麻痹性痴呆汇总.

鉴别诊断


神经衰弱 躁狂抑郁性精神病 精神分裂症 脑血管病所致精神障碍 阿尔采默病 酒中毒、脑Hale Waihona Puke Baidu或晚发癫痫等
病理解剖


肉眼观察：软脑膜变得混浊、增厚，即所 谓慢性软脑膜炎，在额叶最为严重。整个 大脑皮质显著萎缩，以额叶为最。脑室多 扩大，颗粒性室管膜炎具有特征性意义。 显微镜观察：以炎性及变性改变为主要特 征。
临床表现(精神症状)
1.早期阶段：隐性起病，发展缓慢。
类神经衰弱症状。 个性的改变，低级意向有所增强。 工作能力的减退，思维活动迟缓。 记忆力的减退，理解、判断能力减退。 情绪的改变。
神经系统症状和体征



感觉异常：早期常诉头痛、头晕、感觉 过敏等。 瞳孔变化：大小不等、边缘不整，约 60%的病例可有Argyll-Robertson瞳孔， 即瞳孔对光反射完全消失或迟钝，而调 节反射保存。 视力显著减退，其他颅神经常表现轻度 不等的麻痹。
神经系统症状和体征(续)



言语及书写障碍：构音困难、吐字不清、 语调缓慢、内容单调。在书写中常有写 错字、字句遗漏或字体很不整齐等。 震颤：常见于眼睑、口的周围、舌部和 手指。 步态不稳及共济失调。 腱反射异常，一般以膝反射亢进为主。 在卒中发作后，可有病理反射。
潜伏期


有冶游史，感染梅毒后，一般潜伏期在 5~30年之间，多数为10~20年。 发病前接受不充分治疗者其潜伏期较未 接受治疗者为短。 发病年龄以40~50岁较为多见(80%)。男 女之比为8:1。
病因



1913年野口和Moore从70例病人的大脑 中发现有14例存在梅毒螺旋体。为此， 本病的病因和性质就确定无疑。 本病的产生还常常决定于机体的反应性 和机能状态。 头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染 病、精神创伤等可作为发病诱因。
晚期躯体症状和体征



膀胱及直肠括约肌功能障碍，以致常有 大小便潴留或失禁。 躯体消瘦、虚弱及衰竭现象日益加重。 由于长期卧床，形成肢体挛缩。 骨质疏松，易发生骨折。 卒中或痉挛性抽搐可多次发作，以后麻 痹及痴呆现象更为严重，最后导致死亡。
化验检查


血液检查：华康氏反应均为强阳性。 脑脊液检查：压力多在正常范围内，外 观无色透明，细胞数一般有所增加，蛋 白定性多为阳性，梅毒血清试验呈阳性。 胶金试验呈麻痹样曲线，如5555443210 或5554431000等。 (目前己废弃华康氏反应等旧的试验 而采用新的方法。)
临床类型


夸大型(躁狂型)：这是本病最典型的一 个类型，约占20%~30%。 单纯痴呆型：这一类型最为常见，约占 55%左右。 偏执型 抑郁型 非典型麻痹性痴呆： 1.脊髓痨型 2.限局病灶型 3.少年型
病程和预后



病程长短不一，短者仅3~6月，长者可 达10余年之久。 一般发病多缓慢，并逐渐进展，如不经 治疗，多在3~5年内因全身麻痹或感染 导致死亡。 在疾病过程中，部分病人可自发缓解， 自1~2月至数年不等。
神经梅毒的实验室检测

非特异性抗原血清试验：如VDRL、 RPR等。 螺旋体抗原血清试验：如FTA-ABS、 TPHA、TPI等。
神经梅毒的实验室检测(续)




性病研究实验室试验(VDRL)：此试验敏感性高而特异 性低，且易发生假阳性。但脑脊液VDRL试验的特异 性很高而极少假阳性，因而是诊断神经梅毒的重要依 据。 快速的血浆反应素试验(RPR)：这是VDRL抗原的一 种改良，敏感性与特异性同VDRL。 萤光螺旋体吸收试验(FTA-ABS)：此试验的敏感性和 特异性均高，偶尔出现假阳性；一般用作证实试验， 因此是可靠的。 梅毒螺旋体抗体血凝试验(TPHA)：其敏感性和特异性 也高，且操作简便，可考虑使用。 梅毒螺旋体制动试验(TPI)：其敏感性和特异性都高， 但设备要求及操作难度也颇高，故仅供研究之用。
麻痹性痴呆
(General Paralysis of the insane)
简称为GPI
梅毒的分期



第一期：在感染的局部出现症状。 第二期：为早期全身损害，在4~8周内， 主要表现为不同的皮疹。 第三期：出现晚发的病变，如树胶肿、 舌炎和骨骼改变。 第四期：出现中枢神经系统梅毒。
神经梅毒的类型
诊断要点



40~50岁首发，在5~20年前曾有冶游史或梅毒 感染可疑史，发现有神经衰弱综合征，精神 功能减退，记忆力及判断缺损等，应考虑到 本病的可能性。 个性改变和智能缺陷，对诊断具有重大意义。 躯体包括神经系体征及化验检查；瞳孔的改 变往往在早期即己出现，言语、书写障碍及 震颤等，也都有其特点。 血液和脑脊液的化验检查；由于其阳性率之 高，以及出现之早，应该列为确诊的重要依 据。
临床表现(精神症状)
2.发展阶段：
个性改变明显，病人的生活方式、行为举 止及兴趣习惯，与过去截然不同。 智能障碍越来越重。 出现各种妄想，以夸大妄想最为多见。 妄想内容既荒谬怪诞，而又愚蠢，矛盾可笑。 情绪多不稳定，极易激惹。
临床表现(精神症状)
3.晚期阶段：
痴呆日趋严重，即使很简单的问题也 不能理解。 言语零星片断，含糊不清。 对家人不能辩认，情感淡漠，而本能 活动则相对亢进，甚至出现意向倒错。


麻痹性痴呆 脑膜血管梅毒 脊髓痨 Brain和Walton(1969)提出每十二个神 经梅毒的病人中大概5个是麻痹性痴呆， 4个是脑膜血管梅毒，3个脊髓痨。
麻痹性痴呆的特点



由梅毒螺旋体侵犯大脑而引起的神经系统 梅毒。本病具有下述特点： 对一种精神病确定了病原。 本病的临床表现，既有肯定的神经症状，又 有丰富多彩的器质性和功能性精神症状。 1927年Wagner J auregg因发现了发烧疗法对 本病的治疗价值而获得了诺贝尔奖金。
发病率



本病与社会制度有密切关系。 在梅毒病人中约有2%发生麻痹性痴呆。 在精神病住院病人中，十九世纪欧美约占 30%~50%，我国解放前，本病在精神病住院 病人中约占10%。 上海统计：五十年代有“GPI”病房之称，六 十年代计有139例，七十年代初计有12例。 近年来本院己有数例发现。