麻痹性痴呆汇总.

病理解剖


肉眼观察：软脑膜变得混浊、增厚，即所 谓慢性软脑膜炎，在额叶最为严重。整个 大脑皮质显著萎缩，以额叶为最。脑室多 扩大，颗粒性室管膜炎具有特征性意义。 显微镜观察：以炎性及变性改变为主要特 征。
临床表现(精神症状)
1.早期阶段：隐性起病，发展缓慢。
类神经衰弱症状。 个性的改变，低级意向有所增强。 工作能力的减退，思维活动迟缓。 记忆力的减退，理解、判断能力减退。 情绪的改变。
神经梅毒的实验室检测

非特异性抗原血清试验：如VDRL、 RPR等。 螺旋体抗原血清试验：如FTA-ABS、 TPHA、TPI等。
神经梅毒的实验室检测(续)




性病研究实验室试验(VDRL)：此试验敏感性高而特异 性低，且易发生假阳性。但脑脊液VDRL试验的特异 性很高而极少假阳性，因而是诊断神经梅毒的重要依 据。 快速的血浆反应素试验(RPR)：这是VDRL抗原的一 种改良，敏感性与特异性同VDRL。 萤光螺旋体吸收试验(FTA-ABS)：此试验的敏感性和 特异性均高，偶尔出现假阳性；一般用作证实试验， 因此是可靠的。 梅毒螺旋体抗体血凝试验(TPHA)：其敏感性和特异性 也高，且操作简便，可考虑使用。 梅毒螺旋体制动试验(TPI)：其敏感性和特异性都高， 但设备要求及操作难度也颇高，故仅供研究之用。
临床类型


夸大型(躁狂型)：这是本病最典型的一 个类型，约占20%~30%。 单纯痴呆型：这一类型最为常见，约占 55%左右。 偏执型 抑郁型 非典型麻痹性痴呆： 1.脊髓痨型 2.限局病灶型 3.少年型
病程和预后



病程长短不一，短者仅3~6月，长者可 达10余年之久。 一般发病多缓慢，并逐渐进展，如不经 治疗，多在3~5年内因全身麻痹或感染 导致死亡。 在疾病过程中，部分病人可自发缓解， 自1~2月至数年不等。
麻痹性痴呆
(General Paralysis of the insane)
简称为GPI
梅毒的分期



第一期：在感染的局部出现症状。 第二期：为早期全身损害，在4~8周内， 主要表现为不同的皮疹。 第三期：出现晚发的病变，如树胶肿、 舌炎和骨骼改变。 第四期：出现中枢神经系统梅毒。
神经梅毒的类型
晚期躯体症状和体征



膀胱及直肠括约肌功能障碍，以致常有 大小便潴留或失禁。 躯体消瘦、虚弱及衰竭现象日益加重。 由于长期卧床，形成肢体挛缩。 骨质疏松，易发生骨折。 卒中或痉挛性抽搐可多次发作，以后麻 痹及痴呆现象更为严重，最后导致死亡。
化验检查


血液检查：华康氏反应均为强阳性。 脑脊液检查：压力多在正常范围内，外 观无色透明，细胞数一般有所增加，蛋 白定性多为阳性，梅毒血清试验呈阳性。 胶金试验呈麻痹样曲线，如5555443210 或5554431000等。 (目前己废弃华康氏反应等旧的试验 而采用新的方法。)
发病率



本病与社会制度有密切关系。 在梅毒病人中约有2%发生麻痹性痴呆。 在精神病住院病人中，十九世纪欧美约占 30%~50%，我国解放前，本病在精神病住院 病人中约占10%。 上海统计：五十年代有“GPI”病房之称，六 十年代计有139例，七十年代初计有12例。 近年来本院己有数例发现。
临床表现(精神症状)
2.发展阶段：
个性改变明显，病人的生活方式、行为举 止及兴趣习惯，与过去截然不同。 智能障碍越来越重。 出现各种妄想，以夸大妄想最为多见。 妄想内容既荒谬怪诞，而又愚蠢，矛盾可笑。 情绪多不稳定，极易激惹。
临床表现(精神症状)
3.晚期阶段：
痴呆日趋严重，即使很简单的问题也 不能理解。 言语零星片断，含糊不清。 对家人不能辩认，情感淡漠，而本能 活动则相对亢进，甚至出现意向倒错。
鉴别诊断


神经衰弱 躁狂抑郁性精神病 精神分裂症 脑血管病所致精神障碍 阿尔采默病 酒中毒、脑瘤或晚发癫痫等
诊断要点



40~50岁首发，在5~20年前曾有冶游史或梅毒 感染可疑史，发现有神经衰弱综合征，精神 功能减退，记忆力及判断缺损等，应考虑到 本病的可能性。 个性改变和智能缺陷，对诊断具有重大意义。 躯体包括神经系体征及化验检查；瞳孔的改 变往往在早期即己出现，言语、书写障碍及 震颤等，也都有其特点。 血液和脑脊液的化验检查；由于其阳性率之 高，以及出现之早，应该列为确诊的重要依 据。


麻痹性痴呆 脑膜血管梅毒 脊髓痨 Brain和Walton(1969)提出每十二个神 经梅毒的病人中大概5个是麻痹性痴呆， 4个是脑膜血管梅毒，3个脊髓痨。
麻痹性痴呆的特点

பைடு நூலகம்


由梅毒螺旋体侵犯大脑而引起的神经系统 梅毒。本病具有下述特点： 对一种精神病确定了病原。 本病的临床表现，既有肯定的神经症状，又 有丰富多彩的器质性和功能性精神症状。 1927年Wagner J auregg因发现了发烧疗法对 本病的治疗价值而获得了诺贝尔奖金。
潜伏期


有冶游史，感染梅毒后，一般潜伏期在 5~30年之间，多数为10~20年。 发病前接受不充分治疗者其潜伏期较未 接受治疗者为短。 发病年龄以40~50岁较为多见(80%)。男 女之比为8:1。
病因



1913年野口和Moore从70例病人的大脑 中发现有14例存在梅毒螺旋体。为此， 本病的病因和性质就确定无疑。 本病的产生还常常决定于机体的反应性 和机能状态。 头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染 病、精神创伤等可作为发病诱因。
神经系统症状和体征



感觉异常：早期常诉头痛、头晕、感觉 过敏等。 瞳孔变化：大小不等、边缘不整，约 60%的病例可有Argyll-Robertson瞳孔， 即瞳孔对光反射完全消失或迟钝，而调 节反射保存。 视力显著减退，其他颅神经常表现轻度 不等的麻痹。
神经系统症状和体征(续)



言语及书写障碍：构音困难、吐字不清、 语调缓慢、内容单调。在书写中常有写 错字、字句遗漏或字体很不整齐等。 震颤：常见于眼睑、口的周围、舌部和 手指。 步态不稳及共济失调。 腱反射异常，一般以膝反射亢进为主。 在卒中发作后，可有病理反射。