脉络丛肿瘤 ppt课件
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局限性神经系统障碍 肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征 位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难 位于后颅窝者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动 障碍等。
一、脉络丛乳头状瘤（CPP）
脉络丛乳头状瘤：好发于发生部位侧脑室（50%）、第四脑室（40%） 和第三脑室（5%），多发占5%。常见于儿童，好发于10岁之内的儿童， 占所有脑肿瘤的0.4%～0.6%，儿童颅内肿瘤的2%一4%，儿童好发部 位为侧脑室三角区（占70%），成人好发于四脑室（占60%）。发生在 脑室系统外的最多见于桥小脑角区。多为单侧。男性稍多于女性。
6岁男性，脉络丛癌，可见囊变、坏死灶，不均匀强化，周围实 质侵犯征象。
平扫
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T2WI
3岁男性，脉络丛癌，弥散轻度受限。MRS：无NAA（脑外）， Cho↑↑。
临床表现：脉络丛肿瘤易阻塞脑脊液循环，引起脑积水、颅内压 增高症状，局限性神经系统障碍。多为渐进性发生。但临床上还 是有部分患者表现为急性发病。急症表现可分为三类: ①瘤体卒 中；②促发心、脑血管突发事件；③ 肿瘤嵌顿阻塞脑脊液通路。
脑积水 包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致的梗阻性脑积
分类： 脉络丛乳头状瘤（80%，WHO I级）：良性肿瘤，缓慢生长， 预后良好。20％的儿童CPP可恶变成脉络丛癌。 非典型脉络丛乳头状瘤：（WHO II级）新增的一个亚型，生 物学行为上，介于良性脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌之间。 脉络丛癌（20%，WHO III级）：恶性肿瘤，具有侵袭性。
桥小脑角区 CPT
关于桥小脑角区 CPT 的发生有以下几种观点: 一般认为原发于第四脑室内或外侧隐窝的肿瘤直接蔓延所致 由于脑室内的肿瘤细胞种植播散 但近来有学者提出桥小脑角区也可以是 CPT 的原发部位, 因为 正常情况下存在于第四脑室外侧孔（ Luschka 孔）外侧隐窝内 的小脉络丛可以突入桥小脑角。脑室外其它罕发部位还有鞍上 池、 大脑凸面、脑干、 大脑镰旁等, 一般认为是由于脉络丛组 织胚胎残余异位发展而来。
T1WI
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T1WI+C
二、非典型脉络丛乳头状瘤（ACPP）
非典型脉络丛乳头状瘤：发病率约占脉络丛上皮肿瘤的15%。好发部 位与其他脉络丛肿瘤无明显区别。与脉络丛乳头状瘤相比，可出现细 胞密度增高、核多形性、实质性生长和坏死等，但主要区别在于核分 裂像有所增多，且唯一的诊断标准是核分裂≥２个／１０ＨＰＥ，不 过仍然达不到诊断癌的标准。手术仍可治愈，但肿瘤复发的概率有所 增加。发病年龄多为20岁左右，肿瘤体积较大，囊变、钙化多见。
脉络丛肿瘤
脉络丛肿瘤
脉络丛：脑室内，软脑膜、其上血管与室管膜上皮共同构成脉络 组织，其中有些部位血管反复分支成丛，连同其表面的软脑膜和 室管膜上皮一起突入脑室形成脉络丛。产生脑脊液的主要结构。
脉络丛肿瘤：起源于脑室内的脉络丛上皮细胞，好发于儿童，是 1岁时最常见的脑肿瘤。TTR（甲状腺运载蛋白）阳性具有相对的 特异性。
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FLAIR
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三、脉络丛癌（CPC）
脉络丛癌：非常少见的颅内恶性肿瘤，好发于侧脑室的三角区， 其 他部位罕见，发生部位类似乳头状瘤。任何年龄，但儿童（70%）较 成人多见。血供丰富，生长迅速，预后差。部分瘤体突破侧脑室壁向 脑实质内生长，还可以通过脑脊液播散。
影像表现：呈乳头或分叶状，囊变、出血及坏死多见。坏死、 实质侵润及瘤周水肿是脉络丛癌的特征。 CT表现： 平扫：呈混杂密度。 增强：明显不均匀强化（无血脑屏障） MRI常规：多呈混杂信号 T1WI： T2WI： FALIR： 增强: DWI：轻度受限或不受限 MRS：无NAA（脑外），Cho↑↑
影像表现：分界清楚，较具特征性“菜花状”边缘，少囊变 及坏死，可见细小钙化。可沿着脑脊液种植，瘤周无水肿或较 轻。 CT表现： 平扫：呈略均匀等或稍高密度，少数有囊变或钙化，呈混
杂密度。 增强：明显均匀强化（无血脑屏障），内可见桑椹样或细
小颗粒状不均匀强化。 MRI常规：肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，所独有的。 T1WI：多呈稍低或等信号 T2WI：多呈高信号 FALIR：高信号 增强:类似CT DWI：未见明显受限 MRS：
10岁女性，侧脑室脉络丛乳头状瘤，浅分叶状、呈囊实性，实性 为主，增强扫描实性部分明显强化。
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T1WI+C
T1WI
T2WI
T1WI+C
侧脑室脉络丛乳头状瘤，呈等密度灶。
平扫
侧脑室脉络丛乳头状瘤，边缘可见钙化灶，明显均匀强化。
平扫
T1WI
T2WI
FLAIR
T1WI+C
43岁女性，第四脑室脉络丛乳头状瘤，呈囊实性，T1WI呈等低信 号，T2WI呈等高混杂信号，增强呈不均匀明显强化。
水；脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水。 其特点包括：① 脑脊液生成量显著增加
② 肿瘤大小与脑积水程度常不一致 ③ 肿瘤良恶性质与脑积水程度不一致 ④ 手术缓解率不高。
颅内压增高症状 婴幼儿表现为头颅的增大和前囟张力的增高，精神淡 漠，嗜睡或易激惹。 较大的儿童及成人则可表现为头疼、呕吐及视盘水肿， 甚至可出现阵发性昏迷。 重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响均可 导致癫痫发作。
T2WI
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T1WI+C
54岁男性，第四脑室脉络丛乳头状瘤，呈实性，T1WI呈等信号， T2WI呈高信号，增强呈均匀明显强化。
T1WI
T2WI
T1WI
T1WI+C
脉络丛乳头状瘤，病灶明显钙化。
平扫
同一病例，病灶MRI呈混杂信号，强化欠均匀。
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Biblioteka BaiduT2WI
T1WI+C
1岁男性，第三脑室脉络丛乳头状瘤，呈囊实性，T1WI呈等低信 号，T2WI呈等高混杂信号，增强呈不均匀明显强化。
影像表现：类似脉络丛乳头状瘤，但囊变、钙化灶易见，分界欠清。 20岁男性，非典型脉络丛乳头状瘤。病灶实性成分为主，呈混杂信号，
内可见囊变及出血灶，周围轻度脑水肿，增强明显强化。
T2WI
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FLAIR
T1WI +C
10岁男性，侧脑室下角非典型脉络丛乳头状瘤。可见明显钙化、 强化灶。
平扫
T2WI
一、脉络丛乳头状瘤（CPP）
脉络丛乳头状瘤：好发于发生部位侧脑室（50%）、第四脑室（40%） 和第三脑室（5%），多发占5%。常见于儿童，好发于10岁之内的儿童， 占所有脑肿瘤的0.4%～0.6%，儿童颅内肿瘤的2%一4%，儿童好发部 位为侧脑室三角区（占70%），成人好发于四脑室（占60%）。发生在 脑室系统外的最多见于桥小脑角区。多为单侧。男性稍多于女性。
6岁男性，脉络丛癌，可见囊变、坏死灶，不均匀强化，周围实 质侵犯征象。
平扫
T1WI
T2WI
T2WI
3岁男性，脉络丛癌，弥散轻度受限。MRS：无NAA（脑外）， Cho↑↑。
临床表现：脉络丛肿瘤易阻塞脑脊液循环，引起脑积水、颅内压 增高症状，局限性神经系统障碍。多为渐进性发生。但临床上还 是有部分患者表现为急性发病。急症表现可分为三类: ①瘤体卒 中；②促发心、脑血管突发事件；③ 肿瘤嵌顿阻塞脑脊液通路。
脑积水 包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致的梗阻性脑积
分类： 脉络丛乳头状瘤（80%，WHO I级）：良性肿瘤，缓慢生长， 预后良好。20％的儿童CPP可恶变成脉络丛癌。 非典型脉络丛乳头状瘤：（WHO II级）新增的一个亚型，生 物学行为上，介于良性脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌之间。 脉络丛癌（20%，WHO III级）：恶性肿瘤，具有侵袭性。
桥小脑角区 CPT
关于桥小脑角区 CPT 的发生有以下几种观点: 一般认为原发于第四脑室内或外侧隐窝的肿瘤直接蔓延所致 由于脑室内的肿瘤细胞种植播散 但近来有学者提出桥小脑角区也可以是 CPT 的原发部位, 因为 正常情况下存在于第四脑室外侧孔（ Luschka 孔）外侧隐窝内 的小脉络丛可以突入桥小脑角。脑室外其它罕发部位还有鞍上 池、 大脑凸面、脑干、 大脑镰旁等, 一般认为是由于脉络丛组 织胚胎残余异位发展而来。
T1WI
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T1WI+C
二、非典型脉络丛乳头状瘤（ACPP）
非典型脉络丛乳头状瘤：发病率约占脉络丛上皮肿瘤的15%。好发部 位与其他脉络丛肿瘤无明显区别。与脉络丛乳头状瘤相比，可出现细 胞密度增高、核多形性、实质性生长和坏死等，但主要区别在于核分 裂像有所增多，且唯一的诊断标准是核分裂≥２个／１０ＨＰＥ，不 过仍然达不到诊断癌的标准。手术仍可治愈，但肿瘤复发的概率有所 增加。发病年龄多为20岁左右，肿瘤体积较大，囊变、钙化多见。
脉络丛肿瘤
脉络丛肿瘤
脉络丛：脑室内，软脑膜、其上血管与室管膜上皮共同构成脉络 组织，其中有些部位血管反复分支成丛，连同其表面的软脑膜和 室管膜上皮一起突入脑室形成脉络丛。产生脑脊液的主要结构。
脉络丛肿瘤：起源于脑室内的脉络丛上皮细胞，好发于儿童，是 1岁时最常见的脑肿瘤。TTR（甲状腺运载蛋白）阳性具有相对的 特异性。
T1WI
FLAIR
T1WI+C
三、脉络丛癌（CPC）
脉络丛癌：非常少见的颅内恶性肿瘤，好发于侧脑室的三角区， 其 他部位罕见，发生部位类似乳头状瘤。任何年龄，但儿童（70%）较 成人多见。血供丰富，生长迅速，预后差。部分瘤体突破侧脑室壁向 脑实质内生长，还可以通过脑脊液播散。
影像表现：呈乳头或分叶状，囊变、出血及坏死多见。坏死、 实质侵润及瘤周水肿是脉络丛癌的特征。 CT表现： 平扫：呈混杂密度。 增强：明显不均匀强化（无血脑屏障） MRI常规：多呈混杂信号 T1WI： T2WI： FALIR： 增强: DWI：轻度受限或不受限 MRS：无NAA（脑外），Cho↑↑
影像表现：分界清楚，较具特征性“菜花状”边缘，少囊变 及坏死，可见细小钙化。可沿着脑脊液种植，瘤周无水肿或较 轻。 CT表现： 平扫：呈略均匀等或稍高密度，少数有囊变或钙化，呈混
杂密度。 增强：明显均匀强化（无血脑屏障），内可见桑椹样或细
小颗粒状不均匀强化。 MRI常规：肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，所独有的。 T1WI：多呈稍低或等信号 T2WI：多呈高信号 FALIR：高信号 增强:类似CT DWI：未见明显受限 MRS：
10岁女性，侧脑室脉络丛乳头状瘤，浅分叶状、呈囊实性，实性 为主，增强扫描实性部分明显强化。
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侧脑室脉络丛乳头状瘤，呈等密度灶。
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侧脑室脉络丛乳头状瘤，边缘可见钙化灶，明显均匀强化。
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43岁女性，第四脑室脉络丛乳头状瘤，呈囊实性，T1WI呈等低信 号，T2WI呈等高混杂信号，增强呈不均匀明显强化。
水；脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水。 其特点包括：① 脑脊液生成量显著增加
② 肿瘤大小与脑积水程度常不一致 ③ 肿瘤良恶性质与脑积水程度不一致 ④ 手术缓解率不高。
颅内压增高症状 婴幼儿表现为头颅的增大和前囟张力的增高，精神淡 漠，嗜睡或易激惹。 较大的儿童及成人则可表现为头疼、呕吐及视盘水肿， 甚至可出现阵发性昏迷。 重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响均可 导致癫痫发作。
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54岁男性，第四脑室脉络丛乳头状瘤，呈实性，T1WI呈等信号， T2WI呈高信号，增强呈均匀明显强化。
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T1WI+C
脉络丛乳头状瘤，病灶明显钙化。
平扫
同一病例，病灶MRI呈混杂信号，强化欠均匀。
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Biblioteka BaiduT2WI
T1WI+C
1岁男性，第三脑室脉络丛乳头状瘤，呈囊实性，T1WI呈等低信 号，T2WI呈等高混杂信号，增强呈不均匀明显强化。
影像表现：类似脉络丛乳头状瘤，但囊变、钙化灶易见，分界欠清。 20岁男性，非典型脉络丛乳头状瘤。病灶实性成分为主，呈混杂信号，
内可见囊变及出血灶，周围轻度脑水肿，增强明显强化。
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T1WI +C
10岁男性，侧脑室下角非典型脉络丛乳头状瘤。可见明显钙化、 强化灶。
平扫
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