱垂，阻塞膀胱颈。
[X线] IVP是显示囊肿的基本方法。 1.输尿管下端扩张、膨出,囊肿与输尿管相 连犹如蛇影，囊肿即为蛇头样。 2.囊肿内无对比剂时为膀胱内圆形、光滑、
透亮的充盈缺损，囊内及膀胱均有造影剂
充盈时,囊壁为环形透亮影，形成“光晕
征”。
男57岁，两侧输尿管囊肿
[鉴别诊断]
1.膀胱良性肿瘤:良性肿瘤的充盈缺损边 缘不及囊肿光滑和圆整,无光晕征。 2.膀胱癌:表现为不规则的充盈缺损,膀胱
壁僵硬。
3.先天性输尿管狭窄
（congenital
[病理] 1.原因不明，狭窄较局限，长约1－3cm,以肾 盂输尿管交界处多见。 2.狭窄段一般无炎症表现。
两肾位置较低 两肾下极靠拢 两肾旋转不良 肾盂肾盏积水
5.肾发育不全（renal
血供不正常所致。
hypoplasia）
1.胚胎发育中生肾组织或后肾管发育障碍及
2.又称侏儒肾，肾脏体积小，多为一侧性。 3.对侧肾脏代偿性肥大。
[X线]
平片:患侧肾脏明显小。 IVP: 肾区显影较淡,肾盂呈杵状盲端, 或肾盂肾盏细小。
为两侧性的旋转不良。质量好的IVP上
可见两侧肾下极肾实质影相互连结,可借
助于B超、CT、MRI鉴别。
3、肾脏位置异常 即异位肾（ectopic kidney）
1.发育过程中不能到达或超过正常位置， 大多伴有肾旋转不良。
2.异位肾常位于盆腔、髂窝、下腹、膈下
或胸腔内。
3.它的输尿管的长度能恰好其分到达肾的
[X线]
平片上一侧肾影缺如,对侧肾影相对增大。
IVP:一侧肾脏不显影,对侧的肾盂、输尿管增大。
孤立肾（单侧肾缺如）
女62岁，糖尿病数年，无手术史。
2.肾脏旋转不良(malrotation kidney)
[病理]
of
1.正常两肾门位置是直接朝内轻度偏前，两 肾轴呈“八”字形。 2.最常见的是肾脏沿长轴的旋转异常,表现 肾盂和肾门指向前、外或后方。
女36岁，两肾2度下垂
游走肾
4.肾脏形态异常
融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有 自已的收集系统和排泄系统。 马蹄肾（horse kidney） : 是融合肾中最常见的 一种, 指两肾的上极或下极相融合，常见是
下极融合，融合的部分称峡部，由肾实质或
结缔组织构成。
[X线]
平片：两肾下极斜向内侧。 IVP： 两肾影位置低，且靠近，旋转不良。 输尿管上段向外弯，中下段向内弯 曲。可伴有肾盂积水。
肾发育不全 ⑴肾功能差 ⑵肾外形小 ⑶肾皮质薄 ⑷肾盂窄小
肾盂输尿管先天性异常
1.肾盂输尿管重复畸形 （duplication of kidney）
1. 一个肾脏分为上下两部,各有一套肾盂和 输尿管。 2.上部肾盂往往细小，发育不全，下肾盂较 大，常有两个大肾盏。 3.与下方肾盂相连的输尿管膀胱开口正常， 而与上方肾盂相连的输尿管常为异位开口， 两条输尿管也可相互汇合，也可分别汇入膀 胱，其中下部的输尿管在膀胱开口的位置正 常，上部输尿管未异常开口。
[X线] 经IVP才能显示 1.重复肾盂:下肾盂类似正常肾盂,但肾盏 数目减少,位置偏低,上肾盂多呈萎缩变
小,或如囊状或肾积水。
2.分型
重复畸形(A)
肾盂输尿管重 复畸形（B）
肾盂输尿管重 复畸形（B）
肾盂输尿管重 复畸形（B）
肾盂输尿管重 复畸形（B）
双肾盂输尿管 重复畸形（B）
重复畸形（C）
of
urinary
bladder）
2.膀胱后壁向前翻出，输尿管口暴露在外，
可见尿液溢出。
[X线]
1.平片示耻骨联合分离，可达到10cm与患 儿骶骨宽度相等。 2.整个骨盆张开呈马蹄形。 3.常可行IVP检查，了解上尿路情况，排除 有否其他泌尿道畸形。
小结
泌尿系先天性发育异常分类 肾脏先天性发育异常的分类： 数目、位置、旋转异常、形态异常、 发育不全 肾盂输尿管先天性异常 重复畸形 ；输尿管膨出