神经系统病例分析题

【病例2】青年女子，25岁，主诉近数月来，自觉两上肢内侧感觉异常，曾两次吸烟时烟头烫伤手指，而无痛觉。检查发现患者两上肢(包括臂、前臂和手)前、后面内侧半的皮肤痛、温觉缺失，而触觉和深感觉保留。双手肌肉明显萎缩，手指不能作收、展运动及拇指的内收、对掌运动；前臂肌有些萎缩，双侧腕关节的屈伸运动乏力。患者双眼上脸下垂，瞳孔缩小。
此患者主要的症状是左侧下半身痉挛性瘫痪、本体感觉及精细触觉障碍，对侧下半身温、痛觉丧失，根据病史和患者的症状和体征，显然不是周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导束。初步可以确定是由中胸段脊髓左侧半边横切性损伤所致，即所谓布朗-塞夸(Brown-Sequard)综合征。伤区在第4胸椎，并偏左侧，在这水平造成了脊髓第6胸节左侧半损伤，切断了左侧的薄束所以导致了同侧第6胸神经(平剑突)平面以下本体感觉和精细触觉障碍；切断了左侧的皮质脊髓侧束，所以导致了左侧下肢的痉挛性瘫痪；切断了左侧的脊髓丘脑束，而脊髓丘脑束是从对侧经白质前连合斜升上来的，所以导致了右侧伤面下1~2节平面(肋弓平面，约相当第8胸节)以下温、痛觉丧失。触觉不完全消失是其冲动仍可经对侧脊髓丘脑前束上传。由于损伤是锐器刺伤，所以患者主要表现为传导通路损伤的症状，同侧节段性神经周围性损伤的症状不明显。从患者感觉缺失在剑突水平以下，推测脊髓受损伤的部位约在T6左侧半，与外伤位置相符。
【病例3】男，60岁，主诉近一年来行走困难，走路不知深浅，在黑暗处更严重，甚至不敢行走。检查发现：患者步态不稳，两足过度叉开站立。令其双足并拢直立，睁眼时尚可，如闭眼则立即摇晃倾倒(Romberg征阳性)。两下肢的肌力正常，髌腱和跟腱反射消失。脐平面以下双侧深感觉和两点辨别觉均消失，但触觉仅减弱。
② 感 觉障碍的差别是由于位置、振动和辨别触觉要求整个传导通路必须完整。整个右半身的各种感觉除痛觉外均丧失，是因为痛觉在背侧丘脑水平已能感知，这说明了感 觉冲动仍可传至丘脑；而其他感觉丧失则表明其感觉传导路受损的部位是在丘脑以上。内囊后肢还有丘脑中央辐射通行，内侧丘系、脊髓丘系在丘脑腹后外侧核换第 三级神经元后，参与形成丘脑中央辐射，并经内囊后肢投射到中央后回第一躯体感觉中枢。由于内侧丘系、脊髓丘系均为交叉后的纤维，故左侧内囊损伤会导致右半 身深、浅感觉障碍。
本例左侧半身感觉和运动障碍，根据感觉和运动传导束都经过左、右交叉的情况，病变部位应在右侧，而且是传导较集中的部位，据此可初步确定病变在右侧内囊。
① 瘫痪为中枢性瘫痪：右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓束受损，使皮质脊髓束支配的对侧脊髓前角细胞失去了上运动神经元的控制，表现为病灶对侧半上、下肢肌肉痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进。右侧面神经和舌下神经核上瘫，表明皮质核束受损，病变涉及内囊膝部(皮质核束通过)和内囊后肢(皮质脊髓束通过)，由于皮质核束支配脑神经运动核的特点，脑神经分布区只表现为下部面肌和舌肌的核上瘫。右侧的面神经核下部、舌下神经核失去了对侧(左侧)皮质核束的控制，表现为右侧半眼裂以下的表情肌、右侧半舌肌瘫痪，口角受健侧表性肌的牵拉而偏向左侧，舌由于受颏舌肌的牵拉，伸舌时舌尖偏向右侧。
【病例8】患者，女性， 45岁， 几个月前，初觉右侧四肢无力，动作不灵。随后，说话也困难，视物出现重影。检查发现：左眼外斜视，上睑下垂，瞳孔比右侧大，直接对光反射和调节反射消失。 向前平视时，左眼转向外下方。右侧眼裂以下面肌瘫痪，右侧鼻唇沟变浅，口角歪向左侧。伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩。右侧上、下肢痉挛性瘫痪，腱反射亢 进，Babinski阳性。试分析此患者病变的部位。
向下搬动：足母短伸肌》腓深神经》脊神经节（L4,5 S1,2）
?刺右足背皮肤引起疼痛并迅速屈膝避开，试述其反应经过的结构及通路。
足背皮肤感受器》腓总神经》脊神经节（L4,5 S1,2）》后根》后角》中间神经元》前角运动神经元》胫神经 股神经 坐骨神经
视神经不同部位损伤会出现何症状?
① 患者舌左半肌肉萎缩，伸舌时向左侧偏斜，提示左侧舌下神经核下瘫，病变可能在左侧舌下神经核或它发出的左侧舌下神经，舌下神经核位于延髓上部背侧中线旁， 它发出舌下神经根穿延髓内侧部，经锥体和橄榄之间出脑。此核下瘫引起左侧舌肌瘫痪，使右侧舌肌失去对抗导致伸舌时舌尖偏向右侧。②右侧上、下肢痉挛性瘫 痪，提示支配左侧上、下肢肌肉的皮质脊髓束受损，在脊髓为右侧，而在锥体交叉以上则为左侧，皮质脊髓束在延髓构成锥体。结合患者同时出现右舌下神经核下瘫 情况，推测病灶部位在左侧延髓上部前内侧区的舌下神经出脑水平，同时侵犯了左侧舌下神经根和锥体束。③由于病灶向背侧伤及左内侧丘系 ，因此，出现身体右侧(除面部)本体感觉和两点辨别觉丧失。根据起病急的病史，为血管病变所致，诊断为舌下神经交叉性瘫痪，又称贾克森(Jackson)综合征。病变是脊髓前动脉血栓形成，累及延髓左侧舌下神经根、锥体束和内侧丘系。
患 者左眼外斜视、眼睑下垂、瞳孔散大提示左侧动眼神经损伤。动眼神经躯体运动纤维支配提上睑肌和眼上、下、内直肌及下斜肌，上睑提肌麻痹导致上睑下垂，内直 肌麻痹使外直肌失去对抗产生外斜视，其余肌肉的麻痹还引起眼球活动受限。动眼神经副交感纤维受损，使其所支配的瞳孔括约肌麻痹，瞳孔开大肌失去对抗而引起 瞳孔散大，同时对光反射消失。患者右侧面神经和舌下神经核上瘫(右侧下部面肌瘫痪导致右侧鼻唇沟变浅和口角歪向左侧，右侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向右侧)提示左侧皮质核束受损。右侧肢体痉挛(瘫痪同时腱反射亢进)提 示左侧皮质脊髓束受损。皮质脊髓束和皮质核束合成锥体束，动眼神经根从中脑上丘平面发出经大脑脚内侧出脑，而锥体束行经中脑大脑脚底中份。由此提示，该患 者病变部位定位于中脑左侧动眼神经出脑处外侧的大脑脚底内，同时累及左侧动眼神经根和锥体束。此病临床上诊断为动眼神经交叉性偏瘫征，又称魏伯(Weber) 综合征，可为大脑脚髓内的局部病变所致，也可以因外部压迫(如小脑幕切迹疝)引起。
本病临床诊断为脊髓空洞症，这是一种缓慢进行的脊髓变性疾病，主要病变是髓内有空洞形成和胶质增生。患者脊髓空洞自中央管向周围发展，向前破坏了在白质前连合两侧痛、温觉的交叉纤维，出现双侧对称性痛、温觉障碍。因未累及后索，触觉和深感觉仍然存在。空洞扩大侵犯了前角时，造成病变相应节段的肌肉弛缓性瘫痪和肌肉萎缩。从痛、温觉缺失的皮肤节段和肌肉萎缩看，病变主要在脊髓C8和T1节段。眼睑下垂和瞳孔缩小是Horner征的主要表现。表明T1-2的中间外侧核受损。因脊髓T1-2侧角细胞发出的交感神经节前纤维，经颈交感干上升至颈上神经节中继，节后纤维支配瞳孔开大肌和提上睑的平滑肌(Müller氏肌)等。当T1侧角细胞受损伤时，即出现上睑下垂和瞳孔缩小。
【病例6】患者，男，45岁，在2个月前突然头晕倒地，但神志还清醒。随后出现语言不清，右手运动不协调。检查发现：患者右侧上、下肢运动失调，但肌张力和反射正常。右侧软腭和声带瘫痪，腭垂偏向左侧。两足靠拢站立并闭目时，身体倾向右侧。右侧面部和左侧躯干和四肢痛、温感觉丧失。其他感觉正常。
临床诊断为延髓背外侧综合征(Wallenberg综合征)。由于小脑后下动脉血栓形成，累及延髓右背外侧区(图6)。患者由于病灶损伤脊髓小脑束，而出现同侧共济失调，且在两足靠拢闭目站立时，身体倒向病灶侧。软腭和声带瘫痪是损伤同侧疑核引起。病灶波及三叉神经脊束和脊髓丘脑束，则发生同侧面部痛、温觉和对侧肢体痛、温觉丧失的交叉性感觉异常。
从患者左下肢有明显运动障碍、肌张力减退、腱反射消失、肌萎缩等瘫痪特点看，说明不是中枢性(痉挛性)瘫痪而是周围性瘫痪，即为下神经元损伤的弛缓性瘫痪。又因无感觉障碍，说明不是周围神经受损(周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍)，故病变在脊髓前角(左侧) 。从瘫痪累及左侧整个下肢看，肌萎缩重在足、小腿和大腿后面，脊髓受损伤的主要节段在腰骶膨大的下段(L1~S4)。根据患者起病急，有高热等急性炎症的症状，诊断为急性脊髓前角灰质炎(小儿麻痹症) 后遗症。
【病例9】患者，男性，65岁，在一次情绪激动时突然晕倒，不省人事，急诊入院。2天 后意识恢复，但右侧肢体瘫痪，数周后入院检查发现：①右上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强，腱反射亢进；②整个右半身的浅、深等各种感觉丧失，但痛觉仍存 在；③瞳孔对光反射正常，但两眼视野右侧同向性偏盲；④右侧眼裂以下面肌瘫痪，鼻唇沟变浅，发笑时口角歪向左侧。右侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向右侧，无舌 肌萎缩。试分析患者病变部位、病变波及的范围，并解释出现上突然昏迷不醒。意识恢复后，出现右上、下肢不能动弹，舌活动不灵活。检查发现：①右上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强，腱反射亢进，Babinski征阳性，无肌萎缩。②伸舌时舌尖偏向左侧，左侧半舌肌明显萎缩。③身体右侧(除了面部外)本体感觉和两点辨别觉完全丧失。全身痛、温觉正常。试分析此病变的部位。
闭眼时右脚大姆趾被人上下搬动，你可说出其运动方向，详述其神经传导通路。
向上搬动：足母短屈肌内的本体感受器》足底内侧神经》胫神经》坐骨神经》脊神经节（L4,5 S1-S3）》脊髓后索薄束上行》延髓薄束核》内侧丘系交叉》内侧丘系》延髓行与正中线两侧 椎体束背侧》脑桥穿斜方体》中脑行于红核背外侧》背侧丘脑腹后外侧核》丘脑中央辐射》中央后回中上2/3 中央旁小叶后部 中央前回
【病例4】患者男性，46岁，背部被人戳了一刀，1年后，脊髓损伤所致的左下肢完全瘫痪依然存在。检查发现：左下肢随意运动消失，肌张力增高，腱反射亢进，肌无明显萎缩，Babinski征阳性。右侧躯干肋弓以下和右下肢的痛、温度觉丧失，但本体觉和触觉基本正常；左侧躯干剑突平面下和左下肢的意识性本体感觉（位置觉）消失，左半身自乳头以下精细触觉（两点辨别觉）消失，触觉减弱。其它未发现异常。试分析病变的部位发生在哪一侧，损伤了哪些结构?并解释产生上述症状的原因。
1. 内囊损伤后为什么会出现“三偏”症状？
2. 什么叫交叉性麻痹？
3. 什么叫Weber综合征？发病原因有哪些?主要症状及其特点是什么？
4. Horner征的主要表现及其结构基础是什么？
5. 什么叫感觉分离？
【病例1】女孩，5岁，2个月前突然高热39.5℃，3天后发现左下肢不能活动，经治疗后体温虽降至正常，但左下肢的运动并未恢复，且肢体逐渐变细，需持杖行走。检查发现：头、颈、两上肢及右腿无运动障碍；左下肢完全瘫痪，肌张力减退，腱反射(膝和跟腱)消失，足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛，肌肉明显萎缩，无病理反射和其他任何感觉障碍。试分析病变发生的部位。