先心病超声诊断
小儿先天性心脏病超声诊断(课堂PPT)
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经食道超声心动图检查（TEE ）
在需要清晰显示房间隔缺损边缘、位置、大小， 及其周边血管连接；术中监测时需用到TEE检查
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ASD的介入治疗
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心尖四腔心切面
探查方法： 探头放在心尖搏 动处，使超声束 由心尖向右上方 指向心底
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多普勒超声的应用
➢ ⒈ 观察血流部位、方向、时限、性质 ➢ ⒉ 测量血流速度 ➢ ⒊ 计算流量 ➢ ⒋ 估计跨瓣压差，判断返流与分流
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彩色多普勒血流显像（CDFI）
➢ 在切面UCG上实时显示血流。 ➢ 红迎蓝离，形象直观，直接显示分流、返流或狭窄
TGA时，主动脉瓣口常在肺动脉瓣口的左前方。
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心室漏斗部的形态类型
肺动脉下漏斗部（正常）； 主动脉下漏斗部（D-TGA）； 双侧存在漏斗部（DORV）； 双侧缺乏漏斗部（DOLV）。
漏斗间隔向前或向后移位均可导致一侧心室流出道的狭 窄。
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心脏的位置
左位心：心脏的主要部分在左侧胸腔，心尖指向左侧， 通常心房位置正常，房室连接一致（右襻心室）的心脏 呈左位心。
心脏位置的分类： 一、根据内脏位置：心房正常位（S）、心房反位（I， 约1/6000~1/8000人的内脏器官呈镜像反位，即解剖右 心房及肝脏等右侧器官在左侧、、、）、心房不定位 （A，即患者的胸腔、腹腔器官呈对称分布，此时两侧 心房的形态特点相似，约占2%~4%。）。 心房不定位：若两侧心房的解剖与右心房相似，称右心 房对称位或异构；两侧心房与解剖左心房相似称为左心 房对称位或异构。
心脏常见疾病超声诊断
心脏常见疾病超声诊断心脏疾病，又称心脏病（heart disease），是心脏发生病变的疾病总称，由心脏结构受损引起，可分为先天性心脏病和后天性心脏病。
不同类型的心脏疾病，其症状、严重程度各有差异，要引起充分重视。
1 疾病类型通过病因，可以将其分为先天性心脏病和后天性心脏病。
（1）先天性心脏病。
也被称为先心病，由胎儿时期心脏发育异常导致；（2）后天性心脏病。
专门指由获得性因素引起的心脏病，比如风湿性心脏病、高血压性心脏病等。
2 病因心脏疾病是由多种因素引起的，大致可分为先天因素和后天因素两个类别。
其中先天因素主要为基因缺陷；后天因素包括糖尿病、高血压、不良生活习惯、抽烟喝酒等。
2.1基本病因（1）家族遗传。
如果男性发病年龄小于55岁，女性发病年龄小于65岁，提示可能由遗传因素导致；（2）先天发育缺陷。
除了遗传之外，以下因素会导致先天发育缺陷：一是母亲有流产史，下一次怀孕时，胎儿患先心病的可能性会更高；二是母亲本身患有糖尿病，而且分娩时年龄过大；三是孕早期的产妇，受到病毒或细菌感染，或是长期吸烟、喝酒、吸毒；四是受职业和生活环境影响，长期接触放射性物质，受刺激较为严重；（3）感染因素。
口腔疾病的部分细菌会导致心内膜炎，呼吸道病毒会引起心肌炎等。
2.2诱发因素心脏是人体最重要的器官，其结构十分复杂，这也决定了心脏病的诱发因素是多方面的。
（1）年龄。
随着年龄增加，动脉会慢慢变得狭窄，心脏肌肉有增厚、变薄等风险；（2）性别。
通过对大量病例进行调查研究可以发现，男性心脏病患者数量明显多于女性，而且女性在绝经之后，患上心脏疾病的风险会大大增加；（3）药物。
长期服用避孕药、糖皮质激素、部分保健品或中药，也会对心脏造成损伤；（4）精神压力。
精神长期处于紧绷状态，情绪不稳定；（5）高血压、高血脂、高血糖。
高血压得不到控制，血糖和血脂高于正常范围，引起动脉粥样硬化，对心脏结构与功能造成影响；（6）不良生活习惯。
长期过度吸烟、喝酒、熬夜、缺乏运动、吸毒，或是饮食上以高脂肪、高糖为主，体重严重超标，都会影响心血管系统的正常功能。
超声诊断学一先天性心脏病PPT课件
介入治疗具有创伤小、恢复快 、效果好的优点，尤其适用于 儿童和老年人。
介入治疗的局限性在于适用范 围较窄，对于复杂先天性心脏 病效果不佳。
手术治疗
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方法，通过开胸手 术对病变部位进行修复或置换。
手术治疗效果良好，能够根治先天性心脏病，但手术风 险较高，需要严格掌握手术适应症和时机。
先天性心脏病的症状与体征
症状
患儿可能会出现喂养困难、气促、青紫、多汗等症状，严重时可能出现缺氧发 作、心力衰竭等。
体征
心脏听诊可闻及心脏杂音，部分患儿可能出现生长发育迟缓、杵状指等症状。
02 超声诊断技术
超声诊断原理
超声波的物理特性
超声诊断的分类
超声波是一种机械波，具有波长较短、 频率较高、穿透力强等特性，可在人 体组织中传播并产生回声。
常见的药物治疗包括利尿剂、洋地黄 类药物、血管扩张剂等，用于减轻心 脏负担、改善心功能和缓解症状。
药物治疗的局限性在于无法根治先天 性心脏病，且对于重症患者效果有限。
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方 法，通过导管等器械对病变部 位进行干预，以达到治疗目的
。
对于先天性心脏病，常见的介 入治疗方法包括球囊扩张术、 封堵术等，可用于治疗房间隔
详细描述
法洛氏四联症时，室间隔出现回声中断，主动脉骑跨在缺损上，肺动脉狭窄导致血流受阻，右心室肥厚。超声心 动图可全面评估法洛氏四联症的各种异常表现。
04 先天性心脏病的治疗
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改善生 活质量，对于一些轻症患者可能有效。
药物治疗需要长期坚持，并定期监测 病情变化和调整药物剂量。
改善环境和生活方式
先心病超声检查中应注意的几个问题
先心病超声检查中应注意的几个问题发布时间：2021-07-01T01:19:28.756Z 来源：《中国医学人文》(学术版)2021年第3期作者：谢其燕[导读] 先心病，又叫先天性心脏病，在胎儿期就已存在，其发病率占出生活婴 0.7%~0.8%，儿童期因先天性心脏病死亡的人数约占同期死亡人数的50%。
随着医学技术的发展，我国各项疾病都得到了一定的控制。
但与此同时，环境污染和空气问题的日益加重，先心病患儿的数量在逐年增加。
先心病患儿属于出生缺陷，对于母体来说，生产时可能面临着较大的风险。
谢其燕成都市青白江区人民医院四川成都 610300先心病，又叫先天性心脏病，在胎儿期就已存在，其发病率占出生活婴 0.7%~0.8%，儿童期因先天性心脏病死亡的人数约占同期死亡人数的50%。
随着医学技术的发展，我国各项疾病都得到了一定的控制。
但与此同时，环境污染和空气问题的日益加重，先心病患儿的数量在逐年增加。
先心病患儿属于出生缺陷，对于母体来说，生产时可能面临着较大的风险。
此外，较严重的先心病患儿在生长过程中将面临各种危险，甚至危及生命，需要长期治疗才能维持正常生活。
因此，为了有一个健康的宝宝，我们需要尽早检查其心脏。
而对于先心病的检查，超声心动图已成为其最常用的诊断工具。
一、什么是先心病？先天性心脏病，简称为先心病。
也就是说，是胎儿期或者婴儿期心脏发育缺陷而导致的一种心脏疾病。
先心病是一个非常大的疾病种类，根据不同的分类方法可以将其分为不同的种类，从医学上讲，最常见的分类方法是发绀型先天性心脏病和非发绀型先天性心脏病，说的通俗点就是没有氧气的血液通过异常通道直接进入全身从而引起一系列缺氧症状就叫发绀型先天性心脏病，反之就叫非发绀型先天性心脏病。
先心病有复杂的，有难治的，有通过手术治愈的，也有无法治疗的，当然也有不需要治疗的，比如单纯的卵圆孔未必等。
二、先心病超声检查的优势为什么医学界认为超声检查是判断先心病的一种重要手段呢？这是因为超声检查在先心病的诊断中有着不可替代的优势。
先心病诊断常规
第一章心脏超声检查常规一、剑突下切面1.剑突下大血管横断及长轴切面·心房位置判断·下腔静脉内径测量·腹主动脉血流2.剑突下大血管长轴切面肝静脉－下腔静脉－右心房连接3.剑突下四腔心切面·心脏位置、心尖方向·房室连接·房室瓣位置、活动、血流流速、反流4.剑突下左心室流出道切面·左心室长轴及升主动脉·右心室流入道及三尖瓣5.剑突下右心室额状切面显示右心室的三部分结构（流入道、小梁部及流出道）。
6.剑突下双心房切面·房间隔的连续性·肺静脉回流情况7.上、下腔静脉长轴切面上、下腔静脉汇入右房，8.右室流出道长轴切面·显示右心室流出道·左心室二尖瓣前叶水平的短轴9.剑突下主动脉弓切面显示升主动脉、主动脉弓及部分降主动脉。
10.左室乳头肌水平短轴切面显示左室内乳头肌、肌部室间隔及左、右心室。
进一步将探头向心尖平扫用于显示左室心尖及心尖部室间隔。
二、心尖透声窗的基本切面1.心尖四腔切面·心室形态、大小·心房大小·房室瓣位置、启闭活动、反流·房隔、室隔连续性及形态2.心尖五腔切面·显示流出道部室间隔·左室流出道3.心尖二腔切面左心室流入道和流出道三、左侧胸骨旁切面1.左心室长轴切面·左心房大小·二尖瓣（形态、彩色多普勒、反流）·室间隔·左心室流出道·主动脉瓣·冠状窦大小、回流部位2.右心流入道切面显示膜部室间隔、三尖瓣、右心房及右心室流入道。
3.右心流出道切面显示右心室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉。
4.大动脉短轴切面·右室流出道形态及反流·三尖瓣位置·主动脉瓣形态·冠状动脉起源及分支·肺动脉总干及分支5.左心室短轴切面·二尖瓣水平的左室短轴切面：显示二尖瓣口及左室流入道短轴·乳头肌水平左室短轴切面：显示两组乳头肌·心尖部左室短轴切面：显示心尖部室间隔6.高位短轴切面·肺动脉总干及分支·主、肺动脉间隔·动脉导管未闭·主动脉缩窄（动脉导管嵴）·肺静脉四、右侧胸骨旁透声窗的基本切面1.右胸骨旁长轴切面显示升主动脉，判断有无主动脉瓣上狭窄2.右胸骨旁上腔静脉长轴切面·右侧上腔静脉回流情况·房间隔连续性五、胸骨上窝切面1.胸骨上窝横切面·右侧上腔静脉、无名静脉、左侧上腔静脉·右肺动脉长轴及主动脉弓横部短轴2.胸骨上窝矢状切面·右肺动脉远端·主动脉弓、主动脉弓分支第二章心功能评估一、左心室功能1.收缩功能·射血分数·缩短分数·心率校正的平均短轴缩短速度注意：若室隔偏向异常或室壁运动异常，应用辛普森双平面法。
吴娟-先天性心脏病的超声诊断规范
剑突下四腔切面
剑突下长轴切面
左心室及升主动脉切面
右心室额状切面
剑突下短轴切面
双房切面
上、下腔静脉长轴切面
剑突下短轴切面
左室流出道切面
右室流出道切面
剑突下短轴切面
左室乳头肌水平短轴
右前斜切面
心尖及胸骨旁切面
四腔切面
五腔切面
胸骨旁短轴切面
胸骨旁切面
左室长轴
右室流入道 右室流出道
胸骨旁切面
术后评估 疏通/保留一些压差而减少反流
完全性大动脉转位
* 心房正位
* 心室正位（心室右襻） * 主动脉连接于解剖右心室
* 肺动脉连接于解剖左心室
* 常合并房间隔缺损（卵圆孔未闭）、动脉导管未 闭、室间隔缺损等
大动脉转位示意图
需合并 房缺（卵圆孔开放） 动脉导管未闭 室缺/室隔完整型
↑↑
LA
心脏超声检查显示方式
实时超声诊断心血管疾病，一般称之为超声心动图检查 超声心动图包括M型，二维和多普勒三种显示方式 M型，常用左心功能的测定等
二维可直接显示心脏大血管的切面解剖图象及运动状况
多普勒超声心动图则是检测血液动力学的重要方法
彩色多普勒
血流方向的彩色显示有两种方式。一种以蓝色显示背 离探头的血流，一种以红色显示朝向探头的血流
临床：青紫 杂音
大动脉转位的重要性
1. 新生儿先心病死亡的病例中 1/3是大动脉转位 2. 心彩超容易漏诊 拐棍
曲棍球
3. 早期根治术：
存活率高
室间隔完整的完全性大动脉转位（保持动脉导管开放！） ， 要注意：室间隔的偏向性，左心室质量左心室是否发生退变， 两个大动脉瓣环的位置关系，冠状动脉是否畸形等
小儿心脏常见疾病超声诊断
室间隔缺损超声诊断要点
直接征象： 1.二维超声显示室间隔回声脱失。 2.彩色多普勒显示收缩期左向右五彩分流束。 3.连续多普勒显示左向右高速分流，测量分流速 度及压差。 间接征象： 左心增大
室间隔缺损分型
室间隔缺损分为膜周部、漏斗部和肌部三类。
膜周部包括单纯膜部、隔瓣下型、嵴下型。 单纯膜部室间隔缺损：局限于膜部间隔。 隔瓣下型室间隔缺损：位于三尖瓣隔瓣下方。 嵴下型室间隔缺损：位于室上嵴下方。 漏斗部包括干下型、嵴内型。 干下型室间隔缺损：又称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉 瓣环组成，即紧邻肺动脉瓣。 嵴内型室间隔缺损：位于室上嵴结构内。 肌部室间宽。
房间隔缺损(ASD)解剖分型
1、原发孔型缺损：位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，多合并二尖瓣前瓣 裂缺，又称为部分性或不完全性房室间隔缺损。 2、中央型（继发孔型）缺损：最为常见。 3、静脉窦型间隔缺损：包括上腔静脉型或下腔静脉型，其中上腔静脉型 常合并部分性肺静脉异位引流。 4、冠状静脉窦型间隔缺损（冠状窦无顶综合征）：此型最为少见。 5、混合型：2种或2种以上缺损同时存在。
自然病程和预后
单纯室间隔缺损自然闭合率较高，可达30-50%，与缺损的 大小、部位、年龄等因素有关。小的缺损自然闭合率高， 但大的缺损同样也有闭合可能；自然闭合的室间隔缺损绝 大多数是膜部和肌部室缺，漏斗部、靠近半月瓣的缺损一 般不会自然闭合；闭合的机制为隔瓣及其腱索与缺损边缘 形成纤维性粘连而遮挡了室间隔缺损向右室的交通。所以 室间隔膜部瘤可能是室间隔缺损的闭合过程。室间隔缺损 临床体征典型、自然愈合率高，大部分可以得到及时治疗， 预后好；一些大的缺损，较早即出现严重的血流动力学改 变，随年龄增长而逐渐形成肺动脉高压，最终形成艾森曼 格综合征而丧失手术治疗机会。
先天性心脏病的超声诊断
瓣返流，四个心腔相互交通
主要超声表现
部分型
• 房间隔下部回声中断，残端增粗，二尖 瓣前叶纵裂
• 左室流出道狭窄，双房、双室增大 • 房间隔下部红色穿隔分流束及收缩期起
自二尖瓣的蓝色返流束入左、右心房
完全型
• 心内膜垫缺如，十字交叉结构消失， 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶无处附着， 四个心腔相互交通
合併畸形
• ASD（卵圆孔未闭） VSD PDA PS
鉴别诊断
• ASD TR F4 F3 等
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常见的有：
ASD VSD PDA PS ECD
乏氏窦瘤破裂
三尖瓣下移
房间隔缺损 (ASD)
房间隔缺损在国内占先心病首 位，约26％。由于临床表现较轻， 患者寿命可较长
病理解剖及分型
卵圆孔未闭 原发孔 继发孔 混合型
继发孔分四型
中央型（卵圆孔型） 下腔型 上腔型（静脉窦型） 混合型
血流动力学
先天性心脏病的超声诊断
先天性心脏病是胎儿心脏在母体内发 育缺陷造成的先天性心血管畸形，发病 率占出生率的7~8 %。
各种常见先心病的发病率依次 为：
ASD VSD PDA PS F4 根据血流动力学，病理解剖学及分流 方向等特点，可将先心病分为三类：
1. 左 ⇒ 右分流（临床上属非紫绀型）
由于左心压力 > 右心 主A压力 > 肺A及右心腔 动脉血从左心系统 右心系统
• 右房巨大，右室缩短 • 三尖瓣关闭延迟，闭合不严 • 三尖瓣口蓝色反流束及反向频谱 • 可有房水平右向左分流
临床及其他检查
先天性心脏病之肺动脉口的超声诊断(全文)
先天性心脏病之肺动脉口的超声诊断（全文）先天性肺动脉口狭窄是常见的先心病，约占先心病的10％～20％，通常指发生于右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支的狭窄，其中大多数为瓣膜狭窄。
可单处或多处发生，也可与其他心脏畸形并存，如法洛四联症、右室双出口、房间隔缺损等。
现仅就肺动脉瓣狭窄加以介绍。
一、病理解剖1．单叶化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈隔膜状或漏斗状，瓣叶难以区分，其中部有一小孔。
2．二瓣化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈二叶状，两交界处互相融合。
3．三叶肺动脉瓣狭窄瓣膜仍为三叶，但交界区粘连、融合。
4．肺动脉瓣环发育不良二、血流动力学由于右室射血受阻，右室腔压力增高，负荷增大，右心室壁继发性肥厚，最终可导致右室扩大、右心衰竭。
肺动脉内压力正常或降低，右室与肺动脉之间有显著的压力阶差。
三、超声检查方法胸骨旁右室流出道长轴、大动脉短轴及剑突下大动脉短轴切面观察肺动脉瓣膜活动及血流状况。
四、超声心动图表现1．二维及M型超声肺动脉瓣增厚、粘连、回声增强，瓣叶开放受限，呈“圆顶”征，远端肺动脉内径有不同程度的狭窄后扩张。
右室壁肥厚、搏幅增强，右室扩大等。
2．多普勒超声彩色及频谱多普勒于肺动脉瓣上见收缩期沿肺动脉外侧壁走行以蓝色为主的彩色血流，并在肺动脉分支前可见沿肺动脉内侧壁逆行的、流向肺动脉瓣的红色漩流。
肺动脉内探及收缩期负向高速射流频谱，测定最大流速及压差，估测狭窄程度，轻度＜50mmHg，中度50~80mmHg，重度＞80mmHg。
五、诊断和鉴别诊断1．诊断依据（1）二维超声发现肺动脉瓣增厚，开放受限，瓣口狭窄。
（2）彩色及频谱多普勒在肺动脉内见以蓝色为主的收缩期彩色血流，并探及收缩期高速负向射流频谱。
2．鉴别诊断左向右分流的先心病，如房缺、室缺等，可引起右心室血容量增多，从而导致肺动脉血流增多，流速增高，但肺动脉瓣无异常。
前辈复杂先心病超声诊断基本概念课件完整版
紫绀 毛细血管内血氧未饱和度 > 6.5vol%
双侧左房与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连
VV 左室厚大
LSVC或还原血红蛋白 > 5克 末梢部位易出现
每型又分： I 型 大A关系正常
股动脉血氧饱和度 < 85% 大多为中枢性 双侧右房与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连
3、心下型：RPV->IVC->RA
区分两大动脉：主动脉窦、冠脉、分支、走行 （五）确定心室——大动脉连接类型和方式
1.类型 （1）一致性：大动脉正位、反位 （2）不一致性：1）完全型大动脉转位 2）矫正型大动脉转位 （3）心室双出口：右室双出口、左室双出口、单室双 出口
（4）心脏单出口：共同动脉干 单一动脉干 单一主动脉干合并肺动脉闭锁 单一肺动脉干合并主动脉闭锁
（二）确定心室方位
位），主动脉位于肺动脉1右、或右心前称室右异数位，目以：流入道、小梁部、流出道（漏斗部）
D型：仅有漏斗腔 无左右室体（窦）部
附属腔 均可合并多种先天性心血管畸形
脉右转位、房间隔缺损
位于单心室前上方，主腔为左室型
乳头肌基底部
位于单心室后下方，主腔为右室型 无附属腔单心室为中间型
A型 共同瓣前桥叶和前上叶大小相似，与各自心室相连 超声表现：左侧有圆锥肌 两大动脉发自左室 RV小 LV大
体表面积
正常值330 + 30mm2 /M2 <150mm2/M2 根治术危险
左室容量及功能估测
左室舒末容积指数（LVEDVI）
(A2）cm2
V=0.85X—————
L cm
（simpson 单平面法——面积长度法）
正常值 男 58ml/M2
女 52ml/M2
复杂先心病超声诊断方法
举例:
正常心脏＝{S,D,S} 反位心脏＝{I,L,I} 典型Ｄ－大动脉转位＝TGA{S,D,D} 典型右室双出口＝DORV{S,D,D}
心脏分节段诊断法
心房
心室
大动脉
房室瓣
纤维或动脉圆锥
特殊病例
心肌淀粉样变
1845年, Virchow发现 组织间沉淀物+碘/硫酸。 原性性、继发性。 类淀粉样物质沉积于心肌细胞外间隙，心肌肥 厚，心肌功能进行减低。 一定特征性超声表现。
不定位(situs ambiguous): 心房与内脏的位置不能确定。
双侧左房多伴无脾症（双侧左房异构）；双侧右位多伴有 多脾症（双侧右房异构）。
心房位置的超声判定
依心耳形态判定（金标准）
左心耳成指状，细长；右心耳宽大
心房位置的超声判定
依内脏位置
正位－右房与肝在右侧，左房与脾及胃泡在左侧。 反位－右房与肝在左侧，左房与脾及胃泡在右侧。
下腔静脉与腹主动脉的关系
正位－下腔静脉位于脊椎右侧，腹主动脉位于脊椎左侧 （下腔静脉手术转接时例外）
。
心房位置的超声判定
下腔静脉与心房的连接（最可靠）
下腔静脉总是单侧，与心房的连接单侧，总 是与右房相连。在下腔静脉阻塞或转接时， 肝上段下腔静脉总是存在，也总是与右房相 连。肝上段下腔静脉的连接是判断右心房位置的 最可靠诊断标志
正位型 正常大动脉关系 反位型 正常大动脉关系
大动脉关系与超声判定
大动脉关系异常
判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥、双侧圆 锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或平行。
根据二者的位置关系不同又分为三类： Ｄ位(dextro position): AOV位于PAV的右方 Ｌ位(levo position): AOV位于PAV的左方 A位(antero position): AOV位于PAV的前方
超声心动图(先心)PPT课件
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超声诊断
M型：
右心容量负荷增高征象
（RA、RV增大，IVS平坦或矛盾运动）
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2-DE：
– 剑下四腔、心尖四腔、心底短轴切 面显示房间隔回声缺失
– 右心容量负荷 – RVOT及肺动脉主干扩大 – 房间隔断端呈“T”字征
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CDFI：
左右心房内的血流通过缺损口而相延续 L→R LR LR
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动脉导管未闭
（Patent Ductus Arterious,PDA）
胚胎期连接于肺动脉与主动脉之间出 生后未闭合的导管，多发生于降主动 脉与主肺动脉分叉左侧。
PW/CW：
测及舒张期增高，增宽充填型湍流频谱
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先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断(全文)
先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断（全文）室间隔缺损（室缺）是常见先心病，可为单独畸形，占所有先心病的25 ％；也可为其他复杂型心血管畸形的组成部份，约占所有先心病的50 ％，包括法洛四联症、永存动脉干、大动脉转位、心室双出口、肺动脉闭锁、房室间隔缺损等。
或合并于其他先心病，如主动脉缩窄、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
一、病理解剖1．膜周部室间隔缺损约占室缺的70％~80％，在室间隔膜部及其附近，缺损的中心位于室间隔膜部。
该型室缺可向肌部室间隔的流入道、心尖和流出道部延伸，根据其延伸方向，膜周部室间隔缺损又分为三种亚型：（1）膜周流出道缺损缺损由室间隔膜部向前上方延伸至右室流出道肌部。
（2）膜周流入道缺损缺损由室间隔膜部向后下方延伸至右室流入道肌部。
（3）膜周小梁部缺损缺损由室间隔膜部向前下方延伸至肌小梁部。
2．肌部室间隔缺损约占室缺的5％~10％，缺损位于室间隔较低部位，四周均为肌肉组织，也分为三种亚型：（1）流出道肌部缺损缺损位于右室流出道肌部。
（2）流入道肌部缺损缺损位于三尖瓣隔叶下的右室流入道肌部。
（3）小梁部肌部缺损缺损位于肌小梁部。
3．双动脉干下型室间隔缺损（又称干下型室间隔缺损）约占室缺的20％~30％，位于两条大动脉瓣环下，缺损上缘无肌性组织，由主动脉瓣环和肺动脉瓣环的纤维连接构成，是最高位的室缺。
4．混合型室间隔缺损指以上三种基本类型的缺损中有两型以上合并存在。
二、血流动力学小的室间隔缺损其缺口对左向右分流有限制作用，由于缺损小，分流量少，左房室大小多属正常。
较大的室隔缺损患者，缺口对左向右分流无限制作用，左房流入左室的血液一部分由主动脉进入体循环，另一部分经室间隔缺损处大量入右室及肺动脉，然后经肺循环流入左房、左室，致使左心因血容量增加而扩大。
而右室不仅接受腔静脉血液，也接受左室分流到右室的血液，致使右室容量增加，右室也可扩大。
长期持续的肺循环血流量增加，首先导致容量性肺动脉高压，最终发展为阻力性肺动脉高压，心室压力逆转，右室压力高于左室压力，出现心室水平右向左分流——艾森曼格综合征。
超声诊断家族性先天性心脏病2例
Ｉ Ａ：左 心 房 ；ＲＡ：右 心 房 ；ＲＶ：右 心 室 ；ＶＳ Ｄ：窀 问 隔 蛙 损
图 ２ 家 族 性 先 王 性 心脏 病
先天性 心脏病 的病 因 尚不 十分 清楚 ，近 几年来 认 为 与遗传 有密切 关系 Ｎｏａ等提 出先天性 心 脏病 的 ｒ 同胞 和子女 的患病 率 比群 体患 病率 高 １ ￣Ｊ 倍 。 ０ ４ 超声 心动 图技术 的迅速 发展 ．使 双 侧肺 门增 大 、增浓 。超声 心动 图示 ： 房扩 大 ， 左 肺动脉增 宽 ，右 室壁增 厚 嵴下 室间隔 回声 连续 中断 １ｃ ｍ 各瓣 膜 形 态 正 常 主动 脉 右 弓左 降 Ｃ Ｆ ＋ ９ Ｄ Ｉ ｃｗ ：室 水 平 左 向 右分 流 ，最 大 穿 隔 流速 ２ ２ｍ／ ， ０ｃ ｓ
超声 心动 图 ： 心 增大 ， 动 脉内径 明显增 宽 ， 全 肺 主
李泽 民 ２ ｒｍ 的右 冠窦瘤 ，其顶 端可 见 １ ｒｍ 的破 口， Ｂ Ｉ ０ ａ ４ｎ Ｃ Ｆ 示双期 以红黄 色为主 的五 彩血 流束经囊 袋破 口分 流进 人右 室流 出道 ． 并充满 主肺 动脉 干 ． Ｗ 于相 应处 探及 Ｐ 双期 湍 流频谱 ，Ｖ ｘ ９ｃ ｓ（ 图 ７ １ ９页） ｍａ 一３ ５ｍ／ 彩 见 ５ 彩色 多普 勒示 三尖瓣 、肺 动脉瓣 轻度返 流 ．余瓣 膜正 常 ，心 包结构正 常 。 超声 诊断 ：先心 病 、主动脉 右冠 窦瘤破 人 右室流
Ｐ ＧＪ ｍｍＨｇ 收 缩 期 三 尖 瓣 右 房 侧 见 少 量 返 流 诊 断 ： ６ ．
先 天 眭心脏病 ．室 间隔缺损 （ 下 ） 嵴 ，右位 主动脉 弓，
肺 动脉 高压 （ ２ 。 图
两 倒患 者均 在 体 外循 环 下行 室 间隔缺 损 修 补术 ，
胎儿先天性心脏病产前超声诊断及预后评估
胎儿先天性心脏病产前超声诊断及预后评估摘要：胎儿先天性心脏病是一种严重的先天性疾病，若能够早期诊断出来，确诊疾病，可以制定适合的治疗方法，进而降低新生儿死亡率。
在产前诊断胎儿的先天性心脏病，具有非常重要的作用，在妇产科临床上逐渐得到广泛应用。
本文主要讲解胎儿先天性心脏病产前超声诊断及预后评估的情况。
关键词：胎儿先天性心脏病；产前超声；预后评估胎儿心脏病是一种发生率相对较高的疾病，可以根据遗传特质分为两种，分别为非遗传综合征性胎儿心脏病，遗传综合征性的胎儿心脏病[1]。
胎儿心脏病的新生儿具有较高的死亡率，会直接影响新生儿的生命安全。
通过产前超声检测，可以对胎儿进行诊断，并评估预后的状态，为胎儿心脏病的围产期管理提供一些可靠的建议。
1 胎儿心脏病的综合性预后分类1.1无明显的血流动力学意义，不需要对胎儿血管变异进行干预心血管发育过程中有些患儿会发生血管变异的状况，若没有明显的血流动力学意义，在出生后不会对新生儿的生长发育造成影响，因此，不需要进行干预。
这种变异不属于畸形的范畴。
在排除遗传综合征以及心外畸形后，可以进行正常的管理[2]。
这种变异主要包括右位主动脉弓，永存左上腔静脉，无名静脉弓下走行，头臂分支共干。
1.2具有自愈倾向或者经过手术后预后状况良好的胎儿心脏病在胎儿出生后，心脏的畸形状态存在自愈的状况，或者经过手术治疗后，新生儿的恢复状况良好，很少发生残余畸形以及并发症的状况。
经过治愈后，患儿的生长发育与正常婴儿差别较小。
在排除遗传综合征以及心外畸形的状况后，需要建议胎儿实行定期的随访[3]。
若产妇发生卵圆孔提前关闭或者血流受限，动脉导管提前关闭以及收缩的状况，产妇发生右心衰的状况，需要根据产科条件为孕妇进行手术治疗，终止妊娠。
但是大多数都可以顺利出生，在出生后通过超声心动图检测，进而制定合适的治疗方法。
这种胎儿心脏病包括轻中度动脉瓣以及主动脉瓣狭窄，大部分血管环，室间隔缺损，轻中度主动脉缩窄。
先天性心脏病
肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血 VSD分流
肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉
临床表现
• 1、小型缺损（Roger病）：<0.5cm 1）多发于室间隔肌部 2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏 3）生长发育一般不受影响 4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺 动脉二音稍增强 5）可自行闭合（一般在5岁以下，约 20 —50%）
未闭患者，当肺动脉压力 超过主动脉时，即产生右 向左分流，造成下半身青
紫，杵状指
辅助检查
心电图检查：
左心室或双心室肥大， 偶有左心房肥大
X线检查：
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
超声心动图：
辅助检查
超声心动图：
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水平分流 LVRV。
心导管检查：
1 ．右室血氧含量高于右房 1 容积 ％，提示存在心室水平左向右分 流。 2．伴有右向左分流时，主动脉血 氧饱和度降低，肺动脉阻力可显 著高于正常值。
频谱多普勒估算跨隔压差和肺动 脉压力
RV VSDຫໍສະໝຸດ LVVSD治疗3.头孢吡肟2.0g兑入0.9%氯化钠50ml日2次静点以抗炎。
19
讨论
结合目前患者临床表现，先天性心脏病， 心房纤颤，口服华法林后INR小于2，即出 现皮下紫癜，此时如何选用抗凝药物治疗？
20
先天性心脏病
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（AHD）
长春中医药大学附属医院
心血管中心
心内科
1
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常见先心病的超声诊断
房间隔缺损的超声诊断
房间隔任何部位出现缺损，造成左、右心房之间的直 接交通和血液分流。
分型：原发孔型 继发孔型（上腔型，下腔型，中央型，混合
型） 冠状静脉窦型，也称无缺损较小心脏大小 可以正常范围。
心尖四腔切面：可以发现房间隔回声中断及房水平的 分流。易出现伪像。上、下腔静脉型房缺回声中断在 房间隔顶部，中央型房缺回声中断位于房间隔中部， 原发孔型房缺位于房间隔二尖瓣环处。
剑下双房切面：为显示房缺的最佳切面。上、下腔静 脉型房缺：缺损与上、下腔静脉相连。
经食道超声心动图为诊断房间隔缺损的最佳方法。
中央型
剑下双房切面
原发孔型
病例：女性 30岁 心慌就诊
卵圆孔未闭
卵圆孔一般在生后第1年内闭合，因此新生儿和婴儿 的卵圆孔是未闭合的，若大于3岁的幼儿卵圆孔仍不 闭合称卵圆孔未闭，成年人中约有20％~25％的卵圆 孔不完全闭合，留下很小的裂隙，称卵圆孔未闭。
室间隔缺损
室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通， 在心室水平产生左向右分流。
分型 漏斗部：嵴周，干下 膜周部：膜部，膜周部，房室间隔 肌部：流入间隔，流出间隔
超声诊断
室缺较小者心室大小正常，室缺较大者左心室增大。
左室长轴切面：可以观察缺损大小 大动脉短轴切面：观察缺损位置。9点钟方向为膜部或
分型：①管型：导管长度多在1cm左边，直径粗细不 等，②漏斗型：长度与管型相似，但其近主动脉端粗 大、向肺动脉端逐渐变窄，③窗型：肺动脉与主动脉 紧贴，两者之间为一孔道，直径往往大。
超声诊断
PDA大者左室增大 大动脉短轴切面显示降主动脉与肺动脉分叉处存在回
声中断。多普勒显示动脉水平左向右分流。
膜周部缺损，11-1点方向为嵴周型缺损，2点方向为 干下型缺损。
膜周部
干下部
膜部瘤
嵴周
肌部
动脉导管未闭
胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出 生后，大约15小时即发生功能性关闭，80％在生后3 个月解剖性关闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。 若持续开放，并产生病理，生理改变，即称动脉导管 未闭。